運(yùn)動神經(jīng)元病6課件

運(yùn)動神經(jīng)元病

超聲科腦彩超室一.概況四大神經(jīng)退行性疾病

運(yùn)動神經(jīng)元病亨廷頓氏病老年性癡呆癥帕金森氏病

世界五大絕癥之一

運(yùn)動神經(jīng)元病癌癥艾滋病白血病類風(fēng)濕

（運(yùn)動神經(jīng)元病)MND被稱作“世紀(jì)頑癥”，病情進(jìn)展十分兇險。在中國，有20萬“漸凍人”，實際上可能更多。生存期：自確診后，2-5年（多），10年以上（少10%），50年（霍金1人）；高發(fā)區(qū)：太平洋關(guān)島地區(qū)；年發(fā)病率：2～3/10萬；發(fā)病年齡：40歲左右（多）；性別比例：男性：女性=1.2:1。

“漸凍人癥”我不是植物人，只是全身漸漸不能動了；我有話要說，只是說不出來；我很想吃東西，但是不能吞咽；我很想抓癢，但是手不能動；我很想活動，但是腳站不起來；我頭腦清楚，但只有兩眼會動；請幫我尊嚴(yán)的活著，安寧的死去。

——臺灣運(yùn)動神經(jīng)元病患者協(xié)會提出

二（1）解剖基礎(chǔ)—神經(jīng)元神經(jīng)元，又稱神經(jīng)細(xì)胞，是構(gòu)成神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)和功能的基本單位。

神經(jīng)元是具有長突起的細(xì)胞，它由細(xì)胞體和細(xì)胞突起構(gòu)成。細(xì)胞體位于腦、脊髓和神經(jīng)節(jié)中，細(xì)胞突起可延伸至全身各器官和組織中。細(xì)胞突起是由細(xì)胞體延伸出來的細(xì)長部分，又可分為樹突和軸突。每個神經(jīng)元可以有一或多個樹突，可以接受刺激并將興奮沖動傳入細(xì)胞體。每個神經(jīng)元只有一個軸突，可以把興奮從胞體傳送到另一個神經(jīng)元或其他組織，如肌肉或腺體。神經(jīng)元的胞體（soma）在于腦和脊髓的灰質(zhì)及神經(jīng)節(jié)內(nèi)，其形態(tài)各異，常見的形態(tài)為星形、錐體形、梨形和圓球形狀等。胞體大小不一，直徑在5～150μm之間。胞體是神經(jīng)元的代謝和營養(yǎng)中心。二（2）解剖基礎(chǔ)—灰質(zhì)、白質(zhì)及脊髓前角細(xì)胞

在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)，神經(jīng)元胞體集中出現(xiàn)的部位，色澤較灰暗，稱為灰質(zhì)；大量神經(jīng)元突起成束聚集之處色澤較白亮，稱為白質(zhì)。在周圍神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)，神經(jīng)元胞體集中出現(xiàn)的部位叫做神經(jīng)節(jié)；有一些神經(jīng)元突起集合成束，外被結(jié)締組織膜組成的結(jié)構(gòu)叫做神經(jīng)脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu)由灰質(zhì)和白質(zhì)組成，灰質(zhì)位于中央，從橫斷面看呈左右對稱的蝴蝶形，由各種神經(jīng)細(xì)胞組成，脊髓灰質(zhì)分為脊髓前角、側(cè)角和后角，前角內(nèi)有大量的運(yùn)動神經(jīng)細(xì)胞，側(cè)角內(nèi)含有交感神經(jīng)細(xì)胞，而后角內(nèi)含有感覺神經(jīng)細(xì)胞；白質(zhì)位于灰質(zhì)的四周，由縱行的傳導(dǎo)神經(jīng)纖維組成，其主要的成分是由從大腦傳達(dá)到脊髓的運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)纖維組成的皮質(zhì)脊髓束，以及從脊髓傳達(dá)到大腦的感覺神經(jīng)纖維組成的脊髓丘腦束組成。二（4）解剖基礎(chǔ)—

運(yùn)動神經(jīng)元運(yùn)動神經(jīng)元：即傳出/外導(dǎo)神經(jīng)元，是負(fù)責(zé)將脊髓和大腦發(fā)出的信息傳到肌肉和內(nèi)分泌腺，支配效應(yīng)器官的活動的神經(jīng)元。上運(yùn)動神經(jīng)元包括（大腦，腦干、脊髓），下運(yùn)動神經(jīng)元包括【顱神經(jīng)核（下段腦干內(nèi)），脊髓前角細(xì)胞】。

