苯丙酮尿癥患兒特殊奶粉補(bǔ)助項(xiàng)目

附件1苯丙酮尿癥（PKU）患兒特殊奶粉補(bǔ)助項(xiàng)目

實(shí)施方案（甘肅?。┮弧⒈尘靶律鷥杭膊『Y查（簡稱新篩）能有效防治兒童智力障礙和疾病傷殘，是降低出生缺陷、提高出生人口素質(zhì)的第三級預(yù)防措施，是出生缺陷綜合防治措施中一項(xiàng)公認(rèn)的、成熟的重要干預(yù)措施，從臨床技術(shù)到公共衛(wèi)生防治，從個體防治到群體干預(yù)，這項(xiàng)干預(yù)措施具有數(shù)十年的發(fā)展歷史。新生兒疾病篩查是集管理、實(shí)驗(yàn)技術(shù)、臨床診斷、公眾教育等為一體的系統(tǒng)工程。新生兒疾病篩查的每個環(huán)節(jié)都關(guān)系并決定整個篩查的質(zhì)量，需要各相關(guān)部門的密切配合，既有較強(qiáng)的科學(xué)性和技術(shù)性，又需要強(qiáng)有力的規(guī)范化管理。2009年衛(wèi)生部啟動了《苯丙酮尿癥（PKU）患兒特殊奶粉補(bǔ)助項(xiàng)目》，為500名貧困PKU患兒免費(fèi)提供治療所需的特殊奶粉，我省被納入該項(xiàng)目。二、目的本項(xiàng)目第一年在我省募集18例貧困家庭的苯丙酮尿癥患兒，提供3年免費(fèi)特殊奶粉，建立PKU病例管理系統(tǒng)，確?；純航邮苷?guī)治療，促進(jìn)全省新篩工作的良性發(fā)展，充分體現(xiàn)新篩的社會公平性和公益性。同時，通過開展新篩健康教育活動，提高公眾新篩知識的知曉率，促使更多的公眾主動接受檢測，PKU家庭對治療有正確的認(rèn)識，提高PKU病例正規(guī)治療率，確保被篩查發(fā)現(xiàn)的PKU病例早診斷、早治療。通過項(xiàng)目的實(shí)施，探索PKU病例治療費(fèi)用的多元籌資機(jī)制，建立適合中國國情的PKU病例管理模式。三、范圍和對象（一）項(xiàng)目范圍全省范圍內(nèi)，經(jīng)由衛(wèi)生廳審批的各級新篩中心和分中心篩查的苯丙酮尿癥患兒。（二）項(xiàng)目對象由新生兒疾病篩查中心和分中心篩查出的，并經(jīng)省篩查中心確診的，血Phe測定值＞10mg/dl,需要特殊奶粉治療的苯丙酮尿癥患兒。農(nóng)村家庭和城市低保家庭（必須持有民政部門低保證明）的苯丙酮尿癥患兒，包括流動人口。為本項(xiàng)目實(shí)施后新篩查、診斷出的苯丙酮尿癥新生兒；排除BH4病例。每一年度項(xiàng)目募集完所規(guī)定的病例名額后，新發(fā)現(xiàn)的符合條件的病例不再納入募集范圍。四、補(bǔ)助數(shù)量（一）病例補(bǔ)助數(shù)量：每一例患兒免費(fèi)提供特殊奶粉三年，項(xiàng)目周期五年。第一年共募集18例新發(fā)患兒。（二）特殊奶粉補(bǔ)助數(shù)量：每一例患兒補(bǔ)助奶粉量原則上第一年每月不超過7罐，第二、三年每月不超過8罐。五、病例募集方法和流程（一）募集方法分年度按照補(bǔ)助數(shù)量募集病例。募集病例數(shù)量將根據(jù)我省上一年度的確診例數(shù)，按照一定比例進(jìn)行分配，每年由全國婦幼衛(wèi)生監(jiān)測辦公室通知我省省級篩查機(jī)構(gòu)。我省根據(jù)病例納入條件進(jìn)行募集，當(dāng)分配的病例名額募集完成后，將不再募集新的病例。如沒有符合納入條件的病例，全國婦幼衛(wèi)生監(jiān)測辦公室將重新調(diào)整募集名額。