兒科學心血管-醫(yī)學課件

心血管系統(tǒng)疾病

心血管系統(tǒng)疾病

第十三章心血管系統(tǒng)疾病掌握先天性心臟病的分類及特點掌握房缺、室缺、動脈導管未閉、法洛氏四聯(lián)征的血流動力學、臨床表現(xiàn)和診斷掌握充血性心力衰竭臨床診斷及治療掌握病毒性心肌炎臨床特點

第十三章心血管系統(tǒng)疾病第一節(jié)正常心血管生理解剖（一）心臟胚胎發(fā)育第一節(jié)正常心血管生理解剖（一）心臟胚胎發(fā)育心臟胚胎發(fā)育原始的心臟:心房、心室、心球→四腔心(第8周)

心臟胚胎發(fā)育的關鍵時刻是在第2～8周，先天性心臟畸形的形成主要就在這一時期心臟胚胎發(fā)育原始的心臟:心房、心室、心球→四腔心(第8周

胎兒新生兒循環(huán)轉(zhuǎn)換正常胎兒的血循環(huán)：進行胎兒時期的營養(yǎng)和氣體代謝通過臍血管和胎盤與母體之間以彌散方式進行胎兒新生兒循環(huán)轉(zhuǎn)換FetalCirculation

臍血流阻斷→

6～8周閉鎖形成韌帶。肺循環(huán)壓力↓，左心房血量↑，左心房壓力↑→卵圓孔關閉(功能性）→生后5～7個月解剖關閉肺泡擴張→肺循環(huán)壓力↓，流經(jīng)動脈導管的血流↓→血氧含量↑，體內(nèi)前列腺素↓→動脈導管關閉(功能性)→3～12個月解剖關閉。FetalCirculation

小兒心臟的增長與體重平行血管特點：小兒的動脈相對比成人粗嬰兒期的毛細血管特別粗大:肺、腎、腸、皮膚,對這些器官的新陳代謝和發(fā)育起到良好的作用小兒循環(huán)系統(tǒng)發(fā)育及特點小兒心臟的增長與體重平行小兒循環(huán)系統(tǒng)發(fā)育及特點

3.心率及脈搏：心率較快，隨年齡增長而逐漸減慢：

新生兒，120～140次/分＜1Y，110～130次/分

2～3Y，100～120次/分

4～7Y，80～100次/分

8～14Y，70～90次/分小兒循環(huán)系統(tǒng)發(fā)育及特點3.心率及脈搏：小兒循環(huán)系統(tǒng)發(fā)育及特點小兒循環(huán)系統(tǒng)發(fā)育及特點小兒脈搏次數(shù)極不穩(wěn)定，易受內(nèi)外因素的影響：進食、活動、哭鬧、發(fā)熱等小兒循環(huán)系統(tǒng)發(fā)育及特點小兒脈搏次數(shù)極不穩(wěn)定，易受內(nèi)外因素

4.

血壓：隨年齡增長而逐漸增高收縮壓=（年齡×2）+80mmHg

舒張壓=收縮壓×2/3

＞標準收縮壓＋20mmHg——高血壓

＜標準收縮壓－20mmHg——低血壓

下肢血壓比上肢血壓約高20mmHg小兒循環(huán)系統(tǒng)發(fā)育及特點4.血壓：小兒循環(huán)系統(tǒng)發(fā)育及特點

第二節(jié)兒童心血管病檢查方法病史

母妊娠史

癥狀：喂養(yǎng)困難、活動耐量↓、聲嘶，易氣促、咳嗽、紫紺、蹲踞、暈厥第二節(jié)兒童心血管病檢查方法第二節(jié)兒童心血管病檢查方法2.體格檢查

一般表現(xiàn)：

生長發(fā)育遲緩智能也可受影響紫紺心衰體征杵狀指有無合并其他先天畸形第二節(jié)兒童心血管病檢查方法2.體格檢查第二節(jié)兒童心血管病檢查方法（2）心臟檢查：心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，抬舉性心尖搏動震顫、心界擴大雜音（性質(zhì)、時期、強弱、位置及傳導方向）心音改變（3）周圍血管征：毛細血管搏動征、水沖脈、股動脈槍擊音等第二節(jié)兒童心血管病檢查方法（2）心臟檢查：第二節(jié)兒童心血管病檢查方法3.特殊檢查方法普通X線檢查心電圖超聲心電圖心導管檢查心血管造影MRI、CT第二節(jié)兒童心血管病檢查方法3.特殊檢查方法

X線檢查了解心房、心室和大血管的位置、形態(tài)、搏動等了解肺臟是否存在肺部舞蹈征X線檢查心電圖（ECG）心電圖（ECG）心電圖（ECG）主要診斷價值如下心律失常心臟傳導情況心房心室肥大心肌缺血小兒心電圖特點心率與年齡成反比嬰兒QRS波以右室占優(yōu)T波變異較大心電圖（ECG）主要診斷價值如下小兒心電圖特點超聲心動圖

