脊柱、脊髓先天畸形課件

脊柱、脊髓先天畸形李依明

黃文起商丘市第一人民醫(yī)院影像中心分類開放性神經(jīng)管閉合不全隱性神經(jīng)管閉合不全尾部脊柱脊髓畸形其他畸形分類依據(jù)：由于頸髓、胸髓和圓錐上1/2以上腰髓的胚胎發(fā)生是神經(jīng)管形成機(jī)制，而圓錐下1/2以下脊髓及終絲的形成是管道形成及退化性分化機(jī)制分類開放性神經(jīng)管閉合不全隱性神經(jīng)管閉合不全尾部脊柱脊髓畸形其他畸形分類依據(jù)：由于頸髓、胸髓和圓錐上1/2以上腰髓的胚胎發(fā)生是神經(jīng)管形成機(jī)制，而圓錐下1/2以下脊髓及終絲的形成是管道形成及退化性分化機(jī)制影像特點(diǎn)：軟組織腫塊+相應(yīng)椎板閉合不全

首選MR脊髓膨出—僅含有脊髓脊髓脊膜膨出—含有脊髓、脊膜和腦脊液分類開放性神經(jīng)管閉合不全隱性神經(jīng)管閉合不全尾部脊柱脊髓畸形其他畸形分類依據(jù)：由于頸髓、胸髓和圓錐上1/2以上腰髓的胚胎發(fā)生是神經(jīng)管形成機(jī)制，而圓錐下1/2以下脊髓及終絲的形成是管道形成及退化性分化機(jī)制脊膜膨出脊膜自骨缺損處向外處膨出，囊內(nèi)含腦脊液，無脊髓及馬尾神經(jīng)80%位于腰骶部，其他：頭頸交界處、頸段及胸段。脂肪脊髓脊膜膨：占脊髓脂肪瘤的84%，是脊髓栓系的最常見原因；表現(xiàn)為腰骶部外突腫塊，皮膚表面可有血管瘤、毛發(fā)等影像特點(diǎn)：棘突裂、椎弓根間距增寬，椎管內(nèi)脂肪瘤和脊髓經(jīng)棘突裂與背側(cè)脂肪相連，脊髓隨脂肪瘤疝出椎管與脊髓脊膜膨出的區(qū)別為脊髓背側(cè)有脂肪瘤和完整的皮膚MR首選可伴有半椎體、蝴蝶椎、椎體分節(jié)不全、骶骨及骶髂關(guān)節(jié)畸形、脊髓積水癥、ChiariI型畸形硬膜內(nèi)脂肪瘤：占脊髓脂肪瘤4%，頸胸段多見位于脊髓背側(cè)或后外側(cè)硬膜內(nèi)，使脊髓發(fā)生旋轉(zhuǎn)和移位，硬膜完整影像特點(diǎn)：硬膜內(nèi)條狀或梭形脂肪組織可伴有椎體分節(jié)不全終絲脂肪瘤：占脊髓脂肪瘤12%可累及硬膜內(nèi)終絲、硬膜外終絲，或同時(shí)受累累及硬膜內(nèi)終絲—終絲增粗，伴或不伴有脊髓栓系累及硬膜外終絲—脂肪瘤大，腰骶管擴(kuò)大，脊髓栓系脊髓縱裂脊髓分裂為兩個(gè)半脊髓影像特點(diǎn)：分裂的脊髓及椎管中線的縱形骨性分隔脊髓開裂—前后徑開裂、腹側(cè)開裂、背側(cè)開裂；50%縱裂脊髓位于一個(gè)硬膜囊內(nèi)，另50%各自擁有硬膜囊常伴有脊髓栓系，縱裂以上脊髓易發(fā)生脊髓積水幾乎總伴有顯著的脊柱畸形，如半椎體，蝴蝶椎背側(cè)上皮竇（dorsaldermalsinus）：從皮膚到深部組織的有上皮組織內(nèi)襯的竇道由于皮膚外胚層和神經(jīng)外胚層沒有完全分離，發(fā)生粘連所致竇道終止于皮下組織、硬膜、蛛網(wǎng)膜下腔、脊髓或神經(jīng)根59%伴發(fā)硬膜下皮樣囊腫、表皮樣囊腫或脂肪瘤表現(xiàn)為背側(cè)中線皮膚看見竇口，竇口處可見毛發(fā)，周圍皮膚可見色素沉著、海綿狀血管瘤等需與潛毛竇鑒別：位于尾部近肛門，竇口常見毛發(fā)，竇道止于尾骨背側(cè)，不與椎管相通分類開放性神經(jīng)管閉合不全隱性神經(jīng)管閉合不全尾部脊柱脊髓畸形其他畸形分類依據(jù)：由于頸髓、胸髓和圓錐上1/2以上腰髓的胚胎發(fā)生是神經(jīng)管形成機(jī)制，而圓錐下1/2以下脊髓及終絲的形成是管道形成及退化性分化機(jī)制脂肪瘤：與椎管不相通、穿刺抽不出腦脊液，但脊柱裂常合并該部位的皮下脂肪瘤更應(yīng)注