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文檔簡介

硬皮病(scleroderma)

1.12/21/2022硬皮病(scleroderma)1.12/14/2022

硬皮病硬皮病是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的結(jié)締組織病。病程慢性。80%發(fā)病年齡為11--50歲。男女之比1:3。2.12/21/2022硬皮病硬皮病是一種以皮膚及病因目前病因尚不清楚。有免疫學(xué)說、膠原合成學(xué)說及血管學(xué)說等?;颊哐锌蓹z測到多種自身抗體,如:ANA、ScI-70、抗著絲點(diǎn)抗體(ACA)等。皮膚及內(nèi)臟中成纖維細(xì)胞產(chǎn)生過量膠原。血管內(nèi)皮細(xì)胞增生,管腔狹窄,管壁有玻璃樣變性及類纖維蛋白樣變性。3.12/21/2022病因目前病因尚不清楚。有免疫學(xué)說、膠原合成學(xué)說及血管學(xué)說等。硬皮病的分類根據(jù)病變侵犯的部位可分為局限性和系統(tǒng)性。1.局限性硬皮病(又稱局限性硬化癥)硬斑病帶狀硬皮病點(diǎn)滴狀硬皮病2.系統(tǒng)性硬皮?。ㄓ址Q系統(tǒng)性硬化癥)前者局限于皮膚,后者常侵及內(nèi)臟器官。4.12/21/2022硬皮病的分類根據(jù)病變侵犯的部位可分為局限性和系統(tǒng)性。4.12系統(tǒng)性硬皮病