（二）募集時間第一年度：2009年12月至2010年11月第二年度：2010年12月至2011年11月第三年度：2011年12月至2012年11月（三）募集流程各新篩分中心、負(fù)責(zé)病例的募集，對在新篩分中心篩查出的PKU患兒，根據(jù)項(xiàng)目補(bǔ)助的條件確定項(xiàng)目補(bǔ)助對象，上報省新篩中心時間必須在確診病例后一個工作日內(nèi)完成。信息報告內(nèi)容包括確診單（含新生兒出生日期）、城市戶口者持低保證明和監(jiān)護(hù)人戶籍證明、農(nóng)村戶口者持監(jiān)護(hù)人戶籍證明復(fù)印件?？梢韵韧ㄟ^電話、傳真、網(wǎng)絡(luò)上報，但最后要上報紙質(zhì)材料。若發(fā)現(xiàn)上報虛假病例，將取消該新篩分中心參加本項(xiàng)目的資格?；颊呔幪栍扇珖鴭D幼衛(wèi)生監(jiān)測辦公室統(tǒng)一確定，每一例病例為唯一編號。省新篩中心在獲得全國婦幼衛(wèi)生監(jiān)測辦公室病例確認(rèn)通知后，通知新篩分中心負(fù)責(zé)人。新篩中分心應(yīng)立即通知患兒家長，簽署《苯丙酮尿癥（PKU）患兒特殊奶粉補(bǔ)助項(xiàng)目知情同意書》，征得家長的同意后進(jìn)入本項(xiàng)目，并與患兒的基本病歷信息一并保存?！┗純罕淮_診為BH4病例，則告知家長要退出該項(xiàng)目，將退出的原因向家長解釋清楚，并要求家長退回已發(fā)放的特殊奶粉。六、成立省級專家組，建立專家資源庫我省新篩治療的專家組，包括兒科學(xué)、營養(yǎng)學(xué)、新篩醫(yī)生，婦幼保健人員、管理人員等，為項(xiàng)目實(shí)施和管理提供人力資源。（一）成立領(lǐng)導(dǎo)小組成員組長：郭玉芬（甘肅省衛(wèi)生廳副廳長）副組長：安平（甘肅省衛(wèi)生廳婦社處處長）成員：李麗（甘肅省人民醫(yī)院副院長）余勤（蘭州大學(xué)第一醫(yī)院副院長）岳中瑾（蘭州大學(xué)第二醫(yī)院副院長）劉東海（甘肅省婦幼保健院副院長）高紀(jì)平（天水市婦幼保健院副院長）（二）成立技術(shù)指導(dǎo)小組組長：陳丕亮（甘肅省新生兒疾病篩查中心主任）成員：雷曉燕（甘肅省人民醫(yī)院主任醫(yī)師）趙麗（蘭州大學(xué)第一醫(yī)院主任醫(yī)師）朱保權(quán)（蘭州大學(xué)第二醫(yī)院主任醫(yī)師）陳世紅（天水市婦幼保健院副主任醫(yī)師）七、開展健康教育活動各新篩分中心應(yīng)制定相應(yīng)的健康教育活動計(jì)劃，建立適合本地的健康教育宣傳活動模式。特別要做好項(xiàng)目相關(guān)的宣傳活動，讓患兒家長了解項(xiàng)目的意義和目的，爭取患兒家長的理解和積極的配合，樹立正確的行為，提高正規(guī)治療的比例，提高正確治療的依從性。對于沒有獲得補(bǔ)助的PKU患兒應(yīng)做好解釋工作。提供專家個性化咨詢服務(wù)，定期通過在線答疑，實(shí)現(xiàn)專家與患兒家長的面對面交流。為確保每一例補(bǔ)助對象的家長能接受正確治療的相關(guān)知識，將在開始治療前和治療后完成健康教育知識的調(diào)查，確保健康教育覆蓋每個家庭?；陧?xiàng)目市補(bǔ)助的PKU患兒家庭的健康教育覆蓋率達(dá)100%。正確治療相關(guān)知識的知曉率達(dá)80%。八、特殊奶粉補(bǔ)助新生兒疾病篩查中心負(fù)責(zé)全省特殊奶粉的具體發(fā)放工作和省內(nèi)奶粉的調(diào)劑工作。