生物化學(xué)課件：14-氨基酸代謝

第19章氨基酸代謝

生物化學(xué)第19章氨基酸代謝生物一、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用二、外源蛋白質(zhì)的消化、吸收三、內(nèi)源性蛋白質(zhì)的降解四、氨基酸代謝五、氨的代謝六、尿素的生成七、個(gè)別氨基酸的代謝八、氨基酸的合成代謝主要內(nèi)容一、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用主要內(nèi)容蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性1.是構(gòu)成組織細(xì)胞的重要成分。2.參與物質(zhì)代謝及生理功能的調(diào)控。3.其他功能：如轉(zhuǎn)運(yùn)、凝血、免疫、記憶、識別等均與蛋白質(zhì)有關(guān)。

4.參與組織細(xì)胞的更新和修補(bǔ)。5.氧化供能，可占所需能量的20%。一、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性1.是構(gòu)成組織細(xì)胞的重要成分。一根據(jù)《中國居民膳食營養(yǎng)素推薦指南》，正常成人每天對理想蛋白質(zhì)的需要量為30多克。由于食物蛋白質(zhì)與人體蛋白質(zhì)組成的差異，故正常成人每日蛋白質(zhì)的生理需要量應(yīng)為70g。半必需氨基酸必需氨基酸蛋白質(zhì)的需要量和營養(yǎng)價(jià)值根據(jù)《中國居民膳食營養(yǎng)素推薦指南》，正常成人每天對理想蛋白質(zhì)決定食物蛋白質(zhì)營養(yǎng)價(jià)值高低的因素有：①必需氨基酸的含量；②必需氨基酸的種類；③必需氨基酸的比例，即具有與人體需求相符的氨基酸組成。蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值及互補(bǔ)作用氮的保留量BV=100%

氮的吸收量蛋白質(zhì)的生理價(jià)值（BV）：指食物蛋白的利用率決定食物蛋白質(zhì)營養(yǎng)價(jià)值高低的因素有：蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值及互補(bǔ)作將幾種營養(yǎng)價(jià)值較低的食物蛋白質(zhì)混合后食用，以提高其營養(yǎng)價(jià)值的作用稱為食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用。例如，谷類蛋白質(zhì)含Lys較少而Trp較多，

而豆類蛋白質(zhì)含Trp較少而Lys較多，二者混合后食用，即可提高營養(yǎng)價(jià)值。將幾種營養(yǎng)價(jià)值較低的食物蛋白質(zhì)混合后食用，以提高其營養(yǎng)價(jià)值的

蛋白來源重量%單食時(shí)BV混食時(shí)BV——————————————————————豆腐干426577面筋5867——————————————————————小麥3967

小米135789

牛肉2669

大豆2264

———————————————————混合食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用混合食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用二、外源蛋白質(zhì)的消化、吸收蛋白質(zhì)的消化胃蛋白酶水解食物蛋白質(zhì)為多肽、寡肽及少量氨基酸。

胃蛋白酶原胃蛋白酶+多肽碎片胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)（一）胃中的消化二、外源蛋白質(zhì)的消化、吸收蛋白質(zhì)的消化胃蛋白酶水解食物蛋白質(zhì)（二）小腸中的消化有兩種類型的消化酶：⑴肽鏈外切酶(exopeptidase)：如羧肽酶A、羧肽酶B、氨肽酶、二肽酶等；⑵肽鏈內(nèi)切酶(endopeptidase)：如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶等。產(chǎn)生的寡肽再經(jīng)寡肽酶(oligopeptidase)，如氨基肽酶及二肽酶等的作用，水解為氨基酸。95%的食物蛋白質(zhì)在腸中完全水解為氨基酸（二）小腸中的消化有兩種類型的消化酶：生物化學(xué)課件：14-氨基酸代謝氨基酸的吸收（一）氨基酸吸收載體氨基酸的吸收主要在小腸進(jìn)行，是一種主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)過程，需由特殊的氨基酸載體攜帶。轉(zhuǎn)運(yùn)氨基酸進(jìn)入細(xì)胞時(shí)，同時(shí)轉(zhuǎn)運(yùn)入Na+。載體類型中性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體氨基酸的吸收（一）氨基酸吸收載體載體類型中性氨基酸載體（二）-谷氨?；h(huán)由-谷氨?；D(zhuǎn)移酶催化，利用GSH，合成-谷氨酰氨基酸進(jìn)行轉(zhuǎn)運(yùn)吸收，消耗的GSH可重新再合成。

（二）-谷氨酰基循環(huán)由-谷氨?；D(zhuǎn)移酶催化，利用GSH，半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸二肽酶-谷氨酸環(huán)化轉(zhuǎn)移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi谷胱甘肽

GSH細(xì)胞外

γ-谷氨酰基轉(zhuǎn)移酶細(xì)胞膜細(xì)胞內(nèi)氨基酸COOHCHNH2CH2CH2CONHCHCOOHR-谷氨酰氨基酸-谷氨酰基循環(huán)半胱氨酰甘氨酸半胱氨酸甘氨酸二肽酶-谷氨氨基酸5-氧脯氨酸三、內(nèi)源性蛋白質(zhì)的降解人體內(nèi)蛋白質(zhì)處于不斷降解與合成的動(dòng)態(tài)平衡中。成人每天約有1%~2%的體內(nèi)蛋白質(zhì)被降解。不同蛋白的半壽期差異很大：人血漿蛋白質(zhì)約10天肝臟的約1～8天結(jié)締組織蛋白約180天許多關(guān)鍵性的調(diào)節(jié)酶均很短被異常修飾的非正常蛋白、突變蛋白內(nèi)源性蛋白的降解具有選擇性三、內(nèi)源性蛋白質(zhì)的降解人體內(nèi)蛋白質(zhì)處于不斷降解與合成的動(dòng)態(tài)平細(xì)胞如何有選擇地降解“過期蛋白”，而不影響細(xì)胞的正常功能？內(nèi)源過期蛋白質(zhì)水解氨基酸？蛋白質(zhì)選擇性降解的反應(yīng)機(jī)制細(xì)胞如何有選擇地降解“過期蛋白”，而不影響細(xì)胞的正常功能？內(nèi)泛肽（ubiquitin，泛素）是76個(gè)氨基酸殘基的小肽（8.5kDa），普遍存在于真核細(xì)胞中，一級結(jié)構(gòu)高度保守內(nèi)源性蛋白的降解——泛肽依賴的降解途徑無用蛋白質(zhì)被貼上泛肽“標(biāo)簽”，泛肽標(biāo)記的蛋白質(zhì)進(jìn)行“廢物處理”Gly泛肽（ubiquitin，泛素）是76個(gè)氨基酸殘基的小肽（泛素活化酶泛素?cái)y帶蛋白泛素蛋白連接酶（1）蛋白質(zhì)的泛素化（ubiquitination）：泛素與被降解的蛋白質(zhì)形成共價(jià)連接。泛素活化酶泛素活化酶泛素?cái)y帶蛋白泛素蛋白連接酶（1）蛋白質(zhì)的泛素化（u（2）蛋白酶體的降解：泛素化的蛋白質(zhì)與多種蛋白酶構(gòu)成蛋白酶體(proteasome)，使蛋白質(zhì)降解。26S蛋白酶體（2500kDa）（2）蛋白酶體的降解：26S蛋白酶體（2500kDa）去折疊水解蛋白酶體被認(rèn)為是細(xì)胞內(nèi)的再生與回收中心，泛素化的靶蛋白在此被分解為短肽和氨基酸，而泛素被回收再利用。去折疊水解蛋白酶體被認(rèn)為是細(xì)胞內(nèi)的再生與回收中心，泛素化的靶生物化學(xué)課件：14-氨基酸代謝真核細(xì)胞中存在兩條不同的降解途徑：1.依賴ATP和泛素的降解途徑（泛素途徑）：在胞液中進(jìn)行，主要降解異常蛋白質(zhì)和短壽命的蛋白質(zhì)，需ATP和泛素參與。2.不依賴ATP的降解途徑（溶酶體途徑）：在溶酶體內(nèi)進(jìn)行，主要利用各種組織蛋白酶降解外源性蛋白質(zhì)、膜蛋白和長壽命的胞內(nèi)蛋白質(zhì)真核細(xì)胞中存在兩條不同的降解途徑：1.依賴ATP和泛素的降食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫(metabolicpool)。四、氨基酸代謝食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解GeneralMetabolismofAminoAcid氨基酸代謝庫(metabolicpool)食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分解合成合成脫氨基作用NH3α-

