泌尿腎病綜合征課件

㈢腎病綜合征為主要表現(xiàn)的GN共同點(diǎn)臨床：腎病綜合征高蛋白尿（＞3.5g/d)高度水腫高脂血癥低清蛋白血癥(＜30g/L)病變:大體：大白腎超微結(jié)構(gòu)：濾過膜改變㈢腎病綜合征為主要表現(xiàn)的GN共同點(diǎn)臨床病理聯(lián)系—腎病綜合征GBM受損足突融合陰離子↓高蛋白尿濾過膜通透性↑肝脂蛋白合成高度水腫低蛋白血癥高脂血癥血漿膠體滲透壓↓血容量↓醛固酮和抗利尿激素↑水鈉潴留臨床病理聯(lián)系—腎病綜合征GBM受損高蛋白尿濾過膜肝脂蛋白合腎病綜合征

（NephroticSyndrome，NS）分類兒童青少年中老年原發(fā)性系膜增生性腎小球腎炎微小病變型腎病膜性增生性腎小球腎炎膜性腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過敏性紫癜性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡糖尿病腎病乙肝病毒相關(guān)性腎小球腎炎過敏性紫癜性腎炎腎淀粉樣變性系統(tǒng)性紅斑狼瘡乙肝病毒相關(guān)性腎小球腎炎骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病腎病綜合征

（NephroticSyndrome，NS）主要類型膜性腎小球腎炎（膜性腎?。┏扇四I病綜合征膜增生性腎小球腎炎微小病變性腎小球腎炎

兒童腎病綜合征主要類型+伸入內(nèi)皮細(xì)胞和GBM間+++GBM內(nèi)中外+GBM外足突融合病變比較

膜性增生性膜性輕微病變性系膜細(xì)胞增生毛細(xì)血管壁/GBM增厚沉積物足細(xì)胞增生－－－－－－+伸入內(nèi)皮細(xì)胞+++GBM內(nèi)中外+GBM外足突融合病變比較成人腎病綜合征最常見的原因是一種慢性免疫復(fù)合物性腎炎多數(shù)為免疫復(fù)合物的原位形成少數(shù)為小分子的循環(huán)中免疫復(fù)合物沉積。

(85%的病例原因不明，屬原發(fā)性膜性腎小球腎炎)

起病緩慢，病程長，反復(fù)發(fā)作預(yù)后:對皮質(zhì)激素效果不顯著,少數(shù)患者早期治療預(yù)后較好，多數(shù)病人預(yù)后不良1、膜性腎病成人腎病綜合征最常見的原因1、膜性腎病1、膜性腎病病變特征：cap壁彌漫性增厚大體：大白腎光鏡：腎小球cap壁均勻彌漫性增厚通常沒有炎細(xì)胞反應(yīng)銀染色：基底膜增厚，釘突形成 電鏡：上皮下大量電子致密物沉積

→GBM釘狀突起→釘突延伸覆蓋沉積物→GBM增厚

→

GBM蟲蝕狀免疫熒光：彌漫性顆粒狀I(lǐng)gG和C31、膜性腎病病變特征：cap壁彌漫性增厚3、微小病變性腎小球腎炎本型出現(xiàn)血尿和高血壓的比例較高對皮質(zhì)激素效果不顯著,少數(shù)患者早期治療預(yù)后較好，多數(shù)病人預(yù)后不良Ⅰ型：IgG和補(bǔ)體C3呈顆粒狀和團(tuán)塊狀沉積---毛細(xì)血管壁和系膜區(qū)Ⅱ型：電子致密物的電子密度﹥Ⅰ型腎病綜合征

（NephroticSyndrome，NS）基底膜增厚形成“釘突”沿基底膜致密層呈帶狀分布由于增生的系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)的插入，致使毛細(xì)血管基底膜分離，在銀浸和PAS染色時呈雙軌狀局灶性節(jié)段性腎小球硬化成人腎病綜合征最常見的原因光鏡：系膜細(xì)胞及基質(zhì)增生，血管球呈分葉狀局灶性節(jié)段性腎小球硬化局灶性節(jié)段性腎小球硬化預(yù)后：較好，對腎上腺皮質(zhì)激素敏感。2、膜增生性腎小球腎炎免疫熒光：IgA系膜區(qū)沉積、常伴C3光鏡：腎小球cap壁均勻彌漫性增厚系膜增生性腎小球腎炎IgG+C3;C1+C4

