左房異構(gòu)課件

左房異構(gòu)江蘇盛澤醫(yī)院超聲科于志雷左房異構(gòu)江蘇盛澤醫(yī)院超聲科于志雷腹圍切面腹圍切面第二肝門水平切面第二肝門水平切面四腔心水平切面四腔心水平切面冠狀切面下腹部到上腹部冠狀切面下腹部到上腹部冠狀切面上腹部到胸腔冠狀切面上腹部到胸腔冠狀切面上腹部到胸腔冠狀切面上腹部到胸腔冠狀切面胸腔冠狀切面胸腔左側(cè)異構(gòu)綜合征又叫左房異構(gòu)（多脾綜合征），右側(cè)臟器未發(fā)育，雙側(cè)均為左側(cè)臟器，膽囊近中線，胃泡無確定位置，下腔靜脈離斷。1.肝臟巨大居中居前，數(shù)個脾島位于雙側(cè)脊柱兩邊，膽囊居中，胃泡不定位；2.下腔靜脈缺如或肝段離斷，未見下腔靜脈匯入右房；腹主動脈位于脊柱前方，奇靜脈或半奇靜脈位于腹主動脈右后或左后，奇靜脈匯入上腔靜脈或半奇靜脈匯入左上腔靜脈。（附奇靜脈與半奇靜脈區(qū)別：1.奇靜脈-緊貼脊柱右側(cè)走行，途中半奇靜脈于胸腔匯入，奇靜脈最終匯入上腔靜脈再入右房。2.半奇靜脈-緊貼脊柱左側(cè)走行，最終匯入奇靜脈。胎兒三血管切面可見上腔靜脈有一靜脈從左側(cè)匯入。）3.心臟：雙側(cè)心房均為形態(tài)學(xué)左心耳；4.右肺二葉，左肺二葉；5.常伴房室傳導(dǎo)阻滯、胎兒水腫及宮內(nèi)死胎。5-10%不伴其他心血管畸形。左側(cè)異構(gòu)綜合征又叫左房異構(gòu)（多脾綜合征），右側(cè)臟器未發(fā)育，雙左房異構(gòu)胎兒腹圍切面典型特征左房異構(gòu)胎兒腹圍切面典型特征左房異構(gòu)時下腔靜脈離斷

