橄欖橋腦小腦萎縮課件

橄欖橋腦小腦萎縮橄欖橋腦小腦萎縮橄欖橋腦小腦萎縮男性，66歲，漸起行動(dòng)緩慢，走路不穩(wěn)，言語含糊一年，疑帕金森綜合癥。女性，65歲，漸起四肢麻木無力，走路不穩(wěn)4年。2021/2/42橄欖橋腦小腦萎縮橄欖橋腦小腦萎縮橄欖橋腦小腦萎縮男性，66歲，漸起行動(dòng)緩慢，走路不穩(wěn)，言語含糊一年，疑帕金森綜合癥。女性，65歲，漸起四肢麻木無力，走路不穩(wěn)4年。2021/2/422021/2/422021/2/432021/2/43前者臨床診斷為小腦性共濟(jì)失調(diào)。后者臨床診斷為遺傳性小腦共濟(jì)失調(diào)。2021/2/44前者臨床診斷為小腦性共濟(jì)失調(diào)。2021/2/44

橄欖橋腦小腦萎縮

OPCA(olivopontocerebellaratrophy)2021/2/45

橄欖橋腦小腦萎縮

OPCA(olivopontocere橄欖橋腦小腦萎縮(OPCA)是一組原因不明的神經(jīng)系統(tǒng)多部位進(jìn)行性萎縮的變性疾病,以小腦共濟(jì)失調(diào)為主要臨床表現(xiàn).于1900年Dejerine和Thomas首先報(bào)道并命名。2021/2/462021/2/46OPCA可分為遺傳型(Menzel型,多數(shù)為常染色體顯性遺傳,少數(shù)為隱性遺傳)與散發(fā)型(DejrineThomas型)兩類?；静±硖卣魇切∧X、腦橋和下橄欖核的神經(jīng)元變性,引發(fā)小腦白質(zhì)纖維脫髓鞘和纖維膠質(zhì)增生。2021/2/472021/2/47有關(guān)非遺傳性ＯＰＣＡ的病因目前尚不完全清楚，發(fā)病機(jī)制亦不明了，推測可能與病毒感染、自由基損傷、生化異常、免疫因素等相關(guān)。晚期患者常因長期臥床出現(xiàn)肺部感染等并發(fā)癥而死亡。2021/2/48有關(guān)非遺傳性ＯＰＣＡ的病因目前尚不完全清楚，發(fā)病機(jī)制亦不明了好發(fā)于成年,平均發(fā)病年齡30歲左右,有明顯的早發(fā)現(xiàn)象。男性多于女性。隱匿性起病、進(jìn)行性加重。緩慢的進(jìn)行性小腦共濟(jì)失調(diào)。有時(shí)可伴有椎體系和椎體外系癥狀以及癡呆等。有文獻(xiàn)認(rèn)為眼球快速掃視運(yùn)動(dòng)障礙是OPCA的特征性表現(xiàn)。影像檢查排除其他腦器質(zhì)性病變。2021/2/49好發(fā)于成年,平均發(fā)病年齡30歲左右,有明顯的早發(fā)現(xiàn)象。ＯＰＣＡ常規(guī)頭顱ＭＲＩ主要征象有：①腦干萎縮、形態(tài)變細(xì)，尤以腦橋腹側(cè)變平、前后徑縮小更明顯，此征象在ＭＲＩ矢狀位顯示最佳；②小腦萎縮，半球小葉溝、裂增寬加深，呈“枯樹枝狀”，此征象在ＭＲＩ軸位或矢狀位顯示較好；③腦干周圍腦池及四腦室擴(kuò)大，其中以橋前池增寬最為明顯；④腦實(shí)質(zhì)一般無異常信號，部分患者出現(xiàn)大腦輕度萎縮。