癲癇的診斷和治療課件

定義癇性發(fā)作（seizure）由一群皮層神經(jīng)元異常、過度的興奮和同步化所產(chǎn)生的臨床表現(xiàn)共性：發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性癲癇（epilepsy）一組由不同病因所引起的反復(fù)的癇性發(fā)作癇性發(fā)作（seizure）－癥狀

癲癇（epilepsy）－疾病定義癇性發(fā)作（seizure）1分類國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類ILAE1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”分類國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類2癲癇發(fā)作的分類發(fā)作分類的意義：癲癇分類和治療的基礎(chǔ)發(fā)作分類的依據(jù)：臨床表現(xiàn)腦電圖特征部分性發(fā)作(PartialSeizures）

最初的臨床表現(xiàn)和腦電圖提示發(fā)作起源于大腦的某一區(qū)域全身性發(fā)作（GeneralizedSeizures)

最初的臨床表現(xiàn)和腦電圖提示發(fā)作同時起源與雙側(cè)大腦半球,某些發(fā)作在發(fā)作開始就有意識喪失，運動癥狀往往是雙側(cè)性不能分類發(fā)作癲癇發(fā)作的分類發(fā)作分類的意義：癲癇分類和治療的基礎(chǔ)3癲癇發(fā)作的分類－全面性發(fā)作失神發(fā)作(AbsenceSeizure)肌陣攣發(fā)(MyoclonicSeizure）失張力發(fā)作(AtonicSeizure）強(qiáng)直發(fā)作(TonicSeizure）陣攣發(fā)作(ClonicSeizure）強(qiáng)直陣攣發(fā)作(Tonic-ClonicSeizure）癲癇發(fā)作的分類－全面性發(fā)作失神發(fā)作(AbsenceSeiz4癲癇發(fā)作的分類－失神發(fā)作意識障礙，突然終止原來的動作，空洞的凝視或呆滯，對外界無反應(yīng)持續(xù)數(shù)秒至十秒，隨即又突然完全恢復(fù)清醒患者的精神運動發(fā)育正常腦電圖表現(xiàn)為每秒3次的棘慢綜合波節(jié)律常被過度換氣所誘發(fā)癲癇發(fā)作的分類－失神發(fā)作意識障礙，突然終止原來的動作，空洞的5失神發(fā)作失神發(fā)作6癲癇發(fā)作的分類－不典型失神發(fā)作意識障礙，持續(xù)時間多變持續(xù)5-30秒開始和結(jié)束都比較緩慢常常6歲以后出現(xiàn)患兒常常有全面的認(rèn)知功能障礙腦電圖為慢的棘慢復(fù)合波常常同時伴有強(qiáng)直和失張力發(fā)作癲癇發(fā)作的分類－不典型失神發(fā)作意識障礙，持續(xù)時間多變7發(fā)作間期EEG-左前顳葉尖波10-20%的患者在第一種藥物治療失敗后，轉(zhuǎn)為另一種單藥治療或多藥聯(lián)合治療后發(fā)作緩解從理論上講，聯(lián)合治療有可能使部分單藥治療無效的癲癇發(fā)作得以緩解，但也有可能被不良反應(yīng)的增加所抵消。2001年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”腦電圖為慢的棘慢復(fù)合波常常伴有異常行為：自動癥（Automatism）減藥停藥原則和注意事項強(qiáng)直期：全身肌肉持續(xù)收縮，眼球上翻，肢體可先屈曲，后伸直，僵硬，呼吸停止癲癇發(fā)作的分類－全面性發(fā)作TGB、TPM、VGB一般可每2-3月減掉原劑量的20%左右，減藥期持續(xù)一年左右Othertypesdefinedbylocationandetiology發(fā)作分類的依據(jù)：臨床表現(xiàn)腦電圖特征邊緣葉癲癇（limbicepilepsies）Othertypesdefinedbylocationandetiology不典型失神發(fā)作發(fā)作間期EEG-左前顳葉尖波不典型失神發(fā)作8癲癇發(fā)作的分類－肌陣攣發(fā)作突然、短暫、觸電樣肌肉收縮（單獨或多個），持續(xù)時間短于400ms嚴(yán)重時病人手中的東西會扔出，甚至病人會摔倒，但往往保持清醒的意識狀態(tài)腦電圖為4-6Hz的多棘波節(jié)律癲癇發(fā)作的分類－肌陣攣發(fā)作突然、短暫、觸電樣肌肉收縮（單獨或9肌陣攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作10癲癇發(fā)作的分類－強(qiáng)直發(fā)作強(qiáng)直發(fā)作持續(xù)的肌肉收縮而導(dǎo)致的某種姿勢，持續(xù)2-20秒左右常見的姿勢是頸、腰部的屈曲，上肢外展腦電圖為突然的全導(dǎo)抑制，然后出現(xiàn)低波幅快節(jié)律癲癇發(fā)作的分類－強(qiáng)直發(fā)作強(qiáng)直發(fā)作11強(qiáng)直發(fā)作強(qiáng)直發(fā)作12癲癇發(fā)作的分類失張力發(fā)作肌肉的張力突然消失（之前無肌陣攣或者陣攣動作），持續(xù)1-2s痙攣發(fā)作突然的以近端肢體或軀干的屈曲、伸展或者伸展-屈曲動作，持續(xù)時間介于肌陣攣和強(qiáng)直發(fā)作之間癲癇發(fā)作的分類失張力發(fā)作13癲癇發(fā)作的分類-陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作節(jié)律性、反復(fù)的肌肉快速收縮，2-3c/s,可能持續(xù)較長時間，多見于兒童癲癇發(fā)作的分類-陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作14癲癇發(fā)作的分類－強(qiáng)直陣攣發(fā)作意識喪失、跌倒強(qiáng)直期：全身肌肉持續(xù)收縮，眼球上翻，肢體可先屈曲，后伸直，僵硬，呼吸停止陣攣期：強(qiáng)直期后轉(zhuǎn)入陣攣期，陣攣頻率逐漸減慢至停止強(qiáng)直期和陣攣期伴隨瞳孔散大、流涎發(fā)作后期：意識逐漸回復(fù)，困倦、乏力癲癇發(fā)作的分類－強(qiáng)直陣攣發(fā)作意識喪失、跌倒15癲癇發(fā)作的分類－部分性發(fā)作部分性發(fā)作：是否有意識障礙

單純部分性發(fā)作－無意識障礙 復(fù)雜部分性發(fā)作－有意識障礙，發(fā)作時對外界刺激有反應(yīng)，發(fā)作后不能回憶 部分性發(fā)作繼發(fā)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作

癲癇發(fā)作的分類－部分性發(fā)作部分性發(fā)作：是否有意識障礙16癲癇發(fā)作的分類－單純部分性發(fā)作運動性發(fā)作：口角、眼瞼、手指或面部抽搐，頭眼或整個身體轉(zhuǎn)向一側(cè)偏轉(zhuǎn),不對稱的肢體的強(qiáng)直感覺性發(fā)作：一般感覺（麻木、刺痛等）或視、聽、覺、味各種感覺癥狀，依靠患者的主訴自主神經(jīng)性發(fā)作：面色蒼白或潮紅、出汗、瞳孔放大精神癥狀性發(fā)作：似曾相識感、陌生感等自主神經(jīng)癥狀和精神癥狀很少單獨發(fā)生，常見于復(fù)雜部分性發(fā)作癲癇發(fā)作的分類－單純部分性發(fā)作運動性發(fā)作：口角、眼瞼、手指或17癲癇發(fā)作的分類－復(fù)雜部分性發(fā)作核心癥狀：意識障礙動作的突然停止、凝視等，對外界刺激無有效的反應(yīng)常常伴有異常行為：自動癥（Automatism）反復(fù)、刻板、無目的、有一定協(xié)調(diào)性的動作，如咀嚼、吞咽、反復(fù)搓手、摸索衣服、脫衣、游走等（顳葉多見）肢體及軀干近端的大幅度動作蹬踏、投擲以及蹬車樣動作（額葉多見）-過度運動性發(fā)作先兆(Aura)：單純感覺性、自主神經(jīng)性或精神性發(fā)作，可回憶的部分

