耳鼻喉科晉升副主任（主任）醫(yī)師病例分析專題報(bào)告（外耳道耵聹腺良性腫瘤）

耳鼻喉科晉升副高（正高）職稱病例分析專題報(bào)告單位：***姓名：***現(xiàn)任專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***申報(bào)專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***2022年**月**日兩例外耳道耵聹腺良性腫瘤病例分析耵聹腺腫瘤是指發(fā)生在外耳道的具有腺樣結(jié)構(gòu)的腫瘤。腫瘤起源于外耳道軟骨部耵聹腺導(dǎo)管上皮及肌上皮，現(xiàn)廣泛采用Wetli等的分類方法，分為耵聹腺瘤、多形性腺瘤（混合瘤）、腺樣囊性癌和耵聹腺癌；其中耵聹腺瘤和多形性腺瘤為良性腫瘤，腺樣囊性癌及耵聹腺癌為惡性腫瘤。耵聹腺腫瘤臨床發(fā)病率較低，現(xiàn)國內(nèi)外僅約150例病例報(bào)道，本人短期內(nèi)遇及2例耵聹腺良性腫瘤，現(xiàn)報(bào)道如下。臨床資料病例1患者李某某，女，58歲，因“左側(cè)耳悶1月余”于2016年3月9日收住入院?；颊?月前感冒后出現(xiàn)耳悶，堵塞感，無耳痛，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診后予抗生素治療，耳悶及堵塞感不退反增。于我院門診檢查見左側(cè)外耳道后壁隆起，與前壁相貼，堵塞外耳道口，表面皮膚光滑，色澤正常，遂行粗針負(fù)壓穿刺見少許粘稠分泌物，收治入院進(jìn)一步診治。乳突CT示：左側(cè)外耳道內(nèi)軟組織占位，無骨質(zhì)破壞（圖1）。于我院全麻下做耳內(nèi)切口行腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見左耳外耳道后壁皮下大量肉芽樣新生物，質(zhì)脆，伴有黏性分泌物，深達(dá)外耳道骨性后壁，外耳道骨壁未見明顯受侵，切除腫塊后見鼓膜完整，完全清除新生物后于外耳道填塞碘仿紗條。術(shù)后病理示：鱗狀上皮增生伴角化物形成，局部耵聹腺瘤（圖2）。術(shù)后3月隨訪，腫瘤未復(fù)發(fā)。病例2患者金某某，男，50歲，因“右耳聽力下降8年”于2016年3月28日收住入院?；颊?年前始出現(xiàn)聽力下降，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查乳突CT示：右耳外耳道腫塊，未予特殊處理。近來患者自覺聽力下降癥狀加重，右耳新生物增大，耳內(nèi)脹悶感明顯，無耳痛、耳鳴。于我院門診就診，查見右側(cè)外耳道口前壁包塊，與后壁相貼，外耳道完全堵塞，表面皮膚光滑，質(zhì)韌?；颊邽檫M(jìn)一步治療入住我科，查乳突CT示：右耳外耳道內(nèi)條片狀軟組織密度陰影，無骨質(zhì)破壞（圖3）。遂于耳顯微鏡下于做耳內(nèi)切口，術(shù)中見腫塊與皮下組織未粘連，完整分離腫塊，予切除，腫塊大小約57.49999999999999px×50px×15px，質(zhì)硬，予剖開，見組織內(nèi)呈白色細(xì)小豆腐渣樣顆粒物。于外耳道填塞碘仿紗條壓迫止血。術(shù)后病理示：外耳道耵聹腺混合瘤（圖4）。術(shù)后3月隨訪，腫瘤未復(fù)發(fā)。討論耵聹腺瘤耵聹腺瘤組織學(xué)上表現(xiàn)為腺體增生，與正常腺體結(jié)構(gòu)相似，有兩層細(xì)胞，內(nèi)層為柱狀上皮細(xì)胞層，外層為肌上皮細(xì)胞層，這兩種分泌細(xì)胞細(xì)胞質(zhì)均具有嗜酸性；其免疫組化特征與正常的耵聹腺相似，支持了耵聹腺的起源。耵聹腺瘤好發(fā)于外耳道軟骨部后下壁的耵聹腺分布區(qū)，其發(fā)病緩慢，臨床表現(xiàn)以外耳道的局限性隆起為主要特征，多無明顯耳痛癥狀，外耳道腫物較大阻塞外耳道時(shí)可出現(xiàn)聽力下降、耳悶等癥狀。病例1患者手術(shù)中見外耳道腫物內(nèi)黏性分泌物及肉芽組織，考慮患者伴發(fā)感染，故切除外耳道后壁部分皮膚，擴(kuò)大切除范圍，防止腫物殘留。耵聹腺瘤一般為實(shí)質(zhì)性腫物，而此患者腫塊內(nèi)有大量黏性分泌物，為囊性結(jié)構(gòu)，故易誤診為外耳道囊腫伴感染，臨床上應(yīng)多加鑒別。多形性腺瘤多形性腺瘤也稱為混合瘤，是一種起源于涎腺的良性腫瘤；其常見于腮腺、頜下腺的大涎腺及口腔、上呼吸道等處的小涎腺，外耳道的耵聹腺多形性腺瘤較為罕見。多形性腺瘤的組織學(xué)特征多表現(xiàn)為腺體表面上皮細(xì)胞的增殖及軟骨表面肌上皮細(xì)胞的異常增生，其與唾液腺多形性腺瘤的起源相似。本病于1951年由Mark和Rothberg首次報(bào)道，由于外耳道腫瘤的堵塞，臨床上多表現(xiàn)為聽力下降、耳悶、耳鳴、耳漏等癥狀，有時(shí)可無明顯癥狀。病例2中患者病程長(zhǎng)達(dá)8年，有文獻(xiàn)顯示多形性腺瘤臨床癥狀可在10天到13年之間，發(fā)病年齡15～79歲，腫瘤大小0.5～87.5px，此病與其他良性腫瘤相似，發(fā)病緩慢。此患者腫塊與皮下組織無粘連，非浸潤(rùn)，骨質(zhì)為破壞，耵聹腺惡性腫瘤多向周圍浸潤(rùn)，可從此點(diǎn)鑒別良惡性腫瘤。外耳道耵聹腺良性腫瘤臨床上較罕見，癥狀與體癥無明顯特異性，故極易誤診為癤、骨瘤、息肉、炎性肉芽腫、皮脂腺囊腫等，應(yīng)根據(jù)各自的特征進(jìn)行鑒別，臨床上對(duì)診斷有懷疑時(shí)，可行病理檢驗(yàn)幫助鑒別。耵聹腺良性腫瘤的臨床進(jìn)展以病理學(xué)診斷為標(biāo)準(zhǔn)，臨床癥狀與體征不能作為腫瘤侵襲的標(biāo)志,故外耳道腫物應(yīng)早期行病理檢查，以免誤診漏診。有學(xué)者認(rèn)為耵聹染色、CK7和P63蛋白可幫助區(qū)別發(fā)生于外耳道的耵聹腺腫瘤，程可佳等認(rèn)為腫瘤細(xì)胞中Glut-1、HIF-1α、p13K和AKT的表達(dá)可能對(duì)耵聹腺瘤的發(fā)展有重要作用，故術(shù)后免疫組化可有效幫助診斷。外耳道耵聹腺良性腫瘤具有惡變傾向，王保華等治療的12例腺樣囊性癌患者中有4例從耵聹腺瘤發(fā)展而來，Botha和Kahn曾報(bào)道一例外耳道多形性腺瘤的惡化，故耵聹腺