白血病骨髓瘤課件

貧血總論浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬一院血液科骨髓增生異常綜合征中心佟紅艷貧血總論浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬一院血液科Definition外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度(Hb)、紅細胞計數(shù)(RBC)和(或)血細胞比容(HCT)低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。貧血是一癥狀，而不是一種疾病Criterion1.平原地區(qū)成年男性:Hb﹤120g/L，RBC<4.5×1012/L，HCT﹤0.42

成年女性：

Hb﹤110g/L，RBC﹤4.0×1012/L，HCT﹤0.37

2.以Hb濃度降低最為重要。

3.與血容量有關(guān)：嬰兒、兒童、孕婦（Hb<100g/L）Definition外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度(Hb)、貧血分類貧血的發(fā)展速度急性慢性紅細胞的形態(tài)大細胞性小細胞性正細胞性血紅蛋白濃度輕度重度中度極重度骨髓增生情況骨髓增生不良骨髓增生貧血的發(fā)病機制和病因貧血分類貧血的發(fā)展速度急性慢性紅細胞的形態(tài)大細胞性小細胞性正Classification

AccodingItiologyandPathology病因及發(fā)病機理疾病紅細胞生成減少1、造血干細胞增生與分化異常再障、純紅再障、MDS、甲減及腎衰性貧血2、骨髓受累白血病、骨纖、骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌3、營養(yǎng)物質(zhì)缺乏缺鐵貧、巨幼貧、鐵粒幼紅細胞破壞過多1、紅細胞內(nèi)在缺陷紅細胞膜異常、酶異常、血紅蛋白異常2、紅細胞外在因素免疫性溶血、機械性溶血、其他紅細胞丟失過多急性失血后貧血、慢性失血性貧血

Classification

AccodingItiolo紅細胞生成因素的影響造血細胞造血細胞調(diào)節(jié)造血原料干細胞因子(stemcellfactor,SCF)、白細胞介素(IL)l粒單集落刺激因子（G-CSF）、紅細胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO)、血小板生長因子(TGF)、腫瘤壞死因子(TNF)和干擾素(INF)多能造血干細胞、髓系干細胞及各期紅細胞造血細胞增殖、分化、代謝以及細胞構(gòu)件如蛋白質(zhì)、脂類、維生素（葉酸、維生素B12)、微量元素紅細胞生成因素的影響造血細胞造血細胞調(diào)節(jié)造血原料干細胞因子(Accordingmorphology

類型MCV(fl)MCHC(%)常見疾病

大細胞性貧血>10032-35

巨幼細胞貧血MDS

溶血性貧血

正常細胞性貧血80－10032－35再障、溶貧

急性失血性貧血

小細胞低色素<80<32缺鐵貧、鐵粒幼細胞貧血、海洋性

貧血，其他AccordingmorphologyClinicalmanifestationClinicalmanifestation血液系統(tǒng)免疫系統(tǒng)生殖系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)消化系統(tǒng)循環(huán)系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)皮膚粘膜神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)腦組織缺氧頭疼、頭昏、記憶力減退、末梢神經(jīng)炎氣促、呼吸困難，肺感染，含鐵血黃素心悸，貧血性心臟病消化功能減低，MA引起舌炎舍萎縮鏡面舌TTP,HUS,急性失血性貧血導(dǎo)致的腎功能不全減弱男性特征女性月經(jīng)過多藥物引起的性特征的改變貧血藥物引起的免疫系統(tǒng)的改變面色蒼白希恩氏綜合癥血液免疫生殖內(nèi)分泌泌尿消化循環(huán)呼吸皮膚神經(jīng)臨床腦組織缺氧頭疼貧血臨床表現(xiàn)輕重與以下因素有關(guān)

1、貧血發(fā)生的速度2、貧血的程度3、對缺氧的耐受力和代償力（患者的心血管情況與年齡）4、體力活動程度

5、2,3－DPG貧血臨床表現(xiàn)輕重與以下因素有關(guān)

