發(fā)育不良痣概述課件

發(fā)育不良痣大頭醫(yī)生編輯整理1發(fā)育不良痣大頭醫(yī)生編輯整理1英文名稱dysplasticnevus2英文名稱dysplasticnevus2別名B-K綜合征；發(fā)育不良痣綜合征3別名B-K綜合征；發(fā)育不良痣綜合征3類別皮膚科/皮膚腫瘤/黑素細(xì)胞腫瘤

4類別皮膚科/皮膚腫瘤/黑素細(xì)胞腫瘤4ICD號L98.85ICD號L98.85概述發(fā)育不良痣(dysplasticnevus)又名發(fā)育不良痣綜合征；B-K綜合征；臨床上常被誤認(rèn)為是淺表播散性惡性黑色素瘤。而本病與惡性黑色素瘤的發(fā)生存在一定的關(guān)系，傾向于家族發(fā)病。約有1/3～1/5的發(fā)育不良痣組織學(xué)與惡性黑色素瘤相近。發(fā)育不良痣所存在的分化障礙可能具有一定的遺傳基礎(chǔ)，損害可發(fā)生于體表任何部位，切除仍是目前首選治療方法。6概述6流行病學(xué)本病傾向于家族發(fā)病，多在出生時(shí)就有，也可在兒童期發(fā)病。目前沒有其他相關(guān)內(nèi)容描述。7流行病學(xué)7病因可在兒童期出現(xiàn)。約有1/3～1/5的發(fā)育不良痣組織學(xué)與惡性黑色素瘤相近。細(xì)胞的不典型性和增殖與日光暴曬具有一定相關(guān)性。此外，有研究認(rèn)為。發(fā)育不良痣與11號染色體的部分缺失及睪丸生殖細(xì)胞腫瘤有關(guān)。家族性惡性黑色素瘤和發(fā)育不良痣還與內(nèi)分泌性腺體綜合征、自體免疫多腺體綜合征相伴發(fā)。但目前，對以上相關(guān)性尚不能完全確定。發(fā)育不良痣所存在的分化障礙可能具有一定的遺傳基礎(chǔ)，內(nèi)源性激素和外界環(huán)境促進(jìn)了本病的發(fā)展。8病因8病因?qū)盒院谏亓鲆谆技易暹M(jìn)行基因?qū)W分析認(rèn)為是常染色體顯性疾病，異?；蚩赡艽嬖谟?p35或9p21.導(dǎo)致細(xì)胞周期酶p16/CDKN2A突變引起細(xì)胞分化異常。另外，在發(fā)育不良痣中紫外線誘導(dǎo)所產(chǎn)生的過多光化學(xué)產(chǎn)物可引起細(xì)胞惡性轉(zhuǎn)化。9病因?qū)盒院谏亓鲆谆技易暹M(jìn)行基因?qū)W分析認(rèn)為是常染色體顯性疾發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制還不清楚。異?；蚩赡艽嬖谟?p35或9p21.導(dǎo)致細(xì)胞周期酶p16/CDKN2A突變引起細(xì)胞分化異常。另外，在發(fā)育不良痣中紫外線誘導(dǎo)所產(chǎn)生的過多光化學(xué)產(chǎn)物可引起細(xì)胞惡性轉(zhuǎn)化。10發(fā)病機(jī)制10臨床表現(xiàn)