（注意擴張的奇靜脈走行及匯入）左房異構(gòu)時下腔靜脈離斷

（注意擴張的奇靜脈走行及匯入）討論心房異位綜合征怎么確診？診斷心房異構(gòu)的病理標準：判斷兩側(cè)心房及心耳形態(tài)均類似解剖左（右）心房及左（右）心耳。嬰兒期可結(jié)合超聲及CT檢查綜合評價心房結(jié)構(gòu)、肺臟分葉、支氣管形態(tài)以及內(nèi)臟位置做出診斷。討論心房異位綜合征怎么確診？討論心房異位綜合征超聲是否能病理診斷？1?心房異構(gòu)時，四腔心切面向頭側(cè)傾斜切面可顯示雙側(cè)特征性的形態(tài)學(xué)左（右）心耳，心耳與心房連接處小尖（寬大）;2?氣管一支氣管分叉冠狀切面可顯示雙側(cè)支氣管呈現(xiàn)“對稱支氣管”特征，即右房異構(gòu)時左、右支氣管均較粗大，與主支氣管夾角均較?。欢蠓慨悩?gòu)時左、右支氣管均較細小，與主支氣管夾角均較大。所以產(chǎn)前超聲可通過分辨支氣管類型，依據(jù)心耳形態(tài)判斷心房位置，直接確診心房異構(gòu)，從而達到心房異構(gòu)綜合征的“超聲病理”診斷。討論心房異位綜合征超聲是否能病理診斷？正常胎兒雙側(cè)心耳正常胎兒雙側(cè)心耳正常胎兒雙側(cè)支氣管正常胎兒雙側(cè)支氣管左房異構(gòu)課件討論現(xiàn)實的殘酷的！在產(chǎn)前，雙側(cè)心耳、肺臟分葉、支氣管形態(tài)難以判斷。雖然最早可在孕20周辨識脾臟，彩色多普勒在孕26周顯示脾動脈，但是由于內(nèi)臟異位綜合征中脾臟位置、形態(tài)及分葉多變異，對脾臟的判斷仍較為困難。不對稱的器官趨向位于中間，胃泡、肝臟、膽囊位置多變。因此，產(chǎn)前心房異構(gòu)的診斷多依賴于腹腔大血管位置及連接關(guān)系來間接判斷心房位置。討論現(xiàn)實的殘酷的！胎兒RAIS的超聲診斷思路1?上腹部橫切面發(fā)現(xiàn)下腔靜脈和腹主動脈位于腹中線同側(cè)，則初步考慮診斷胎兒內(nèi)臟異位綜合征存在。2?尋找存在的內(nèi)臟異構(gòu)，如中位肝、胃、膽囊形態(tài)異常，位于腹中線附近位置異常。無脾或多脾等。3?運用節(jié)段分析法檢查心臟是否合并嚴重畸形，從而進一步佐證內(nèi)臟異位綜合征的診斷及完善檢查。4?確定內(nèi)臟異位綜合征時，注意用系統(tǒng)胎兒篩查法檢查胎兒是否伴發(fā)其他畸形。5?如果可能——可以試著判斷心耳、支氣管形態(tài)。胎兒RAIS的超聲診斷思路1?上腹部橫切面發(fā)現(xiàn)下腔靜脈和腹右房異構(gòu)支氣管形態(tài)右房異構(gòu)支氣管形態(tài)右房異構(gòu)雙肺均為三葉右房異構(gòu)雙肺均為三葉右房異構(gòu)中位肝右房異構(gòu)中位肝左房異構(gòu)支氣管形態(tài)左房異構(gòu)支氣管形態(tài)左房異構(gòu)雙肺均為兩葉左房異構(gòu)雙肺均為兩葉左房異構(gòu)中位肝左房異構(gòu)中位肝心臟異常時右房異構(gòu)思路右房異構(gòu)時幾乎都合并復(fù)雜心臟畸形，且程度重于左房異構(gòu)。主要分4類:(1)肺靜脈異位引流(2)房室間隔缺損(3)肺動脈狹(4)永存左上腔靜脈故發(fā)現(xiàn)患者具有如上心臟畸形組合時，應(yīng)想到合并右房異構(gòu)的可能，并進一步有針對性地檢查胸腹腔臟器的形態(tài)與位置。心臟異常時右房異構(gòu)思路右房異構(gòu)時幾乎都合并復(fù)雜心臟畸形，且程心臟異常時左房異構(gòu)思路左房異構(gòu)可不伴心血管畸形，伴心血管異常有如下特點：(1)心律失常：房室傳導(dǎo)阻滯-心衰-水腫-宮內(nèi)死亡(2)房室隔缺損(3)右心室雙出口、主動脈縮窄、肺動脈狹窄或閉鎖等(4)永存左上腔靜脈，偶見合并肺靜脈異位引流因此，當(dāng)患者有完全性房室傳導(dǎo)阻滯伴房室隔缺損、永存左上腔靜脈時，應(yīng)考慮存在左房異構(gòu)的可能。心臟異常時左房異構(gòu)思路左房異構(gòu)可不伴心血管畸形，伴心血管異常謝謝！

2017-7-26內(nèi)臟異位詳細課件略！謝謝！2017-7-26左房異構(gòu)江蘇盛澤醫(yī)院超聲科于志雷左房異構(gòu)江蘇盛澤醫(yī)院超聲科于志雷腹圍切面腹圍切面第二肝門水平切面第二肝門水平切面四腔心水平切面四腔心水平切面冠狀切面下腹部到上腹部冠狀切面下腹部到上腹部冠狀切面上腹部到胸腔冠狀切面上腹部到胸腔冠狀切面上腹部到胸腔冠狀切面上腹部到胸腔冠狀切面胸腔冠狀切面胸腔左側(cè)異構(gòu)綜合征又叫左房異構(gòu)（多脾綜合征），右側(cè)臟器未發(fā)育，雙側(cè)均為左側(cè)臟器，膽囊近中線，胃泡無確定位置，下腔靜脈離斷。1.肝臟巨大居中居前，數(shù)個脾島位于雙側(cè)脊柱兩邊，膽囊居中，胃泡不定位；2.下腔靜脈缺如或肝段離斷，未見下腔靜脈匯入右房；腹主動脈位于脊柱前方，奇靜脈或半奇靜脈位于腹主動脈右后或左后，奇靜脈匯入上腔靜脈或半奇靜脈匯入左上腔靜脈。（附奇靜脈與半奇靜脈區(qū)別：1.奇靜脈-緊貼脊柱右側(cè)走行，途中半奇靜脈于胸腔匯入，奇靜脈最終匯入上腔靜脈再入右房。2.半奇靜脈-緊貼脊柱左側(cè)走行，最終匯入奇靜脈。胎兒三血管切面可見上腔靜脈有一靜脈從左側(cè)匯入。）3.心臟：雙側(cè)心房均為形態(tài)學(xué)左心耳；4.右肺二葉，左肺二葉；5.常伴房室傳導(dǎo)阻滯、胎兒水腫及宮內(nèi)死胎。5-10%不伴其他心血管畸形。左側(cè)異構(gòu)綜合征又叫左房異構(gòu)（多脾綜合征），右側(cè)臟器未發(fā)育，雙左房異構(gòu)胎兒腹圍切面典型特征左房異構(gòu)胎兒腹圍切面典型特征左房異構(gòu)時下腔靜脈離斷

