肺動(dòng)脈高壓培訓(xùn)課件

肺動(dòng)脈高壓山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院綜合內(nèi)科林雪虹肺動(dòng)脈高壓山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院

一、肺動(dòng)脈高壓的定義二、肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)三、肺動(dòng)脈高壓的臨床分類四、肺動(dòng)脈高壓發(fā)病的原因和機(jī)制五、決定肺動(dòng)脈高壓生存的因素六、肺動(dòng)脈高壓的癥狀體征七、肺動(dòng)脈高壓的治療一、肺動(dòng)脈高壓的定義3一、肺動(dòng)脈高壓的定義

肺動(dòng)脈高壓是指由各種原因引起的肺血管床結(jié)構(gòu)和/或功能的改變，導(dǎo)致以肺血管阻力進(jìn)行性升高，右心負(fù)荷增大，最終導(dǎo)致右心衰竭，從而引起一系列臨床表現(xiàn)。3一、肺動(dòng)脈高壓的定義

肺動(dòng)脈高壓是指由各種原因引起的肺血管

一、肺動(dòng)脈高壓的定義二、肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)三、肺動(dòng)脈高壓的臨床分類四、肺動(dòng)脈高壓發(fā)病的原因和機(jī)制五、決定肺動(dòng)脈高壓生存的因素六、肺動(dòng)脈高壓的癥狀體征七、肺動(dòng)脈高壓的治療一、肺動(dòng)脈高壓的定義二、肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)——SimonneauG,etal.JAmCollCardiol.2004;43:5s-12s海平面，右心導(dǎo)管檢查靜息狀態(tài)，mPAP>25mmHg或運(yùn)動(dòng)狀態(tài)，mPAP>30mmHg診斷標(biāo)準(zhǔn):輕度：26-35mmHg中度：36-45mmHg重度：＞45mmHg根據(jù)靜息mPAP分度：二、肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)——SimonneauG,et

一、肺動(dòng)脈高壓的定義二、肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)三、肺動(dòng)脈高壓的臨床分類四、肺動(dòng)脈高壓發(fā)病的原因和機(jī)制五、決定肺動(dòng)脈高壓生存的因素六、肺動(dòng)脈高壓的癥狀體征七、肺動(dòng)脈高壓的治療一、肺動(dòng)脈高壓的定義7

1.動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓（PAH）?

IPAH

?可遺傳性

BMPR2（骨形態(tài)發(fā)生受體）ALK1（活化素受體樣激酶）,endoglin（內(nèi)皮因子）

未知

?藥物和毒素誘導(dǎo)的

?相關(guān)性PAH

–

結(jié)締組織病

–

HIV感染

–

門靜脈高壓

–

左向右分流先心病

–血吸蟲病3.肺部疾病或低氧性肺動(dòng)脈高壓2.左心疾病引起的肺動(dòng)脈高壓4.慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓(CTEPH)三、2013法國(guó)NICE會(huì)議肺動(dòng)脈高壓的臨床分類COPD

間質(zhì)性肺疾病其他伴有阻塞性或限制性通氣障礙的肺病

睡眠呼吸障礙

慢性高原病

支氣管肺發(fā)育不良(BPD)

發(fā)育異常收縮性心力衰竭舒張功能障礙心瓣膜病先天性/獲得性心臟流出道/流入道梗阻，先天性心肌病5.病因未明和/或多因素引起肺動(dòng)脈高壓血液系統(tǒng)功能失調(diào)

慢性溶血性貧血，骨髓異常增生;脾切除系統(tǒng)性疾病

血管炎,結(jié)節(jié)病，肺朗漢氏細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病 代謝性疾病糖原累積癥、家族性脾性貧血、甲狀腺疾病先天性心臟病

左向右分流先心病之外先心病其它:腫瘤性阻塞,纖維組織性縱膈炎、透析慢性腎功能不全1’肺靜脈閉塞疾病和/或肺毛細(xì)血管瘤病新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓（PPHN）71.動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓（PAH）?IPAH3.肺部疾病引起肺動(dòng)脈高壓的藥物和毒物引起肺動(dòng)脈高壓的藥物和毒物呼吸系統(tǒng)疾病相關(guān)PH栓塞性PAH特發(fā)性和相關(guān)性PAHClassI:PAH左心疾病相關(guān)PH呼吸系統(tǒng)疾病相關(guān)PH栓塞性PAH特發(fā)性和相關(guān)性PAHClas

一、肺動(dòng)脈高壓的定義二、肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)三、肺動(dòng)脈高壓的臨床分類四、肺動(dòng)脈高壓發(fā)病的原因和機(jī)制五、決定肺動(dòng)脈高壓生存的因素六、肺動(dòng)脈高壓的癥狀體征七、肺動(dòng)脈高壓的治療一、肺動(dòng)脈高壓的定義

肺循環(huán)包括右心室、肺動(dòng)脈、肺毛細(xì)血管及肺靜脈，主要功能是進(jìn)行氣體交換。肺動(dòng)脈的血流動(dòng)力學(xué)主要有以下四個(gè)特點(diǎn)：壓力小，阻力低，血流量大，流速快。肺動(dòng)脈壓=肺血管阻力×肺血流量+左心房壓力肺循環(huán)包括右心室、肺動(dòng)脈、肺毛細(xì)血四、發(fā)病原因和機(jī)制

肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病原因1.肺動(dòng)脈血流量增加

(1)左向右分流的先天性心血管異常：房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、永久性動(dòng)脈干。

(2)后天獲得性心內(nèi)分流：主動(dòng)脈瘤破裂或主動(dòng)脈Valsalva動(dòng)脈瘤破入右心或右心房，心肌梗死后室間隔穿孔。2.肺周圍血管阻力增加(1)肺血管床縮?。焊鞣N原因引起的肺動(dòng)脈栓塞。(2)肺動(dòng)脈管壁病變：①肺動(dòng)脈炎②原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓：叢性肺血管病、微血栓形成、肺靜脈堵塞四、發(fā)病原因和機(jī)制肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病原因

③肺動(dòng)脈先天性狹窄。(3)低氧血癥致肺血管痙攣：①慢性阻塞性肺?。郝灾夤苎?、肺氣腫、支氣管哮喘。②呼吸運(yùn)動(dòng)障礙：胸膜病、胸廓畸形、多發(fā)性脊髓灰質(zhì)炎、肌萎縮、肥胖癥。3.肺靜脈壓增高(1)肺靜脈堵塞：縱隔腫瘤或肉芽腫病、縱隔障炎、先天性肺靜脈狹窄。(2)心臟?。鹤笮墓δ懿蝗?、二尖瓣狹窄或閉鎖不全、二尖瓣環(huán)鈣化、左房黏液瘤、三房心③肺動(dòng)脈先天性狹窄。發(fā)病機(jī)制多因素遺傳學(xué)機(jī)制缺氧機(jī)制炎癥機(jī)制（5-羥色胺），血小板內(nèi)皮損傷機(jī)制發(fā)病機(jī)制多因素發(fā)病機(jī)制

1.遺傳學(xué)機(jī)制骨形成蛋白受體-2（BMPR2）基因突變，主要參與血管壁細(xì)胞增殖調(diào)控，見于許多家族性肺動(dòng)脈高壓患者ALK-1(活化素受體樣激酶1基因)或內(nèi)皮因子Endoglin基因突變，見于遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥合并PAH的患者存在發(fā)病機(jī)制