癲癇發(fā)作的分類－復(fù)雜部分性發(fā)作核心癥狀：意識障礙18癲癇發(fā)作的分類-部分性發(fā)作繼發(fā)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作癲癇發(fā)作的分類-部分性發(fā)作繼發(fā)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作19動作的突然停止、凝視等，對外界刺激無有效的反應(yīng)腦電圖表現(xiàn)為每秒3次的棘慢綜合波節(jié)律如果最初的抗癲癇藥物治療失敗，需重新評估診斷，是否存在潛在的進(jìn)行性的疾病，根據(jù)臨床和腦電圖特征所做出的發(fā)作和綜合征的分類是否準(zhǔn)確局灶性皮層發(fā)育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）局灶性皮層發(fā)育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）AZM、CLB、FBM、LTG、TPM患者發(fā)作控制，但血藥濃度并未達(dá)到“治療范圍”－不必增加劑量苯巴比妥是作為鎮(zhèn)靜劑開始臨床應(yīng)用的，其抗驚厥作用被認(rèn)識后，由于其療效確切，廉價、使用方便的特點仍被廣泛應(yīng)用。癲癇綜合征：同一癲癇綜合征的患者具有以下共性兒童良性癲癇綜合征－可能1-2年無發(fā)作就可以考慮停藥大部分不良反應(yīng)是輕微的，但也有少數(shù)會危及生命Manyidiopathicepilepsiesoccurinchildrenandadolescents,andoftenremitinadolescenceoradulthood.14歲之后出現(xiàn)發(fā)作性雙眼發(fā)呆，右手緊握，有時手中物品掉在地上，對呼喚無反應(yīng)，持續(xù)數(shù)秒。如果在兩種藥物聯(lián)合使用階段發(fā)作得以控制，部分患者可能會選擇維持目前的聯(lián)合治療，應(yīng)尊重患者的意見癲癇發(fā)作的分類－全面性發(fā)作癲癇發(fā)作的分類-部分性發(fā)作繼發(fā)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作動作的突然停止、凝視等，對外界刺激無有效的反應(yīng)癲癇發(fā)作的分類20癲癇的診斷和治療課件21癲癇的診斷和治療課件22癲癇的診斷和治療課件23癲癇的診斷和治療課件24癲癇的診斷和治療課件25癲癇綜合征癲癇綜合征：同一癲癇綜合征的患者具有以下共性發(fā)作類型發(fā)病年齡自然史/預(yù)后腦電圖模式遺傳特點對藥物的反應(yīng)癲癇綜合征癲癇綜合征：同一癲癇綜合征的患者具有以下共性26癲癇綜合征癲癇部分性全面性特發(fā)性癥狀性特發(fā)性癥狀性癲癇綜合征癲癇部分性全面性特發(fā)性癥狀性特發(fā)性癥狀性27IdiopathicManyidiopathicepilepsiesoccurinchildrenandadolescents,andoftenremitinadolescenceoradulthood.ThereisevidencethatmostorallofthesesyndromeshaveageneticbasisIdiopathic28ActaNeurolScand2003:108(Suppl.180):23–32ActaNeurolScand2003:108(S29嬰兒和兒童期特發(fā)性局灶性癲癇良性家族性新生兒驚厥（Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC）良性新生兒驚厥（Benignneonatalconvulsion,BNC）兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）兒童良性枕葉癲癇（benignchildhoodoccipitalepilepsy）早發(fā)型（Panayiotopouloustype）晚發(fā)型（Gastauttype）嬰兒和兒童期特發(fā)性局灶性癲癇良性家族性新生兒驚厥（Benig30家族性的局灶性癲癇（常染色體顯性遺傳）良性家族性新生兒驚厥

良性新生兒驚厥常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇家族性顳葉癲癇家族性的局灶性癲癇（常染色體顯性遺傳）良性家族性新生兒驚厥31癥狀性（或可能癥狀性）的局灶性癲癇邊緣葉癲癇（limbicepilepsies）伴海馬硬化的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇特定病因的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇（腫瘤、海綿狀血管瘤等）Othertypesdefinedbylocationandetiology新皮層癲癇(neocorticalepilepsies)RasmussensyndromeHemiconvulsion-hemiplegiasyndromeOthertypesdefinedbylocationandetiology額、顳（外側(cè)顳葉）、頂、枕Migratingpartialseizuresofearlyinfancy癥狀性（或可能癥狀性）的局灶性癲癇邊緣葉癲癇（limbic32典型的海馬硬化影像及病理典型的海馬硬化影像及病理33局灶性皮層發(fā)育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）局灶性皮層發(fā)育不良-FCDII型局灶性皮層發(fā)育異常

（focalcorticaldysp34局灶性皮層發(fā)育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）局灶性皮層發(fā)育異常

（focalcorticaldysp35局灶性皮層發(fā)育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）局灶性皮層發(fā)育異常

（focalcorticaldysp36局灶性皮層發(fā)育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）局灶性皮層發(fā)育異常

（focalcorticaldysp37局灶性皮層發(fā)育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）局灶性皮層發(fā)育異常

（focalcorticaldysp38特發(fā)性全面性癲癇良性嬰兒肌陣攣癲癇（benignmyoclonicepilepsyininfancy）肌陣攣-站立不能癲癇（Doosesyndrome）兒童失神癲癇(childhoodabsenceepilepsy)肌陣攣失神（epilepsywithmyoclonicansence）特發(fā)性全面性癲癇不同亞型青春期失神癲癇（juvenileabsenceepilepsy青春期肌陣攣癲癇(juvenilemyoclonicepilepsy)僅有覺醒全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的癲癇肌陣攣失神癲癇全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥特發(fā)性全面性癲癇良性嬰兒肌陣攣癲癇（benignmyocl39反射性癲癇（Reflexepilepssies）特發(fā)性光敏感性枕葉癲癇其他視覺敏感性癲癇原發(fā)性閱讀性癲癇驚嚇性癲癇反射性癲癇（Reflexepilepssies）特發(fā)性光敏40癲癇性腦病定義：癲癇、頻繁或持續(xù)的臨床下放電、進(jìn)行性的腦功能衰退包括早發(fā)性肌陣攣腦?。╡arlymyoclonicencephalopathy）大田原綜合征（Ohtahara綜合征）嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇（Dravet綜合征）嬰兒痙攣（West綜合征）Lennox-Gastaut綜合征（LGS）獲得性癲癇性失語(acquiredepilepticaphasia)慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇（ECSWS/ESESS）癲癇性腦病定義：癲癇、頻繁或持續(xù)的臨床下放電、進(jìn)行性的腦功能41并不需要診斷癲癇的發(fā)作良性新生兒發(fā)作熱性驚厥反射性發(fā)作酒精戒斷發(fā)作藥物或者其他化學(xué)制劑誘發(fā)的發(fā)作即刻和早發(fā)性的外傷后發(fā)作單次發(fā)作或者孤立性的成簇發(fā)作罕見的反復(fù)發(fā)作并不需要診斷癲癇的發(fā)作良性新生兒發(fā)作42癲癇的診斷思路是否為癲癇發(fā)作

共性＋腦電圖發(fā)作類型的診斷－癥狀診斷

個性＋腦電圖癲癇的診斷－疾病的診斷（癲癇綜合征的診斷）

發(fā)病年齡＋發(fā)作分類＋腦電圖病因的診斷－是否可以進(jìn)行病因治療

病因不清－特發(fā)性癲癇（有特定的診斷標(biāo)準(zhǔn)） 病因明確－癥狀性癲癇癲癇的診斷思路是否為癲癇發(fā)作43Case-病史患者,周X，女，19歲第1胎，足月順產(chǎn)，出生時2kg。有高熱驚厥史,生后3天第一次發(fā)作，意識喪失，四肢抽搐，1歲時感冒發(fā)熱體溫39.8°C，再次發(fā)作，雙眼向左凝視，四肢屈曲，意識喪失，發(fā)作后感惡心。1－6歲發(fā)作頻繁，每年發(fā)作10余次，均與發(fā)熱有關(guān)，智力發(fā)育基本正常，近3年記憶力下降明顯Case-病史患者,周X，女，19歲44Case-發(fā)作類型14歲之后出現(xiàn)發(fā)作性雙眼發(fā)呆，右手緊握，有時手中物品掉在地上，對呼喚無反應(yīng)，持續(xù)數(shù)秒。每年發(fā)作10余次，近1年發(fā)作明顯增多，每月發(fā)作2－3次，多在月經(jīng)前后，勞累及情緒差時發(fā)作發(fā)作前有先兆，表現(xiàn)為惡心及上腹部不適感有時僅表現(xiàn)為先兆服用多種藥物控制不佳，入院前奧卡馬西平900mg/日，無效Case-發(fā)作類型14歲之后出現(xiàn)發(fā)作性雙眼發(fā)呆，右手緊握，45Case-影像資料頭顱MR：雙側(cè)海馬高信號，左側(cè)明顯，左顳角大

Case-影像資料頭顱MR：雙側(cè)海馬高信號，左側(cè)明顯，左顳46Case1-EEG發(fā)作間期EEG-左前顳葉尖波Case1-EEG發(fā)作間期EEG-左前顳葉尖波47Case1-EEG

（蝶骨電極）發(fā)作間期EEG-左前顳葉尖波Case1-EEG

（蝶骨電極）發(fā)作間期EEG-左前顳葉48Case-EEG發(fā)作期EEG-左前顳起始的高波幅6HZ尖波節(jié)律Case-EEG發(fā)作期EEG-左前顳起始的高波幅6HZ尖波49診斷伴左側(cè)海馬硬化的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇簡單部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作治療藥物難治性術(shù)前評估外科治療診斷伴左側(cè)海馬硬化的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇50癲癇的治療非手術(shù)治療藥物治療生酮飲食手術(shù)治療根治性手術(shù)姑息性手術(shù)癲癇的治療非手術(shù)治療51癲癇的藥物治療癲癇的藥物治療52概述目前癲癇的治療方法仍然以藥物為主，藥物治療的目標(biāo)是在不產(chǎn)生明顯的副作用的情況下，能夠完全控制或明顯減少臨床發(fā)作，使患者保持或恢復(fù)其原有的生理、心理和社會功能狀態(tài)概述目前癲癇的治療方法仍然以藥物為主，藥物治療的目標(biāo)是53概述在新診斷的接受抗癲癇藥物治療的患者中，約有70-80%的患者可以通過藥物治療使發(fā)作得以控制約50％左右的患者是在接受第一種抗癲癇單藥治療后發(fā)作緩解10-20%的患者在第一種藥物治療失敗后，轉(zhuǎn)為另一種單藥治療或多藥聯(lián)合治療后發(fā)作緩解其余20-30%左右的患者發(fā)作未能很好控制，成為藥物難治性癲癇概述在新診斷的接受抗癲癇藥物治療的患者中，約有70-8054

概述癲癇并非單一病因所致，而是病因各不相同的一組疾病，其預(yù)后很大程度上取決于潛在的病因、綜合征分類、治療之前的發(fā)作頻率和發(fā)作開始的年齡等因素目前尚無證據(jù)顯示抗癲癇藥物對造成癲癇發(fā)作的潛在病因有治療作用，但是可以控制發(fā)作，從而減輕因發(fā)作造成的意外死亡、傷害及社會心理功能損害概述癲癇并非單一病因所致，而是病因各不相同的一組疾病，55