酮酸尿素糖氧化供能酮體脫羧基作用CO2胺類其他含氮化合物(purine,pyrimide)轉(zhuǎn)變GeneralMetabolismofAminoAc氨基酸的分解代謝概況特殊分解代謝→

活性分子一般分解代謝脫羧基作用→脫氨基作用→CO2

胺NH3-酮酸氨基酸的分解代謝概況特殊分解代謝→活性分子一般分解代謝脫羧轉(zhuǎn)氨基作用氧化脫氨基聯(lián)合脫氨基（轉(zhuǎn)氨基+氧化脫氨）

脫酰胺基作用氨基酸主要通過四種方式脫氨基：（一）氨基酸的脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用氨基酸主要通過四種方式脫氨基：（一）氨基酸的脫氨基1.轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用由轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)催化，將-氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到-酮酸的酮基上，生成相應(yīng)的-氨基酸，而原來的-氨基酸則轉(zhuǎn)變?yōu)橄鄳?yīng)的-酮酸。

R’-CH-COOHR”-C-COOH

NH2

OR’-C-COOHR”-CH-COOH

O

NH2轉(zhuǎn)氨酶磷酸吡哆醛（PLP）轉(zhuǎn)氨作用是肝組織中aa脫氨的重要方式，除Gly、Lys、Thr、Pro外，其他aa都能參與轉(zhuǎn)氨基作用。1.轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用由轉(zhuǎn)氨酶(transaminase分子重排-H2O+H2O-H2O+H2O轉(zhuǎn)氨酶的輔酶及其作用機(jī)制分子重排-H2O+H2O-H2O+H2O轉(zhuǎn)氨酶的輔酶及其作用體內(nèi)比較重要的轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)：-酮戊二酸谷氨酸為什么氨基多轉(zhuǎn)給α-酮戊二酸？來源有保證，谷氨酸可由氧化脫氨迅速降解產(chǎn)生α-酮戊二酸。體內(nèi)比較重要的轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)：-酮戊二酸谷氨酸為什么氨基多轉(zhuǎn)給（1）丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（alaninetransaminase,ALT），又稱為谷丙轉(zhuǎn)氨酶（glutamicpyruvictransaminase，GPT）：GPT

催化丙氨酸與-酮戊二酸之間的氨基移換反應(yīng)。GPT

在肝中活性較高，肝炎患者血清中GPT

活性明顯升高。兩種重要的轉(zhuǎn)氨酶GPT丙氨酸-酮戊二酸丙酮酸谷氨酸CH3CH3（1）丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（alaninetransamina（2）天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（aspartatetransaminase,AST）又稱為谷草轉(zhuǎn)氨酶（glutamicoxaloacetictransaminase,GOT）：GOT催化天冬氨酸與-酮戊二酸之間的氨基轉(zhuǎn)移反應(yīng)GOT在心肌中活性較高，故心肌?；颊哐逯蠫OT活性明顯升高。天冬氨酸+-酮戊二酸草酰乙酸+谷氨酸GOT（2）天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（aspartatetransam正常成人各組織中GOT及GPT活性1620血清19,00091,000腎70010,000肺4,80099,000骨骼肌1,20014,000脾44,000142,000肝2,00028,000胰腺7,100156,000心GPTGOT組織GPTGOT組織(單位/克濕組織)正常成人各組織中GOT及GPT活性1620血清19,0009生物化學(xué)課件：14-氨基酸代謝提示：肝細(xì)胞中轉(zhuǎn)氨酶活力比其他組織高出許多，是血液的1000倍抽血化驗(yàn)若轉(zhuǎn)氨酶比正常水平偏高則有可能肝組織受損破裂，肝細(xì)胞的轉(zhuǎn)氨酶進(jìn)入血液。（結(jié)合乙肝抗原等指標(biāo)進(jìn)一步確定是什么原因引起的）查肝功為什么要抽血化驗(yàn)轉(zhuǎn)氨酶指數(shù)呢？提示：肝細(xì)胞中轉(zhuǎn)氨酶活力比其他組織高出許多，是血液的1000⊙是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑；⊙是聯(lián)系糖代謝與氨基酸代謝的橋梁。特點(diǎn)：只有氨基的轉(zhuǎn)移，本質(zhì)上沒有真正脫氨轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義：⊙是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑；特點(diǎn)：只有氨基的轉(zhuǎn)移，L-谷氨酸脫氫酶屬于變構(gòu)酶，其活性受ATP，GTP的抑制，受ADP，GDP的激活。該酶活性高，分布廣泛，因而作用較大；但在肌肉中缺乏。谷氨酸脫氫酶2.氧化脫氨基作用L-谷氨酸脫氫酶屬于變構(gòu)酶，其活性受ATP，GTP的抑制，受3.聯(lián)合脫氨基作用

聯(lián)合脫氨基作用：轉(zhuǎn)氨基作用與氧化脫氨基作用聯(lián)合進(jìn)行，使氨基酸脫去氨基并氧化為-酮酸的過程。聯(lián)合脫氨基作用可在肝、腎等大多數(shù)組織細(xì)胞中進(jìn)行，是體內(nèi)主要的脫氨基的方式。

1.轉(zhuǎn)氨偶聯(lián)氧化脫氨2.轉(zhuǎn)氨偶聯(lián)AMP循環(huán)脫氨聯(lián)合脫氨谷氨酸脫氫酶腺苷酸脫氨酶3.聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用：轉(zhuǎn)氨基作用與氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨酶氨基酸-酮酸谷氨酸脫氫酶NH3

+NADH+H+H2O+NAD+

-酮戊二酸谷氨酸聯(lián)合脫氨基作用-1轉(zhuǎn)氨酶氨基酸-酮酸谷氨酸脫氫酶NH3+NADH+H嘌呤核苷酸循環(huán)（purinenucleotidecycle,PNC）是存在于骨骼肌和心肌中的一種特殊的聯(lián)合脫氨基作用方式在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脫氫酶的活性極低，而腺苷酸脫氨酶（adenylatedeaminase）的活性較高，該酶催化AMP脫氨基，此反應(yīng)與轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)相聯(lián)系，即構(gòu)成嘌呤核苷酸循環(huán)的脫氨基作用。聯(lián)合脫氨基作用-2——肌肉中的腺苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán)（purinenucleotidecycl腺苷酸循環(huán)次黃嘌呤核苷酸蘋果酸腺苷酸代琥珀酸合酶IMP腺苷酸代琥珀酸NH3H2O腺苷酸脫氨酶氨基酸-酮酸-酮戊二酸谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶天冬氨酸草酰乙酸轉(zhuǎn)氨酶AMP延胡索酸裂合酶腺苷酸代琥珀酸腺苷酸循環(huán)次黃嘌呤蘋果酸腺苷酸代琥IMP腺苷酸代NH3H2OH2ONH3谷氨酰胺谷氨酸天冬酰胺與之類似谷氨酰胺酶上述兩種酶廣泛存在于微生物、動(dòng)物、植物中脫酰胺基作用(CH2)2CHNH3COOCONH2+H2ONH3谷氨酰胺谷氨酸天冬酰胺與之類似谷氨酰胺酶上述兩種（二）氨基酸的脫羧基作用直接脫羧胺羥化脫羧羥胺類型:氨基酸在脫羧酶的作用下脫掉羧基生成相應(yīng)的一級胺類化合物的作用。脫羧酶的輔酶為磷酸吡哆醛。脫羧作用不是氨基酸分解代謝的主要方式動(dòng)物體內(nèi)的脫羧產(chǎn)生的胺類多數(shù)有毒性，少數(shù)有特殊的生理作方式（二）氨基酸的脫羧基作用直接脫羧抑制性神經(jīng)遞質(zhì)強(qiáng)烈的血管舒張劑抑制性神經(jīng)遞質(zhì)強(qiáng)烈的血管舒張劑抑制性神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)合膽汁酸組分抑制性神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)合膽汁酸組分苯乙胺苯乙醇胺酪胺

β-羥酪胺苯乙醇胺和β-羥酪胺結(jié)構(gòu)類似兒茶酚胺，它們可取代兒茶酚胺與腦細(xì)胞結(jié)合，但不能傳遞神經(jīng)沖動(dòng)，使大腦發(fā)生異常抑制。稱假神經(jīng)遞質(zhì)(falseneurotransmitter)

