常見(jiàn)小兒先天性心臟病血流動(dòng)力學(xué)變化與治療決策課件

常見(jiàn)小兒先天性心臟病

血流動(dòng)力學(xué)變化與治療決策

韓玲肖燕燕常見(jiàn)小兒先天性心臟病左向右分流（潛在右向左分流）VSDASDPDA……

右向左分流TOFTGADORV……

無(wú)分流PSASCoA……血流動(dòng)力學(xué)治療策略外科或介入外科及介入鑲嵌治療一次根治或分次治療臨床隨診

每種先心病有其特異的一般血流動(dòng)力學(xué)規(guī)律同種先心病不同階段血流動(dòng)力學(xué)可以不同同種復(fù)雜先心和復(fù)合先心的血流動(dòng)力學(xué)有個(gè)體差異性

超聲心動(dòng)圖是心臟結(jié)構(gòu)和血流動(dòng)力學(xué)分析的最好工具男，10個(gè)月，體重5Kg（正常應(yīng)為8.5Kg)，發(fā)現(xiàn)心臟雜音6個(gè)月入院自幼喂養(yǎng)困難，兩次肺炎史哭鬧后青紫智力及運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后查體：特殊面容

L2-3II/VISM，P2亢進(jìn)腭裂，腹脹經(jīng)皮血氧飽和度：上肢90%，下肢85%外院超聲檢查：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉點(diǎn)評(píng)：1嚴(yán)重生長(zhǎng)發(fā)育不良對(duì)先心患兒說(shuō)明什么？如果是單一PDA是小分流嗎？是否還應(yīng)考慮復(fù)合畸形存在？

2雜音提示什么？

3經(jīng)皮血氧提示什么？-紫紺

4智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后，腭裂，特殊面容，綜合征？病例回顧心電圖右室肥厚，右心擴(kuò)大點(diǎn)評(píng)：典型PDA左心容量負(fù)荷增加，左室擴(kuò)大。右室肥厚提示什么？心臟相心尖圓隆上翹C/T0.62符合典型PDA心臟相表現(xiàn)嗎？超聲心動(dòng)圖右室增大（右室前后徑16mm，正常1歲內(nèi)<10mm，M型超聲應(yīng)<左室前后徑的1/2)，右室前壁增厚（5.1mm）左室舒末徑16mm（正常25.4±0.27mm），LVEF66%卵圓孔未閉（房水平左向右為主雙向分流）肺動(dòng)脈擴(kuò)張（直徑16mm），主動(dòng)脈徑11mm動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（肺動(dòng)脈端4mm，大動(dòng)脈水平雙向分流，收縮期右向左分流，舒張期左向右分流，舒張期左向右分流速度100cm/s，PG4mmHg)主動(dòng)脈弓發(fā)育不良（最窄處2.4mm，狹窄長(zhǎng)度7.2mm，狹窄后擴(kuò)張11mm）點(diǎn)評(píng)：1右室擴(kuò)大，右室壁增厚，左室小提示什么？是單純PDA嗎？

2右室擴(kuò)大，右室壁增厚，PDA收縮期右向左分流，提示什么？合并重度肺動(dòng)脈高壓？

3超聲所見(jiàn)提示合并CoA，主動(dòng)脈弓發(fā)育不良？

4需導(dǎo)管及選擇性心血管造影進(jìn)一步明確診斷，結(jié)構(gòu)異常和血流動(dòng)力學(xué)情況，有無(wú)重度肺動(dòng)脈高壓，有無(wú)治療適應(yīng)證，選擇何種治療方法。64排CT

主動(dòng)脈弓發(fā)育不良肺動(dòng)脈增寬右心大右心導(dǎo)管肺動(dòng)脈壓力61/50(55)mmHg降主動(dòng)脈壓力76/53(44)mmHg降主動(dòng)脈血氧飽和度85%肺靜脈95.6%左向右分流量(0.21L/min)占肺循環(huán)血量的18.6%，右向左分流量(0.50L/min)占體循環(huán)血量的35%；右向左>左向右Qp/Qs:0.8:1全肺阻力：14.09wood肺小動(dòng)脈阻力：8.3wood封堵器釋放后手術(shù)經(jīng)過(guò)急診體外循環(huán)手術(shù)術(shù)中所見(jiàn)

