原發(fā)性血小板增多的護理

關于原發(fā)性血小板增多的護理第一頁，共二十頁，2022年，8月28日定義

以巨核細胞系增殖為主的骨髓增生性疾患。又稱真性血小板增多癥或出血性血小板增多癥。本病少見。病因尚不明?；颊吖撬柚芯藓思毎诞惓Ｔ錾?，幼稚巨核細胞增多，產(chǎn)生大量形態(tài)及功能異常的血小板并釋放至循環(huán)血液中，導致以出血和血栓形成為主要特征的臨床表現(xiàn)。約半數(shù)患者可生存5年以上,部分患者生存10年以上。第二頁，共二十頁，2022年，8月28日診斷①血小板計數(shù)>600×109／L；②血細胞比容<0.4或紅細胞容量(RCM)正常；③骨髓可染鐵存在或血清鐵蛋白正?；蚣t細胞MCV正常；④無Ph染色體或bcr／abl基因重排；⑤骨髓膠原纖維無增生，如<1／3活檢面積，常無顯著脾大及外周血出現(xiàn)幼粒幼紅細胞；⑥無骨髓增生異常綜合征的形態(tài)學及細胞遺傳學的證據(jù)；⑦無引起反應性血小板增多的原因第三頁，共二十頁，2022年，8月28日發(fā)病機理

血小板系血液中有形成分之一，具有粘附、聚集和釋放多種生物活性物質(zhì)的功能，在保持血管內(nèi)皮層完整性和維持正常出凝血機制中起重要作用。本病患者的血小板常有內(nèi)在缺陷，表現(xiàn)為粘附和聚集功能降低、血小板第3因子釋放減少、血小板內(nèi)5-羥色胺含量不足等，導致出血傾向。第四頁，共二十頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)病程進展緩慢。主要癥狀為出血和血栓形成。為自發(fā)性或外傷、手術引起的出血。第五頁，共二十頁，2022年，8月28日自發(fā)性出血多為鼻、牙齦、消化道粘膜出血或皮膚瘀斑。其他部位如泌尿道、呼吸道等也可發(fā)生出血。顱內(nèi)出血雖少見，但可引起死亡。血栓形成較少見，下肢靜脈血栓形成可引起間歇性跛行，腸系膜靜脈、脾靜脈血栓形成可致腹痛、嘔吐、肺、腎、腎上腺或顱內(nèi)血栓形成，成為致死原因。血栓形成較少見，下肢靜脈血栓形成可引起間歇性跛行，腸系膜靜脈、脾靜脈血栓形成可致腹痛、嘔吐、肺、腎、腎上腺或顱內(nèi)血栓形成，成為致死原因。第六頁，共二十頁，2022年，8月28日本病的巨核細胞異常增生并不局限于骨髓，亦可侵及肝、脾等髓外組織器官，故患者的肝、脾常輕度至中度腫大、化驗檢查可發(fā)現(xiàn)骨髓增生活躍，巨核細胞系增生尤為突出,原始及幼稚巨核細胞增多,血小板聚集成堆,周圍血液中血小板計數(shù)高達100萬/mm3以上（正常值10～30萬/mm3）,有巨大、微小或畸形血小板,常聚集成堆;白細胞計數(shù)升高至1～3萬/mm3(正常值0.4～1萬/mm3)中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高；血紅蛋白及紅細胞計數(shù)正?；蜉p度增多，若患者有顯著出血，可發(fā)生低色素性貧血。血小板粘附功能和聚集功能常降低。可有出血時間延長、凝血活酶生成障礙、血塊收縮不良。第七頁，共二十頁，2022年，8月28日診斷