1.遺傳學(xué)機(jī)制發(fā)病機(jī)制2.缺氧機(jī)制:低氧激活基質(zhì)金屬蛋白酶平滑肌細(xì)胞增殖遷移，基質(zhì)積聚肺血管重塑抑制鉀通道表達(dá)和激活肺動(dòng)脈平滑肌細(xì)胞內(nèi)鉀積聚，激活鈣通道Ca2+進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)導(dǎo)致血管收縮并使平滑肌細(xì)胞增殖發(fā)病機(jī)制2.缺氧機(jī)制:低氧激活基質(zhì)金平滑肌細(xì)胞增殖遷肺血管重發(fā)病機(jī)制3.炎癥機(jī)制:缺氧、自身免疫抗體、細(xì)菌病毒促炎因子增高，激活炎癥細(xì)胞下游信號(hào)傳導(dǎo)通路激活啟動(dòng)增殖過程和炎性病變發(fā)病機(jī)制3.炎癥機(jī)制:缺氧、自身免疫促炎因子增高，下游信發(fā)病機(jī)制4.內(nèi)皮損傷機(jī)制:內(nèi)皮損傷血管收縮的因子過度表達(dá)（ET-1,TXA2,5-HT）血管舒張因子表達(dá)下降（PGI2，NO，肝素樣物質(zhì)）血管收縮、重塑和原位血栓形成發(fā)病機(jī)制4.內(nèi)皮損傷機(jī)制:內(nèi)皮損傷血管收縮的因子過度血管舒血管活性物質(zhì)失衡機(jī)制縮血管物質(zhì)↑血栓素A2和↑內(nèi)皮素-1舒血管物質(zhì)↓一氧化氮和↓前列環(huán)素肺血管收縮肺血管舒張血管活性物質(zhì)失衡機(jī)制縮血管物質(zhì)舒血管物質(zhì)肺血管收縮肺血管舒張

一、肺動(dòng)脈高壓的定義二、肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)三、肺動(dòng)脈高壓的臨床分類四、肺動(dòng)脈高壓發(fā)病的原因和機(jī)制五、決定肺動(dòng)脈高壓生存的因素六、肺動(dòng)脈高壓的癥狀體征七、肺動(dòng)脈高壓的治療一、肺動(dòng)脈高壓的定義

五、決定肺動(dòng)脈高壓生存的因素：1）發(fā)病原因2）肺動(dòng)脈高壓NYHA功能分級(jí)3）6分鐘步行距離4）血流動(dòng)力學(xué)異常的嚴(yán)重程度五、決定肺動(dòng)脈高壓生存的因素：1）發(fā)病原因Copyright?2009AmericanCollegeofCardiologyFoundation.Restrictionsmayapply.McLaughlin,V.V.etal.JAmCollCardiol2009;53:1573-1619不同PAH患者的預(yù)后CHD：先天性心臟病，IPAH:特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓CTD：結(jié)締組織病，HIV：HIV相關(guān)Copyright?2009AmericanColleSitbonetal.JACC2002;40:780-8.6分鐘步行距離380m累計(jì)生存率1.0時(shí)間

(月)0.80.60.40.20012243648607284961086分鐘步行距離

<380mp=0.00056分鐘步行距離與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓生存率的關(guān)系Sitbonetal.JACC2002;40:78特發(fā)性PAH患者NYHA功能與預(yù)后的關(guān)系FC=functionalclassHumbertM,etal.Circulation.

2010;122:156-163.1008060402000122436N=190NYHAFCI/IINYHAFCIIINYHAFCIVTime(months)特發(fā)性PAH患者NYHA功能與預(yù)后的關(guān)系FC=functPAH:血流動(dòng)力學(xué)變化、病理改變與臨床進(jìn)展心功能I級(jí)心功能IIandIII心功能IV無癥狀/代償期癥狀/失代償期

加重期SymptomThreshold心排量肺動(dòng)脈壓肺血管阻力TimeRightHeartDysfunctionCO=PAPPVRPAH:血流動(dòng)力學(xué)變化、病理改變與臨床進(jìn)展心功能I級(jí)心功能評(píng)估PAH預(yù)后的因素低危影響預(yù)后的因素高危無 右心衰竭的臨床證據(jù) 有慢癥狀出現(xiàn)的快慢快II,IIIWHO分級(jí)IV長(zhǎng)(>400m)6MWD短(<300m)PeakVO2>10.4mL/kg/min心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)PeakVO2<10.4mL/kg/min無心包積液、TAPSE>2.0cm超聲心動(dòng)圖有心包積液、TAPSE<1.5cmRAP<10mmHg;

CI>2.5L/min/m2血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)RAP>20mmHg;

CI<2.0L/min/m2輕度升高BNP明顯升高M(jìn)cLaughlinVVetal.JAmCollCardiol.2009;53:1573-1619.BNP=腦鈉肽；CI=心指數(shù)；RAP=右房壓；TAPSE=三尖瓣瓣環(huán)收縮期偏移評(píng)估PAH預(yù)后的因素低危影響預(yù)后的因素高危無 右心衰竭的臨床

一、肺動(dòng)脈高壓的定義二、肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)三、肺動(dòng)脈高壓的臨床分類四、肺動(dòng)脈高壓發(fā)病的原因和機(jī)制五、決定肺動(dòng)脈高壓生存的因素六、肺動(dòng)脈高壓的癥狀體征七、肺動(dòng)脈高壓的治療一、肺動(dòng)脈高壓的定義六、肺動(dòng)脈高壓癥狀肺動(dòng)脈高壓病因癥狀：先天性心臟?。鹤杂仔呐K雜音、易感冒、差異性紫紺、蹲踞現(xiàn)象等結(jié)締組織?。浩つw、關(guān)節(jié)、粘膜、骨骼等異常栓塞性疾?。红o脈血栓的相關(guān)表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)疾?。郝殬I(yè)史、慢性咳、痰、喘病史肺動(dòng)脈高壓共同癥狀：呼吸困難（最常見的癥狀，其特征是勞力性）其它癥狀：胸痛、暈厥、疲乏、咯血六、肺動(dòng)脈高壓癥狀肺動(dòng)脈高壓病因癥狀：肺動(dòng)脈高壓共同癥狀：肺動(dòng)脈高壓體征肺部聽診、睡眠呼吸異常等先心病和瓣膜病心臟雜音聽診杵狀指（趾）、鼻出血等皮膚、關(guān)節(jié)、粘膜、骨骼異常改變呼吸頻率增加、脈搏頻速、細(xì)小右心衰竭時(shí)可見頸靜脈充盈胸骨左下緣有抬舉性搏動(dòng)，反映右心室增大左側(cè)第２肋間可聞及收縮期噴射音及噴射性雜音胸骨左緣第４-5肋間，可聞及三尖瓣全收縮期返流性雜音肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭體征：重視病因體征的檢查肺動(dòng)脈高壓體征肺部聽診、睡眠呼吸異常等呼吸頻率增加、脈搏頻速肺動(dòng)脈高壓的實(shí)驗(yàn)室檢查血、尿、便常規(guī)肝腎功能、蛋白、血糖、血脂乙肝、艾滋病血沉、C-反應(yīng)蛋白、類風(fēng)濕因子甲狀腺功能指標(biāo)動(dòng)脈血?dú)夥治鲎陨砜贵w免疫性指標(biāo)肺動(dòng)脈高壓的實(shí)驗(yàn)室檢查血、尿、便常規(guī)肺動(dòng)脈高壓的特殊檢查心電圖胸片超聲心動(dòng)圖肺動(dòng)脈CT肺通氣灌注顯像右心導(dǎo)管呼吸睡眠監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈高壓的特殊檢查心電圖右心導(dǎo)管

右心導(dǎo)管術(shù)能進(jìn)行直接測(cè)定壓力，可作為金標(biāo)準(zhǔn)。進(jìn)行急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)。右心導(dǎo)管和肺動(dòng)脈造影用于疑難病例的鑒別診斷。右心導(dǎo)管右心導(dǎo)管術(shù)能進(jìn)行直接測(cè)定壓力，可作為金標(biāo)準(zhǔn)。Copyright?2009AmericanCollegeofCardiologyFoundation.Restrictionsmayapply.McLaughlin,V.V.etal.JAmCollCardiol2009;53:1573-1619ChestX-RayandECGinPAH中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張外周肺紋理相對(duì)纖細(xì)肺動(dòng)脈段凸右房室增大竇性心動(dòng)過速右心房增大右室肥厚電軸右偏Ⅱ、Ⅲ、aVF及右胸前導(dǎo)聯(lián)ST-T改變Copyright?2009AmericanColleCopyright?2009AmericanCollegeofCardiologyFoundation.Restrictionsmayapply.McLaughlin,V.V.etal.JAmCollCardiol2009;53:1573-1619PAH的超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)右房右室增大右室肥大室間隔矛盾運(yùn)動(dòng)三尖瓣反流肺動(dòng)脈壓力增高Copyright?2009AmericanColle35肺動(dòng)脈增強(qiáng)CT:右房室增大，肺動(dòng)脈內(nèi)可見多發(fā)充盈缺損，肺灌注不均勻，診斷肺栓塞，栓塞性肺動(dòng)脈高壓35肺動(dòng)脈增強(qiáng)CT:右房室增大，肺動(dòng)脈內(nèi)可見多發(fā)充盈缺損，36右房右室左房左室右肺動(dòng)脈雙肺多發(fā)性肺動(dòng)脈狹窄、閉塞，肺動(dòng)脈管壁增厚，未見充盈缺損。右心房室明顯增大。主動(dòng)脈弓降部和降主動(dòng)脈管壁環(huán)形增厚，且管徑粗細(xì)不均勻，最窄處4.9mm，弓動(dòng)脈分支近端顯影好。多發(fā)大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈，重度肺動(dòng)脈高壓36右房右室左房左室右肺動(dòng)脈雙肺多發(fā)性肺動(dòng)脈狹窄、閉塞，肺動(dòng)核素肺通氣灌注掃描不匹配，呈多發(fā)性肺血流灌注缺損，符合肺栓塞改變肺灌注肺通氣核素肺通氣灌注掃描不匹配，呈多發(fā)性肺血流灌注缺損，符合肺栓塞急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)

