急進(jìn)性慢性腎小球腎炎課件

急進(jìn)性慢性腎小球腎炎急進(jìn)性慢性腎小球腎炎1第一節(jié)腎小球疾病概述第二節(jié)急性腎小球腎炎第三節(jié)急進(jìn)性腎小球腎炎第四節(jié)慢性腎小球腎炎第五節(jié)腎病綜合征第六節(jié)IgA腎病第七節(jié)隱匿性腎炎第一節(jié)腎小球疾病概述2第三節(jié)急進(jìn)性腎小球腎炎R(shí)apidlyProgressiveGlomerulonephritis,RPGN第三節(jié)急進(jìn)性腎小球腎炎R(shí)apidlyProgressiv3特征起病時(shí)以急性腎炎綜合征為表現(xiàn)腎功能損害急驟進(jìn)展進(jìn)行性少尿或無(wú)尿病理表現(xiàn)廣泛新月體形成，又稱新月體性腎小球腎炎特征起病時(shí)以急性腎炎綜合征為表現(xiàn)4病因及發(fā)病機(jī)制分類：原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎繼發(fā)于全身性疾病的急進(jìn)性腎小球腎炎：如繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎原發(fā)性腎小球疾病基礎(chǔ)上形成廣泛新月體：如系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎病因及發(fā)病機(jī)制分類：5Ⅰ型（抗腎小球基底膜型）抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜抗原相結(jié)合，激活補(bǔ)體，引起基底膜破壞、斷裂。早期血清抗腎小球基膜抗體（抗GBM抗體）陽(yáng)性。免疫病理分型Ⅰ型（抗腎小球基底膜型）免疫病理分型6免疫病理分型Ⅱ型（免疫復(fù)合物型）免疫復(fù)合物（CIC或原位IC）沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁，激活補(bǔ)體而致病。血循環(huán)中免疫復(fù)合物（CIC）陽(yáng)性。免疫病理分型Ⅱ型（免疫復(fù)合物型）7Ⅲ型（非免疫復(fù)合物型）50%—80%患者為腎微血管炎（原發(fā)性小血管炎腎損害）。血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）常呈陽(yáng)性。免疫病理分型Ⅲ型（非免疫復(fù)合物型）免疫病理分型8根據(jù)ANCA檢測(cè)結(jié)果分五型類型抗GBMANCACIC備注Ⅰ+--Ⅱ--+Ⅲ-+-Ⅳ++-占Ⅰ型30%Ⅴ---占Ⅲ型20~50%根據(jù)ANCA檢測(cè)結(jié)果分五型類型抗GBMANCACIC備注Ⅰ+9病理腎臟體積增大病理類型：新月體腎小球腎炎光鏡：廣泛（50%↑）腎小球囊腔內(nèi)有大新月體形成（占據(jù)腎小球囊腔50%↑）。病變?cè)缙跒榧?xì)胞新月體，后期為纖維新月體。Ⅱ型常伴腎小球內(nèi)皮及系膜細(xì)胞增生Ⅲ型常伴腎小球節(jié)段性纖維素樣壞死，可伴有間質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化