1、貧血發(fā)生的速度Laboratoryfindings血常規(guī)，MCV、MCHC網(wǎng)織紅細胞計數(shù)血涂片檢查骨髓檢查特殊檢查Laboratoryfindings血常規(guī)，MCV、MCH血常規(guī)RBC減少，Hb降低，MCV,MCHCWBC和Plt計數(shù)及分類Ret血常規(guī)RBC減少，Hb降低，MCV,MCHC血涂片檢查紅細胞形態(tài)：小細胞，中央淡染區(qū)擴大小細胞，中央淡染區(qū)縮小破碎RBC大細胞血涂片檢查紅細胞形態(tài)：小細胞，中央淡染區(qū)擴大細胞體積小，中央淡染區(qū)擴大IDA海洋性貧血鐵粒幼細胞性貧血慢性病性貧血細胞體積小，中央淡染區(qū)擴大IDA

成熟紅細胞中央淡染區(qū)擴大成熟紅細胞中央淡染區(qū)擴大地中海貧血，可見到靶形紅細胞地中海貧血，可見到靶形紅細胞細胞體積小，中央淡染區(qū)縮小遺傳性球形紅細胞增多癥自身免疫性溶血性貧血細胞體積小，中央淡染區(qū)縮小遺傳性球形紅細胞增多癥體積較小，著色較深的為球形紅細胞體積較小，著色較深的為球形紅細胞破碎紅細胞

微血管病性溶血：TTP心臟瓣膜手術(shù)后行軍性溶血性貧血破碎紅細胞

微血管病性溶血：TTP

大細胞性貧血巨幼細胞貧血MDS溶血性貧血時網(wǎng)織紅細胞明顯增多時某些藥物治療后大細胞性貧血巨幼細胞貧血大紅細胞大紅細胞造血原料不足利用障礙葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙缺鐵或鐵利用障礙造血原料不足利用障礙葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙缺鐵或骨髓檢查增生性貧血：幼紅細胞增生，見于溶貧、巨幼貧、缺鐵貧增生抑制：再障，純紅再障，白血病骨髓檢查增生性貧血：幼紅細胞增生，見于溶貧、巨幼貧、缺鐵貧正常骨髓象正常骨髓象幼紅細胞增多幼紅細胞增多營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血之骨髓象：幼紅細胞呈現(xiàn)大、松、落后現(xiàn)象營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血之骨髓象：幼紅細胞呈現(xiàn)大、松、落后現(xiàn)象粒細胞分葉過多粒細胞分葉過多增生明顯減低骨髓小粒的結(jié)構(gòu)（×100）：僅在纖維條束狀結(jié)構(gòu)上有少量有核細胞，其余部位顯露大片空白區(qū)。右圖為正常骨髓象增生明顯減低骨髓小粒的結(jié)構(gòu)（×100）：僅在纖維條束狀結(jié)構(gòu)上診斷1、確定是否存在貧血2、確定貧血的類型:大細胞/小細胞;增生性/低增生性有無溶血證據(jù)3、確定哪種貧血診斷1、確定是否存在貧血貧血的診斷詢問病史體格檢查實驗室檢查貧血的發(fā)病機制檢查血常規(guī)檢查骨髓檢查貧血的診斷詢問病史體格檢查實驗室檢查貧血的發(fā)病血常規(guī)檢查骨髓問診要點1、共同表現(xiàn)：貧血可累及全身各個系統(tǒng)臨床表現(xiàn)全身癥狀微熱皮膚粘膜蒼白呼吸、循環(huán)系統(tǒng)心悸、氣短、心動過速、頸靜脈陀螺音心臟SM，心絞痛。消化系統(tǒng)食欲不振、惡心、嘔吐、便秘、腹瀉、腹脹等生殖系統(tǒng)無月經(jīng)、陽痿精神、神經(jīng)系統(tǒng)頭痛、乏力、耳鳴、頭暈、嗜睡、暈厥、注意力不集中、肌力下降、肌肉痙攣。問診要點問診要點

