硬皮病的食管及胃腸道改變課件

硬皮病的消化道改變

硬皮病的消化道改變

硬皮病硬皮病是一種全身性結(jié)締組織病。其病因與遺傳和免疫異常有關(guān)，多發(fā)于育齡婦女。臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，并累及心、肺、腎、消化道等內(nèi)臟器官的結(jié)締組織病。依據(jù)其皮膚病變的程度及病變累及的部位，可分為局限性和系統(tǒng)性兩型。硬皮病硬皮病是一種全身性結(jié)締組織病。其病因與遺傳和免疫異常有硬皮病局限性硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化；系統(tǒng)性硬皮病，又稱為系統(tǒng)性硬化癥，可累及皮膚、滑膜及內(nèi)臟，特別是胃腸道、肺、腎、心、血管、骨骼肌系統(tǒng)等，引起相應臟器的功能不全。各年齡均可發(fā)病，但以20～50歲為發(fā)病高峰。女性發(fā)病率為男性的3～4倍?；镜牟±碜兓墙Y(jié)締組織的纖維化、萎縮及血管閉塞性血管炎等。硬皮病局限性硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化；臨床表現(xiàn)在胚胎形成過程中胃腸道上皮和皮膚是同一個來源，因此，胃腸道是硬皮病最常見的內(nèi)臟受累部位，無論是彌漫型或局限型病人都會有不同程度的胃腸道癥狀。由于皮膚和皮下組織纖維化使得病人張口困難、口腔粘膜干燥和易患牙周炎、牙齦萎縮，導致病人吃東西困難，牙齒脫落，營養(yǎng)不良，約60％的病人有食道下段纖維化和肌肉萎縮，食道下端括約肌無力，張力下降，上方的食道壁擴張失去運動，病人吞咽時常感到哽噎不暢，好像食物被什么東西擋住停在胸骨后或上腹部心窩處不往下走，躺下時癥狀更加明顯。嚴重的病人因食道狹窄可出現(xiàn)吞咽困難。胃很少累及，但十二指腸和空腸卻易受累，腸道蠕動減少，可以沒有癥狀，或有輕度腸管擴張，痙攣性腹痛，表現(xiàn)為肚子一陣一陣絞痛，壓上去覺得舒服些。也可出現(xiàn)假性腸梗阻導致嚴重腸管擴張、腹痛和嘔吐。病變腸管擴張不能蠕動，腸液積蓄淤滯，細菌大量繁殖，可以引起吸收不良，病人出現(xiàn)腹瀉、營養(yǎng)不良、體重下降。結(jié)腸、直腸受累時病人常常表現(xiàn)為便秘。臨床表現(xiàn)在胚胎形成過程中胃腸道上皮和皮膚是同一個來源，因此系統(tǒng)性硬皮病病人因病變部位不同，在進行X線檢查時可有不同發(fā)現(xiàn)。早期可見指(趾)骨質(zhì)疏松，隨著病情發(fā)展，指(趾)關(guān)節(jié)可有不規(guī)則的骨侵蝕、關(guān)節(jié)間隙變窄，指(趾)骨骨質(zhì)吸收可使指(趾)骨變尖變細，少數(shù)病人可出現(xiàn)指(趾)骨變短?？砂橛兄車浗M織萎縮、鈣化，鈣化可位于皮下組織、關(guān)節(jié)囊、肌腱和韌帶等部位，呈大小不等、不規(guī)則的鈣化灶，邊界可模糊不清，少數(shù)鈣化呈團狀或瘤樣。其中以末節(jié)指(趾)骨吸收伴周圍軟組織鈣化最具診斷意義。系統(tǒng)性硬皮病病人因病變部位不同，在進行X線檢查時可有不同發(fā)現(xiàn)硬皮病骨改變硬皮病骨改變系統(tǒng)性硬皮病食管鋇餐檢查，在疾病早期可見食管下段輕度擴張，蠕動減弱，鋇劑在食管內(nèi)滯留時間延長。隨著疾病進展，食管蠕動明顯減弱甚至完全消失，食管擴張更加嚴重，可伴有食管返流現(xiàn)象。食管動力學檢查可發(fā)現(xiàn)食管運動減弱，張力下降。食管檢查中所發(fā)現(xiàn)的動力學異常改變對于硬皮病診斷具有一定意義。系統(tǒng)性硬皮病食管鋇餐檢查，在疾病早期可見食管下段輕度擴張，蠕硬皮病的食管及胃腸道改變課件硬皮病吞咽困難兩年食管下段擴張，胃食管連接處見一邊緣光滑的錐形狹窄；空腸中度擴張，粘膜環(huán)形皺壁增多。硬皮病吞咽困難兩年食管下段擴張，胃食管連接處見一邊緣光滑的錐系統(tǒng)性硬皮病

