韌帶樣纖維瘤病課件

2019-5-162019-5-161CT:1002098(臀大肌內側深部)見成熟的成束排列的成纖維細胞彌漫浸潤于萎縮的骨骼肌之間,中間見增生的脂肪組織,小血管及散在的淋巴細胞浸潤,考慮為(嬰兒型)韌帶樣瘤型纖維瘤病無說PP警理發(fā)布CT:10020982韌帶樣瘤1832年,McFarlane最先描述種源于人體肌肉組織成纖維細胞的增殖,主要發(fā)生在筋膜和肌健結構的疾病。1838年,MU|Ier首先命名為韌帶樣瘤。它有許多名稱:韌帶樣瘤,韌帶樣纖維瘤,侵襲性纖維瘤病,纖維肉瘤級。韌帶樣瘤最常用,侵襲性纖維瘤病次之。無說PP警理發(fā)布韌帶樣瘤3概念2019年WHO新的軟組織和骨腫瘤的病理學和遺傳學分類中將其定義為發(fā)生于深部軟組織的克隆性纖維母細胞增生,具有浸潤性生長、局部復發(fā)傾向,但不具有轉移能力的特點。屬于纖維母細胞肌纖維母細胞腫瘤來源腫瘤的中間型(局部侵襲性)。這一概念在對韌帶樣型纖維瘤病的生物學特點進行概括的基礎上,對其腫瘤性做了肯定韌帶樣型纖維瘤病(desmoid-typefibromatosis,DF)是一類具有局部侵襲潛能的纖維母細胞/纖維懸細胞性腫瘤,也稱為韌帶樣瘤、纖維或襲維痛病、肌腱膜纖維瘤病等概念4、流行病學特點■韌帶樣型纖維瘤病的高發(fā)年齡在10-40歲之間,女性發(fā)病率約為男性的2倍。在兒童病變多在腹部以外部位,無性別差異。從青春期到40歲,多發(fā)生于女性的腹壁。在40歲以后發(fā)病部位以及發(fā)病性別間沒有差別。■韌帶樣瘤是一種比較罕見的病變。在芬蘭,每百萬人口年發(fā)病率為2.4~4.3;其中步約1/3是腹影外的。Pack和Ehr|ich報道:在1917年1943年間,韌帶樣瘤在所有地起Q03、流行病學特點5病因學■發(fā)病原因仍不清楚,從目前的研究狀況看,是一個多因素的致病過程,涉及創(chuàng)傷、內分泌、遺傳等因素。提示有遺傳基礎的現(xiàn)象是病變與家族性腺瘤狀息肉患者伴發(fā)或者部分腸系膜病變發(fā)生Gardner綜合征的患者;激素或者內分泌因素參與的原因與腹部病變多發(fā)生于懷孕期間或者產后等有關無PP整理發(fā)布病因學6Gardner綜合征Gardne綜合征又稱遺傳性腸息肉綜合征,是種罕見的常染色體顯性遺傳性癌素質綜合征,其特征為結腸息肉病合并多發(fā)性骨瘤和軟組織腫瘤。本征結腸息肉的惡變率很高。本病人群發(fā)病率為1/17000~1/5000,典Gardne綜合征以三聯(lián)癥出現(xiàn),表現(xiàn)為結腸多發(fā)性息肉(數(shù)以萬計)并有息肉潛在惡變、多發(fā)扁骨骨疣、多樣的皮膚軟組織腫物無說PP警理發(fā)布Gardner綜合征7臨床特點臨床上根據(jù)其發(fā)生的解剖部位將其主要分為3類:腹部外韌帶樣型纖維瘤病(約占50-60%)腹壁韌帶樣型纖維瘤病(約25%)腹內韌帶樣型纖維瘤病(約15%)■腹內型韌帶樣型纖維瘤病主要累及腸系膜、腹膜后和腹壁型韌帶樣型纖維瘤病主要累及腹壁肌肉,腹部外韌帶樣型纖維瘤病主要累及頸、肩、四肢等骨肌系統(tǒng),少數(shù)累及顱內、胸腔、乳腺、甲狀腺大體形態(tài)和組織學形態(tài)相似但復發(fā)潛能卻臨床特點81、腹部外韌帶樣型纖維瘤病腹部以外病變發(fā)生部位多在肩部、胸壁部大腿肌肉或肢體末端,多發(fā)生于年輕男性。