2、貧血類型

RBC生成減少

RBC破壞增多

RBC丟失問診要點2、貧血類型問診要點3、貧血的程度正常Hb：成人男>120g/L女>110g/L輕度貧血：大于90g/L中度貧血：90-60g/L重度貧血：60-30g/L極重度貧血：小于30g/L問診要點3、貧血的程度問診要點4、貧血的起病情況

發(fā)病急、進展快——急性白血病急性再障急性大量溶血發(fā)病緩慢——慢性再障缺鐵性貧血巨幼細胞性貧血問診要點4、貧血的起病情況問診要點5、貧血的致病因素消化性潰瘍、胃癌、痔、慢性缺血。女性：月經(jīng)、妊娠、生育嬰幼兒：飲食喂養(yǎng)情況、有無偏食農(nóng)村患者：詢問寄生蟲感染史問診要點5、貧血的致病因素問診要點6、貧血的遺傳因素7、貧血的治療反應(yīng)問診要點6、貧血的遺傳因素問診要點8、貧血伴隨癥狀（1）伴黃疸、膽石癥——溶血貧血伴下肢踝部潰瘍——慢性溶血性貧血（2）伴指甲扁平、凹陷（匙狀指），咽下困難——缺鐵（3）伴舌乳突萎縮，舌質(zhì)炎，光滑、絳紅，脊髓后索側(cè)索癥狀——巨幼細胞貧血。（4）伴皮膚瘀點、瘀斑或紫癜——出血傾向問診要點8、貧血伴隨癥狀問診要點8、貧血伴隨癥狀（5）伴發(fā)熱、皮膚關(guān)節(jié)癥狀——結(jié)締組織?。?）伴發(fā)熱、出血——再障、急性白血?。?）伴胸骨壓痛、骨痛——白血病、骨髓瘤、骨髓轉(zhuǎn)移癌（8）伴淋巴結(jié)、脾大——淋巴瘤（9）伴體重下降——惡性腫瘤問診要點8、貧血伴隨癥狀治療補充造血物質(zhì)刺激造血阻止破壞原發(fā)病的治療支持治療治療補充造血物質(zhì)再生障礙性貧血AplasticAnemia再生障礙性貧血AplasticAnemiaDefinition由于骨髓造血功能衰竭，造血功能低下導(dǎo)致全血細胞減少，臨床表現(xiàn)為貧血，出血、感染低增生性貧血Definition由于骨髓造血功能衰竭，造血功能低下導(dǎo)致全Classfication重型（SAA）非重型（NSAA）Classfication重型（SAA）Etiology病毒感染:如HepatitisA,B,C,andParvovirusB19,CMV。病毒性肝炎相關(guān)性再障，發(fā)生率<1.0％，占再障患者的3.2％。藥物:各種抗腫瘤藥、苯妥英鈉、氯霉素、氨基比林、炎痛喜康、磺胺、甲亢平、甲巰咪唑（他巴唑）、氯磺丙脲等化學(xué)物:苯及其衍化物、殺蟲劑物理:

x-ray,γ-ray，核泄漏遺傳：Fanconi貧血系常染色體隱性遺傳免疫因素：繼發(fā)于胸腺瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其他：妊娠、慢性腎功能衰竭、嚴(yán)重的甲狀腺或腦垂體功能減退癥等Etiology病毒感染:如HepatitisA,B,CPathogenesis1“Seeds”Absentordefectivestemcells2.“Soil”Abnormalbonemarrowmicroenviroment3.“Worms”Immue-mediatedsupressionofhamatopoiesisTcellscytokinesPathogenesis1“Seeds”自我復(fù)制多向分化單核細胞

紅細胞血小板淋巴細胞巨核細胞嗜酸粒細胞造血干細胞粒細胞巨噬細胞CD34CFU-GMBFU-ECFU-E造血干細胞CFU-Meg造血祖細胞10-100倍68%10-100倍種子學(xué)說示意圖自我復(fù)制多向分化單核細胞紅細胞血小板淋巴細胞巨核細胞嗜酸造自我復(fù)制多向分化單核細胞