。苯乙胺酪胺β-羥酪胺苯乙醇胺和β-羥酪胺結(jié)構(gòu)類似兒茶酚胺，賴氨酸尸胺精氨酸腐胺尸胺、腐胺都是尸體腐敗產(chǎn)生氣味中的成分絲氨酸乙醇胺賴氨酸尸胺精氨酸腐胺尸胺、腐胺都是尸體腐敗產(chǎn)生氣味中1.再氨基化為氨基酸2.氧化供能：進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化分解供能。3.轉(zhuǎn)變?yōu)樘腔蛑?/p>

（1）生糖氨基酸：（2）生酮氨基酸：Phe,Tyr,Trp,Leu，Lys。（3）生糖兼生酮氨基酸：（三）-酮酸的代謝1.再氨基化為氨基酸（三）-酮酸的代謝生物化學(xué)課件：14-氨基酸代謝生物化學(xué)課件：14-氨基酸代謝草酰乙酸-酮戊二酸天冬氨酸天冬酰氨丙酮酸延胡索酸琥珀酰CoA乙酰CoA乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸賴氨酸色氨酸丙氨酸蘇氨酸甘氨酸絲氨酸半胱氨酸谷氨酸谷氨酰胺精氨酸組氨酸脯氨酸異亮氨酸亮氨酸纈氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬氨酸異亮氨酸甲硫氨酸纈氨酸檸檬酸氨基酸碳骨架進(jìn)入TCA的途徑酮體氨基酸碳骨架的氧化途徑詳見草酰乙酸-酮戊二酸天冬氨酸天冬酰氨丙酮酸延胡索酸琥珀酰Co生物化學(xué)課件：14-氨基酸代謝血氨氨基酸脫氨

腸道吸收腎臟產(chǎn)生滲入腸道的尿素分解腸腔氨基酸分解（谷氨酰胺）谷氨酸在肝中合成尿素、尿酸合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成谷氨酰胺/天冬酰胺水生生物等以銨鹽形式排出體外五、氨的代謝血氨過高可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)中毒！血氨基酸脫氨腸道吸收腎臟產(chǎn)生滲入腸道的尿素分解腸腔氨基酸分直接排氨，不消耗能量；排氨形式越復(fù)雜、越耗能（一）氨的排泄直接排氨，不消耗能量；排氨形式越復(fù)雜、越耗能（一）氨的排泄水生生物直接排氨哺乳、兩棲動(dòng)物排尿素各種生物根據(jù)安全、價(jià)廉的原則排氨體內(nèi)水循環(huán)迅速，且NH3濃度低，擴(kuò)散流失快，毒性小。體內(nèi)水循環(huán)較慢，NH3濃度較高，需要消耗能量使其轉(zhuǎn)化為低毒的尿素形式。水生生物直接排氨哺乳、兩棲動(dòng)物排尿素各種生物根據(jù)安全、價(jià)廉鳥類、爬蟲排尿酸均來自轉(zhuǎn)氨耗更多能量毒性小不溶于水為什么這類生物如此排氨？水循環(huán)太慢，可以保留水分，不中毒，但付出高能量代價(jià)。高等植物不排氨，以Asn、Gln形式儲存氨。蜘蛛以鳥嘌呤為氨基氮的排泄形式鳥類、爬蟲排尿酸均來自轉(zhuǎn)氨耗更多能量為什么這類生物如此排氨？氨的毒性血液中1%的氨就可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)中毒。其機(jī)理是：glutamatedehydrogenase氨的毒性血液中1%的氨就可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)中毒。其機(jī)理是：g1.谷氨酰胺的運(yùn)氨作用

谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶（腦、肌）（肝）谷氨酰胺對氨具有貯存、運(yùn)輸和解毒作用。

生理意義：臨床常用谷氨酸鹽降低血氨腦、心肌，在谷氨酰胺合成酶的催化下合成谷氨酰胺，以谷氨酰胺的形式將氨基經(jīng)血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)到肝，再由谷氨酰胺酶將其分解，產(chǎn)生的氨可用于合成尿素。（二）氨在血中的轉(zhuǎn)運(yùn)

1.谷氨酰胺的運(yùn)氨作用谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷

2.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)

(alanine-glucosecycle)

肌肉中：氨基酸將氨基轉(zhuǎn)給丙酮酸生成丙氨酸，丙氨酸經(jīng)血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肝。

肝中：丙氨酸脫氨生成丙酮酸，并異生為葡萄糖，然后再經(jīng)血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肌肉重新分解。肌肉運(yùn)動(dòng)產(chǎn)生大量的氨和丙酮酸，兩者都要運(yùn)回肝臟進(jìn)一步轉(zhuǎn)化，而以Ala的形式運(yùn)送，一舉兩得。2.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)肌肉中：氨基酸將氨基轉(zhuǎn)給1931年HansKrebs提出肝細(xì)胞中生成尿素的尿素循環(huán)(ureacycle)或鳥氨酸循環(huán)(ornithinecycle)NH2(CH2)3CHCOOHNH2鳥氨酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鳥氨酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸(CH2)3NHCHCOOHNH2NH2CNH精氨酸(CH2)3六、尿素的生成1931年HansKrebs提出肝細(xì)胞中生成尿素的尿素循環(huán)

NH3在肝中合成尿素；占排氮總量80—90%；肝在NH3解毒上非常重要，體內(nèi)NH3來源與去路保持平衡，血NH3濃度低、穩(wěn)定。（一）尿素生成部位主要在肝細(xì)胞的線粒體及胞液中。NH3在肝中合成尿素；占排氮總量80—90%；（一）尿

1．氨甲酰磷酸的合成：在線粒體中進(jìn)行，由氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoylphosphatesynthetase-Ⅰ,CPS-Ⅰ）催化，該酶為尿素合成途徑的限速酶，乙酰谷氨酸（AGA）為變構(gòu)激活劑。NH3+CO2

H2O+2ATP2ADP+Pi氨甲酰磷酸合成酶ⅠAGA，Mg2+NH2O~PO32-CO氨甲酰磷酸（二）尿素生成反應(yīng)過程1．氨甲酰磷酸的合成：NH3+CO2H2O+

2．瓜氨酸的合成：在線粒體內(nèi)進(jìn)行，反應(yīng)由鳥氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶（ornithinecarbamoyltrans-ferase,OCT）催化，將氨甲?；D(zhuǎn)移到鳥氨酸的-氨基上，生成瓜氨酸。NH2O~PO32-CO(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+H3PO4+氨基甲酰磷酸鳥氨酸瓜氨酸鳥氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶2．瓜氨酸的合成：NH2O~PO32-CO(CH2

3．精氨琥珀酸的合成：在胞液中進(jìn)行，瓜氨酸在精氨琥珀酸合成酶(arginino-succinatesynthetase)催化下，消耗ATP合成精氨琥珀酸。CO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨琥珀酸合成酶ATPAMP

+PPi

+H2OCH2-CHCOOHCOOHH2NCH2-CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+瓜氨酸天冬氨酸精氨琥珀酸3．精氨琥珀酸的合成：CO(CH2)3NHH2N-CHC

4．精氨琥珀酸的裂解：在胞液中進(jìn)行，反應(yīng)由精氨琥珀酸裂解酶(arginino-succinatelyase)催化，將精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。

精氨琥珀酸裂解酶CH2-CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨琥珀酸CHCHCOOHCOOH+CNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸延胡索酸4．精氨琥珀酸的裂解：精氨琥珀酸CH2-CHCOOHC

5．精氨酸的水解：在胞液中進(jìn)行，反應(yīng)由精氨酸酶催化，精氨酸水解生成尿素(urea)和鳥氨酸(ornithine)。鳥氨酸可再轉(zhuǎn)運(yùn)入線粒體繼續(xù)進(jìn)行循環(huán)反應(yīng)。(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸-NH2H2N-OC+鳥氨酸尿素精氨酸酶H2O5．精氨酸的水解：(CH2)3NH2H2N-CHCOOH細(xì)胞質(zhì)線粒體2ATP+CO2+NH3+H2O氨甲酰磷酸①