實時顯示心臟各層結(jié)構及活動

LAAOLVRV超聲心動圖LAAOLVRV彩色多普勒血流圖實時顯示血流的方向和相對速度彩色多普勒血流圖實時顯示血流的方向和相對速度心臟導管檢查測定心腔及大血管壓力測定心腔及大血管血氧飽和度有無分流及分流位置評價肺血管床狀態(tài)心內(nèi)膜活檢及電生理測定20%12~14%30/1212~14%12~14%4~80~5100/1030/5100/60心臟導管檢查測定心腔及大血管壓力20%12~14%30/12兒科學心血管-醫(yī)學課件心導管檢查(Cardiaccatheterization)心導管檢查(Cardiaccatheterization)心導管檢查(Cardiaccatheterization)心導管檢查(Cardiaccatheterization)心血管造影觀察造影區(qū)域的解剖和功能特點觀察血管位置和形態(tài)是復雜性先天性心臟病的主要檢查手段心血管造影

CT與MRI25

CT與MRI25第三節(jié)先天性心臟病（Congenitalheartdiseases)概念：胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常而導致的先天畸形小兒最常見的心臟病發(fā)病率6－10‰26

第三節(jié)先天性心臟?。–ongenitalheartdi27

內(nèi)在因素：遺傳因素

3％單基因：Marfan′s、Noonan′s5-8%染色體異常：18-三體、21-三體

Turner′s（XO）多基因因素

病因27內(nèi)在因素：遺傳因素病因病因外在因素：母體及環(huán)境因素宮內(nèi)感染（風疹、流感、流行性腮腺炎、柯薩奇病毒感染）大劑量放射線接觸代謝性疾?。ㄌ悄虿?、高鈣血癥）藥物（抗癌藥）引起宮內(nèi)缺氧的慢性疾病病因外在因素：母體及環(huán)境因素先天性心臟病分類

先天性心臟病分類診斷1、病史+癥狀+體征+輔助檢查2、早期診斷、早期治療3、嚴重心血管畸形可能：出生后持續(xù)有心臟、呼吸功能不良持續(xù)青紫或反復出現(xiàn)神志不清喂養(yǎng)困難、體重不增、易激惹反復出現(xiàn)“肺炎”樣體征4、進一步輔助檢查明確病變部位、性質(zhì)、嚴重度、有無合并癥等診斷1、病史+癥狀+體征+輔助檢查常見先天性心臟病

常見先天性心臟病房間隔缺損（atrialseptaldefectASD）室間隔缺損（ventricularseptaldefectVSD）常見先天性心臟病常見先天性心臟病ASDandVSDASD占先天性心臟病總數(shù)的5%~10%成人最常見的先天性心臟病發(fā)病率為1/1500個活產(chǎn)嬰兒女性多見，男女比例1：2VSD占先天性心臟病的50%小兒最常見的先天性心臟病約40%合并其它先天性心血管畸形ASDandVSDASDVSD

房間隔缺損分類左向右分流癥狀發(fā)育落后，乏力咳嗽，心悸，氣短可有青紫雜音部位第2、3肋間雜音性質(zhì)和響度Ⅱ－Ⅲ級，收縮期，吹風樣震顫無心電圖不完全性右束支傳導阻滯，右室肥大X線右房、右室大肺動脈段凸出肺野充血肺門“舞蹈”有第3、4肋間Ⅱ－Ⅳ級，全收縮期，粗糙有左室或左房、右室肥大左、右室大，左房可大室間隔缺損

房間隔缺損分類左向右分流癥狀發(fā)育落后，乏力雜音部位第2、3ASDVSD右房、右室大肺動脈段凸出肺野充血，肺門“舞蹈”

心影顯著增大肺動脈段高度隆凸肺野顯著充血，肺門“舞蹈”ASDVSDEchocardiographyThetype,size,locationofASDEchocardiographyThetype,sizASD預后及治療缺損直徑<3mm多在3個月內(nèi)自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小分流量較大者需手術治療治療外科手術介入性心導管術：Amplazer、cardiaseal等裝置關閉缺損ASD預后及治療缺損直徑<3mm多在3個月內(nèi)自然閉合38

蘑菇傘：ASD封堵器38

38蘑菇傘：ASD封堵器38VSD關閉術指征

小型VSD，不一定手術中型VSD，1～6歲手術大型VSD，常有心衰、反復肺炎，影響生長發(fā)育，需要早期手術有肺高壓者需及時治療VSD關閉術指征小型VSD，不一定手術動脈導管未閉（patentductusarteriosusPDA）指動脈導管異常持續(xù)開放導致的病理生理改變占先天性心臟病的10%動脈導管未閉（patentductusarteriosuPDA

癥狀：消瘦乏力、氣急、多汗咳嗽，可有聲嘶差異性紫紺常并發(fā)支氣管肺炎PDA癥狀：PDA體征：胸骨左緣第2肋間占整個收縮期和舒張期的粗糙響亮的連續(xù)性機器樣雜音(Machinerymurmur)震顫，左鎖骨下、頸部及背部傳導周圍血管征（舒張壓降低，脈壓增寬）PDA體征：PDA心影增大較顯著，左室增大為主肺動脈段突出兩肺門及肺野血管充血明顯