(systemicscleroderma,SSc)5.12/21/2022系統(tǒng)性硬皮病

(systemicscleroderma,臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀90%的患者以雷諾現(xiàn)象(RaynaudPhenomenon)為首發(fā)癥狀,可伴有雙手麻木,關(guān)節(jié)痛,不規(guī)則發(fā)熱及食欲減退等。6.12/21/2022臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀6.12/14/2022SSc皮膚病變初期多見于雙手,以后逐漸擴(kuò)散至前臂、面部及軀干。典型的皮膚病變一般要經(jīng)過三個(gè)時(shí)期:水腫期硬化期萎縮期7.12/21/2022SSc皮膚病變初期多見于雙手,以后逐漸擴(kuò)散至前臂、面部及軀水腫期皮膚多為無痛性非凹陷性水腫,有繃緊感,手指常呈臘腸樣,可伴晨僵,可有關(guān)節(jié)痛,并可出現(xiàn)腕管綜合征。8.12/21/2022水腫期皮膚多為無痛性非凹陷性水腫,有繃緊感,手指常呈臘腸樣硬化期皮膚增厚變硬如皮革,緊貼于皮下組織,不能提起,呈蠟樣光澤。9.12/21/2022硬化期皮膚增厚變硬如皮革,緊貼于皮下組織,不能提起,呈蠟樣萎縮期皮膚光滑而細(xì)薄,緊貼于皮下骨面,皮紋消失,毛發(fā)脫落,硬化部位常有色素沉著,間以脫色白斑,有毛細(xì)血管擴(kuò)張及皮下組織鈣化。面部典型表現(xiàn)為表情喪失呈面具臉,其特征為鼻尖似鷹嘴、口唇變薄、口周皮膚皺褶呈放射狀溝紋、有張口困難。手呈爪形,指尖可形成潰瘍,不易愈合。10.12/21/2022萎縮期皮膚光滑而細(xì)薄,緊貼于皮下骨面,皮紋消失,毛發(fā)脫落,11.12/21/202211.12/14/202212.12/21/202212.12/14/202213.12/21/202213.12/14/2022消化系統(tǒng)舌肌萎縮變薄,舌活動(dòng)可因系帶硬化攣縮而受限,使舌不能伸出口外。50%SSc患者早期即可出現(xiàn)食管損害,食管下段功能失調(diào)引起咽下困難,括約肌受損發(fā)生反流性食管炎,久之引起狹窄。胃和十二指腸受累見于病情嚴(yán)重的病人,可有胃擴(kuò)張及十二指腸蠕動(dòng)消失。14.12/21/2022消化系統(tǒng)舌肌萎縮變薄,舌活動(dòng)可因系帶硬化攣縮而受限,使舌不15.12/21/202215.12/14/2022肺約2/3SSc患者肺部受累,主要是肺間質(zhì)纖維化、肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致通氣功能和換氣功能障礙,它是SSc患者發(fā)生死亡的主要原因之一。少數(shù)患者有胸膜炎。本病合并肺癌的發(fā)生率較高。16.12/21/2022肺約2/3SSc患者肺部受累,主要是肺間質(zhì)纖維化、肺動(dòng)脈心臟心臟纖維化是引起心臟受累的主要原因,也是SSc患者發(fā)生死亡的重要原因之一。表現(xiàn)為心肌纖維化、心力衰竭、心律失常、心包纖維化、心包積液,嚴(yán)重者發(fā)生心包填塞。17.12/21/2022心臟心臟纖維化是引起心臟受累的主要原因,也是SSc患者發(fā)生腎一般表現(xiàn)為輕度或間歇性蛋白尿,較少伴有紅細(xì)胞或白細(xì)胞,70%的蛋白尿患者最終發(fā)展成高血壓,腎功能衰竭。部分患者腎損害發(fā)展急劇,突然出現(xiàn)急進(jìn)性高血壓,治療不及時(shí)迅速演變?yōu)槟I功能衰竭,此又稱SSc“腎危象”,也是SSc重要的死亡原因之一。18.12/21/2022腎一般表現(xiàn)為輕度或間歇性蛋白尿,較少伴有紅細(xì)胞或白細(xì)胞,7神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)病變少見,少數(shù)患者可侵犯各種神經(jīng),以三叉神經(jīng)痛較為多見。19.12/21/2022神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)病變少見,少數(shù)患者可侵犯各種神經(jīng),以三肌肉橫紋肌常受侵犯,多見于四肢及肩胛肌肉,表現(xiàn)為肌痛、肌無力及肌萎縮,部分合并多發(fā)性肌炎,稱為硬化癥-多發(fā)性肌炎重疊綜合征。20.12/21/2022肌肉橫紋肌常受侵犯,多見于四肢及肩胛肌肉,表現(xiàn)為肌痛、肌無骨、關(guān)節(jié)主要為指、腕、膝和踝關(guān)節(jié)對(duì)稱性疼痛、腫脹、僵硬。部分患者出現(xiàn)骨膜炎病變,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛和活動(dòng)障礙。晚期發(fā)生關(guān)節(jié)攣縮畸形。21.12/21/2022骨、關(guān)節(jié)主要為指、腕、膝和踝關(guān)節(jié)對(duì)稱性疼痛、腫脹、僵硬。部CREST綜合征CREST綜合征是SSc的一個(gè)亞型,主要表現(xiàn)為:n

鈣質(zhì)沉積(Calcinosis,C)n

雷諾現(xiàn)象(Raynaudphenomenon,R)n

食管功能障礙(Esophagealdysfunction,E)n

指(趾)硬化(Sclerodactyly,S)n

毛細(xì)血管擴(kuò)張(Telangiectasia,T)常伴有抗著絲點(diǎn)抗體(ACA)陽性。內(nèi)臟受累少,病情輕,進(jìn)展慢,病程長,預(yù)后好。22.12/21/2022CREST綜合征CREST綜合征是SSc的一個(gè)亞型,主要實(shí)驗(yàn)室檢查約50%血沉增快、血清免疫球蛋白增高約30%類風(fēng)濕因子陽性約90%ANA陽性,但一般無SLE特異性的抗dsDNA和Sm抗體40-70%患者血清ACA陽性,常提示患者不易發(fā)生腎臟及肺部損害,但易出現(xiàn)皮膚鈣質(zhì)沉著及雷諾現(xiàn)象約30%的患者抗Scl-70抗體陽性。肺部受累者常陽性。23.12/21/2022實(shí)驗(yàn)室檢查約50%血沉增快、血清免疫球蛋白增高23.12/1輔助檢查胸、食管及關(guān)節(jié)X線檢查可有異常改變。肺部受累者胸片及肺功能檢查可有異常改變。心臟受累者心電圖及UCG可有異常改變。腎臟受累者尿檢及腎功能檢查可有異常改變。24.12/21/2022輔助檢查胸、食管及關(guān)節(jié)X線檢查可有異常改變。24.12/1病理檢查早期:真皮中下層的膠原纖維束腫脹和均質(zhì)化,真皮及皮下血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤。中期:真皮膠原纖維束肥厚硬化,血管壁內(nèi)膜增生,管壁增厚,管腔變窄甚至閉塞。毛囊、皮脂腺及汗腺附屬器減少消失。晚期:表皮萎縮,真皮膠原纖維可達(dá)皮下組織,可有鈣質(zhì)沉積。內(nèi)臟損害主要為間質(zhì)及血管壁的膠原纖維增生和硬化。25.12/21/2022病理檢查早期:真皮中下層的膠原纖維束腫脹和均質(zhì)化,真皮及皮下系統(tǒng)性硬化癥的診斷1980年美國ARA分類標(biāo)準(zhǔn)中,凡具備以下一個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或兩個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)即可診斷為SSc。