2ADP+Pi瓜氨酸精氨酸代琥珀酸③ATP+AspAMP+PPiGlu草酰乙酸蘋果酸鳥氨酸②瓜氨酸Pi延胡索酸精氨酸④尿素鳥氨酸H2O⑤尿素合成的鳥氨酸循環(huán)GOT細(xì)胞質(zhì)線粒體2ATP+CO2+NH3+H2O氨甲酰磷酸①2生物化學(xué)課件：14-氨基酸代謝（三）尿素生成的調(diào)節(jié)1.食物蛋白質(zhì)的影響高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓2.CPS-Ⅰ的調(diào)節(jié)：乙酰谷氨酸、精氨酸為其激活劑（三）尿素生成的調(diào)節(jié)1.食物蛋白質(zhì)的影響高蛋白膳食合

CPS-Ⅰ在線粒體，以NH3為N源合成氨甲酰磷酸→尿素

CPS-Ⅱ在細(xì)胞質(zhì)，以谷氨酰胺的酰胺基為N源合成氨甲酰磷酸→合成嘧啶

總之：兩種氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶的活性對調(diào)節(jié)尿素與核酸合成重要。

生物化學(xué)課件：14-氨基酸代謝

1．合成主要在肝細(xì)胞的線粒體和細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行；

2．合成一分子尿素需消耗3個(gè)ATP（

4

個(gè)高能磷酸鍵）；

3．氨甲酰磷酸合成酶I是尿素合成的限速酶；

4．尿素分子中的兩個(gè)氮原子，一個(gè)來源于NH3，一個(gè)來源于天冬氨酸。

尿素合成的特點(diǎn)尿素是中性、無毒、水溶性很強(qiáng)的物質(zhì)，由血液運(yùn)輸至腎，從尿中排出。1．合成主要在肝細(xì)胞的線粒體和細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行；尿素合成七、個(gè)別氨基酸的代謝（一）一碳單位與氨基酸的代謝（p446）某些氨基酸代謝過程中分解產(chǎn)生的只含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位(onecarbonunit)。

-CH=NH亞氨甲基HCO-甲?；?CH2OH羥甲基-CH=次甲基-CH2-亞甲基-CH3甲基七、個(gè)別氨基酸的代謝（一）一碳單位與氨基酸的代謝（p446）1.四氫葉酸是一碳單位的載體一碳單位通常由其載體攜帶參加代謝反應(yīng)。常見的為四氫葉酸（FH4），VitB12，S-腺苷甲硫氨酸。2-氨基-4-羥基-6-亞甲基蝶呤對氨基苯甲酸谷氨酸葉酸（蝶酰谷氨酸）蝶酸1.四氫葉酸是一碳單位的載體一碳單位通常由其載體攜帶參加代

FH4的生成FH4的生成

FH4攜帶一碳單位的形式（一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上）N5-甲基四氫葉酸（N5—CH3FH4）N5,N10-亞甲基四氫葉酸（N5、N10—CH2FH4）N5,N10-次甲基四氫葉酸（N5、N10=CHFH4）N10-甲酰四氫葉酸（N10—CHOFH4）N5-亞氨甲基四氫葉酸（N5—CH=NHFH4）FH4攜帶一碳單位的形式（一碳單位通常是結(jié)合在FH43.一碳單位主要來源于氨基酸代謝絲氨酸

N5,N10—CH2FH4甘氨酸

N5,N10—CH2

FH4組氨酸

N5—CH=NHFH4色氨酸

N10—CHOFH43.一碳單位主要來源于氨基酸代謝絲氨酸N5,N10—CGly的重要作用是一碳單位的提供者Gly的重要作用是一碳單位的提供者生物化學(xué)課件：14-氨基酸代謝參與嘌呤、嘧啶核苷酸及甲硫氨酸等的合成。將氨基酸與核苷酸代謝聯(lián)系起來。一碳單位代謝障礙會影響DNA、蛋白質(zhì)的合成，引起巨幼紅細(xì)胞性貧血。參與許多物質(zhì)的甲基化過程。4.一碳單位的生理功能參與嘌呤、嘧啶核苷酸及甲硫氨酸等的合成。將氨基酸與核苷酸代謝（二）含硫氨基酸的代謝胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸

含硫氨基酸（二）含硫氨基酸的代謝胱氨酸甲硫氨酸半胱氨1.甲硫氨酸的代謝1）甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi甲硫氨酸+ATPS-腺苷甲硫氨酸(SAM)1.甲硫氨酸的代謝1）甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi甲基轉(zhuǎn)移酶RHRH—CH3腺苷SAMS-腺苷同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體同型半胱氨酸甲基轉(zhuǎn)移酶RHRH—CH3腺苷SAMS-腺苷同型半胱氨酸SA甲硫氨酸SAM甲硫氨酰腺苷轉(zhuǎn)移酶ATPPPi+PiFH4N5-CH3FH4甲硫氨酸合成酶（VitB12）甲基受體甲基轉(zhuǎn)移酶甲基受體-CH3S-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸S-腺苷同型半胱氨酸裂解酶H2O腺苷2.甲硫氨酸循環(huán)(methioninecycle)或活性甲基循環(huán)甲硫氨酸SAM甲硫氨酰腺苷轉(zhuǎn)移酶ATPPPi+PiFH4生物化學(xué)課件：14-氨基酸代謝（三）芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸（三）芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸苯丙氨酸苯丙酮酸尿癥PKU尿黑酸癥苯丙氨酸四氫生物蝶呤+O2二氫生物蝶呤+H2O苯丙氨酸羥化酶酪氨酸NH3對羥苯丙酮酸O2CO2尿黑酸二氫生物蝶呤+H2O四氫生物蝶呤+O2酪氨酸羥化酶3,4-二羥苯丙氨酸(多巴)O2尿黑酸氧化酶蘋果酰乙酰乙酸1.苯丙氨酸和酪氨酸的代謝草酰乙酸延胡索酸苯丙酮酸尿癥PKU尿黑酸癥苯丙氨酸四氫生物蝶呤+O2二氫白化病白癜風(fēng)腦細(xì)胞和腎上腺髓質(zhì)細(xì)胞黑色素細(xì)胞3,4-二羥苯丙氨酸(多巴)多巴醌酪氨酸酶吲哚醌黑色素多巴脫羧酶CO23,4-二羥苯乙胺(多巴胺)

