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文檔簡介
小兒驚厥.小兒驚厥.1主要內(nèi)容1、定義2、驚厥的病因3、病因?qū)W診斷提示4、主要急救措施.主要內(nèi)容1、定義.2驚厥(convulsion)是小兒常見的急癥。定義
驚厥是指因神經(jīng)元異常同步放電引起的軀體骨骼肌不自主收縮,使受累肌群表現(xiàn)為暫時性強直或陣攣性抽動。
大多伴有不同程度的意識喪失。
.驚厥(convulsion)是小兒常見的急癥。定義
3驚厥發(fā)作可作為多種急性疾病的一個癥狀出現(xiàn),如熱性驚厥、腦膜炎時伴發(fā)的驚厥,隨原發(fā)病好轉(zhuǎn)而消失,故稱為“急性驚厥”發(fā)作。癲癇患者也常有驚厥性發(fā)作,如強直-陣攣發(fā)作,但具有長期反復(fù)發(fā)作基本特征。屬于“驚厥性癲癇發(fā)作”。.驚厥發(fā)作可作為多種急性疾病的一個癥狀出現(xiàn),如熱性驚厥、腦膜炎4基本概念癇性發(fā)作癲癇驚厥?.基本概念癇性發(fā)作癲癇驚厥?.5基本概念癇性發(fā)作(epilepticseizures/seizures)大腦神經(jīng)元異常放電引起的發(fā)作性腦功能異??捎卸喾N發(fā)作表現(xiàn):運動異常、感覺異常、行為認(rèn)知異常、植物神經(jīng)功能障礙分為驚厥性癇樣發(fā)作(驚厥)、非驚厥性癇樣發(fā)作發(fā)作性、大多短暫、并有自限性可發(fā)生于急性疾病過程中、形成慢性疾病
.基本概念.6驚厥(convulsion)大腦皮層運動區(qū)神經(jīng)元異常放電引起的暫時性腦功能障礙運動異常-抽搐,全身或局部骨骼肌的不自主強烈收縮可伴有不同程度意識障礙可在許多疾病過程中出現(xiàn),一種臨床癥狀
基本概念.基本概念.7基本概念癲癇(epilepsy)神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電所致的慢性腦功能障礙長期反復(fù)地出現(xiàn)兩次或兩次以上癇性發(fā)作臨床特征:慢性、反復(fù)發(fā)作性、刻板性
.基本概念癲癇(epilepsy).8大腦神經(jīng)元異常同步放電癇性發(fā)作驚厥性癇樣發(fā)作(驚厥)
非驚厥性癇樣發(fā)作長期反復(fù)出現(xiàn)(疾?。┌d癇急性疾病中出現(xiàn)(癥狀)急性驚厥發(fā)作(急性癇性發(fā)作).大腦神經(jīng)元異常同步放電癇性發(fā)作驚厥性癇樣發(fā)作(驚厥)非驚厥9基本概念癇性發(fā)作:發(fā)作性皮層功能異常所引起的一組臨床癥狀驚厥:伴有骨骼肌強烈收縮的癇性發(fā)作癲癇:臨床呈長期反復(fù)癇性發(fā)作的疾病過程.基本概念癇性發(fā)作:發(fā)作性皮層功能異常所引起的.10概述小兒驚厥特點*是兒科臨床常見急癥;年齡越小,發(fā)生率越高易有頻繁或嚴(yán)重發(fā)作,甚至驚厥持續(xù)狀態(tài)新生兒及小嬰兒常有不典型驚厥發(fā)作病因復(fù)雜多樣.概述小兒驚厥特點*.11概述驚厥持續(xù)狀態(tài)*(statusconvulsion,SC)定義:一次驚厥發(fā)作持續(xù)30分鐘以上反復(fù)發(fā)作而間歇期意識無好轉(zhuǎn)超過30分鐘危害:明顯增加驚厥性腦損傷的發(fā)生率
.概述.12驚厥的主要病因及分類感染非感染顱內(nèi)腦膜炎腦炎腦寄生蟲病腦膿腫癲癇顱腦損傷顱內(nèi)出血顱腦、血管發(fā)育畸形顱內(nèi)腫瘤顱外熱性驚厥感染中毒性腦病破傷風(fēng)狂犬病缺氧缺血性腦病代謝性:水電解質(zhì)紊亂肝腎衰竭、Reye
遺傳代謝性疾病中毒性:毒鼠藥、有機農(nóng)藥.驚厥的主要病因及分類感染非感染顱內(nèi)腦膜炎癲癇顱外熱性驚厥缺氧13顱內(nèi)感染
——
腦膜炎、腦炎、寄生蟲腦病、腦膿腫
特點:1.多有感染中毒癥狀
2.疾病初期或極期反復(fù)、頑固驚厥發(fā)作
3.常伴有進行性意識障礙
4.伴有不同程度顱高壓
5.常有神經(jīng)系統(tǒng)體征
6.腦脊液檢查有助診斷
驚厥-感染性病因(顱內(nèi)).顱內(nèi)感染驚厥-感染性病因(顱內(nèi)).14..15..16..17..18..19..20..21..22..23..24驚厥的主要病因及分類感染非感染顱內(nèi)腦膜炎腦炎腦寄生蟲病腦膿腫癲癇顱腦損傷顱內(nèi)出血顱腦、血管發(fā)育畸形顱內(nèi)腫瘤顱外熱性驚厥感染中毒性腦病破傷風(fēng)狂犬病缺氧缺血性腦病代謝性:
水電解質(zhì)紊亂肝腎衰竭、Reye
遺傳代謝性疾病中毒性:毒鼠藥、有機農(nóng)藥.驚厥的主要病因及分類感染非感染顱內(nèi)腦膜炎癲癇顱外熱性驚厥缺氧25
驚厥-感染性病因(顱外)熱性驚厥(febrileseizures,F(xiàn)S)定義:顱外發(fā)熱性疾病,于發(fā)熱初期誘發(fā)驚厥發(fā)作,在身體某處有感染病變?nèi)缟虾粑栏腥?、急性扁桃體炎、肺炎及傳染病早期等急性感染性疾病引起發(fā)熱所伴發(fā)的驚厥。發(fā)作后不留任何神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征。發(fā)生率:很高,據(jù)調(diào)查5-8%的小兒曾發(fā)生過熱性驚厥,占兒童期驚厥原因的30%。.驚厥-感染性病因(顱外)熱性驚厥(febrileseiz26發(fā)病率與患病率:多數(shù)國家患病率3-5%
1988年我國普查:發(fā)病率4.7‰;
患病率2.9%。病因(1)常顯遺傳,伴低外顯率;(2)多基因遺傳。連鎖分析提示:單純性FS:19p13·3FS繼發(fā)顳葉癲癇:8q13·21GEFS+(全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥):2q、19q.發(fā)病率與患病率:多數(shù)國家患病率3-5%
1988年我國普查:27誘因:70%由上感誘發(fā)。其他如中耳炎、下呼吸道感染、腹瀉或出疹性疾病等。類型:單純性復(fù)雜性.誘因:70%由上感誘發(fā)。.28熱性驚厥1、6個月-3歲多發(fā),體質(zhì)較好;2、體溫驟升時發(fā)生;3、驚厥是全身性,時間短,次數(shù)少,恢復(fù)快;4、神經(jīng)系統(tǒng)無異常體征;5、預(yù)后良好,易于復(fù)發(fā)(30-40%)6、原發(fā)病最常見為上感或扁桃體炎;7、有遺傳傾向。.熱性驚厥1、6個月-3歲多發(fā),體質(zhì)較好;.29