病理腎臟體積增大10免疫病理Ⅰ型IgG、C3線條狀沉積于毛細(xì)血管壁Ⅱ型IgG、C3顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁Ⅲ型腎小球中無(wú)或有微量免疫沉積物病理免疫病理病理11電鏡Ⅱ型系膜區(qū)和內(nèi)皮下電子致密物沉積，沉積特點(diǎn)和方式提示相應(yīng)基礎(chǔ)疾?、裥秃廷笮蜔o(wú)電子致密物沉積病理電鏡病理12光鏡HE染色PASM染色光鏡HE染色PASM染色13免疫熒光Ⅰ型RPGNⅡ型RPGN免疫熒光Ⅰ型RPGNⅡ型RPGN14臨床表現(xiàn)Ⅰ型好發(fā)于青、中年，Ⅱ及Ⅲ型常見于中、老年，男性居多。我國(guó)以Ⅱ型多見。常有前驅(qū)呼吸道感染，起病較急。Ⅱ型常伴腎病綜合癥。Ⅲ型患者可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)Ⅰ型好發(fā)于青、中年，Ⅱ及Ⅲ型常見于中、老年，男性居多15急進(jìn)性腎炎綜合征血尿：腎小球性血尿蛋白尿：Ⅱ型患者常伴腎病綜合征水腫高血壓：輕、中度血壓升高進(jìn)行性少尿或無(wú)尿特征：腎功能急劇惡化，腎小球?yàn)V過率進(jìn)行性降低，數(shù)周至半年內(nèi)進(jìn)展至尿毒癥。進(jìn)行性貧血臨床表現(xiàn)急進(jìn)性腎炎綜合征臨床表現(xiàn)16實(shí)驗(yàn)室檢查Ⅰ型：血抗腎小球基底膜抗體（抗GBM抗體）可呈陽(yáng)性。Ⅱ型：血循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）及冷球蛋白可呈陽(yáng)性，可伴血清補(bǔ)體C3降低。Ⅲ型：抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室檢查Ⅰ型：血抗腎小球基底膜抗體（抗GBM抗體）可呈陽(yáng)性17診斷一、根據(jù)臨床表現(xiàn)：凡急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化，無(wú)論是否達(dá)到少尿性急性腎衰竭，應(yīng)疑及本病并及時(shí)進(jìn)行腎活檢。二、根據(jù)病理檢查：可靠的診斷有賴于病理組織檢查。病理證實(shí)為新月體腎小球腎炎，除外由系統(tǒng)性疾病引起，則診斷成立。診斷一、根據(jù)臨床表現(xiàn)：凡急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化，無(wú)論18急性腎小管壞死急性過敏性間質(zhì)性腎炎慢性腎臟疾病的急驟進(jìn)展繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎血栓性微血管病梗阻性腎病鑒別診斷急性腎小管壞死鑒別診斷19治療一、腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒藥物首選甲潑尼龍（，緩慢靜點(diǎn)）沖擊治療，連續(xù)3日。間隔3~5日，可重復(fù)1療程，共2~3療程。繼以口服潑尼松（）和靜注環(huán)磷酰胺（每次，qod，總量6~8g），潑尼松連服6~8周后緩慢減量，至，隔日頓服，維持4~6個(gè)月，漸減量至停藥。治療一、腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒藥物20治療主要適用于Ⅱ型、Ⅲ型，Ⅰ型療效較差。注意預(yù)防感染，鈉、水潴留（急性左心衰、嚴(yán)重高血壓）等不良反應(yīng)，定期復(fù)查肝功能和血象。治療治療主要適用于Ⅱ型、Ⅲ型，Ⅰ型療效較差。治療21二、強(qiáng)化血漿置換療法：伴有肺出血的Goodpasture綜合征和早期抗GBM抗體介導(dǎo)的急進(jìn)性腎炎每日或隔日交換2~4L，一般持續(xù)治療10~14天或至血清抗體或免疫復(fù)合物轉(zhuǎn)陰應(yīng)同聯(lián)合使用激素和細(xì)胞毒藥物對(duì)Ⅰ型和Ⅱ型RPGN有較好療效，需早期施行，即Scr<530μmol/L時(shí)開始治療有效治療二、強(qiáng)化血漿置換療法：治療22三、四聯(lián)療法糖皮質(zhì)激素+細(xì)胞毒藥物+抗凝藥+抗血小板藥物，在無(wú)法應(yīng)用前述兩種強(qiáng)化療法時(shí)可用。