抗癲癇藥物簡介-傳統(tǒng)抗癲癇藥物苯巴比妥、苯妥英鈉、丙戊酸鈉、卡馬西平優(yōu)點：使用時間長，療效確切，治療費用低廉缺點：部分藥物長期治療副作用較大，藥物之間相互作用多，部分患者不能耐受，另有20-30%的患者使用傳統(tǒng)抗癲癇藥物無法控制發(fā)作，成為藥物難治性癲癇抗癲癇藥物簡介-傳統(tǒng)抗癲癇藥物苯巴比妥、苯妥英鈉、丙戊酸56抗癲癇藥物簡介-新型抗癲癇藥物拉莫三嗪、托吡脂、奧卡西平、左乙拉西坦、加巴噴丁、唑尼沙胺優(yōu)點：與傳統(tǒng)抗癲癇藥物療效相當(dāng)、毒副作用小、耐受性好、藥物之間相互作用少、一般不需要血藥濃度監(jiān)測缺點：價格昂貴，在藥物治療劑量、治療范圍、副作用（尤其致畸性方面）以及特殊人群的使用方面仍有待于進(jìn)一步的評估抗癲癇藥物簡介-新型抗癲癇藥物拉莫三嗪、托吡脂、奧卡西平57

何時開始治療開始抗癲癇藥物治療對于患者來講是很重要的問題，因為治療是長期的，可能持續(xù)數(shù)年甚至終生，必須在對所有相關(guān)因素進(jìn)行綜合評估之后做出決定長期治療的意義以及潛在的風(fēng)險都應(yīng)該充分的向患者本人或其監(jiān)護(hù)人解釋，他們對治療方案的認(rèn)同和良好的依從性是治療成功的關(guān)鍵何時開始治療開始抗癲癇藥物治療對于患者來講是很重要的問題58

何時開始治療抗癲癇藥物應(yīng)該在癲癇的診斷明確之后開始使用，如果發(fā)作的性質(zhì)不確定，應(yīng)該進(jìn)行一段時期的觀察，獲得更加可靠的臨床信息，以保證治療的必要性并非所有的癲癇發(fā)作都需要長期的藥物治療。有明確促發(fā)因素的發(fā)作，如撤藥、酒精戒斷、代謝紊亂、睡眠剝奪或者有特定促因的反射性癲癇，可隨潛在的代謝性疾病的糾正或去除誘因而使發(fā)作消失，并不需要立刻開始抗癲癇藥物治療何時開始治療抗癲癇藥物應(yīng)該在癲癇的診斷明確之后開始使用，59

何時開始治療是否開始抗癲癇藥物治療主要取決于對再次發(fā)作和抗癲癇藥物治療的風(fēng)險效益評估研究證據(jù)顯示首次發(fā)作后2年內(nèi)再次發(fā)作的比例在20-30%，2次發(fā)作后再次發(fā)作的比例在80-90%，給予藥物治療可以使再次發(fā)作的風(fēng)險下降50%左右。所以癲癇的治療一般在有2次明確的無促因發(fā)作之后開始何時開始治療是否開始抗癲癇藥物治療主要取決于對再次發(fā)作60

何時開始治療-首次發(fā)作后開始治療雖然強(qiáng)直陣攣發(fā)作為首次，但存在失神，肌陣攣等發(fā)作形式（常常被忽視），如有這些發(fā)作形式，則再次發(fā)作的可能性極大，應(yīng)開始藥物治療部分性發(fā)作、有明確的病因（腦局限性的結(jié)構(gòu)異常）、癲癇家族史、腦電圖有肯定的癲癇樣放電以及神經(jīng)系統(tǒng)異常體征等因素預(yù)示再次發(fā)作的風(fēng)險增加，可以在首次發(fā)作后征得患者及家屬同意，開始抗癲癇藥物治療患者本人及監(jiān)護(hù)人認(rèn)為再次發(fā)作的風(fēng)險難以接受，可向患者交待治療的風(fēng)險及益處，與其協(xié)商后開始藥物治療何時開始治療-首次發(fā)作后開始治療雖然強(qiáng)直陣攣發(fā)作為首次，但61抗癲癇藥物的選擇部分性發(fā)作（伴有或不伴有繼發(fā)性全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作）傳統(tǒng)AEDs-卡馬西平、苯妥英鈉、丙戊酸鈉新型AEDs-奧卡西平、托吡脂、左乙拉西坦、拉莫三嗪全面性發(fā)作均有效傳統(tǒng)AEDs-丙戊酸鈉新型AEDs-托吡脂、拉莫三嗪、左乙拉西坦抗癲癇藥物的選擇部分性發(fā)作（伴有或不伴有繼發(fā)性全身強(qiáng)直陣62抗癲癇藥物的選擇苯妥英鈉盡管療效確切，但由于其藥物之間相互作用多，需要監(jiān)測血藥濃度，并且長期使用的副作用明顯，已經(jīng)逐漸退出部分性發(fā)作治療的一線藥物抗癲癇藥物的選擇苯妥英鈉盡管療效確切，但由于其藥物之間相互63

抗癲癇藥物的選擇丙戊酸鈉、拉莫三嗪、托吡脂是廣譜的抗癲癇藥物，對部分性發(fā)作和全面性發(fā)作均有效，可作為發(fā)作分類不確定時的選擇有一些抗癲癇藥物可能使某些發(fā)作類型加重，應(yīng)避免使用。比如卡馬西平、苯妥英鈉、奧卡西平可能加重失神和肌陣攣發(fā)作抗癲癇藥物的選擇丙戊酸鈉、拉莫三嗪、托吡脂是廣譜的抗癲癇藥64抗癲癇藥的選擇發(fā)作類型首選單藥治療其他對此型發(fā)作有效的藥物*全面性強(qiáng)直陣攣VPA、PHT、CBZCLB、GBP、LTG、PB、PRM、TGM、TPM、VGB失神VPA、ESMAZM、CLB、FBM、LTG、TPM肌陣攣VPAAZM、CLB、CBZ、FBM、LTG、TPM失張力VPACLB、FBM、LTG、TPM部分性單純、復(fù)雜CBZ、VPA、PHTCLB、GBP、LTG、PB、PRM有/無繼發(fā)全面性TGB、TPM、VGB綜合征良性Rolandic癲癇VPACBZ、CLB、GBP、PHT

JMEVPACLB、LTG、TBM

LGSVPACLB、CZP、FBM、LTG、TPM、VGB

WESTACTH、VPA、TPMCLB、CZP、LTG、VGB

*按字母順序排列，JME：青少年肌陣攣癲癇，LGS：LENNOX-GASTAUT綜合征，WEST：嬰兒痙攣，ACTH：促腎上腺皮質(zhì)激素，AZM：乙酰唑胺，CBZ：卡馬西平，CLB：氯巴占，CZP：氯硝西泮，ESM：乙琥胺，F(xiàn)BM：非胺酯，GBP：加巴噴丁，LTG：拉莫三嗪，PB：苯巴比妥，PHT：苯妥英，PRM：撲米酮，TGB：噻加賓，TPM：托比酯，VGB：氨己烯酸，VPA：丙戊酸?？拱d癇藥的選擇發(fā)作類型首選單藥治療其他對此型發(fā)作有效的藥物*65

抗癲癇藥物的選擇苯巴比妥是作為鎮(zhèn)靜劑開始臨床應(yīng)用的，其抗驚厥作用被認(rèn)識后，由于其療效確切，廉價、使用方便的特點仍被廣泛應(yīng)用。但是苯巴比妥對于認(rèn)知功能和行為的影響眾所周知，如常見于成人的鎮(zhèn)靜和抑郁，兒童的多動和注意力缺陷。所以對于新診斷的癲癇，苯巴比妥最好不作為治療時的第一選擇氯硝西泮目前仍較多的用于肌陣攣發(fā)作和一部分難治性癲癇的治療，但其鎮(zhèn)靜作用相當(dāng)明顯，并且有耐受性和成癮性，在增減劑量均應(yīng)緩慢進(jìn)行抗癲癇藥物的選擇苯巴比妥是作為鎮(zhèn)靜劑開始臨床應(yīng)用的，其抗66

單藥治療的原則單藥治療是最佳的治療方案，對于癲癇這種慢性疾病尤其如此，70%左右的癲癇患者可以通過單藥治療控制發(fā)作，其優(yōu)勢在于：－方案簡單，依從性好－抗癲癇藥物的不良作用少－致畸性小－方便對于療效和不良反應(yīng)的判斷－無藥物之間的相互作用－治療費用低單藥治療的原則單藥治療是最佳的治療方案，對于癲癇這種慢性67

單藥治療的原則如果一種一線藥物已達(dá)最大可耐受劑量仍然不能控制發(fā)作，可加用另一種一線或二線藥物，至發(fā)作控制或最大可耐受劑量后逐漸減掉原有的藥物，轉(zhuǎn)換為單藥。如果在兩種藥物聯(lián)合使用階段發(fā)作得以控制，部分患者可能會選擇維持目前的聯(lián)合治療，應(yīng)尊重患者的意見如果兩種單藥治療無效，則從另一種單藥治療獲益的可能性很小，強(qiáng)烈預(yù)示難治性癲癇的可能，可以考慮合理的聯(lián)合治療。對于可以手術(shù)治療的綜合征應(yīng)盡早進(jìn)行術(shù)前評估（比如內(nèi)側(cè)顳葉癲癇），以免社會心理功能的進(jìn)一步受損單藥治療的原則如果一種一線藥物已達(dá)最大可耐受劑量仍然不能68