PDA心影增大較顯著，左室增大為主

超聲心動圖：可顯示導管的位置和粗細心導管檢查：肺動脈的血氧含量高于右心室，在部分患兒，導管可由肺動脈進入降主動脈PDA超聲心動圖：可顯示導管的位置和粗細PDAPDA常見并發(fā)癥感染性動脈炎充血性心力衰竭心內(nèi)膜炎PDA常見并發(fā)癥PDA治療于學齡前手術結(jié)扎或切斷早產(chǎn)兒動脈導管未閉易合并呼吸窘迫綜合征及心力衰竭，可試用“吲哚美辛”促使90%動脈導管關閉（非甾體類抗炎藥物，抑制環(huán)氧合酶阻止前列腺素合成，以抵消其擴張動脈導管作用，促使導管收縮閉合）；介入治療：彈簧圈（Coil）,蘑菇傘（Amplazer）PDA治療于學齡前手術結(jié)扎或切斷介入治療前后血管造影對比返回介入治療前后血管造影對比返回兒科學心血管-醫(yī)學課件左向右分流先心的特點一般情況下無青紫，當哭鬧、患肺炎或心功能不全時，右心壓力高于左心，即可出現(xiàn)青紫心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，以胸骨左緣最響肺循環(huán)量，易患肺炎體循環(huán)血流量減少，影響生長發(fā)育左向右分流先心的特點一般情況下無青紫，當哭鬧、患肺炎或心功能HavearestHavearest法洛四聯(lián)癥（TOF）約占先天性心臟病的12%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形法洛四聯(lián)癥（TOF）約占先天性心臟病的12%法洛四聯(lián)癥由以下四種畸形組成右心室流出道梗阻：動脈瓣狹窄、漏斗部狹窄或兩者同時存在室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚法洛四聯(lián)癥由以下四種畸形組成TOF臨床表現(xiàn):癥狀青紫：呈中央性，活動或氣急時加重杵狀指（趾）*蹲踞：多見于年長兒陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎TOF臨床表現(xiàn):癥狀cyanosis

centralvs.peripheralcyanosis

centralvs.**陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部狹窄基礎上突然出現(xiàn)該處肌部腈綸，引起一過性肺動脈梗阻，導致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見于嬰兒處理:①胸膝位②吸氧③去氧腎上腺素0.05mg/kg或普萘洛爾0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5-5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1-0.2mg/kg皮下注射預防：普萘洛爾1-3mg/kg·d口服陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）處理:①胸膝位陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）法洛氏四聯(lián)癥心臟體征心前區(qū)隆起胸骨左緣2～4肋間Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音，呈噴射性（肺動脈狹窄所致）肺動脈第二音減弱或消失法洛氏四聯(lián)癥心臟體征法洛氏四聯(lián)癥心電圖：電軸右偏，右心室肥大X線：“靴狀”心影，肺門血管影縮小，兩側(cè)肺紋理減少，透亮度增加法洛氏四聯(lián)癥心電圖：電軸右偏，右心室肥大法洛氏四聯(lián)癥兩肺肺血管減少、細小肺門陰影亦縮小心臟輕度增大扁平如靴狀心尖圓鈍輕度翹起右心室及右心房增大肺動脈段凹陷

法洛氏四聯(lián)癥兩肺肺血管減少、細小

超聲心動圖：顯示主動脈騎跨于室間隔之上右心室內(nèi)徑增大流出道狹窄法洛氏四聯(lián)癥超聲心動圖：法洛氏四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率法洛氏四聯(lián)癥治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥

房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉法洛四聯(lián)癥分類左向右分流★

右向左分流癥狀發(fā)育落后，乏力，咳嗽，心悸，氣短，可有青紫發(fā)育落后明顯，乏力，青紫，蹲踞，陣發(fā)性暈厥雜音部位第2、3肋間第3、4肋間第2肋間第2、3、4肋間雜音性質(zhì)和響度Ⅱ－Ⅲ級，收縮期，吹風樣Ⅱ－Ⅳ級，全收縮期，粗糙Ⅱ－Ⅳ級，連續(xù)性，機器樣Ⅱ－Ⅳ級，收縮期，噴射性震顫無有有可有心電圖不完全性右束支傳導阻滯，右室肥大左室或左、右室肥大左室肥大，左房可肥大右室肥大

X線：房室增大右房、右室大左、右室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上翹，呈靴型肺動脈段凸出凸出凸出凹陷肺野充血充血充血清晰肺門“舞蹈”有有有無63房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉法洛四聯(lián)癥分類左向右分流★小結(jié)先天性心臟病是由于與遺傳相關的內(nèi)因及宮內(nèi)感染等相關的外因?qū)е碌男呐K和大血管的結(jié)構異常主要表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、氣促、易嘔吐、大量出汗，發(fā)育遲緩，踞蹲現(xiàn)象，甚至昏厥★小結(jié)先天性心臟病是由于與遺傳相關的內(nèi)因及宮內(nèi)感染等相關的外★小結(jié)體檢心前區(qū)可聞及雜音心電圖、X線、超聲心動圖、心導管等檢查可發(fā)現(xiàn)心臟及大血管的結(jié)構異常臨床分為左向右、右向左及無分流型治療主要依靠手術校正畸形★小結(jié)體檢心前區(qū)可聞及雜音兒科學心血管-醫(yī)學課件第九節(jié)充血性心力衰竭