紅細胞淋巴細胞巨核細胞造血干細胞粒細胞巨噬細胞CD34CFU-GMBFU-ECFU-E造血干細胞骨髓基質(zhì)CFU-Meg造血祖細胞HGFM-CSFG-CSFGM-CSF壤HGF土壤學(xué)說自我復(fù)制多向分化單核細胞紅細胞淋巴細胞巨核細胞造血粒細胞巨CD4IL-2INF-γCD8反刺激直接作用抑制造血TNF分泌刺激協(xié)同CD25分泌CD34凋亡蟲子學(xué)說示意圖CD4IL-2INF-γCD8反刺激直接作用抑制TNF分泌刺ClinicalFeatures:Signsandsymptoms貧血：Fatigue,lassitude,dyspnea出血：Bruises,petechiae，Seriousbleeding感染：由于Neutropenia導(dǎo)致患者抵抗力下降ClinicalFeatures:SignsandsLaboratoryfindings

血象：SAA呈重度全血細胞減少，Ret↓，其絕對值↓NSAA也呈全血細胞減少，但程度不如SAA。Laboratoryfindings血象：Laboratoryfindings骨髓象：

SAA多部位增生重度減低，造血細胞明顯減少，淋巴及非造血細胞比例明顯增高，骨髓小粒皆空虛，脂肪滴多，呈現(xiàn)“一片荒涼”

NSAA多部位增生減低，脂肪組織多，造血細胞減少，淋巴及非造血C增多，多數(shù)骨髓小?？仗摗Ｄ承┎课淮嬖谠钚栽錾?/p>

BM活檢顯示造血組織均勻減少Laboratoryfindings骨髓象：正常骨髓象正常骨髓象正常骨髓小粒再障骨髓小粒正常骨髓小粒白血病骨髓瘤課件DiagnosisAA診斷標(biāo)準(zhǔn)：①全血細胞減少，Ret<0.01，淋巴細胞比例增高②一般無肝、脾腫大DiagnosisAA診斷標(biāo)準(zhǔn)：Diagnosis③骨髓多部位增生減低或重度減低，造血細胞減少，骨髓涂片肉眼觀察油滴增多，骨髓小粒呈空架狀,非造血細胞和脂肪細胞增多，一般在60％以上。④骨髓活檢示造血組織明顯減少⑤除外引起全血細胞減少的其他疾?。喝鏟NH、MDS、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、淋巴瘤等。Diagnosis③骨髓多部位增生減低或重度減低，造血細胞減DiagnosticCriteriaSAA：發(fā)病急，多以感染或（和）出血為首發(fā)變現(xiàn)，貧血開始不重，以后進行性加重血象具備以下三項中二項：①Ret絕對數(shù)<15×109/L②粒細胞絕對值<0.5×109/L③plt<20×109/LDiagnosticCriteriaSAA：發(fā)病急DiagnosticCriteriaNSAA：達不到SAA診斷標(biāo)準(zhǔn)的AADiagnosticCriteriaNSAA：達不到SAA再障的分型慢性再障

NSAA重型再障Ⅰ型

SAA重型再障Ⅱ型發(fā)病緩慢急由慢性轉(zhuǎn)化癥狀較輕嚴(yán)重感染出血嚴(yán)重感染網(wǎng)織紅細胞大于1％小于1％小于1％粒細胞計數(shù)大于0.5小于0.5小于0.5血小板計數(shù)大于20小于20大于20骨髓象增生減低重度低下重度低下免疫紊亂常無嚴(yán)重多有