診斷條件1、多見于5歲以下的兒童多有發(fā)熱驚厥史,2、驚厥多于急驟高熱的初期(3940℃以上)。3、臨床表現(xiàn)為全身陣攣性發(fā)作最常見,每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘,一般不超過510分鐘。4、驚厥停止后神志即恢復(fù)正常。5、除外各系統(tǒng)的急性感染..30
診斷條件6、間歇期無神經(jīng)系統(tǒng)體征。7、多數(shù)患兒發(fā)作后12周做腦電圖檢查為正常8、可追詢到既往熱性驚厥史和家族遺傳史;預(yù)后多良好,少數(shù)可轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癇(13%)。熱性驚厥可分為單純性(良性)與復(fù)雜性(非良性)兩類。..31
單純性熱性驚厥:
特點:1、首次發(fā)作年齡多在6月3歲之間;
2、發(fā)作時間短,持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘,不超過10分鐘;
3、全身性發(fā)作(強直-陣攣發(fā)作),有自限性,發(fā)作后無神經(jīng)系統(tǒng)異常,可伴有短暫嗜睡;
4、驚厥在發(fā)熱24小時之內(nèi)者占80%,24小時內(nèi)僅1-2次發(fā)作;
5、50%患兒有復(fù)發(fā),大多數(shù)的再次發(fā)作發(fā)生在首次發(fā)作后1年內(nèi),但在5-6歲前停止;
6、多由上呼吸道感染引起,先發(fā)熱后驚厥。.單純性熱性驚厥:.32復(fù)雜性熱性驚厥:
1、發(fā)作時間≥15分鐘;
2、24小時內(nèi)≥2次的叢集式發(fā)作
3、局灶性發(fā)作;
4、頻繁的復(fù)發(fā),累計發(fā)作≥5次.復(fù)雜性熱性驚厥:.33單純性熱性驚厥復(fù)雜性熱性驚厥發(fā)病率驚厥發(fā)作形式在熱性驚厥中約占80%全身性發(fā)作在熱性驚厥中約占20%局限性或不對稱驚厥持續(xù)時間短暫發(fā)作,大多在5~10分鐘內(nèi)長時間發(fā)作,≥15分鐘驚厥發(fā)作次數(shù)一次熱程僅有1~2次發(fā)作24小時內(nèi)反復(fù)多次發(fā)作≥2次FS復(fù)發(fā)總次數(shù)≤4次≥5次
驚厥-感染性病因(顱外)熱性驚厥的分類*.單純性熱性驚厥復(fù)雜性熱性驚厥發(fā)病率在熱性驚厥中約占80%在熱34
驚厥-感染性病因(顱外)熱性驚厥復(fù)發(fā)的危險因素起病早,首次發(fā)病年齡≤15個月一級親屬中FS史或癲癇患者復(fù)雜性熱性驚厥發(fā)生癲癇的危險因素復(fù)雜性熱性驚厥一級親屬中癲癇病史首次發(fā)作前已有神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育延遲或異常體征
.驚厥-感染性病因(顱外)熱性驚厥.35驚厥的主要病因及分類感染非感染顱內(nèi)腦膜炎腦炎腦寄生蟲病腦膿腫癲癇顱腦損傷顱內(nèi)出血顱腦、血管發(fā)育畸形顱內(nèi)腫瘤顱外熱性驚厥感染中毒性腦病破傷風(fēng)狂犬病缺氧缺血性腦病代謝性:
水電解質(zhì)紊亂肝腎衰竭、Reye
遺傳代謝性疾病中毒性:毒鼠藥、有機農(nóng)藥.驚厥的主要病因及分類感染非感染顱內(nèi)腦膜炎癲癇顱外熱性驚厥缺氧36
驚厥-感染性病因(顱外)感染中毒性腦病特點:1.并發(fā)于顱外嚴(yán)重細(xì)菌感染(敗血癥、重癥肺炎、菌痢、百日咳等)
2.原發(fā)病極期出現(xiàn)反復(fù)、頑固驚厥發(fā)作,伴意識障礙、顱內(nèi)壓增高、神經(jīng)系統(tǒng)體征
3.腦脊液除壓力升高外,常規(guī)、生化均正常
.驚厥-感染性病因(顱外)感染中毒性腦病.37驚厥的主要病因及分類感染非感染顱內(nèi)腦膜炎腦炎腦寄生蟲病腦膿腫癲癇顱腦損傷、出血顱腦、血管發(fā)育畸形顱內(nèi)腫瘤顱外熱性驚厥感染中毒性腦病破傷風(fēng)狂犬病缺氧缺血性腦病代謝性:
水電解質(zhì)紊亂肝腎衰竭、Reye
遺傳代謝性疾病中毒性:毒鼠藥、有機農(nóng)藥.驚厥的主要病因及分類感染非感染顱內(nèi)腦膜炎癲癇顱外熱性驚厥缺氧38癲癇的定義:是一組由大腦神經(jīng)元異常放電引起的短暫的中樞神經(jīng)系功能失常為特征的慢性疾病,具有突然發(fā)生,反復(fù)發(fā)作的特征。病理生理基礎(chǔ):腦神經(jīng)元異常過度放電..39
病因:臨床上分三大類
1、特發(fā)性癲癇(原發(fā)性癲癇):病因不清,可能與遺傳有關(guān)(40%)。2、癥狀性癲癇(繼發(fā)性癲癇):與腦內(nèi)器質(zhì)性病變密切相關(guān)。3、隱原性癲癇:病因不明,很可能為癥狀性癲癇。.病因:臨床上分三大類.40癇性發(fā)作分類局灶性發(fā)作全身性發(fā)作不能分類的發(fā)作.癇性發(fā)作分類.41癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)1、局灶性發(fā)作(1)單純局灶性發(fā)作(2)復(fù)雜局灶性發(fā)作(3)局灶性發(fā)作演變?yōu)槿嫘园l(fā)作2、全身性發(fā)作(1)強直陣攣發(fā)作(2)失神發(fā)作(3)非典型失神發(fā)作(4)肌陣攣發(fā)作(5)陣攣性發(fā)作(6)強直性發(fā)作(7)失張力發(fā)作(8)痙攣.癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn).42驚厥-非感染性病因(顱內(nèi))顱腦損傷與出血(產(chǎn)傷、外傷、血管畸形等)特點:1.傷后立即起病
2.反復(fù)驚厥發(fā)作
3.伴意識障礙和顱內(nèi)壓增高
4.頭顱CT/MRI有助診斷R.驚厥-非感染性病因(顱內(nèi))顱腦損傷與出血(產(chǎn)傷、外傷、血管畸43
顱腦發(fā)育畸形(顱腦發(fā)育異常、腦積水)特點:1.驚厥常呈反復(fù)發(fā)作
2.伴有智力和運動發(fā)育落后
驚厥-非感染性病因(顱內(nèi)).顱腦發(fā)育畸形(顱腦發(fā)育異常、腦積水)驚厥-非感染性病因(顱44驚厥-非感染性病因(顱內(nèi))
