胎兒VSD+主動脈騎跨的超聲診斷與鑒別課件

胎兒VSD+主動脈騎跨的超聲診斷與鑒別診斷1、法洛四聯(lián)癥2、室間隔缺損型肺動脈閉鎖3、永存動脈干4、心室雙出口（右室雙出口、左室雙出口）山東日照市人民醫(yī)院超聲科接連利胎兒VSD+主動脈騎跨的超聲診斷與鑒別診斷1、法洛四聯(lián)癥2、1該旋該RARVAVVSDAODALA LV又隔稱、類轉類畸等疾形發(fā)病為育多圓異由錐常圓動所錐脈致動干，脈畸因干形此的。，分大永聯(lián)動存癥脈動、圓轉脈室錐位干間動。、隔脈 心缺干 室損畸 雙型形 出肺包 口動括

、脈：

完閉法

全鎖洛

型、四除了完全型大動脈轉位外均有相似的病理解剖學與聲像圖特點該旋該RARVAVVSDAODALA又隔大永聯(lián)除了2胎兒VSD+主動脈騎跨的超聲診斷與鑒別診斷1、法洛四聯(lián)癥2、室間隔缺損型肺動脈閉鎖3、永存動脈干4、心室雙出口（右室雙出口、左室雙出口）山東日照市人民醫(yī)院超聲科接連利rzhjll@126.com胎兒VSD+主動脈騎跨的超聲診斷與鑒別診斷1、法洛四聯(lián)癥2、3概念1、法洛四聯(lián)癥（tetralogyofFallot）是以包括肺動脈狹窄、主動脈騎跨、室間隔缺損及右心室肥厚病理改變?yōu)樘卣鞯南忍煨孕呐K病，1888年由Fallot首次描述其病理改變及臨床表現(xiàn)。

2、室間隔缺損型肺動脈閉鎖是心室與肺動脈之間沒有直接交通，伴有室間隔有缺損，有人認為室間隔缺損伴肺動脈閉鎖是法洛四聯(lián)癥最嚴重類型，目前，多數(shù)學者贊同室間隔缺損伴肺動脈閉鎖作為一種獨立的病種。3、永存動脈干是指自心底部僅有一根大動脈發(fā)出，伴有室間隔有缺損，左、右肺動脈系由動脈干分出。我們檢出病例中占15.85%，共同聲像圖特點：室間隔缺損、主動脈增寬騎跨，這正是將這三種畸形放在一起討論的原因。4、右室雙出口（附后討論）概念1、法洛四聯(lián)癥（tetralogyofFallot）4一、胚胎學與發(fā)生機制1、法洛四聯(lián)癥是圓錐動脈干分隔不均，造成肺動脈狹窄，主動脈增寬，而騎跨于兩心室之上，圓錐間隔前移，使室間隔未能與心內(nèi)膜墊融合封閉室間孔而殘留主動脈瓣下室間隔缺損，右心室肥厚是后天繼發(fā)性改變

2、室間隔缺損型肺動脈閉鎖是在圓錐動脈分隔以后，而在 室間孔閉合之前肺動脈發(fā)育生長停頓引起肺動脈閉鎖，室間 隔缺損及主動脈增寬騎跨。

3、永存動脈干是原始心管的心球間隔發(fā)育缺陷，導致原始動脈干未能分隔成主動脈和肺動脈，原始動脈干間隔完全缺如或部分存在，即形成永存動脈干畸形一、胚胎學與發(fā)生機制1、法洛四聯(lián)癥是圓錐動脈干分隔不均，造成5二、病理解剖學特點2、主動脈增寬騎跨法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動脈閉鎖、永存動脈干、心室雙出口（某些類型）均有主動脈增寬，其開口騎跨在兩心室之上的特點。1、室間隔缺損法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動脈閉鎖、永存動脈干室間隔上部均形成的大室間隔缺損。多為近室上嵴的膜周部型室間隔缺損二、病理解剖學特點2、主動脈增寬騎跨法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型6法洛四聯(lián)癥病理解剖學特點

AO

RV室間隔缺損、主動脈增寬并騎跨于室間隔上LV法洛四聯(lián)癥病理解剖學特點 RVLV7室間隔缺損型肺動脈閉鎖病理解剖學特點

AO

RV室間隔缺損、主動脈增寬并騎跨于室間隔上LV室間隔缺損型肺動脈閉鎖病理解剖學特點 RVLV8

RV室間隔缺損、主動脈增寬并騎跨于室間隔上永存動脈干病理解剖學特點

AOLV RV永存動脈干病理解剖學特點LV9法洛四聯(lián)癥病理解剖學特點

VSD左室面觀：VSD口位主動脈瓣下

漏斗間隔

VSD

漏斗部狹窄右室面觀：三尖瓣隔葉部分遮擋VSD口，漏斗間隔前移導致漏斗部狹窄法洛四聯(lián)癥病理解剖學特點 VSD 漏斗間隔10永存動脈干病理解剖學特點VSDVSDRVLV永存動脈干病理解剖學特點VSDVSDRVLV11RVLVAVRVLVTVMVAV中央纖維體室間隔缺損型肺動脈閉鎖、法洛四聯(lián)癥解剖標本：