治療選擇一般治療免疫抑制免疫抑制

預(yù)后較好不良不良再障的分型發(fā)病緩慢急由慢性轉(zhuǎn)化癥狀較輕嚴(yán)重感染出血嚴(yán)重感染網(wǎng)所有再障病人均應(yīng)與PNH鑒別：檢測細胞CD55,CD59溶血證據(jù)DifferentialDiagnosis所有再障病人均應(yīng)與PNH鑒別：檢測細胞CD55,CD59Di再生障礙性貧血－PNH陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）PNH和再障關(guān)系相當(dāng)密切20％～30％PNH可伴有再障，15％再障可發(fā)生顯性PNH再障-PNH綜合征再生障礙性貧血－PNH陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）PNHAA—低增生性MDS1.CD34+細胞數(shù)2.染色體異常3.惡性克隆證據(jù)AA—低增生性MDS1.CD34+細胞數(shù)DifferentialDiagnosis急性白血病，M3惡性淋巴瘤，某些T細胞淋巴瘤急性造血功能停滯系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）DifferentialDiagnosis急性白血病，M3治療－原則包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施。慢性型一般以雄激素為主，輔以其他綜合治療。急性型預(yù)后差，上述治療常無效，診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。

治療－原則包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復(fù)的各種支持治療對粒細胞缺乏者宜保護性隔離，積極預(yù)防和控制感染。輸血要掌握指征嚴(yán)重出血者宜輸入單采血小板支持治療對粒細胞缺乏者宜保護性隔離，積極預(yù)防和控制感染。Treatment

刺激骨髓造血：雄性激素免疫抑制治療：環(huán)胞菌素A、ATG中藥骨髓移植：用于SAATreatment

刺激骨髓造血：雄性激素

再生障礙性貧血的治療再障重型非重型急性+慢性急變型慢性雄激素骨髓移植免疫抑制劑<45歲、有合適供體45歲或無合適供體ATG/ALG聯(lián)合用藥環(huán)胞菌素A需要輸血者再生障礙性貧血的治療再障重型非重型急性+慢性急變小結(jié)貧血總論1.貧血定義、分類、診斷步驟2.紅細胞大小對診斷的意義3.病史對診斷的意義再障診斷與鑒別診斷重型再障診斷再障主要機制再障治療原則小結(jié)貧血總論ANYQUESTION?ANYQUESTION?貧血總論浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬一院血液科骨髓增生異常綜合征中心佟紅艷貧血總論浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬一院血液科Definition外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度(Hb)、紅細胞計數(shù)(RBC)和(或)血細胞比容(HCT)低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。貧血是一癥狀，而不是一種疾病Criterion1.平原地區(qū)成年男性:Hb﹤120g/L，RBC<4.5×1012/L，HCT﹤0.42

成年女性：

Hb﹤110g/L，RBC﹤4.0×1012/L，HCT﹤0.37

2.以Hb濃度降低最為重要。

3.與血容量有關(guān)：嬰兒、兒童、孕婦（Hb<100g/L）Definition外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度(Hb)、貧血分類貧血的發(fā)展速度急性慢性紅細胞的形態(tài)大細胞性小細胞性正細胞性血紅蛋白濃度輕度重度中度極重度骨髓增生情況骨髓增生不良骨髓增生貧血的發(fā)病機制和病因貧血分類貧血的發(fā)展速度急性慢性紅細胞的形態(tài)大細胞性小細胞性正Classification

AccodingItiologyandPathology病因及發(fā)病機理疾病紅細胞生成減少1、造血干細胞增生與分化異常再障、純紅再障、MDS、甲減及腎衰性貧血2、骨髓受累白血病、骨纖、骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌3、營養(yǎng)物質(zhì)缺乏缺鐵貧、巨幼貧、鐵粒幼紅細胞破壞過多1、紅細胞內(nèi)在缺陷紅細胞膜異常、酶異常、血紅蛋白異常2、紅細胞外在因素免疫性溶血、機械性溶血、其他紅細胞丟失過多急性失血后貧血、慢性失血性貧血