（注意擴張的奇靜脈走行及匯入）左房異構(gòu)時下腔靜脈離斷

（注意擴張的奇靜脈走行及匯入）討論心房異位綜合征怎么確診？診斷心房異構(gòu)的病理標準：判斷兩側(cè)心房及心耳形態(tài)均類似解剖左（右）心房及左（右）心耳。嬰兒期可結(jié)合超聲及CT檢查綜合評價心房結(jié)構(gòu)、肺臟分葉、支氣管形態(tài)以及內(nèi)臟位置做出診斷。討論心房異位綜合征怎么確診？討論心房異位綜合征超聲是否能病理診斷？1?心房異構(gòu)時，四腔心切面向頭側(cè)傾斜切面可顯示雙側(cè)特征性的形態(tài)學(xué)左（右）心耳，心耳與心房連接處小尖（寬大）;2?氣管一支氣管分叉冠狀切面可顯示雙側(cè)支氣管呈現(xiàn)“對稱支氣管”特征，即右房異構(gòu)時左、右支氣管均較粗大，與主支氣管夾角均較?。欢蠓慨悩?gòu)時左、右支氣管均較細小，與主支氣管夾角均較大。所以產(chǎn)前超聲可通過分辨支氣管類型，依據(jù)心耳形態(tài)判斷心房位置，直接確診心房異構(gòu)，從而達到心房異構(gòu)綜合征的“超聲病理”診斷。討論心房異位綜合征超聲是否能病理診斷？正常胎兒雙側(cè)心耳正常胎兒雙側(cè)心耳正常胎兒雙側(cè)支氣管正常胎兒雙側(cè)支氣管左房異構(gòu)課件討論現(xiàn)實的殘酷的！在產(chǎn)前，雙側(cè)心耳、肺臟分葉、支氣管形態(tài)難以判斷。雖然最早可在孕20周辨識脾臟，彩色多普勒在孕26周顯示脾動脈，但是由于內(nèi)臟異位綜合征中脾臟位置、形態(tài)及分葉多變異，對脾臟的判斷仍較為困難。不對稱的器官趨向位于中間，胃泡、肝臟、膽囊位置多變。因此，產(chǎn)前心房異構(gòu)的診斷多依賴于腹腔大血管位置及連接關(guān)系來間接判斷心房位置。討論現(xiàn)實的殘酷的！胎兒RAIS的超聲診斷思路1?上腹部橫切面發(fā)現(xiàn)下腔靜脈和腹主動脈位于腹中線同側(cè)，則初步考慮診斷胎兒內(nèi)臟異位綜合征存在。2?尋找存在的內(nèi)臟異構(gòu)，如中位肝、胃、膽囊形態(tài)異常，位于腹中線附近位置異常。無脾或多脾等。3?運用節(jié)段分析法檢查心臟是否合并嚴重畸形，從而進一步佐證內(nèi)臟異位綜合征的診斷及完善檢查。4?確定內(nèi)臟異位綜合征時，注意用系統(tǒng)胎兒篩查法檢查胎兒是否伴發(fā)其他畸形。5?如果可能——可以試著判斷心耳、支氣管形態(tài)。胎兒RAIS的超聲診斷思路1?上腹部橫切面發(fā)現(xiàn)下腔靜脈和腹右房異構(gòu)支氣管形態(tài)右房異構(gòu)支氣管形態(tài)右房異構(gòu)雙肺均為三葉右房異構(gòu)雙肺均為三葉右房異構(gòu)中位肝右房異構(gòu)中位肝左房異構(gòu)支氣管形態(tài)左房異構(gòu)支氣管形態(tài)左房異構(gòu)雙肺均為兩葉左房異構(gòu)雙肺均為兩葉左房異構(gòu)中位肝左房異構(gòu)中位肝心臟異常時右房異構(gòu)思路右房異構(gòu)時幾乎都合并復(fù)雜心臟畸形，且程度重于左房異構(gòu)。主要分4類:(1)肺靜脈異位引流(2)房室間隔缺損(3)肺動脈狹(4)永存左上腔靜脈故發(fā)現(xiàn)患者具有如上心臟畸形組合時，應(yīng)想到合并右房異構(gòu)的可能，并進一步有針對性地檢查胸腹腔臟器的形態(tài)與位置。心臟異常時右房異構(gòu)思路右房異構(gòu)時幾乎都合并復(fù)雜心臟畸形，且程心臟異常時左房異構(gòu)思路左房異構(gòu)可不伴心血管畸形，伴心血管異常有如下特點：(1)心律失常：房室傳導(dǎo)阻滯-心衰-水腫-宮內(nèi)死亡(2)房室隔缺損(3)右