顱內(nèi)腫瘤特點:1.起病隱匿、病情進行性加重
2.小兒有驚厥者15%,成人約33%
3.伴顱內(nèi)壓增高和定位體征
4.頭顱影像學(xué)確診.驚厥-非感染性病因(顱內(nèi))顱內(nèi)腫瘤.45驚厥的主要病因及分類感染非感染顱內(nèi)腦膜炎腦炎腦寄生蟲病腦膿腫癲癇顱腦損傷顱內(nèi)出血顱腦、血管發(fā)育畸形顱內(nèi)腫瘤顱外熱性驚厥感染中毒性腦病破傷風(fēng)狂犬病缺氧缺血性腦病代謝性:
水電解質(zhì)紊亂肝腎衰竭、Reye
遺傳代謝性疾病中毒性:毒鼠藥、有機農(nóng)藥.驚厥的主要病因及分類感染非感染顱內(nèi)腦膜炎癲癇顱外熱性驚厥缺氧46缺氧缺血性腦?。ㄖ舷?、溺水、休克、阿斯氏綜合征等)特點:1.缺氧缺血后立即起病
2.反復(fù)驚厥發(fā)作
3.伴意識障礙、顱內(nèi)壓增高
4.頭顱影像學(xué)助診驚厥-非感染性病因(顱外)
.缺氧缺血性腦?。ㄖ舷?、溺水、休克、阿斯氏綜合征等)驚厥-非感47代謝性疾?。ㄋ娊赓|(zhì)紊亂)低鈣血癥(維生素D缺乏性手足搐搦癥)(2.1-2.55mmol/L,游離鈣0.75mmol/L)低血糖癥(4.4-6.72mmol/L)低鎂血癥(0.8-1.2mmol/L)低鈉或高鈉血癥(136-146mmol/L)驚厥-非感染性病因(顱外)
特點:1.相應(yīng)臨床表現(xiàn)及其基礎(chǔ)病因
2.血生化檢查助診
3.病因治療能迅速控制驚厥發(fā)作.代謝性疾?。ㄋ娊赓|(zhì)紊亂)驚厥-非感染性病因(顱外)特點:48手足抽搦癥
此癥為血清游離鈣濃度降低,使肌肉神經(jīng)興奮性增加所致。多見于l歲以內(nèi)的幼兒,特別是人工喂養(yǎng)兒與佝僂病患者,冬末春初多發(fā)。在嬰幼兒多表現(xiàn)為全身性驚厥,好似癲癇發(fā)作。嚴(yán)重患兒可表現(xiàn)為全身呈痙攣狀態(tài),甚至可發(fā)生喉及支氣管痙攣,引起呼吸暫停。.手足抽搦癥.49低血糖癥
是指由于某些原因,血中葡萄糖含量降低所致?;純涸诓∏岸嘤型聻a、饑餓、感染等前驅(qū)癥;一般易在清晨早餐前發(fā)病,其表現(xiàn)為惡心嘔吐、面色蒼白、口渴多汗、疲乏、頭暈、心慌、嗜睡甚至驚厥。新生兒常為精神淡漠,發(fā)作性呼吸暫停,體溫不升與驚厥等;較大兒童有饑餓感和上腹部不適;空腹血糖測定:嬰兒與兒童<(40mg/dl),足月新生兒≤(30mg/dl),未成熟兒≤(20mg/dl)。但驚厥可使血糖上升,所以血糖測定正常,也不能排除低血糖診斷;嚴(yán)重低血糖可造成永久性腦損害。..50遺傳代謝性疾病特點:1.進行性加重的驚厥或癲癇發(fā)作
2.異常代謝相關(guān)的異常體征
3.血、尿中代謝不完全產(chǎn)物含量增高例:苯丙酮尿癥(PKU)苯丙氨酸酪氨酸驚厥-非感染性病因(顱外)
PAH(苯丙氨酸羥化酶).遺傳代謝性疾病驚厥-非感染性病因(顱外)PAH(苯丙氨酸羥51中毒性(殺鼠藥、有機磷農(nóng)藥、中樞興奮藥)特點:1.服毒史
2.頑固驚厥發(fā)作伴意識障礙
3.肝、腎功能損傷驚厥-非感染性病因(顱外)
.中毒性(殺鼠藥、有機磷農(nóng)藥、中樞興奮藥)驚厥-非感染性病因(52休息一下.休息一下.53
診斷線索我們應(yīng)當(dāng)考慮以下特點:1.年齡:驚厥首次發(fā)作的年齡與病因之間具有一定的特征性。由于不同年齡發(fā)生驚厥原因不同,故尋找病因時要考慮到年齡。(1)新生兒期:產(chǎn)傷、窒息、顱內(nèi)出血、敗血癥、腦膜炎、腦發(fā)育缺陷、代謝異常、巨細(xì)胞包涵體病及弓形體病等病多見。(2)嬰幼兒期:熱性驚厥、中毒性腦病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、手足搐搦癥、藥物中毒、低血糖癥、癲癇、腦發(fā)育缺陷、腦損傷后遺癥、先天性代謝紊亂性疾病等。(3)年長兒:中毒性腦病、癲癇、顱腦創(chuàng)傷、顱內(nèi)感染、中毒多見.診斷線索.54
2.季節(jié)
某些傳染病的發(fā)生具有明顯的季節(jié)性。冬末春初時易發(fā)生維生素D缺乏性手足搐搦癥及CO中毒;冬春季應(yīng)注意流行性腦脊髓膜炎;夏秋季應(yīng)多考慮乙型腦炎、中毒性痢疾等。3.病史
有無發(fā)熱是非常重要的線索。有熱驚厥多為感染所致,應(yīng)詳細(xì)詢問有無熱性驚厥史,傳染病接觸史等。無熱驚厥大多為非感染性,應(yīng)詳詢出生史、喂養(yǎng)史、智力與體格發(fā)育情況,既往類似發(fā)作史和誤服有毒物質(zhì)史及或腦外傷史。.2.季節(jié).55
伴隨癥狀
頭痛、嘔吐、咳嗽、胸痛、腹瀉、大小便情況、意識障礙等。伴隨癥狀可能診斷伴有發(fā)熱、意識障礙、腦膜刺激征提示中樞系統(tǒng)感染神經(jīng)系統(tǒng)局限性體征考慮顱內(nèi)占位性病變,如腦腫瘤、腦膿腫等特殊面容、智能障礙、肝脾腫大需注意代謝障礙性疾病或有無先天性腦發(fā)育異常驚厥家族史要考慮癲癇、高熱驚厥。.伴隨癥狀頭痛、嘔吐、咳嗽、胸痛、腹瀉、大小便情況、意識障56
5.體格檢查:驚厥發(fā)作時,應(yīng)進行緊急止驚,同時注意觀察抽搐情況及重點查體。待驚厥停止后進行全面體檢。注意神志、瞳孔大小、面色、呼吸、脈搏、體溫、肌張力,皮疹和瘀點。重點檢查神經(jīng)系統(tǒng),注意有無定位體征,腦膜刺激征和病理反射。還應(yīng)當(dāng)注意心音、心律、雜音及肺部羅音,肝脾大小,血壓高低。嬰幼兒應(yīng)檢查前囟門、顱骨縫;必要時做眼底檢查。..57眼底檢查:如有眼底水腫、滲出、出血等,提示顱內(nèi)壓力增高;有視神經(jīng)萎縮、黃斑變性、角膜色素沉著等,考慮代謝性疾?。磺柏叮簨雰呵柏渡形撮]合,檢查時如前囟張力增高或膨隆,提示顱內(nèi)壓力增高;皮膚:如有色素脫失斑、牛奶咖啡斑等,考慮神經(jīng)皮膚綜合征;..58牛奶咖啡斑腋窩下雀斑神經(jīng)纖維瘤病的皮膚改變.牛奶咖啡斑腋窩下雀斑神經(jīng)纖維瘤病的皮膚改變.59..60..61..62腦面血管瘤病.腦面血管瘤病.63頭圍:頭顱大小可間接反映腦發(fā)育情況,如小頭畸形、巨腦畸形等;神經(jīng)系統(tǒng)體征:注意有無顱神經(jīng)及肢體的定位體征,如面癱、球麻痹、肢體癱瘓等。