對(duì)于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、遺傳性肺動(dòng)脈高壓的患者應(yīng)該考慮行右心導(dǎo)管檢查以便明確患者是否適用大劑量CCB治療使用藥物：靜脈泵入依前列醇或腺苷、吸入一氧化氮(NO)或伊洛前列素陽性標(biāo)準(zhǔn)：mPAP下降幅度超過10mmHg且絕對(duì)值≤40mmHg；同時(shí)CO增加或不變不能應(yīng)用CCBs、硝普鈉等體循環(huán)降壓藥進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)

對(duì)于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、遺傳性肺動(dòng)脈高壓癥狀/體征/提示PH的病史非侵入性檢查支持PH嗎？是尋找其他原因和/或再次檢查確認(rèn)否考慮PH的常見原因第2類：左心疾病引起？病史，癥狀，體征，心電圖，胸片，經(jīng)胸超聲，肺功能，高分辨率CT（HRCT）第3類：肺部疾病和/或低氧引起？確診為第二、三類PH是，且肺動(dòng)脈壓力與病情嚴(yán)重程度成比例否是，但肺動(dòng)脈壓力升高程度與病情嚴(yán)重程度不成比例治療基礎(chǔ)疾病并觀察治療效果核素肺通氣灌注掃描肺動(dòng)脈高壓診斷流程接下頁癥狀/體征/提示PH的病史非侵入性檢查支持PH嗎？是尋找其他特發(fā)性或可遺傳性PAHBMPR-2,ALK1,Endoglin(HHT),家族史先心病門脈高壓性肺動(dòng)脈高壓慢性溶血血吸蟲或第5類HIV檢查核素肺通氣灌注掃描肺段性灌注缺損考慮CTEPH考慮PVOD/PCH是否考慮其他不常見的原因行右心導(dǎo)管術(shù)mPAP≥25mmHgPWP≤15mmHg否尋找其他原因特異性檢查是肺靜脈閉塞/肺毛細(xì)血管瘤結(jié)締組織疾病體征，HRCTANA經(jīng)胸心臟超聲食道心臟超聲心臟核磁共振體檢，實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查藥物毒物HIV病史體檢超聲肝功肺動(dòng)脈高壓診斷流程接上頁特發(fā)性或可遺傳性PAHBMPR-2,ALK1,先心病門脈高壓

一、肺動(dòng)脈高壓的定義二、肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)三、肺動(dòng)脈高壓的臨床分類四、肺動(dòng)脈高壓發(fā)病的原因和機(jī)制五、決定肺動(dòng)脈高壓生存的因素六、肺動(dòng)脈高壓的癥狀體征七、肺動(dòng)脈高壓的治療一、肺動(dòng)脈高壓的定義肺動(dòng)脈高壓的治療緩解或減輕癥狀提高運(yùn)動(dòng)耐量改善血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)預(yù)防臨床癥狀惡化改善生活質(zhì)量延長(zhǎng)生命目標(biāo)肺動(dòng)脈高壓的治療緩解或減輕癥狀目標(biāo)針對(duì)肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制的藥物治療1.鈣通道阻滯劑2.前列環(huán)素及其類似物3.內(nèi)皮素受體拮抗劑4.磷酸二酯酶-5-抑制劑針對(duì)肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制的藥物治療1.鈣通道阻滯劑1.鈣通道阻滯劑治療肺動(dòng)脈高壓的作用機(jī)制:

鈣通道阻滯劑可以阻滯心肌和血管平滑肌細(xì)胞外的鈣離子通過細(xì)胞膜上的鈣離子通道進(jìn)入細(xì)胞中。它直接舒張血管平滑肌，擴(kuò)張外周小動(dòng)脈，使外周阻力降低。1.鈣通道阻滯劑治療肺動(dòng)脈高壓的作用機(jī)制:2.治療肺動(dòng)脈高壓的主要藥物作用途徑血管ET-BNO途徑前列環(huán)素途徑前內(nèi)皮素原－>內(nèi)皮素原L－精氨酸－>L－瓜氨酸花生四烯酸－>前列環(huán)素I2前列環(huán)素類似物一氧化氮前列環(huán)素PGI2內(nèi)皮素途徑cGMPcAMP內(nèi)皮素受體拮抗劑5-磷酸二酯酶抑制劑內(nèi)皮素－1ET-A內(nèi)源性NO內(nèi)皮細(xì)胞平滑肌細(xì)胞---++2.治療肺動(dòng)脈高壓的主要藥物作用途徑血管ET-BNO途徑前列肺動(dòng)脈高壓分類和治療之間的關(guān)聯(lián)SimonneauGetal.JAmCollCardiol2004;43:

5S-12S.肺動(dòng)脈高壓特發(fā)性家族性

與危險(xiǎn)因素相關(guān)前列環(huán)素,內(nèi)皮素受體拮抗劑磷酸二酯酶5抑制劑與左心疾病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓舒張和收縮功能不全瓣膜疾病ACEI,?受體阻滯劑

其它與肺疾病或缺氧相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓長(zhǎng)期氧療慢性血栓栓塞引起的肺動(dòng)脈高壓近端阻塞遠(yuǎn)端阻塞血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)與肺動(dòng)脈高壓相同混合性無建議分類治療肺靜脈閉塞和肺毛細(xì)血管瘤病使用上述藥物要十分小心肺動(dòng)脈高壓分類和治療之間的關(guān)聯(lián)SimonneauGetACCF/AHAPAH治療方案ModifiedfromMcLaughlinVVetal.JAmCollCardiol.2009;53:1573-1619.房間隔造口術(shù)肺移植再次評(píng)估:考慮聯(lián)合治療口服內(nèi)皮素受體拮抗劑或PDE-5

靜脈前列環(huán)素或曲前列素吸入伊洛前列素吸入或皮下曲前列素否肺血管反應(yīng)性持續(xù)陽性陽性口服CCB繼續(xù)使用CCB是陰性InvestigationalProtocols低危靜脈前列環(huán)素或曲前列素吸入伊洛前列素口服ERAs或PDE-5

皮下曲前列素高?？鼓览騽姥醑煛赖馗咝良毙匝軘U(kuò)張反應(yīng)試驗(yàn)ACCF/AHAPAH治療方案Modifiedfrom聯(lián)合治療

前列腺素類內(nèi)皮素受體拮抗劑磷酸二酯酶抑制劑???聯(lián)合治療

前列腺素類內(nèi)皮素受體磷酸二酯酶???