(CongestiveHeartFailure)心臟工作能力下降心肌收縮或舒張功能↓心排血量絕對或相對不足靜脈回流受阻體內(nèi)水分潴留臟器淤血

兒童時期危重癥之一第九節(jié)充血性心力衰竭

(CongestiveHeart病因先天性心臟病病毒性或中毒性心肌炎支氣管肺炎風濕性心臟病急性腎炎心內(nèi)膜彈力纖維增生癥心糖原累積病病因先天性心臟病臨床表現(xiàn)癥狀乏力勞累后氣急食欲減退腹痛咳嗽臨床表現(xiàn)癥狀臨床表現(xiàn)體征心率增快呼吸淺促，嚴重者端坐呼吸尿量明顯減少，浮腫頸靜脈怒張、肝增大有壓痛、肝頸靜脈回流征陽性肺底部濕羅音、心尖區(qū)第一心音減低及奔馬律臨床表現(xiàn)體征嬰幼兒特點喂養(yǎng)困難，體重增長緩慢，煩躁多汗，哭聲低弱顏面及眼瞼浮腫，鼻唇三角區(qū)青紫呼吸淺快，50-100次/分，肺部羅音肝增大達肋下3cm以上心臟增大，心率150-200次/分，多能聽到奔馬律嬰幼兒特點喂養(yǎng)困難，體重增長緩慢，煩躁多汗，哭聲低弱臨床診斷安靜時心率，嬰兒＞180次/分，幼兒＞160次/分呼吸困難，青紫突然加重，安靜時呼吸＞60次/分肝增大達肋下3cm以上心音明顯低鈍，或出現(xiàn)奔馬律突然煩躁不安，面色蒼白或發(fā)灰尿少、下肢浮腫（排除營養(yǎng)不良、腎炎等）臨床診斷安靜時心率，嬰兒＞180次/分，幼兒＞160次/分輔助檢查胸部X線：心影增大、搏動減弱、肺部淤血ECG超聲心動圖：心房及心室增大，射血分數(shù)降低輔助檢查胸部X線：心影增大、搏動減弱、肺部淤血治療病因治療一般治療

供氧臥床休息必要時鎮(zhèn)靜：嗎啡控制飲食:易消化和富于營養(yǎng)的食物限制液體入量：50-75mL/kg.d，均勻補充

治療病因治療藥物治療強心：洋地黃（地高辛、西地蘭）利尿快速強效利尿劑噻嗪類與保鉀利尿劑血管擴張劑酚妥拉明：擴張小動脈，間有擴張靜脈作用硝普鈉：擴展小動脈及靜脈，作用強，起效快血管緊張素抑制劑：巰甲丙脯酸

藥物治療強心：洋地黃（地高辛、西地蘭）藥物治療抗休克：多巴胺（5－10ug/kg.min)腎上腺素(0.1－1ug/kg.min)藥物治療抗休克：第五節(jié)病毒性心肌炎是病毒侵犯心臟所致以心肌炎性病變?yōu)橹鞯募膊〔±硖卣鳛樾募〖毎淖冃曰驂乃揽砂橛行陌蛐膬?nèi)膜炎癥改變第五節(jié)病毒性心肌炎是病毒侵犯心臟所致發(fā)病機制：病原柯薩奇病毒（乙組、甲組）埃可病毒脊髓灰質(zhì)炎病毒腺病毒傳染性肝炎病毒流感、副流感病毒麻疹病毒單純皰疹病毒流行性腮腺炎病毒腸道病毒（手足口）甲型流感病毒發(fā)病機制：病原柯薩奇病毒（乙組、甲組）臨床表現(xiàn)輕型：一般無自覺癥狀，僅有心電圖異常中型：心前區(qū)不適、胸悶、氣短、頭暈、乏力心臟擴大，心動過速、心音低鈍、奔馬律重型：心源性休克、心力衰竭、猝死

臨床表現(xiàn)輕型：一般無自覺癥狀，僅有心電圖異常臨床表現(xiàn)部分患者呈慢性進程，演變?yōu)閿U張型心肌病新生兒患病時病情進展快常見高熱反應低下呼吸困難和發(fā)紺常有神經(jīng)、肝臟和肺的并發(fā)癥臨床表現(xiàn)部分患者呈慢性進程，演變?yōu)閿U張型心肌病輔助檢查ECG：各種心率失常