四、對(duì)癥治療利尿降壓、抗感染，糾正水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂五、替代療法透析：Scr>530μmol/L，盡快透析治療腎移植：病情穩(wěn)定6~12個(gè)月，血抗GBM抗體陰轉(zhuǎn)治療三、四聯(lián)療法治療23預(yù)后治療是否及時(shí)是成功的關(guān)鍵，Scr<530μmol/L或Ccr>5ml/min時(shí)開始治療效果較好免疫病理類型：Ⅲ型較好，Ⅱ型其次，Ⅰ型較差新月體數(shù)量及類型：數(shù)量多或纖維新月體、腎小球硬化或間質(zhì)纖維化預(yù)后差老年患者預(yù)后差預(yù)后治療是否及時(shí)是成功的關(guān)鍵，Scr<530μmol/L或24第一節(jié)腎小球疾病概述第二節(jié)急性腎小球腎炎第三節(jié)急進(jìn)性腎小球腎炎第四節(jié)慢性腎小球腎炎第五節(jié)腎病綜合征第六節(jié)IgA腎病第七節(jié)隱匿性腎炎第一節(jié)腎小球疾病概述25第四節(jié)慢性腎小球腎炎ChronicGlomerulonephritis,CGN第四節(jié)慢性腎小球腎炎ChronicGlomerulon26慢性腎小球腎炎簡(jiǎn)稱慢性腎炎一組以血尿、蛋白尿、高血壓和水腫為臨床表現(xiàn)的腎小球疾病病程長(zhǎng)，起病前多有漫長(zhǎng)的無(wú)癥狀尿異常期緩慢持續(xù)進(jìn)行性發(fā)展可有不同程度的腎功能減退最終至慢性腎衰竭特點(diǎn)慢性腎小球腎炎簡(jiǎn)稱慢性腎炎特點(diǎn)27慢性腎炎與急性腎炎之間無(wú)肯定關(guān)系少數(shù)慢性腎炎由急性腎炎直接遷延而來另一小部分在急性腎炎痊愈后若干年重新出現(xiàn)腎炎的一系列表現(xiàn)絕大多數(shù)慢性腎炎，由病理類型決定其病情必定遷延發(fā)展，起病時(shí)即屬慢性腎炎，與急性腎炎無(wú)關(guān)起病方式慢性腎炎與急性腎炎之間無(wú)肯定關(guān)系起病方式28病因和發(fā)病機(jī)制病因不清楚發(fā)病機(jī)制：不同病理類型不盡相同起始因素：免疫介導(dǎo)性炎癥導(dǎo)致病變慢性化的因素：免疫性炎癥損傷過程繼續(xù)進(jìn)行病程中出現(xiàn)的高血壓導(dǎo)致腎小球內(nèi)“三高”現(xiàn)象（高壓、高灌注及高濾過）促使腎小球硬化，蛋白尿、高血脂使腎損傷加重病因和發(fā)病機(jī)制病因不清楚29病理早期慢性腎炎的病理類型系膜增生性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎膜性腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化病理早期慢性腎炎的病理類型30晚期慢性腎炎的病理改變?nèi)庋郏耗I臟體積縮小、腎皮質(zhì)變薄。光鏡：不同類型的病理變化特點(diǎn)消失或部分消失，代之以程度不等的腎小球硬化，相應(yīng)腎單位的腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。病理類型：硬化性腎小球腎炎。病理晚期慢性腎炎的病理改變病理31一、尿異常改變：蛋白尿：含量不一，一般在1?3g/d血尿：呈腎小球源性血尿，鏡下或肉眼血尿二、水腫：多為眼瞼水腫和（或）下肢輕度、中度水腫少數(shù)病人始終無(wú)水腫臨床表現(xiàn)一、尿異常改變：臨床表現(xiàn)32三、高血壓：部分病人以高血壓為首發(fā)癥狀，腎衰竭時(shí)90%以上病例有高血壓。四、腎功能損害：呈慢性進(jìn)行性損害，進(jìn)展快慢與病理類型相關(guān)。