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PPT制作技巧PPT制作技巧開始之前……Stop開始之前……Stop何謂PowerPoint？PowerPoint通俗講就是MicrosoftOffice旗下的一款制作和播放幻燈片的軟件；用途：創(chuàng)建和放映演示文稿。CartoonIdea突出重點(diǎn)何謂PowerPoint？PowerPoint通俗講就是Mi何為優(yōu)秀的幻燈片？1母版2文字3素材4動(dòng)畫何為優(yōu)秀的幻燈片？1母版2文字3素材4動(dòng)畫一、幻燈片中的母版幻燈片母版通俗講就是一種套用格式，通過插入占位符來設(shè)置格式。占位符母板的優(yōu)點(diǎn)1節(jié)約設(shè)置格式的時(shí)間2便于整體風(fēng)格的修改一、幻燈片中的母版幻燈片母版通俗講就是一種套用格式如何制作幻燈片母版新建一個(gè)空白文件Step1Step2視圖-母版-幻燈片模版Step3選擇適當(dāng)圖片作為背景Step4設(shè)置字體格式保存成為母版如何制作幻燈片母版新建一個(gè)Step1Step2視圖-母打開一個(gè)空白母版挑選一張滿意背景福耀集團(tuán)分隔線標(biāo)志單位制作幻燈片母版實(shí)例2010.04.29日期打開一個(gè)空白母版挑選一張滿意背景福耀集團(tuán)分隔線標(biāo)志單幻燈片設(shè)計(jì)幻燈片設(shè)計(jì)二、幻燈片中的文字1文字內(nèi)容要簡(jiǎn)潔、突出重點(diǎn)2要采用合適的字體、字號(hào)與字形3文字和背景的顏色搭配要合理文字要少公式要少字體要大二、幻燈片中的文字1文字內(nèi)容要簡(jiǎn)潔、突出重點(diǎn)2要采用合適的字案例：小小標(biāo)簽，一波三折客戶投訴：11071648單出錯(cuò)案例流程圖：小劉小張查核投訴確認(rèn)發(fā)貨出錯(cuò)聯(lián)系北京外場(chǎng)緊急處理聯(lián)系北京辦事處找到發(fā)錯(cuò)貨物聯(lián)系發(fā)貨客戶外場(chǎng)發(fā)運(yùn)再次出錯(cuò)緊急聯(lián)系北京順義事業(yè)部，務(wù)必趕上中班發(fā)貨客戶提貨，要求賠償損失賠償損失，總結(jié)經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)案例：小小標(biāo)簽，一波三折客戶投訴：11071648單出錯(cuò)案例案例1：提煉關(guān)鍵詞

我向大家介紹一下，為什么我們的產(chǎn)品比其它國(guó)外同類產(chǎn)品更具收益率以及投資價(jià)值。如果你投資我們的產(chǎn)品，可保障高達(dá)20%的年利潤(rùn)，這是同行業(yè)最高水平。如果未能獲利，我們將退還所有投資額，所以比其它產(chǎn)品更安全而且只要您購買，我們將負(fù)責(zé)一切，促銷、簽訂銷售合同、收取分期付款相關(guān)的業(yè)務(wù)。如此一來，不僅可以省去管理上的投入，又可以保障銷售額

因此可以斷言，我們具備優(yōu)于國(guó)內(nèi)任何投資對(duì)象的最佳投資價(jià)值新產(chǎn)品發(fā)布會(huì)案例1：提煉關(guān)鍵詞我向大家介紹一下，為什么我們的產(chǎn)案例2：提煉關(guān)鍵詞

國(guó)內(nèi)最佳投資對(duì)象

-首先，如果投資本產(chǎn)品，可保障高達(dá)20%的年利潤(rùn)這是同行業(yè)最高的收益率

-其次，如果未能獲得，則由本公司退還所有的投資金額，因此比其它產(chǎn)品更加安全

-第三，我司將負(fù)責(zé)所有的促銷、銷售合同、收取分期付款等業(yè)務(wù)，因此管理方便，而且又具銷售方面的競(jìng)爭(zhēng)力

從上述三點(diǎn)可以看得出，我們具備優(yōu)于國(guó)內(nèi)其它公司的最佳投資價(jià)值新產(chǎn)品發(fā)布會(huì)案例2：提煉關(guān)鍵詞國(guó)內(nèi)最佳投資對(duì)象新產(chǎn)品發(fā)布會(huì)案例3：提煉關(guān)鍵詞

為什么說是國(guó)內(nèi)最佳的投資對(duì)象？

1、最佳的收益

-年利潤(rùn)20%，同行業(yè)最高水平

2、安全的投資

-如果未能獲利，退還所有投資額

3、便捷的管理

-促銷、銷售合同、以及收取分期付款等業(yè)務(wù)的管理新產(chǎn)品發(fā)布會(huì)案例3：提煉關(guān)鍵詞為什么說是國(guó)內(nèi)最佳的投資對(duì)1、文本格式

PPT文本演示文本

·內(nèi)容：14-20P

·題目和強(qiáng)調(diào)：24-36P字體大小1、文本格式PPT文本演示文本字體大小2、估算幻燈片的容量按演講時(shí)間估算按演講內(nèi)容估算在規(guī)定時(shí)間內(nèi)突出你的重點(diǎn)讓人全面完整地了解一件事目的單張PPT所需時(shí)間每部分所占比重重點(diǎn)單張PPT需要1-2分鐘講解每部分比重可按1，2，6，1分配經(jīng)驗(yàn)2、估算幻燈片的容量按演講時(shí)間估算按演講內(nèi)容估算在規(guī)定時(shí)間內(nèi)3、估算幻燈片的容量實(shí)例1實(shí)例2工作匯報(bào)項(xiàng)目匯報(bào)估算容量如10分鐘的報(bào)告，大概需要7-10張PPT估算容量如15分鐘的報(bào)告，大致需要4+4+12+4=24張謀篇布局你需要至少60%的篇幅來突出你的重點(diǎn)，如課題意義等，切忌頭重腳輕和中心含糊不清謀篇布局你需要平衡各部分，以難易的標(biāo)準(zhǔn)來判斷3、估算幻燈片的容量實(shí)例1實(shí)例2工作匯報(bào)項(xiàng)目匯報(bào)估算容量如14、顏色的象征意義紅色：溫暖、奮進(jìn)、熱烈紫色：深沉、神密、寒冷藍(lán)色：廣闊、冷清、寧靜白色：神圣、純潔、素靜綠色：生機(jī)、和平、希望黑色：神密、悲哀、穩(wěn)重4、顏色的象征意義紅色：溫暖、奮進(jìn)、熱烈紫色：深沉、神密、寒5、24色色相環(huán)弱對(duì)比效果中對(duì)比效果中強(qiáng)對(duì)比效果最強(qiáng)對(duì)比效果5、24色色相環(huán)弱對(duì)比效果中對(duì)比效果中強(qiáng)對(duì)比效果最強(qiáng)對(duì)比效賴祖亮@小木蟲三、幻燈片中的素材Template活用模版大大提高制作效率PowerPoint的繪畫功能已經(jīng)相當(dāng)強(qiáng)悍賴祖亮@小木蟲三、幻燈片中的素材Template活用模版大大疊放次序—虛擬圖層疊放次序的明顯差異疊放次序—虛擬圖層疊放次序的明顯差異組合效果—簡(jiǎn)單到神奇組合圖形單一圖形可用此方法得到更復(fù)雜的漸變色效果你也可以選擇預(yù)設(shè)的漸變色組合應(yīng)遵循的規(guī)律從簡(jiǎn)單到復(fù)雜從背景往前景從放大到縮小圖形組合后可對(duì)整體進(jìn)行放大縮小組合效果—簡(jiǎn)單到神奇組合圖形單一圖形可用此方法得到更復(fù)雜的漸漸變填充基礎(chǔ)為何有些圖形看起來會(huì)鮮活呢？漸變陰影三維示范操作實(shí)例繪制自選圖形“圓角矩形”在文本框中輸入“示范”兩字示范設(shè)置填充色參見右圖設(shè)置文字格式黑體，陰影雙擊圓角矩形彈出此對(duì)話框選擇雙色模式和所需要的顏色選擇填充樣式后確定線條選擇無顏色陰影樣式選17號(hào)組合圓角矩形和文字得到最后效果示范漸變填充基礎(chǔ)為何有些圖形看起來會(huì)鮮活呢？漸變陰影三維示范操作簡(jiǎn)易立體按鈕制作攻略自選圖形選擇橢圓，按住shift可拉出一個(gè)正圓按住shift＋ctrl拉動(dòng)正圓可得到一個(gè)相同的圓設(shè)置后一個(gè)圓的比例，將其嵌套在前一個(gè)圓中分別設(shè)置兩圓的填充色，具體標(biāo)準(zhǔn)如右圖內(nèi)圓選擇雙色漸變填充，水平或垂直向，邊框選擇比填充色深一階的顏色外圓選擇雙色漸變填充，45度斜向填充，無邊框或淺灰邊框最后將得到的圖形組合，可適當(dāng)旋轉(zhuǎn)增強(qiáng)立體感簡(jiǎn)易立體按鈕制作攻略自選圖形選擇橢圓，按住shift可拉出一四、幻燈片中的動(dòng)畫動(dòng)畫不是萬能的沒有動(dòng)畫是萬萬不能的一個(gè)好的PPT必定是動(dòng)靜結(jié)合的產(chǎn)物何時(shí)制作動(dòng)畫？邊做PPT邊做動(dòng)畫還是做完時(shí)一起弄？建議先做PPT最后設(shè)計(jì)動(dòng)畫，便于批量操作對(duì)于復(fù)雜動(dòng)畫可先做，有靈感時(shí)應(yīng)先做動(dòng)畫錢不是萬能的沒有錢是萬萬不能的四、幻燈片中的動(dòng)畫動(dòng)畫不是萬能的沒有動(dòng)畫是萬萬不能的一個(gè)好的動(dòng)畫時(shí)間軸的概念點(diǎn)擊發(fā)生123連續(xù)發(fā)生123同時(shí)發(fā)生123間隔發(fā)生123動(dòng)畫時(shí)間軸的概念點(diǎn)擊發(fā)生123連續(xù)發(fā)生123同時(shí)發(fā)生123間心動(dòng)畫—吸引眼球的關(guān)鍵Heart一顆心讓它動(dòng)起來一支筆讓它畫起來讓它轉(zhuǎn)起來一只鐘心動(dòng)畫—吸引眼球的關(guān)鍵Heart一顆心讓它動(dòng)起來一支筆讓它畫動(dòng)畫解析—膠片式放映切出圖片框切入動(dòng)畫解析—膠片式放映切出圖片框切入總結(jié)：錦上添花母版設(shè)置動(dòng)畫水平文字處理素材積累如何將它們?nèi)诤希恳虻刂埔嘶顚W(xué)活用自己平時(shí)多練習(xí)多參考高手的PPT總結(jié)：錦上添花母版設(shè)置動(dòng)畫水平文字處理素材積累如何將它們?nèi)诤险f給他聽；做給他看；