AV、TV、MV通過中央纖維體連續(xù)中央纖維體TVMVRVLVAVRVLVTVMVAV中央纖維體室間隔缺損型肺動脈123、肺動脈異常（是這三種畸形的鑒別要點）

法洛四聯(lián)癥的基本病理改變是漏斗間隔向前、向右移位，導致右室流出道不同程度的狹窄。狹窄可位于漏斗部、肺動脈瓣、肺動脈瓣環(huán)、肺動脈干及左右分支，但與右室相通。

室間隔缺損型肺動脈閉鎖多數(shù)為肺動脈瓣及肺動脈主干 近端閉鎖，肺動脈主干呈細窄的管狀結構，遠端部分管腔 仍然存在并與左、右肺動脈及動脈導管相連通，部分病例 閉鎖的肺動脈呈纖維條索狀，但仍與左、右肺動脈及動脈 導管相連。3、肺動脈異常（是這三種畸形的鑒別要點） 法洛四聯(lián)癥的基13

法洛四聯(lián)癥的基本病理改變是漏斗間隔向前、向右移。導致右室流出道不同程度的狹窄。漏斗間隔單純室間隔缺損 法洛四聯(lián)癥的基本病理改變是漏斗間隔單純室間隔缺損14

漏斗間隔

法洛四聯(lián)癥的基本病理改變是漏斗間隔向前、向右移。導致右室流出道不同程度的狹窄。

漏斗間隔正常心臟漏斗間隔及右室流出道 漏斗間隔 漏斗間隔15VSDRVOT漏斗間隔LV

RVOT漏斗間隔VSDRV

RV

法洛四聯(lián)癥解剖標本：漏斗間隔向前、向右移位，導致右室流出道不同程度的狹窄。VSDRVOT漏斗間隔LV RVOTVSDRV RV16RVLVAOPARVLVAOPARVOT AVVSD法洛四聯(lián)癥解剖標本：右室流出道及肺動脈狹窄RVLVAOPARVLVAOPARVOTVSD法洛四聯(lián)癥解剖17RVLVAOPAAOPADA室間隔缺損型肺動脈閉鎖解剖標本：主動脈增寬、肺動脈細窄RVLVAOPAAOPADA室間隔缺損型肺動脈閉鎖解剖標本：183、肺動脈異常

永存動脈干是肺動脈啟自動脈干，Ⅰ型：存在短的肺動脈干，自動脈干的左側發(fā)出，再分為左、右肺動脈，Ⅱ型：不存在肺動脈干，左、右肺動脈分別或相互接近地從動脈干后壁發(fā)出，Ⅲ型：不存在肺動脈干，左、右肺動脈分別動脈干的兩側發(fā)出。Ⅳ型：沒有真正的肺動脈分支，肺血由起源于胸、降主動脈發(fā)出的側支動脈供給。該型以前也稱為假性永存動脈干，現(xiàn)已歸類于室間隔缺損型肺動脈閉鎖。3、肺動脈異常 永存動脈干是肺動脈啟自動脈干，Ⅰ型：存在短的19

PTA解剖標本與模式圖：Ⅰ型存在短的肺動脈干，自動脈干的左側發(fā)出，再分為左、右肺動脈。PTAPA PTA解剖標本與模式圖：Ⅰ型存在短的肺動脈干，自PTAP20PTA解剖標本與模式圖：Ⅱ型不存在肺動脈干，左、右肺動脈分別或相互接近地從動脈干后壁發(fā)出。PTA解剖標本與模式圖：Ⅱ型不存在肺動脈干，左、右肺動21PTA解剖標本與模式圖：Ⅲ型不存在肺動脈干，左、右肺動脈分別動脈干的兩側發(fā)出。PTA解剖標本與模式圖：Ⅲ型不存在肺動脈干，左、右肺動脈分22PTA解剖標本與模式圖：Ⅳ型沒有真正的肺動脈分支，肺血由起源于胸、降主動脈發(fā)出的側支動脈供給。該型以前也稱為假性永存動脈干，現(xiàn)已歸類于室間隔缺損型肺動脈閉鎖。PTA解剖標本與模式圖：Ⅳ型沒有真正的肺動脈分支，肺血由起源23三、病理生理法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動脈閉鎖、永存動脈干

由于存在較大室間隔缺損左、右心室收縮承受的壓力幾乎相等，因此，左心室與右心室的室壁厚度多正常。 肺動脈血供來源于狹窄的肺動脈、動脈導管的反向血流、動脈干及側支動脈。胎兒期一般不發(fā)生心力衰竭，其生存及發(fā)育不受影響。室間隔缺損型肺動脈閉鎖解剖標本：左、右心室對稱。三、病理生理法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動脈閉鎖、永存動脈干流24