舉例說明,上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓,就是信息沒法上傳,就是手燙了,手就會快速縮回,但是不知道疼。下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓就是中樞信號傳達(dá)不下來,就是手燙了,想縮回但是縮不回來了,就是這樣。

上運(yùn)動神經(jīng)元與下運(yùn)動神經(jīng)元是怎么劃的？錐體系主要包括上、下兩個運(yùn)動神經(jīng)元。上運(yùn)動神經(jīng)元的胞體主要位于大腦皮質(zhì)體運(yùn)動區(qū)的錐體細(xì)胞，這些細(xì)胞的軸突組成下行的錐體束，其中下行至脊髓的纖維稱為皮質(zhì)脊髓束；沿途陸續(xù)離開錐體束，直接或間接止于腦神經(jīng)運(yùn)動核的纖維為皮質(zhì)核束。臨床上，上運(yùn)動神經(jīng)元損傷引起的隨意運(yùn)動麻痹，伴有肌張力增高，呈痙攣性癱瘓；深反射亢進(jìn)；淺反射(如腹壁反射、提睪反射等)減弱或消失；可出現(xiàn)病理反射(如Babinshi征)。因為下運(yùn)動神經(jīng)元正常，病程早期肌不出現(xiàn)萎縮.

上運(yùn)動神經(jīng)元發(fā)生問題，會產(chǎn)生肌肉僵直，反射增強(qiáng)，臨床上表現(xiàn)出來的癥狀使得患者走路時，一跳一跳的，無法協(xié)調(diào)。因為反射增強(qiáng)，有時患者的膝蓋會一直抖個不停，這些都是上運(yùn)動神經(jīng)元的癥狀。

在錐體系中下運(yùn)動神經(jīng)元的胞體位于腦神經(jīng)運(yùn)動核和脊髓前角運(yùn)動細(xì)胞，它們的軸突分別組成腦神經(jīng)和脊神經(jīng)，支配全身骨骼肌的隨意運(yùn)動。下運(yùn)動神經(jīng)元受損時，由于肌失去神經(jīng)支配，肌張力降低，呈弛緩性癱瘓；肌因營養(yǎng)障礙而萎縮；因為所有反射弧都中斷，淺、深反射均消失；無病理反射。下運(yùn)動神經(jīng)元，主要以肌肉萎縮的癥狀為主，通常出現(xiàn)在手掌、指間的肌肉萎縮，虎口萎縮，慢慢地，惡化到達(dá)肩膀、頸部、舌頭、吞咽的肌肉萎縮，造成吞咽困難及呼吸衰竭。三、病因及發(fā)病機(jī)制

本病病理改變主要為脊髓前角細(xì)胞和腦干下部運(yùn)動核的喪失。許多存活的神經(jīng)細(xì)胞縮小和皺縮，胞質(zhì)內(nèi)充滿脂褐質(zhì)。喪失的細(xì)胞由纖維型星型細(xì)胞替代，大的神經(jīng)元較小的神經(jīng)元受累早。前根變薄，運(yùn)動神經(jīng)中的大的有髓纖維有不呈比例的喪失，骨骼肌示典型的不同階段的失神經(jīng)支配性肌萎縮。

皮質(zhì)脊髓束的變性在脊髓下部最為明顯，應(yīng)用脂肪染色可追蹤至腦干和內(nèi)囊后肢甚至輻射冠，并可見髓鞘退變后反應(yīng)性巨噬細(xì)胞的集結(jié)。運(yùn)動區(qū)皮質(zhì)batz細(xì)胞喪失，脊髓側(cè)索和前索中的非運(yùn)動性纖維亦受累。

位于下段腦干內(nèi)的運(yùn)動神經(jīng)核發(fā)生變性，舌下神經(jīng)核、迷走神經(jīng)核、面神經(jīng)核及三叉神經(jīng)核受累最為嚴(yán)重，動眼神經(jīng)核很少被累及。

肌肉表現(xiàn)出神經(jīng)源性萎縮的典型表現(xiàn)。在亞急性與慢性病例中可看到肌肉內(nèi)有神經(jīng)纖維的萌芽可能是神經(jīng)再生的證據(jù)。（二）、病理及發(fā)病機(jī)制四、分類及臨床表現(xiàn)