讓他做做看；做得好，夸獎(jiǎng)他；

做不好，再改善；反復(fù)做，成習(xí)慣。實(shí)踐…說給他聽；實(shí)踐…78反復(fù)做，成習(xí)慣…反復(fù)做，成習(xí)慣…PPT常見問題解決方案1Q1Q2如何讓我的圖片和文本更整齊？巧用Shift、Ctrl鍵視圖網(wǎng)格和參考線屏幕上顯示網(wǎng)格屏幕左下角繪圖調(diào)整選中圖片PPT常見問題解決方案1Q1Q2如何讓我的圖片和文本更整齊？PPT常見問題解決方案2Q3我的PPT缺少圖片怎么辦？Q4我的PPT有很多圖片怎么辦？整理思路將文件變成關(guān)系圖盡量將文字精簡(jiǎn)并加上背景分清楚圖片的主次關(guān)系用不同的動(dòng)畫顯示圖片PPT常見問題解決方案2Q3我的PPT缺少圖片怎么辦？Q4我PPT常見問題解決方案3Q6我應(yīng)該選擇深色還是淺色背景？純屬個(gè)人喜好，根據(jù)經(jīng)驗(yàn)來看，淺色背景更易配色Q5我的配色感很差怎么辦？盡量使用設(shè)計(jì)中的配色方案使用經(jīng)典的對(duì)比色，即反色PPT常見問題解決方案3Q6我應(yīng)該選擇深色還是淺色背景？純屬PPT常見問題解決方案4Q8如何將插入文件視頻一同復(fù)制？將要添加的視頻文件和PPT文檔放置在同一個(gè)文件夾下面，換電腦時(shí)及時(shí)更新路徑Q7我的PPT為什么尺寸一直很大？1、對(duì)照片進(jìn)行壓縮處理2、檢查圖片是否帶有大量數(shù)據(jù)PPT常見問題解決方案4Q8如何將插入文件視頻一同復(fù)制？將要PPT常見問題解決方案5Q9大量圖片處理時(shí)，有沒有簡(jiǎn)便方法？Q10針對(duì)網(wǎng)上各種PPT模板如何取舍？插入-圖片-新建相冊(cè)，進(jìn)行批量圖片整理?？尚诺豢扇牛朴诳偨Y(jié)歸納可用但不可全用，突出自己風(fēng)格PPT常見問題解決方案5Q9大量圖片處理時(shí)，有沒有簡(jiǎn)便方法？肺動(dòng)脈高壓山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院綜合內(nèi)科林雪虹肺動(dòng)脈高壓山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院

一、肺動(dòng)脈高壓的定義二、肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)三、肺動(dòng)脈高壓的臨床分類四、肺動(dòng)脈高壓發(fā)病的原因和機(jī)制五、決定肺動(dòng)脈高壓生存的因素六、肺動(dòng)脈高壓的癥狀體征七、肺動(dòng)脈高壓的治療一、肺動(dòng)脈高壓的定義87一、肺動(dòng)脈高壓的定義

肺動(dòng)脈高壓是指由各種原因引起的肺血管床結(jié)構(gòu)和/或功能的改變，導(dǎo)致以肺血管阻力進(jìn)行性升高，右心負(fù)荷增大，最終導(dǎo)致右心衰竭，從而引起一系列臨床表現(xiàn)。3一、肺動(dòng)脈高壓的定義

肺動(dòng)脈高壓是指由各種原因引起的肺血管

一、肺動(dòng)脈高壓的定義二、肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)三、肺動(dòng)脈高壓的臨床分類四、肺動(dòng)脈高壓發(fā)病的原因和機(jī)制五、決定肺動(dòng)脈高壓生存的因素六、肺動(dòng)脈高壓的癥狀體征七、肺動(dòng)脈高壓的治療一、肺動(dòng)脈高壓的定義二、肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)——SimonneauG,etal.JAmCollCardiol.2004;43:5s-12s海平面，右心導(dǎo)管檢查靜息狀態(tài)，mPAP>25mmHg或運(yùn)動(dòng)狀態(tài)，mPAP>30mmHg診斷標(biāo)準(zhǔn):輕度：26-35mmHg中度：36-45mmHg重度：＞45mmHg根據(jù)靜息mPAP分度：二、肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)——SimonneauG,et

一、肺動(dòng)脈高壓的定義二、肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)三、肺動(dòng)脈高壓的臨床分類四、肺動(dòng)脈高壓發(fā)病的原因和機(jī)制五、決定肺動(dòng)脈高壓生存的因素六、肺動(dòng)脈高壓的癥狀體征七、肺動(dòng)脈高壓的治療一、肺動(dòng)脈高壓的定義91

1.動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓（PAH）?

IPAH

?可遺傳性

BMPR2（骨形態(tài)發(fā)生受體）ALK1（活化素受體樣激酶）,endoglin（內(nèi)皮因子）

未知

?藥物和毒素誘導(dǎo)的

?相關(guān)性PAH

–

結(jié)締組織病

–

HIV感染

–

門靜脈高壓

–

左向右分流先心病

–血吸蟲病3.肺部疾病或低氧性肺動(dòng)脈高壓2.左心疾病引起的肺動(dòng)脈高壓4.慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓(CTEPH)三、2013法國(guó)NICE會(huì)議肺動(dòng)脈高壓的臨床分類COPD

間質(zhì)性肺疾病其他伴有阻塞性或限制性通氣障礙的肺病

睡眠呼吸障礙

慢性高原病

支氣管肺發(fā)育不良(BPD)

發(fā)育異常收縮性心力衰竭舒張功能障礙心瓣膜病先天性/獲得性心臟流出道/流入道梗阻，先天性心肌病5.病因未明和/或多因素引起肺動(dòng)脈高壓血液系統(tǒng)功能失調(diào)

慢性溶血性貧血，骨髓異常增生;脾切除系統(tǒng)性疾病

血管炎,結(jié)節(jié)病，肺朗漢氏細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病 代謝性疾病糖原累積癥、家族性脾性貧血、甲狀腺疾病先天性心臟病