毛細(xì)血管壁均勻增厚3、微小病變性腎小球腎炎毛細(xì)血管壁均勻增厚膜性腎病膜性腎病膜性腎小球腎炎不同階段膜性腎小球腎炎不同階段膜性腎小球腎炎炎不同階段膜性腎小球腎炎炎不同階段基底膜增厚形成“釘突”基底膜發(fā)病機(jī)制：足細(xì)胞抗原引起原位IC形成基底膜增厚形成“釘突”基底膜發(fā)病機(jī)制：足細(xì)胞抗原引起原位ICMembranousglomerulonephritisMembranousglomerulonephritis膜性腎小球腎炎鍍銀染色釘突狀結(jié)構(gòu)膜性腎小球腎炎鍍銀染色釘突狀結(jié)構(gòu)膜性腎病膜性腎病膜性腎病膜性腎病膜性腎病膜性腎病泌尿腎病綜合征課件Ⅱ型膜增生性腎小球腎炎超微結(jié)構(gòu)特征Ⅰ型：位于基底膜內(nèi)皮側(cè)及系膜區(qū)域系膜區(qū)可見大塊狀致密沉積物。膜性腎小球腎炎炎不同階段Ⅱ型：大量補(bǔ)體C3沉積---毛細(xì)血管壁和系膜區(qū)局灶性節(jié)段性腎小球硬化(PAS染色）臨床:復(fù)發(fā)性肉眼或鏡下血尿為主要表現(xiàn)，有時伴上呼吸道感染，蛋白尿輕，血清IgA水平升高，極少為腎病綜合征IgA腎病免疫（熒光IgA陽性）光鏡：腎小球cap壁均勻彌漫性增厚電鏡：系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)不同程度增多。系膜增生性腎小球腎炎系膜區(qū)IgG，IgM和C3沉積本型出現(xiàn)血尿和高血壓的比例較高起病緩慢，病程長，反復(fù)發(fā)作近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)可見脂滴空泡（脂性腎?。┠ば阅I小球腎炎鍍銀染色釘突狀結(jié)構(gòu)本型出現(xiàn)血尿和高血壓的比例較高光鏡：病變呈多種多樣，輕重不一光鏡：病變呈多種多樣，輕重不一是一種慢性免疫復(fù)合物性腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化Ⅱ型膜增生性腎小球腎炎超微結(jié)構(gòu)特征又稱系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎臨床特點(diǎn)：大多數(shù)表現(xiàn)為持續(xù)性腎病綜合癥預(yù)后:通常很差約半數(shù)病例10年內(nèi)出現(xiàn)慢性腎衰竭。分原發(fā)性（Ⅰ型、Ⅱ型）和繼發(fā)性2、膜增生性腎小球腎炎又稱系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎2、膜增生性腎小球腎炎發(fā)病機(jī)制

電鏡

電鏡

I型免疫復(fù)合物較多見，約占2/3IgG+C3;C1+C4內(nèi)皮下沉積物II型自身抗體，補(bǔ)體替代途徑激活C3，無IgG、C1或C4GBM致密沉積物分型Ⅰ型：90%系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎

Ⅱ型：10%致密沉積物病持續(xù)性血清補(bǔ)體降低---低補(bǔ)體血性腎小球腎炎發(fā)病機(jī)制電鏡電鏡I型免疫復(fù)合物較多見，約2、膜增生性腎小球腎炎病變特征：基底膜彌漫性增厚＋系膜顯著增生光鏡：系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞↑系膜基質(zhì)增多基膜增厚血管球呈分葉狀銀染色：基底膜增厚，有雙（多）軌形成2、膜增生性腎小球腎炎病變特征：基底膜彌漫性增厚＋系膜顯著增膜性增生性腎小球腎炎光鏡：系膜細(xì)胞及基質(zhì)增生，血管球呈分葉狀膜性增生性腎小球腎炎光鏡：系膜細(xì)胞及基質(zhì)增生，血管球呈分葉狀泌尿腎病綜合征課件

由于增生的系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)的插入，致使毛細(xì)血管基底膜分離，在銀浸和PAS染色時呈雙軌狀由于增生的系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)的插入，致使毛細(xì)血管基PAS染色：管壁呈分層狀“雙軌征”PAS染色：管壁呈分層狀“雙軌征”電鏡：系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生，伴系膜插入系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)插入到基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間足細(xì)胞基底膜內(nèi)皮細(xì)胞系膜細(xì)胞系膜基質(zhì)電鏡：系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生，伴系膜插入系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)插電鏡：系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生，伴系膜插入系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)插入到基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間腎小球內(nèi)可見電子致密物