26.12/21/2022系統(tǒng)性硬化癥的診斷1980年美國ARA分類標(biāo)準(zhǔn)中,凡具備以主要標(biāo)準(zhǔn)

肢端硬化:從指端到掌指關(guān)節(jié)或趾端到跖趾關(guān)節(jié)的皮膚呈對(duì)稱性增厚、繃緊,此變化也可累及整個(gè)肢體、面部、頸部及軀干(胸部和腹部)。27.12/21/2022主要標(biāo)準(zhǔn)肢端硬化:從指端到掌指關(guān)節(jié)或趾端到跖趾關(guān)節(jié)的皮膚呈次要標(biāo)準(zhǔn)1.指端硬化:皮膚改變出現(xiàn)在手指末端2.指端凹陷性瘢痕或指墊(指腹)組織消失(缺血所致).3.雙側(cè)肺基底纖維化:標(biāo)準(zhǔn)的胸X片提示雙肺底網(wǎng)狀的紋理或結(jié)節(jié)狀密度增高影,可以是彌散性斑點(diǎn)或“蜂窩肺”的外觀,這些改變非原發(fā)性肺部病變而致。28.12/21/2022次要標(biāo)準(zhǔn)1.指端硬化:皮膚改變出現(xiàn)在手指末端28.12/14治療尚無特效的藥物,治療措施主要為擴(kuò)血管、免疫調(diào)節(jié)和免疫抑制、抗纖維化及對(duì)癥處理。29.12/21/2022治療尚無特效的藥物,治療措施主要為擴(kuò)血管、免疫調(diào)節(jié)和免疫抑一般治療高蛋白高維生素飲食有雷諾現(xiàn)象的患者要特別注意保暖,冬季宜戴手套,避免接觸冷水。30.12/21/2022一般治療高蛋白高維生素飲食30.12/14/2022擴(kuò)血管藥如果患者出現(xiàn)蛋白尿、高血壓、肺動(dòng)脈高壓,則需服擴(kuò)血管藥,有助于改善血液循環(huán)。常有的有硝酸鹽制劑、前列地爾、α1受體阻滯劑等。還可輔助服用改善循環(huán)的中成藥丹參、銀杏達(dá)莫、葛根素等。31.12/21/2022擴(kuò)血管藥如果患者出現(xiàn)蛋白尿、高血壓、肺動(dòng)脈高壓,則需服擴(kuò)血糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素通常對(duì)患者的炎癥性病變?nèi)珀P(guān)節(jié)炎肌炎、皮膚水腫硬化、間質(zhì)性肺炎、心肌病變、心包積液有一定療效,但不能阻止本病的進(jìn)展。-常用中小劑量激素(強(qiáng)的松30~40mg/d),連用3~4周后逐漸減量,以<15mg/d維持。32.12/21/2022糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素通常對(duì)患者的炎癥性病變?nèi)珀P(guān)節(jié)炎肌炎、皮免疫抑制劑對(duì)SSc伴有腎臟、肺臟等內(nèi)臟損傷的患者,在給予強(qiáng)的松的同時(shí)需聯(lián)合使用免疫抑制劑常用的有環(huán)磷酰胺、雷公藤等33.12/21/2022免疫抑制劑對(duì)SSc伴有腎臟、肺臟等內(nèi)臟損傷的患者,在給予強(qiáng)抗纖維化常用的藥物青霉胺:是青霉素的代謝產(chǎn)物,抑制膠原合成,抑制抗體產(chǎn)生,口服0.25--0.5g,3次/天。青霉胺治療起效時(shí)間較長,—般要2個(gè)月左右。秋水仙堿:對(duì)肢端動(dòng)脈痙攣和皮膚硬化有一定療效,口服0.5--1.5mg/天,療程2--3個(gè)月。34.12/21/2022抗纖維化常用的藥物青霉胺:是青霉素的代謝產(chǎn)物,抑制膠原合成-干擾素?fù)?jù)報(bào)道該藥可以使皮膚軟化,具有免疫調(diào)節(jié)作用35.12/21/2022-干擾素?fù)?jù)報(bào)道該藥可以使皮膚軟化,具有免疫調(diào)節(jié)作用35預(yù)后SSc的預(yù)后與其臨床分型、內(nèi)臟受損及病程有關(guān)。伴心、肺、腎受損者預(yù)后不佳。主要死亡原因?yàn)榉尾扛腥炯澳I功能衰竭等。36.12/21/2022預(yù)后SSc的預(yù)后與其臨床分型、內(nèi)臟受損及病程有關(guān)。36.137.12/21/202237.12/14/2022硬皮病(scleroderma)