左向右分流先心病之外先心病其它:腫瘤性阻塞,纖維組織性縱膈炎、透析慢性腎功能不全1’肺靜脈閉塞疾病和/或肺毛細(xì)血管瘤病新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓（PPHN）71.動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓（PAH）?IPAH3.肺部疾病引起肺動(dòng)脈高壓的藥物和毒物引起肺動(dòng)脈高壓的藥物和毒物呼吸系統(tǒng)疾病相關(guān)PH栓塞性PAH特發(fā)性和相關(guān)性PAHClassI:PAH左心疾病相關(guān)PH呼吸系統(tǒng)疾病相關(guān)PH栓塞性PAH特發(fā)性和相關(guān)性PAHClas

一、肺動(dòng)脈高壓的定義二、肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)三、肺動(dòng)脈高壓的臨床分類四、肺動(dòng)脈高壓發(fā)病的原因和機(jī)制五、決定肺動(dòng)脈高壓生存的因素六、肺動(dòng)脈高壓的癥狀體征七、肺動(dòng)脈高壓的治療一、肺動(dòng)脈高壓的定義

肺循環(huán)包括右心室、肺動(dòng)脈、肺毛細(xì)血管及肺靜脈，主要功能是進(jìn)行氣體交換。肺動(dòng)脈的血流動(dòng)力學(xué)主要有以下四個(gè)特點(diǎn)：壓力小，阻力低，血流量大，流速快。肺動(dòng)脈壓=肺血管阻力×肺血流量+左心房壓力肺循環(huán)包括右心室、肺動(dòng)脈、肺毛細(xì)血四、發(fā)病原因和機(jī)制

肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病原因1.肺動(dòng)脈血流量增加

(1)左向右分流的先天性心血管異常：房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、永久性動(dòng)脈干。

(2)后天獲得性心內(nèi)分流：主動(dòng)脈瘤破裂或主動(dòng)脈Valsalva動(dòng)脈瘤破入右心或右心房，心肌梗死后室間隔穿孔。2.肺周圍血管阻力增加(1)肺血管床縮小：各種原因引起的肺動(dòng)脈栓塞。(2)肺動(dòng)脈管壁病變：①肺動(dòng)脈炎②原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓：叢性肺血管病、微血栓形成、肺靜脈堵塞四、發(fā)病原因和機(jī)制肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病原因

③肺動(dòng)脈先天性狹窄。(3)低氧血癥致肺血管痙攣：①慢性阻塞性肺?。郝灾夤苎?、肺氣腫、支氣管哮喘。②呼吸運(yùn)動(dòng)障礙：胸膜病、胸廓畸形、多發(fā)性脊髓灰質(zhì)炎、肌萎縮、肥胖癥。3.肺靜脈壓增高(1)肺靜脈堵塞：縱隔腫瘤或肉芽腫病、縱隔障炎、先天性肺靜脈狹窄。(2)心臟?。鹤笮墓δ懿蝗?、二尖瓣狹窄或閉鎖不全、二尖瓣環(huán)鈣化、左房黏液瘤、三房心③肺動(dòng)脈先天性狹窄。發(fā)病機(jī)制多因素遺傳學(xué)機(jī)制缺氧機(jī)制炎癥機(jī)制（5-羥色胺），血小板內(nèi)皮損傷機(jī)制發(fā)病機(jī)制多因素發(fā)病機(jī)制

1.遺傳學(xué)機(jī)制骨形成蛋白受體-2（BMPR2）基因突變，主要參與血管壁細(xì)胞增殖調(diào)控，見于許多家族性肺動(dòng)脈高壓患者ALK-1(活化素受體樣激酶1基因)或內(nèi)皮因子Endoglin基因突變，見于遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥合并PAH的患者存在發(fā)病機(jī)制

1.遺傳學(xué)機(jī)制發(fā)病機(jī)制2.缺氧機(jī)制:低氧激活基質(zhì)金屬蛋白酶平滑肌細(xì)胞增殖遷移，基質(zhì)積聚肺血管重塑抑制鉀通道表達(dá)和激活肺動(dòng)脈平滑肌細(xì)胞內(nèi)鉀積聚，激活鈣通道Ca2+進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)導(dǎo)致血管收縮并使平滑肌細(xì)胞增殖發(fā)病機(jī)制2.缺氧機(jī)制:低氧激活基質(zhì)金平滑肌細(xì)胞增殖遷肺血管重發(fā)病機(jī)制3.炎癥機(jī)制:缺氧、自身免疫抗體、細(xì)菌病毒促炎因子增高，激活炎癥細(xì)胞下游信號(hào)傳導(dǎo)通路激活啟動(dòng)增殖過程和炎性病變發(fā)病機(jī)制3.炎癥機(jī)制:缺氧、自身免疫促炎因子增高，下游信發(fā)病機(jī)制4.內(nèi)皮損傷機(jī)制:內(nèi)皮損傷血管收縮的因子過度表達(dá)（ET-1,TXA2,5-HT）血管舒張因子表達(dá)下降（PGI2，NO，肝素樣物質(zhì)）血管收縮、重塑和原位血栓形成發(fā)病機(jī)制4.內(nèi)皮損傷機(jī)制:內(nèi)皮損傷血管收縮的因子過度血管舒血管活性物質(zhì)失衡機(jī)制縮血管物質(zhì)↑血栓素A2和↑內(nèi)皮素-1舒血管物質(zhì)↓一氧化氮和↓前列環(huán)素肺血管收縮肺血管舒張血管活性物質(zhì)失衡機(jī)制縮血管物質(zhì)舒血管物質(zhì)肺血管收縮肺血管舒張

一、肺動(dòng)脈高壓的定義二、肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)三、肺動(dòng)脈高壓的臨床分類四、肺動(dòng)脈高壓發(fā)病的原因和機(jī)制五、決定肺動(dòng)脈高壓生存的因素六、肺動(dòng)脈高壓的癥狀體征七、肺動(dòng)脈高壓的治療一、肺動(dòng)脈高壓的定義

五、決定肺動(dòng)脈高壓生存的因素：1）發(fā)病原因2）肺動(dòng)脈高壓NYHA功能分級(jí)3）6分鐘步行距離4）血流動(dòng)力學(xué)異常的嚴(yán)重程度五、決定肺動(dòng)脈高壓生存的因素：1）發(fā)病原因Copyright?2009AmericanCollegeofCardiologyFoundation.Restrictionsmayapply.McLaughlin,V.V.etal.JAmCollCardiol2009;53:1573-1619不同PAH患者的預(yù)后CHD：先天性心臟病，IPAH:特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓CTD：結(jié)締組織病，HIV：HIV相關(guān)Copyright?2009AmericanColleSitbonetal.JACC2002;40:780-8.6分鐘步行距離380m累計(jì)生存率1.0時(shí)間

(月)0.80.60.40.20012243648607284961086分鐘步行距離

<380mp=0.00056分鐘步行距離與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓生存率的關(guān)系Sitbonetal.JACC2002;40:78特發(fā)性PAH患者NYHA功能與預(yù)后的關(guān)系FC=functionalclassHumbertM,etal.Circulation.