上肢型（多）下肢型咽喉部

癥狀開始期工作困難期日常生活困難期吞咽困難期呼吸困難期

本病在臨床上主要分為四型：其分類主要是根據(jù)對上、下運(yùn)動神經(jīng)元受損的不同部位，以及是否累及腦神經(jīng)或是脊髓而定。不管最初的起病形式如何，這四型都被認(rèn)為是相關(guān)的疾病實體，最終都會進(jìn)展為肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）。

一、肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）：

最常見，病變部位主要在腦和脊髓的運(yùn)動神經(jīng)元，導(dǎo)致廣泛的肌肉無力和萎縮，早期表現(xiàn)主要為下運(yùn)動神經(jīng)元損害，包括肌肉無力、肌束震顫和肌肉萎縮。以拇短展肌和第一骨間肌最常見，少數(shù)患者以足下垂或下肢首先受損害。臨床上有時很像尺神經(jīng)麻痹或腓總神經(jīng)麻痹。隨著病情進(jìn)展，漸漸波及其他肢體，最終影響到軀干、頭、頸、延髓肌和呼吸機(jī)?；颊呖梢猿霈F(xiàn)舌肌震顫、舌肌萎縮，以及全身明顯的肌束震顫，行走困難，語言不清，飲水嗆咳，吞咽困難。

晚期時胸鎖乳突肌和頸部肌肉無力和萎縮，導(dǎo)致抬頭轉(zhuǎn)頸困難。但患者智能多不受影響，一般不出現(xiàn)括約肌功能障礙和感覺障礙。典型的改變是萎縮的肌肉出現(xiàn)腱反射亢進(jìn)。脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動神經(jīng)核及錐體束受損，上下運(yùn)動神經(jīng)元同時受損表現(xiàn)。

（一）、連枷臂、連枷腿綜合征1.除了典型的肌萎縮側(cè)索硬化外，臨床上還有一種少見的、臨床表現(xiàn)為對稱性上肢近端為主的顯著肌肉無力和萎縮，而雙下肢受累輕微。又稱為連枷臂綜合征（flailarmsyndrome，F(xiàn)AS）。2.另有一種臨床特征突出的表現(xiàn)為對稱性下肢遠(yuǎn)端肌無力和肌萎縮，下肢腱反射消失，又稱為連枷腿綜合征（flailleg

syndrome

,FLS）,早期容易被誤診為周圍神經(jīng)病。是ALS的變異型，進(jìn)展慢，預(yù)后相對較好。FAS、FLS的下運(yùn)動神經(jīng)元體征均很突出，而上運(yùn)動神經(jīng)元體征往往也會存在。本病的神經(jīng)電生理改變主要為：FAS型為近端神經(jīng)傳導(dǎo)動作電位波幅明顯減低，遠(yuǎn)端基本正常，SCV正常。針電極肌電圖可以發(fā)現(xiàn)廣泛的正在發(fā)生的和慢性神經(jīng)再生現(xiàn)象。

五、輔助檢查

一.神經(jīng)電生理檢查

二.肌肉活檢：可見神經(jīng)源性肌萎縮

三.脊髓和腦干MRI檢查：本病可顯示脊髓萎縮二.肌電圖檢查（一）對可疑運(yùn)動神經(jīng)元病患者，即使患者的癥狀只局限于某個單側(cè)肢體，也要檢查四肢，并且要檢查每個肢體的遠(yuǎn)近端肌肉，同時要檢查椎旁肌和延髓肌。

肌電圖的異常至少要出現(xiàn)在三個肢體以上，其異常表現(xiàn)具有多樣性的特點，也就是說可以同時出現(xiàn)廣泛的正在進(jìn)行的失神經(jīng)現(xiàn)象和慢性神經(jīng)再生現(xiàn)象。而這種異?？沙霈F(xiàn)在延髓、頸、胸、腰段所支配的區(qū)域，即使是早期只局限于單肢受損害的患者。而對于每一塊所檢查的肌肉，可以看到正在進(jìn)行的軸索變性即失神經(jīng)電位和軸索的再生即巨大的再生電位。正在發(fā)生的失神經(jīng)現(xiàn)象主要表現(xiàn)為肌肉放松時出現(xiàn)的纖顫電位、正銳波和束顫電位，肌肉輕收縮時運(yùn)動單位動作電位時限增寬，波幅明顯升高，及多相波百分比上升，重收縮時運(yùn)動單位電位的募集明顯減少。其中束顫電位是一種不規(guī)則的而且比較慢的電位（＜1HZ）,它可以是兩個或更多的運(yùn)動單位在一起同時發(fā)放單位。在ALS時可以出現(xiàn)廣泛而嚴(yán)重的束顫電位，而在Kennedy’s病時束顫電位尤其明顯。檢查束顫電位時最好是把針插入肌肉里，讓患者放松來觀察，束顫電位是ALS患者的典型肌電圖特點，這種束顫電位通常是長時程的多相電位。尤其是當(dāng)它出現(xiàn)在既有失神經(jīng)支配現(xiàn)象，又有慢性神經(jīng)再生現(xiàn)象的肌肉上就更有意義。