-羥化酶VitCO2H2O去甲腎上腺素SAMS-腺苷同型半胱氨酸轉(zhuǎn)甲基酶腎上腺素兒茶酚胺Tyr與黑色素兒茶酚胺類白化病白癜風(fēng)腦細(xì)胞和腎上腺髓質(zhì)細(xì)胞黑色素細(xì)胞3,4-二羥苯丙生物化學(xué)課件：14-氨基酸代謝據(jù)英國《每日郵報(bào)》2009年8月10日報(bào)道，現(xiàn)年23歲的英國女孩戴瑟爾·德·吾爾烏哥特是個(gè)地地道道的黑人，不過從5歲開始白癜風(fēng)使她完全蛻變，在完全沒有手術(shù)的情況下，歷經(jīng)12年，她現(xiàn)在擁有了一身白皙的皮膚。變身后的戴瑟爾7歲時(shí)的戴瑟爾據(jù)英國《每日郵報(bào)》2009年8月10日報(bào)道，現(xiàn)年23歲的英國白化鱷白化鱷1.Tyr代謝與兒茶酚胺(catecholamine)的合成1.Tyr代謝與兒茶酚胺(catecholamine)的合2.酪氨酸代謝與尿黑酸癥體內(nèi)代謝尿黑酸的酶先天缺陷時(shí)，尿黑酸分解受阻，可出現(xiàn)尿黑酸癥。2.酪氨酸代謝與尿黑酸癥體內(nèi)代謝尿黑酸的酶先天缺陷時(shí)，尿黑3.Phe與苯酮酸尿癥(phenylkeronuria,PKU)體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，苯丙氨酸?jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并從尿中排出的一種遺傳代謝病。3.Phe與苯酮酸尿癥(phenylkeronuria,Phe,Tyr代謝缺陷Phe,Tyr代謝缺陷HCOOH一碳單位色氨酸的代謝HCOOH一碳單位色氨酸的代謝氨基酸代謝與生物活性物質(zhì)氨基酸代謝與生物活性物質(zhì)生物化學(xué)課件：14-氨基酸代謝影響氨基酸代謝的人類遺傳疾病影響氨基酸代謝的人類遺傳疾病八、氨基酸及其衍生物的合成代謝動(dòng)物：必需氨基酸—?jiǎng)游矬w內(nèi)不能合成的氨基酸，必須從外界獲得才能維持正常生長發(fā)育。非必需氨基酸—凡是動(dòng)物體內(nèi)能合成的氨基酸。植物：能合成全部所需的氨基酸，可利用氨和硝酸根來合成氨基酸。微生物：不同微生物合成氨基酸的能力差異很大。八、氨基酸及其衍生物的合成代謝動(dòng)物：必需——分解不可逆，缺乏碳骨架供給由糖代謝中間產(chǎn)物轉(zhuǎn)化而來蛋白質(zhì)氨基酸非必需氨基酸(10種)糖必需氨基酸(10種)酮體動(dòng)物氨基酸合成的碳源：糖酵解戊糖磷酸途徑檸檬酸循環(huán)必需——分解不可逆，缺乏碳骨架供給由糖代謝中間產(chǎn)物轉(zhuǎn)化而來蛋氨基酸生物合成分族不同氨基酸的合成有不同的代謝途徑，但它們是由少數(shù)的前體物質(zhì)合成的，因此，可以將氨基酸的合成按合成的前體物質(zhì)分成幾大族，部分族先合成前體氨基酸。糖酵解丙酮酸絲氨酸半胱氨酸甘氨酸丙氨酸纈氨酸亮氨酸甘油-3-磷酸（絲氨酸族）（丙酮酸族）氨基酸生物合成分族不同氨基酸的合成有不同的代謝途徑，但它們是檸檬酸循環(huán)α-酮戊二酸草酰乙酸谷氨酸天冬氨酸脯氨酸精氨酸谷氨酰胺天冬酰胺甲硫氨酸蘇氨酸賴氨酸（天冬氨酸族）（谷氨酸族）檸檬酸循環(huán)α-酮戊二酸草酰乙酸谷氨酸天冬氨酸脯氨酸精氨酸谷氨糖酵解苯丙氨酸色氨酸酪氨酸組氨酸磷酸烯醇式丙酮酸赤蘚糖-4-磷酸戊糖磷酸途徑戊糖磷酸途徑核糖-5-磷酸（芳香族氨基酸）His的合成需要PRPP和ATP，是嘌呤核苷酸代謝的一個(gè)分支糖酵解苯丙氨酸色氨酸酪氨酸組氨酸磷酸烯醇式丙酮酸赤蘚糖-4-生物化學(xué)課件：14-氨基酸代謝CO2+H2O戊糖磷酸途徑核糖-5-磷酸葡萄糖葡糖-6-磷酸3磷酸-甘油酸丙酮酸酵解組氨酸絲氨酸半胱氨酸甘氨酸亮氨酸異亮氨酸纈氨酸丙氨酸天冬氨酸天冬酰胺甲硫氨酸蘇氨酸植物和部分微生物可以合成所有類型氨基酸谷氨酸谷氨酰胺賴氨酸精氨酸脯氨酸三羧酸循環(huán)乙醛酸循環(huán)草酰乙酸

α-酮戊二酸CO2+H2O戊糖磷酸途徑核糖-5-磷酸葡萄糖葡糖-6-磷酸生物體利用3種反應(yīng)途徑把氨轉(zhuǎn)化為有機(jī)化合物，這些有機(jī)物進(jìn)一步合成氨基酸。1、氨甲酰磷酸合成酶催化CO2（以HCO3-的形式）及ATP合成氨甲酰磷酸，通過尿素循環(huán)合成精氨酸。2、谷氨酸脫氫酶催化-酮戊二酸還原、氨化，生成谷氨酸。3、谷氨酰胺合成酶催化谷氨酸，轉(zhuǎn)化為谷氨酰胺。氨基酸合成的氮源：生物體利用3種反應(yīng)途徑把氨轉(zhuǎn)化為有機(jī)化合物，這些有機(jī)物進(jìn)一步植物和微生物在有合適的N源時(shí)能夠從頭合成所有的20種標(biāo)準(zhǔn)氨基酸。而哺乳動(dòng)物只能制造其中的10種，這10種氨基酸被稱為非必需氨基酸，其余10種氨基酸必需從食物中獲取，被稱為必需氨基酸。任何氨基酸合成的前體都來自于糖酵解、TCA循環(huán)或磷酸戊糖途徑，其中N原子通過Glu或Gln進(jìn)入相關(guān)的合成途徑，而合成的場所有的在細(xì)胞液，有的在線粒體。按照各氨基酸合成前體的性質(zhì)，所有的氨基酸可分為5大家族。氨基酸的生物合成植物和微生物在有合適的N源時(shí)能夠從頭合成所有的20種標(biāo)準(zhǔn)氨氨基酸的衍生物及其生物功能氨基酸的衍生物及其生物功能一、體內(nèi)蛋白質(zhì)的降解

1.不依賴ATP的降解途徑；2.依賴ATP和泛素的降解途徑二、氨基酸的脫氨基作用

1.轉(zhuǎn)氨基作用：由轉(zhuǎn)氨酶催化，磷酸吡哆醛為輔酶（GPT/GOT）

2.氧化脫氨基作用：L-氨基酸氧化酶；L-谷氨酸脫氫酶*，以

NAD(P)+為輔酶

3.聯(lián)合脫氨基作用：由轉(zhuǎn)氨酶和L-谷氨酸脫氫酶；

嘌呤核苷酸循環(huán)三、氨的代謝

1.氨在血中的轉(zhuǎn)運(yùn)：

1.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)；2.谷氨酰胺

2.氨的排泄：氨、尿素、尿酸四、尿素的生成尿素循/鳥氨酸循環(huán)五、個(gè)別氨基酸的代謝

一碳單位與氨基酸的代謝，

SAM為體內(nèi)甲基的直接供體，苯丙氨酸和酪氨酸的代謝及疾病六、氨基酸的合成代謝本章小結(jié)一、體內(nèi)蛋白質(zhì)的降解本章小結(jié)第19章氨基酸代謝

生物化學(xué)第19章氨基酸代謝生物一、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用二、外源蛋白質(zhì)的消化、吸收三、內(nèi)源性蛋白質(zhì)的降解四、氨基酸代謝五、氨的代謝六、尿素的生成七、個(gè)別氨基酸的代謝八、氨基酸的合成代謝主要內(nèi)容一、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用主要內(nèi)容蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性1.是構(gòu)成組織細(xì)胞的重要成分。2.參與物質(zhì)代謝及生理功能的調(diào)控。3.其他功能：如轉(zhuǎn)運(yùn)、凝血、免疫、記憶、識別等均與蛋白質(zhì)有關(guān)。

4.參與組織細(xì)胞的更新和修補(bǔ)。5.氧化供能，可占所需能量的20%。一、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性1.是構(gòu)成組織細(xì)胞的重要成分。一根據(jù)《中國居民膳食營養(yǎng)素推薦指南》，正常成人每天對理想蛋白質(zhì)的需要量為30多克。由于食物蛋白質(zhì)與人體蛋白質(zhì)組成的差異，故正常成人每日蛋白質(zhì)的生理需要量應(yīng)為70g。半必需氨基酸必需氨基酸蛋白質(zhì)的需要量和營養(yǎng)價(jià)值根據(jù)《中國居民膳食營養(yǎng)素推薦指南》，正常成人每天對理想蛋白質(zhì)決定食物蛋白質(zhì)營養(yǎng)價(jià)值高低的因素有：①必需氨基酸的含量；②必需氨基酸的種類；③必需氨基酸的比例，即具有與人體需求相符的氨基酸組成。蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值及互補(bǔ)作用氮的保留量BV=100%

氮的吸收量蛋白質(zhì)的生理價(jià)值（BV）：指食物蛋白的利用率決定食物蛋白質(zhì)營養(yǎng)價(jià)值高低的因素有：蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值及互補(bǔ)作將幾種營養(yǎng)價(jià)值較低的食物蛋白質(zhì)混合后食用，以提高其營養(yǎng)價(jià)值的作用稱為食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用。例如，谷類蛋白質(zhì)含Lys較少而Trp較多，

而豆類蛋白質(zhì)含Trp較少而Lys較多，二者混合后食用，即可提高營養(yǎng)價(jià)值。將幾種營養(yǎng)價(jià)值較低的食物蛋白質(zhì)混合后食用，以提高其營養(yǎng)價(jià)值的