也可發(fā)生在兒童,部分表現(xiàn)為所謂的嬰兒型纖維瘤病或者幼年型纖維瘤病,是兒童纖維瘤病中最多見的類型。位于深部的病變多形成隱匿性生長的堅硬、界限不清的腫塊,很少或不引起疼痛但是發(fā)生于肩部的較大者在臨床上比較難處理關節(jié)活動度下降或者神經癥狀,需要手術后廣泛性結構重建或者切斷性意理發(fā)布1、腹部外韌帶樣型纖維瘤病92、腹壁韌帶樣型纖維瘤病腹壁和盆腔的病變,多發(fā)生于年輕的妊娠或經產女性。多發(fā)生于腹直肌鞘內,也有些發(fā)生在瘢痕中如剖宮產術后腹壁。由于位置的原因,腹壁韌帶樣型纖維瘤病容易進行根治性手術而復發(fā)率較低■盆腔病變則多膨脹性長大,通常沒有癥狀,常被誤認為是卵巢腫瘤。無說PP警理發(fā)布2、腹壁韌帶樣型纖維瘤病10韌帶樣纖維瘤病課件11韌帶樣纖維瘤病課件12韌帶樣纖維瘤病課件13韌帶樣纖維瘤病課件14韌帶樣纖維瘤病課件15韌帶樣纖維瘤病課件16韌帶樣纖維瘤病課件17韌帶樣纖維瘤病課件18韌帶樣纖維瘤病課件19韌帶樣纖維瘤病課件20韌帶樣纖維瘤病課件21韌帶樣纖維瘤病課件22韌帶樣纖維瘤病課件23韌帶樣纖維瘤病課件24韌帶樣纖維瘤病課件25韌帶樣纖維瘤病課件26韌帶樣纖維瘤病課件27韌帶樣纖維瘤病課件28韌帶樣纖維瘤病課件29韌帶樣纖維瘤病課件30韌帶樣纖維瘤病課件31韌帶樣纖維瘤病課件32韌帶樣纖維瘤病課件33韌帶樣纖維瘤病課件34韌帶樣纖維瘤病課件35韌帶樣纖維瘤病課件362019-5-162019-5-1637CT:1002098(臀大肌內側深部)見成熟的成束排列的成纖維細胞彌漫浸潤于萎縮的骨骼肌之間,中間見增生的脂肪組織,小血管及散在的淋巴細胞浸潤,考慮為(嬰兒型)韌帶樣瘤型纖維瘤病無說PP警理發(fā)布CT:100209838韌帶樣瘤1832年,McFarlane最先描述種源于人體肌肉組織成纖維細胞的增殖,主要發(fā)生在筋膜和肌健結構的疾病。1838年,MU|Ier首先命名為韌帶樣瘤。它有許多名稱:韌帶樣瘤,韌帶樣纖維瘤,侵襲性纖維瘤病,纖維肉瘤級。韌帶樣瘤最常用,侵襲性纖維瘤病次之。無說PP警理發(fā)布韌帶樣瘤39概念2019年WHO新的軟組織和骨腫瘤的病理學和遺傳學分類中將其定義為發(fā)生于深部軟組織的克隆性纖維母細胞增生,具有浸潤性生長、局部復發(fā)傾向,但不具有轉移能力的特點。屬于纖維母細胞肌纖維母細胞腫瘤來源腫瘤的中間型(局部侵襲性)。這一概念在對韌帶樣型纖維瘤病的生物學特點進行概括的基礎上,對其腫瘤性做了肯定韌帶樣型纖維瘤病(desmoid-typefibromatosis,DF)是一類具有局部侵襲潛能的纖維母細胞/纖維懸細胞性腫瘤,也稱為韌帶樣瘤、纖維或襲維痛病、肌腱膜纖維瘤病等概念40、流行病學特點■韌帶樣型纖維瘤病的高發(fā)年齡在10-40歲之間,女性發(fā)病率約為男性的2倍。