九、特殊奶粉審批流程（一）由新篩分中心治療醫(yī)生或?qū)Ｈ耍?fù)責(zé)填寫《苯丙酮尿癥（PKU）患兒特殊奶粉補(bǔ)助申請表》，并電話報告省新篩中心審批，并同時將申請表郵寄到省新篩中心。（二）省篩查中心、接到申請要求后，根據(jù)病例募集條件和補(bǔ)助名額，在申請表上完成該病例申請的審批，并同時報告全國婦幼衛(wèi)生監(jiān)測辦公室，時間不超過2個工作日。十、特殊奶粉發(fā)放流程（一）新篩分中心收到免費(fèi)特殊奶粉后應(yīng)由專人負(fù)責(zé)其收發(fā)工作。并負(fù)責(zé)填寫《苯丙酮尿癥特殊奶粉一一新篩分中心接收回執(zhí)單》一式三份，一份自存，一份上報省新篩中心，一份上報全國婦幼衛(wèi)生監(jiān)測辦公室。（二）患兒家長憑治療醫(yī)生的治療方案到新篩分中心、領(lǐng)取補(bǔ)助的特殊奶粉，并填寫《苯丙酮尿癥特殊奶粉一一家庭領(lǐng)取回執(zhí)單》一式三份，一份新篩分中心自存，一份上報省新篩中心，一份上報全國婦幼衛(wèi)生監(jiān)測辦公室。（三）領(lǐng)取特殊奶粉的患兒家長要出示自己的身份證或其他有效證件，原則上只能患兒直系親屬領(lǐng)取奶粉。新篩分中心在每次患兒家長領(lǐng)取時應(yīng)收回已用過的特殊奶粉空罐。為避免患兒家長過度喂養(yǎng)特殊奶粉，導(dǎo)致不良后果，對于特殊奶粉的發(fā)放應(yīng)有嚴(yán)格的規(guī)定。原則上患兒家長只能領(lǐng)取一個月的特殊奶粉量。十一、特殊奶粉的管理和保存（一）各新篩分中心要做好免費(fèi)特殊奶粉的管理工作，避免特殊奶粉的非法買賣。一旦發(fā)現(xiàn)病例家長出現(xiàn)這種情況，將取消該患兒補(bǔ)助的資格。若新篩分中心出現(xiàn)這種情況，將取消該機(jī)構(gòu)參與項(xiàng)目的資格。（二）提供的PKU免費(fèi)特殊奶粉的保質(zhì)期為2年，因此，各新篩分中心負(fù)責(zé)人要注意所存留的尚未發(fā)放出去的奶粉量和保質(zhì)期。要做好和省級負(fù)責(zé)人的溝通工作，如果存留量過大，要及時申請調(diào)整，要確保所發(fā)放的奶粉在保質(zhì)期內(nèi)。（三）各新篩分中心在收到免費(fèi)特殊奶粉后，應(yīng)及時將特殊奶粉發(fā)放到PKU患兒家庭，并明確告知保質(zhì)期，同時要做到發(fā)放特殊奶粉保質(zhì)期的登記工作，確保奶粉質(zhì)量。十二、PKU病兒治療和管理（一）強(qiáng)化病例正規(guī)治療的基本原則定期檢查，規(guī)范記錄，限制食物，使用替代物。根據(jù)每一個補(bǔ)助患兒的情況，各新篩分中心應(yīng)提供個性化、一對一的病例治療方案。（二）堅(jiān)持定期檢查，提高規(guī)范治療的依從性提高補(bǔ)助對象參與項(xiàng)目的積極性和配合性，減少項(xiàng)目對象的失訪率和退出率，要鼓勵病例按照規(guī)范治療要求，堅(jiān)持正確的治療行為。各新篩分中心、應(yīng)同家長一起確定孩子的長居點(diǎn)，明確治療機(jī)構(gòu)及負(fù)責(zé)治療的醫(yī)生，原則上沒有特殊情況建議家長不應(yīng)隨意更換治療機(jī)構(gòu)，以便免費(fèi)特殊奶粉能及時連續(xù)地發(fā)放到新篩治療機(jī)構(gòu)。以市為單位，補(bǔ)助對象失訪率或退出率不超過20%。超過的地市將取消參加項(xiàng)目的資格。（三）建立統(tǒng)一規(guī)范的病例記錄每一例接受定期檢查和治療的患兒均應(yīng)有相關(guān)的臨床記錄，包括連續(xù)動態(tài)的Phe血濃度測定記錄，食物記錄，特殊奶粉記錄等。