消化道受累為硬皮病的常見表現(xiàn)，僅次于皮膚受累和雷諾現(xiàn)象。消化道的任何部位均可受累，其中食道受累最為常見（90%），肛門、直腸次之（50%～70%），小腸和結(jié)腸較少（40%和10%～50%）。(1)口腔：張口受限，舌系帶變短，牙周間隙增寬，齒齦退縮，牙齒脫落，牙槽突骨萎縮。

系統(tǒng)性硬皮病

消化道受累為硬皮病的常見表現(xiàn)，僅次于皮膚受累和系統(tǒng)性硬皮病

（2）食道：食道下部擴約肌功能受損可導致胸骨后灼熱感，反酸。長期可引起糜爛性食管炎、出血、下食道狹窄等并發(fā)癥。下2/3食管蠕動減弱可引起吞咽困難、吞咽痛。組織病理示食管平滑肌萎縮，粘膜下層和固有層纖維化，粘膜呈不同程度變薄和糜爛。食管的營養(yǎng)血管呈纖維化改變。1/3硬皮病患者食管可發(fā)生Barrett化生，這些病人發(fā)生狹窄和腺癌等并發(fā)癥的危險性增高。食管功能可用食管測壓、臥位稀鋇鋇餐造影等方法檢查。系統(tǒng)性硬皮病

（2）食道：食道下部擴約肌功能受損可導致胸骨后硬皮病吞咽困難13年硬皮病吞咽困難13年硬皮病吞咽困難13年

硬皮病吞咽困難13年

硬皮病吞咽困難13年

硬皮病吞咽困難13年

硬皮病吞咽困難13年

食管中段管壁較僵硬，管腔稍狹，但粘膜走形未見中斷硬皮病吞咽困難13年

食管中段管壁較僵硬，管腔稍狹，但粘膜走系統(tǒng)性硬皮病

(3)小腸：?？梢疠p度腹痛、腹瀉、體重下降和營養(yǎng)不良。營養(yǎng)不良是由于腸蠕動緩慢，微生物在腸液中過度增長所致，應用四環(huán)素等廣譜抗生素常能奏效。偶可出現(xiàn)假性腸梗阻，表現(xiàn)為腹痛、腹脹和嘔吐。與食管受累相似，纖維化和肌肉萎縮是產(chǎn)生這些癥狀的主要原因。腸壁粘膜肌層變性，空氣進入腸壁粘膜下面之后，可發(fā)生腸壁囊樣積氣征。系統(tǒng)性硬皮病

(3)小腸：?？梢疠p度腹痛、腹瀉、體重下降和空腸中度擴張，粘膜環(huán)形皺壁增多?？漳c中度擴張，粘膜環(huán)形皺壁增多。系統(tǒng)性硬皮病

(4)大腸：鋇灌腸可發(fā)現(xiàn)10%～50%的病人有大腸受累，但臨床癥狀往往較輕。累及后可發(fā)生便秘，下腹脹滿，偶有腹瀉。由于腸壁肌肉萎縮，在橫結(jié)腸、降結(jié)腸可有較大開口的特征性腸炎（憩室），如肛門括約肌受累，可出現(xiàn)直腸脫垂和大便失禁。系統(tǒng)性硬皮病

(4)大腸：鋇灌腸可發(fā)現(xiàn)10%～50%的病人有系統(tǒng)性硬皮病

胸部X線檢查，早期僅顯示兩下肺紋理增多，典型者可見下2／3肺野有大量細小結(jié)節(jié)或網(wǎng)狀陰影，隨著病情進展逐漸增多，嚴重時像蜂窩一樣，醫(yī)學上稱為“蜂窩肺”，說明病人肺間質(zhì)纖維化嚴重，預后不佳。有時可見胸膜增厚、粘連，少數(shù)可有胸腔積液。系統(tǒng)性硬皮病

胸部X線檢查，早期僅顯示兩下肺紋理增多，典系統(tǒng)性硬皮病

系統(tǒng)性硬皮病

硬皮病

系統(tǒng)硬化癥美國風濕病學會（ara）1998年標準：a主要標準：掌指關(guān)節(jié)近端的硬皮變化，可累及整個肢體、面部、全身及驅(qū)干。b次要標準：①手指硬皮?。荷鲜銎つw改變僅限于手指；②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失；③雙肺基底纖維化。凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷，其他有助于診斷的表現(xiàn)：雷諾現(xiàn)象，多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，食管蠕動異常，皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ana，抗scl-70抗體、和著絲點抗體（aca）陽性。crest綜合征，具體其中5條癥狀的3條，或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。硬皮病