.頭圍:頭顱大小可間接反映腦發(fā)育情況,如小頭畸形、巨腦畸形等;64輔助檢查血尿便常規(guī):注意血象中白細(xì)胞數(shù)及分類、涂片有無幼稚細(xì)胞、是否貧血、有無血小板減少尿中有無潛血、蛋白;大便中有無膿球及潛血等;血生化檢查:可行血糖、血鈣、血鎂、血鈉、肝腎功能、血氣分析等檢測;腦脊液檢查:疑顱內(nèi)感染者可行腦脊液常規(guī)、生化,必要時作涂片染色及培養(yǎng);.輔助檢查.65實驗室檢查
——腦脊液*壓力常規(guī)生化其他外觀潘氏WBC蛋白糖氯化物化膿性腦膜炎混濁+~
/涂片培養(yǎng)結(jié)核性腦膜炎微渾+~
/涂片培養(yǎng)病毒性腦炎清亮-~+
N/
N/
N
N特異抗體中毒性腦病清亮
-
N
N
N
N
N:正常病因診斷正常0.69-1.96清亮透明-0-100.2-0.42.8-4.5117-127壓力常規(guī)生化其他外觀潘氏WBC蛋白糖氯化物化膿性腦膜炎混濁+~
/涂片培養(yǎng)結(jié)核性腦膜炎微渾+~
/涂片培養(yǎng)病毒性腦炎清亮-~+
N/
N/
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N特異抗體中毒性腦病清亮
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N
.實驗室檢查——腦脊液*壓力常規(guī)生化外66腦電圖檢查:EEG可提供癲癇、腦炎、代謝性腦病等的診斷依據(jù),為驚厥病人必須的輔助檢查。影象學(xué)檢查:頭顱CT、MRI、PET及腦血管造影等,可明確顱內(nèi)有無結(jié)構(gòu)異常、占位、血管畸形、出血及梗塞等。
.腦電圖檢查:EEG可提供癲癇、腦炎、代謝性腦病等的診斷依據(jù),67實驗室檢查——
腦電圖了解腦電活動背景及有無癇性放電波.實驗室檢查——腦電圖.68結(jié)構(gòu)異常---胼胝體缺如.結(jié)構(gòu)異常---胼胝體缺如.69顱內(nèi)占位---膠質(zhì)瘤.顱內(nèi)占位---膠質(zhì)瘤.70腦面血管瘤病.腦面血管瘤病.71腦膿腫(508張一晨).腦膿腫(508張一晨).72肺結(jié)核(509胡潘海).肺結(jié)核(509胡潘海).73腦外傷(509龔雨涵).腦外傷(509龔雨涵).74色素脫失斑鯊魚皮樣改變側(cè)腦室室管膜下“蠟滴樣”結(jié)節(jié)1例患West綜合征的結(jié)節(jié)硬化癥患兒皮膚及頭顱MRI改變.色素脫失斑鯊魚皮樣改變側(cè)腦室室管膜下“蠟滴樣”結(jié)節(jié)1例患We75
嬰兒痙攣:發(fā)作間期--高度失節(jié)律改變.嬰兒痙攣:發(fā)作間期--高度失節(jié)律改變.76嬰兒痙攣發(fā)作期:低電壓抑制.嬰兒痙攣發(fā)作期:低電壓抑制.77嬰兒痙攣發(fā)作期:高波幅爆發(fā)-低電壓抑制.嬰兒痙攣發(fā)作期:高波幅爆發(fā)-低電壓抑制.78驚厥的先兆1、極度煩躁或頻發(fā)驚跳2、神情恐懼、肌張力增高3、呼吸突然變化(急促、暫?;虿灰?guī)律)4、體溫驟升、面色劇變5、瞳孔大小不等、邊緣不整。.驚厥的先兆1、極度煩躁或頻發(fā)驚跳.79
鑒別診斷1、暈厥暈厥亦稱昏厥,是暫時腦血流灌注不足或腦缺氧引起的一過性意識障礙,可由心律不齊或血流分布不均引起。常見年長兒,多有暈厥家族史。發(fā)作前往往有明確誘因,如痙攣,恐懼,緊張過度,饑餓、在空氣悶熱處洗澡等。多發(fā)生于站立時,體位性低血壓,勞累,劇痛等情況。一般歷時數(shù)秒至數(shù)分鐘,發(fā)作前多有先兆,如感到耳鳴、眼花、眼前發(fā)黑、熱感或冷感。發(fā)作時先出現(xiàn)面色蒼白、出汗、手腳濕冷,繼而肌肉無力、意識喪失、跌倒在地,持續(xù)數(shù)分鐘很快恢復(fù)。嚴(yán)重時出現(xiàn)四肢抽動?;颊吒衅?,不嗜睡,對發(fā)作過程能記憶。平臥后能迅速自行緩解。神經(jīng)檢查正常,智力正常。腦電圖正常。
.鑒別診斷.80
2.屏氣發(fā)作
是一種中樞性植物神經(jīng)調(diào)節(jié)障礙,是對不良刺激的一種不自主反應(yīng),常見情緒激動引起。多于生后6—12月起病。常以恐懼、疼痛、發(fā)怒要求未能滿足為誘引,開始為強烈的情感爆發(fā),大聲啼哭隨即呼吸突然停止呼氣相并出現(xiàn)青紫,嚴(yán)重者可有短暫的意識喪失,全身強直肌肉抽動,約1-3分鐘呼吸恢復(fù),青紫消失,肌肉放松,意識恢復(fù)。4歲以后停止發(fā)作。腦電圖無癇樣放電。.2.屏氣發(fā)作.81
3.小兒癔病性抽搐
見于年長兒,發(fā)病前常有精神波動等誘因。癔病性驚厥發(fā)作為常見的一種形式,發(fā)作時常突然倒地,雙目緊閉,呼之不應(yīng),四肢陣陣不規(guī)則之抖動,有時肢體僵直,屏氣或過度換氣,甚至出現(xiàn)角弓反張狀態(tài)。發(fā)作持續(xù)時間l020分鐘,有的l2小時,一日發(fā)作數(shù)次不等,發(fā)作時無摔傷,無大小便失禁,不咬破舌頭,瞳孔無變化,光反射存在。檢查時無病理反射等陽性體征,腦電圖檢查正常。暗示治療有效。.3.小兒癔病性抽搐.82
4.習(xí)慣性擦腿動作
多見于嬰幼兒,病兒出現(xiàn)發(fā)作性兩腿交叉,摩擦自己的外生殖器,伴有面頰潮紅,出汗,眼凝視。一般發(fā)生在睡前或剛醒后,持續(xù)數(shù)分鐘,轉(zhuǎn)移患兒的注意力助以中止或減少發(fā)作。腦電圖無特異性改變。.4.習(xí)慣性擦腿動作.83
5.抽動—穢語綜合征又稱多發(fā)性抽動癥是一種以運動、言語和局部肌肉抽動為特點的綜合征或行為障礙。臨床表現(xiàn)為肌肉的抽動,呈復(fù)發(fā)性、不自主、重復(fù)、快速、無目的動作。常從面部開始,由12種動作漸增多或變化。眼部癥狀被認(rèn)為是抽動-穢語綜合征常見的首發(fā)癥狀??缮婕八闹败|干多組肌肉??煞譃楹唵芜\動性抽動和復(fù)雜運動性抽動。如眨眼、聳肩、搖頭等。也可出現(xiàn)眼球轉(zhuǎn)動、拍手、跳、敲打及模仿行為等?;颊呖啥虝r自控,在緊張、興奮、挫折時加重,分散注意力或睡眠后消失或減輕。穢語是指此為各種形式的發(fā)聲。.5.抽動—穢語綜合征又稱多發(fā)性抽動癥.846、生理性睡眠肌陣攣剛?cè)胨瘯r(淺睡眠)面肌收縮、手指或腳趾短暫運動全身或一側(cè)肢體粗大肌陣攣樣抽動,如同落空感常引起覺醒反應(yīng)EEG正常.6、生理性睡眠肌陣攣.857、寒戰(zhàn)生理:御寒病理:感染、輸血、輸液;致熱原→丘腦下部體溫調(diào)節(jié)中樞→交感神經(jīng)→皮膚毛細(xì)血管收縮相似處:精神萎軟、呼之不應(yīng)、口唇發(fā)紺、肢體抖動鑒別點:①寒戰(zhàn)時手腳冰涼、甲床發(fā)紺②握住抖動的肢體,抖動消失③寒戰(zhàn)停止后必有高熱④寒戰(zhàn)時間多長于驚厥.7、寒戰(zhàn)生理:御寒.868、扭轉(zhuǎn)痙攣又稱變形性肌張力障礙錐體外系疾病臨床特點:圍繞軀干緩慢而劇烈的旋轉(zhuǎn)性不自主扭轉(zhuǎn)原發(fā)性病因不明,部分有家族史繼發(fā)性常由于腦炎、某些藥物副作用(胃復(fù)安)引起.8、扭轉(zhuǎn)痙攣又稱變形性肌張力障礙.87