2021/2/410ＯＰＣＡ常規(guī)頭顱ＭＲＩ主要征象有：2021/2/410晚期Ｔ２ＷＩ上可出現(xiàn)腦橋的十字形高信號影即“十字征”，被認(rèn)為對ＯＰＣＡ的診斷有決定性意義。其病理基礎(chǔ)可能是腦橋核及橋橫纖維（由腦橋核發(fā)出的通過小腦中腳到達(dá)小腦的纖維）變性，膠質(zhì)反應(yīng)性增生致含水量增加或鐵質(zhì)沉積，而由小腦齒狀核發(fā)出的構(gòu)成小腦上腳的纖維束則未受損害所致。2021/2/411晚期Ｔ２ＷＩ上可出現(xiàn)腦橋的十字形高信號影即“十字征”，被認(rèn)為國內(nèi)有學(xué)者在Ｔ２ＷＩ上發(fā)現(xiàn)腦橋有縱行線樣高信號影，將其稱之為“縱線征”。Horimoto等認(rèn)為“縱線征”是“十字征”的早期表現(xiàn)，即先出現(xiàn)“縱線征”后出現(xiàn)“十字征”。各種影像改變多出現(xiàn)在ＯＰＣＡ病程的中晚階段，早期缺乏特征性改變。2021/2/412國內(nèi)有學(xué)者在Ｔ２ＷＩ上發(fā)現(xiàn)腦橋有縱行線樣高信號影，將其稱之為2021/2/4132021/2/413橋腦前后徑與橋前池前后徑比值(B/E)、延髓前后徑與延髓前池前后徑比值(C/F)。B/E正常值為3.32～5.28,C/F正常值為0.72～2.68,若B/E值小于3,C/F值小于1,則應(yīng)高度懷疑OPCA。當(dāng)橋腦前后徑小于18mm,延髓前后徑小于10mm或橋前池大于12mm,延髓前池大于11mm,四腦室高度大于11.5mm時(shí),即可診斷為OPCA,尤其是延髓前池前后徑在OPCA時(shí)變化較明顯。2021/2/414橋腦前后徑與橋前池前后徑比值(B/E)、延髓前后徑與延鑒別診斷臨床表現(xiàn)容易與帕金森綜合癥混淆，有文獻(xiàn)報(bào)道誤診率高達(dá)約55%。2021/2/415鑒別診斷臨床表現(xiàn)容易與帕金森綜合癥混淆，有文獻(xiàn)報(bào)道誤診率高達(dá)研究進(jìn)展最近有研究證實(shí)，在ＤＷＩ上ＯＰＣＡ患者腦橋和小腦中腳局部表觀彌散系數(shù)ｒＡＤＣ）增加、各向異性分?jǐn)?shù)（ＦＡ）值降低，說明存在髓鞘受累。氫質(zhì)子磁共振波譜成像研究發(fā)現(xiàn)，在ＯＰＣＡ患者腦橋的ＮＡＡ／Ｃｒ峰比值明顯降低。2021/2/416研究進(jìn)展最近有研究證實(shí)，在ＤＷＩ上ＯＰＣＡ患者腦橋和小腦中腳謝謝觀賞謝謝觀賞橄欖橋腦小腦萎縮橄欖橋腦小腦萎縮橄欖橋腦小腦萎縮男性，66歲，漸起行動(dòng)緩慢，走路不穩(wěn)，言語含糊一年，疑帕金森綜合癥。女性，65歲，漸起四肢麻木無力，走路不穩(wěn)4年。2021/2/42橄欖橋腦小腦萎縮橄欖橋腦小腦萎縮橄欖橋腦小腦萎縮男性，66歲，漸起行動(dòng)緩慢，走路不穩(wěn)，言語含糊一年，疑帕金森綜合癥。女性，65歲，漸起四肢麻木無力，走路不穩(wěn)4年。2021/2/4192021/2/422021/2/4202021/2/43前者臨床診斷為小腦性共濟(jì)失調(diào)。后者臨床診斷為遺傳性小腦共濟(jì)失調(diào)。2021/2/421前者臨床診斷為小腦性共濟(jì)失調(diào)。2021/2/44