新篩分中心、負(fù)責(zé)PKU患兒治療的醫(yī)生應(yīng)及時為病例建立病歷檔案，隨訪人員及時收集項(xiàng)目對象的基本信息和診斷治療信息，以及免費(fèi)特殊奶粉的提供量及使用情況信息，按照病例編號進(jìn)行登記和上報。為避免信息的漏報，加強(qiáng)與全國婦幼衛(wèi)生監(jiān)測辦公室定期核實(shí)信息。（四）確保項(xiàng)目補(bǔ)助對象納入規(guī)范的管理，完成隨訪當(dāng)每一例項(xiàng)目補(bǔ)助對象確認(rèn)后，即進(jìn)入項(xiàng)目的規(guī)范病例管理流程，由篩查分中心負(fù)責(zé)建立基于病例個案治療的病例管理檔案。規(guī)范的病例管理檔案從病例確認(rèn)開始，包括項(xiàng)目對象在治療期間所有活動的信息記錄。新篩分中心在病例管理過程中，隨訪每一個流程的結(jié)局，確保每一個病例能及時處在管理視線內(nèi)，提高病例管理能力。治療醫(yī)生負(fù)責(zé)病例治療方案的確定和管理，包括治療方案的制定、隨訪、定期檢查、信息收集、特殊奶粉量的計(jì)算和發(fā)放等。確保治療能夠正常進(jìn)行，按時完成。并將各項(xiàng)檢查信息記錄填寫在病歷上。如果在項(xiàng)目實(shí)施期間，治療醫(yī)生發(fā)生更換，應(yīng)告知省篩查中心和全國婦幼衛(wèi)生監(jiān)測辦公室，并應(yīng)做好相應(yīng)的交接工作和培訓(xùn)工作，保證病例治療工作的連續(xù)性。新篩分中心的治療醫(yī)生或?qū)Ｈ?，?yīng)每月對特殊奶粉補(bǔ)助患兒隨訪至少一次，登記患兒使用特殊奶粉的情況?；谘a(bǔ)助對象的病例管理率達(dá)95%以上，基于每一個補(bǔ)助對象的失訪次數(shù)每年不超過2次。各市應(yīng)力爭在項(xiàng)目實(shí)施期間，病例治療依從性達(dá)到80%。（五）建立患兒家長自我管理模式對每一例補(bǔ)助對象建立患兒家長管理手冊，記錄患兒的飲食情況和特殊奶粉情況、定期檢查情況等，并定期提交治療醫(yī)生，提高家長對患兒疾病的自我管理能力?；谘a(bǔ)助對象的家長管理手冊記錄完整率達(dá)95%以上。十三、PKU病例信息規(guī)范患兒紙質(zhì)病歷和電子病歷應(yīng)按照國家?？撇v書寫和管理規(guī)范進(jìn)行管理和檢查。建議采用苯丙酮尿癥（PKU）病例專用病歷記錄，各地應(yīng)不斷完善PKU病例管理規(guī)范。PKU患兒專用病歷記錄應(yīng)包括治療的完整記錄，應(yīng)包括：（一）項(xiàng)目知情同意書（二）新生兒基本信息，包括父母情況等（三）嬰兒臨床檢查情況信息，包括臨床癥狀和體格檢查、智力測定、Phe檢測值、鑒別診斷信息等（四）嬰兒治療信息及隨訪信息（五）特殊奶粉發(fā)放信息，包括領(lǐng)取量、服用量治療醫(yī)生應(yīng)及時將收集到的病例所有信息進(jìn)行記錄并匯總上報，并輸入病例管理信息系統(tǒng)，上報的過程中要認(rèn)真檢查信息的準(zhǔn)確性、可靠性。十四、項(xiàng)目信息上報制度及內(nèi)容（一）建立項(xiàng)目信息常規(guī)報告制度以新生兒疾病篩查網(wǎng)絡(luò)為基礎(chǔ)，建立基于病例的管理網(wǎng)絡(luò)，建立各新篩分中心一省新篩中心一國家級辦公室的項(xiàng)目信息報告網(wǎng)絡(luò)。提高項(xiàng)目信息的管理能力，對項(xiàng)目補(bǔ)助對象信息實(shí)現(xiàn)項(xiàng)目信息的電子化和網(wǎng)絡(luò)化管理。