2010;122:156-163.1008060402000122436N=190NYHAFCI/IINYHAFCIIINYHAFCIVTime(months)特發(fā)性PAH患者NYHA功能與預(yù)后的關(guān)系FC=functPAH:血流動(dòng)力學(xué)變化、病理改變與臨床進(jìn)展心功能I級(jí)心功能IIandIII心功能IV無癥狀/代償期癥狀/失代償期

加重期SymptomThreshold心排量肺動(dòng)脈壓肺血管阻力TimeRightHeartDysfunctionCO=PAPPVRPAH:血流動(dòng)力學(xué)變化、病理改變與臨床進(jìn)展心功能I級(jí)心功能評(píng)估PAH預(yù)后的因素低危影響預(yù)后的因素高危無 右心衰竭的臨床證據(jù) 有慢癥狀出現(xiàn)的快慢快II,IIIWHO分級(jí)IV長(zhǎng)(>400m)6MWD短(<300m)PeakVO2>10.4mL/kg/min心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)PeakVO2<10.4mL/kg/min無心包積液、TAPSE>2.0cm超聲心動(dòng)圖有心包積液、TAPSE<1.5cmRAP<10mmHg;

CI>2.5L/min/m2血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)RAP>20mmHg;

CI<2.0L/min/m2輕度升高BNP明顯升高M(jìn)cLaughlinVVetal.JAmCollCardiol.2009;53:1573-1619.BNP=腦鈉肽；CI=心指數(shù)；RAP=右房壓；TAPSE=三尖瓣瓣環(huán)收縮期偏移評(píng)估PAH預(yù)后的因素低危影響預(yù)后的因素高危無 右心衰竭的臨床

一、肺動(dòng)脈高壓的定義二、肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)三、肺動(dòng)脈高壓的臨床分類四、肺動(dòng)脈高壓發(fā)病的原因和機(jī)制五、決定肺動(dòng)脈高壓生存的因素六、肺動(dòng)脈高壓的癥狀體征七、肺動(dòng)脈高壓的治療一、肺動(dòng)脈高壓的定義六、肺動(dòng)脈高壓癥狀肺動(dòng)脈高壓病因癥狀：先天性心臟?。鹤杂仔呐K雜音、易感冒、差異性紫紺、蹲踞現(xiàn)象等結(jié)締組織?。浩つw、關(guān)節(jié)、粘膜、骨骼等異常栓塞性疾?。红o脈血栓的相關(guān)表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)疾病：職業(yè)史、慢性咳、痰、喘病史肺動(dòng)脈高壓共同癥狀：呼吸困難（最常見的癥狀，其特征是勞力性）其它癥狀：胸痛、暈厥、疲乏、咯血六、肺動(dòng)脈高壓癥狀肺動(dòng)脈高壓病因癥狀：肺動(dòng)脈高壓共同癥狀：肺動(dòng)脈高壓體征肺部聽診、睡眠呼吸異常等先心病和瓣膜病心臟雜音聽診杵狀指（趾）、鼻出血等皮膚、關(guān)節(jié)、粘膜、骨骼異常改變呼吸頻率增加、脈搏頻速、細(xì)小右心衰竭時(shí)可見頸靜脈充盈胸骨左下緣有抬舉性搏動(dòng)，反映右心室增大左側(cè)第２肋間可聞及收縮期噴射音及噴射性雜音胸骨左緣第４-5肋間，可聞及三尖瓣全收縮期返流性雜音肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭體征：重視病因體征的檢查肺動(dòng)脈高壓體征肺部聽診、睡眠呼吸異常等呼吸頻率增加、脈搏頻速肺動(dòng)脈高壓的實(shí)驗(yàn)室檢查血、尿、便常規(guī)肝腎功能、蛋白、血糖、血脂乙肝、艾滋病血沉、C-反應(yīng)蛋白、類風(fēng)濕因子甲狀腺功能指標(biāo)動(dòng)脈血?dú)夥治鲎陨砜贵w免疫性指標(biāo)肺動(dòng)脈高壓的實(shí)驗(yàn)室檢查血、尿、便常規(guī)肺動(dòng)脈高壓的特殊檢查心電圖胸片超聲心動(dòng)圖肺動(dòng)脈CT肺通氣灌注顯像右心導(dǎo)管呼吸睡眠監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈高壓的特殊檢查心電圖右心導(dǎo)管

右心導(dǎo)管術(shù)能進(jìn)行直接測(cè)定壓力，可作為金標(biāo)準(zhǔn)。進(jìn)行急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)。右心導(dǎo)管和肺動(dòng)脈造影用于疑難病例的鑒別診斷。右心導(dǎo)管右心導(dǎo)管術(shù)能進(jìn)行直接測(cè)定壓力，可作為金標(biāo)準(zhǔn)。Copyright?2009AmericanCollegeofCardiologyFoundation.Restrictionsmayapply.McLaughlin,V.V.etal.JAmCollCardiol2009;53:1573-1619ChestX-RayandECGinPAH中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張外周肺紋理相對(duì)纖細(xì)肺動(dòng)脈段凸右房室增大竇性心動(dòng)過速右心房增大右室肥厚電軸右偏Ⅱ、Ⅲ、aVF及右胸前導(dǎo)聯(lián)ST-T改變Copyright?2009AmericanColleCopyright?2009AmericanCollegeofCardiologyFoundation.Restrictionsmayapply.McLaughlin,V.V.etal.JAmCollCardiol2009;53:1573-1619PAH的超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)右房右室增大右室肥大室間隔矛盾運(yùn)動(dòng)三尖瓣反流肺動(dòng)脈壓力增高Copyright?2009AmericanColle119肺動(dòng)脈增強(qiáng)CT:右房室增大，肺動(dòng)脈內(nèi)可見多發(fā)充盈缺損，肺灌注不均勻，診斷肺栓塞，栓塞性肺動(dòng)脈高壓35肺動(dòng)脈增強(qiáng)CT:右房室增大，肺動(dòng)脈內(nèi)可見多發(fā)充盈缺損，120右房右室左房左室右肺動(dòng)脈雙肺多發(fā)性肺動(dòng)脈狹窄、閉塞，肺動(dòng)脈管壁增厚，未見充盈缺損。右心房室明顯增大。主動(dòng)脈弓降部和降主動(dòng)脈管壁環(huán)形增厚，且管徑粗細(xì)不均勻，最窄處4.9mm，弓動(dòng)脈分支近端顯影好。多發(fā)大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈，重度肺動(dòng)脈高壓36右房右室左房左室右肺動(dòng)脈雙肺多發(fā)性肺動(dòng)脈狹窄、閉塞，肺動(dòng)核素肺通氣灌注掃描不匹配，呈多發(fā)性肺血流灌注缺損，符合肺栓塞改變肺灌注肺通氣核素肺通氣灌注掃描不匹配，呈多發(fā)性肺血流灌注缺損，符合肺栓塞急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)

對(duì)于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、遺傳性肺動(dòng)脈高壓的患者應(yīng)該考慮行右心導(dǎo)管檢查以便明確患者是否適用大劑量CCB治療使用藥物：靜脈泵入依前列醇或腺苷、吸入一氧化氮(NO)或伊洛前列素陽性標(biāo)準(zhǔn)：mPAP下降幅度超過10mmHg且絕對(duì)值≤40mmHg；同時(shí)CO增加或不變不能應(yīng)用CCBs、硝普鈉等體循環(huán)降壓藥進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)

對(duì)于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、遺傳性肺動(dòng)脈高壓癥狀/體征/提示PH的病史非侵入性檢查支持PH嗎？是尋找其他原因和/或再次檢查確認(rèn)否考慮PH的常見原因第2類：左心疾病引起？病史，癥狀，體征，心電圖，胸片，經(jīng)胸超聲，肺功能，高分辨率CT（HRCT）第3類：肺部疾病和/或低氧引起？確診為第二、三類PH是，且肺動(dòng)脈壓力與病情嚴(yán)重程度成比例否是，但肺動(dòng)脈壓力升高程度與病情嚴(yán)重程度不成比例治療基礎(chǔ)疾病并觀察治療效果核素肺通氣灌注掃描肺動(dòng)脈高壓診斷流程接下頁癥狀/體征/提示PH的病史非侵入性檢查支持PH嗎？是尋找其他特發(fā)性或可遺傳性PAHBMPR-2,ALK1,Endoglin(HHT),家族史先心病門脈高壓性肺動(dòng)脈高壓慢性溶血血吸蟲或第5類HIV檢查核素肺通氣灌注掃描肺段性灌注缺損考慮CTEPH考慮PVOD/PCH是否考慮其他不常見的原因行右心導(dǎo)管術(shù)mPAP≥25mmHgPWP≤15mmHg否尋找其他原因特異性檢查是肺靜脈閉塞/肺毛細(xì)血管瘤結(jié)締組織疾病體征，HRCTANA經(jīng)胸心臟超聲食道心臟超聲心臟核磁共振體檢，實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查藥物毒物HIV病史體檢超聲肝功肺動(dòng)脈高壓診斷流程接上頁特發(fā)性或可遺傳性PAHBMPR-2,ALK1,先心病門脈高壓