腎小球功能損害在先，繼之出現(xiàn)腎小管功能受損?？梢蚋腥尽诶?、血壓增高或用腎毒性藥物使腎功能急劇惡化。及時(shí)去除誘因后腎功能可有一定恢復(fù)。五、貧血：一般與腎功能損害呈平行關(guān)系，血肌酐>177μmol/L可能出現(xiàn)貧血。三、高血壓：33實(shí)驗(yàn)室檢查1.尿液檢查：蛋白尿、血尿、管型2.血液檢查：早期正常或輕度貧血，部分有高血脂、低白蛋白血癥，補(bǔ)體C3↓等3.腎功能：隨病情進(jìn)展，可出現(xiàn)Ccr↓，血BUN、Cr↑，濃縮功能↓超：雙腎皮質(zhì)變薄、體積縮小、結(jié)構(gòu)紊亂5.腎活檢：明確病理類型、指導(dǎo)治療、判斷預(yù)后實(shí)驗(yàn)室檢查1.尿液檢查：蛋白尿、血尿、管型34診斷一、根據(jù)慢性腎炎綜合征的臨床表現(xiàn)，除外繼發(fā)性腎炎及遺傳性腎炎，臨床上可診斷為慢性腎炎。二、腎活檢病理檢查對(duì)確診意義很大。診斷一、根據(jù)慢性腎炎綜合征的臨床表現(xiàn)，除外繼發(fā)性腎炎及遺傳性35鑒別診斷慢性腎盂腎炎狼瘡性腎炎糖尿病腎病高血壓腎損害Alport綜合征隱匿性腎小球腎炎鑒別診斷慢性腎盂腎炎36治療原則根據(jù)腎活檢病理類型進(jìn)行針對(duì)性治療加強(qiáng)防止和延緩慢性腎衰竭進(jìn)展的綜合防治措施減少各種并發(fā)癥的發(fā)生治療原則37治療一、低蛋白飲食和必需氨基酸治療根據(jù)腎功能情況給予優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食(0.6~1.0g/kg.d)，同時(shí)控制磷的攝入適當(dāng)增加碳水化合物攝入滿足熱量供給，防止負(fù)氮平衡低蛋白飲食2周后可使用必需氨基酸或α-酮酸(0.1~0.2g/kg.d)極低蛋白飲食者(0.3g/kg.d)，適當(dāng)增加必需氨基酸或α-酮酸(8~12g/d)攝入治療一、低蛋白飲食和必需氨基酸治療38二、控制高血壓1.控制血壓在理想水平蛋白尿≥1g/d，血壓控制在125/75mmHg以下尿蛋白<1g/d，血壓控制在130/80mmHg以下治療二、控制高血壓治療392.降壓藥的選擇：多選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)、血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)或鈣通道阻滯劑還可選用β受體阻滯劑、α受體阻滯劑、血管擴(kuò)張劑及利尿劑等血壓控制欠佳，可聯(lián)合應(yīng)用多種不同類型降壓藥將血壓控制到靶目標(biāo)值治療2.降壓藥的選擇：治療403.選擇具有腎臟保護(hù)作用的降壓藥：ACEI和ARB可減少尿蛋白、延緩腎功能惡化腎臟保護(hù)機(jī)制：對(duì)腎小球血液動(dòng)力學(xué)的特殊調(diào)節(jié)作用：擴(kuò)張出球小動(dòng)脈強(qiáng)于入球小動(dòng)脈，降低腎小球內(nèi)高壓力、高灌注和高濾過。非血液動(dòng)力學(xué)作用：抑制細(xì)胞因子、減少尿蛋白和細(xì)胞外基質(zhì)蓄積，減緩腎小球硬化。治療3.選擇具有腎臟保護(hù)作用的降壓藥：ACEI和ARB可減少41急進(jìn)性慢性腎小球腎炎急進(jìn)性慢性腎小球腎炎42第一節(jié)腎小球疾病概述第二節(jié)急性腎小球腎炎第三節(jié)急進(jìn)性腎小球腎炎第四節(jié)慢性腎小球腎炎第五節(jié)腎病綜合征第六節(jié)IgA腎病第七節(jié)隱匿性腎炎第一節(jié)腎小球疾病概述43第三節(jié)急進(jìn)性腎小球腎炎R(shí)apidlyProgressiveGlomerulonephritis,RPGN第三節(jié)急進(jìn)性腎小球腎炎R(shí)apidlyProgressiv44特征起病時(shí)以急性腎炎綜合征為表現(xiàn)腎功能損害急驟進(jìn)展進(jìn)行性少尿或無(wú)尿病理表現(xiàn)廣泛新月體形成，又稱新月體性腎小球腎炎特征起病時(shí)以急性腎炎綜合征為表現(xiàn)45病因及發(fā)病機(jī)制分類：原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎繼發(fā)于全身性疾病的急進(jìn)性腎小球腎炎：如繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎原發(fā)性腎小球疾病基礎(chǔ)上形成廣泛新月體：如系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎病因及發(fā)病機(jī)制分類：46Ⅰ型（抗腎小球基底膜型）抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜抗原相結(jié)合，激活補(bǔ)體，引起基底膜破壞、斷裂。早期血清抗腎小球基膜抗體（抗GBM抗體）陽(yáng)性。免疫病理分型Ⅰ型（抗腎小球基底膜型）免疫病理分型47免疫病理分型Ⅱ型（免疫復(fù)合物型）免疫復(fù)合物（CIC或原位IC）沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁，激活補(bǔ)體而致病。血循環(huán)中免疫復(fù)合物（CIC）陽(yáng)性。免疫病理分型Ⅱ型（免疫復(fù)合物型）48Ⅲ型（非免疫復(fù)合物型）50%—80%患者為腎微血管炎（原發(fā)性小血管炎腎損害）。血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）常呈陽(yáng)性。免疫病理分型Ⅲ型（非免疫復(fù)合物型）免疫病理分型49根據(jù)ANCA檢測(cè)結(jié)果分五型類型抗GBMANCACIC備注Ⅰ+--Ⅱ--+Ⅲ-+-Ⅳ++-占Ⅰ型30%Ⅴ---占Ⅲ型20~50%根據(jù)ANCA檢測(cè)結(jié)果分五型類型抗GBMANCACIC備注Ⅰ+50病理腎臟體積增大病理類型：新月體腎小球腎炎光鏡：廣泛（50%↑）腎小球囊腔內(nèi)有大新月體形成（占據(jù)腎小球囊腔50%↑）。病變?cè)缙跒榧?xì)胞新月體，后期為纖維新月體。Ⅱ型常伴腎小球內(nèi)皮及系膜細(xì)胞增生Ⅲ型常伴腎小球節(jié)段性纖維素樣壞死，可伴有間質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化

病理腎臟體積增大51免疫病理Ⅰ型IgG、C3線條狀沉積于毛細(xì)血管壁Ⅱ型IgG、C3顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁Ⅲ型腎小球中無(wú)或有微量免疫沉積物病理免疫病理病理52電鏡Ⅱ型系膜區(qū)和內(nèi)皮下電子致密物沉積，沉積特點(diǎn)和方式提示相應(yīng)基礎(chǔ)疾?、裥秃廷笮蜔o(wú)電子致密物沉積病理電鏡病理53光鏡HE染色PASM染色光鏡HE染色PASM染色54免疫熒光Ⅰ型RPGNⅡ型RPGN免疫熒光Ⅰ型RPGNⅡ型RPGN55臨床表現(xiàn)Ⅰ型好發(fā)于青、中年，Ⅱ及Ⅲ型常見于中、老年，男性居多。我國(guó)以Ⅱ型多見。常有前驅(qū)呼吸道感染，起病較急。Ⅱ型常伴腎病綜合癥。Ⅲ型患者可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)Ⅰ型好發(fā)于青、中年，Ⅱ及Ⅲ型常見于中、老年，男性居多56急進(jìn)性腎炎綜合征血尿：腎小球性血尿蛋白尿：Ⅱ型患者常伴腎病綜合征水腫高血壓：輕、中度血壓升高進(jìn)行性少尿或無(wú)尿特征：腎功能急劇惡化，腎小球?yàn)V過率進(jìn)行性降低，數(shù)周至半年內(nèi)進(jìn)展至尿毒癥。