蛋白來源重量%單食時(shí)BV混食時(shí)BV——————————————————————豆腐干426577面筋5867——————————————————————小麥3967

小米135789

牛肉2669

大豆2264

———————————————————混合食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用混合食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用二、外源蛋白質(zhì)的消化、吸收蛋白質(zhì)的消化胃蛋白酶水解食物蛋白質(zhì)為多肽、寡肽及少量氨基酸。

胃蛋白酶原胃蛋白酶+多肽碎片胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)（一）胃中的消化二、外源蛋白質(zhì)的消化、吸收蛋白質(zhì)的消化胃蛋白酶水解食物蛋白質(zhì)（二）小腸中的消化有兩種類型的消化酶：⑴肽鏈外切酶(exopeptidase)：如羧肽酶A、羧肽酶B、氨肽酶、二肽酶等；⑵肽鏈內(nèi)切酶(endopeptidase)：如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶等。產(chǎn)生的寡肽再經(jīng)寡肽酶(oligopeptidase)，如氨基肽酶及二肽酶等的作用，水解為氨基酸。95%的食物蛋白質(zhì)在腸中完全水解為氨基酸（二）小腸中的消化有兩種類型的消化酶：生物化學(xué)課件：14-氨基酸代謝氨基酸的吸收（一）氨基酸吸收載體氨基酸的吸收主要在小腸進(jìn)行，是一種主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)過程，需由特殊的氨基酸載體攜帶。轉(zhuǎn)運(yùn)氨基酸進(jìn)入細(xì)胞時(shí)，同時(shí)轉(zhuǎn)運(yùn)入Na+。載體類型中性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體氨基酸的吸收（一）氨基酸吸收載體載體類型中性氨基酸載體（二）-谷氨?；h(huán)由-谷氨酰基轉(zhuǎn)移酶催化，利用GSH，合成-谷氨酰氨基酸進(jìn)行轉(zhuǎn)運(yùn)吸收，消耗的GSH可重新再合成。

（二）-谷氨?；h(huán)由-谷氨?；D(zhuǎn)移酶催化，利用GSH，半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸二肽酶-谷氨酸環(huán)化轉(zhuǎn)移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi谷胱甘肽

GSH細(xì)胞外

γ-谷氨?；D(zhuǎn)移酶細(xì)胞膜細(xì)胞內(nèi)氨基酸COOHCHNH2CH2CH2CONHCHCOOHR-谷氨酰氨基酸-谷氨?；h(huán)半胱氨酰甘氨酸半胱氨酸甘氨酸二肽酶-谷氨氨基酸5-氧脯氨酸三、內(nèi)源性蛋白質(zhì)的降解人體內(nèi)蛋白質(zhì)處于不斷降解與合成的動(dòng)態(tài)平衡中。成人每天約有1%~2%的體內(nèi)蛋白質(zhì)被降解。不同蛋白的半壽期差異很大：人血漿蛋白質(zhì)約10天肝臟的約1～8天結(jié)締組織蛋白約180天許多關(guān)鍵性的調(diào)節(jié)酶均很短被異常修飾的非正常蛋白、突變蛋白內(nèi)源性蛋白的降解具有選擇性三、內(nèi)源性蛋白質(zhì)的降解人體內(nèi)蛋白質(zhì)處于不斷降解與合成的動(dòng)態(tài)平細(xì)胞如何有選擇地降解“過期蛋白”，而不影響細(xì)胞的正常功能？內(nèi)源過期蛋白質(zhì)水解氨基酸？蛋白質(zhì)選擇性降解的反應(yīng)機(jī)制細(xì)胞如何有選擇地降解“過期蛋白”，而不影響細(xì)胞的正常功能？內(nèi)泛肽（ubiquitin，泛素）是76個(gè)氨基酸殘基的小肽（8.5kDa），普遍存在于真核細(xì)胞中，一級結(jié)構(gòu)高度保守內(nèi)源性蛋白的降解——泛肽依賴的降解途徑無用蛋白質(zhì)被貼上泛肽“標(biāo)簽”，泛肽標(biāo)記的蛋白質(zhì)進(jìn)行“廢物處理”Gly泛肽（ubiquitin，泛素）是76個(gè)氨基酸殘基的小肽（泛素活化酶泛素?cái)y帶蛋白泛素蛋白連接酶（1）蛋白質(zhì)的泛素化（ubiquitination）：泛素與被降解的蛋白質(zhì)形成共價(jià)連接。泛素活化酶泛素活化酶泛素?cái)y帶蛋白泛素蛋白連接酶（1）蛋白質(zhì)的泛素化（u（2）蛋白酶體的降解：泛素化的蛋白質(zhì)與多種蛋白酶構(gòu)成蛋白酶體(proteasome)，使蛋白質(zhì)降解。26S蛋白酶體（2500kDa）（2）蛋白酶體的降解：26S蛋白酶體（2500kDa）去折疊水解蛋白酶體被認(rèn)為是細(xì)胞內(nèi)的再生與回收中心，泛素化的靶蛋白在此被分解為短肽和氨基酸，而泛素被回收再利用。去折疊水解蛋白酶體被認(rèn)為是細(xì)胞內(nèi)的再生與回收中心，泛素化的靶生物化學(xué)課件：14-氨基酸代謝真核細(xì)胞中存在兩條不同的降解途徑：1.依賴ATP和泛素的降解途徑（泛素途徑）：在胞液中進(jìn)行，主要降解異常蛋白質(zhì)和短壽命的蛋白質(zhì)，需ATP和泛素參與。2.不依賴ATP的降解途徑（溶酶體途徑）：在溶酶體內(nèi)進(jìn)行，主要利用各種組織蛋白酶降解外源性蛋白質(zhì)、膜蛋白和長壽命的胞內(nèi)蛋白質(zhì)真核細(xì)胞中存在兩條不同的降解途徑：1.依賴ATP和泛素的降食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫(metabolicpool)。四、氨基酸代謝食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解GeneralMetabolismofAminoAcid氨基酸代謝庫(metabolicpool)食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分解合成合成脫氨基作用NH3α-

酮酸尿素糖氧化供能酮體脫羧基作用CO2胺類其他含氮化合物(purine,pyrimide)轉(zhuǎn)變GeneralMetabolismofAminoAc氨基酸的分解代謝概況特殊分解代謝→

活性分子一般分解代謝脫羧基作用→脫氨基作用→CO2

胺NH3-酮酸氨基酸的分解代謝概況特殊分解代謝→活性分子一般分解代謝脫羧轉(zhuǎn)氨基作用氧化脫氨基聯(lián)合脫氨基（轉(zhuǎn)氨基+氧化脫氨）

脫酰胺基作用氨基酸主要通過四種方式脫氨基：（一）氨基酸的脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用氨基酸主要通過四種方式脫氨基：（一）氨基酸的脫氨基1.轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用由轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)催化，將-氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到-酮酸的酮基上，生成相應(yīng)的-氨基酸，而原來的-氨基酸則轉(zhuǎn)變?yōu)橄鄳?yīng)的-酮酸。

R’-CH-COOHR”-C-COOH

NH2

OR’-C-COOHR”-CH-COOH

O

NH2轉(zhuǎn)氨酶磷酸吡哆醛（PLP）轉(zhuǎn)氨作用是肝組織中aa脫氨的重要方式，除Gly、Lys、Thr、Pro外，其他aa都能參與轉(zhuǎn)氨基作用。1.轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用由轉(zhuǎn)氨酶(transaminase分子重排-H2O+H2O-H2O+H2O轉(zhuǎn)氨酶的輔酶及其作用機(jī)制分子重排-H2O+H2O-H2O+H2O轉(zhuǎn)氨酶的輔酶及其作用體內(nèi)比較重要的轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)：-酮戊二酸谷氨酸為什么氨基多轉(zhuǎn)給α-酮戊二酸？來源有保證，谷氨酸可由氧化脫氨迅速降解產(chǎn)生α-酮戊二酸。體內(nèi)比較重要的轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)：-酮戊二酸谷氨酸為什么氨基多轉(zhuǎn)給（1）丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（alaninetransaminase,ALT），又稱為谷丙轉(zhuǎn)氨酶（glutamicpyruvictransaminase，GPT）：GPT