38.12/21/2022硬皮病(scleroderma)1.12/14/2022

硬皮病硬皮病是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的結(jié)締組織病。病程慢性。80%發(fā)病年齡為11--50歲。男女之比1:3。39.12/21/2022硬皮病硬皮病是一種以皮膚及病因目前病因尚不清楚。有免疫學(xué)說、膠原合成學(xué)說及血管學(xué)說等。患者血中可檢測到多種自身抗體,如:ANA、ScI-70、抗著絲點(diǎn)抗體(ACA)等。皮膚及內(nèi)臟中成纖維細(xì)胞產(chǎn)生過量膠原。血管內(nèi)皮細(xì)胞增生,管腔狹窄,管壁有玻璃樣變性及類纖維蛋白樣變性。40.12/21/2022病因目前病因尚不清楚。有免疫學(xué)說、膠原合成學(xué)說及血管學(xué)說等。硬皮病的分類根據(jù)病變侵犯的部位可分為局限性和系統(tǒng)性。1.局限性硬皮?。ㄓ址Q局限性硬化癥)硬斑病帶狀硬皮病點(diǎn)滴狀硬皮病2.系統(tǒng)性硬皮?。ㄓ址Q系統(tǒng)性硬化癥)前者局限于皮膚,后者常侵及內(nèi)臟器官。41.12/21/2022硬皮病的分類根據(jù)病變侵犯的部位可分為局限性和系統(tǒng)性。4.12系統(tǒng)性硬皮病