進(jìn)行性貧血臨床表現(xiàn)急進(jìn)性腎炎綜合征臨床表現(xiàn)57實(shí)驗(yàn)室檢查Ⅰ型：血抗腎小球基底膜抗體（抗GBM抗體）可呈陽(yáng)性。Ⅱ型：血循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）及冷球蛋白可呈陽(yáng)性，可伴血清補(bǔ)體C3降低。Ⅲ型：抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室檢查Ⅰ型：血抗腎小球基底膜抗體（抗GBM抗體）可呈陽(yáng)性58診斷一、根據(jù)臨床表現(xiàn)：凡急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化，無(wú)論是否達(dá)到少尿性急性腎衰竭，應(yīng)疑及本病并及時(shí)進(jìn)行腎活檢。二、根據(jù)病理檢查：可靠的診斷有賴于病理組織檢查。病理證實(shí)為新月體腎小球腎炎，除外由系統(tǒng)性疾病引起，則診斷成立。診斷一、根據(jù)臨床表現(xiàn)：凡急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化，無(wú)論59急性腎小管壞死急性過敏性間質(zhì)性腎炎慢性腎臟疾病的急驟進(jìn)展繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎血栓性微血管病梗阻性腎病鑒別診斷急性腎小管壞死鑒別診斷60治療一、腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒藥物首選甲潑尼龍（，緩慢靜點(diǎn)）沖擊治療，連續(xù)3日。間隔3~5日，可重復(fù)1療程，共2~3療程。繼以口服潑尼松（）和靜注環(huán)磷酰胺（每次，qod，總量6~8g），潑尼松連服6~8周后緩慢減量，至，隔日頓服，維持4~6個(gè)月，漸減量至停藥。治療一、腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒藥物61治療主要適用于Ⅱ型、Ⅲ型，Ⅰ型療效較差。注意預(yù)防感染，鈉、水潴留（急性左心衰、嚴(yán)重高血壓）等不良反應(yīng)，定期復(fù)查肝功能和血象。治療治療主要適用于Ⅱ型、Ⅲ型，Ⅰ型療效較差。治療62二、強(qiáng)化血漿置換療法：伴有肺出血的Goodpasture綜合征和早期抗GBM抗體介導(dǎo)的急進(jìn)性腎炎每日或隔日交換2~4L，一般持續(xù)治療10~14天或至血清抗體或免疫復(fù)合物轉(zhuǎn)陰應(yīng)同聯(lián)合使用激素和細(xì)胞毒藥物對(duì)Ⅰ型和Ⅱ型RPGN有較好療效，需早期施行，即Scr<530μmol/L時(shí)開始治療有效治療二、強(qiáng)化血漿置換療法：治療63三、四聯(lián)療法糖皮質(zhì)激素+細(xì)胞毒藥物+抗凝藥+抗血小板藥物，在無(wú)法應(yīng)用前述兩種強(qiáng)化療法時(shí)可用。