Ⅰ型：位于基底膜內(nèi)皮側(cè)及系膜區(qū)域

Ⅱ型：電子致密物的電子密度﹥Ⅰ型沿基底膜致密層呈帶狀分布電鏡：系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生，伴系膜插入系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)插Ⅰ型：電子致密物位于基底膜內(nèi)皮側(cè)及系膜區(qū)域大多數(shù)表現(xiàn)為系膜節(jié)段性或彌漫性增生病變輕者預(yù)后較好。免疫熒光：IgA系膜區(qū)沉積、常伴C3對皮質(zhì)激素效果不顯著,少數(shù)患者早期治療預(yù)后較好，多數(shù)病人預(yù)后不良由于增生的系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)的插入，致使毛細(xì)血管基底膜分離，在銀浸和PAS染色時呈雙軌狀局灶性節(jié)段性腎小球硬化3、微小病變性腎小球腎炎光鏡：病變呈多種多樣，輕重不一對皮質(zhì)激素效果不顯著,少數(shù)患者早期治療預(yù)后較好，多數(shù)病人預(yù)后不良本型出現(xiàn)血尿和高血壓的比例較高預(yù)后：較好，對腎上腺皮質(zhì)激素敏感。3、微小病變性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化局灶性節(jié)段性腎小球硬化銀染色：基底膜增厚，釘突形成膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型（免疫熒光）MINIMALCHANGEDISEASE(LIPOIDNEPHROSIS)膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型（免疫熒光）腎小球硬化，呈局灶性和節(jié)段性分布膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型臨床特點(diǎn)：大多數(shù)表現(xiàn)為持續(xù)性腎病綜合癥臨床:復(fù)發(fā)性肉眼或鏡下血尿為主要表現(xiàn)，有時伴上呼吸道感染，蛋白尿輕，血清IgA水平升高，極少為腎病綜合征大多數(shù)表現(xiàn)為系膜節(jié)段性或彌漫性增生預(yù)后：較好，對腎上腺皮質(zhì)激素敏感。腎小球的病變輕微，故一般無血尿和高血壓→釘突延伸覆蓋沉積物→GBM增厚膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型大多數(shù)表現(xiàn)為系膜節(jié)段性或彌漫性增生Ⅱ型：電子致密物的電子密度﹥Ⅰ型Ⅰ型：IgG和補(bǔ)體C3呈顆粒狀和團(tuán)塊狀沉積---毛細(xì)血管壁和系膜區(qū)膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型（免疫熒光）MINIMALCHANGEDISEASE(LIPOIDNEPHROSIS)系膜增生性腎小球腎炎系膜區(qū)可見大塊狀致密沉積物。Ⅰ型：90%系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎Ⅱ型：10%致密沉積物病膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型成人腎病綜合征低清蛋白血癥(＜30g/L)膜性腎小球腎炎炎不同階段㈢腎病綜合征為主要表現(xiàn)的GNⅠ型：電子致密物位于基底膜內(nèi)皮側(cè)及系膜區(qū)域

Ⅱ型：電子致密物沿基底膜致密層呈帶狀分布Ⅰ型：電子致密物位于基底膜內(nèi)皮側(cè)及系膜區(qū)域臨床特點(diǎn)：大多數(shù)膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型Ⅱ型膜增生性腎小球腎炎超微結(jié)構(gòu)特征Ⅱ型膜增生性腎小球腎炎超微結(jié)構(gòu)特征膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型（免疫熒光）

Ⅰ型：IgG和補(bǔ)體C3呈顆粒狀和團(tuán)塊狀沉積---毛細(xì)血管壁和系膜區(qū)

膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型（免疫熒光）Ⅰ型：IgG和補(bǔ)體C3膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型（免疫熒光）Ⅱ型：大量補(bǔ)體C3沉積---毛細(xì)血管壁和系膜區(qū)膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型（免疫熒光）Ⅱ型：大量補(bǔ)體C3沉積-3、微小病變性腎小球腎炎是引起兒童腎病綜合征最常見的原因大量的蛋白尿和嚴(yán)重水腫，蛋白尿為高度選擇性，尿內(nèi)主要是小分子蛋白如白蛋白。腎小球的病變輕微，故一般無血尿和高血壓預(yù)后：較好，對腎上腺皮質(zhì)激素敏感。90％兒童病例，在治療后很快消失。成年患者病情可反復(fù)，但一般不發(fā)展為慢性。3、微小病變性腎小球腎炎是引起兒童腎病綜合征最常見的原因3、微小病變性腎小球腎炎光鏡：腎小球無病變近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)可見脂滴空泡（脂性腎病）電鏡：足突彌漫性變平、融合或消失（足突病）免疫熒光：無沉積物足突融合消失正常3、微小病變性腎小球腎炎光鏡：腎小球無病變足正常MINIMALCHANGEDISEASE(LIPOIDNEPHROSIS)MINIMALCHANGEDISEASE(LIPOID臟層上皮細(xì)胞足突廣泛融合、消失，平鋪于腎小球毛細(xì)血管基底膜之上。臟層上皮細(xì)胞足突廣泛融合、消失，平鋪于腎小球毛細(xì)血近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)大量脂質(zhì)近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)大量脂質(zhì)輕微腎小球病變（Masson染色）

輕微腎小球病變（Masson染色）局灶性節(jié)段性腎小球硬化病變特點(diǎn)：

腎小球硬化，呈局灶性和節(jié)段性分布臨床：本型出現(xiàn)血尿和高血壓的比例較高蛋白尿常為非選擇性皮質(zhì)類固醇療效差(50%病例發(fā)病10年內(nèi)發(fā)展為慢性腎衰竭)局灶性節(jié)段性腎小球硬化病變特點(diǎn)：局灶性節(jié)段性腎小球硬化光鏡：