（二）鑒別肌萎縮側(cè)索硬化和其他病如頸腰段多發(fā)性神經(jīng)根病：

1.由于頸腰段退行性病變，通常不影響胸段椎旁肌，即胸椎旁肌廣泛異常常提示是ALS而非頸腰段退行性病變。

2.胸椎旁肌的檢查通常比較安全和容易進(jìn)行，尤其是T9、T10椎旁肌，唯一的困難是患者不容易放松。通常采取讓患者側(cè)臥或讓患者俯臥，胸部下面墊一個枕頭，讓椎旁肌放松。進(jìn)針部位通常在相應(yīng)的棘突旁開1cm,垂直進(jìn)針，深度因人而異。一般只檢查肌肉放松時的失神經(jīng)電位，一般不做輕收縮，因收縮力度不好掌握。3.此外，另一個對運(yùn)動神經(jīng)元病有鑒別意義的肌肉是延髓神經(jīng)支配的肌肉，肯定的延髓神經(jīng)支配的肌肉異?？梢悦鞔_的排除頸腰段退行性病變。通常最常檢查的肌肉是舌肌。4.也有研究胸鎖乳突肌和腹直肌鑒別的。

六、診斷（一）診斷-臨床表現(xiàn)方面

ALS臨床以上、下運(yùn)動神經(jīng)系統(tǒng)受累為主要表現(xiàn)，包括肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫及肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性。一般無感覺異常及大小便障礙。其中肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫為下運(yùn)動神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)；肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性為上運(yùn)動神經(jīng)系統(tǒng)受累的主要表現(xiàn)。為了診斷的需要，通常將全身骨骼肌從上到下根據(jù)部位分為四段，即：球部（延髓）、頸段、胸段和腰骶段，依次尋找以上四個部分上下運(yùn)動神經(jīng)元受損的證據(jù)。對于不同的患者，首發(fā)癥狀可以有多種表現(xiàn)。多數(shù)患者以不對稱的局部肢體無力起病，如走路發(fā)僵、拖步、易跌倒，手指活動（如持筷、開門、系扣）不靈活等。也可以吞咽困難、構(gòu)音障礙等球部癥狀起病。少數(shù)患者以呼吸系統(tǒng)癥狀起病。隨著病情的進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)肌肉萎縮、“肉跳”感（即肌束震顫）、抽筋，并擴(kuò)展至全身其他肌肉，進(jìn)入病程后期，除眼球活動外，全身各運(yùn)動系統(tǒng)均受累，累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸困難、呼吸衰竭等。多數(shù)患者最終死于呼吸衰竭或其他并發(fā)癥。因該病主要累及運(yùn)動神經(jīng)系統(tǒng)，故病程中一般無感覺異常及大小便障礙。統(tǒng)計顯示，起病部位以肢體無力者多見，較少數(shù)患者以吞咽困難、構(gòu)音障礙起病。不同的疾病亞型其起病部位、病程及疾病進(jìn)展速度也不盡相同。

（二）診斷標(biāo)準(zhǔn)

ALS的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要依靠臨床表現(xiàn)及肌電圖等輔助檢查結(jié)果。同時，因ALS為一類神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，其診斷尚需除外其他可能引起類似ALS臨床表現(xiàn)的疾病。

1994年由世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟提出了ElEscorial診斷標(biāo)準(zhǔn)，在認(rèn)識到實驗室檢查的重要性之后，1998年補(bǔ)充和修訂，2001年，中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會提出了我國肌萎縮側(cè)索硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)及診斷級別：內(nèi)容包括：

