肝性皮質(zhì)盲的診斷與治療課件

肝性皮質(zhì)盲的診斷及治療

肝性皮質(zhì)盲的定義肝性皮質(zhì)盲的幾個(gè)學(xué)說(shuō)臨床表現(xiàn)輔助檢查肝性皮質(zhì)盲的診斷肝性皮質(zhì)盲的治療一、肝性皮質(zhì)盲的定義

肝性皮質(zhì)盲又稱為肝眼綜合征、肝-腦-眼綜合征、肝腦中樞盲，是指重度肝病時(shí)視皮質(zhì)受損而出現(xiàn)的一過(guò)性視力障礙，為繼發(fā)于肝病病變的罕見(jiàn)的并發(fā)癥之一。5、電解質(zhì)紊亂學(xué)說(shuō)：肝性皮質(zhì)盲患者K+、Na+均較健康者低。6、視覺(jué)中樞易感性增高學(xué)說(shuō)：由于視覺(jué)中樞位于頂枕后區(qū)，為人體距心臟最遠(yuǎn)的重要區(qū)域，且為大腦供血的邊緣地帶，在感染、炎癥、缺血、缺氧、變性、腫瘤、外傷、水腫、中毒、代謝紊亂、妊娠、脫髓鞘病變等誘因下，此處血液循環(huán)停滯最早而恢復(fù)最晚，是皮質(zhì)盲發(fā)病的解剖學(xué)基礎(chǔ)。7、其他病毒感染、自身免疫反應(yīng)、血漿芳香/支鏈氨基酸失調(diào)等亦可能與肝性皮質(zhì)盲的發(fā)病或加重有關(guān)。三、臨床表現(xiàn)肝病的表現(xiàn)；皮質(zhì)盲的表現(xiàn)：雙眼視覺(jué)喪失，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射正常，眼球運(yùn)動(dòng)正常，除視覺(jué)障礙外無(wú)眼部自覺(jué)不適，眼睛的閉合反應(yīng)對(duì)強(qiáng)光照射及外界恐嚇性刺激無(wú)應(yīng)答等?？捎懈涡阅X病的表現(xiàn)；四、輔助檢查

血氨:在既往的國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道中，83%～96%的肝性皮質(zhì)盲患者血氨異常升高，但并不是所有的肝性皮質(zhì)盲患者均會(huì)出現(xiàn)血氨升高，且已有血氨升高者血氨濃度與皮質(zhì)盲的出現(xiàn)時(shí)間和嚴(yán)重程度并無(wú)線性關(guān)系。MRI：發(fā)作時(shí)，左顳葉和枕葉均可出現(xiàn)T1的高信號(hào)，有時(shí)頂枕葉亦可出現(xiàn)T2高信號(hào)強(qiáng)度加權(quán)像，小腦、丘腦、基底神經(jīng)節(jié)高密度陰影。腦電圖：發(fā)作時(shí)，枕葉出現(xiàn)局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)。眼底檢查：無(wú)特異性，有肝性腦病表現(xiàn)時(shí)可呈現(xiàn)視乳頭腫。五、肝性皮質(zhì)盲的診斷

男性多于女性，多發(fā)于青壯年。目前認(rèn)為其診斷應(yīng)至少包括：繼發(fā)于各種重癥肝病，伴有明顯的肝功能損害或肝衰竭、肝硬化失代償表現(xiàn)；符合皮質(zhì)盲的特征;眼排除其他眼部和視覺(jué)通路疾病;頭顱影像學(xué)檢查無(wú)器質(zhì)性病變；排除其余中樞神經(jīng)系統(tǒng)病;多隨肝性腦病的控制或肝臟功能的好轉(zhuǎn)而恢復(fù)，不遺留后遺癥。肝臟原發(fā)疾病的治療，如護(hù)肝、退黃、補(bǔ)充白蛋白及凝血因子，促進(jìn)肝細(xì)胞功能恢復(fù)及能量支持治療等;處理肝性腦病:如降血氨、補(bǔ)充支鏈氨基酸、調(diào)整水電解質(zhì)失衡、降低顱內(nèi)壓、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)等;人工肝治療:如血漿置換、雙重血漿分子吸附術(shù)等可明顯改善內(nèi)毒素血癥,對(duì)肝性皮質(zhì)盲的恢復(fù)有一定的作用。⑤針灸治療:主穴：內(nèi)睛明。配穴：分3組。1、足光明、風(fēng)池、頭臨泣、瞳子髎、三陰交；2、合谷、太沖、承泣、攢竹、肝俞；3、球后、太陽(yáng)，視區(qū)(頭皮針穴)。每次主穴必取，配穴選1組，酌取2～3穴，3組穴交替輪用。