先天性腦積水

關于先天性腦積水第一頁，共二十頁，2022年，8月28日先天性腦積水先天性腦積水又稱嬰兒腦積水，系指嬰兒時期由于腦脊液循環(huán)受阻、吸收障礙或分泌過多使腦脊液大量積聚于腦室系統(tǒng)或蛛網(wǎng)膜下腔，導致腦室或蛛網(wǎng)膜下腔擴大，形成頭顱擴大、顱內(nèi)壓力過高和腦功能障礙。先天性腦積水主要由畸形引起，較大兒童和成人的腦積水無頭顱擴大表現(xiàn)。第二頁，共二十頁，2022年，8月28日診斷標準臨床表現(xiàn)輔助檢查第三頁，共二十頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)（1）、頭顱擴大出生后數(shù)周~12個月的腦積水患兒表現(xiàn)為前囟大、顱縫增寬、頭圍增大（正常嬰兒在最早6個月中頭圍增加每月約1.2~1.3cm；在先天性腦積水的病兒則可為正常的2~3倍。（2）頭發(fā)稀少，額顳部頭皮靜脈怒張。晚期出現(xiàn)眶頂受壓變薄和下移，使眼球受壓下旋以至上半部鞏膜外翻，呈“落日征”。（3）可出現(xiàn)反復嘔吐、視力障礙及眼內(nèi)斜，進食困難；終致頭下垂、四肢無力、或痙攣性癱瘓、智力發(fā)育障礙，甚至出現(xiàn)驚厥與嗜睡。較大兒童表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，常有視盤水腫。第四頁，共二十頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)（1）、頭顱擴大出生后數(shù)周~12個月的腦積水患兒表現(xiàn)為前囟大、顱縫增寬、頭圍增大（正常嬰兒在最早6個月中頭圍增加每月約1.2~1.3cm；在先天性腦積水的病兒則可為正常的2~3倍。第五頁，共二十頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)（2）頭發(fā)稀少，額顳部頭皮靜脈怒張。晚期出現(xiàn)眶頂受壓變薄和下移，使眼球受壓下旋以至上半部鞏膜外翻，呈“落日征”。第六頁，共二十頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)（3）可出現(xiàn)反復嘔吐、視力障礙及眼內(nèi)斜，進食困難；終致頭下垂、四肢無力、或痙攣性癱瘓、智力發(fā)育障礙，甚至出現(xiàn)驚厥與嗜睡。較大兒童表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，常有視盤水腫。第七頁，共二十頁，2022年，8月28日輔助檢查（1）頭顱X線平片可見顱腔擴大、顱面比例失調(diào)、顱骨變薄、顱縫分離、前后囟擴大或遲延閉合，尚可見蝶鞍擴大、后床突吸收等顱高壓征。（2）頭顱CT檢查可直接顯示各腦室擴大程度和皮質厚度，判斷梗阻部位；若為中腦導水管狹窄引起者，僅有側腦室和第三腦室擴大，而第四腦室正常。（3）MRI檢查除能顯示腦積水外，能準確顯示各腦室和蛛網(wǎng)膜下腔各部位的形態(tài)，大小和存在的狹窄，顯示有無先天畸形或腫瘤存在。（4）放射性核素檢查腦池造影顯示放射性顯像劑清除緩慢，并可見其反流到擴大的腦室。第八頁，共二十頁，2022年，8月28日輔助檢查（1）頭顱X線平片可見顱腔擴大、顱面比例失調(diào)、顱骨變薄、顱縫分離、前后囟擴大或遲延閉合，尚可見蝶鞍擴大、后床突吸收等顱高壓征。第九頁，共二十頁，2022年，8月28日輔助檢查（2）頭顱CT檢查可直接顯示各腦室擴大程度和皮質厚度，判斷梗阻部位；若為中腦導水管狹窄引起者，僅有側腦室和第三腦室擴大，而第四腦室正常。第十頁，共二十頁，2022年，8月28日輔助檢查（3）MRI檢查除能顯示腦積水外，能準確顯示各腦室和蛛網(wǎng)膜下腔各部位的形態(tài)，大小和存在的狹窄，顯示有無先天畸形或腫瘤存在。第十一頁，共二十頁，2022年，8月28日輔助檢查（4）放射性核素檢查腦池造影顯示放射性顯像劑清除緩慢，并可見其反流到擴大的腦室。第十二頁，共二十頁，2022年，8月28日治療原則手術治療非手術治療第十三頁，共二十頁，2022年，8月28日治療原則手術方法手術種類較多，目前有減少腦脊液生成外分流術、腦室系統(tǒng)梗阻遠近端的旁路手術和解除梗阻病因的手術。對于病因不明的病例，目前以側腦室-腹腔分流術為宜。分流術禁忌證腦脊液檢查提示顱內(nèi)感染者。近期內(nèi)曾做過開顱手術或引流術，顱內(nèi)有積氣或血性腦脊液者。分流手術并發(fā)癥與處理顱內(nèi)感染明確時，須取出分流裝置，并選用合適的抗生素。分流裝置功能障礙應判斷梗阻的具體部位，再酌情做分充矯正術或更換分流管。顱內(nèi)血腫多繼發(fā)于顱內(nèi)壓過低，因此，術中釋放腦脊液不宜過多或選用高壓泵型分流管。第十四頁，共二十頁，2022年，8月28日手術治療手術方法手術種類較多，目前有減少腦脊液生成外分流術、腦室系統(tǒng)梗阻遠近端的旁路手術和解除梗阻病因的手術。對于病因不明的病例，目前以側腦室-腹腔分流術為宜。第十五頁，共二十頁，2022年，8月28日手術治療分流術禁忌證腦脊液檢查提示顱內(nèi)感染者。近期內(nèi)曾做過開顱手術或引流術，顱內(nèi)有積氣或血性腦脊液者。第十六頁，共二十頁，2022年，8月28日手術治療分流手術并發(fā)癥與處理顱內(nèi)感染明確時，須取出分流裝置，并選用合適的抗生素。分流裝置功能障礙應判斷梗阻的具體部位，再酌情做分充矯正術或更換分流管。顱內(nèi)血腫多繼發(fā)于顱內(nèi)壓過低，因此，術中釋放腦脊液不宜過多或選用高壓泵型分流管。第十七頁，共二十頁，2022年，8月28日非手術治療目的在于暫時減少腦脊液的分泌或增加機體的水分排出。因此，一般常用的利尿藥物如氫氯噻嗪（雙氫