四、對(duì)癥治療利尿降壓、抗感染，糾正水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂五、替代療法透析：Scr>530μmol/L，盡快透析治療腎移植：病情穩(wěn)定6~12個(gè)月，血抗GBM抗體陰轉(zhuǎn)治療三、四聯(lián)療法治療64預(yù)后治療是否及時(shí)是成功的關(guān)鍵，Scr<530μmol/L或Ccr>5ml/min時(shí)開始治療效果較好免疫病理類型：Ⅲ型較好，Ⅱ型其次，Ⅰ型較差新月體數(shù)量及類型：數(shù)量多或纖維新月體、腎小球硬化或間質(zhì)纖維化預(yù)后差老年患者預(yù)后差預(yù)后治療是否及時(shí)是成功的關(guān)鍵，Scr<530μmol/L或65第一節(jié)腎小球疾病概述第二節(jié)急性腎小球腎炎第三節(jié)急進(jìn)性腎小球腎炎第四節(jié)慢性腎小球腎炎第五節(jié)腎病綜合征第六節(jié)IgA腎病第七節(jié)隱匿性腎炎第一節(jié)腎小球疾病概述66第四節(jié)慢性腎小球腎炎ChronicGlomerulonephritis,CGN第四節(jié)慢性腎小球腎炎ChronicGlomerulon67慢性腎小球腎炎簡(jiǎn)稱慢性腎炎一組以血尿、蛋白尿、高血壓和水腫為臨床表現(xiàn)的腎小球疾病病程長(zhǎng)，起病前多有漫長(zhǎng)的無(wú)癥狀尿異常期緩慢持續(xù)進(jìn)行性發(fā)展可有不同程度的腎功能減退最終至慢性腎衰竭特點(diǎn)慢性腎小球腎炎簡(jiǎn)稱慢性腎炎特點(diǎn)68慢性腎炎與急性腎炎之間無(wú)肯定關(guān)系少數(shù)慢性腎炎由急性腎炎直接遷延而來另一小部分在急性腎炎痊愈后若干年重新出現(xiàn)腎炎的一系列表現(xiàn)絕大多數(shù)慢性腎炎，由病理類型決定其病情必定遷延發(fā)展，起病時(shí)即屬慢性腎炎，與急性腎炎無(wú)關(guān)起病方式慢性腎炎與急性腎炎之間無(wú)肯定關(guān)系起病方式69病因和發(fā)病機(jī)制病因不清楚發(fā)病機(jī)制：不同病理類型不盡相同起始因素：免疫介導(dǎo)性炎癥導(dǎo)致病變慢性化的因素：免疫性炎癥損傷過程繼續(xù)進(jìn)行病程中出現(xiàn)的高血壓導(dǎo)致腎小球內(nèi)“三高”現(xiàn)象（高壓、高灌注及高濾過）促使腎小球硬化，蛋白尿、高血脂使腎損傷加重病因和發(fā)病機(jī)制病因不清楚70病理早期慢性腎炎的病理類型系膜增生性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎膜性腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化病理早期慢性腎炎的病理類型71晚期慢性腎炎的病理改變?nèi)庋郏耗I臟體積縮小、腎皮質(zhì)變薄。光鏡：不同類型的病理變化特點(diǎn)消失或部分消失，代之以程度不等的腎小球硬化，相應(yīng)腎單位的腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。病理類型：硬化性腎小球腎炎。病理晚期慢性腎炎的病理改變病理72一、尿異常改變：蛋白尿：含量不一，一般在1?3g/d血尿：呈腎小球源性血尿，鏡下或肉眼血尿二、水腫：多為眼瞼水腫和（或）下肢輕度、中度水腫少數(shù)病人始終無(wú)水腫臨床表現(xiàn)一、尿異常改變：臨床表現(xiàn)73三、高血壓：部分病人以高血壓為首發(fā)癥狀，腎衰竭時(shí)90%以上病例有高血壓。四、腎功能損害：呈慢性進(jìn)行性損害，進(jìn)展快慢與病理類型相關(guān)。腎小球功能損害在先，繼之出現(xiàn)腎小管功能受損。可因感染、勞累、血壓增高或用腎毒性藥物使腎功能急劇惡化。及時(shí)去除誘因后腎功能可有一定恢復(fù)。五、貧血：一般與腎功能損害呈平行關(guān)系，血肌酐>177μmol/L可能出現(xiàn)貧血。三、高血壓：74實(shí)驗(yàn)室檢查1.尿液檢查：蛋白尿、血尿、管型2.血液檢查：早期正?；蜉p度貧血，部分有高血脂、低白蛋白血癥，補(bǔ)體C3↓等3.腎功能：隨病情進(jìn)展，可出現(xiàn)Ccr↓，血BUN、Cr↑