嬰兒痙攣癥-省中醫(yī)兒科課件

嬰兒痙攣癥省中醫(yī)兒科嬰兒痙攣癥省中醫(yī)兒科1概念

嬰兒痙攣又稱west綜合征，嬰幼兒時期特有。West于1841首次描述，國內(nèi)1964年由左啟華等首先報道。特殊發(fā)作形式、EEG特殊表現(xiàn)、伴智力發(fā)育遲滯。概念嬰兒痙攣又稱west綜合征，嬰幼兒時期特有。2流行病學(xué)

發(fā)病率在1000個活產(chǎn)嬰中大約占0.24~0.42。男多于女流行病學(xué)發(fā)病率在1000個活產(chǎn)嬰中大約占0.24~0.43病因

隱原性以目前的醫(yī)學(xué)水平找不到明確的病因，有些可能與遺傳因素有關(guān)。癥狀性由多種因素引起：病因隱原性以目前的醫(yī)學(xué)水平找不到明確的病因，有些4病因圍產(chǎn)期因素

神經(jīng)皮膚綜合征先天性遺傳代謝病或變性病中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染腦發(fā)育畸形血管性疾病病因圍產(chǎn)期因素5病因有報道10~20%嬰兒痙攣癥由結(jié)節(jié)性硬化所致。中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染包括宮內(nèi)感染如巨細(xì)胞包涵體病毒感染等。病因6病機嬰兒痙攣癥發(fā)病機制尚不十分清楚單胺類神經(jīng)遞質(zhì)功能失調(diào)腦干神經(jīng)元結(jié)構(gòu)紊亂（“責(zé)任區(qū)”學(xué)說）免疫系統(tǒng)功能異常病機嬰兒痙攣癥發(fā)病機制尚不十分清楚7臨床表現(xiàn)

起病年齡發(fā)作表現(xiàn)典型：點頭抱球樣成串發(fā)作發(fā)作頻率發(fā)作時間神經(jīng)系統(tǒng)體征智力低下臨床表現(xiàn)起病年齡8隱原性嬰兒痙攣

起病前發(fā)育正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查及神經(jīng)影像學(xué)正常對稱性痙攣發(fā)作EEG典型的雙側(cè)高峰失律EEG無限局性異常的證據(jù)隱原性嬰兒痙攣起病前發(fā)育正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查及神經(jīng)影像學(xué)正常9EEG特征

典型的高峰節(jié)律紊亂表現(xiàn)為各腦區(qū)雜亂的極高幅慢波與棘

波組成的混合波形

高峰節(jié)律紊亂在睡眠期更明顯

正常睡眠波形常消失EEG特征

典型的高峰節(jié)律紊亂表現(xiàn)為各腦區(qū)雜亂的極高幅慢波與10高峰節(jié)律紊亂變異型

不對稱性兩側(cè)同步化程度較高爆發(fā)-抑制枕區(qū)高峰節(jié)律紊亂慢波占優(yōu)勢腦區(qū)局部持續(xù)癲癇樣放電高峰節(jié)律紊亂變異型

不對稱性11高峰節(jié)律紊亂表明有嚴(yán)重的彌漫性腦功能異常，其并非嬰兒痙攣所獨有，亦可見于其他類型的癲癇發(fā)作高峰節(jié)律紊亂表明有嚴(yán)重的彌漫性腦功能異常，其并非嬰兒痙攣所獨12輔助檢查

EEG

影像學(xué)檢查：CT、MRI、SPECT染色體檢查皮膚紫外線檢查

尿篩查EEG監(jiān)測下靜注VitB6輔助檢查EEG13診斷起病年齡臨床發(fā)作特點精神運動發(fā)育遲滯EEG高峰節(jié)律紊亂診斷起病年齡14鑒別診斷嬰兒良性肌陣攣大田原綜合征嬰兒良性肌陣攣性癲癇早發(fā)型Lennox-Gastaut綜合征鑒別診斷嬰兒良性肌陣攣15治療病因?qū)W治療促腎上腺皮質(zhì)激素抗癲癇藥其他治療大劑量丙球外科治療治療病因?qū)W治療16促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）機理未明劑量療效副作用促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）機理未明17抗癲癇藥氯硝安定、硝基安定丙戊酸鈉妥泰氨己烯酸抗癲癇藥氯硝安定、硝基安定18嬰兒痙攣癥省中醫(yī)兒科嬰兒痙攣癥省中醫(yī)兒科19概念