橄欖橋腦小腦萎縮

OPCA(olivopontocerebellaratrophy)2021/2/422

橄欖橋腦小腦萎縮

OPCA(olivopontocere橄欖橋腦小腦萎縮(OPCA)是一組原因不明的神經(jīng)系統(tǒng)多部位進(jìn)行性萎縮的變性疾病,以小腦共濟(jì)失調(diào)為主要臨床表現(xiàn).于1900年Dejerine和Thomas首先報(bào)道并命名。2021/2/4232021/2/46OPCA可分為遺傳型(Menzel型,多數(shù)為常染色體顯性遺傳,少數(shù)為隱性遺傳)與散發(fā)型(DejrineThomas型)兩類?；静±硖卣魇切∧X、腦橋和下橄欖核的神經(jīng)元變性,引發(fā)小腦白質(zhì)纖維脫髓鞘和纖維膠質(zhì)增生。2021/2/4242021/2/47有關(guān)非遺傳性ＯＰＣＡ的病因目前尚不完全清楚，發(fā)病機(jī)制亦不明了，推測可能與病毒感染、自由基損傷、生化異常、免疫因素等相關(guān)。晚期患者常因長期臥床出現(xiàn)肺部感染等并發(fā)癥而死亡。2021/2/425有關(guān)非遺傳性ＯＰＣＡ的病因目前尚不完全清楚，發(fā)病機(jī)制亦不明了好發(fā)于成年,平均發(fā)病年齡30歲左右,有明顯的早發(fā)現(xiàn)象。男性多于女性。隱匿性起病、進(jìn)行性加重。緩慢的進(jìn)行性小腦共濟(jì)失調(diào)。有時(shí)可伴有椎體系和椎體外系癥狀以及癡呆等。有文獻(xiàn)認(rèn)為眼球快速掃視運(yùn)動(dòng)障礙是OPCA的特征性表現(xiàn)。影像檢查排除其他腦器質(zhì)性病變。2021/2/426好發(fā)于成年,平均發(fā)病年齡30歲左右,有明顯的早發(fā)現(xiàn)象。ＯＰＣＡ常規(guī)頭顱ＭＲＩ主要征象有：①腦干萎縮、形態(tài)變細(xì)，尤以腦橋腹側(cè)變平、前后徑縮小更明顯，此征象在ＭＲＩ矢狀位顯示最佳；②小腦萎縮，半球小葉溝、裂增寬加深，呈“枯樹枝狀”，此征象在ＭＲＩ軸位或矢狀位顯示較好；③腦干周圍腦池及四腦室擴(kuò)大，其中以橋前池增寬最為明顯；④腦實(shí)質(zhì)一般無異常信號，部分患者出現(xiàn)大腦輕度萎縮。2021/2/427ＯＰＣＡ常規(guī)頭顱ＭＲＩ主要征象有：2021/2/410晚期Ｔ２ＷＩ上可出現(xiàn)腦橋的十字形高信號影即“十字征”，被認(rèn)為對ＯＰＣＡ的診斷有決定性意義。其病理基礎(chǔ)可能是腦橋核及橋橫纖維（由腦橋核發(fā)出的通過小腦中腳到達(dá)小腦的纖維）變性，膠質(zhì)反應(yīng)性增生致含水量增加或鐵質(zhì)沉積，而由小腦齒狀核發(fā)出的構(gòu)成小腦上腳的纖維束則未受損害所致。2021/2/428晚期Ｔ２ＷＩ上可出現(xiàn)腦橋的十字形高信號影即“十字征”，被認(rèn)為國內(nèi)有學(xué)者在Ｔ２ＷＩ上發(fā)現(xiàn)腦橋有縱行線樣高信號影，將其稱之為“縱線征”。Horimoto等認(rèn)為“縱線征”是“十字征”的早期表現(xiàn)，即先出現(xiàn)“縱線征”后出現(xiàn)“十字征”。各種影像改變多出現(xiàn)在ＯＰＣＡ病程的中晚階段，早期缺乏特征性改變。2021/2/429國內(nèi)有學(xué)者在Ｔ２ＷＩ上發(fā)現(xiàn)腦橋有縱行線樣高信號影，將其稱之為2021/2/4302021/2/413橋腦前后徑與橋前池前后徑比值(B/E)、延髓前后徑與延髓前池前后徑比值(C/F)。B/E正常值為3.32～5.28,C/F正常值為0.72～2.68,若B/E值小于3,C/F值小于1,則應(yīng)高度懷疑OPCA。當(dāng)橋腦前后徑小于18mm,延髓前后徑小于10mm或橋前池大于12mm,延髓前池大于11mm,四腦室高度大于11.5mm時(shí),即可診斷為OPCA,尤其是延髓前池前后徑在OPCA時(shí)變化較明顯。2021/2/431橋腦前后徑與橋前池前后徑比值(B/E)、延髓前后徑與延鑒別診斷臨床表現(xiàn)容易與帕金森綜合癥混淆，有文獻(xiàn)報(bào)道誤診率高達(dá)約55%。