治療急救措施.對癥處理病因治療(1)一般處理(1)降顱壓(1)抗癲癇治療(2)控制驚厥(2)維持水和電解質(zhì)平衡(2)感染性疾?。?)降溫(3)低鈣、低鎂和低血糖血癥.治療.88盡快控制驚厥發(fā)作地西泮(安定)首選
優(yōu)點:見效迅速(1-3min內(nèi)見效),對85-90%的發(fā)作有效缺點:維持療效短暫(1/2-1h),可出現(xiàn)呼吸抑制劑量與用法:0.3-0.5mg/kg/次,靜注/直腸必要時重復(fù)2-4次/24小時不同給藥方法起效時間不同:靜注:1-3分鐘;直腸給藥:5-10分鐘;肌肉注射:20分鐘治療——驚厥的急救*.盡快控制驚厥發(fā)作治療——驚厥的急救*.89盡快控制驚厥發(fā)作苯巴比妥鈉(魯米那)優(yōu)點:藥效維持時間長(6~8h)缺點:起效慢(肌注20-30min、靜注5-10min見效)劑量:5-10mg/kg/次,肌注或靜滴,2-3次/日(負(fù)荷量)
安定+苯巴比妥鈉:注意呼吸抑制
治療——驚厥的急救*.盡快控制驚厥發(fā)作治療——驚厥的急救*.90給氧、保持呼吸道通暢降低顱壓:20%甘露醇、甘油果糖等生命體征監(jiān)測監(jiān)測與糾正水、電解質(zhì)異常針對病因治療治療——驚厥的急救*.給氧、保持呼吸道通暢治療——驚厥的急救*.91復(fù)習(xí)要點驚厥的定義驚厥在小兒的臨床表現(xiàn)特征驚厥持續(xù)狀態(tài)及其臨床意義熱性驚厥:單純性復(fù)雜性顱內(nèi)感染引起驚厥的主要特征驚厥的急救.復(fù)習(xí)要點.92..93謝謝.謝謝.94小兒驚厥.小兒驚厥.95主要內(nèi)容1、定義2、驚厥的病因3、病因?qū)W診斷提示4、主要急救措施.主要內(nèi)容1、定義.96驚厥(convulsion)是小兒常見的急癥。定義
驚厥是指因神經(jīng)元異常同步放電引起的軀體骨骼肌不自主收縮,使受累肌群表現(xiàn)為暫時性強直或陣攣性抽動。
大多伴有不同程度的意識喪失。
.驚厥(convulsion)是小兒常見的急癥。定義
97驚厥發(fā)作可作為多種急性疾病的一個癥狀出現(xiàn),如熱性驚厥、腦膜炎時伴發(fā)的驚厥,隨原發(fā)病好轉(zhuǎn)而消失,故稱為“急性驚厥”發(fā)作。癲癇患者也常有驚厥性發(fā)作,如強直-陣攣發(fā)作,但具有長期反復(fù)發(fā)作基本特征。屬于“驚厥性癲癇發(fā)作”。.驚厥發(fā)作可作為多種急性疾病的一個癥狀出現(xiàn),如熱性驚厥、腦膜炎98基本概念癇性發(fā)作癲癇驚厥?.基本概念癇性發(fā)作癲癇驚厥?.99基本概念癇性發(fā)作(epilepticseizures/seizures)大腦神經(jīng)元異常放電引起的發(fā)作性腦功能異??捎卸喾N發(fā)作表現(xiàn):運動異常、感覺異常、行為認(rèn)知異常、植物神經(jīng)功能障礙分為驚厥性癇樣發(fā)作(驚厥)、非驚厥性癇樣發(fā)作發(fā)作性、大多短暫、并有自限性可發(fā)生于急性疾病過程中、形成慢性疾病
.基本概念.100驚厥(convulsion)大腦皮層運動區(qū)神經(jīng)元異常放電引起的暫時性腦功能障礙運動異常-抽搐,全身或局部骨骼肌的不自主強烈收縮可伴有不同程度意識障礙可在許多疾病過程中出現(xiàn),一種臨床癥狀
基本概念.基本概念.101基本概念癲癇(epilepsy)神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電所致的慢性腦功能障礙長期反復(fù)地出現(xiàn)兩次或兩次以上癇性發(fā)作臨床特征:慢性、反復(fù)發(fā)作性、刻板性
.基本概念癲癇(epilepsy).102大腦神經(jīng)元異常同步放電癇性發(fā)作驚厥性癇樣發(fā)作(驚厥)
非驚厥性癇樣發(fā)作長期反復(fù)出現(xiàn)(疾病)癲癇急性疾病中出現(xiàn)(癥狀)急性驚厥發(fā)作(急性癇性發(fā)作).大腦神經(jīng)元異常同步放電癇性發(fā)作驚厥性癇樣發(fā)作(驚厥)非驚厥103基本概念癇性發(fā)作:發(fā)作性皮層功能異常所引起的一組臨床癥狀驚厥:伴有骨骼肌強烈收縮的癇性發(fā)作癲癇:臨床呈長期反復(fù)癇性發(fā)作的疾病過程.基本概念癇性發(fā)作:發(fā)作性皮層功能異常所引起的.104概述小兒驚厥特點*是兒科臨床常見急癥;年齡越小,發(fā)生率越高易有頻繁或嚴(yán)重發(fā)作,甚至驚厥持續(xù)狀態(tài)新生兒及小嬰兒常有不典型驚厥發(fā)作病因復(fù)雜多樣.概述小兒驚厥特點*.105概述驚厥持續(xù)狀態(tài)*(statusconvulsion,SC)定義:一次驚厥發(fā)作持續(xù)30分鐘以上反復(fù)發(fā)作而間歇期意識無好轉(zhuǎn)超過30分鐘危害:明顯增加驚厥性腦損傷的發(fā)生率
.概述.106驚厥的主要病因及分類感染非感染顱內(nèi)腦膜炎腦炎腦寄生蟲病腦膿腫癲癇顱腦損傷顱內(nèi)出血顱腦、血管發(fā)育畸形顱內(nèi)腫瘤顱外熱性驚厥感染中毒性腦病破傷風(fēng)狂犬病缺氧缺血性腦病代謝性:水電解質(zhì)紊亂肝腎衰竭、Reye
遺傳代謝性疾病中毒性:毒鼠藥、有機農(nóng)藥.驚厥的主要病因及分類感染非感染顱內(nèi)腦膜炎癲癇顱外熱性驚厥缺氧107顱內(nèi)感染
——
腦膜炎、腦炎、寄生蟲腦病、腦膿腫
特點:1.多有感染中毒癥狀
2.疾病初期或極期反復(fù)、頑固驚厥發(fā)作
3.常伴有進行性意識障礙
4.伴有不同程度顱高壓
5.常有神經(jīng)系統(tǒng)體征
6.腦脊液檢查有助診斷