系統(tǒng)硬化癥美國風濕病學會（ara）1998年標準：硬皮病的消化道改變

硬皮病的消化道改變

硬皮病硬皮病是一種全身性結(jié)締組織病。其病因與遺傳和免疫異常有關(guān)，多發(fā)于育齡婦女。臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，并累及心、肺、腎、消化道等內(nèi)臟器官的結(jié)締組織病。依據(jù)其皮膚病變的程度及病變累及的部位，可分為局限性和系統(tǒng)性兩型。硬皮病硬皮病是一種全身性結(jié)締組織病。其病因與遺傳和免疫異常有硬皮病局限性硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化；系統(tǒng)性硬皮病，又稱為系統(tǒng)性硬化癥，可累及皮膚、滑膜及內(nèi)臟，特別是胃腸道、肺、腎、心、血管、骨骼肌系統(tǒng)等，引起相應臟器的功能不全。各年齡均可發(fā)病，但以20～50歲為發(fā)病高峰。女性發(fā)病率為男性的3～4倍?；镜牟±碜兓墙Y(jié)締組織的纖維化、萎縮及血管閉塞性血管炎等。硬皮病局限性硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化；臨床表現(xiàn)在胚胎形成過程中胃腸道上皮和皮膚是同一個來源，因此，胃腸道是硬皮病最常見的內(nèi)臟受累部位，無論是彌漫型或局限型病人都會有不同程度的胃腸道癥狀。由于皮膚和皮下組織纖維化使得病人張口困難、口腔粘膜干燥和易患牙周炎、牙齦萎縮，導致病人吃東西困難，牙齒脫落，營養(yǎng)不良，約60％的病人有食道下段纖維化和肌肉萎縮，食道下端括約肌無力，張力下降，上方的食道壁擴張失去運動，病人吞咽時常感到哽噎不暢，好像食物被什么東西擋住停在胸骨后或上腹部心窩處不往下走，躺下時癥狀更加明顯。嚴重的病人因食道狹窄可出現(xiàn)吞咽困難。胃很少累及，但十二指腸和空腸卻易受累，腸道蠕動減少，可以沒有癥狀，或有輕度腸管擴張，痙攣性腹痛，表現(xiàn)為肚子一陣一陣絞痛，壓上去覺得舒服些。也可出現(xiàn)假性腸梗阻導致嚴重腸管擴張、腹痛和嘔吐。病變腸管擴張不能蠕動，腸液積蓄淤滯，細菌大量繁殖，可以引起吸收不良，病人出現(xiàn)腹瀉、營養(yǎng)不良、體重下降。結(jié)腸、直腸受累時病人常常表現(xiàn)為便秘。臨床表現(xiàn)在胚胎形成過程中胃腸道上皮和皮膚是同一個來源，因此系統(tǒng)性硬皮病病人因病變部位不同，在進行X線檢查時可有不同發(fā)現(xiàn)。早期可見指(趾)骨質(zhì)疏松，隨著病情發(fā)展，指(趾)關(guān)節(jié)可有不規(guī)則的骨侵蝕、關(guān)節(jié)間隙變窄，指(趾)骨骨質(zhì)吸收可使指(趾)骨變尖變細，少數(shù)病人可出現(xiàn)指(趾)骨變短?？砂橛兄車浗M織萎縮、鈣化，鈣化可位于皮下組織、關(guān)節(jié)囊、肌腱和韌帶等部位，呈大小不等、不規(guī)則的鈣化灶，邊界可模糊不清，少數(shù)鈣化呈團狀或瘤樣。其中以末節(jié)指(趾)骨吸收伴周圍軟組織鈣化最具診斷意義。系統(tǒng)性硬皮病病人因病變部位不同，在進行X線檢查時可有不同發(fā)現(xiàn)硬皮病骨改變硬皮病骨改變系統(tǒng)性硬皮病食管鋇餐檢查，在疾病早期可見食管下段輕度擴張，蠕動減弱，鋇劑在食管內(nèi)滯留時間延長。隨著疾病進展，食管蠕動明顯減弱甚至完全消失，食管擴張更加嚴重，可伴有食管返流現(xiàn)象。食管動力學檢查可發(fā)現(xiàn)食管運動減弱，張力下降。食管檢查中所發(fā)現(xiàn)的動力學異常改變對于硬皮病診斷具有一定意義。系統(tǒng)性硬皮病食管鋇餐檢查，在疾病早期可見食管下段輕度擴張，蠕硬皮病的食管及胃腸道改變課件硬皮病吞咽困難兩年食管下段擴張，胃食管連接處見一邊緣光滑的錐形狹窄；空腸中度擴張，粘膜環(huán)形皺壁增多。硬皮病吞咽困難兩年食管下段擴張，胃食管連接處見一邊緣光滑的錐系統(tǒng)性硬皮病