四、胎兒超聲心動圖診斷

一、法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動脈閉鎖、永存動脈干共同聲像圖特點：

1、四腔心觀對稱，左、右心室壁厚度正常，可以顯示室間隔上段缺損，也可以顯示室間隔連續(xù)完整的正常四腔心觀。

2、左心長軸切面或五腔心切面均能顯示室間隔上段與主動脈前壁連續(xù)中斷，主動脈增寬并騎跨于室間隔上，彩色血流顯像在心室收縮期右心室血流經(jīng)室間隔缺損口與左心室血流共同進入主動脈或動脈干

3、主動脈弓切面顯示主動脈根部增寬呈“喇叭口”狀。

4、標準的三血管-氣管平面及右心房-三血管平面多不能顯示肺動脈。正常主動脈弓切面正常三血管-氣管平面 四、胎兒超聲心動圖診斷正常主動脈弓切面正常三血管-25二、法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動脈閉鎖、永存動脈干不同聲像圖特點：肺動脈是否與右心室連接及肺動脈起源異常。1、法洛四聯(lián)癥能夠顯示細窄的肺動脈與右心室有血流連接，多伴有漏斗部狹窄。單純VSD.2、室間隔缺損型肺動脈閉鎖能夠顯示細窄的肺動脈，但與右心室無血流連接，或不能顯示肺動脈，顯示動脈導管反向血流（肺動脈血流來源于動脈導管）。

3、永存動脈干能夠顯示肺動脈起源于動脈干。四、胎兒超聲心動圖診斷二、法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動脈閉鎖、永存動脈干不同聲像圖26三、法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動脈閉鎖、永存動脈干鑒別右心室與肺動脈有血流連接是法洛四聯(lián)癥與室間隔缺損型肺動脈閉鎖、永存動脈干最重要的鑒別點。肺動脈與右心室無血流連接、動脈導管反向血流是室間隔缺損型肺動脈閉鎖與法洛四聯(lián)癥、永存動脈干最重要的鑒別點。肺動脈血流來源于動脈干

是永存動脈干與法洛四聯(lián)癥和室間隔缺損型肺動脈閉鎖最重要的鑒別點。（實際診斷工作中遵循首先排除法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動脈閉鎖，然后考慮永存動脈干并尋找肺動脈與動脈干的連接形式。）。四、胎兒超聲心動圖診斷三、法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動脈閉鎖、永存動脈干鑒別右心室27小結：1、四腔心切＋左、右室流出道＋三血管-氣管切面篩查不會漏診。2、共同聲像圖特征：A、四腔心對稱，可顯示正常四腔心結構。B、左室流出道切面顯示VSD。C、主動脈根部增寬呈“喇叭口”狀并騎跨于室間隔上。D、肺動脈細窄或不易顯示。A、法洛四聯(lián)癥肺動脈及漏斗部狹窄、右心室與肺動脈有血流連接。B、室間隔缺損型肺動脈閉鎖肺動脈細窄與右心室無血流連接，動脈導管反向血流（肺動脈血流來源于動脈導管）3、不同聲像圖特征：C、永存動脈干肺動脈起源于動脈干。小結：1、四腔心切＋左、右室流出道＋三血管-氣管切面篩查不會28RVRALVLALV

RVAO典型病例——28周胎兒先心病

心室流出道切面顯示室間隔缺損伴主動脈增寬騎跨于室間隔上。RVLVLV RV典型病例——28周胎兒先心病 心室流出道切29典型病例——28周胎兒先心病主動脈弓彎曲度增大、主動脈根部增寬呈“喇叭口”狀標準的三血管-氣管平面及右心房-三血管平面多不能顯示肺動脈。SVCT典型病例——28周胎兒先心病主動脈弓彎曲度增大、主動脈根標準30右心室與肺動脈有血流連接彩色血流顯示左、右心室血流共同進入主動脈LV

RVAORVRVOT

LVPA典型病例——28周胎兒先心病法洛四聯(lián)癥右心室與肺動脈有血流連接彩色血流顯示左、右心LV RVRVR31

心室流出道切面顯示室間隔缺損伴主動脈增寬騎跨于室間隔上。RV典型病例——27周胎兒先心病

LVAO 心室流出道切面顯示室間隔RV典型病例——27周胎兒先心病A32主動脈弓彎曲度增大、主動脈根部增寬呈“喇叭口”狀標準的三血管-氣管平面及右心房-三血管平面多不能顯示肺動脈。典型病例——27周胎兒先心病SVCT主動脈弓彎曲度增大、主動脈根標準的三血管-氣管平面及右心房-33典型病例——27周胎兒先心病肺動脈細窄與右心室無血流連接，顯示動脈導管反向血流室間隔缺損型肺動脈閉鎖DAODARPA典型病例——27周胎兒先心病肺動脈細窄與右心室無血流連接，顯34心室流出道切面顯示室間隔缺損伴主動脈增寬騎跨于室間隔上?？娠@示正常四腔心觀典型病例——27周胎兒先心病心室流出道切面顯示室間隔缺可顯示正常四腔心觀典型病例——2735