(systemicscleroderma,SSc)42.12/21/2022系統(tǒng)性硬皮病

(systemicscleroderma,臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀90%的患者以雷諾現(xiàn)象(RaynaudPhenomenon)為首發(fā)癥狀,可伴有雙手麻木,關(guān)節(jié)痛,不規(guī)則發(fā)熱及食欲減退等。43.12/21/2022臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀6.12/14/2022SSc皮膚病變初期多見于雙手,以后逐漸擴(kuò)散至前臂、面部及軀干。典型的皮膚病變一般要經(jīng)過三個(gè)時(shí)期:水腫期硬化期萎縮期44.12/21/2022SSc皮膚病變初期多見于雙手,以后逐漸擴(kuò)散至前臂、面部及軀水腫期皮膚多為無痛性非凹陷性水腫,有繃緊感,手指常呈臘腸樣,可伴晨僵,可有關(guān)節(jié)痛,并可出現(xiàn)腕管綜合征。45.12/21/2022水腫期皮膚多為無痛性非凹陷性水腫,有繃緊感,手指常呈臘腸樣硬化期皮膚增厚變硬如皮革,緊貼于皮下組織,不能提起,呈蠟樣光澤。46.12/21/2022硬化期皮膚增厚變硬如皮革,緊貼于皮下組織,不能提起,呈蠟樣萎縮期皮膚光滑而細(xì)薄,緊貼于皮下骨面,皮紋消失,毛發(fā)脫落,硬化部位常有色素沉著,間以脫色白斑,有毛細(xì)血管擴(kuò)張及皮下組織鈣化。面部典型表現(xiàn)為表情喪失呈面具臉,其特征為鼻尖似鷹嘴、口唇變薄、口周皮膚皺褶呈放射狀溝紋、有張口困難。手呈爪形,指尖可形成潰瘍,不易愈合。47.12/21/2022萎縮期皮膚光滑而細(xì)薄,緊貼于皮下骨面,皮紋消失,毛發(fā)脫落,48.12/21/202211.12/14/202249.12/21/202212.12/14/202250.12/21/202213.12/14/2022消化系統(tǒng)舌肌萎縮變薄,舌活動(dòng)可因系帶硬化攣縮而受限,使舌不能伸出口外。50%SSc患者早期即可出現(xiàn)食管損害,食管下段功能失調(diào)引起咽下困難,括約肌受損發(fā)生反流性食管炎,久之引起狹窄。胃和十二指腸受累見于病情嚴(yán)重的病人,可有胃擴(kuò)張及十二指腸蠕動(dòng)消失。51.12/21/2022消化系統(tǒng)舌肌萎縮變薄,舌活動(dòng)可因系帶硬化攣縮而受限,使舌不52.12/21/202215.12/14/2022肺約2/3SSc患者肺部受累,主要是肺間質(zhì)纖維化、肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致通氣功能和換氣功能障礙,它是SSc患者發(fā)生死亡的主要原因之一。少數(shù)患者有胸膜炎。本病合并肺癌的發(fā)生率較高。53.12/21/2022肺約2/3SSc患者肺部受累,主要是肺間質(zhì)纖維化、肺動(dòng)脈心臟心臟纖維化是引起心臟受累的主要原因,也是SSc患者發(fā)生死亡的重要原因之一。表現(xiàn)為心肌纖維化、心力衰竭、心律失常、心包纖維化、心包積液,嚴(yán)重者發(fā)生心包填塞。54.12/21/2022心臟心臟纖維化是引起心臟受累的主要原因,也是SSc患者發(fā)生腎一般表現(xiàn)為輕度或間歇性蛋白尿,較少伴有紅細(xì)胞或白細(xì)胞,70%的蛋白尿患者最終發(fā)展成高血壓,腎功能衰竭。部分患者腎損害發(fā)展急劇,突然出現(xiàn)急進(jìn)性高血壓,治療不及時(shí)迅速演變?yōu)槟I功能衰竭,此又稱SSc“腎危象”,也是SSc重要的死亡原因之一。55.12/21/2022腎一般表現(xiàn)為輕度或間歇性蛋白尿,較少伴有紅細(xì)胞或白細(xì)胞,7神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)病變少見,少數(shù)患者可侵犯各種神經(jīng),以三叉神經(jīng)痛較為多見。56.12/21/2022神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)病變少見,少數(shù)患者可侵犯各種神經(jīng),以三肌肉橫紋肌常受侵犯,多見于四肢及肩胛肌肉,表現(xiàn)為肌痛、肌無力及肌萎縮,部分合并多發(fā)性肌炎,稱為硬化癥-多發(fā)性肌炎重疊綜合征。57.12/21/2022肌肉橫紋肌常受侵犯,多見于四肢及肩胛肌肉,表現(xiàn)為肌痛、肌無骨、關(guān)節(jié)主要為指、腕、膝和踝關(guān)節(jié)對(duì)稱性疼痛、腫脹、僵硬。部分患者出現(xiàn)骨膜炎病變,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛和活動(dòng)障礙。晚期發(fā)生關(guān)節(jié)攣縮畸形。58.12/21/2022骨、關(guān)節(jié)主要為指、腕、膝和踝關(guān)節(jié)對(duì)稱性疼痛、腫脹、僵硬。部CREST綜合征CREST綜合征是SSc的一個(gè)亞型,主要表現(xiàn)為:n