嬰兒痙攣又稱west綜合征，嬰幼兒時期特有。West于1841首次描述，國內(nèi)1964年由左啟華等首先報道。特殊發(fā)作形式、EEG特殊表現(xiàn)、伴智力發(fā)育遲滯。概念嬰兒痙攣又稱west綜合征，嬰幼兒時期特有。20流行病學(xué)

發(fā)病率在1000個活產(chǎn)嬰中大約占0.24~0.42。男多于女流行病學(xué)發(fā)病率在1000個活產(chǎn)嬰中大約占0.24~0.421病因

隱原性以目前的醫(yī)學(xué)水平找不到明確的病因，有些可能與遺傳因素有關(guān)。癥狀性由多種因素引起：病因隱原性以目前的醫(yī)學(xué)水平找不到明確的病因，有些22病因圍產(chǎn)期因素

神經(jīng)皮膚綜合征先天性遺傳代謝病或變性病中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染腦發(fā)育畸形血管性疾病病因圍產(chǎn)期因素23病因有報道10~20%嬰兒痙攣癥由結(jié)節(jié)性硬化所致。中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染包括宮內(nèi)感染如巨細(xì)胞包涵體病毒感染等。病因24病機嬰兒痙攣癥發(fā)病機制尚不十分清楚單胺類神經(jīng)遞質(zhì)功能失調(diào)腦干神經(jīng)元結(jié)構(gòu)紊亂（“責(zé)任區(qū)”學(xué)說）免疫系統(tǒng)功能異常病機嬰兒痙攣癥發(fā)病機制尚不十分清楚25臨床表現(xiàn)

起病年齡發(fā)作表現(xiàn)典型：點頭抱球樣成串發(fā)作發(fā)作頻率發(fā)作時間神經(jīng)系統(tǒng)體征智力低下臨床表現(xiàn)起病年齡26隱原性嬰兒痙攣

起病前發(fā)育正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查及神經(jīng)影像學(xué)正常對稱性痙攣發(fā)作EEG典型的雙側(cè)高峰失律EEG無限局性異常的證據(jù)隱原性嬰兒痙攣起病前發(fā)育正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查及神經(jīng)影像學(xué)正常27EEG特征

典型的高峰節(jié)律紊亂表現(xiàn)為各腦區(qū)雜亂的極高幅慢波與棘

波組成的混合波形

高峰節(jié)律紊亂在睡眠期更明顯

正常睡眠波形常消失EEG特征

典型的高峰節(jié)律紊亂表現(xiàn)為各腦區(qū)雜亂的極高幅慢波與28高峰節(jié)律紊亂變異型

不對稱性兩側(cè)同步化程度較高爆發(fā)-抑制枕區(qū)高峰節(jié)律紊亂慢波占優(yōu)勢腦區(qū)局部持續(xù)癲癇樣放電高峰節(jié)律紊亂變異型

不對稱性29高峰節(jié)律紊亂表明有嚴(yán)重的彌漫性腦功能異常，其并非嬰兒痙攣所獨有，亦可見于其他類型的癲癇發(fā)作高峰節(jié)律紊亂表明有嚴(yán)重的彌漫性腦功能異常，其并非嬰兒痙攣所獨30輔助檢查

EEG

影像學(xué)檢查：CT、MRI、SPECT染色體檢查皮膚紫外線檢查

尿篩查EEG監(jiān)測下靜注VitB6輔助檢查EEG31診斷起病年齡臨床發(fā)作特點精神運動發(fā)育遲滯EEG高峰節(jié)律紊亂診斷起病年齡32鑒別診斷嬰兒良性肌陣攣大田原綜合征嬰兒良性肌陣攣性癲癇早發(fā)型Lennox-Gastaut綜合征鑒別診斷嬰兒良性肌陣攣33治療病因?qū)W治療促腎上腺皮質(zhì)激素抗癲癇藥其他