永存動脈干Ⅰ型彩色血流顯示左右心室血流進入動脈干，肺動脈血流來自動脈干。

典型病例——27周胎兒先心病肺動脈細窄發(fā)自動脈干左側 永存動脈干Ⅰ型 典型病例——27周胎兒先心病36主動脈弓彎曲度增大、主動脈根部增寬呈“喇叭口”狀主動脈弓彎曲度增大、主動脈根部增寬呈“喇叭口”狀37思考病例思考病例38

單純膜周部室間隔缺損較大者，在非標準切面顯示室間隔缺損，有時可見主動脈似有騎跨征象，但調(diào)整探頭掃查角度（在標準左室長軸切面）掃查時，主動脈騎跨假象消失，并觀察右室漏斗部、肺動脈瓣及肺動脈無狹窄可鑒別思考病例 單純膜周部室間隔缺損較大者，在非標準切面顯示思考病例39法洛四聯(lián)癥伴肺動脈瓣缺如

法洛四聯(lián)癥伴肺動脈瓣缺如時，除表現(xiàn)上述聲像圖特征外，還獨具有以下聲像圖特點，主肺動脈及分支明顯擴張，肺動脈瓣環(huán)狹窄，無肺動脈瓣葉啟閉活動，彩色多普勒顯示肺動脈狹窄呈全收縮期射流及全舒張期反流血流，頻譜多普勒顯示連續(xù)雙向射流與反流頻譜，可伴右心室增大及三尖瓣反流特殊病例法洛四聯(lián)癥伴肺動脈瓣缺如 法洛四聯(lián)癥伴肺動脈瓣特殊病例40心室流出道切面顯示室間隔缺損伴主動脈騎跨于室間隔上。右室流出道切面顯示肺動脈瓣環(huán)狹窄、瓣葉缺如、肺動脈擴張。

特殊病例法洛四聯(lián)癥伴肺動脈瓣缺如心室流出道切面顯示室間隔缺右室流出道切面顯示肺動脈瓣 特殊病41法洛四聯(lián)癥伴肺動脈瓣缺如彩色多普勒顯示肺動脈狹窄呈全收縮期射流及全舒張期反流血流，頻譜多普勒顯示連續(xù)雙向射流與反流頻譜特殊病例法洛四聯(lián)癥伴肺動脈瓣缺如彩色多普勒顯示肺動脈狹窄呈全收縮期射42法洛四聯(lián)癥伴動脈導管缺如

法洛四聯(lián)癥伴動脈導管缺如時，對胎兒法洛四聯(lián)癥的血流動力學影響不大，不會引起肺動脈擴張及肺動脈反流，聲像圖特點除具有法洛四聯(lián)癥的聲像圖特征外，在三血管-氣管切面不能顯示肺動脈與降主動脈間的動脈導管連接征象特殊病例法洛四聯(lián)癥伴動脈導管缺如 法洛四聯(lián)癥伴動脈導管切面不能顯示肺434、胎兒心室雙出口?定義：?指心室與大動脈關系異常，兩條大動脈全部起源于一側心室，或一條大動脈的全部與另一條大動脈的大部分從一側心室發(fā)出。?兩條大動脈起源于右心室者稱右室雙出口，起源于左心室者稱左室雙出口，前者遠比后者多見4、胎兒心室雙出口?定義：?指心室與大動脈關系異常，兩44?1、主動脈和肺動脈皆起源

于右室。?2、主動脈瓣和肺動脈瓣在 同一水平，兩者的下方都有 圓錐部，故左、右房室瓣與 兩組半月瓣間無纖維連續(xù)。?3、室間隔缺損是左心室的 唯一出口途徑，兩組半月瓣 的相互關系可有前后左右四 種不同類型。

一、右室雙出口?一、病理解剖特點?1、主動脈和肺動脈皆起源 于右室。 一、右室雙出口45?二、病理解剖分型?據(jù)室間隔缺損口與大動脈開口的關系

分為：（一）右室雙出口不伴有肺動脈狹窄型：????1、室間隔缺損在主動脈口下（A）2、室間隔缺損在肺動脈口下（Taussig-Bing畸形）（B）3、室間隔缺損很大與主、肺動脈口均對口（C）4、室間隔缺損距兩組半月瓣較遠，與主、肺動脈均不對口（D）?二、病理解剖分型?據(jù)室間隔缺損口與大動脈開口的關系 分46?二、病理解剖分型??據(jù)室間隔缺損口與大動脈開口的關系分為：（二）右室雙出口伴肺動脈狹窄：本型與法洛四聯(lián)癥的病理生理及臨床表現(xiàn)很相似，區(qū)別在于主動脈瓣與二尖瓣仍有纖維連續(xù)者歸屬于法洛四聯(lián)癥，兩根大動脈下均有圓錐體，則為右室雙出口。?二、病理解剖分型?據(jù)室間隔缺損口與大動脈開口的47?三、超聲診斷????四腔心、五腔心切面顯示右心室增大、VSD左室長軸切面、五腔心切面顯示VSD是左室的惟一出口途徑。大動脈短軸切面顯示主動脈和肺動脈瓣在同一水平，兩者下方均勻圓錐結構。顯示主動脈和肺動脈完全起源于右心室，或一條動脈完全起源于右心室，另一條動脈大部分起源于右室（﹥75%）。?三、超聲診斷?四腔心、五腔心切面顯示右心室增大、VSD48典型病例——32周胎兒先心病胎兒右室雙出口典型病例——32周胎兒先心病胎兒右室雙出口49典型病例——37周胎兒先心病胎兒右室雙出口肺動脈瓣缺如典型病例——37周胎兒先心病胎兒右室雙出口肺動脈瓣缺如50?1、主動脈和肺動脈完全或