一、肺動(dòng)脈高壓的定義二、肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)三、肺動(dòng)脈高壓的臨床分類四、肺動(dòng)脈高壓發(fā)病的原因和機(jī)制五、決定肺動(dòng)脈高壓生存的因素六、肺動(dòng)脈高壓的癥狀體征七、肺動(dòng)脈高壓的治療一、肺動(dòng)脈高壓的定義肺動(dòng)脈高壓的治療緩解或減輕癥狀提高運(yùn)動(dòng)耐量改善血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)預(yù)防臨床癥狀惡化改善生活質(zhì)量延長(zhǎng)生命目標(biāo)肺動(dòng)脈高壓的治療緩解或減輕癥狀目標(biāo)針對(duì)肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制的藥物治療1.鈣通道阻滯劑2.前列環(huán)素及其類似物3.內(nèi)皮素受體拮抗劑4.磷酸二酯酶-5-抑制劑針對(duì)肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制的藥物治療1.鈣通道阻滯劑1.鈣通道阻滯劑治療肺動(dòng)脈高壓的作用機(jī)制:

鈣通道阻滯劑可以阻滯心肌和血管平滑肌細(xì)胞外的鈣離子通過細(xì)胞膜上的鈣離子通道進(jìn)入細(xì)胞中。它直接舒張血管平滑肌，擴(kuò)張外周小動(dòng)脈，使外周阻力降低。1.鈣通道阻滯劑治療肺動(dòng)脈高壓的作用機(jī)制:2.治療肺動(dòng)脈高壓的主要藥物作用途徑血管ET-BNO途徑前列環(huán)素途徑前內(nèi)皮素原－>內(nèi)皮素原L－精氨酸－>L－瓜氨酸花生四烯酸－>前列環(huán)素I2前列環(huán)素類似物一氧化氮前列環(huán)素PGI2內(nèi)皮素途徑cGMPcAMP內(nèi)皮素受體拮抗劑5-磷酸二酯酶抑制劑內(nèi)皮素－1ET-A內(nèi)源性NO內(nèi)皮細(xì)胞平滑肌細(xì)胞---++2.治療肺動(dòng)脈高壓的主要藥物作用途徑血管ET-BNO途徑前列肺動(dòng)脈高壓分類和治療之間的關(guān)聯(lián)SimonneauGetal.JAmCollCardiol2004;43:

5S-12S.肺動(dòng)脈高壓特發(fā)性家族性

與危險(xiǎn)因素相關(guān)前列環(huán)素,內(nèi)皮素受體拮抗劑磷酸二酯酶5抑制劑與左心疾病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓舒張和收縮功能不全瓣膜疾病ACEI,?受體阻滯劑

其它與肺疾病或缺氧相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓長(zhǎng)期氧療慢性血栓栓塞引起的肺動(dòng)脈高壓近端阻塞遠(yuǎn)端阻塞血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)與肺動(dòng)脈高壓相同混合性無建議分類治療肺靜脈閉塞和肺毛細(xì)血管瘤病使用上述藥物要十分小心肺動(dòng)脈高壓分類和治療之間的關(guān)聯(lián)SimonneauGetACCF/AHAPAH治療方案ModifiedfromMcLaughlinVVetal.JAmCollCardiol.2009;53:1573-1619.房間隔造口術(shù)肺移植再次評(píng)估:考慮聯(lián)合治療口服內(nèi)皮素受體拮抗劑或PDE-5

靜脈前列環(huán)素或曲前列素吸入伊洛前列素吸入或皮下曲前列素否肺血管反應(yīng)性持續(xù)陽性陽性口服CCB繼續(xù)使用CCB是陰性InvestigationalProtocols低危靜脈前列環(huán)素或曲前列素吸入伊洛前列素口服ERAs或PDE-5

皮下曲前列素高?？鼓览騽姥醑煛赖馗咝良毙匝軘U(kuò)張反應(yīng)試驗(yàn)ACCF/AHAPAH治療方案Modifiedfrom聯(lián)合治療

前列腺素類內(nèi)皮素受體拮抗劑磷酸二酯酶抑制劑???聯(lián)合治療

前列腺素類內(nèi)皮素受體磷酸二酯酶???

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PPT制作技巧PPT制作技巧開始之前……Stop開始之前……Stop何謂PowerPoint？PowerPoint通俗講就是MicrosoftOffice旗下的一款制作和播放幻燈片的軟件；用途：創(chuàng)建和放映演示文稿。CartoonIdea突出重點(diǎn)何謂PowerPoint？PowerPoint通俗講就是Mi何為優(yōu)秀的幻燈片？1母版2文字3素材4動(dòng)畫何為優(yōu)秀的幻燈片？1母版2文字3素材4動(dòng)畫一、幻燈片中的母版幻燈片母版通俗講就是一種套用格式，通過插入占位符來設(shè)置格式。占位符母板的優(yōu)點(diǎn)1節(jié)約設(shè)置格式的時(shí)間2便于整體風(fēng)格的修改一、幻燈片中的母版幻燈片母版通俗講就是一種套用格式如何制作幻燈片母版新建一個(gè)空白文件Step1Step2視圖-母版-幻燈片模版Step3選擇適當(dāng)圖片作為背景Step4設(shè)置字體格式保存成為母版如何制作幻燈片母版新建一個(gè)Step1Step2視圖-母打開一個(gè)空白母版挑選一張滿意背景福耀集團(tuán)分隔線標(biāo)志單位制作幻燈片母版實(shí)例2010.04.29日期打開一個(gè)空白母版挑選一張滿意背景福耀集團(tuán)分隔線標(biāo)志單幻燈片設(shè)計(jì)幻燈片設(shè)計(jì)二、幻燈片中的文字1文字內(nèi)容要簡(jiǎn)潔、突出重點(diǎn)2要采用合適的字體、字號(hào)與字形3文字和背景的顏色搭配要合理文字要少公式要少字體要大二、幻燈片中的文字1文字內(nèi)容要簡(jiǎn)潔、突出重點(diǎn)2要采用合適的字案例：小小標(biāo)簽，一波三折客戶投訴：11071648單出錯(cuò)案例流程圖：小劉小張查核投訴確認(rèn)發(fā)貨出錯(cuò)聯(lián)系北京外場(chǎng)緊急處理聯(lián)系北京辦事處找到發(fā)錯(cuò)貨物聯(lián)系發(fā)貨客戶外場(chǎng)發(fā)運(yùn)再次出錯(cuò)緊急聯(lián)系北京順義事業(yè)部，務(wù)必趕上中班發(fā)貨客戶提貨，要求賠償損失賠償損失，總結(jié)經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)案例：小小標(biāo)簽，一波三折客戶投訴：11071648單出錯(cuò)案例案例1：提煉關(guān)鍵詞

我向大家介紹一下，為什么我們的產(chǎn)品比其它國(guó)外同類產(chǎn)品更具收益率以及投資價(jià)值。如果你投資我們的產(chǎn)品，可保障高達(dá)20%的年利潤(rùn)，這是同行業(yè)最高水平。如果未能獲利，我們將退還所有投資額，所以比其它產(chǎn)品更安全而且只要您購買，我們將負(fù)責(zé)一切，促銷、簽訂銷售合同、收取分期付款相關(guān)的業(yè)務(wù)。如此一來，不僅可以省去管理上的投入，又可以保障銷售額

因此可以斷言，我們具備優(yōu)于國(guó)內(nèi)任何投資對(duì)象的最佳投資價(jià)值新產(chǎn)品發(fā)布會(huì)案例1：提煉關(guān)鍵詞我向大家介紹一下，為什么我們的產(chǎn)案例2：提煉關(guān)鍵詞

國(guó)內(nèi)最佳投資對(duì)象

-首先，如果投資本產(chǎn)品，可保障高達(dá)20%的年利潤(rùn)這是同行業(yè)最高的收益率

-其次，如果未能獲得，則由本公司退還所有的投資金額，因此比其它產(chǎn)品更加安全

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從上述三點(diǎn)可以看得出，我們具備優(yōu)于國(guó)內(nèi)其它公司的最佳投資價(jià)值新產(chǎn)品發(fā)布會(huì)案例2：提煉關(guān)鍵詞國(guó)內(nèi)最佳投資對(duì)象新產(chǎn)品發(fā)布會(huì)案例3：提煉關(guān)鍵詞

為什么說是國(guó)內(nèi)最佳的投資對(duì)象？

1、最佳的收益

-年利潤(rùn)20%，同行業(yè)最高水平

2、安全的投資

-如果未能獲利，退還所有投資額

3、便捷的管理

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