婦產(chǎn)科醫(yī)師晉升副主任（主任）醫(yī)師病例分析專題報(bào)告（宮頸大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌）

婦產(chǎn)科醫(yī)師晉升副高（正高）職稱病例分析專題報(bào)告單位：***姓名：***現(xiàn)任專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***申報(bào)專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***2022年**月**日宮頸大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌病例分析患者女，29歲，5個(gè)月前行“剖宮產(chǎn)術(shù)”，產(chǎn)一男活嬰，惡露持續(xù)時(shí)間52天；2個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)陰道不規(guī)則出血，量少，色鮮紅，伴褐色，無(wú)腹痛、腹脹、發(fā)熱等不適，無(wú)同房接觸性出血史?；颊哂?天前至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，TCT提示：1.炎癥反應(yīng)性細(xì)胞改變；2.可見(jiàn)不典型細(xì)胞，疑上皮內(nèi)病變；HPV18（+）。行宮頸贅生物活檢術(shù)，病理提示：宮頸非角化型鱗癌；HPV18（+）?；颊邽檫M(jìn)一步治療來(lái)我院就診。婦科檢查：宮頸后唇可見(jiàn)直徑約2cm病灶，觸血陽(yáng)性；三合診右側(cè)骶主韌帶縮短，彈性可，左側(cè)骶主韌帶未觸及異常。余體格檢查未見(jiàn)明顯異常。MRI檢查：子宮體積形態(tài)正常。宮頸后壁肌層增厚，內(nèi)可見(jiàn)團(tuán)塊狀長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)（圖1、2），DWI上呈稍高信號(hào)（圖3），病變范圍約3.1cm×2.0cm×3.7cm，未見(jiàn)陰道明顯受累。S3椎體及骶管內(nèi)可見(jiàn)片狀長(zhǎng)T2信號(hào)。靜脈注入Gd-DTPA增強(qiáng)掃描，宮頸后壁病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化程度稍下降，呈略高信號(hào)（圖4、5），時(shí)間-信號(hào)強(qiáng)度曲線呈流出型（圖6）。CT檢查：肝臟內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)大小不等類圓形低密度影，邊界模糊，增強(qiáng)輕度強(qiáng)化；右肺中下葉可見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)。圖1矢狀位T1WI示腫塊位于宮頸后壁肌層，呈長(zhǎng)T1信號(hào)（↑）；圖2矢狀位T2WI示腫塊位于宮頸后壁肌層，呈稍長(zhǎng)T2信號(hào)（↑），S3椎體及骶管內(nèi)也可見(jiàn)片狀長(zhǎng)T2信號(hào)；圖3DWI上病灶呈稍高信號(hào)；圖4軸位增強(qiáng)T1WI示宮頸后壁病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化；圖5軸位增強(qiáng)T1WI延遲期病灶強(qiáng)化程度稍下降，呈略高信號(hào)；圖6時(shí)間-信號(hào)強(qiáng)度曲線呈流出型手術(shù)及病理：患者行腹腔鏡下子宮廣泛切除+雙側(cè)附件移位+盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)，術(shù)后將切除的子宮及盆腔雙側(cè)淋巴結(jié)組織送常規(guī)病理檢查。鏡下可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞大，排列緊密呈小梁狀，胞質(zhì)豐富，并可見(jiàn)“地圖”樣壞死灶。免疫組織化學(xué)檢查：CK、CD56、Syn（+），CK5/6、P40、P63（－），Ki-67（約70%+）。病理診斷：（宮頸）大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（圖7）。圖7病理圖。鏡下可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞大，排列緊密呈小梁狀，胞質(zhì)豐富，并可見(jiàn)“地圖”樣壞死灶（HE×200）討論宮頸大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（large

cell

neuroendocrine

carcinoma，LCNEC）是一種罕見(jiàn)的宮頸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，約占宮頸原發(fā)腫瘤的0.087%～0.6%，惡性程度極高，在早期就可發(fā)生血行轉(zhuǎn)移和淋巴轉(zhuǎn)移，術(shù)后復(fù)發(fā)率高。有文獻(xiàn)報(bào)道，LCNEC的發(fā)生與高危型人乳頭狀病毒（HPV）感染有關(guān)，尤其是HPV18型。本例患者HPV18（+），在肝臟和右肺上發(fā)現(xiàn)了多個(gè)轉(zhuǎn)移病灶，S3椎體及骶管也可見(jiàn)異常信號(hào)，并伴有盆腔淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移。LCNEC病理特征為腫瘤細(xì)胞大，排列緊密，胞質(zhì)豐富，核仁明顯，有絲分裂頻繁，腫瘤細(xì)胞核分裂象活躍（＞10個(gè)/10HPF），并伴有廣泛的壞死。免疫組織化學(xué)檢查可以發(fā)現(xiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物，如CK、CD56、Syn、CgA和NSE等。本例患者CK、CD56、Syn均（+）。LCNEC臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，主要表現(xiàn)為陰道異常出血。LCNEC罕見(jiàn)，影像描述較少。曾裕鏡等認(rèn)為肺外神經(jīng)內(nèi)分泌癌常為單發(fā)實(shí)性腫瘤，MRI表現(xiàn)為混雜長(zhǎng)T1、混雜長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫瘤明顯不均勻強(qiáng)化，門靜脈期仍呈高信號(hào)。薛鵬等也認(rèn)為動(dòng)脈期不均勻明顯強(qiáng)化、延遲期仍表現(xiàn)輕中度強(qiáng)化可作為肺外神經(jīng)內(nèi)分泌癌的重要特征。張弦等認(rèn)為在宮頸癌進(jìn)行動(dòng)態(tài)增強(qiáng)時(shí)，時(shí)間-信號(hào)強(qiáng)度曲線呈快速上升及快進(jìn)慢出型，延遲掃描時(shí)腫瘤邊緣顯示清晰，對(duì)腫瘤檢出的意義較大。本例MRI增強(qiáng)檢查中腫瘤呈明顯不均勻強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化程度稍下降，呈略高信號(hào)，時(shí)間-信號(hào)強(qiáng)度曲線流