大部分與解剖左心室連接。?2、大動脈相互位置關系 （瓣膜水平）有并列、主動 脈前位及后位（右前、左前、 正前，右后、左后）。?3、合并室間隔缺損

二、左室雙出口

左室雙出口罕見，其發(fā)生率在活產(chǎn)嬰兒為1/20萬。?一、病理解剖特點?1、主動脈和肺動脈完全或 大部分與解剖左心室連接。 二、51?二、病理解剖分型??????（一）左室雙出口按照室間隔缺損的部位分為：1、主動脈下室間隔缺損型2、肺動脈下室間隔缺損型（Taussig-Bing畸形）3、雙動脈下室間隔缺損型4、遠離大動脈室間隔缺損（二）按伴或不伴肺動脈狹窄可分為若干亞型：?二、病理解剖分型?（一）左室雙出口按照室間隔缺損52?三、超聲診斷???四腔心、五腔心切面顯示左心室增大、VSD。大動脈短軸切面顯示主動脈和肺動脈相互關系及兩者下方圓錐結構異常（均無圓錐多見，但肺動脈下圓錐或主動脈下圓錐，或主動脈及肺動脈下圓錐均可見左室雙出口）。顯示主動脈和肺動脈完全起源于左心室，或一條動脈完全起源于右心室，另一條動脈大部分起源于右室（﹥50%）。?三、超聲診斷?四腔心、五腔心切面顯示左心室增大、VSD53胎兒VSD+主動脈騎跨的超聲診斷與鑒別課件54胎兒VSD+主動脈騎跨的超聲診斷與鑒別診斷1、法洛四聯(lián)癥2、室間隔缺損型肺動脈閉鎖3、永存動脈干4、心室雙出口（右室雙出口、左室雙出口）山東日照市人民醫(yī)院超聲科接連利胎兒VSD+主動脈騎跨的超聲診斷與鑒別診斷1、法洛四聯(lián)癥2、55該旋該RARVAVVSDAODALA LV又隔稱、類轉類畸等疾形發(fā)病為育多圓異由錐常圓動所錐脈致動干，脈畸因干形此的。，分大永聯(lián)動存癥脈動、圓轉脈室錐位干間動。、隔脈 心缺干 室損畸 雙型形 出肺包 口動括

、脈：

完閉法

全鎖洛

型、四除了完全型大動脈轉位外均有相似的病理解剖學與聲像圖特點該旋該RARVAVVSDAODALA又隔大永聯(lián)除了56胎兒VSD+主動脈騎跨的超聲診斷與鑒別診斷1、法洛四聯(lián)癥2、室間隔缺損型肺動脈閉鎖3、永存動脈干4、心室雙出口（右室雙出口、左室雙出口）山東日照市人民醫(yī)院超聲科接連利rzhjll@126.com胎兒VSD+主動脈騎跨的超聲診斷與鑒別診斷1、法洛四聯(lián)癥2、57概念1、法洛四聯(lián)癥（tetralogyofFallot）是以包括肺動脈狹窄、主動脈騎跨、室間隔缺損及右心室肥厚病理改變?yōu)樘卣鞯南忍煨孕呐K病，1888年由Fallot首次描述其病理改變及臨床表現(xiàn)。

2、室間隔缺損型肺動脈閉鎖是心室與肺動脈之間沒有直接交通，伴有室間隔有缺損，有人認為室間隔缺損伴肺動脈閉鎖是法洛四聯(lián)癥最嚴重類型，目前，多數(shù)學者贊同室間隔缺損伴肺動脈閉鎖作為一種獨立的病種。3、永存動脈干是指自心底部僅有一根大動脈發(fā)出，伴有室間隔有缺損，左、右肺動脈系由動脈干分出。我們檢出病例中占15.85%，共同聲像圖特點：室間隔缺損、主動脈增寬騎跨，這正是將這三種畸形放在一起討論的原因。4、右室雙出口（附后討論）概念1、法洛四聯(lián)癥（tetralogyofFallot）58一、胚胎學與發(fā)生機制1、法洛四聯(lián)癥是圓錐動脈干分隔不均，造成肺動脈狹窄，主動脈增寬，而騎跨于兩心室之上，圓錐間隔前移，使室間隔未能與心內(nèi)膜墊融合封閉室間孔而殘留主動脈瓣下室間隔缺損，右心室肥厚是后天繼發(fā)性改變