驚厥-感染性病因(顱內(nèi)).顱內(nèi)感染驚厥-感染性病因(顱內(nèi)).108..109..110..111..112..113..114..115..116..117..118驚厥的主要病因及分類感染非感染顱內(nèi)腦膜炎腦炎腦寄生蟲病腦膿腫癲癇顱腦損傷顱內(nèi)出血顱腦、血管發(fā)育畸形顱內(nèi)腫瘤顱外熱性驚厥感染中毒性腦病破傷風(fēng)狂犬病缺氧缺血性腦病代謝性:
水電解質(zhì)紊亂肝腎衰竭、Reye
遺傳代謝性疾病中毒性:毒鼠藥、有機農(nóng)藥.驚厥的主要病因及分類感染非感染顱內(nèi)腦膜炎癲癇顱外熱性驚厥缺氧119
驚厥-感染性病因(顱外)熱性驚厥(febrileseizures,F(xiàn)S)定義:顱外發(fā)熱性疾病,于發(fā)熱初期誘發(fā)驚厥發(fā)作,在身體某處有感染病變?nèi)缟虾粑栏腥?、急性扁桃體炎、肺炎及傳染病早期等急性感染性疾病引起發(fā)熱所伴發(fā)的驚厥。發(fā)作后不留任何神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征。發(fā)生率:很高,據(jù)調(diào)查5-8%的小兒曾發(fā)生過熱性驚厥,占兒童期驚厥原因的30%。.驚厥-感染性病因(顱外)熱性驚厥(febrileseiz120發(fā)病率與患病率:多數(shù)國家患病率3-5%
1988年我國普查:發(fā)病率4.7‰;
患病率2.9%。病因(1)常顯遺傳,伴低外顯率;(2)多基因遺傳。連鎖分析提示:單純性FS:19p13·3FS繼發(fā)顳葉癲癇:8q13·21GEFS+(全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥):2q、19q.發(fā)病率與患病率:多數(shù)國家患病率3-5%
1988年我國普查:121誘因:70%由上感誘發(fā)。其他如中耳炎、下呼吸道感染、腹瀉或出疹性疾病等。類型:單純性復(fù)雜性.誘因:70%由上感誘發(fā)。.122熱性驚厥1、6個月-3歲多發(fā),體質(zhì)較好;2、體溫驟升時發(fā)生;3、驚厥是全身性,時間短,次數(shù)少,恢復(fù)快;4、神經(jīng)系統(tǒng)無異常體征;5、預(yù)后良好,易于復(fù)發(fā)(30-40%)6、原發(fā)病最常見為上感或扁桃體炎;7、有遺傳傾向。.熱性驚厥1、6個月-3歲多發(fā),體質(zhì)較好;.123
診斷條件1、多見于5歲以下的兒童多有發(fā)熱驚厥史,2、驚厥多于急驟高熱的初期(3940℃以上)。3、臨床表現(xiàn)為全身陣攣性發(fā)作最常見,每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘,一般不超過510分鐘。4、驚厥停止后神志即恢復(fù)正常。5、除外各系統(tǒng)的急性感染..124
診斷條件6、間歇期無神經(jīng)系統(tǒng)體征。7、多數(shù)患兒發(fā)作后12周做腦電圖檢查為正常8、可追詢到既往熱性驚厥史和家族遺傳史;預(yù)后多良好,少數(shù)可轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癇(13%)。熱性驚厥可分為單純性(良性)與復(fù)雜性(非良性)兩類。..125
單純性熱性驚厥:
特點:1、首次發(fā)作年齡多在6月3歲之間;
2、發(fā)作時間短,持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘,不超過10分鐘;
3、全身性發(fā)作(強直-陣攣發(fā)作),有自限性,發(fā)作后無神經(jīng)系統(tǒng)異常,可伴有短暫嗜睡;
4、驚厥在發(fā)熱24小時之內(nèi)者占80%,24小時內(nèi)僅1-2次發(fā)作;
5、50%患兒有復(fù)發(fā),大多數(shù)的再次發(fā)作發(fā)生在首次發(fā)作后1年內(nèi),但在5-6歲前停止;
6、多由上呼吸道感染引起,先發(fā)熱后驚厥。.單純性熱性驚厥:.126復(fù)雜性熱性驚厥:
1、發(fā)作時間≥15分鐘;
2、24小時內(nèi)≥2次的叢集式發(fā)作
3、局灶性發(fā)作;
4、頻繁的復(fù)發(fā),累計發(fā)作≥5次.復(fù)雜性熱性驚厥:.127單純性熱性驚厥復(fù)雜性熱性驚厥發(fā)病率驚厥發(fā)作形式在熱性驚厥中約占80%全身性發(fā)作在熱性驚厥中約占20%局限性或不對稱驚厥持續(xù)時間短暫發(fā)作,大多在5~10分鐘內(nèi)長時間發(fā)作,≥15分鐘驚厥發(fā)作次數(shù)一次熱程僅有1~2次發(fā)作24小時內(nèi)反復(fù)多次發(fā)作≥2次FS復(fù)發(fā)總次數(shù)≤4次≥5次
驚厥-感染性病因(顱外)熱性驚厥的分類*.單純性熱性驚厥復(fù)雜性熱性驚厥發(fā)病率在熱性驚厥中約占80%在熱128
驚厥-感染性病因(顱外)熱性驚厥復(fù)發(fā)的危險因素起病早,首次發(fā)病年齡≤15個月一級親屬中FS史或癲癇患者復(fù)雜性熱性驚厥發(fā)生癲癇的危險因素復(fù)雜性熱性驚厥一級親屬中癲癇病史首次發(fā)作前已有神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育延遲或異常體征
.驚厥-感染性病因(顱外)熱性驚厥.129驚厥的主要病因及分類感染非感染顱內(nèi)腦膜炎腦炎腦寄生蟲病腦膿腫癲癇顱腦損傷顱內(nèi)出血顱腦、血管發(fā)育畸形顱內(nèi)腫瘤顱外熱性驚厥感染中毒性腦病破傷風(fēng)狂犬病缺氧缺血性腦病代謝性:
水電解質(zhì)紊亂肝腎衰竭、Reye
遺傳代謝性疾病中毒性:毒鼠藥、有機農(nóng)藥.驚厥的主要病因及分類感染非感染顱內(nèi)腦膜炎癲癇顱外熱性驚厥缺氧130
驚厥-感染性病因(顱外)感染中毒性腦病特點:1.并發(fā)于顱外嚴(yán)重細(xì)菌感染(敗血癥、重癥肺炎、菌痢、百日咳等)
2.原發(fā)病極期出現(xiàn)反復(fù)、頑固驚厥發(fā)作,伴意識障礙、顱內(nèi)壓增高、神經(jīng)系統(tǒng)體征
3.腦脊液除壓力升高外,常規(guī)、生化均正常
