多發(fā)性消化道息肉綜合征

多發(fā)性消化道息肉綜合征【概述】多發(fā)性消化道息肉綜合征(GeneralizedGastrointestialPolyposisSyndrome)，是指發(fā)生在中老年，具有消化道多發(fā)性息肉(為青年型錯(cuò)構(gòu)瘤性或炎癥性息肉)，外胚層異常和伴有嚴(yán)重的間歇性腹瀉、腹痛、肢體麻木刺痛等胃腸和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的一組癥候群。本征1955年由Crokhite及Canada報(bào)告。故又稱Cronkhite-Canada綜合征。發(fā)病年齡多在30?86歲，男性多于女性，約為1.5:1?！驹\斷】主要診斷依據(jù)包括：以腹瀉、腹痛為主的消化道癥狀和外胚層異常表現(xiàn)。X線鋇劑消化道造影發(fā)現(xiàn)多發(fā)性息肉影像。消化道內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)彌漫性多發(fā)息肉。【治療措施】本病無特殊治療方法，以對(duì)癥、支持療法為主，如糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)，補(bǔ)充各種營養(yǎng)物質(zhì)，防治感染，以及應(yīng)用止瀉上痛藥物等。有報(bào)告認(rèn)為用皮質(zhì)激素治療，可使病情改善，外胚層異常逆轉(zhuǎn)，甚至完全緩解。手術(shù)治療僅用于息肉惡變、并發(fā)消化道出血、腸套疊、腸梗阻等經(jīng)內(nèi)科治療無效者。【病原學(xué)】病因不明，尚未發(fā)現(xiàn)有遺傳因素，有人認(rèn)為可能與小腸缺乏遲發(fā)型免疫反應(yīng)有關(guān)。病理上胃腸道有明顯的粘膜炎性反應(yīng)，以胃和小腸最為明顯。息肉十二指腸最多見?；啬c末端也較多，息肉直徑可由數(shù)毫米到3厘米不等，差異較大。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為所見息肉屬青年型錯(cuò)構(gòu)瘤樣息肉，胃粘膜病變類似Menetriey。【臨床表現(xiàn)】臨床表現(xiàn)以腹瀉最為突出，可有腹部不適和厭食、惡心、嘔吐、腹面痛。腹瀉呈稀水樣便，每日5?7次，可有血便或脂肪瀉到及吸收不良綜合征。外胚層異常一般在消化道癥狀前數(shù)周至數(shù)月出現(xiàn)，表現(xiàn)指（趾）甲顏色改變，可為棕色、白色、黃色或黑色，指甲表面呈鱗狀、皺狀或匙狀，可有萎縮變薄、裂開、松動(dòng)、脫落。皮膚色素沉著，呈棕色斑，直徑由幾毫米至10毫米不等。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可有肢體麻木刺痛，部分有味覺、嗅覺減退或消失，個(gè)別有癲癇樣發(fā)作，甚至昏厥。另外有相當(dāng)一部分病人出現(xiàn)吸收不良綜合征、蛋白丟失性腸病，因此有營養(yǎng)不良、低蛋白血癥、維生素缺乏以及浮腫貧血等臨床癥狀。本病常見的并發(fā)癥有消化道出血、感染、腸套疊、癌變和血栓形成等?！捐b別診斷】本病應(yīng)與遺傳性胃腸道息肉病伴粘膜皮膚色素沉著征（Peutz-Jegher綜合征）、遺傳性結(jié)腸息肉綜合征（Canada綜合征）、Turcot綜合征、Gardner綜合征等胃腸道息肉病相鑒別，這些疾病均不伴有外胚層異常改變，有助于鑒別?！绢A(yù)后】預(yù)后不良，死亡率可達(dá)43%，常于確診后6?18個(gè)