2、室間隔缺損型肺動脈閉鎖是在圓錐動脈分隔以后，而在 室間孔閉合之前肺動脈發(fā)育生長停頓引起肺動脈閉鎖，室間 隔缺損及主動脈增寬騎跨。

3、永存動脈干是原始心管的心球間隔發(fā)育缺陷，導致原始動脈干未能分隔成主動脈和肺動脈，原始動脈干間隔完全缺如或部分存在，即形成永存動脈干畸形一、胚胎學與發(fā)生機制1、法洛四聯(lián)癥是圓錐動脈干分隔不均，造成59二、病理解剖學特點2、主動脈增寬騎跨法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動脈閉鎖、永存動脈干、心室雙出口（某些類型）均有主動脈增寬，其開口騎跨在兩心室之上的特點。1、室間隔缺損法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動脈閉鎖、永存動脈干室間隔上部均形成的大室間隔缺損。多為近室上嵴的膜周部型室間隔缺損二、病理解剖學特點2、主動脈增寬騎跨法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型60法洛四聯(lián)癥病理解剖學特點

AO

RV室間隔缺損、主動脈增寬并騎跨于室間隔上LV法洛四聯(lián)癥病理解剖學特點 RVLV61室間隔缺損型肺動脈閉鎖病理解剖學特點

AO

RV室間隔缺損、主動脈增寬并騎跨于室間隔上LV室間隔缺損型肺動脈閉鎖病理解剖學特點 RVLV62

RV室間隔缺損、主動脈增寬并騎跨于室間隔上永存動脈干病理解剖學特點

AOLV RV永存動脈干病理解剖學特點LV63法洛四聯(lián)癥病理解剖學特點

VSD左室面觀：VSD口位主動脈瓣下

漏斗間隔

VSD

漏斗部狹窄右室面觀：三尖瓣隔葉部分遮擋VSD口，漏斗間隔前移導致漏斗部狹窄法洛四聯(lián)癥病理解剖學特點 VSD 漏斗間隔64永存動脈干病理解剖學特點VSDVSDRVLV永存動脈干病理解剖學特點VSDVSDRVLV65RVLVAVRVLVTVMVAV中央纖維體室間隔缺損型肺動脈閉鎖、法洛四聯(lián)癥解剖標本：

AV、TV、MV通過中央纖維體連續(xù)中央纖維體TVMVRVLVAVRVLVTVMVAV中央纖維體室間隔缺損型肺動脈663、肺動脈異常（是這三種畸形的鑒別要點）

法洛四聯(lián)癥的基本病理改變是漏斗間隔向前、向右移位，導致右室流出道不同程度的狹窄。狹窄可位于漏斗部、肺動脈瓣、肺動脈瓣環(huán)、肺動脈干及左右分支，但與右室相通。

室間隔缺損型肺動脈閉鎖多數(shù)為肺動脈瓣及肺動脈主干 近端閉鎖，肺動脈主干呈細窄的管狀結構，遠端部分管腔 仍然存在并與左、右肺動脈及動脈導管相連通，部分病例 閉鎖的肺動脈呈纖維條索狀，但仍與左、右肺動脈及動脈 導管相連。3、肺動脈異常（是這三種畸形的鑒別要點） 法洛四聯(lián)癥的基67

法洛四聯(lián)癥的基本病理改變是漏斗間隔向前、向右移。導致右室流出道不同程度的狹窄。漏斗間隔單純室間隔缺損 法洛四聯(lián)癥的基本病理改變是漏斗間隔單純室間隔缺損68

漏斗間隔

法洛四聯(lián)癥的基本病理改變是漏斗間隔向前、向右移。導致右室流出道不同程度的狹窄。

漏斗間隔正常心臟漏斗間隔及右室流出道 漏斗間隔 漏斗間隔69VSDRVOT漏斗間隔LV

RVOT漏斗間隔VSDRV

RV

法洛四聯(lián)癥解剖標本：漏斗間隔向前、向右移位，導致右室流出道不同程度的狹窄。VSDRVOT漏斗間隔LV RVOTVSDRV RV70RVLVAOPARVLVAOPARVOT AVVSD法洛四聯(lián)癥解剖標本：右室流出道及肺動脈狹窄RVLVAOPARVLVAOPARVOTVSD法洛四聯(lián)癥解剖71RVLVAOPAAOPADA室間隔缺損型肺動脈閉鎖解剖標本：主動脈增寬、肺動脈細窄RVLVAOPAAOPADA室間隔缺損型肺動脈閉鎖解剖標本：723、肺動脈異常

永存動脈干是肺動脈啟自動脈干，Ⅰ型：存在短的肺動脈干，自動脈干的左側發(fā)出，再分為左、右肺動脈，Ⅱ型：不存在肺動脈干，左、右肺動脈分別或相互接近地從動脈干后壁發(fā)出，Ⅲ型：不存在肺動脈干，左、右肺動脈分別動脈干的兩側發(fā)出。Ⅳ型：沒有真正的肺動脈分支，肺血由起源于胸、降主動脈發(fā)出的側支動脈供給。該型以前也稱為假性永存動脈干，現(xiàn)已歸類于室間隔缺損型肺動脈閉鎖。3、肺動脈異常 永存動脈干是肺動脈啟自動脈干，Ⅰ型：存在短的73