.驚厥-感染性病因(顱外)感染中毒性腦病.131驚厥的主要病因及分類感染非感染顱內(nèi)腦膜炎腦炎腦寄生蟲病腦膿腫癲癇顱腦損傷、出血顱腦、血管發(fā)育畸形顱內(nèi)腫瘤顱外熱性驚厥感染中毒性腦病破傷風(fēng)狂犬病缺氧缺血性腦病代謝性:
水電解質(zhì)紊亂肝腎衰竭、Reye
遺傳代謝性疾病中毒性:毒鼠藥、有機農(nóng)藥.驚厥的主要病因及分類感染非感染顱內(nèi)腦膜炎癲癇顱外熱性驚厥缺氧132癲癇的定義:是一組由大腦神經(jīng)元異常放電引起的短暫的中樞神經(jīng)系功能失常為特征的慢性疾病,具有突然發(fā)生,反復(fù)發(fā)作的特征。病理生理基礎(chǔ):腦神經(jīng)元異常過度放電..133
病因:臨床上分三大類
1、特發(fā)性癲癇(原發(fā)性癲癇):病因不清,可能與遺傳有關(guān)(40%)。2、癥狀性癲癇(繼發(fā)性癲癇):與腦內(nèi)器質(zhì)性病變密切相關(guān)。3、隱原性癲癇:病因不明,很可能為癥狀性癲癇。.病因:臨床上分三大類.134癇性發(fā)作分類局灶性發(fā)作全身性發(fā)作不能分類的發(fā)作.癇性發(fā)作分類.135癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)1、局灶性發(fā)作(1)單純局灶性發(fā)作(2)復(fù)雜局灶性發(fā)作(3)局灶性發(fā)作演變?yōu)槿嫘园l(fā)作2、全身性發(fā)作(1)強直陣攣發(fā)作(2)失神發(fā)作(3)非典型失神發(fā)作(4)肌陣攣發(fā)作(5)陣攣性發(fā)作(6)強直性發(fā)作(7)失張力發(fā)作(8)痙攣.癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn).136驚厥-非感染性病因(顱內(nèi))顱腦損傷與出血(產(chǎn)傷、外傷、血管畸形等)特點:1.傷后立即起病
2.反復(fù)驚厥發(fā)作
3.伴意識障礙和顱內(nèi)壓增高
4.頭顱CT/MRI有助診斷R.驚厥-非感染性病因(顱內(nèi))顱腦損傷與出血(產(chǎn)傷、外傷、血管畸137
顱腦發(fā)育畸形(顱腦發(fā)育異常、腦積水)特點:1.驚厥常呈反復(fù)發(fā)作
2.伴有智力和運動發(fā)育落后
驚厥-非感染性病因(顱內(nèi)).顱腦發(fā)育畸形(顱腦發(fā)育異常、腦積水)驚厥-非感染性病因(顱138驚厥-非感染性病因(顱內(nèi))
顱內(nèi)腫瘤特點:1.起病隱匿、病情進行性加重
2.小兒有驚厥者15%,成人約33%
3.伴顱內(nèi)壓增高和定位體征
4.頭顱影像學(xué)確診.驚厥-非感染性病因(顱內(nèi))顱內(nèi)腫瘤.139驚厥的主要病因及分類感染非感染顱內(nèi)腦膜炎腦炎腦寄生蟲病腦膿腫癲癇顱腦損傷顱內(nèi)出血顱腦、血管發(fā)育畸形顱內(nèi)腫瘤顱外熱性驚厥感染中毒性腦病破傷風(fēng)狂犬病缺氧缺血性腦病代謝性:
水電解質(zhì)紊亂肝腎衰竭、Reye
遺傳代謝性疾病中毒性:毒鼠藥、有機農(nóng)藥.驚厥的主要病因及分類感染非感染顱內(nèi)腦膜炎癲癇顱外熱性驚厥缺氧140缺氧缺血性腦病(窒息、溺水、休克、阿斯氏綜合征等)特點:1.缺氧缺血后立即起病
2.反復(fù)驚厥發(fā)作
3.伴意識障礙、顱內(nèi)壓增高
4.頭顱影像學(xué)助診驚厥-非感染性病因(顱外)
.缺氧缺血性腦?。ㄖ舷?、溺水、休克、阿斯氏綜合征等)驚厥-非感141代謝性疾?。ㄋ娊赓|(zhì)紊亂)低鈣血癥(維生素D缺乏性手足搐搦癥)(2.1-2.55mmol/L,游離鈣0.75mmol/L)低血糖癥(4.4-6.72mmol/L)低鎂血癥(0.8-1.2mmol/L)低鈉或高鈉血癥(136-146mmol/L)驚厥-非感染性病因(顱外)
特點:1.相應(yīng)臨床表現(xiàn)及其基礎(chǔ)病因
2.血生化檢查助診
3.病因治療能迅速控制驚厥發(fā)作.代謝性疾病(水電解質(zhì)紊亂)驚厥-非感染性病因(顱外)特點:142手足抽搦癥
此癥為血清游離鈣濃度降低,使肌肉神經(jīng)興奮性增加所致。多見于l歲以內(nèi)的幼兒,特別是人工喂養(yǎng)兒與佝僂病患者,冬末春初多發(fā)。在嬰幼兒多表現(xiàn)為全身性驚厥,好似癲癇發(fā)作。嚴(yán)重患兒可表現(xiàn)為全身呈痙攣狀態(tài),甚至可發(fā)生喉及支氣管痙攣,引起呼吸暫停。.手足抽搦癥.143低血糖癥
是指由于某些原因,血中葡萄糖含量降低所致?;純涸诓∏岸嘤型聻a、饑餓、感染等前驅(qū)癥;一般易在清晨早餐前發(fā)病,其表現(xiàn)為惡心嘔吐、面色蒼白、口渴多汗、疲乏、頭暈、心慌、嗜睡甚至驚厥。新生兒常為精神淡漠,發(fā)作性呼吸暫停,體溫不升與驚厥等;較大兒童有饑餓感和上腹部不適;空腹血糖測定:嬰兒與兒童<(40mg/dl),足月新生兒≤(30mg/dl),未成熟兒≤(20mg/dl)。但驚厥可使血糖上升,所以血糖測定正常,也不能排除低血糖診斷;嚴(yán)重低血糖可造成永久性腦損害。..144遺傳代謝性疾病特點:1.進行性加重的驚厥或癲癇發(fā)作
2.異常代謝相關(guān)的異常體征
3.血、尿中代謝不完全產(chǎn)物含量增高例:苯丙酮尿癥(PKU)苯丙氨酸酪氨酸驚厥-非感染性病因(顱外)
PAH(苯丙氨酸羥化酶).遺傳代謝性疾病驚厥-非感染性病因(顱外)PAH(苯丙氨酸羥145中毒性(殺鼠藥、有機磷農(nóng)藥、中樞興奮藥)特點:1.服毒史
2.頑固驚厥發(fā)作伴意識障礙
3.肝、腎功能損傷驚厥-非感染性病因(顱外)
.中毒性(殺鼠藥、有機磷農(nóng)藥、中樞興奮藥)驚厥-非感染性病因(146休息一下.休息一下.147
診斷線索我們應(yīng)當(dāng)考慮以下特點:1.年齡:驚厥首次發(fā)作的年齡與病因之間具有一定的特征性。由于不同年齡發(fā)生驚厥原因不同,故尋找病因時要考慮到年齡。(1)新生兒期:產(chǎn)傷、窒息、顱內(nèi)出血、敗血癥、腦膜炎、腦發(fā)育缺陷、代謝異常、巨細(xì)胞包涵體病及弓形體病等病多見。(2)嬰幼兒期:熱性驚厥、中毒性腦病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、手足搐搦癥、藥物中毒、低血糖癥、癲癇、腦發(fā)育缺陷、腦損傷后遺癥、先天性代謝紊亂性疾病等。(3)年長兒:中毒性腦病、癲癇、顱腦創(chuàng)傷、顱內(nèi)感染、中毒多見.診斷線索.148