1.損害可發(fā)生于體表任何部位，但最常見于軀干，其次為肢體，再次為面部。

2.損害單發(fā)或多發(fā)，通常較痣細(xì)胞痣大，有些直徑可超過7mm。中央常高起，無毛，大小不一，邊緣不規(guī)則或不清楚，顏色深淺不均。

3.損害多發(fā)時(shí)，可發(fā)展為惡性黑色素瘤，但若為單個(gè)則與惡性黑色素瘤無關(guān)。11臨床表現(xiàn)11并發(fā)癥目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。12并發(fā)癥12實(shí)驗(yàn)室檢查目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。13實(shí)驗(yàn)室檢查13其他輔助檢查組織表現(xiàn)：本病組織構(gòu)型較細(xì)胞學(xué)的特點(diǎn)更為重要。組織構(gòu)型有：①絕大多數(shù)為復(fù)合痣型，少數(shù)為交界型。②邊緣交界處黑色素細(xì)胞擴(kuò)展超越中央真皮內(nèi)痣細(xì)胞的范圍。③交界處痣細(xì)胞呈“橋”形融合。④表皮突延伸，在邊緣交界處尤為明顯。⑤表皮突基底及兩側(cè)有痣細(xì)胞巢。⑥表皮棘細(xì)胞層中部或上部可見黑色素細(xì)胞，多呈巢狀。⑦常有輕度至中度炎癥細(xì)胞浸潤。⑧在表皮突周圍繞有粗而寬的膠原帶。14其他輔助檢查14其他輔助檢查細(xì)胞學(xué)特點(diǎn)：黑色素細(xì)胞的核大而深染，具多形性和不規(guī)則性，或核仁明顯，但不見核絲分裂象。15其他輔助檢查15診斷典型病例，做病理檢查可以確診，而無困難，但出現(xiàn)淺表皮擴(kuò)散的傾向時(shí)，則不易決定。16診斷16鑒別診斷目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。17鑒別診斷17治療對本病主要應(yīng)嚴(yán)密觀察是否發(fā)生惡變。應(yīng)定期隨訪，尤其對有家族性惡性黑色素瘤者、青春期、孕期和使用性激素替代治療，應(yīng)更加注意。切除仍是目前首選治療方法。切除范圍應(yīng)達(dá)皮損周邊2～3mm。單個(gè)皮損可切除，多發(fā)者，可外用氟尿嘧啶或維A酸治療。有或無家族性惡性黑色素瘤者，如不易檢查皮損進(jìn)展者應(yīng)預(yù)防性切除。以上治療均應(yīng)終生定期隨訪，必要時(shí)活檢。18治療18預(yù)后目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。19預(yù)后19預(yù)防對本病主要應(yīng)嚴(yán)密觀察是否發(fā)生惡變。應(yīng)定期隨訪，如不易檢查皮損進(jìn)展者應(yīng)預(yù)防性切除。患者應(yīng)避免日光浴并積極防曬。20預(yù)防20謝謝大家！by大頭醫(yī)生21謝謝大家！by大頭醫(yī)生21發(fā)育不良痣大頭醫(yī)生編輯整理22發(fā)育不良痣大頭醫(yī)生編輯整理1英文名稱dysplasticnevus23英文名稱dysplasticnevus2別名B-K綜合征；發(fā)育不良痣綜合征24別名B-K綜合征；發(fā)育不良痣綜合征3類別皮膚科/皮膚腫瘤/黑素細(xì)胞腫瘤