早期僅累及皮髓質(zhì)交界處的腎小球，腎小球內(nèi)部分毛細(xì)血管絆內(nèi)系膜基質(zhì)增多，基底膜塌陷，嚴(yán)重者管腔閉塞免疫熒光：

局灶性，IgM和C3沉積電鏡檢查：

足突消失，足細(xì)胞從GBM中剝離局灶性節(jié)段性腎小球硬化光鏡：㈢腎病綜合征為主要表現(xiàn)的GNMINIMALCHANGEDISEASE(LIPOIDNEPHROSIS)偶然表現(xiàn)為新月體性腎炎乙肝病毒相關(guān)性腎小球腎炎腎病綜合征

（NephroticSyndrome，NS）膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型微小病變性腎小球腎炎膜性腎小球腎炎不同階段乙肝病毒相關(guān)性腎小球腎炎Ⅱ型：電子致密物沿基底膜致密層呈帶狀分布膜性腎小球腎炎不同階段成年患者病情可反復(fù)，但一般不發(fā)展為慢性。系膜區(qū)IgG，IgM和C3沉積→釘突延伸覆蓋沉積物→GBM增厚病變輕者預(yù)后較好。起病緩慢，病程長，反復(fù)發(fā)作→釘突延伸覆蓋沉積物→GBM增厚Ⅰ型：電子致密物位于基底膜內(nèi)皮側(cè)及系膜區(qū)域腎病綜合征

（NephroticSyndrome，NS）3、微小病變性腎小球腎炎3、微小病變性腎小球腎炎對皮質(zhì)激素效果不顯著,少數(shù)患者早期治療預(yù)后較好，多數(shù)病人預(yù)后不良局灶性節(jié)段性腎小球硬化(PAS染色）㈢腎病綜合征為主要表現(xiàn)的GN局灶性節(jié)段性腎小球硬化(PASSegmentalsclerosisSegmentalsclerosisFSGS:collagendeposition(blue)FSGS:collagendeposition(blu局灶性節(jié)段性腎小球硬化局灶性節(jié)段性腎小球硬化系膜增生性腎小球腎炎病理特點(diǎn)：彌漫性腎小球系膜細(xì)胞增生及系膜基質(zhì)增多臨床：好發(fā)于青少年腎病綜合癥；可伴血尿結(jié)局：病變輕者預(yù)后較好。病變重者可伴節(jié)段性硬化，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎功能障礙，預(yù)后較差。系膜增生性腎小球腎炎病理特點(diǎn)：系膜增生性腎小球腎炎光鏡：系膜區(qū)增寬，系膜細(xì)胞增生、系膜基質(zhì)增多

過度增生→系膜硬化免疫熒光：系膜區(qū)IgG，IgM和C3沉積電鏡：系膜區(qū)電子致密沉積物系膜增生性腎小球腎炎光鏡：系膜增生：輕、重系膜增生：輕、重IgA腎病又稱Berger病（1968年）好發(fā)于兒童和青年臨床:復(fù)發(fā)性肉眼或鏡下血尿為主要表現(xiàn)，有時伴上呼吸道感染，蛋白尿輕，血清IgA水平升高，極少為腎病綜合征顯著特點(diǎn)：IgA在系膜區(qū)沉積病情超過20年者50%發(fā)展為慢性腎衰竭IgA腎病又稱Berger?。?968年）光鏡：病變呈多種多樣，輕重不一大多數(shù)表現(xiàn)為系膜節(jié)段性或彌漫性增生偶然表現(xiàn)為新月體性腎炎電鏡：系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)不同程度增多。系膜區(qū)可見大塊狀致密沉積物。免疫熒光：

IgA系膜區(qū)沉積、常伴C3IgA腎病光鏡：病變呈多種多樣，輕重不一IgA腎病IgA腎病IgA腎病IgA腎病IgA腎病IgA腎病免疫（熒光IgA陽性）IgA腎病免疫（熒光IgA陽性）IgA腎病IgA腎病IgA腎病IgA腎病膜性腎病膜性腎病膜性腎病膜性腎病泌尿腎病綜合征課件Ⅰ型：電子致密物位于基底膜內(nèi)皮側(cè)及系膜區(qū)域