催化丙氨酸與-酮戊二酸之間的氨基移換反應(yīng)。GPT

在肝中活性較高，肝炎患者血清中GPT

活性明顯升高。兩種重要的轉(zhuǎn)氨酶GPT丙氨酸-酮戊二酸丙酮酸谷氨酸CH3CH3（1）丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（alaninetransamina（2）天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（aspartatetransaminase,AST）又稱為谷草轉(zhuǎn)氨酶（glutamicoxaloacetictransaminase,GOT）：GOT催化天冬氨酸與-酮戊二酸之間的氨基轉(zhuǎn)移反應(yīng)GOT在心肌中活性較高，故心肌?；颊哐逯蠫OT活性明顯升高。天冬氨酸+-酮戊二酸草酰乙酸+谷氨酸GOT（2）天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（aspartatetransam正常成人各組織中GOT及GPT活性1620血清19,00091,000腎70010,000肺4,80099,000骨骼肌1,20014,000脾44,000142,000肝2,00028,000胰腺7,100156,000心GPTGOT組織GPTGOT組織(單位/克濕組織)正常成人各組織中GOT及GPT活性1620血清19,0009生物化學(xué)課件：14-氨基酸代謝提示：肝細(xì)胞中轉(zhuǎn)氨酶活力比其他組織高出許多，是血液的1000倍抽血化驗(yàn)若轉(zhuǎn)氨酶比正常水平偏高則有可能肝組織受損破裂，肝細(xì)胞的轉(zhuǎn)氨酶進(jìn)入血液。（結(jié)合乙肝抗原等指標(biāo)進(jìn)一步確定是什么原因引起的）查肝功為什么要抽血化驗(yàn)轉(zhuǎn)氨酶指數(shù)呢？提示：肝細(xì)胞中轉(zhuǎn)氨酶活力比其他組織高出許多，是血液的1000⊙是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑；⊙是聯(lián)系糖代謝與氨基酸代謝的橋梁。特點(diǎn)：只有氨基的轉(zhuǎn)移，本質(zhì)上沒有真正脫氨轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義：⊙是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑；特點(diǎn)：只有氨基的轉(zhuǎn)移，L-谷氨酸脫氫酶屬于變構(gòu)酶，其活性受ATP，GTP的抑制，受ADP，GDP的激活。該酶活性高，分布廣泛，因而作用較大；但在肌肉中缺乏。谷氨酸脫氫酶2.氧化脫氨基作用L-谷氨酸脫氫酶屬于變構(gòu)酶，其活性受ATP，GTP的抑制，受3.聯(lián)合脫氨基作用

聯(lián)合脫氨基作用：轉(zhuǎn)氨基作用與氧化脫氨基作用聯(lián)合進(jìn)行，使氨基酸脫去氨基并氧化為-酮酸的過程。聯(lián)合脫氨基作用可在肝、腎等大多數(shù)組織細(xì)胞中進(jìn)行，是體內(nèi)主要的脫氨基的方式。

1.轉(zhuǎn)氨偶聯(lián)氧化脫氨2.轉(zhuǎn)氨偶聯(lián)AMP循環(huán)脫氨聯(lián)合脫氨谷氨酸脫氫酶腺苷酸脫氨酶3.聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用：轉(zhuǎn)氨基作用與氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨酶氨基酸-酮酸谷氨酸脫氫酶NH3

+NADH+H+H2O+NAD+

-酮戊二酸谷氨酸聯(lián)合脫氨基作用-1轉(zhuǎn)氨酶氨基酸-酮酸谷氨酸脫氫酶NH3+NADH+H嘌呤核苷酸循環(huán)（purinenucleotidecycle,PNC）是存在于骨骼肌和心肌中的一種特殊的聯(lián)合脫氨基作用方式在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脫氫酶的活性極低，而腺苷酸脫氨酶（adenylatedeaminase）的活性較高，該酶催化AMP脫氨基，此反應(yīng)與轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)相聯(lián)系，即構(gòu)成嘌呤核苷酸循環(huán)的脫氨基作用。聯(lián)合脫氨基作用-2——肌肉中的腺苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán)（purinenucleotidecycl腺苷酸循環(huán)次黃嘌呤核苷酸蘋果酸腺苷酸代琥珀酸合酶IMP腺苷酸代琥珀酸NH3H2O腺苷酸脫氨酶氨基酸-酮酸-酮戊二酸谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶天冬氨酸草酰乙酸轉(zhuǎn)氨酶AMP延胡索酸裂合酶腺苷酸代琥珀酸腺苷酸循環(huán)次黃嘌呤蘋果酸腺苷酸代琥IMP腺苷酸代NH3H2OH2ONH3谷氨酰胺谷氨酸天冬酰胺與之類似谷氨酰胺酶上述兩種酶廣泛存在于微生物、動(dòng)物、植物中脫酰胺基作用(CH2)2CHNH3COOCONH2+H2ONH3谷氨酰胺谷氨酸天冬酰胺與之類似谷氨酰胺酶上述兩種（二）氨基酸的脫羧基作用直接脫羧胺羥化脫羧羥胺類型:氨基酸在脫羧酶的作用下脫掉羧基生成相應(yīng)的一級胺類化合物的作用。脫羧酶的輔酶為磷酸吡哆醛。脫羧作用不是氨基酸分解代謝的主要方式動(dòng)物體內(nèi)的脫羧產(chǎn)生的胺類多數(shù)有毒性，少數(shù)有特殊的生理作方式（二）氨基酸的脫羧基作用直接脫羧抑制性神經(jīng)遞質(zhì)強(qiáng)烈的血管舒張劑抑制性神經(jīng)遞質(zhì)強(qiáng)烈的血管舒張劑抑制性神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)合膽汁酸組分抑制性神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)合膽汁酸組分苯乙胺苯乙醇胺酪胺

β-羥酪胺苯乙醇胺和β-羥酪胺結(jié)構(gòu)類似兒茶酚胺，它們可取代兒茶酚胺與腦細(xì)胞結(jié)合，但不能傳遞神經(jīng)沖動(dòng)，使大腦發(fā)生異常抑制。稱假神經(jīng)遞質(zhì)(falseneurotransmitter)

。苯乙胺酪胺β-羥酪胺苯乙醇胺和β-羥酪胺結(jié)構(gòu)類似兒茶酚胺，賴氨酸尸胺精氨酸腐胺尸胺、腐胺都是尸體腐敗產(chǎn)生氣味中的成分絲氨酸乙醇胺賴氨酸尸胺精氨酸腐胺尸胺、腐胺都是尸體腐敗產(chǎn)生氣味中1.再氨基化為氨基酸2.氧化供能：進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化分解供能。3.轉(zhuǎn)變?yōu)樘腔蛑?/p>

（1）生糖氨基酸：（2）生酮氨基酸：Phe,Tyr,Trp,Leu，Lys。（3）生糖兼生酮氨基酸：（三）-酮酸的代謝1.再氨基化為氨基酸（三）-酮酸的代謝生物化學(xué)課件：14-氨基酸代謝生物化學(xué)課件：14-氨基酸代謝草酰乙酸-酮戊二酸天冬氨酸天冬酰氨丙酮酸延胡索酸琥珀酰CoA乙酰CoA乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸賴氨酸色氨酸丙氨酸蘇氨酸甘氨酸絲氨酸半胱氨酸谷氨酸谷氨酰胺精氨酸組氨酸脯氨酸異亮氨酸亮氨酸纈氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬氨酸異亮氨酸甲硫氨酸纈氨酸檸檬酸氨基酸碳骨架進(jìn)入TCA的途徑酮體氨基酸碳骨架的氧化途徑詳見草酰乙酸-酮戊二酸天冬氨酸天冬酰氨丙酮酸延胡索酸琥珀酰Co生物化學(xué)課件：14-氨基酸代謝血氨氨基酸脫氨