25類別皮膚科/皮膚腫瘤/黑素細(xì)胞腫瘤4ICD號L98.826ICD號L98.85概述發(fā)育不良痣(dysplasticnevus)又名發(fā)育不良痣綜合征；B-K綜合征；臨床上常被誤認(rèn)為是淺表播散性惡性黑色素瘤。而本病與惡性黑色素瘤的發(fā)生存在一定的關(guān)系，傾向于家族發(fā)病。約有1/3～1/5的發(fā)育不良痣組織學(xué)與惡性黑色素瘤相近。發(fā)育不良痣所存在的分化障礙可能具有一定的遺傳基礎(chǔ)，損害可發(fā)生于體表任何部位，切除仍是目前首選治療方法。27概述6流行病學(xué)本病傾向于家族發(fā)病，多在出生時(shí)就有，也可在兒童期發(fā)病。目前沒有其他相關(guān)內(nèi)容描述。28流行病學(xué)7病因可在兒童期出現(xiàn)。約有1/3～1/5的發(fā)育不良痣組織學(xué)與惡性黑色素瘤相近。細(xì)胞的不典型性和增殖與日光暴曬具有一定相關(guān)性。此外，有研究認(rèn)為。發(fā)育不良痣與11號染色體的部分缺失及睪丸生殖細(xì)胞腫瘤有關(guān)。家族性惡性黑色素瘤和發(fā)育不良痣還與內(nèi)分泌性腺體綜合征、自體免疫多腺體綜合征相伴發(fā)。但目前，對以上相關(guān)性尚不能完全確定。發(fā)育不良痣所存在的分化障礙可能具有一定的遺傳基礎(chǔ)，內(nèi)源性激素和外界環(huán)境促進(jìn)了本病的發(fā)展。29病因8病因?qū)盒院谏亓鲆谆技易暹M(jìn)行基因?qū)W分析認(rèn)為是常染色體顯性疾病，異常基因可能存在于1p35或9p21.導(dǎo)致細(xì)胞周期酶p16/CDKN2A突變引起細(xì)胞分化異常。另外，在發(fā)育不良痣中紫外線誘導(dǎo)所產(chǎn)生的過多光化學(xué)產(chǎn)物可引起細(xì)胞惡性轉(zhuǎn)化。30病因?qū)盒院谏亓鲆谆技易暹M(jìn)行基因?qū)W分析認(rèn)為是常染色體顯性疾發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制還不清楚。異?；蚩赡艽嬖谟?p35或9p21.導(dǎo)致細(xì)胞周期酶p16/CDKN2A突變引起細(xì)胞分化異常。另外，在發(fā)育不良痣中紫外線誘導(dǎo)所產(chǎn)生的過多光化學(xué)產(chǎn)物可引起細(xì)胞惡性轉(zhuǎn)化。31發(fā)病機(jī)制10臨床表現(xiàn)

1.損害可發(fā)生于體表任何部位，但最常見于軀干，其次為肢體，再次為面部。

2.損害單發(fā)或多發(fā)，通常較痣細(xì)胞痣大，有些直徑可超過7mm。中央常高起，無毛，大小不一，邊緣不規(guī)則或不清楚，顏色深淺不均。

3.損害多發(fā)時(shí)，可發(fā)展為惡性黑色素瘤，但若為單個(gè)則與惡性黑色素瘤無關(guān)。32臨床表現(xiàn)11并發(fā)癥目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。33并發(fā)癥12實(shí)驗(yàn)室檢查目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。34實(shí)驗(yàn)室檢查13其他輔助檢查組織表現(xiàn)：本病組織構(gòu)型較細(xì)胞學(xué)的特點(diǎn)更為重要。組織構(gòu)型有：①絕大多數(shù)為復(fù)合痣型，少數(shù)為交界型。②邊緣交界處黑色素細(xì)胞擴(kuò)展超越中央真皮內(nèi)痣細(xì)胞的范圍。③交界處痣細(xì)胞呈“橋”形融合。④表皮突延伸，在邊緣交界處尤為明顯。⑤表皮突基底及兩側(cè)有痣細(xì)胞巢。⑥表皮棘細(xì)胞層中部或上部可見黑色素細(xì)胞，多呈巢狀。⑦常有輕度至中度炎癥細(xì)胞浸潤。⑧在表皮突周圍繞有粗而寬的膠原帶。35其他輔助檢查14其他輔助檢查細(xì)胞學(xué)特點(diǎn)：黑色素細(xì)胞的核大而深染，具多形性和不規(guī)則性，或核仁明顯，但不見核絲分裂象。36其他輔助檢查15診斷典型病例，做病理檢查可以確診，而無困難，但出現(xiàn)淺表皮擴(kuò)散的傾向時(shí)，則不易決定。37診斷16鑒別診斷目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。38鑒別診斷17治療對本病主要應(yīng)嚴(yán)密觀察是否發(fā)生惡變。應(yīng)定期隨訪，尤其對有家族性惡性黑色素瘤者、青春期、孕期和使用性激素替代治療，應(yīng)更加注意。切除仍是目前首選治療方法。切除范圍應(yīng)達(dá)皮損周邊2～3mm。單個(gè)皮損可切除，多發(fā)者，可外用氟尿嘧啶或維A酸治療。有