多藥聯(lián)合治療盡管單藥治療有著明顯的優(yōu)勢，但是約有10-20%的患者在兩種單藥治療后仍然不能很好的控制發(fā)作，此時合理的聯(lián)合治療應(yīng)該考慮從理論上講，聯(lián)合治療有可能使部分單藥治療無效的癲癇發(fā)作得以緩解，但也有可能被不良反應(yīng)的增加所抵消。合用的藥物種類越多，相互作用越復(fù)雜，對于不良反應(yīng)的判斷越困難，建議聯(lián)合治療的藥物不要超過3種多藥聯(lián)合治療盡管單藥治療有著明顯的優(yōu)勢，但是約有10-269

多藥聯(lián)合治療聯(lián)合治療之前必須對藥物的作用機(jī)制、藥代動力學(xué)特點以及與其他藥物之間的相互作用有充分的了解，避免同一機(jī)制、相同副作用的抗癲癇藥物聯(lián)合應(yīng)用，同時應(yīng)避免有明顯的藥代動力學(xué)方面相互作用的藥物合用多藥聯(lián)合治療聯(lián)合治療之前必須對藥物的作用機(jī)制、藥代動力學(xué)70

合理的聯(lián)合治療目前尚缺乏足夠的證據(jù)顯示某些藥物聯(lián)合使用比其它藥物聯(lián)合使用具有更好的效果，有限的證據(jù)顯示卡馬西平和丙戊酸鈉合用對部分性發(fā)作拉莫三嗪和丙戊酸鈉合用對于部分性和全面性發(fā)作的治療具有一定的臨床優(yōu)勢合理的聯(lián)合治療目前尚缺乏足夠的證據(jù)顯示某些藥物聯(lián)合使用比71

合理的聯(lián)合治療如果聯(lián)合治療仍不能獲得更好的療效，建議轉(zhuǎn)換為患者最能接受的治療（繼續(xù)聯(lián)合治療或轉(zhuǎn)為單藥治療），即選擇療效和耐受性之間的最佳平衡點，而不必一味的追求發(fā)作的完全控制合理的聯(lián)合治療如果聯(lián)合治療仍不能獲得更好的療效，建議轉(zhuǎn)換為72

抗癲癇藥物的調(diào)整抗癲癇藥物對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的不良影響在治療開始的最初幾周明顯，以后逐漸消退，減少治療初始階段的不良反應(yīng)可以提高患者的依從性，而使治療能夠繼續(xù)建議不要超過說明書推薦的起始劑量及維持劑量，除非患者的發(fā)作非常頻繁，從較小的劑量開始，緩慢的增加劑量直至發(fā)作控制或最大可耐受劑量，兒童一律按體重計算藥量抗癲癇藥物的調(diào)整抗癲癇藥物對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的不良影響在治療73

抗癲癇藥物的調(diào)整如果出現(xiàn)劑量相關(guān)的副作用（比如頭暈、嗜睡、疲勞、共濟(jì)失調(diào)等），可暫時停止加量或酌情減少目前用量，待這些副作用消退后可繼續(xù)加量至目標(biāo)劑量合理安排服藥次數(shù)，既要方便治療，提高依從性，又要保證療效，盡可能每日1-2次服藥抗癲癇藥物的調(diào)整如果出現(xiàn)劑量相關(guān)的副作用（比如頭暈、嗜睡74如果發(fā)作或藥物的副作用表現(xiàn)為波動形式（晝夜變化），可考慮更換抗癲癇藥物的劑型（如緩釋劑型）或調(diào)整服藥時間和服藥頻率，以減少藥物處于峰濃度時的副作用加重和處于谷濃度時的發(fā)作增加如果發(fā)作或藥物的副作用表現(xiàn)為波動形式（晝夜變化），可考慮更換75

抗癲癇藥物的調(diào)整如果最初的抗癲癇藥物治療失敗，需重新評估診斷，是否存在潛在的進(jìn)行性的疾病，根據(jù)臨床和腦電圖特征所做出的發(fā)作和綜合征的分類是否準(zhǔn)確監(jiān)測血藥濃度以了解患者的依從性抗癲癇藥物的調(diào)整如果最初的抗癲癇藥物治療失敗，需重新評估76

抗癲癇藥物的調(diào)整選擇另一種有效且副作用較小的藥物，逐漸加量至發(fā)作控制或最大可耐受劑量，如發(fā)作控制可考慮逐漸減掉原來的藥物，減藥應(yīng)在另一種藥物達(dá)穩(wěn)態(tài)血藥濃度之后進(jìn)行（一般在5個半衰期左右），以免因血藥濃度不足而使發(fā)作增加苯巴比妥、苯二氮卓類、卡馬西平、苯妥英鈉的減量應(yīng)該緩慢進(jìn)行抗癲癇藥物的調(diào)整選擇另一種有效且副作用較小的藥物，逐漸加量77藥物的不良反應(yīng)所有的抗癲癇藥物都可能產(chǎn)生不良反應(yīng)，其嚴(yán)重程度在不同個體有很大差異?？拱d癇藥物的不良反應(yīng)是導(dǎo)致治療失敗的另一個主要原因。大部分不良反應(yīng)是輕微的，但也有少數(shù)會危及生命最常見的不良反應(yīng)主要包括對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影響（鎮(zhèn)靜、思睡、頭暈、共濟(jì)障礙、認(rèn)知、記憶等）、對全身多系統(tǒng)的影響（消化道癥狀、體重改變、生育問題、骨骼健康等）和特異體質(zhì)反應(yīng)藥物的不良反應(yīng)所有的抗癲癇藥物都可能產(chǎn)生不良反應(yīng)，其嚴(yán)重78

藥物的不良反應(yīng)劑量相關(guān)的不良反應(yīng)：與劑量有關(guān)的，比如對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影響（苯巴比妥的鎮(zhèn)靜作用、卡馬西平、苯妥英鈉引起的頭暈、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)等）建議：以較低的劑量開始治療，并緩慢增加劑量，盡可能不要超過說明書推薦的最大治療劑量藥物的不良反應(yīng)劑量相關(guān)的不良反應(yīng)：與劑量有關(guān)的，比如對中79

藥物的不良反應(yīng)特異體質(zhì)的不良反應(yīng)：一般出現(xiàn)在治療開始的前幾周，部分特異體質(zhì)不良反應(yīng)雖然罕見但有可能危及生命。主要有皮膚損害、嚴(yán)重的肝毒性、血液系統(tǒng)損害建議：一般比較輕微，在停藥后迅速緩解。部分嚴(yán)重的不良反應(yīng)需要立即停藥，并積極對癥處理藥物的不良反應(yīng)特異體質(zhì)的不良反應(yīng)：一般出現(xiàn)在治療開始的前幾80藥物的不良反應(yīng)長期的不良反應(yīng)：與累計劑量有關(guān)。如一些抗癲癇藥物的骨骼系統(tǒng)的影響（骨質(zhì)疏松），對體重的影響等建議：給予患者能夠控制發(fā)作的最小劑量，若干年無發(fā)作后可考慮逐漸撤藥或減量藥物的不良反應(yīng)長期的不良反應(yīng)：與累計劑量有關(guān)。如一些抗癲癇藥81藥物的不良反應(yīng)遠(yuǎn)期效應(yīng)：即致畸性。傳統(tǒng)抗癲癇藥物均有致畸性的報道，服用抗癲癇藥物的婦女生產(chǎn)畸形胎兒的比例在5-6%，是正常婦女的2倍左右，丙戊酸鈉的致畸性高于其它藥物。新型抗癲癇藥物尚缺乏足夠的證據(jù)，拉莫三嗪的致畸性較低。多藥聯(lián)合治療的致畸性高于單藥治療，且藥物種類越多，致畸性越高建議：對于孕婦或計劃懷孕的婦女盡可能單藥治療，避免使用有較高致畸性的藥物，并給予能夠控制發(fā)作的最低劑量，在治療開始之前告知患者這種風(fēng)險藥物的不良反應(yīng)遠(yuǎn)期效應(yīng)：即致畸性。傳統(tǒng)抗癲癇藥物均有致畸性82藥物之間的相互作用

肝酶誘導(dǎo)作用：卡馬西平、苯妥英鈉和苯巴比妥是強(qiáng)的肝酶（細(xì)胞色素P450酶系統(tǒng)-CYP）誘導(dǎo)劑，聯(lián)合用藥時縮短其它AEDs以及口服避孕藥、抗凝劑等的半衰期，使其血漿濃度降低，療效下降。新型抗癲癇藥物中大多數(shù)藥物無肝酶誘導(dǎo)的特點，只有奧卡西平、拉莫三嗪和托吡脂（>200/日時）選擇性的促進(jìn)類固醇類的口服避孕藥的代謝，使其療效下降肝酶抑制作用：丙戊酸鈉是肝酶抑制劑，尤其抑制拉莫三嗪和苯巴比妥的代謝，使其半衰期延長，血漿濃度升高，導(dǎo)致潛在的毒性增加藥物之間的相互作用肝酶誘導(dǎo)作用：卡馬西平、苯妥英鈉和苯巴83

藥物之間的相互作用蛋白結(jié)合置換作用：高蛋白結(jié)合率的藥物能夠競爭低蛋白結(jié)合率的藥物的結(jié)合位點，使其從蛋白結(jié)合狀態(tài)置換出來而成為游離形式，使后者血漿濃度升高，最常見的是丙戊酸鈉與苯妥英鈉合用，可能在較低劑量時出現(xiàn)療效和毒性反應(yīng)藥物之間的相互作用蛋白結(jié)合置換作用：高蛋白結(jié)合率的藥物能夠84藥物之間的相互作用藥效學(xué)方面的相互作用--可能是雙向的，如：拉莫三嗪與卡馬西平作用于電壓依賴性的鈉通道，聯(lián)合應(yīng)用時可能會導(dǎo)致神經(jīng)毒性增加（頭暈、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)）拉莫三嗪和丙戊酸鈉聯(lián)合應(yīng)用時，可能由于作用機(jī)制互補而產(chǎn)生協(xié)同作用使療效增加，但需要調(diào)整拉莫三嗪的起始劑量、加量速度及維持劑量以彌補這二者在藥代動力學(xué)方面的相互作用藥物之間的相互作用藥效學(xué)方面的相互作用--可能是雙向的，如：85