T波降低或ST-T段的改變心肌酶增高：血清磷酸激酶↑，CK-MB↑

乳酸脫氫酶及同功酶↑肌鈣蛋白、肌紅蛋白(+)超聲心動圖：心房、心室增大；心室收縮功能受損；心包積液輔助檢查ECG：各種心率失常輔助檢查病毒學檢查：咽拭子、糞便、血液中分離出病毒恢復期血清抗體滴度較急性期升高4倍以上血清特異性IgM﹥1：128聚合酶鏈或病毒核酸探針檢查到血中病毒存在輔助檢查病毒學檢查：診斷標準臨床診斷依據(jù)心功能不全、心源性休克、心腦綜合征心臟擴大心電圖：ST-T改變竇房、房室、束支傳導阻滯異位心動過速低電壓異常Q波CK-MB↑，心肌肌鈣蛋白陽性診斷標準臨床診斷依據(jù)診斷標準病原性診斷分離到病毒病毒核酸探針檢查到病毒病毒特異性抗體分離到病毒血清抗體滴度升高4倍以上血清特異性IgM陽性病毒核酸探針檢查到血中病毒心內(nèi)膜心肌→心包確診指標糞便咽拭子→血液參考依據(jù)診斷標準病原性診斷心內(nèi)膜確診指標糞便參考依據(jù)診斷臨床診斷依據(jù)2項→臨床診斷＋病原學確診依據(jù)1項→確診＋病原學參考依據(jù)1項→臨床診斷診斷臨床診斷依據(jù)2項→臨床診斷預后慢性擴張性心肌病，預后較差新生兒期病毒性心肌炎死亡率﹥50％預后慢性擴張性心肌病，預后較差治療臥床休息藥物治療抗病毒：三氮唑核苷（病毒唑）營養(yǎng)心肌：1，6二磷酸果糖磷酸肌酸鹽大劑量維生素C（100－200mg/kg)CoQ10，維生素E，復合維生素B中藥：生脈飲、黃芪口服液治療臥床休息藥物治療糖皮質(zhì)激素：對合并心源性休克、致死性心率紊亂應足量、早期應用氫化可的松10mg/kg/d大劑量丙種球蛋白：2g/kg抗心力衰竭注意補鉀洋地黃應減量抗心率失常藥物治療糖皮質(zhì)激素：謝謝兒科學心血管-醫(yī)學課件復習思考題

患兒男，8月，因發(fā)熱、咳嗽3天，氣促、煩躁不安1天而入院。查體：體溫38.5℃，唇周輕度發(fā)紺，呼吸急促，60次/分，雙肺呼吸音粗糙，雙側(cè)中、下肺可聞及中、小水泡音；心率180次/分，心音稍低鈍，心前區(qū)3-4肋間可聞及Ⅳ級全收縮期雜音。腹平軟，肝右肋下3.5cm，脾肋下未及。請給出診斷及治療方案。復習思考題患兒男，8月，因發(fā)熱、咳嗽3天，氣促、煩躁不心血管系統(tǒng)疾病

心血管系統(tǒng)疾病

第十三章心血管系統(tǒng)疾病掌握先天性心臟病的分類及特點掌握房缺、室缺、動脈導管未閉、法洛氏四聯(lián)征的血流動力學、臨床表現(xiàn)和診斷掌握充血性心力衰竭臨床診斷及治療掌握病毒性心肌炎臨床特點

第十三章心血管系統(tǒng)疾病第一節(jié)正常心血管生理解剖（一）心臟胚胎發(fā)育第一節(jié)正常心血管生理解剖（一）心臟胚胎發(fā)育心臟胚胎發(fā)育原始的心臟:心房、心室、心球→四腔心(第8周)

心臟胚胎發(fā)育的關鍵時刻是在第2～8周，先天性心臟畸形的形成主要就在這一時期心臟胚胎發(fā)育原始的心臟:心房、心室、心球→四腔心(第8周

胎兒新生兒循環(huán)轉(zhuǎn)換正常胎兒的血循環(huán)：進行胎兒時期的營養(yǎng)和氣體代謝通過臍血管和胎盤與母體之間以彌散方式進行胎兒新生兒循環(huán)轉(zhuǎn)換FetalCirculation

臍血流阻斷→

6～8周閉鎖形成韌帶。肺循環(huán)壓力↓，左心房血量↑，左心房壓力↑→卵圓孔關閉(功能性）→生后5～7個月解剖關閉肺泡擴張→肺循環(huán)壓力↓，流經(jīng)動脈導管的血流↓→血氧含量↑，體內(nèi)前列腺素↓→動脈導管關閉(功能性)→3～12個月解剖關閉。FetalCirculation

小兒心臟的增長與體重平行血管特點：小兒的動脈相對比成人粗嬰兒期的毛細血管特別粗大:肺、腎、腸、皮膚,對這些器官的新陳代謝和發(fā)育起到良好的作用小兒循環(huán)系統(tǒng)發(fā)育及特點小兒心臟的增長與體重平行小兒循環(huán)系統(tǒng)發(fā)育及特點

3.心率及脈搏：心率較快，隨年齡增長而逐漸減慢：

新生兒，120～140次/分＜1Y，110～130次/分

2～3Y，100～120次/分

4～7Y，80～100次/分

8～14Y，70～90次/分小兒循環(huán)系統(tǒng)發(fā)育及特點3.心率及脈搏：小兒循環(huán)系統(tǒng)發(fā)育及特點小兒循環(huán)系統(tǒng)發(fā)育及特點小兒脈搏次數(shù)極不穩(wěn)定，易受內(nèi)外因素的影響：進食、活動、哭鬧、發(fā)熱等小兒循環(huán)系統(tǒng)發(fā)育及特點小兒脈搏次數(shù)極不穩(wěn)定，易受內(nèi)外因素

4.