鈣質(zhì)沉積(Calcinosis,C)n

雷諾現(xiàn)象(Raynaudphenomenon,R)n

食管功能障礙(Esophagealdysfunction,E)n

指(趾)硬化(Sclerodactyly,S)n

毛細(xì)血管擴(kuò)張(Telangiectasia,T)常伴有抗著絲點(diǎn)抗體(ACA)陽性。內(nèi)臟受累少,病情輕,進(jìn)展慢,病程長,預(yù)后好。59.12/21/2022CREST綜合征CREST綜合征是SSc的一個(gè)亞型,主要實(shí)驗(yàn)室檢查約50%血沉增快、血清免疫球蛋白增高約30%類風(fēng)濕因子陽性約90%ANA陽性,但一般無SLE特異性的抗dsDNA和Sm抗體40-70%患者血清ACA陽性,常提示患者不易發(fā)生腎臟及肺部損害,但易出現(xiàn)皮膚鈣質(zhì)沉著及雷諾現(xiàn)象約30%的患者抗Scl-70抗體陽性。肺部受累者常陽性。60.12/21/2022實(shí)驗(yàn)室檢查約50%血沉增快、血清免疫球蛋白增高23.12/1輔助檢查胸、食管及關(guān)節(jié)X線檢查可有異常改變。肺部受累者胸片及肺功能檢查可有異常改變。心臟受累者心電圖及UCG可有異常改變。腎臟受累者尿檢及腎功能檢查可有異常改變。61.12/21/2022輔助檢查胸、食管及關(guān)節(jié)X線檢查可有異常改變。24.12/1病理檢查早期:真皮中下層的膠原纖維束腫脹和均質(zhì)化,真皮及皮下血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤。中期:真皮膠原纖維束肥厚硬化,血管壁內(nèi)膜增生,管壁增厚,管腔變窄甚至閉塞。毛囊、皮脂腺及汗腺附屬器減少消失。晚期:表皮萎縮,真皮膠原纖維可達(dá)皮下組織,可有鈣質(zhì)沉積。內(nèi)臟損害主要為間質(zhì)及血管壁的膠原纖維增生和硬化。62.12/21/2022病理檢查早期:真皮中下層的膠原纖維束腫脹和均質(zhì)化,真皮及皮下系統(tǒng)性硬化癥的診斷1980年美國ARA分類標(biāo)準(zhǔn)中,凡具備以下一個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或兩個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)即可診斷為SSc。

63.12/21/2022系統(tǒng)性硬化癥的診斷1980年美國ARA分類標(biāo)準(zhǔn)中,凡具備以主要標(biāo)準(zhǔn)

肢端硬化:從指端到掌指關(guān)節(jié)或趾端到跖趾關(guān)節(jié)的皮膚呈對(duì)稱性增厚、繃緊,此變化也可累及整個(gè)肢體、面部、頸部及軀干(胸部和腹部)。64.12/21/2022主要標(biāo)準(zhǔn)肢端硬化:從指端到掌指關(guān)節(jié)或趾端到跖趾關(guān)節(jié)的皮膚呈次要標(biāo)準(zhǔn)1.指端硬化:皮膚改變出現(xiàn)在手指末端2.指端凹陷性瘢痕或指墊(指腹)組織消失(缺血所致).3.雙側(cè)肺基底纖維化:標(biāo)準(zhǔn)的胸X片提示雙肺底網(wǎng)狀的紋理或結(jié)節(jié)狀密度增高影,可以是彌散性斑點(diǎn)或“蜂窩肺”的外觀,這些改變非原發(fā)性肺部病變而致。65.12/21/2022次要標(biāo)準(zhǔn)1.指端硬化:皮膚改變出現(xiàn)在手指末端28.12/14治療尚無特效的藥物,治療措施主要為擴(kuò)血管、免疫調(diào)節(jié)和免疫抑制、抗纖維化及對(duì)癥處理。66.12/21/2022治療尚無特效的藥物,治療措施主要為擴(kuò)血管、

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