血藥濃度監(jiān)測應(yīng)恰當(dāng)?shù)慕忉屟帩舛缺O(jiān)測在臨床實踐中的意義，對于接受治療的個體來講，抗癲癇藥物的療效和毒性反應(yīng)與它們的血藥濃度之間缺乏嚴(yán)格的對應(yīng)關(guān)系，而且由于血藥濃度存在較大的晝夜變化，有可能誤導(dǎo)臨床抗癲癇藥物的血藥濃度監(jiān)測必須有明確的臨床目的，不建議常規(guī)的血藥濃度監(jiān)測血藥濃度監(jiān)測應(yīng)恰當(dāng)?shù)慕忉屟帩舛缺O(jiān)測在臨床實踐中的意義，86

血藥濃度監(jiān)測不建議通過血藥濃度去調(diào)整藥物劑量從而使血藥濃度保持在規(guī)定的“治療范圍”內(nèi)，這樣是不必要的，有時甚至是危險的患者發(fā)作控制，但血藥濃度并未達(dá)到“治療范圍”－不必增加劑量血藥濃度在“治療范圍”內(nèi)，發(fā)作沒有完全控制，沒有明顯不良反應(yīng)－仍可增加劑量至發(fā)作控制，有時血藥濃度有可能超過治療范圍的上限血藥濃度監(jiān)測不建議通過血藥濃度去調(diào)整藥物劑量從而使血藥濃度87

血藥濃度監(jiān)測每個患者都有其獨特的劑量－療效關(guān)系，抗癲癇藥物的“有效治療范圍”在不同的個體有很大的差異，所以應(yīng)強(qiáng)調(diào)治療的個體化原則，通過對有效性和耐受性的判斷來達(dá)到個體的目標(biāo)劑量更可取，而不是僅僅通過血藥濃度監(jiān)測血藥濃度監(jiān)測每個患者都有其獨特的劑量－療效關(guān)系，抗癲癇藥物88血藥濃度監(jiān)測由于苯妥英鈉特殊的飽和性的藥代動力學(xué)特點（達(dá)到某一劑量后，增加很小的劑量會導(dǎo)致血藥濃度的大幅度升高），監(jiān)測其血藥濃度對于治療的調(diào)整是有意義的有價值的血藥濃度監(jiān)測由于苯妥英鈉特殊的飽和性的藥代動力學(xué)特點（達(dá)到89局灶性皮層發(fā)育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）常常伴有異常行為：自動癥（Automatism）在新診斷的接受抗癲癇藥物治療的患者中，約有70-80%的患者可以通過藥物治療使發(fā)作得以控制大部分不良反應(yīng)是輕微的，但也有少數(shù)會危及生命腦電圖為慢的棘慢復(fù)合波抗癲癇藥物對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的不良影響在治療開始的最初幾周明顯，以后逐漸消退，減少治療初始階段的不良反應(yīng)可以提高患者的依從性，而使治療能夠繼續(xù)癇性發(fā)作（seizure）特發(fā)性光敏感性枕葉癲癇癲癇發(fā)作的分類－失神發(fā)作建議：以較低的劑量開始治療，并緩慢增加劑量，盡可能不要超過說明書推薦的最大治療劑量癲癇發(fā)作的分類-部分性發(fā)作繼發(fā)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作研究證據(jù)顯示首次發(fā)作后2年內(nèi)再次發(fā)作的比例在20-30%，2次發(fā)作后再次發(fā)作的比例在80-90%，給予藥物治療可以使再次發(fā)作的風(fēng)險下降50%左右。精神癥狀性發(fā)作：似曾相識感、陌生感等發(fā)作間期EEG-左前顳葉尖波局灶性皮層發(fā)育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）血藥濃度監(jiān)測卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥是肝酶誘導(dǎo)劑，丙戊酸鈉是肝酶抑制劑，其中一種藥物的劑量調(diào)整可能影響其它藥物的血漿濃度，所以血藥濃度監(jiān)測對于判斷傳統(tǒng)抗癲癇藥物之間的相互作用是局灶性皮層發(fā)育異常

（focalcorticaldysp90

血藥濃度監(jiān)測建議在以下情況監(jiān)測抗癲癇藥物的血藥濃度 －患者的發(fā)作未能很好控制，需要了解患者的依從性 －患者出現(xiàn)了影響生活的不良反應(yīng)甚至中毒 －調(diào)整苯妥英鈉的劑量 －多藥聯(lián)合治療時處理藥物之間的相互作用 －出現(xiàn)特殊的臨床狀況，比如癲癇持續(xù)狀態(tài)以及器官衰竭、懷孕等可能明顯改變藥代動力學(xué)特點的病理或生理性變化血藥濃度監(jiān)測建議在以下情況監(jiān)測抗癲癇藥物的血藥濃度91血藥濃度監(jiān)測血藥濃度的測定應(yīng)在一次劑量調(diào)整后重新達(dá)到穩(wěn)態(tài)濃度時進(jìn)行，即5個半衰期后新型抗癲癇藥物一般不需要血藥濃度監(jiān)測血藥濃度監(jiān)測血藥濃度的測定應(yīng)在一次劑量調(diào)整后重新達(dá)到穩(wěn)態(tài)濃度92減藥停藥原則和注意事項大部分患者在藥物治療的情況下，2-3年以上完全無發(fā)作，可以考慮停藥的問題即使患者已經(jīng)較長時間無發(fā)作，仍然面對停藥后再次發(fā)作的風(fēng)險，在決定是否停藥之前應(yīng)評估再次發(fā)作的可能性，并告知患者及其監(jiān)護(hù)人，協(xié)商后做出決定，撤藥必須在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行減藥停藥原則和注意事項大部分患者在藥物治療的情況下，2-393減藥停藥原則和注意事項應(yīng)充分考慮患者的病因和綜合征的診斷，不同的綜合征預(yù)后不同，直接影響停藥后的長期緩解率。比如：