各新篩分中心應(yīng)加強(qiáng)病例信息的上報，確保項(xiàng)目信息的完整性和準(zhǔn)確性，若項(xiàng)目信息不完整或者不按時收集、上報，監(jiān)測辦有權(quán)取消該機(jī)構(gòu)的參與本項(xiàng)目資格，同時，要強(qiáng)化對病例信息的安全意識。（二）開展項(xiàng)目數(shù)據(jù)質(zhì)量控制活動建立基于市新篩分中心一一省新篩中心或衛(wèi)生行政主管部門一一國家級（全國婦幼衛(wèi)生監(jiān)測辦公室）的數(shù)據(jù)質(zhì)量控制體系，開展分級的質(zhì)量控制活動。（三）項(xiàng)目信息上報內(nèi)容新篩分中心應(yīng)安排專人負(fù)責(zé)收集病例相關(guān)信息，進(jìn)行填報。按照項(xiàng)目要求進(jìn)行上報。及時上報，項(xiàng)目信息統(tǒng)計(jì)表，見附表。各分中心于每年7月5日和1月5日前上報至省級新篩中心。PKU患兒病例信息：包括苯丙酮尿癥（PKU）患兒專用病歷、特殊奶粉服用記錄、膳食記錄。各分中心要做好項(xiàng)目相關(guān)活動及專項(xiàng)調(diào)查工作的信息整理與收集工作。十五、項(xiàng)目督導(dǎo)和總結(jié)（一）省衛(wèi)生廳將把本項(xiàng)目督導(dǎo)工作納入新篩常規(guī)督導(dǎo)工作中，定期進(jìn)行檢查。（二）督導(dǎo)內(nèi)容包括病例募集、特殊奶粉管理和發(fā)放、健康教育、病例管理及信息管理等工作開展情況。（三）完成年度項(xiàng)目總結(jié)和項(xiàng)目評價，為下一步全國推廣提供可借鑒的模式。十六、各級機(jī)構(gòu)職責(zé)（一）省級衛(wèi)生行政部門組織專家，定期對各級新篩機(jī)構(gòu)進(jìn)行病例管理等方面的技術(shù)培訓(xùn)。定期對項(xiàng)目實(shí)施單位進(jìn)行監(jiān)督、檢查和指導(dǎo)。（二）市（州）級衛(wèi)生行政部門做好項(xiàng)目協(xié)調(diào)工作，確保項(xiàng)目各環(huán)節(jié)進(jìn)展有序。定期對項(xiàng)目實(shí)施單位進(jìn)行監(jiān)督、檢查和指導(dǎo)。（三）省級新篩中心負(fù)責(zé)項(xiàng)目PKU患兒的審批、確診和上報，免費(fèi)特殊奶粉的組織發(fā)放、健康教育宣傳活動和各項(xiàng)目地區(qū)技術(shù)培訓(xùn)的管理、組織協(xié)調(diào)和技術(shù)支持；對本中心和分中心的特殊奶粉用量定期進(jìn)行統(tǒng)計(jì)，定期檢查各篩查中心特殊奶粉的存留量和質(zhì)保期，及時調(diào)整各篩查分中心的特殊奶粉量；及時了解特殊奶粉的安全問題和質(zhì)量問題；負(fù)責(zé)上報和審核項(xiàng)目PKU患兒的相關(guān)檢查信息、特殊奶粉使用信息、治療信息等，抽查部分病例進(jìn)行信息核實(shí)；負(fù)責(zé)病例管理信息的收集、上報、匯總和分析工作；探討適合本省的PKU患兒管理模式、免費(fèi)特殊奶粉發(fā)放管理模式、健康教育模式。