Classification

AccodingItiolo紅細胞生成因素的影響造血細胞造血細胞調(diào)節(jié)造血原料干細胞因子(stemcellfactor,SCF)、白細胞介素(IL)l粒單集落刺激因子（G-CSF）、紅細胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO)、血小板生長因子(TGF)、腫瘤壞死因子(TNF)和干擾素(INF)多能造血干細胞、髓系干細胞及各期紅細胞造血細胞增殖、分化、代謝以及細胞構(gòu)件如蛋白質(zhì)、脂類、維生素（葉酸、維生素B12)、微量元素紅細胞生成因素的影響造血細胞造血細胞調(diào)節(jié)造血原料干細胞因子(Accordingmorphology

類型MCV(fl)MCHC(%)常見疾病

大細胞性貧血>10032-35

巨幼細胞貧血MDS

溶血性貧血

正常細胞性貧血80－10032－35再障、溶貧

急性失血性貧血

小細胞低色素<80<32缺鐵貧、鐵粒幼細胞貧血、海洋性

貧血，其他AccordingmorphologyClinicalmanifestationClinicalmanifestation血液系統(tǒng)免疫系統(tǒng)生殖系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)消化系統(tǒng)循環(huán)系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)皮膚粘膜神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)腦組織缺氧頭疼、頭昏、記憶力減退、末梢神經(jīng)炎氣促、呼吸困難，肺感染，含鐵血黃素心悸，貧血性心臟病消化功能減低，MA引起舌炎舍萎縮鏡面舌TTP,HUS,急性失血性貧血導(dǎo)致的腎功能不全減弱男性特征女性月經(jīng)過多藥物引起的性特征的改變貧血藥物引起的免疫系統(tǒng)的改變面色蒼白希恩氏綜合癥血液免疫生殖內(nèi)分泌泌尿消化循環(huán)呼吸皮膚神經(jīng)臨床腦組織缺氧頭疼貧血臨床表現(xiàn)輕重與以下因素有關(guān)

1、貧血發(fā)生的速度2、貧血的程度3、對缺氧的耐受力和代償力（患者的心血管情況與年齡）4、體力活動程度

5、2,3－DPG貧血臨床表現(xiàn)輕重與以下因素有關(guān)

1、貧血發(fā)生的速度Laboratoryfindings血常規(guī)，MCV、MCHC網(wǎng)織紅細胞計數(shù)血涂片檢查骨髓檢查特殊檢查Laboratoryfindings血常規(guī)，MCV、MCH血常規(guī)RBC減少，Hb降低，MCV,MCHCWBC和Plt計數(shù)及分類Ret血常規(guī)RBC減少，Hb降低，MCV,MCHC血涂片檢查紅細胞形態(tài)：小細胞，中央淡染區(qū)擴大小細胞，中央淡染區(qū)縮小破碎RBC大細胞血涂片檢查紅細胞形態(tài)：小細胞，中央淡染區(qū)擴大細胞體積小，中央淡染區(qū)擴大IDA海洋性貧血鐵粒幼細胞性貧血慢性病性貧血細胞體積小，中央淡染區(qū)擴大IDA

成熟紅細胞中央淡染區(qū)擴大成熟紅細胞中央淡染區(qū)擴大地中海貧血，可見到靶形紅細胞地中海貧血，可見到靶形紅細胞細胞體積小，中央淡染區(qū)縮小遺傳性球形紅細胞增多癥自身免疫性溶血性貧血細胞體積小，中央淡染區(qū)縮小遺傳性球形紅細胞增多癥體積較小，著色較深的為球形紅細胞體積較小，著色較深的為球形紅細胞破碎紅細胞