Ⅱ型：電子致密物沿基底膜致密層呈帶狀分布Ⅰ型：電子致密物位于基底膜內(nèi)皮側(cè)及系膜區(qū)域Ⅱ型：電子致膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型（免疫熒光）Ⅱ型：大量補(bǔ)體C3沉積---毛細(xì)血管壁和系膜區(qū)膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型（免疫熒光）Ⅱ型：大量補(bǔ)體C3沉積-3、微小病變性腎小球腎炎是引起兒童腎病綜合征最常見的原因大量的蛋白尿和嚴(yán)重水腫，蛋白尿為高度選擇性，尿內(nèi)主要是小分子蛋白如白蛋白。腎小球的病變輕微，故一般無血尿和高血壓預(yù)后：較好，對腎上腺皮質(zhì)激素敏感。90％兒童病例，在治療后很快消失。成年患者病情可反復(fù)，但一般不發(fā)展為慢性。3、微小病變性腎小球腎炎是引起兒童腎病綜合征最常見的原因局灶性節(jié)段性腎小球硬化病變特點(diǎn)：

腎小球硬化，呈局灶性和節(jié)段性分布臨床：本型出現(xiàn)血尿和高血壓的比例較高蛋白尿常為非選擇性皮質(zhì)類固醇療效差(50%病例發(fā)病10年內(nèi)發(fā)展為慢性腎衰竭)局灶性節(jié)段性腎小球硬化病變特點(diǎn)：Ⅰ型：IgG和補(bǔ)體C3呈顆粒狀和團(tuán)塊狀沉積---毛細(xì)血管壁和系膜區(qū)I型免疫復(fù)合物較多見，約占2/3成人腎病綜合征最常見的原因本型出現(xiàn)血尿和高血壓的比例較高腎病綜合征

（NephroticSyndrome，NS）膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型兒童腎病綜合征C3，無IgG、C1或C4膜性腎小球腎炎炎不同階段銀染色：基底膜增厚，釘突形成近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)可見脂滴空泡（脂性腎病）Ⅱ型：電子致密物的電子密度﹥Ⅰ型腎病綜合征

（NephroticSyndrome，NS）㈢腎病綜合征為主要表現(xiàn)的GNⅡ型：電子致密物沿基底膜致密層呈帶狀分布膜性腎小球腎炎炎不同階段膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型(50%病例發(fā)病10年內(nèi)發(fā)展為慢性腎衰竭)系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生，伴系膜插入系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)插入到基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間病變特征：cap壁彌漫性增厚系膜增生：輕、重Ⅰ型：IgG和補(bǔ)體C3呈顆粒狀和團(tuán)塊狀沉積---毛細(xì)血管壁和㈢腎病綜合征為主要表現(xiàn)的GN共同點(diǎn)臨床：腎病綜合征高蛋白尿（＞3.5g/d)高度水腫高脂血癥低清蛋白血癥(＜30g/L)病變:大體：大白腎超微結(jié)構(gòu)：濾過膜改變㈢腎病綜合征為主要表現(xiàn)的GN共同點(diǎn)臨床病理聯(lián)系—腎病綜合征GBM受損足突融合陰離子↓高蛋白尿濾過膜通透性↑肝脂蛋白合成高度水腫低蛋白血癥高脂血癥血漿膠體滲透壓↓血容量↓醛固酮和抗利尿激素↑水鈉潴留臨床病理聯(lián)系—腎病綜合征GBM受損高蛋白尿濾過膜肝脂蛋白合腎病綜合征

（NephroticSyndrome，NS）分類兒童青少年中老年原發(fā)性系膜增生性腎小球腎炎微小病變型腎病膜性增生性腎小球腎炎膜性腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過敏性紫癜性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡糖尿病腎病乙肝病毒相關(guān)性腎小球腎炎過敏性紫癜性腎炎腎淀粉樣變性系統(tǒng)性紅斑狼瘡乙肝病毒相關(guān)性腎小球腎炎骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病腎病綜合征

（NephroticSyndrome，NS）主要類型膜性腎小球腎炎（膜性腎病）成人腎病綜合征膜增生性腎小球腎炎微小病變性腎小球腎炎

兒童腎病綜合征主要類型+伸入內(nèi)皮細(xì)胞和GBM間+++GBM內(nèi)中外+GBM外足突融合病變比較

膜性增生性膜性輕微病變性系膜細(xì)胞增生毛細(xì)血管壁/GBM增厚沉積物足細(xì)胞增生－－－－－－+伸入內(nèi)皮細(xì)胞+++GBM內(nèi)中外+GBM外足突融合病變比較成人腎病綜合征最常見的原因是一種慢性免疫復(fù)合物性腎炎多數(shù)為免疫復(fù)合物的原位形成少數(shù)為小分子的循環(huán)中免疫復(fù)合物沉積。

(85%的病例原因不明，屬原發(fā)性膜性腎小球腎炎)

起病緩慢，病程長，反復(fù)發(fā)作預(yù)后:對皮質(zhì)激素效果不顯著,少數(shù)患者早期治療預(yù)后較好，多數(shù)病人預(yù)后不良1、膜性腎病成人腎病綜合征最常見的原因1、膜性腎病1、膜性腎病病變特征：cap壁彌漫性增厚大體：大白腎光鏡：腎小球cap壁均勻彌漫性增厚通常沒有炎細(xì)胞反應(yīng)銀染色：基底膜增厚，釘突形成 電鏡：上皮下大量電子致密物沉積