血壓：隨年齡增長而逐漸增高收縮壓=（年齡×2）+80mmHg

舒張壓=收縮壓×2/3

＞標準收縮壓＋20mmHg——高血壓

＜標準收縮壓－20mmHg——低血壓

下肢血壓比上肢血壓約高20mmHg小兒循環(huán)系統(tǒng)發(fā)育及特點4.血壓：小兒循環(huán)系統(tǒng)發(fā)育及特點

第二節(jié)兒童心血管病檢查方法病史

母妊娠史

癥狀：喂養(yǎng)困難、活動耐量↓、聲嘶，易氣促、咳嗽、紫紺、蹲踞、暈厥第二節(jié)兒童心血管病檢查方法第二節(jié)兒童心血管病檢查方法2.體格檢查

一般表現(xiàn)：

生長發(fā)育遲緩智能也可受影響紫紺心衰體征杵狀指有無合并其他先天畸形第二節(jié)兒童心血管病檢查方法2.體格檢查第二節(jié)兒童心血管病檢查方法（2）心臟檢查：心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，抬舉性心尖搏動震顫、心界擴大雜音（性質(zhì)、時期、強弱、位置及傳導方向）心音改變（3）周圍血管征：毛細血管搏動征、水沖脈、股動脈槍擊音等第二節(jié)兒童心血管病檢查方法（2）心臟檢查：第二節(jié)兒童心血管病檢查方法3.特殊檢查方法普通X線檢查心電圖超聲心電圖心導管檢查心血管造影MRI、CT第二節(jié)兒童心血管病檢查方法3.特殊檢查方法

X線檢查了解心房、心室和大血管的位置、形態(tài)、搏動等了解肺臟是否存在肺部舞蹈征X線檢查心電圖（ECG）心電圖（ECG）心電圖（ECG）主要診斷價值如下心律失常心臟傳導情況心房心室肥大心肌缺血小兒心電圖特點心率與年齡成反比嬰兒QRS波以右室占優(yōu)T波變異較大心電圖（ECG）主要診斷價值如下小兒心電圖特點超聲心動圖

實時顯示心臟各層結(jié)構及活動

LAAOLVRV超聲心動圖LAAOLVRV彩色多普勒血流圖實時顯示血流的方向和相對速度彩色多普勒血流圖實時顯示血流的方向和相對速度心臟導管檢查測定心腔及大血管壓力測定心腔及大血管血氧飽和度有無分流及分流位置評價肺血管床狀態(tài)心內(nèi)膜活檢及電生理測定20%12~14%30/1212~14%12~14%4~80~5100/1030/5100/60心臟導管檢查測定心腔及大血管壓力20%12~14%30/12兒科學心血管-醫(yī)學課件心導管檢查(Cardiaccatheterization)心導管檢查(Cardiaccatheterization)心導管檢查(Cardiaccatheterization)心導管檢查(Cardiaccatheterization)心血管造影觀察造影區(qū)域的解剖和功能特點觀察血管位置和形態(tài)是復雜性先天性心臟病的主要檢查手段心血管造影

CT與MRI115

CT與MRI25第三節(jié)先天性心臟?。–ongenitalheartdiseases)概念：胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常而導致的先天畸形小兒最常見的心臟病發(fā)病率6－10‰116

第三節(jié)先天性心臟?。–ongenitalheartdi117

內(nèi)在因素：遺傳因素

3％單基因：Marfan′s、Noonan′s5-8%染色體異常：18-三體、21-三體

Turner′s（XO）多基因因素

病因27內(nèi)在因素：遺傳因素病因病因外在因素：母體及環(huán)境因素宮內(nèi)感染（風疹、流感、流行性腮腺炎、柯薩奇病毒感染）大劑量放射線接觸代謝性疾?。ㄌ悄虿　⒏哜}血癥）藥物（抗癌藥）引起宮內(nèi)缺氧的慢性疾病病因外在因素：母體及環(huán)境因素先天性心臟病分類

先天性心臟病分類診斷1、病史+癥狀+體征+輔助檢查2、早期診斷、早期治療3、嚴重心血管畸形可能：出生后持續(xù)有心臟、呼吸功能不良持續(xù)青紫或反復出現(xiàn)神志不清喂養(yǎng)困難、體重不增、易激惹反復出現(xiàn)“肺炎”樣體征4、進一步輔助檢查明確病變部位、性質(zhì)、嚴重度、有無合并癥等診斷1、病史+癥狀+體征+輔助檢查常見先天性心臟病

常見先天性心臟病房間隔缺損（atrialseptaldefectASD）室間隔缺損（ventricularseptaldefectVSD）常見先天性心臟病常見先天性心臟病ASDandVSDASD占先天性心臟病總數(shù)的5%~10%成人最常見的先天性心臟病發(fā)病率為1/1500個活產(chǎn)嬰兒女性多見，男女比例1：2VSD占先天性心臟病的50%小兒最常見的先天性心臟病約40%合并其它先天性心血管畸形ASDandVSDASDVSD