兒童良性癲癇綜合征－可能1-2年無發(fā)作就可以考慮停藥 青少年肌陣攣癲癇－即使5年無發(fā)作，停藥后的復(fù)發(fā)率也很高

Lennox-Gastaut綜合征－可能需要更長的治療時間甚至終生服藥減藥停藥原則和注意事項應(yīng)充分考慮患者的病因和綜合征的診斷，94Manyidiopathicepilepsiesoccurinchildrenandadolescents,andoftenremitinadolescenceoradulthood.如果一種一線藥物已達(dá)最大可耐受劑量仍然不能控制發(fā)作，可加用另一種一線或二線藥物，至發(fā)作控制或最大可耐受劑量后逐漸減掉原有的藥物，轉(zhuǎn)換為單藥。癇性發(fā)作（seizure）－癥狀苯巴比妥是作為鎮(zhèn)靜劑開始臨床應(yīng)用的，其抗驚厥作用被認(rèn)識后，由于其療效確切，廉價、使用方便的特點仍被廣泛應(yīng)用。大部分不良反應(yīng)是輕微的，但也有少數(shù)會危及生命CLB、FBM、LTG、TPM抗癲癇藥物應(yīng)該在癲癇的診斷明確之后開始使用，如果發(fā)作的性質(zhì)不確定，應(yīng)該進(jìn)行一段時期的觀察，獲得更加可靠的臨床信息，以保證治療的必要性大田原綜合征（Ohtahara綜合征）癲癇發(fā)作的分類-陣攣發(fā)作發(fā)作間期EEG-左前顳葉尖波常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇多藥聯(lián)合治療的致畸性高于單藥治療，且藥物種類越多，致畸性越高癲癇發(fā)作的分類－部分性發(fā)作肌陣攣-站立不能癲癇（Doosesyndrome）兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）減藥停藥原則和注意事項一般可每2-3月減掉原劑量的20%左右，減藥期持續(xù)一年左右苯二氮卓類和苯巴比妥的撤藥除了有再次發(fā)作的風(fēng)險，還可能出現(xiàn)戒斷綜合征（焦慮、驚恐、不安、出汗等），所以應(yīng)該更加緩慢Manyidiopathicepilepsiesocc95減藥停藥原則和注意事項接受聯(lián)合治療者，每次只能減掉一種藥物，并且撤掉一種藥物之后，至少間隔1月，如仍無發(fā)作，繼續(xù)撤掉第二種藥物需要特別注意的是如果在撤藥過程中出現(xiàn)發(fā)作，應(yīng)停止繼續(xù)撤藥，并將藥物劑量恢復(fù)至最接近發(fā)作時的劑量觀察減藥停藥原則和注意事項接受聯(lián)合治療者，每次只能減掉一種藥物96THANKYOU!THANKYOU!97癲癇發(fā)作的分類－強(qiáng)直陣攣發(fā)作意識喪失、跌倒強(qiáng)直期：全身肌肉持續(xù)收縮，眼球上翻，肢體可先屈曲，后伸直，僵硬，呼吸停止陣攣期：強(qiáng)直期后轉(zhuǎn)入陣攣期，陣攣頻率逐漸減慢至停止強(qiáng)直期和陣攣期伴隨瞳孔散大、流涎發(fā)作后期：意識逐漸回復(fù)，困倦、乏力癲癇發(fā)作的分類－強(qiáng)直陣攣發(fā)作意識喪失、跌倒98癲癇發(fā)作的分類－單純部分性發(fā)作運動性發(fā)作：口角、眼瞼、手指或面部抽搐，頭眼或整個身體轉(zhuǎn)向一側(cè)偏轉(zhuǎn),不對稱的肢體的強(qiáng)直感覺性發(fā)作：一般感覺（麻木、刺痛等）或視、聽、覺、味各種感覺癥狀，依靠患者的主訴自主神經(jīng)性發(fā)作：面色蒼白或潮紅、出汗、瞳孔放大精神癥狀性發(fā)作：似曾相識感、陌生感等自主神經(jīng)癥狀和精神癥狀很少單獨發(fā)生，常見于復(fù)雜部分性發(fā)作癲癇發(fā)作的分類－單純部分性發(fā)作運動性發(fā)作：口角、眼瞼、手指或99突然、短暫、觸電樣肌肉收縮（單獨或多個），持續(xù)時間短于400ms復(fù)雜部分性發(fā)作－有意識障礙，發(fā)作時對外界刺激有反應(yīng)，發(fā)作后不能回憶抗癲癇藥物簡介-新型抗癲癇藥物如果發(fā)作或藥物的副作用表現(xiàn)為波動形式（晝夜變化），可考慮更換抗癲癇藥物的劑型（如緩釋劑型）或調(diào)整服藥時間和服藥頻率，以減少藥物處于峰濃度時的副作用加重和處于谷濃度時的發(fā)作增加傳統(tǒng)AEDs-丙戊酸鈉良性Rolandic癲癇合用的藥物種類越多，相互作用越復(fù)雜，對于不良反應(yīng)的判斷越困難，建議聯(lián)合治療的藥物不要超過3種癇性發(fā)作（seizure）從理論上講，聯(lián)合治療有可能使部分單藥治療無效的癲癇發(fā)作得以緩解，但也有可能被不良反應(yīng)的增加所抵消。兒童良性枕葉癲癇（benignchildhoodoccipitalepilepsy）所有的抗癲癇藥物都可能產(chǎn)生不良反應(yīng)，其嚴(yán)重程度在不同個體有很大差異。腦電圖為4-6Hz的多棘波節(jié)律癲癇發(fā)作的分類－強(qiáng)直陣攣發(fā)作*按字母順序排列，JME：青少年肌陣攣癲癇，LGS：LENNOX-GASTAUT綜合征，WEST：嬰兒痙攣，ACTH：促腎上腺皮質(zhì)激素，AZM：乙酰唑胺，CBZ：卡馬西平，CLB：氯巴占，CZP：氯硝西泮，ESM：乙琥胺，F(xiàn)BM：非胺酯，GBP：加巴噴丁，LTG：拉莫三嗪，PB：苯巴比妥，PHT：苯妥英，PRM：撲米酮，TGB：噻加賓，TPM：托比酯，VGB：氨己烯酸，VPA：丙戊酸。嬰兒和兒童期特發(fā)性局灶性癲癇突然、短暫、觸電樣肌肉收縮（單獨或多個），持續(xù)時間短于400100嬰兒和兒童期特發(fā)性局灶性癲癇良性家族性新生兒驚厥（Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC）良性新生兒驚厥（Benignneonatalconvulsion,BNC）兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）兒童良性枕葉癲癇（benignchildhoodoccipitalepilepsy）早發(fā)型（Panayiotopouloustype）晚發(fā)型（Gastauttype）嬰兒和兒童期特發(fā)性局灶性癲癇良性家族性新生兒驚厥（Benig101癲癇的藥物治療癲癇的藥物治療102概述在新診斷的接受抗癲癇藥物治療的患者中，約有70-80%的患者可以通過藥物治療使發(fā)作得以控制約50％左右的患者是在接受第一種抗癲癇單藥治療后發(fā)作緩解10-20%的患者在第一種藥物治療失敗后，轉(zhuǎn)為另一種單藥治療或多藥聯(lián)合治療后發(fā)作緩解其余20-30%左右的患者發(fā)作未能很好控制，成為藥物難治性癲癇概述在新診斷的接受抗癲癇藥物治療的患者中，約有70-80103如果發(fā)作或藥物的副作用表現(xiàn)為波動形式（晝夜變化），可考慮更換抗癲癇藥物的劑型（如緩釋劑型）或調(diào)整服藥時間和服藥頻率，以減少藥物處于峰濃度時的副作用加重和處于谷濃度時的發(fā)作增加如果發(fā)作或藥物的副作用表現(xiàn)為波動形式（晝夜變化），可考慮更換104血藥濃度監(jiān)測由于苯妥英鈉特殊的飽和性的藥代動力學(xué)特點（達(dá)到某一劑量后，增加很小的劑量會導(dǎo)致血藥濃度的大幅度升高），監(jiān)測其血藥濃度對于治療的調(diào)整是有意義的有價值的血藥濃度監(jiān)測由于苯妥英鈉特殊的飽和性的藥代動力學(xué)特點（達(dá)到105定義癇性發(fā)作（seizure）由一群皮層神經(jīng)元異常、過度的興奮和同步化所產(chǎn)生的臨床表現(xiàn)共性：發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性癲癇（epilepsy）一組由不同病因所引起的反復(fù)的癇性發(fā)作癇性發(fā)作（seizure）－癥狀

癲癇（epilepsy）－疾病定義癇性發(fā)作（seizure）106分類國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類ILAE1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”分類國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類107癲癇發(fā)作的分類發(fā)作分類的意義：癲癇分類和治療的基礎(chǔ)發(fā)作分類的依據(jù)：臨床表現(xiàn)腦電圖特征部分性發(fā)作(PartialSeizures）

最初的臨床表現(xiàn)和腦電圖提示發(fā)作起源于大腦的某一區(qū)域全身性發(fā)作（GeneralizedSeizures)

最初的臨床表現(xiàn)和腦電圖提示發(fā)作同時起源與雙側(cè)大腦半球,某些發(fā)作在發(fā)作開始就有意識喪失，運動癥狀往往是雙側(cè)性不能分類發(fā)作癲癇發(fā)作的分類發(fā)作分類的意義：癲癇分類和治療的基礎(chǔ)108癲癇發(fā)作的分類－全面性發(fā)作失神發(fā)作(AbsenceSeizure)肌陣攣發(fā)(MyoclonicSeizure）失張力發(fā)作(AtonicSeizure）強(qiáng)直發(fā)作(TonicSeizure）陣攣發(fā)作(ClonicSeizure）強(qiáng)直陣攣發(fā)作(Tonic-ClonicSeizure）癲癇發(fā)作的分類－全面性發(fā)作失神發(fā)作(AbsenceSeiz109癲癇發(fā)作的分類－失神發(fā)作意識障礙，突然終止原來的動作，空洞的凝視或呆滯，對外界無反應(yīng)持續(xù)數(shù)秒至十秒，隨即又突然完全恢復(fù)清醒患者的精神運動發(fā)育正常腦電圖表現(xiàn)為每秒3次的棘慢綜合波節(jié)律常被過度換氣所誘發(fā)癲癇發(fā)作的分類－失神發(fā)作意識障礙，突然終止原來的動作，空洞的110失神發(fā)作失神發(fā)作111癲癇發(fā)作的分類－不典型失神發(fā)作意識障礙，持續(xù)時間多變持續(xù)5-30秒開始和結(jié)束都比較緩慢常常6歲以后出現(xiàn)患兒常常有全面的認(rèn)知功能障礙腦電圖為慢的棘慢復(fù)合波常常同時伴有強(qiáng)直和失張力發(fā)作癲癇發(fā)作的分類－不典型失神發(fā)作意識障礙，持續(xù)時間多變112發(fā)作間期EEG-左前顳葉尖波10-20%的患者在第一種藥物治療失敗后，轉(zhuǎn)為另一種單藥治療或多藥聯(lián)合治療后發(fā)作緩解從理論上講，聯(lián)合治療有可能使部分單藥治療無效的癲癇發(fā)作得以緩解，但也有可能被不良反應(yīng)的增加所抵消。2001年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”腦電圖為慢的棘慢復(fù)合波常常伴有異常行為：自動癥（Automatism）減藥停藥原則和注意事項強(qiáng)直期：全身肌肉持續(xù)收縮，眼球上翻，肢體可先屈曲，后伸直，僵硬，呼吸停止癲癇發(fā)作的分類－全面性發(fā)作TGB、TPM、VGB一般可每2-3月減掉原劑量的20%左右，減藥期持續(xù)一年左右Othertypesdefinedbylocationandetiology發(fā)作分類的依據(jù)：臨床表現(xiàn)腦電圖特征邊緣葉癲癇（limbicepilepsies）Othertypesdefinedbylocationandetiology不典型失神發(fā)作發(fā)作間期EEG-左前顳葉尖波不典型失神發(fā)作113癲癇發(fā)作的分類－肌陣攣發(fā)作突然、短暫、觸電樣肌肉收縮（單獨或多個），持續(xù)時間短于400ms嚴(yán)重時病人手中的東西會扔出，甚至病人會摔倒，但往往保持清醒的意識狀態(tài)腦電圖為4-6Hz的多棘波節(jié)律癲癇發(fā)作的分類－肌陣攣發(fā)作突然、短暫、觸電樣肌肉收縮（單獨或114肌陣攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作115癲癇發(fā)作的分類－強(qiáng)直發(fā)作強(qiáng)直發(fā)作持續(xù)的肌肉收縮而導(dǎo)致的某種姿勢，持續(xù)2-20秒左右常見的姿勢是頸、腰部的屈曲，上肢外展腦電圖為突然的全導(dǎo)抑制，然后出現(xiàn)低波幅快節(jié)律癲癇發(fā)作的分類－強(qiáng)直發(fā)作強(qiáng)直發(fā)作116強(qiáng)直發(fā)作強(qiáng)直發(fā)作117癲癇發(fā)作的分類失張力發(fā)作肌肉的張力突然消失（之前無肌陣攣或者陣攣動作），持續(xù)1-2s痙攣發(fā)作突然的以近端肢體或軀干的屈曲、伸展或者伸展-屈曲動作，持續(xù)時間介于肌陣攣和強(qiáng)直發(fā)作之間癲癇發(fā)作的分類失張力發(fā)作118癲癇發(fā)作的分類-陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作節(jié)律性、反復(fù)的肌肉快速收縮，2-3c/s,可能持續(xù)較長時間，多見于兒童癲癇發(fā)作的分類-陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作119癲癇發(fā)作的分類－強(qiáng)直陣攣發(fā)作意識喪失、跌倒強(qiáng)直期：全身肌肉持續(xù)收縮，眼球上翻，肢體可先屈曲，后伸直，僵硬，呼吸停止陣攣期：強(qiáng)直期后轉(zhuǎn)入陣攣期，陣攣頻率逐漸減慢至停止強(qiáng)直期和陣攣期伴隨瞳孔散大、流涎發(fā)作后期：意識逐漸回復(fù)，困倦、乏力癲癇發(fā)作的分類－強(qiáng)直陣攣發(fā)作意識喪失、跌倒120癲癇發(fā)作的分類－部分性發(fā)作部分性發(fā)作：是否有意識障礙