腸道吸收腎臟產(chǎn)生滲入腸道的尿素分解腸腔氨基酸分解（谷氨酰胺）谷氨酸在肝中合成尿素、尿酸合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成谷氨酰胺/天冬酰胺水生生物等以銨鹽形式排出體外五、氨的代謝血氨過高可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)中毒！血氨基酸脫氨腸道吸收腎臟產(chǎn)生滲入腸道的尿素分解腸腔氨基酸分直接排氨，不消耗能量；排氨形式越復(fù)雜、越耗能（一）氨的排泄直接排氨，不消耗能量；排氨形式越復(fù)雜、越耗能（一）氨的排泄水生生物直接排氨哺乳、兩棲動(dòng)物排尿素各種生物根據(jù)安全、價(jià)廉的原則排氨體內(nèi)水循環(huán)迅速，且NH3濃度低，擴(kuò)散流失快，毒性小。體內(nèi)水循環(huán)較慢，NH3濃度較高，需要消耗能量使其轉(zhuǎn)化為低毒的尿素形式。水生生物直接排氨哺乳、兩棲動(dòng)物排尿素各種生物根據(jù)安全、價(jià)廉鳥類、爬蟲排尿酸均來自轉(zhuǎn)氨耗更多能量毒性小不溶于水為什么這類生物如此排氨？水循環(huán)太慢，可以保留水分，不中毒，但付出高能量代價(jià)。高等植物不排氨，以Asn、Gln形式儲存氨。蜘蛛以鳥嘌呤為氨基氮的排泄形式鳥類、爬蟲排尿酸均來自轉(zhuǎn)氨耗更多能量為什么這類生物如此排氨？氨的毒性血液中1%的氨就可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)中毒。其機(jī)理是：glutamatedehydrogenase氨的毒性血液中1%的氨就可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)中毒。其機(jī)理是：g1.谷氨酰胺的運(yùn)氨作用

谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶（腦、?。ǜ危┕劝滨０穼Π本哂匈A存、運(yùn)輸和解毒作用。

生理意義：臨床常用谷氨酸鹽降低血氨腦、心肌，在谷氨酰胺合成酶的催化下合成谷氨酰胺，以谷氨酰胺的形式將氨基經(jīng)血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)到肝，再由谷氨酰胺酶將其分解，產(chǎn)生的氨可用于合成尿素。（二）氨在血中的轉(zhuǎn)運(yùn)

1.谷氨酰胺的運(yùn)氨作用谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷

2.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)

(alanine-glucosecycle)

肌肉中：氨基酸將氨基轉(zhuǎn)給丙酮酸生成丙氨酸，丙氨酸經(jīng)血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肝。

肝中：丙氨酸脫氨生成丙酮酸，并異生為葡萄糖，然后再經(jīng)血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肌肉重新分解。肌肉運(yùn)動(dòng)產(chǎn)生大量的氨和丙酮酸，兩者都要運(yùn)回肝臟進(jìn)一步轉(zhuǎn)化，而以Ala的形式運(yùn)送，一舉兩得。2.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)肌肉中：氨基酸將氨基轉(zhuǎn)給1931年HansKrebs提出肝細(xì)胞中生成尿素的尿素循環(huán)(ureacycle)或鳥氨酸循環(huán)(ornithinecycle)NH2(CH2)3CHCOOHNH2鳥氨酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鳥氨酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸(CH2)3NHCHCOOHNH2NH2CNH精氨酸(CH2)3六、尿素的生成1931年HansKrebs提出肝細(xì)胞中生成尿素的尿素循環(huán)

NH3在肝中合成尿素；占排氮總量80—90%；肝在NH3解毒上非常重要，體內(nèi)NH3來源與去路保持平衡，血NH3濃度低、穩(wěn)定。（一）尿素生成部位主要在肝細(xì)胞的線粒體及胞液中。NH3在肝中合成尿素；占排氮總量80—90%；（一）尿

1．氨甲酰磷酸的合成：在線粒體中進(jìn)行，由氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoylphosphatesynthetase-Ⅰ,CPS-Ⅰ）催化，該酶為尿素合成途徑的限速酶，乙酰谷氨酸（AGA）為變構(gòu)激活劑。NH3+CO2

H2O+2ATP2ADP+Pi氨甲酰磷酸合成酶ⅠAGA，Mg2+NH2O~PO32-CO氨甲酰磷酸（二）尿素生成反應(yīng)過程1．氨甲酰磷酸的合成：NH3+CO2H2O+

2．瓜氨酸的合成：在線粒體內(nèi)進(jìn)行，反應(yīng)由鳥氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶（ornithinecarbamoyltrans-ferase,OCT）催化，將氨甲酰基轉(zhuǎn)移到鳥氨酸的-氨基上，生成瓜氨酸。NH2O~PO32-CO(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+H3PO4+氨基甲酰磷酸鳥氨酸瓜氨酸鳥氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶2．瓜氨酸的合成：NH2O~PO32-CO(CH2

3．精氨琥珀酸的合成：在胞液中進(jìn)行，瓜氨酸在精氨琥珀酸合成酶(arginino-succinatesynthetase)催化下，消耗ATP合成精氨琥珀酸。CO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨琥珀酸合成酶ATPAMP

+PPi

+H2OCH2-CHCOOHCOOHH2NCH2-CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+瓜氨酸天冬氨酸精氨琥珀酸3．精氨琥珀酸的合成：CO(CH2)3NHH2N-CHC

4．精氨琥珀酸的裂解：在胞液中進(jìn)行，反應(yīng)由精氨琥珀酸裂解酶(arginino-succinatelyase)催化，將精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。

精氨琥珀酸裂解酶CH2-CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨琥珀酸CHCHCOOHCOOH+CNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸延胡索酸4．精氨琥珀酸的裂解：精氨琥珀酸CH2-CHCOOHC

5．精氨酸的水解：在胞液中進(jìn)行，反應(yīng)由精氨酸酶催化，精氨酸水解生成尿素(urea)和鳥氨酸(ornithine)。鳥氨酸可再轉(zhuǎn)運(yùn)入線粒體繼續(xù)進(jìn)行循環(huán)反應(yīng)。(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸-NH2H2N-OC+鳥氨酸尿素精氨酸酶H2O5．精氨酸的水解：(CH2)3NH2H2N-CHCOOH細(xì)胞質(zhì)線粒體2ATP+CO2+NH3+H2O氨甲酰磷酸①

2ADP+Pi瓜氨酸精氨酸代琥珀酸③ATP+AspAMP+PPiGlu草酰乙酸蘋果酸鳥氨酸②瓜氨酸Pi延胡索酸精氨酸④尿素鳥氨酸H2O⑤尿素合成的鳥氨酸循環(huán)GOT細(xì)胞質(zhì)線粒體2ATP+CO2+NH3+H2O氨甲酰磷酸①2生物化學(xué)課件：14-氨基酸代謝（三）尿素生成的調(diào)節(jié)1.食物蛋白質(zhì)的影響高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓2.CPS-Ⅰ的調(diào)節(jié)：乙酰谷氨酸、精氨酸為其激活劑（三）尿素生成的調(diào)節(jié)1.食物蛋白質(zhì)的影響高蛋白膳食合

CPS-Ⅰ在線粒體，以NH3為N源合成氨甲酰磷酸→尿素

CPS-Ⅱ在細(xì)胞質(zhì)，以谷氨酰胺的酰胺基為N源合成氨甲酰磷酸→合成嘧啶

總之：兩種氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶的活性對調(diào)節(jié)尿素與核酸合成重要。

生物化學(xué)課件：14-氨基酸代謝

1．合成主要在肝細(xì)胞的線粒體和細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行；

2．合成一分子尿素需消耗3個(gè)ATP（

4

個(gè)高能磷酸鍵）；

3．氨甲酰磷酸合成酶I是尿素合成的限速酶；

4．尿素分子中的兩個(gè)氮原子，一個(gè)來源于NH3，一個(gè)來源于天冬氨酸。

尿素合成的特點(diǎn)尿素是中性、無毒、水溶性很強(qiáng)的物質(zhì)，由血液運(yùn)輸至腎，從尿中排出。1．合成主要在肝細(xì)胞的線粒體和細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行；尿素合成七、個(gè)別氨基酸的代謝（一）一碳單位與氨基酸的代謝（p446）某些氨基酸代謝過程中分解產(chǎn)生的只含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位(onecarbonunit)。

-CH=NH亞氨甲基HCO-甲?；?CH2OH羥甲基-CH=次甲基-CH2-亞甲基-CH3甲基七、個(gè)別氨基酸的代謝（一）一碳單位與氨基酸的代謝（p446）1.四氫葉酸是一碳單位的載體一碳單位通常由其載體攜帶參加代謝反應(yīng)。常見的為四氫葉酸（FH4），VitB12，S-腺苷甲硫氨酸。2-氨基-4-羥基-6-亞甲基蝶呤對氨基苯甲酸谷氨酸葉酸（蝶酰谷氨酸）蝶酸1.四氫葉酸是一碳單位的載體一碳單位通常