→GBM釘狀突起→釘突延伸覆蓋沉積物→GBM增厚

→

GBM蟲蝕狀免疫熒光：彌漫性顆粒狀I(lǐng)gG和C31、膜性腎病病變特征：cap壁彌漫性增厚3、微小病變性腎小球腎炎本型出現(xiàn)血尿和高血壓的比例較高對皮質(zhì)激素效果不顯著,少數(shù)患者早期治療預(yù)后較好，多數(shù)病人預(yù)后不良Ⅰ型：IgG和補(bǔ)體C3呈顆粒狀和團(tuán)塊狀沉積---毛細(xì)血管壁和系膜區(qū)Ⅱ型：電子致密物的電子密度﹥Ⅰ型腎病綜合征

（NephroticSyndrome，NS）基底膜增厚形成“釘突”沿基底膜致密層呈帶狀分布由于增生的系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)的插入，致使毛細(xì)血管基底膜分離，在銀浸和PAS染色時呈雙軌狀局灶性節(jié)段性腎小球硬化成人腎病綜合征最常見的原因光鏡：系膜細(xì)胞及基質(zhì)增生，血管球呈分葉狀局灶性節(jié)段性腎小球硬化局灶性節(jié)段性腎小球硬化預(yù)后：較好，對腎上腺皮質(zhì)激素敏感。2、膜增生性腎小球腎炎免疫熒光：IgA系膜區(qū)沉積、常伴C3光鏡：腎小球cap壁均勻彌漫性增厚系膜增生性腎小球腎炎IgG+C3;C1+C4

毛細(xì)血管壁均勻增厚3、微小病變性腎小球腎炎毛細(xì)血管壁均勻增厚膜性腎病膜性腎病膜性腎小球腎炎不同階段膜性腎小球腎炎不同階段膜性腎小球腎炎炎不同階段膜性腎小球腎炎炎不同階段基底膜增厚形成“釘突”基底膜發(fā)病機(jī)制：足細(xì)胞抗原引起原位IC形成基底膜增厚形成“釘突”基底膜發(fā)病機(jī)制：足細(xì)胞抗原引起原位ICMembranousglomerulonephritisMembranousglomerulonephritis膜性腎小球腎炎鍍銀染色釘突狀結(jié)構(gòu)膜性腎小球腎炎鍍銀染色釘突狀結(jié)構(gòu)膜性腎病膜性腎病膜性腎病膜性腎病膜性腎病膜性腎病泌尿腎病綜合征課件Ⅱ型膜增生性腎小球腎炎超微結(jié)構(gòu)特征Ⅰ型：位于基底膜內(nèi)皮側(cè)及系膜區(qū)域系膜區(qū)可見大塊狀致密沉積物。膜性腎小球腎炎炎不同階段Ⅱ型：大量補(bǔ)體C3沉積---毛細(xì)血管壁和系膜區(qū)局灶性節(jié)段性腎小球硬化(PAS染色）臨床:復(fù)發(fā)性肉眼或鏡下血尿為主要表現(xiàn)，有時伴上呼吸道感染，蛋白尿輕，血清IgA水平升高，極少為腎病綜合征IgA腎病免疫（熒光IgA陽性）光鏡：腎小球cap壁均勻彌漫性增厚電鏡：系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)不同程度增多。系膜增生性腎小球腎炎系膜區(qū)IgG，IgM和C3沉積本型出現(xiàn)血尿和高血壓的比例較高起病緩慢，病程長，反復(fù)發(fā)作近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)可見脂滴空泡（脂性腎病）膜性腎小球腎炎鍍銀染色釘突狀結(jié)構(gòu)本型出現(xiàn)血尿和高血壓的比例較高光鏡：病變呈多種多樣，輕重不一光鏡：病變呈多種多樣，輕重不一是一種慢性免疫復(fù)合物性腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化Ⅱ型膜增生性腎小球腎炎超微結(jié)構(gòu)特征又稱系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎臨床特點(diǎn)：大多數(shù)表現(xiàn)為持續(xù)性腎病綜合癥預(yù)后:通常很差約半數(shù)病例10年內(nèi)出現(xiàn)慢性腎衰竭。分原發(fā)性（Ⅰ型、Ⅱ型）和繼發(fā)性2、膜增生性腎小球腎炎又稱系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎2、膜增生性腎小球腎炎發(fā)病機(jī)制

電鏡

電鏡

I型免疫復(fù)合物較多見，約占2/3IgG+C3;C1+C4內(nèi)皮下沉積物II型自身抗體，補(bǔ)體替代途徑激活C3，無IgG、C1或C4GBM致密沉積物分型Ⅰ型：90%系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎

Ⅱ型：10%致密沉積物病持續(xù)性血清補(bǔ)體降低---低補(bǔ)體血性腎小球腎炎發(fā)病機(jī)制電鏡電鏡I型免疫復(fù)合物較多見，約2、膜增生性腎小球腎炎病變特征：基底膜彌漫性增厚＋系膜顯著增生光鏡：系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞↑系膜基質(zhì)增多基膜增厚血管球呈分葉狀銀染色：基底膜增厚，有雙（多）軌形成2、膜增生性腎小球腎炎病變特征：基底膜彌漫性增厚＋系膜顯著增膜性增生性腎小球腎炎光鏡：系膜細(xì)胞及基質(zhì)增生，血管球呈分葉狀膜性增生性腎小球腎炎光鏡：系膜細(xì)胞及基質(zhì)增生，血管球呈分葉狀泌尿腎病綜合征課件

由于增生的系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)的插入，致使毛細(xì)血管基底膜分離，在銀浸和PAS染色時呈雙軌狀由于增生的系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)的插入，致使毛細(xì)血管基PAS染色：管壁呈分層狀“雙軌征”PAS染色：管壁呈分層狀“雙軌征”電鏡：系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生，伴系膜插入系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)插入到基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間足細(xì)胞基底膜內(nèi)皮細(xì)胞系膜細(xì)胞系膜基質(zhì)電鏡：系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生，伴系膜插入系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)插電鏡：系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生，伴系膜插入系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)插入到基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間腎小球內(nèi)可見電子致密物

Ⅰ型：位于基底膜內(nèi)皮側(cè)及系膜區(qū)域

Ⅱ型：電子致密物的電子密度﹥Ⅰ型沿基底膜致密層呈帶狀分布電鏡：系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生，伴系膜插入系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)插Ⅰ型：電子致密物位于基底膜內(nèi)皮側(cè)及系膜區(qū)域大多數(shù)表現(xiàn)為系膜節(jié)段性或彌漫性增生病變輕者預(yù)后較好。免疫熒光：IgA系膜區(qū)沉積、常伴C3對皮質(zhì)激素效果不顯著,少數(shù)患者早期治療預(yù)后較好，多數(shù)病人預(yù)后不良由于增生的系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)的插入，致使毛細(xì)血管基底膜分離，在銀浸和PAS染色時呈雙軌狀局灶性節(jié)段性腎小球硬化3、微小病變性腎小球腎炎光鏡：病變呈多種多樣，輕重不一對皮質(zhì)激素效果不顯著,少數(shù)患者早期治療預(yù)后較好，多數(shù)病人預(yù)后不良本型出現(xiàn)血尿和高血壓的比例較高預(yù)后：較好，對腎上腺皮質(zhì)激素敏感。3、微小病變性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化局灶性節(jié)段性腎小球硬化銀染色：基底膜增厚，釘突形成膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型（免疫熒光）MINIMALCHANGEDISEASE(LIPOIDNEPHROSIS)膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型（免疫熒光）腎小球硬化，呈局灶性和節(jié)段性分布膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型臨床特點(diǎn)：大多數(shù)表現(xiàn)為持續(xù)性腎病綜合癥臨床:復(fù)發(fā)性肉眼或鏡下血尿為主要表現(xiàn)，有時伴上呼吸道感染，蛋白尿輕，血清IgA水平升高，極少為腎病綜合征大多數(shù)表現(xiàn)為系膜節(jié)段性或彌漫性增生預(yù)后：較好，對腎上腺皮質(zhì)激素敏感。腎小球的病變輕微，故一般無血尿和高血壓→釘突延伸覆蓋沉積物→GBM增厚膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型大多數(shù)表現(xiàn)為系膜節(jié)段性或彌漫性增生Ⅱ型：電子致密物的電子密度﹥Ⅰ型Ⅰ型：IgG和補(bǔ)體C3呈顆粒狀和團(tuán)塊狀沉積---毛細(xì)血管壁和系膜區(qū)膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型（免疫熒光）MINIMALCHANGEDISEASE(LIPOIDNEPHROSIS)系膜增生性腎小球腎炎系膜區(qū)可見大塊狀致密沉積物。Ⅰ型：90%系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎Ⅱ型：10%致密沉積物病膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型成人腎病綜合征低清蛋白血癥(＜30g/L)膜性腎小球腎炎炎不同階段㈢腎病綜合征為主要表現(xiàn)的GNⅠ型：電子致密物位于基底膜內(nèi)皮側(cè)及系膜區(qū)域

Ⅱ型：電子致密物沿基底膜致密層呈帶狀分布Ⅰ型：電子致密物位于基底膜內(nèi)皮側(cè)及系膜區(qū)域臨床特點(diǎn)：大多數(shù)膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型Ⅱ型膜增生性腎小球腎炎超微結(jié)構(gòu)特征Ⅱ型膜增生性腎小球腎炎超微結(jié)構(gòu)特征膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型（免疫熒光）