房間隔缺損分類左向右分流癥狀發(fā)育落后，乏力咳嗽，心悸，氣短可有青紫雜音部位第2、3肋間雜音性質(zhì)和響度Ⅱ－Ⅲ級，收縮期，吹風樣震顫無心電圖不完全性右束支傳導阻滯，右室肥大X線右房、右室大肺動脈段凸出肺野充血肺門“舞蹈”有第3、4肋間Ⅱ－Ⅳ級，全收縮期，粗糙有左室或左房、右室肥大左、右室大，左房可大室間隔缺損

房間隔缺損分類左向右分流癥狀發(fā)育落后，乏力雜音部位第2、3ASDVSD右房、右室大肺動脈段凸出肺野充血，肺門“舞蹈”

心影顯著增大肺動脈段高度隆凸肺野顯著充血，肺門“舞蹈”ASDVSDEchocardiographyThetype,size,locationofASDEchocardiographyThetype,sizASD預后及治療缺損直徑<3mm多在3個月內(nèi)自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小分流量較大者需手術治療治療外科手術介入性心導管術：Amplazer、cardiaseal等裝置關閉缺損ASD預后及治療缺損直徑<3mm多在3個月內(nèi)自然閉合128

蘑菇傘：ASD封堵器128

38蘑菇傘：ASD封堵器38VSD關閉術指征

小型VSD，不一定手術中型VSD，1～6歲手術大型VSD，常有心衰、反復肺炎，影響生長發(fā)育，需要早期手術有肺高壓者需及時治療VSD關閉術指征小型VSD，不一定手術動脈導管未閉（patentductusarteriosusPDA）指動脈導管異常持續(xù)開放導致的病理生理改變占先天性心臟病的10%動脈導管未閉（patentductusarteriosuPDA

癥狀：消瘦乏力、氣急、多汗咳嗽，可有聲嘶差異性紫紺常并發(fā)支氣管肺炎PDA癥狀：PDA體征：胸骨左緣第2肋間占整個收縮期和舒張期的粗糙響亮的連續(xù)性機器樣雜音(Machinerymurmur)震顫，左鎖骨下、頸部及背部傳導周圍血管征（舒張壓降低，脈壓增寬）PDA體征：PDA心影增大較顯著，左室增大為主肺動脈段突出兩肺門及肺野血管充血明顯

PDA心影增大較顯著，左室增大為主

超聲心動圖：可顯示導管的位置和粗細心導管檢查：肺動脈的血氧含量高于右心室，在部分患兒，導管可由肺動脈進入降主動脈PDA超聲心動圖：可顯示導管的位置和粗細PDAPDA常見并發(fā)癥感染性動脈炎充血性心力衰竭心內(nèi)膜炎PDA常見并發(fā)癥PDA治療于學齡前手術結(jié)扎或切斷早產(chǎn)兒動脈導管未閉易合并呼吸窘迫綜合征及心力衰竭，可試用“吲哚美辛”促使90%動脈導管關閉（非甾體類抗炎藥物，抑制環(huán)氧合酶阻止前列腺素合成，以抵消其擴張動脈導管作用，促使導管收縮閉合）；介入治療：彈簧圈（Coil）,蘑菇傘（Amplazer）PDA治療于學齡前手術結(jié)扎或切斷介入治療前后血管造影對比返回介入治療前后血管造影對比返回兒科學心血管-醫(yī)學課件左向右分流先心的特點一般情況下無青紫，當哭鬧、患肺炎或心功能不全時，右心壓力高于左心，即可出現(xiàn)青紫心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，以胸骨左緣最響肺循環(huán)量，易患肺炎體循環(huán)血流量減少，影響生長發(fā)育左向右分流先心的特點一般情況下無青紫，當哭鬧、患肺炎或心功能HavearestHavearest法洛四聯(lián)癥（TOF）約占先天性心臟病的12%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形法洛四聯(lián)癥（TOF）約占先天性心臟病的12%法洛四聯(lián)癥由以下四種畸形組成右心室流出道梗阻：動脈瓣狹窄、漏斗部狹窄或兩者同時存在室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚法洛四聯(lián)癥由以下四種畸形組成TOF臨床表現(xiàn):癥狀青紫：呈中央性，活動或氣急時加重杵狀指（趾）*蹲踞：多見于年長兒陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎TOF臨床表現(xiàn):癥狀cyanosis

centralvs.peripheralcyanosis

centralvs.**陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部狹窄基礎上突然出現(xiàn)該處肌部腈綸，引起一過性肺動脈梗阻，導致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見于嬰兒處理:①胸膝位②吸氧③去氧腎上腺素0.05mg/kg或普萘洛爾0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5-5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1-0.2mg/kg皮下注射預防：普萘洛爾1-3mg/kg·d口服陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）處理:①胸膝位陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）法洛氏四聯(lián)癥心臟體征心前區(qū)隆起胸骨左緣2～4肋間Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音，呈噴射性（肺動脈狹窄所致）肺動脈第二音減弱或消失法洛氏四聯(lián)癥心臟體征法洛氏四聯(lián)癥心電圖：電軸右偏，右心室肥大X線：“靴狀”心影，肺門血管影縮小，兩側(cè)肺紋理減少，透亮度增加法洛氏四聯(lián)癥心電圖：電軸右偏，右心室肥大法洛氏四聯(lián)癥兩肺肺血管減少、細小肺門陰影亦縮小心臟輕度增大扁平如靴狀心尖圓鈍輕度翹起右心室及右心房增大肺動脈段凹陷