消化道受累為硬皮病的常見表現(xiàn)，僅次于皮膚受累和雷諾現(xiàn)象。消化道的任何部位均可受累，其中食道受累最為常見（90%），肛門、直腸次之（50%～70%），小腸和結(jié)腸較少（40%和10%～50%）。(1)口腔：張口受限，舌系帶變短，牙周間隙增寬，齒齦退縮，牙齒脫落，牙槽突骨萎縮。

系統(tǒng)性硬皮病

消化道受累為硬皮病的常見表現(xiàn)，僅次于皮膚受累和系統(tǒng)性硬皮病

（2）食道：食道下部擴約肌功能受損可導致胸骨后灼熱感，反酸。長期可引起糜爛性食管炎、出血、下食道狹窄等并發(fā)癥。下2/3食管蠕動減弱可引起吞咽困難、吞咽痛。組織病理示食管平滑肌萎縮，粘膜下層和固有層纖維化，粘膜呈不同程度變薄和糜爛。食管的營養(yǎng)血管呈纖維化改變。1/3硬皮病患者食管可發(fā)生Barrett化生，這些病人發(fā)生狹窄和腺癌等并發(fā)癥的危險性增高。食管功能可用食管測壓、臥位稀鋇鋇餐造影等方法檢查。系統(tǒng)性硬皮病

（2）食道：食道下部擴約肌功能受損可導致胸骨后硬皮病吞咽困難13年硬皮病吞咽困難13年硬皮病吞咽困難13年

硬皮病吞咽困難13年

硬皮病吞咽困難13年

硬皮病吞咽困難13年

硬皮病吞咽困難13年

食管中段管壁較僵硬，管腔稍狹，但粘膜走形未見中斷硬皮病吞咽困難13年

食管中段管壁較僵硬，管腔稍狹，但粘膜走系統(tǒng)性硬皮病

(3)小腸：?？梢疠p度腹痛、腹瀉、體重下降和營養(yǎng)不良。營養(yǎng)不良是由于腸蠕動緩慢，微生物在腸液中過度增長所致，應用四環(huán)素等廣譜抗生素常能奏效。偶可出現(xiàn)假性腸梗阻，表現(xiàn)為腹痛、腹脹和嘔吐。與食管受累相似，纖維化和肌肉萎縮是產(chǎn)生這些癥狀的主要原因。腸壁粘膜肌層變性，空氣進入腸壁粘膜下面之后，可發(fā)生腸壁囊樣積氣征。系統(tǒng)性硬皮病

(3)小腸：?？梢疠p度腹痛、腹瀉、體重下降和空腸中度擴張，粘膜環(huán)形皺壁增多?？漳c中度擴張，粘膜環(huán)形皺壁增多。系統(tǒng)性硬皮病

(4)大腸：鋇灌腸可發(fā)現(xiàn)10%～50%的病人有大腸受累，但臨床癥狀往往較輕。累及后可發(fā)生便秘，下腹脹滿，偶有腹瀉。由于腸壁肌肉萎縮，在橫結(jié)腸、降結(jié)腸可有較大開口的特征性腸炎（憩室），如肛門括約肌受累，可出現(xiàn)直腸脫垂和大便失禁。系統(tǒng)性硬皮病

(4)大腸：鋇灌腸可發(fā)現(xiàn)10%～50%的病人有系統(tǒng)性硬皮病

胸部X線檢查，早期僅顯示兩下肺紋理增多，典型者可見下2／3肺野有大量細小結(jié)節(jié)或網(wǎng)狀陰影，隨著病情進展逐漸增多，嚴重時像蜂窩一樣，醫(yī)學上稱為“蜂窩肺”，說明病人肺間質(zhì)纖維化嚴重，預后不佳。有時可見胸膜增厚、粘連，少數(shù)可有胸腔積液。系統(tǒng)性硬皮病

胸部X線檢查，早期僅顯示兩下肺紋理增多，典系統(tǒng)性硬皮病

系統(tǒng)性硬皮病

硬皮病

系統(tǒng)硬化癥美國風濕病學會