微血管病性溶血：TTP心臟瓣膜手術(shù)后行軍性溶血性貧血破碎紅細胞

微血管病性溶血：TTP

大細胞性貧血巨幼細胞貧血MDS溶血性貧血時網(wǎng)織紅細胞明顯增多時某些藥物治療后大細胞性貧血巨幼細胞貧血大紅細胞大紅細胞造血原料不足利用障礙葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙缺鐵或鐵利用障礙造血原料不足利用障礙葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙缺鐵或骨髓檢查增生性貧血：幼紅細胞增生，見于溶貧、巨幼貧、缺鐵貧增生抑制：再障，純紅再障，白血病骨髓檢查增生性貧血：幼紅細胞增生，見于溶貧、巨幼貧、缺鐵貧正常骨髓象正常骨髓象幼紅細胞增多幼紅細胞增多營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血之骨髓象：幼紅細胞呈現(xiàn)大、松、落后現(xiàn)象營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血之骨髓象：幼紅細胞呈現(xiàn)大、松、落后現(xiàn)象粒細胞分葉過多粒細胞分葉過多增生明顯減低骨髓小粒的結(jié)構(gòu)（×100）：僅在纖維條束狀結(jié)構(gòu)上有少量有核細胞，其余部位顯露大片空白區(qū)。右圖為正常骨髓象增生明顯減低骨髓小粒的結(jié)構(gòu)（×100）：僅在纖維條束狀結(jié)構(gòu)上診斷1、確定是否存在貧血2、確定貧血的類型:大細胞/小細胞;增生性/低增生性有無溶血證據(jù)3、確定哪種貧血診斷1、確定是否存在貧血貧血的診斷詢問病史體格檢查實驗室檢查貧血的發(fā)病機制檢查血常規(guī)檢查骨髓檢查貧血的診斷詢問病史體格檢查實驗室檢查貧血的發(fā)病血常規(guī)檢查骨髓問診要點1、共同表現(xiàn)：貧血可累及全身各個系統(tǒng)臨床表現(xiàn)全身癥狀微熱皮膚粘膜蒼白呼吸、循環(huán)系統(tǒng)心悸、氣短、心動過速、頸靜脈陀螺音心臟SM，心絞痛。消化系統(tǒng)食欲不振、惡心、嘔吐、便秘、腹瀉、腹脹等生殖系統(tǒng)無月經(jīng)、陽痿精神、神經(jīng)系統(tǒng)頭痛、乏力、耳鳴、頭暈、嗜睡、暈厥、注意力不集中、肌力下降、肌肉痙攣。問診要點問診要點

2、貧血類型

RBC生成減少

RBC破壞增多

RBC丟失問診要點2、貧血類型問診要點3、貧血的程度正常Hb：成人男>120g/L女>110g/L輕度貧血：大于90g/L中度貧血：90-60g/L重度貧血：60-30g/L極重度貧血：小于30g/L問診要點3、貧血的程度問診要點4、貧血的起病情況

發(fā)病急、進展快——急性白血病急性再障急性大量溶血發(fā)病緩慢——慢性再障缺鐵性貧血巨幼細胞性貧血問診要點4、貧血的起病情況問診要點5、貧血的致病因素消化性潰瘍、胃癌、痔、慢性缺血。女性：月經(jīng)、妊娠、生育嬰幼兒：飲食喂養(yǎng)情況、有無偏食農(nóng)村患者：詢問寄生蟲感染史問診要點5、貧血的致病因素問診要點6、貧血的遺傳因素7、貧血的治療反應(yīng)問診要點6、貧血的遺傳因素問診要點8、貧血伴隨癥狀（1）伴黃疸、膽石癥——溶血貧血伴下肢踝部潰瘍——慢性溶血性貧血（2）伴指甲扁平、凹陷（匙狀指），咽下困難——缺鐵（3）伴舌乳突萎縮，舌質(zhì)炎，光滑、絳紅，脊髓后索側(cè)索癥狀——巨幼細胞貧血。（4）伴皮膚瘀點、瘀斑或紫癜——出血傾向問診要點8、貧血伴隨癥狀問診要點8、貧血伴隨癥狀（5）伴發(fā)熱、皮膚關(guān)節(jié)癥狀——結(jié)締組織病（6）伴發(fā)熱、出血——再障、急性白血?。?）伴胸骨壓痛、骨痛——白血病、骨髓瘤、骨髓轉(zhuǎn)移癌（8）伴淋巴結(jié)、脾大——淋巴瘤（9）伴體重下降——惡性腫瘤問診要點8、貧血伴隨癥狀治療補充造血物質(zhì)刺激造血阻止破壞原發(fā)病的治療支持治療治療補充造血物質(zhì)再生障礙性貧血AplasticAnemia再生障礙性貧血AplasticAnemiaDefinition由于骨髓造血功能衰竭，造血功能低下導(dǎo)致全血細胞減少，臨床表現(xiàn)為貧血，出血、感染低增生性貧血Definition由于骨髓造血功能衰竭，造血功能低下導(dǎo)致全Classfication重型（SAA）非重型（NSAA）Classfication重型（SAA）Etiology病毒感染:如HepatitisA,B,C,andParvovirusB19,CMV。病毒性肝炎相關(guān)性再障，發(fā)生率<1.0％，占再障患者的3.2％。藥物:各種抗腫瘤藥、苯妥英鈉、氯霉素、氨基比林、炎痛喜康、磺胺、甲亢平、甲巰咪唑（他巴唑）、氯磺丙脲等化學(xué)物:苯及其衍化物、殺蟲劑物理:

x-ray,γ-ray，核泄漏遺傳：Fanconi貧血系常染色體隱性遺傳免疫因素：繼發(fā)于胸腺瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其他：妊娠、慢性腎功能衰竭、嚴(yán)重的甲狀腺或腦垂體功能減退癥等Etiology病毒感染:如HepatitisA,B,CPathogenesis1“Seeds”Absentordefectivestemcells2.“Soil”Abnormalbonemarrowmicroenviroment3.“Worms”Immue-mediatedsupressionofhamatopoiesisTcellscytokinesPathogenesis1“Seeds”自我復(fù)制多向分化單核細胞

紅細胞血小板淋巴細胞巨核細胞嗜酸粒細胞造血干細胞粒細胞巨噬細胞CD34CFU-GMBFU-ECFU-E造血干細胞CFU-Meg造血祖細胞10-100倍68%10-100倍種子學(xué)說示意圖自我復(fù)制多向分化單核細胞紅細胞血小板淋巴細胞巨核細胞嗜酸造自我復(fù)制多向分化單核細胞

紅細胞淋巴細胞巨核細胞造血干細胞粒細胞巨噬細胞CD34CFU-GMBFU-ECFU-E造血干細胞骨髓基質(zhì)CFU-Meg造血祖細胞HGFM-CSFG-CSFGM-CSF壤HGF土壤學(xué)說自我復(fù)制多向分化單核細胞紅細胞淋巴細胞巨核細胞造血粒細胞巨CD4IL-2INF-γCD8反刺激直接作用抑制造血TNF分泌刺激協(xié)同CD25分泌CD34凋亡蟲子學(xué)說示意圖CD4IL-2INF-γCD8反刺激直接作用抑制TNF分泌刺ClinicalFeatures:Signsandsymptoms貧血：Fatigue,lassitude,dyspnea出血：Bruises,petechiae，Seriousbleeding感染：由于Neutropenia導(dǎo)致患者抵抗力下降ClinicalFeatures:SignsandsLaboratoryfindings

血象：SAA呈重度全血細胞減少，Ret↓，其絕對值↓NSAA也呈全血細胞減少，但程度不如SAA。Laboratoryfindings血象：Laboratoryfindings骨髓象：

SAA多部位增生重度減低，造血細胞明顯減少，淋巴及非造血細胞比例明顯增高，骨髓小粒皆空虛，脂肪滴多，呈現(xiàn)“一片荒涼”

NSAA多部位增生減低，脂肪組織多，造血細胞減少，淋巴及非造血C增多，多數(shù)骨髓小?？仗?。某些部位存在灶性增生

BM活檢顯示造血組織均勻減少Laboratoryfindings骨髓象：正常骨髓象正常骨髓象正常骨髓小粒再障骨髓小粒正常骨髓小粒白血病骨髓瘤課件DiagnosisAA診斷標(biāo)準(zhǔn)：①全血細胞減少，