在兒童病變多在腹部以外部位,無性別差異。從青春期到40歲,多發(fā)生于女性的腹壁。在40歲以后發(fā)病部位以及發(fā)病性別間沒有差別?！鲰g帶樣瘤是一種比較罕見的病變。在芬蘭,每百萬人口年發(fā)病率為2.4~4.3;其中步約1/3是腹影外的。Pack和Ehr|ich報道:在1917年1943年間,韌帶樣瘤在所有地起Q03、流行病學特點41病因學■發(fā)病原因仍不清楚,從目前的研究狀況看,是一個多因素的致病過程,涉及創(chuàng)傷、內分泌、遺傳等因素。提示有遺傳基礎的現(xiàn)象是病變與家族性腺瘤狀息肉患者伴發(fā)或者部分腸系膜病變發(fā)生Gardner綜合征的患者;激素或者內分泌因素參與的原因與腹部病變多發(fā)生于懷孕期間或者產后等有關無PP整理發(fā)布病因學42Gardner綜合征Gardne綜合征又稱遺傳性腸息肉綜合征,是種罕見的常染色體顯性遺傳性癌素質綜合征,其特征為結腸息肉病合并多發(fā)性骨瘤和軟組織腫瘤。本征結腸息肉的惡變率很高。本病人群發(fā)病率為1/17000~1/5000,典Gardne綜合征以三聯(lián)癥出現(xiàn),表現(xiàn)為結腸多發(fā)性息肉(數(shù)以萬計)并有息肉潛在惡變、多發(fā)扁骨骨疣、多樣的皮膚軟組織腫物無說PP警理發(fā)布Gardner綜合征43臨床特點臨床上根據(jù)其發(fā)生的解剖部位將其主要分為3類:腹部外韌帶樣型纖維瘤病(約占50-60%)腹壁韌帶樣型纖維瘤病(約25%)腹內韌帶樣型纖維瘤病(約15%)■腹內型韌帶樣型纖維瘤病主要累及腸系膜、腹膜后和腹壁型韌帶樣型纖維瘤病主要累及腹壁肌肉,腹部外韌帶樣型纖維瘤病主要累及頸、肩、四肢等骨肌系統(tǒng),少數(shù)累及顱內、胸腔、乳腺、甲狀腺大體形態(tài)和組織學形態(tài)相似但復發(fā)潛能卻臨床特點441、腹部外韌帶樣型纖維瘤病腹部以外病變發(fā)生部位多在肩部、胸壁部大腿肌肉或肢體末端,多發(fā)生于年輕男性。也可發(fā)生在兒童,部分表現(xiàn)為所謂的嬰兒型纖維瘤病或者幼年型纖維瘤病,是兒童纖維瘤病中最多見的類型。位于深部的病變多形成隱匿性生長的堅硬、界限不清的腫塊,很少或不引起疼痛但是發(fā)生于肩部的較大者在臨床上比較難處理關節(jié)活動度下降或者神經癥狀,需要手術后廣泛性結構重建或者切斷性意理發(fā)布1、腹部外韌帶樣型纖維瘤病452、腹壁韌帶樣型纖維瘤病腹壁和盆腔的病變,多發(fā)生于年輕的妊娠或經產女性。多發(fā)生于腹直肌鞘內,也有些發(fā)生在瘢痕中如剖宮產術后腹壁。由于位置的原因,腹壁韌帶樣型纖維瘤病容易進行根治性手術而復發(fā)率較低■盆腔病變則多膨脹性長大,通常沒有癥狀,常被誤認為是卵巢腫瘤。無說PP警理發(fā)布2、腹壁韌帶樣型纖維瘤病46韌帶樣纖維瘤病課件47韌帶樣纖維瘤病課件48韌帶樣纖維瘤病課件49韌帶樣纖維瘤病課件50韌帶樣纖維瘤病課件51韌帶樣纖維瘤病課件52韌帶樣纖維瘤病課件53韌帶樣纖維瘤病課件54韌帶樣纖維瘤病課件55韌帶樣纖維瘤病課件56韌帶樣