在診斷本病時,應注意排除“繼發(fā)性血小板增多癥”?？梢娪谙率銮闆r：多種感染和炎癥；急性失血或溶血;缺鐵性貧血;多種腫瘤；外科手術；藥物；某些生理因素。此類血小板增多稱為“繼發(fā)性血小板增多癥”，一般不引起癥狀。血小板數(shù)量常不超過100萬/mm3,且形態(tài)及功能正常。對無癥狀的繼發(fā)性增多的血小板無需特殊處理。當原發(fā)病得到控制后，血小板數(shù)量會隨之降至正常水平。第八頁，共二十頁，2022年，8月28日治療目前采用化學藥物或放射性核素，控制巨核細胞系的過度增殖，使血小板降至正?；蚪咏Ｋ剑乐钩鲅脱ㄐ纬?。抗血小板聚集藥物如阿斯匹林、潘生丁等可預防血栓形成。當發(fā)生血栓時，可用肝素或其他抗凝藥物治療。第九頁，共二十頁，2022年，8月28日治療急性有危險的出血或血栓患者可用血細胞分離儀單采血小板此法降低血小板是短時的其后會出現(xiàn)反跳，需與骨髓抑制劑協(xié)同使用。第十頁，共二十頁，2022年，8月28日護理措施第十一頁，共二十頁，2022年，8月28日一.病情觀察

原發(fā)性血小板增多癥患者，部分僅有頭昏、乏力，易導致誤診。多數(shù)患者是因身體不適檢查血常規(guī)，意外發(fā)現(xiàn)血小板顯著升高，進一步行骨穿及其它輔助檢查而確診。因此，在日常護理工作中，我們在耐心聽取患者主訴的同時，還應閱讀化驗單等輔助檢查結果，協(xié)助醫(yī)生進行診斷。第十二頁，共二十頁，2022年，8月28日

病情觀察

原發(fā)性血小板增多癥重者可有出血、血栓形成，護理時要注意觀察有無牙齦出血、皮膚黏膜瘀斑、腹痛、血壓下降、肢體麻木、偏癱等。發(fā)現(xiàn)有內(nèi)臟出血、血栓形成，應立即讓患者臥床休息，采取相應治療措施。第十三頁，共二十頁，2022年，8月28日二、用藥護理

羥基脲是目前國內(nèi)外治療原發(fā)性血小板增多癥的首選藥物之一。目的是將血小板減少到400×109/L以下，有效率約為80%左右。副作用為可逆性白細胞降低，皮膚色素增加，斑丘疹樣皮疹，紫色丘疹，指甲萎縮，口腔潰瘍以及胃腸道不適等。羥基脲的用量隨血小板的下降逐漸減量，治療緩解后，給予維持劑量口服。第十四頁，共二十頁，2022年，8月28日用藥護理

服藥時，護士要指導患者遵醫(yī)囑及時調(diào)整用藥劑量，觀察藥物副作用，加強皮膚護理，協(xié)助患者早晚刷牙，飯后漱口，保持口腔清潔。胃腸道反應嚴重者給予對癥處理。抗血小板聚集可口服阿司匹林，宜飯后服。在進行抗血栓、抗凝或抗血小板治療的過程中，可能引起嚴重出血，要注意觀察出血征兆。第十五頁，共二十頁，2022年，8月28日三、飲食護理飲食宜清淡，忌食辛辣刺激及不易消化的食物，多飲水。多食海哲，杏仁，海馬，黑木耳，生姜。海哲，杏仁，海馬能使血小板減少。黑木耳可以抑制血小板的凝集力，從而預防血栓形成。生姜能降低血液黏稠度，減少血小板凝集。第十六頁，共二十頁，2022年，8月28日飲食護理血小板增多癥患者的飲食還要注意多食水果和蔬菜，其中所含維生素C與膳食纖維可以抑制血小板凝集。降低血中纖維蛋白原的含量。第十七頁，共二十頁，2022年，8月28日四、休息指導

適當運動，勞逸結合。在疾病早期無血拴及出血表現(xiàn)時，可參加慢跑、打太極拳、跳廣場舞等體育項目進行鍛煉，增強體質(zhì)，避免進行劇烈運動。出血時，應嚴格臥床休息。脾大者要避免碰撞。第十八頁，共二十頁，2022年，8月28日五、心理護理原發(fā)性血小板增多癥的患者均有不同程度的焦慮、恐懼心理。主要原因是：患者需長期服藥，對預后難以預料。醫(yī)護人員要主動與患者溝通，安慰患者，