PTA解剖標本與模式圖：Ⅰ型存在短的肺動脈干，自動脈干的左側發(fā)出，再分為左、右肺動脈。PTAPA PTA解剖標本與模式圖：Ⅰ型存在短的肺動脈干，自PTAP74PTA解剖標本與模式圖：Ⅱ型不存在肺動脈干，左、右肺動脈分別或相互接近地從動脈干后壁發(fā)出。PTA解剖標本與模式圖：Ⅱ型不存在肺動脈干，左、右肺動75PTA解剖標本與模式圖：Ⅲ型不存在肺動脈干，左、右肺動脈分別動脈干的兩側發(fā)出。PTA解剖標本與模式圖：Ⅲ型不存在肺動脈干，左、右肺動脈分76PTA解剖標本與模式圖：Ⅳ型沒有真正的肺動脈分支，肺血由起源于胸、降主動脈發(fā)出的側支動脈供給。該型以前也稱為假性永存動脈干，現(xiàn)已歸類于室間隔缺損型肺動脈閉鎖。PTA解剖標本與模式圖：Ⅳ型沒有真正的肺動脈分支，肺血由起源77三、病理生理法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動脈閉鎖、永存動脈干

由于存在較大室間隔缺損左、右心室收縮承受的壓力幾乎相等，因此，左心室與右心室的室壁厚度多正常。 肺動脈血供來源于狹窄的肺動脈、動脈導管的反向血流、動脈干及側支動脈。胎兒期一般不發(fā)生心力衰竭，其生存及發(fā)育不受影響。室間隔缺損型肺動脈閉鎖解剖標本：左、右心室對稱。三、病理生理法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動脈閉鎖、永存動脈干流78

四、胎兒超聲心動圖診斷

一、法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動脈閉鎖、永存動脈干共同聲像圖特點：

1、四腔心觀對稱，左、右心室壁厚度正常，可以顯示室間隔上段缺損，也可以顯示室間隔連續(xù)完整的正常四腔心觀。

2、左心長軸切面或五腔心切面均能顯示室間隔上段與主動脈前壁連續(xù)中斷，主動脈增寬并騎跨于室間隔上，彩色血流顯像在心室收縮期右心室血流經(jīng)室間隔缺損口與左心室血流共同進入主動脈或動脈干

3、主動脈弓切面顯示主動脈根部增寬呈“喇叭口”狀。

4、標準的三血管-氣管平面及右心房-三血管平面多不能顯示肺動脈。正常主動脈弓切面正常三血管-氣管平面 四、胎兒超聲心動圖診斷正常主動脈弓切面正常三血管-79二、法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動脈閉鎖、永存動脈干不同聲像圖特點：肺動脈是否與右心室連接及肺動脈起源異常。1、法洛四聯(lián)癥能夠顯示細窄的肺動脈與右心室有血流連接，多伴有漏斗部狹窄。單純VSD.2、室間隔缺損型肺動脈閉鎖能夠顯示細窄的肺動脈，但與右心室無血流連接，或不能顯示肺動脈，顯示動脈導管反向血流（肺動脈血流來源于動脈導管）。

3、永存動脈干能夠顯示肺動脈起源于動脈干。四、胎兒超聲心動圖診斷二、法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動脈閉鎖、永存動脈干不同聲像圖80三、法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動脈閉鎖、永存動脈干鑒別右心室與肺動脈有血流連接是法洛四聯(lián)癥與室間隔缺損型肺動脈閉鎖、永存動脈干最重要的鑒別點。肺動脈與右心室無血流連接、動脈導管反向血流是室間隔缺損型肺動脈閉鎖與法洛四聯(lián)癥、永存動脈干最重要的鑒別點。肺動脈血流來源于動脈干

是永存動脈干與法洛四聯(lián)癥和室間隔缺損型肺動脈閉鎖最重要的鑒別點。（實際診斷工作中遵循首先排除法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動脈閉鎖，然后考慮永存動脈干并尋找肺動脈與動脈干的連接形式。）。四、胎兒超聲心動圖診斷三、法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損型肺動脈閉鎖、永存動脈干鑒別右心室81小結：1、四腔心切＋左、右室流出道＋三血管-氣管切面篩查不會漏診。2、共同聲像圖特征：A、四腔心對稱，可顯示正常四腔心結構。B、左室流出道切面顯示VSD。C、主動脈根部增寬呈“喇叭口”狀并騎跨于室間隔上。D、肺動脈細窄或不易顯示。A、法洛四聯(lián)癥肺動脈及漏斗部狹窄、右心室與肺動脈有血流連接。B、室間隔缺損型肺動脈閉鎖肺動脈細窄與右心室無血流連接，動脈導管反向血流（肺動脈血流來源于動脈導管）3、不同聲像圖特征：C、永存動脈干肺動脈起源于動脈干。小結：1、四腔心切＋左、右室流出道＋三血管-氣管切面篩查不會82RVRALVLALV