單純部分性發(fā)作－無意識障礙 復(fù)雜部分性發(fā)作－有意識障礙，發(fā)作時對外界刺激有反應(yīng)，發(fā)作后不能回憶 部分性發(fā)作繼發(fā)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作

癲癇發(fā)作的分類－部分性發(fā)作部分性發(fā)作：是否有意識障礙121癲癇發(fā)作的分類－單純部分性發(fā)作運動性發(fā)作：口角、眼瞼、手指或面部抽搐，頭眼或整個身體轉(zhuǎn)向一側(cè)偏轉(zhuǎn),不對稱的肢體的強(qiáng)直感覺性發(fā)作：一般感覺（麻木、刺痛等）或視、聽、覺、味各種感覺癥狀，依靠患者的主訴自主神經(jīng)性發(fā)作：面色蒼白或潮紅、出汗、瞳孔放大精神癥狀性發(fā)作：似曾相識感、陌生感等自主神經(jīng)癥狀和精神癥狀很少單獨發(fā)生，常見于復(fù)雜部分性發(fā)作癲癇發(fā)作的分類－單純部分性發(fā)作運動性發(fā)作：口角、眼瞼、手指或122癲癇發(fā)作的分類－復(fù)雜部分性發(fā)作核心癥狀：意識障礙動作的突然停止、凝視等，對外界刺激無有效的反應(yīng)常常伴有異常行為：自動癥（Automatism）反復(fù)、刻板、無目的、有一定協(xié)調(diào)性的動作，如咀嚼、吞咽、反復(fù)搓手、摸索衣服、脫衣、游走等（顳葉多見）肢體及軀干近端的大幅度動作蹬踏、投擲以及蹬車樣動作（額葉多見）-過度運動性發(fā)作先兆(Aura)：單純感覺性、自主神經(jīng)性或精神性發(fā)作，可回憶的部分

癲癇發(fā)作的分類－復(fù)雜部分性發(fā)作核心癥狀：意識障礙123癲癇發(fā)作的分類-部分性發(fā)作繼發(fā)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作癲癇發(fā)作的分類-部分性發(fā)作繼發(fā)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作124動作的突然停止、凝視等，對外界刺激無有效的反應(yīng)腦電圖表現(xiàn)為每秒3次的棘慢綜合波節(jié)律如果最初的抗癲癇藥物治療失敗，需重新評估診斷，是否存在潛在的進(jìn)行性的疾病，根據(jù)臨床和腦電圖特征所做出的發(fā)作和綜合征的分類是否準(zhǔn)確局灶性皮層發(fā)育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）局灶性皮層發(fā)育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）AZM、CLB、FBM、LTG、TPM患者發(fā)作控制，但血藥濃度并未達(dá)到“治療范圍”－不必增加劑量苯巴比妥是作為鎮(zhèn)靜劑開始臨床應(yīng)用的，其抗驚厥作用被認(rèn)識后，由于其療效確切，廉價、使用方便的特點仍被廣泛應(yīng)用。癲癇綜合征：同一癲癇綜合征的患者具有以下共性兒童良性癲癇綜合征－可能1-2年無發(fā)作就可以考慮停藥大部分不良反應(yīng)是輕微的，但也有少數(shù)會危及生命Manyidiopathicepilepsiesoccurinchildrenandadolescents,andoftenremitinadolescenceoradulthood.14歲之后出現(xiàn)發(fā)作性雙眼發(fā)呆，右手緊握，有時手中物品掉在地上，對呼喚無反應(yīng)，持續(xù)數(shù)秒。如果在兩種藥物聯(lián)合使用階段發(fā)作得以控制，部分患者可能會選擇維持目前的聯(lián)合治療，應(yīng)尊重患者的意見癲癇發(fā)作的分類－全面性發(fā)作癲癇發(fā)作的分類-部分性發(fā)作繼發(fā)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作動作的突然停止、凝視等，對外界刺激無有效的反應(yīng)癲癇發(fā)作的分類125癲癇的診斷和治療課件126癲癇的診斷和治療課件127癲癇的診斷和治療課件128癲癇的診斷和治療課件129癲癇的診斷和治療課件130癲癇綜合征癲癇綜合征：同一癲癇綜合征的患者具有以下共性發(fā)作類型發(fā)病年齡自然史/預(yù)后腦電圖模式遺傳特點對藥物的反應(yīng)癲癇綜合征癲癇綜合征：同一癲癇綜合征的患者具有以下共性131癲癇綜合征癲癇部分性全面性特發(fā)性癥狀性特發(fā)性癥狀性癲癇綜合征癲癇部分性全面性特發(fā)性癥狀性特發(fā)性癥狀性132IdiopathicManyidiopathicepilepsiesoccurinchildrenandadolescents,andoftenremitinadolescenceoradulthood.ThereisevidencethatmostorallofthesesyndromeshaveageneticbasisIdiopathic133ActaNeurolScand2003:108(Suppl.180):23–32ActaNeurolScand2003:108(S134嬰兒和兒童期特發(fā)性局灶性癲癇良性家族性新生兒驚厥（Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC）良性新生兒驚厥（Benignneonatalconvulsion,BNC）兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）兒童良性枕葉癲癇（benignchildhoodoccipitalepilepsy）早發(fā)型（Panayiotopouloustype）晚發(fā)型（Gastauttype）嬰兒和兒童期特發(fā)性局灶性癲癇良性家族性新生兒驚厥（Benig135家族性的局灶性癲癇（常染色體顯性遺傳）良性家族性新生兒驚厥

良性新生兒驚厥常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇家族性顳葉癲癇家族性的局灶性癲癇（常染色體顯性遺傳）良性家族性新生兒驚厥136癥狀性（或可能癥狀性）的局灶性癲癇邊緣葉癲癇（limbicepilepsies）伴海馬硬化的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇特定病因的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇（腫瘤、海綿狀血管瘤等）Othertypesdefinedbylocationandetiology新皮層癲癇(neocorticalepilepsies)RasmussensyndromeHemiconvulsion-hemiplegiasyndromeOthertypesdefinedbylocationandetiology額、顳（外側(cè)顳葉）、頂、枕Migratingpartialseizuresofearlyinfancy癥狀性（或可能癥狀性）的局灶性癲癇邊緣葉癲癇（limbic137典型的海馬硬化影像及病理典型的海馬硬化影像及病理138局灶性皮層發(fā)育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）局灶性皮層發(fā)育不良-FCDII型局灶性皮層發(fā)育異常

（focalcorticaldysp139局灶性皮層發(fā)育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）局灶性皮層發(fā)育異常

（focalcorticaldysp140局灶性皮層發(fā)育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）局灶性皮層發(fā)育異常

（focalcorticaldysp141局灶性皮層發(fā)育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）局灶性皮層發(fā)育異常

（focalcorticaldysp142局灶性皮層發(fā)育異常

（focalcorticaldysplasia-FCD）局灶性皮層發(fā)育異常

（focalcorticaldysp143特發(fā)性全面性癲癇良性嬰兒肌陣攣癲癇（benignmyoclonicepilepsyininfancy）肌陣攣-站立不能癲癇（Doosesyndrome）兒童失神癲癇(childhoodabsenceepilepsy)肌陣攣失神（epilepsywithmyoclonicansence）特發(fā)性全面性癲癇不同亞型青春期失神癲癇（juvenileabsenceepilepsy青春期肌陣攣癲癇(juvenilemyoclonicepilepsy)僅有覺醒全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的癲癇肌陣攣失神癲癇全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥特發(fā)性全面性癲癇良性嬰兒肌陣攣癲癇（benignmyocl144反射性癲癇（Reflexepilepssies）特發(fā)性光敏感性枕葉癲癇其他視覺敏感性癲癇原發(fā)性閱讀性癲癇驚嚇性癲癇反射性癲癇（Reflexepilepssies）特發(fā)性光敏145癲癇性腦病定義：癲癇、頻繁或持續(xù)的臨床下放電、進(jìn)行性的腦功能衰退包括早發(fā)性肌陣攣腦病（earlymyoclonicencephalopathy）大田原綜合征（Ohtahara綜合征）嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇（Dravet綜合征）嬰兒痙攣（West綜合征）Lennox-Gastaut綜合征（LGS）獲得性癲癇性失語(acquiredepilepticaphasia)慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇（ECSWS/ESESS）癲癇性腦病定義：癲癇、頻繁或持續(xù)的臨床下放電、進(jìn)行性的腦功能146并不需要診斷癲癇的發(fā)作良性新生兒發(fā)作熱性驚厥反射性發(fā)作酒精戒斷發(fā)作藥物或者其他化學(xué)制劑誘發(fā)的發(fā)作即刻和早發(fā)性的外傷后發(fā)作單次發(fā)作或者孤立性的成簇發(fā)作罕見的反復(fù)發(fā)作并不需要診斷癲癇的發(fā)作良性新生兒發(fā)作147癲癇的診斷思路是否為癲癇發(fā)作