法洛氏四聯(lián)癥兩肺肺血管減少、細小

超聲心動圖：顯示主動脈騎跨于室間隔之上右心室內(nèi)徑增大流出道狹窄法洛氏四聯(lián)癥超聲心動圖：法洛氏四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率法洛氏四聯(lián)癥治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥

房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉法洛四聯(lián)癥分類左向右分流★

右向左分流癥狀發(fā)育落后，乏力，咳嗽，心悸，氣短，可有青紫發(fā)育落后明顯，乏力，青紫，蹲踞，陣發(fā)性暈厥雜音部位第2、3肋間第3、4肋間第2肋間第2、3、4肋間雜音性質(zhì)和響度Ⅱ－Ⅲ級，收縮期，吹風樣Ⅱ－Ⅳ級，全收縮期，粗糙Ⅱ－Ⅳ級，連續(xù)性，機器樣Ⅱ－Ⅳ級，收縮期，噴射性震顫無有有可有心電圖不完全性右束支傳導阻滯，右室肥大左室或左、右室肥大左室肥大，左房可肥大右室肥大

X線：房室增大右房、右室大左、右室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上翹，呈靴型肺動脈段凸出凸出凸出凹陷肺野充血充血充血清晰肺門“舞蹈”有有有無153房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉法洛四聯(lián)癥分類左向右分流★小結(jié)先天性心臟病是由于與遺傳相關的內(nèi)因及宮內(nèi)感染等相關的外因?qū)е碌男呐K和大血管的結(jié)構異常主要表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、氣促、易嘔吐、大量出汗，發(fā)育遲緩，踞蹲現(xiàn)象，甚至昏厥★小結(jié)先天性心臟病是由于與遺傳相關的內(nèi)因及宮內(nèi)感染等相關的外★小結(jié)體檢心前區(qū)可聞及雜音心電圖、X線、超聲心動圖、心導管等檢查可發(fā)現(xiàn)心臟及大血管的結(jié)構異常臨床分為左向右、右向左及無分流型治療主要依靠手術校正畸形★小結(jié)體檢心前區(qū)可聞及雜音兒科學心血管-醫(yī)學課件第九節(jié)充血性心力衰竭

(CongestiveHeartFailure)心臟工作能力下降心肌收縮或舒張功能↓心排血量絕對或相對不足靜脈回流受阻體內(nèi)水分潴留臟器淤血

兒童時期危重癥之一第九節(jié)充血性心力衰竭

(CongestiveHeart病因先天性心臟病病毒性或中毒性心肌炎支氣管肺炎風濕性心臟病急性腎炎心內(nèi)膜彈力纖維增生癥心糖原累積病病因先天性心臟病臨床表現(xiàn)癥狀乏力勞累后氣急食欲減退腹痛咳嗽臨床表現(xiàn)癥狀臨床表現(xiàn)體征心率增快呼吸淺促，嚴重者端坐呼吸尿量明顯減少，浮腫頸靜脈怒張、肝增大有壓痛、肝頸靜脈回流征陽性肺底部濕羅音、心尖區(qū)第一心音減低及奔馬律臨床表現(xiàn)體征嬰幼兒特點喂養(yǎng)困難，體重增長緩慢，煩躁多汗，哭聲低弱顏面及眼瞼浮腫，鼻唇三角區(qū)青紫呼吸淺快，50-100次/分，肺部羅音肝增大達肋下3cm以上心臟增大，心率150-200次/分，多能聽到奔馬律嬰幼兒特點喂養(yǎng)困難，體重增長緩慢，煩躁多汗，哭聲低弱臨床診斷安靜時心率，嬰兒＞180次/分，幼兒＞160次/分呼吸困難，青紫突然加重，安靜時呼吸＞60次/分肝增大達肋下3cm以上心音明顯低鈍，或出現(xiàn)奔馬律突然煩躁不安，面色蒼白或發(fā)灰尿少、下肢浮腫（排除營養(yǎng)不良、腎炎等）臨床診斷安靜時心率，嬰兒＞180次/分，幼兒＞160次/分輔助檢查胸部X線：心影增大、搏動減弱、肺部淤血ECG超聲心動圖：心房及心室增大，射血分數(shù)降低輔助檢查胸部X線：心影增大、搏動減弱、肺部淤血治療病因治療一般治療

供氧臥床休息必要時鎮(zhèn)靜：嗎啡控制飲食:易消化和富于營養(yǎng)的食物限制液體入量：50-75mL/kg.d，均勻補充

治療病因治療藥物治療強心：洋地黃（地高辛、西地蘭）利尿快速強效利尿劑噻嗪類與保鉀利尿劑血管擴張劑酚妥拉明：擴張小動脈，間有擴張靜脈作用硝普鈉：擴展小動脈及靜脈，作用強，起效快血管緊張