血壓75/50mmHg，下肢收縮壓25mmHg，舒張壓測(cè)不到。股動(dòng)脈搏動(dòng)未及。雙下肢皮膚蒼白，發(fā)花，皮溫涼嚴(yán)重腹脹，膈肌明顯抬高，向前頂起心尖。升主直徑10mm，主肺動(dòng)脈直徑16mm，管型PDA外徑5mm。封堵器尾部停留在動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)靠近主動(dòng)脈側(cè)。切開(kāi)肺動(dòng)脈，見(jiàn)封堵器部分移位于主動(dòng)脈內(nèi)，經(jīng)肺動(dòng)脈自PDA取出封堵器房間隔卵圓窩菲薄，呈篩孔狀缺損切斷縫合PDA，修補(bǔ)ASD。術(shù)后經(jīng)過(guò)試關(guān)胸循環(huán)不穩(wěn)定-術(shù)后第四天延遲關(guān)胸手術(shù)后存活天數(shù)：15天術(shù)后過(guò)程：術(shù)后第一天：循環(huán)不穩(wěn)，CVP低，腹脹，尿少，腎衰，傷口滲血術(shù)后第二天：高鉀血癥，代酸，心率血壓下降搶救成功。尿少行腹透。術(shù)后第三天-仍持續(xù)腎功能衰竭，肝功能衰竭大量血管活性藥物使用，呼吸機(jī)輔助呼吸術(shù)后超聲：重度肺動(dòng)脈高壓術(shù)后15天，循環(huán)衰竭，重癥感染，腎功能衰竭搶救無(wú)效死亡。討論入院診斷詳細(xì)檢查最終診斷治療治療原則：1效果最好。2損傷最小。3費(fèi)用低或性價(jià)比最好。如何滿足這幾個(gè)條件：1了解先心的結(jié)構(gòu)異常。2了解血流動(dòng)力學(xué)治療前的變化。3了解治療后心臟是否能夠適應(yīng)矯正后的血流動(dòng)力學(xué)變化。4從循證醫(yī)學(xué)角度全面了解每種先天性心臟病的治療方法。治療對(duì)于PDA分流量較大，反復(fù)肺炎，左心擴(kuò)大，心功能不全，影響患兒生長(zhǎng)發(fā)育者應(yīng)及早治療。介入治療外科手術(shù)外科手術(shù)PDA介入治療適應(yīng)證（Amplatzer法）

左向右分流不合并需外科手術(shù)的心臟畸形的PDAPDA最窄直徑≥2.0mm;年齡:通?！?個(gè)月,體重≥4kg外科術(shù)后殘余分流。提示:≥14mm的PDA,其操作困難,成功率低,并發(fā)癥多,應(yīng)慎重選擇比所測(cè)PDA最窄直徑大2～4mm的封堵器(小兒可達(dá)6mm),封堵器的腰部完全卡于PDA內(nèi)先天性心臟病經(jīng)導(dǎo)管介入治療指南.中華兒科雜志，2004，42（3）：234-239依賴PDA存在的心臟畸形。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓并已導(dǎo)致右向左分流。敗血癥,封堵術(shù)前1個(gè)月內(nèi)患有嚴(yán)重感染。先天性心臟病經(jīng)導(dǎo)管介入治療指南.中華兒科雜志，2004，42（3）：234-239PDA介入治療禁忌證（Amplatzer法）血流動(dòng)力學(xué)分析和重視程度

決定成敗！

超聲心動(dòng)圖心電圖胸片重度肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)管CT診斷和輔助檢查臨床繼發(fā)？可逆？不可逆？特發(fā)？肺動(dòng)脈高壓PDA直徑與PH不成比例PDA？肺部疾患？-左房-四條肺靜脈血氧！吸氧試驗(yàn)藥物試驗(yàn)CHDwithEisenmenger–

AGEREACHED200Patients治療選擇了介入治療…理由：有過(guò)類(lèi)似小嬰兒介入經(jīng)驗(yàn)

PDA肺動(dòng)脈端4-5mm，適于封堵年齡小，肺動(dòng)脈高壓可逆

治療失敗后卻發(fā)現(xiàn)重度PH，右向左分流已經(jīng)大于左向右分流，原發(fā)因素可能性大。關(guān)閉PDA對(duì)患兒無(wú)治療意義。

PDA為長(zhǎng)管型，合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，主動(dòng)脈縮窄不除外，不適于封堵。對(duì)癥治療，短期（3-6個(gè)月）隨診觀察，也許會(huì)有更好的治療時(shí)機(jī)。外科治療不失為一個(gè)更好的選擇。

臨床查體存在問(wèn)題臨床查體：上肢90%，下肢85%臨床提示：1重度PH：差異性紫紺，如果僅為PDA提示右向左分流多于左向右分流，。

2主動(dòng)脈縮窄：左上肢血氧可低于右上肢。3四肢血氧均降低應(yīng)警惕原發(fā)肺疾患-右心導(dǎo)管時(shí)應(yīng)充分重視各部位血氧分析臨床查體缺陷：先天性心臟病患者四肢血氧飽和度測(cè)定是必須的！此病例只有上下肢，是臨床查體一大缺陷！導(dǎo)管檢查存在問(wèn)題四肢血氧均降低應(yīng)警惕原發(fā)肺疾患及心臟內(nèi)右向左分流-右心導(dǎo)管時(shí)應(yīng)充分重視各部位血氧分析。上肢血氧飽和度90%，導(dǎo)管檢查時(shí)應(yīng)完善左房-左室血氧飽和度測(cè)定，左房降低時(shí)的影響因素：肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致卵圓孔右向左分流；原發(fā)肺疾患氧交換障礙，肺靜脈血氧飽和度降低。測(cè)定四支肺靜脈血氧飽和度對(duì)于此患者是必須的。下肢血氧飽和度低于上肢，要考慮PDA+PH或PDA+CoA+PH，但只做了壓差測(cè)定，為20mmHg，以此除外了重度CoA，但忽略了PDA+PH的存在，重度PH通過(guò)PDA影響降主動(dòng)脈壓力，影響了壓差分析。從這個(gè)病例學(xué)到了什么？重視臨床查體。強(qiáng)調(diào)對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的詳細(xì)分析和重視。病人是一個(gè)