橋本腦病診斷和鑒別診斷課件

對(duì)橋本腦病診斷和鑒別診斷

的初步認(rèn)識(shí)

定義橋本腦病(Hashimoto′sencephalopathy,HE)1966年首次被報(bào)道自身免疫性甲狀腺疾病抗體相關(guān)的復(fù)發(fā)或進(jìn)展性腦病對(duì)激素治療敏感，越來越引起重視；

臨床特征認(rèn)知障礙或卒中樣發(fā)作，癲癇發(fā)作，精神癥狀血、腦脊液TPO、ATG抗體增高；甲狀腺功能正?；虍惓EG：彌漫性慢波，癲癇波

影像學(xué)表現(xiàn)（一）白質(zhì)腦病樣表現(xiàn)

影像學(xué)表現(xiàn)（二）邊緣腦炎樣改變

神經(jīng)心理特征研究16例輕度AD患者及24例健康對(duì)照；系統(tǒng)的神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估手段，在記憶、語言、注意力、執(zhí)行功能以及視覺空間能力等方面進(jìn)行綜合評(píng)價(jià)；進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析結(jié)論：HE患者的認(rèn)知功能損害范圍大致與AD相似，僅有命名功能一項(xiàng)保留。

(accepted)

CognitiveimpairmentsinHashimoto’sencephalopathy:Acase-controlstudy.Plosone,2013.(IF=4.092)

HE鑒別診斷邊緣性腦炎概念范圍擴(kuò)大腫瘤相關(guān)性疾病，副腫瘤性邊緣性腦炎;發(fā)現(xiàn)抗Hu和抗Ta/Ma2抗體，自身免疫性疾病電壓門控鉀離子通道抗體（voltage-gatedpotassiumchannel,VGKC)，不伴腫瘤，打破傳統(tǒng)概念N-甲基-M-天冬氨酸谷氨酸鹽（NMDA）受體亞單位NR2B自身抗體AMPA、GABA(B)

HE鑒別診斷抗Hu抗體相關(guān)LE１型抗神經(jīng)元細(xì)胞核抗體吸煙者和年齡>40歲的人群，常見于小細(xì)胞型肺癌意識(shí)模糊、記憶障礙、癲癇發(fā)作和精神異常。除了邊緣系統(tǒng)，還可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的其他部位（包括皮質(zhì)、小腦、腦干、脊髓、后根神經(jīng)節(jié)、自主神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)）。

HE鑒別診斷抗Ｍa2抗體（抗Ｔa抗體）相關(guān)LE抗細(xì)胞內(nèi)抗體年齡＜４０歲的男性，常見于睪丸生殖細(xì)胞瘤和非小細(xì)胞肺癌，乳腺癌幻覺、記憶缺失和癲癇，還可有上位腦干和間腦功能障礙的癥狀者表現(xiàn)出明顯的眼球運(yùn)動(dòng)異常，６０％有垂直性凝視麻痹

HE鑒別診斷VGKC腦病大部分VGKC抗體陽性患者不存在潛在惡性腫瘤，但少數(shù)（約5%）仍可見胸腺瘤、小細(xì)胞肺癌或前列腺癌。多見于中老年男性，可表現(xiàn)為進(jìn)行性人格改變、亞急性遺忘綜合征、顳葉癲癇發(fā)作，快速動(dòng)眼睡眠行為紊亂。LGI1可能通過上調(diào)體內(nèi)突觸前Kv1.1鉀通道活性減少突觸前釋放，從而影響神經(jīng)傳遞，該作用機(jī)制可能與患者癲癇發(fā)病相關(guān)

HE鑒別診斷NMDA腦病首次發(fā)現(xiàn)于伴有卵巢畸胎瘤的年輕女性女性患者中約62%合并卵巢畸胎瘤該病臨床癥狀多較嚴(yán)重，某些患者可很快出現(xiàn)意識(shí)障礙，癇性發(fā)作（以全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作最常見），自主神經(jīng)癥狀甚至出現(xiàn)中樞性通氣不足，需要機(jī)械性輔助通氣。

HE鑒別診斷治療與預(yù)后邊緣性腦炎：副腫瘤性LE:可能對(duì)腫瘤治療有反應(yīng)（如