2.季節(jié)
某些傳染病的發(fā)生具有明顯的季節(jié)性。冬末春初時易發(fā)生維生素D缺乏性手足搐搦癥及CO中毒;冬春季應(yīng)注意流行性腦脊髓膜炎;夏秋季應(yīng)多考慮乙型腦炎、中毒性痢疾等。3.病史
有無發(fā)熱是非常重要的線索。有熱驚厥多為感染所致,應(yīng)詳細(xì)詢問有無熱性驚厥史,傳染病接觸史等。無熱驚厥大多為非感染性,應(yīng)詳詢出生史、喂養(yǎng)史、智力與體格發(fā)育情況,既往類似發(fā)作史和誤服有毒物質(zhì)史及或腦外傷史。.2.季節(jié).149
伴隨癥狀
頭痛、嘔吐、咳嗽、胸痛、腹瀉、大小便情況、意識障礙等。伴隨癥狀可能診斷伴有發(fā)熱、意識障礙、腦膜刺激征提示中樞系統(tǒng)感染神經(jīng)系統(tǒng)局限性體征考慮顱內(nèi)占位性病變,如腦腫瘤、腦膿腫等特殊面容、智能障礙、肝脾腫大需注意代謝障礙性疾病或有無先天性腦發(fā)育異常驚厥家族史要考慮癲癇、高熱驚厥。.伴隨癥狀頭痛、嘔吐、咳嗽、胸痛、腹瀉、大小便情況、意識障150
5.體格檢查:驚厥發(fā)作時,應(yīng)進行緊急止驚,同時注意觀察抽搐情況及重點查體。待驚厥停止后進行全面體檢。注意神志、瞳孔大小、面色、呼吸、脈搏、體溫、肌張力,皮疹和瘀點。重點檢查神經(jīng)系統(tǒng),注意有無定位體征,腦膜刺激征和病理反射。還應(yīng)當(dāng)注意心音、心律、雜音及肺部羅音,肝脾大小,血壓高低。嬰幼兒應(yīng)檢查前囟門、顱骨縫;必要時做眼底檢查。..151眼底檢查:如有眼底水腫、滲出、出血等,提示顱內(nèi)壓力增高;有視神經(jīng)萎縮、黃斑變性、角膜色素沉著等,考慮代謝性疾病;前囟:嬰兒前囟尚未閉合,檢查時如前囟張力增高或膨隆,提示顱內(nèi)壓力增高;皮膚:如有色素脫失斑、牛奶咖啡斑等,考慮神經(jīng)皮膚綜合征;..152牛奶咖啡斑腋窩下雀斑神經(jīng)纖維瘤病的皮膚改變.牛奶咖啡斑腋窩下雀斑神經(jīng)纖維瘤病的皮膚改變.153..154..155..156腦面血管瘤病.腦面血管瘤病.157頭圍:頭顱大小可間接反映腦發(fā)育情況,如小頭畸形、巨腦畸形等;神經(jīng)系統(tǒng)體征:注意有無顱神經(jīng)及肢體的定位體征,如面癱、球麻痹、肢體癱瘓等。
.頭圍:頭顱大小可間接反映腦發(fā)育情況,如小頭畸形、巨腦畸形等;158輔助檢查血尿便常規(guī):注意血象中白細(xì)胞數(shù)及分類、涂片有無幼稚細(xì)胞、是否貧血、有無血小板減少尿中有無潛血、蛋白;大便中有無膿球及潛血等;血生化檢查:可行血糖、血鈣、血鎂、血鈉、肝腎功能、血氣分析等檢測;腦脊液檢查:疑顱內(nèi)感染者可行腦脊液常規(guī)、生化,必要時作涂片染色及培養(yǎng);.輔助檢查.159實驗室檢查
——腦脊液*壓力常規(guī)生化其他外觀潘氏WBC蛋白糖氯化物化膿性腦膜炎混濁+~
/涂片培養(yǎng)結(jié)核性腦膜炎微渾+~
/涂片培養(yǎng)病毒性腦炎清亮-~+
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N特異抗體中毒性腦病清亮
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N:正常病因診斷正常0.69-1.96清亮透明-0-100.2-0.42.8-4.5117-127壓力常規(guī)生化其他外觀潘氏WBC蛋白糖氯化物化膿性腦膜炎混濁+~
/涂片培養(yǎng)結(jié)核性腦膜炎微渾+~
/涂片培養(yǎng)病毒性腦炎清亮-~+
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N特異抗體中毒性腦病清亮
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.實驗室檢查——腦脊液*壓力常規(guī)生化外160腦電圖檢查:EEG可提供癲癇、腦炎、代謝性腦病等的診斷依據(jù),為驚厥病人必須的輔助檢查。影象學(xué)檢查:頭顱CT、MRI、PET及腦血管造影等,可明確顱內(nèi)有無結(jié)構(gòu)異常、占位、血管畸形、出血及梗塞等。
.腦電圖檢查:EEG可提供癲癇、腦炎、代謝性腦病等的診斷依據(jù),161實驗室檢查——
腦電圖了解腦電活動背景及有無癇性放電波.實驗室檢查——腦電圖.162結(jié)構(gòu)異常---胼胝體缺如.結(jié)構(gòu)異常---胼胝體缺如.163顱內(nèi)占位---膠質(zhì)瘤.顱內(nèi)占位---膠質(zhì)瘤.164腦面血管瘤病.腦面血管瘤病.165腦膿腫(508張一晨).腦膿腫(508張一晨).166肺結(jié)核(509胡潘海).肺結(jié)核(509胡潘海).167腦外傷(509龔雨涵).腦外傷(509龔雨涵).168色素脫失斑鯊魚皮樣改變側(cè)腦室室管膜下“蠟滴樣”結(jié)節(jié)1例患West綜合征的結(jié)節(jié)硬化癥患兒皮膚及頭顱MRI改變.色素脫失斑鯊魚皮樣改變側(cè)腦室室管膜下“蠟滴樣”結(jié)節(jié)1例患We169
嬰兒痙攣:發(fā)作間期--高度失節(jié)律改變.嬰兒痙攣:發(fā)作間期--高度失節(jié)律改變.170嬰兒痙攣發(fā)作期:低電壓抑制.嬰兒痙攣發(fā)作期:低電壓抑制.171嬰兒痙攣發(fā)作期:高波幅爆發(fā)-低電壓抑制.嬰兒痙攣發(fā)作期:高波幅爆發(fā)-低電壓抑制.172驚厥的先兆1、極度煩躁或頻發(fā)驚跳2、神情恐懼、肌張力增高3、呼吸突然變化(急促、暫?;虿灰?guī)律)4、體溫驟升、面色劇變5、瞳孔大小不等、邊緣不整。.驚厥的先兆1、極度煩躁或頻發(fā)驚跳.173
鑒別診斷1、暈厥暈厥亦稱昏厥,是暫時腦血流灌注不足或腦缺氧引起的一過性意識障礙,可由心律不齊或血流分布不均引起。常見年長兒,多有暈厥家族史。發(fā)作前往往有明確誘因,如痙攣,恐懼,緊張過度,饑餓、在空氣悶熱處洗澡等。多發(fā)生于站立時,體位性低血壓,勞累,劇痛等情況。一般歷時數(shù)秒至數(shù)分鐘,發(fā)作前多有先兆,如感到耳鳴、眼花、眼前發(fā)黑、熱感或冷感。發(fā)作時先出現(xiàn)面色蒼白、出汗、手腳濕冷,繼而肌肉無力、意識喪失、跌倒在地
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