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新生兒溶血病李志華復(fù)旦大學(xué)兒科醫(yī)院新生兒科復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院兒科學(xué)系目的要求1、掌握病因和發(fā)病機(jī)理2、掌握臨床表現(xiàn)和診斷方法3、熟悉治療新生兒溶血病溶血?。篽emolyticdiseaseRh血型不合:RhpatibilityABO血型不合:ABOpatibilityRh血型不合溶血病Rh血型的6種抗原:C、c、D、d、E、eRh陰性的頻率:白種人15%漢族人<0.5%少數(shù)民族>5%

發(fā)病機(jī)理

母親RhD(-)胎兒RhD(+)

胎兒RBC

母體循環(huán)初發(fā)IgM次發(fā)下一胎RBC胎盤IgG母親:RhD(-)胎兒:RhD(+)

RhE(-)RhE(+)

RhC(-)RhC(+)

臨床表現(xiàn)

胎兒、胎盤水腫

黃疸:出現(xiàn)早,上升快貧血:程度不一晚期貧血:生后2~6w

髓外造血:肝脾腫大膽紅素腦病出血傾向:見于重癥

診斷1、產(chǎn)前診斷:父母血型、抗體滴度、B超2、產(chǎn)后診斷:

抗人球蛋白試驗(yàn)Coombs’test

改良直接抗人球蛋白試驗(yàn):確診抗體釋放試驗(yàn):確診

游離抗體試驗(yàn):非確診

定血型測(cè)膽紅素血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞治療1、產(chǎn)前治療:糾正貧血、減輕病情血漿置換術(shù):降低抗體效價(jià)宮內(nèi)輸血:糾正胎兒嚴(yán)重貧血(<33w)

提前分娩:防止加重為胎兒水腫或死胎(>33w)治療

2、生后治療:重癥水腫:保持有效通氣、抽腹水高膽:IVIG、光療、交換輸血、維持內(nèi)環(huán)境糾正貧血:早期貧血換血晚期貧血輸血治療3、預(yù)防:Rh陰性孕婦

Rh(D)IgG300μgIM

指征:分娩出Rh陽(yáng)性嬰兒72h內(nèi)流產(chǎn)后羊膜穿刺后產(chǎn)前出血、宮外孕輸入Rh陽(yáng)性血換血療法目的:

換出抗體、致敏RBC

→減輕溶血換出膽紅素→防止核黃疸糾正貧血→防止心衰指征:

主要用于Rh

溶血病出現(xiàn)胎兒水腫或膽紅素腦病早期表現(xiàn)早產(chǎn)或前一胎死胎

TB>20mg/dl,以未結(jié)合為主Pediatrics2004;114:297-316換血療法血源選擇Rh

血型與母親相同ABO

血型與新生兒相同

換血量:

新生兒血容量的2倍,160ml/kg并發(fā)癥:栓塞、心衰、酸中毒、低鈣、感染ABO血型不合溶血病母親:O型胎兒:A或B型

發(fā)病機(jī)理

胎兒RBC

母體循環(huán)初發(fā)IgM次發(fā)下一胎RBC胎盤IgG第一胎發(fā)

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