鏡像綜合征課件

鏡像綜合征

mirror

syndrome

定義Definition鏡像綜合征（mirrorsyndrome）是指繼發(fā)于胎兒水腫、胎盤水腫出現(xiàn)母體水腫，母體水腫進(jìn)展與胎兒、胎盤水腫相關(guān)，當(dāng)胎兒或胎盤水腫得到改善，母體癥狀可以消失，這一綜合征的命名源自母體癥狀和體征能夠鏡像胎兒、胎盤水腫狀況。2鏡像綜合征是較罕見的婦產(chǎn)科疾病，在國內(nèi)外均以個(gè)案報(bào)告為主，缺乏流行病學(xué)調(diào)查研究。1982年Ballantyne首次報(bào)道1例妊娠期母體水腫與RhD同種免疫引起的胎兒和胎盤水腫相關(guān)，命名為Ballantyne綜合征。

Gedikbasi等總結(jié)5年間收治的75例非免疫性單胎胎兒水腫資料發(fā)現(xiàn)，其中4例并發(fā)了鏡像綜合征，發(fā)生率為5．3％.GedikbasiA．OztarhanK，GunencZ．etal．Preeclampsiaduetofetalnon-immunehydrops：mirrorsyndromeandreviewofliterature[J]．Hypertenspregnancy．2011，30(3)：322—330．

發(fā)病率3發(fā)病機(jī)制鏡像綜合征發(fā)病機(jī)制目前尚未明確。鏡像綜合征的病因中胎兒骶尾部畸胎瘤或神經(jīng)母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移至胎盤等。神經(jīng)母細(xì)胞瘤導(dǎo)致胎兒水腫的機(jī)制假說如下：(1)腫瘤生成兒茶酚胺導(dǎo)致胎兒高血壓、心功能衰竭，引起肝靜脈血栓形成，導(dǎo)致靜脈回流障礙或發(fā)生低蛋白血癥。(2)腫瘤細(xì)胞侵入母體血液系統(tǒng)，導(dǎo)致嚴(yán)重貧血或是腎上腺皮質(zhì)過度刺激，使醛固酮分泌亢進(jìn)。(3)腫瘤栓塞胎盤血管、體內(nèi)對(duì)腫瘤細(xì)胞的免疫反應(yīng)、對(duì)胎兒貧血的代償作用以及腫瘤肝轉(zhuǎn)移引起胎兒低蛋白血癥等都會(huì)使胎盤肥大，進(jìn)而導(dǎo)致胎兒水腫、死亡。鏡像綜合征的發(fā)生可能與人絨毛膜促性腺激素(hCG)水平過高相關(guān)。多胎妊娠發(fā)生鏡像綜合征者雙側(cè)卵巢因過度刺激增大并呈囊性改變，分泌hCG水平過高，且單絨毛膜雙胎發(fā)生鏡像綜合征者h(yuǎn)CG水平較不發(fā)生者高。另外Llurba等報(bào)道，不管是何種因素引起的鏡像綜合征，母體胎盤生長(zhǎng)因子水平較低，而酪氨酸激酶1水平較高，與子癇前期類似，并推斷胎盤水腫引起的絨毛膜損傷與血管生成因子、抗血管生成因子之間的不平衡有直接關(guān)系，最終導(dǎo)致血管基底層的功能喪失，出現(xiàn)鏡像綜合征。發(fā)病機(jī)制Brochot等提出假說，認(rèn)為可能是由于母體血液中出現(xiàn)了一種起源于胎盤的不明物，這種不明物可能是由于胎盤缺氧(胎盤供氧不足或是氧耗過多)導(dǎo)致對(duì)血管內(nèi)皮的毒害作用，血管內(nèi)皮受損引起胎盤水腫，進(jìn)而引發(fā)鏡像綜合征。發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)母體癥狀：體重增加和母體水腫89.3%；高血壓60.7%貧血和血液稀釋HCT降低46.4%蛋白尿42.9%；少尿16.1%尿酸和肌酐升高25%；轉(zhuǎn)氨酶升高19.6%；血小板減少7.1%頭痛和視覺障礙14.3%母體容量負(fù)荷過重，并發(fā)充血性心力衰竭或肺水腫BraunT，BrauerM，F(xiàn)uchsI，etal.Mirrorsyndrome：asystematicreviewoffetalassociatedconditions，maternalpresentationandperinataloutcome。[J].FetalDiagner,2010,27,4:191-203.8診斷Diagnosis胎兒水腫與母體水腫相繼出現(xiàn),大部分患者在發(fā)生胎兒水腫1周內(nèi)出現(xiàn)母體癥狀,而胎兒首發(fā)癥狀通常發(fā)生在妊娠16~34周。母體癥狀隨胎兒疾病的進(jìn)展而加重。10檢驗(yàn)?zāi)阁wRh血型及Coomb’s試驗(yàn)以確認(rèn)是否有母兒溶血的可能性

行系統(tǒng)性胎兒超聲檢查，

尤其需要注意胎兒心臟結(jié)構(gòu)、是否有心律失常、大腦中動(dòng)脈血流以了解胎兒是否貧血、其他臟器是否有異常，

是否有胎盤的異常，

是否單卵雙胎妊娠進(jìn)行胎兒染色體核型及病毒檢查診斷Diagnosis母體治療限制液體入量積極糾正低蛋白血癥合理使用利尿劑減少容量負(fù)荷母體嚴(yán)重貧血，可以適當(dāng)輸血病毒感染所引起的鏡像綜合征是否需抗病毒治療目前尚無定論。胎兒宮內(nèi)治療治療雙胎輸血，減胎術(shù)或激光電凝術(shù)因同種免疫及胎兒先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血導(dǎo)致的鏡像綜合征：多次宮內(nèi)輸血宮內(nèi)放置引流：胎兒嚴(yán)重腹水或肺水腫行胸-羊膜腔分流術(shù)、腹-羊膜腔分流術(shù)宮內(nèi)外科手術(shù)：胎兒胸腔畸形或者腫瘤引起的鏡像綜合征產(chǎn)科處理當(dāng)胎兒水腫原因不明或者難以糾正時(shí)，應(yīng)立即終止妊娠圍生期胎兒死亡率極高，預(yù)后不良若孕周較小，體外難以存活或嚴(yán)重畸形，積極引產(chǎn)若合并母體肺水腫等嚴(yán)重并發(fā)癥，則在治療母體并發(fā)癥同時(shí)及時(shí)剖宮產(chǎn)終止妊娠鑒別診斷_子癇前期

子癇前期更多的表現(xiàn)血液濃縮，血管內(nèi)有效血容量降低鏡像綜合征表現(xiàn)為血管內(nèi)高容量，血液稀釋鏡像綜合征在胎兒水腫糾正后或