Ⅰ型：IgG和補(bǔ)體C3呈顆粒狀和團(tuán)塊狀沉積---毛細(xì)血管壁和系膜區(qū)

膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型（免疫熒光）Ⅰ型：IgG和補(bǔ)體C3膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型（免疫熒光）Ⅱ型：大量補(bǔ)體C3沉積---毛細(xì)血管壁和系膜區(qū)膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型（免疫熒光）Ⅱ型：大量補(bǔ)體C3沉積-3、微小病變性腎小球腎炎是引起兒童腎病綜合征最常見的原因大量的蛋白尿和嚴(yán)重水腫，蛋白尿為高度選擇性，尿內(nèi)主要是小分子蛋白如白蛋白。腎小球的病變輕微，故一般無血尿和高血壓預(yù)后：較好，對腎上腺皮質(zhì)激素敏感。90％兒童病例，在治療后很快消失。成年患者病情可反復(fù)，但一般不發(fā)展為慢性。3、微小病變性腎小球腎炎是引起兒童腎病綜合征最常見的原因3、微小病變性腎小球腎炎光鏡：腎小球無病變近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)可見脂滴空泡（脂性腎?。╇婄R：足突彌漫性變平、融合或消失（足突?。┟庖邿晒猓簾o沉積物足突融合消失正常3、微小病變性腎小球腎炎光鏡：腎小球無病變足正常MINIMALCHANGEDISEASE(LIPOIDNEPHROSIS)MINIMALCHANGEDISEASE(LIPOID臟層上皮細(xì)胞足突廣泛融合、消失，平鋪于腎小球毛細(xì)血管基底膜之上。臟層上皮細(xì)胞足突廣泛融合、消失，平鋪于腎小球毛細(xì)血近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)大量脂質(zhì)近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)大量脂質(zhì)輕微腎小球病變（Masson染色）

輕微腎小球病變（Masson染色）局灶性節(jié)段性腎小球硬化病變特點(diǎn)：

腎小球硬化，呈局灶性和節(jié)段性分布臨床：本型出現(xiàn)血尿和高血壓的比例較高蛋白尿常為非選擇性皮質(zhì)類固醇療效差(50%病例發(fā)病10年內(nèi)發(fā)展為慢性腎衰竭)局灶性節(jié)段性腎小球硬化病變特點(diǎn)：局灶性節(jié)段性腎小球硬化光鏡：

早期僅累及皮髓質(zhì)交界處的腎小球，腎小球內(nèi)部分毛細(xì)血管絆內(nèi)系膜基質(zhì)增多，基底膜塌陷，嚴(yán)重者管腔閉塞免疫熒光：

局灶性，IgM和C3沉積電鏡檢查：

足突消失，足細(xì)胞從GBM中剝離局灶性節(jié)段性腎小球硬化光鏡：㈢腎病綜合征為主要表現(xiàn)的GNMINIMALCHANGEDISEASE(LIPOIDNEPHROSIS)偶然表現(xiàn)為新月體性腎炎乙肝病毒相關(guān)性腎小球腎炎腎病綜合征

（NephroticSyndrome，NS）膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型微小病變性腎小球腎炎膜性腎小球腎炎不同階段乙肝病毒相關(guān)性腎小球腎炎Ⅱ型：電子致密物沿基底膜致密層呈帶狀分布膜性腎小球腎炎不同階段成年患者病情可反復(fù)，但一般不發(fā)展為慢性。系膜區(qū)IgG，IgM和C3沉積→釘突延伸覆蓋沉積物→GBM增厚病變輕者預(yù)后較好。起病緩慢，病程長，反復(fù)發(fā)作→釘突延伸覆蓋沉積物→GBM增厚Ⅰ型：電子致密物位于基底膜內(nèi)皮側(cè)及系膜區(qū)域腎病綜合征

（NephroticSyndrome，NS）3、微小病變性腎小球腎炎3、微小病變性腎小球腎炎對皮質(zhì)激素效果不顯著,少數(shù)患者早期治療預(yù)后較好，多數(shù)病人預(yù)后不良局灶性節(jié)段性腎小球硬化(PAS染色）㈢腎病綜合征為主要表現(xiàn)的GN局灶性節(jié)段性腎小球硬化(PASSegmentalsclerosisSegmentalsclerosisFSGS:collagendeposition(blue)FSGS:collagendeposition(blu局灶性節(jié)段性腎小球硬化局灶性節(jié)段性腎小球硬化系膜增生性腎小球腎炎病理特點(diǎn)：彌漫性腎小球系膜細(xì)胞增生及系膜基質(zhì)增多臨床：好發(fā)于青少年腎病綜合癥；可伴血尿結(jié)局：病變輕者預(yù)后較好。病變重者可伴節(jié)段性硬化，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎功能障礙，預(yù)后較差。系膜增生性腎小球腎