RVAO典型病例——28周胎兒先心病

心室流出道切面顯示室間隔缺損伴主動脈增寬騎跨于室間隔上。RVLVLV RV典型病例——28周胎兒先心病 心室流出道切83典型病例——28周胎兒先心病主動脈弓彎曲度增大、主動脈根部增寬呈“喇叭口”狀標準的三血管-氣管平面及右心房-三血管平面多不能顯示肺動脈。SVCT典型病例——28周胎兒先心病主動脈弓彎曲度增大、主動脈根標準84右心室與肺動脈有血流連接彩色血流顯示左、右心室血流共同進入主動脈LV

RVAORVRVOT

LVPA典型病例——28周胎兒先心病法洛四聯(lián)癥右心室與肺動脈有血流連接彩色血流顯示左、右心LV RVRVR85

心室流出道切面顯示室間隔缺損伴主動脈增寬騎跨于室間隔上。RV典型病例——27周胎兒先心病

LVAO 心室流出道切面顯示室間隔RV典型病例——27周胎兒先心病A86主動脈弓彎曲度增大、主動脈根部增寬呈“喇叭口”狀標準的三血管-氣管平面及右心房-三血管平面多不能顯示肺動脈。典型病例——27周胎兒先心病SVCT主動脈弓彎曲度增大、主動脈根標準的三血管-氣管平面及右心房-87典型病例——27周胎兒先心病肺動脈細窄與右心室無血流連接，顯示動脈導管反向血流室間隔缺損型肺動脈閉鎖DAODARPA典型病例——27周胎兒先心病肺動脈細窄與右心室無血流連接，顯88心室流出道切面顯示室間隔缺損伴主動脈增寬騎跨于室間隔上。可顯示正常四腔心觀典型病例——27周胎兒先心病心室流出道切面顯示室間隔缺可顯示正常四腔心觀典型病例——2789

永存動脈干Ⅰ型彩色血流顯示左右心室血流進入動脈干，肺動脈血流來自動脈干。

典型病例——27周胎兒先心病肺動脈細窄發(fā)自動脈干左側 永存動脈干Ⅰ型 典型病例——27周胎兒先心病90主動脈弓彎曲度增大、主動脈根部增寬呈“喇叭口”狀主動脈弓彎曲度增大、主動脈根部增寬呈“喇叭口”狀91思考病例思考病例92

單純膜周部室間隔缺損較大者，在非標準切面顯示室間隔缺損，有時可見主動脈似有騎跨征象，但調(diào)整探頭掃查角度（在標準左室長軸切面）掃查時，主動脈騎跨假象消失，并觀察右室漏斗部、肺動脈瓣及肺動脈無狹窄可鑒別思考病例 單純膜周部室間隔缺損較大者，在非標準切面顯示思考病例93法洛四聯(lián)癥伴肺動脈瓣缺如

法洛四聯(lián)癥伴肺動脈瓣缺如時，除表現(xiàn)上述聲像圖特征外，還獨具有以下聲像圖特點，主肺動脈及分支明顯擴張，肺動脈瓣環(huán)狹窄，無肺動脈瓣葉啟閉活動，彩色多普勒顯示肺動脈狹窄呈全收縮期射流及全舒張期反流血流，頻譜多普勒顯示連續(xù)雙向射流與反流頻譜，可伴右心室增大及三尖瓣反流特殊病例法洛四聯(lián)癥伴肺動脈瓣缺如 法洛四聯(lián)癥伴肺動脈瓣特殊病例94心室流出道切面顯示室間隔缺損伴主動脈騎跨于室間隔上。右室流出道切面顯示肺動脈瓣環(huán)狹窄、瓣葉缺如、肺動脈擴張。

特殊病例法洛四聯(lián)癥伴肺動脈瓣缺如心室流出道切面顯示室間隔缺右室流出道切面顯示肺動脈瓣 特殊病95法洛四聯(lián)癥伴肺動脈瓣缺如彩色多普勒顯示肺動脈狹窄呈全收縮期射流及全舒張期反流血流，頻譜多普勒顯示連續(xù)雙向射流與反流頻譜特殊病例法洛四聯(lián)癥伴肺動脈瓣缺如彩色多普勒顯示肺動脈狹窄呈全收縮期射96法洛四聯(lián)癥伴動脈導管缺如

法洛四聯(lián)癥伴動脈導管缺如時，對胎兒法洛四聯(lián)癥的血流動力學影響不大，不會引起肺動脈擴張及肺動脈反流，聲像圖特點除具有法洛四聯(lián)癥的聲像圖特征外，在三血管-氣管切面不能顯示肺動脈與降主動脈間的動脈導管連接征象特殊病例法洛四聯(lián)癥伴動脈導管缺如 法洛四聯(lián)癥伴動脈導管切面不能顯示肺974、胎兒心室雙出口?定義：?指心室與大動脈關系異常，兩條大動脈全部起源于一側心室，或一條大動脈的全部與另一條大動脈