共性＋腦電圖發(fā)作類型的診斷－癥狀診斷

個性＋腦電圖癲癇的診斷－疾病的診斷（癲癇綜合征的診斷）

發(fā)病年齡＋發(fā)作分類＋腦電圖病因的診斷－是否可以進(jìn)行病因治療

病因不清－特發(fā)性癲癇（有特定的診斷標(biāo)準(zhǔn)） 病因明確－癥狀性癲癇癲癇的診斷思路是否為癲癇發(fā)作148Case-病史患者,周X，女，19歲第1胎，足月順產(chǎn)，出生時2kg。有高熱驚厥史,生后3天第一次發(fā)作，意識喪失，四肢抽搐，1歲時感冒發(fā)熱體溫39.8°C，再次發(fā)作，雙眼向左凝視，四肢屈曲，意識喪失，發(fā)作后感惡心。1－6歲發(fā)作頻繁，每年發(fā)作10余次，均與發(fā)熱有關(guān)，智力發(fā)育基本正常，近3年記憶力下降明顯Case-病史患者,周X，女，19歲149Case-發(fā)作類型14歲之后出現(xiàn)發(fā)作性雙眼發(fā)呆，右手緊握，有時手中物品掉在地上，對呼喚無反應(yīng)，持續(xù)數(shù)秒。每年發(fā)作10余次，近1年發(fā)作明顯增多，每月發(fā)作2－3次，多在月經(jīng)前后，勞累及情緒差時發(fā)作發(fā)作前有先兆，表現(xiàn)為惡心及上腹部不適感有時僅表現(xiàn)為先兆服用多種藥物控制不佳，入院前奧卡馬西平900mg/日，無效Case-發(fā)作類型14歲之后出現(xiàn)發(fā)作性雙眼發(fā)呆，右手緊握，150Case-影像資料頭顱MR：雙側(cè)海馬高信號，左側(cè)明顯，左顳角大

Case-影像資料頭顱MR：雙側(cè)海馬高信號，左側(cè)明顯，左顳151Case1-EEG發(fā)作間期EEG-左前顳葉尖波Case1-EEG發(fā)作間期EEG-左前顳葉尖波152Case1-EEG

（蝶骨電極）發(fā)作間期EEG-左前顳葉尖波Case1-EEG

（蝶骨電極）發(fā)作間期EEG-左前顳葉153Case-EEG發(fā)作期EEG-左前顳起始的高波幅6HZ尖波節(jié)律Case-EEG發(fā)作期EEG-左前顳起始的高波幅6HZ尖波154診斷伴左側(cè)海馬硬化的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇簡單部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作治療藥物難治性術(shù)前評估外科治療診斷伴左側(cè)海馬硬化的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇155癲癇的治療非手術(shù)治療藥物治療生酮飲食手術(shù)治療根治性手術(shù)姑息性手術(shù)癲癇的治療非手術(shù)治療156癲癇的藥物治療癲癇的藥物治療157概述目前癲癇的治療方法仍然以藥物為主，藥物治療的目標(biāo)是在不產(chǎn)生明顯的副作用的情況下，能夠完全控制或明顯減少臨床發(fā)作，使患者保持或恢復(fù)其原有的生理、心理和社會功能狀態(tài)概述目前癲癇的治療方法仍然以藥物為主，藥物治療的目標(biāo)是158概述在新診斷的接受抗癲癇藥物治療的患者中，約有70-80%的患者可以通過藥物治療使發(fā)作得以控制約50％左右的患者是在接受第一種抗癲癇單藥治療后發(fā)作緩解10-20%的患者在第一種藥物治療失敗后，轉(zhuǎn)為另一種單藥治療或多藥聯(lián)合治療后發(fā)作緩解其余20-30%左右的患者發(fā)作未能很好控制，成為藥物難治性癲癇概述在新診斷的接受抗癲癇藥物治療的患者中，約有70-80159

概述癲癇并非單一病因所致，而是病因各不相同的一組疾病，其預(yù)后很大程度上取決于潛在的病因、綜合征分類、治療之前的發(fā)作頻率和發(fā)作開始的年齡等因素目前尚無證據(jù)顯示抗癲癇藥物對造成癲癇發(fā)作的潛在病因有治療作用，但是可以控制發(fā)作，從而減輕因發(fā)作造成的意外死亡、傷害及社會心理功能損害概述癲癇并非單一病因所致，而是病因各不相同的一組疾病，160

抗癲癇藥物簡介-傳統(tǒng)抗癲癇藥物苯巴比妥、苯妥英鈉、丙戊酸鈉、卡馬西平優(yōu)點：使用時間長，療效確切，治療費用低廉缺點：部分藥物長期治療副作用較大，藥物之間相互作用多，部分患者不能耐受，另有20-30%的患者使用傳統(tǒng)抗癲癇藥物無法控制發(fā)作，成為藥物難治性癲癇抗癲癇藥物簡介-傳統(tǒng)抗癲癇藥物苯巴比妥、苯妥英鈉、丙戊酸161抗癲癇藥物簡介-新型抗癲癇藥物拉莫三嗪、托吡脂、奧卡西平、左乙拉西坦、加巴噴丁、唑尼沙胺優(yōu)點：與傳統(tǒng)抗癲癇藥物療效相當(dāng)、毒副作用小、耐受性好、藥物之間相互作用少、一般不需要血藥濃度監(jiān)測缺點：價格昂貴，在藥物治療劑量、治療范圍、副作用（尤其致畸性方面）以及特殊人群的使用方面仍有待于進(jìn)一步的評估抗癲癇藥物簡介-新型抗癲癇藥物拉莫三嗪、托吡脂、奧卡西平162

何時開始治療開始抗癲癇藥物治療對于患者來講是很重要的問題，因為治療是長期的，可能持續(xù)數(shù)年甚至終生，必須在對所有相關(guān)因素進(jìn)行綜合評估之后做出決定長期治療的意義以及潛在的風(fēng)險都應(yīng)該充分的向患者本人或其監(jiān)護(hù)人解釋，他們對治療方案的認(rèn)同和良好的依從性是治療成功的關(guān)鍵何時開始治療開始抗癲癇藥物治療對于患者來講是很重要的問題163

何時開始治療抗癲癇藥物應(yīng)該在癲癇的診斷明確之后開始使用，如果發(fā)作的性質(zhì)不確定，應(yīng)該進(jìn)行一段時期的觀察，獲得更加可靠的臨床信息，以保證治療的必要性并非所有的癲癇發(fā)作都需要長期的藥物治療。有明確促發(fā)因素的發(fā)作，如撤藥、酒精戒斷、代謝紊亂、睡眠剝奪或者有特定促因的反射性癲癇，可隨潛在的代謝性疾病的糾正或去除誘因而使發(fā)作消失，并不需要立刻開始抗癲癇藥物治療何時開始治療抗癲癇藥物應(yīng)該在癲癇的診斷明確之后開始使用，164

何時開始治療是否開始抗癲癇藥物治療主要取決于對再次發(fā)作和抗癲癇藥物治療的風(fēng)險效益評估研究證據(jù)顯示首次發(fā)作后2年內(nèi)再次發(fā)作的比例在20-30%，2次發(fā)作后再次發(fā)作的比例在80-90%，給予藥物治療可以使再次發(fā)作的風(fēng)險下降50%左右。所以癲癇的治療一般在有2次明確的無促因發(fā)作之后開始何時開始治療是否開始抗癲癇藥物治療主要取決于對再次發(fā)作165

何時開始治療-首次發(fā)作后開始治療雖然強(qiáng)直陣攣發(fā)作為首次，但存在失神，肌陣攣等發(fā)作形式（常常被忽視），如有這些發(fā)作形式，則再次發(fā)作的可能性極大，應(yīng)開始藥物治療部分性發(fā)作、有明確的病因（腦局限性的結(jié)構(gòu)異常）、癲癇家族史、腦電圖有肯定的癲癇樣放電以及神經(jīng)系統(tǒng)異常體征等因素預(yù)示再次發(fā)作的風(fēng)險增加，可以在首次發(fā)作后征得患者及家屬同意，開始抗癲癇藥物治療患者本人及監(jiān)護(hù)人認(rèn)為再次發(fā)作的風(fēng)險難以接受，可向患者交待治療的風(fēng)險及益處，與其協(xié)商后開始藥物治療何時開始治療-首次發(fā)作后開始治療雖然強(qiáng)直陣攣發(fā)作為首次，但166抗癲癇藥物的選擇部分性發(fā)作（伴有或不伴有繼發(fā)性全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作）傳統(tǒng)AEDs-卡馬西平、苯妥英鈉、丙戊酸鈉新型AEDs-奧卡西平、托吡脂、左乙拉西坦、拉莫三嗪全面性發(fā)作均有效傳統(tǒng)AEDs-丙戊酸鈉新型AEDs-托吡脂、拉莫三嗪、左乙拉西坦抗癲癇藥物的選擇部分性發(fā)作（伴有或不伴有繼發(fā)性全身強(qiáng)直陣167抗癲癇藥物的選擇苯妥英鈉盡管療效確切，但由于其藥物之間相互作用多，需要監(jiān)測血藥濃度，并且長期使用的副作用明顯，已經(jīng)逐漸退出部分性發(fā)作治療的一線藥物抗癲癇藥物的選擇苯妥英鈉盡管療效確切，但由于其藥物之間相互168

抗癲癇藥物的選擇丙戊酸鈉、拉莫三嗪、托吡脂是廣譜的抗癲癇藥物，對部分性發(fā)作和全面性發(fā)作均有效，可作為發(fā)作分類不確定時的選擇有