1、必須有下列神經(jīng)癥狀和體征：

（1）下運(yùn)動神經(jīng)元病損特征（包括目前臨床表現(xiàn)正常，肌肉的肌電圖異常）；（2）上運(yùn)動神經(jīng)元病損的體征；（3）病情逐漸進(jìn)展。

診斷（四）3、下列支持ALS的診斷：（1）1

處或多處肌束震顫；（2）肌電圖提示神經(jīng)源性損害；（3）運(yùn)動和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，但遠(yuǎn)端運(yùn)動傳導(dǎo)潛伏期可以延長，波幅低；（4）無傳導(dǎo)阻滯。4、ALS不應(yīng)有下列癥狀和體征：（1）感覺障礙體征；（2）明顯括約肌功能障礙；（3）視覺和眼肌運(yùn)動障礙；（4）自主神經(jīng)功能障礙；（5）錐體外系疾病的癥狀和體征；（6）Alzheimer(老年癡呆)病的癥狀和體征；（7）可由其他疾病解釋的類ALS綜合征癥狀和體征。上述診斷標(biāo)準(zhǔn)有助于臨床診斷ALS，但需注意的是，該標(biāo)準(zhǔn)較為嚴(yán)格，不利于疾病的早期診斷。在臨床工作中，應(yīng)注意將ALS與一些其他病因引起的疾病相鑒別，特別是一些可治性疾病，爭取最大限度地讓患者受益。七、鑒別診斷鑒別診斷(一)：由于目前對運(yùn)動神經(jīng)元病尚無有效的治療辦法，因此鑒別診斷就非常重要，主要是鑒別出臨床上和本病很像但卻有有效治療辦法的疾病，以免耽誤對患者的治療。需要鑒別的疾病有以下幾種：1、先天遺傳性疾?。海?）肯尼迪?。↘ennedydisease，也稱

X連鎖延髓脊肌萎縮癥bulbospinalmuscularatrophy，BSMA）是由于編碼雄激素受體的基因中CAG重復(fù)序列異常增加（>40拷貝）所致的X連鎖遺傳病。該病見于男性，多于30～40歲起病，以下運(yùn)動神經(jīng)元受累體征為主，近端肌肉首先受累，出現(xiàn)無力、萎縮和束顫，后出現(xiàn)言語不清和吞咽困等球部受累癥狀，舌肌萎縮和纖顫明顯，腱反射多減弱或消失。因雄激素受體異常，2/3男性患者可出現(xiàn)乳房女性化，同時也可出現(xiàn)性功能障礙、不育、糖尿病等。實驗室檢查血清肌酸激酶（CK）可增高，甚至可達(dá)正常值的10倍?？夏岬喜∨c下運(yùn)動神經(jīng)元受累為主的ALS臨床表現(xiàn)類似，但肯尼迪病呈

X連鎖遺傳，病情發(fā)展較ALS緩慢，通常無上運(yùn)動神經(jīng)元受累表現(xiàn)，肌電圖除神經(jīng)源性損害外，尚可有感覺神經(jīng)異常，可有乳房女性化，此為與ALS不同之處，基因檢測可明確診斷。[3]

鑒別診斷(二)：

2、后天獲得性疾病：

（1）頸椎病性脊髓?。捍瞬≡谂R床上較為常見，易于與具有上下運(yùn)動神經(jīng)元均受累的ALS相混淆。由中下頸段椎間盤（C4～C5、C5～C6、

C6～C7）變性或骨質(zhì)退變導(dǎo)致相鄰脊髓或神經(jīng)根受壓而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。壓迫神經(jīng)根可出現(xiàn)上肢節(jié)段性肌無力、萎縮（C5、

C6支配的三角肌、

肱二頭肌多見）、壓迫錐體束可出現(xiàn)下肢上運(yùn)動神經(jīng)系統(tǒng)受損表現(xiàn)，如反射亢進(jìn)，病理征陽性等，當(dāng)頸椎病的臨床表現(xiàn)以運(yùn)動癥狀為主時易與ALS相混淆。但頸椎病除運(yùn)動癥狀外尚可有感覺神經(jīng)受壓的臨床或電生理表現(xiàn)，如麻木等，同時常伴有頸肩痛。因頸椎病不累及延髓，故吞咽功能及胸鎖乳突肌不受累，亦無舌肌萎縮及纖顫，且若無腰椎間盤突出，一般不伴有下肢肉跳感。肌電圖上神經(jīng)源性損害較為局限，頸椎MRI可見與癥狀相對應(yīng)的椎間盤突出或椎管狹窄，以上均為可鑒別點。

（2）多灶性運(yùn)動神經(jīng)?。∕ultifocalmotorneuropathy）：此為一類免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病。僅累及運(yùn)動系統(tǒng)，表現(xiàn)為不對稱的上肢遠(yuǎn)端肌肉無力、萎縮，逐漸累及上肢近端和下肢，也可下肢起病，受累肌肉呈多數(shù)性單神經(jīng)病分布，可伴有肌束顫動，腱反射多減退或消失。血清IgM型抗GM1抗體可陽性。該病僅累及運(yùn)動系統(tǒng)的表現(xiàn)與ALS類似，但多灶性運(yùn)動神經(jīng)病病程較長，進(jìn)展緩慢，無上運(yùn)動神經(jīng)受累表現(xiàn)，無球部受累表現(xiàn)，血清抗GM1抗體陽性，神經(jīng)電生理可見非嵌壓部位運(yùn)動傳導(dǎo)阻滯，靜脈應(yīng)用丙種球蛋白和環(huán)磷酰胺

(CTX)治療有明顯效果，為可鑒別點。（3）脊髓灰質(zhì)炎后綜合征（postpoliosyndrome,PPS）：部分脊髓灰質(zhì)炎患者在癥狀好轉(zhuǎn)數(shù)十年后可再次出現(xiàn)原部位或新部位的肌無力和肌萎縮，稱為脊髓灰質(zhì)炎后綜合征。臨床表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的下運(yùn)動神經(jīng)元受累表現(xiàn)，與僅累及下運(yùn)動神經(jīng)元的ALS類似，曾有人認(rèn)為是脊髓灰質(zhì)炎后又患ALS，但目前認(rèn)為脊髓灰質(zhì)炎后綜合征是萎縮的前角細(xì)胞進(jìn)一步老化變性所致，與ALS發(fā)病機(jī)制不同。

患者既往有明確脊髓灰質(zhì)炎病史，病變范圍可比原受累范圍增大，但病程緩慢，不累及上運(yùn)動神經(jīng)元為可鑒別點。八、治療早期診斷，早期治療

治療

無有效療法，以對癥為主一、神經(jīng)營養(yǎng)藥物（神經(jīng)保護(hù)劑）：應(yīng)用比較廣，療效比較好的有神經(jīng)節(jié)苷脂（GM）和神經(jīng)生長因子（NGF），神經(jīng)節(jié)苷脂全稱單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂，代表產(chǎn)品有申捷，重塑杰，施捷因，博司捷二、抗谷氨酸藥物(抑制谷氨酸的釋放)：利魯唑：利魯唑片是FDA唯一批準(zhǔn)的用于治療肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）的治療藥物，保護(hù)剩余運(yùn)動神經(jīng)元，延緩疾病進(jìn)程。被FDA（美國食品藥品監(jiān)督管理局）和EU（歐盟）批準(zhǔn)用于治療ALS。在兩個納入超過1100例世界范圍內(nèi)的ALS患者的雙盲、安慰劑對照的臨床實驗中證實有效。中國市場上的利魯唑片有進(jìn)口的安萬特公司生產(chǎn)的力如太，江蘇恩華生產(chǎn)的利魯唑，海南萬特生產(chǎn)的萬全力太。三、安坦2mg3次/d或妙鈉50-100mg/d口服可減輕或改善上運(yùn)動神經(jīng)元損害引起的肌肉痙攣,肌張力增高。四、呼吸困難者，吸氧，必要時輔助呼吸。無創(chuàng)雙相正壓通氣：BIPAP的早期使用已成為許多國家的通用標(biāo)準(zhǔn)。主動輔助患者的吸氣相，早期使用能顯著延長生存期，降低猝死率。五、吞咽困難者鼻飼或靜脈高營養(yǎng)，維持營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。六、并發(fā)癥防治，肌肉痙攣，解痙鎮(zhèn)痛.防止關(guān)節(jié)強(qiáng)直攣縮堅持適當(dāng)體育鍛煉和理療。防止肺部感染。被證實是唯一有效對抗谷氨酸興奮毒作用的藥物保護(hù)剩余運(yùn)動神經(jīng)元，延緩疾病進(jìn)程價格昂貴（進(jìn)口的）：

約4500元/月，約5—6萬元/年

四個作用：抑制谷氨酸的釋放阻斷興奮性氨基酸受體抑制