（二）省級新篩分中心負(fù)責(zé)募集符合項(xiàng)目條件的PKU患兒；負(fù)責(zé)項(xiàng)目知情同意書的簽署，以及患兒相關(guān)信息的收集；開展面對面的健康教育宣傳工作，負(fù)責(zé)和患兒家長的交流溝通工作；負(fù)責(zé)提供個性化、一對一的病例治療管理和隨訪工作，建立PKU患兒病歷檔案；負(fù)責(zé)免費(fèi)特殊治療奶粉的接收、發(fā)放，定期檢查保質(zhì)期等管理工作；負(fù)責(zé)完成各種病歷記錄、特殊奶粉使用記錄、各種健康教育記錄的填寫，以及項(xiàng)目實(shí)施過程中各項(xiàng)工作所需數(shù)據(jù)的收集、上報工作；積極參加各項(xiàng)工作的技術(shù)培訓(xùn)，接受上級機(jī)構(gòu)的監(jiān)督和指導(dǎo)。十七、組織管理省衛(wèi)生廳負(fù)責(zé)全省項(xiàng)目的管理和組織，省新篩中心及省級專家組負(fù)責(zé)本省該項(xiàng)目的技術(shù)指導(dǎo)和管理；各市（州）衛(wèi)生局負(fù)責(zé)本市該項(xiàng)目的管理和組織，各市新篩分中心及市級專家組負(fù)責(zé)本市該項(xiàng)目的技術(shù)指導(dǎo)和管理。苯丙酮尿癥（PKU）患兒特殊奶粉補(bǔ)助項(xiàng)目知情同意書經(jīng)過新生兒疾病篩查和兒科專家的診斷，您的新生寶寶被診斷為苯丙酮尿癥患兒，需要進(jìn)行特殊奶粉的治療。全國婦幼衛(wèi)生監(jiān)測辦公室與美贊臣營養(yǎng)品（中國）有限公司實(shí)施的《苯丙酮尿癥（PKU）患兒特殊奶粉補(bǔ)助項(xiàng)目》可以為您的嬰兒免費(fèi)提供三年的特殊奶粉補(bǔ)助。以下的信息需要您明確了解。一、確診的苯丙酮尿癥病例需要有效的低苯丙氨酸飲食治療，低苯丙氨酸奶粉治療是其中最有效的治療方法之一。由于該種奶粉的價格高于普通奶粉且服用時間較長，給家庭帶來沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。項(xiàng)目將為您的孩子免費(fèi)提供三年的特殊治療奶粉補(bǔ)助，減少由此病給孩子和家庭所帶來的痛苦。二、本項(xiàng)目為公益性項(xiàng)目，免費(fèi)提供的特殊奶粉僅用于苯丙酮尿癥患兒的治療，對免費(fèi)提供的特殊治療奶粉不收取任何費(fèi)用。三、免費(fèi)提供的特殊奶粉是由美贊臣營養(yǎng)品（中國）有限公司提供，奶粉的質(zhì)量由該公司負(fù)責(zé)保證。治療醫(yī)生根據(jù)孩子的情況定期提供一定數(shù)量的免費(fèi)特殊奶粉（原則上第一年每月不超過7罐，第二年和第三年每月不超過8罐）。您需定期與您孩子的治療醫(yī)生進(jìn)行聯(lián)系，確保您的孩子能及時獲得免費(fèi)的特殊奶粉。四、苯丙酮尿癥患兒特殊奶粉的治療有助于防止由該病所引起的智力發(fā)育落后等危害，治療期間需定期進(jìn)行血苯丙氨酸濃度的檢測，以了解治療效果。具體的檢測時間將由治療醫(yī)生告知，同時應(yīng)進(jìn)行兒童生長發(fā)育等相關(guān)的檢查，以了解兒童生長發(fā)育的情況，請您帶著孩子按時到治療機(jī)構(gòu)進(jìn)行檢查。上述檢查所發(fā)生的費(fèi)用不包括在本項(xiàng)目中，由家長自行承擔(dān)。五、在項(xiàng)目實(shí)施過程中，若您的孩子在鑒別診斷中被確診為BHJ即惡性PKU），則會被要求退出項(xiàng)目，先前為您提供的特殊奶粉請退回新篩機(jī)構(gòu)，治療醫(yī)生將會為您解釋具體的原因。六、在免費(fèi)特殊奶粉提供期間，請您每天認(rèn)真填寫發(fā)給您的《苯丙酮尿癥（PKU）患兒家長管理手冊》，并在規(guī)定的時間內(nèi)及時上交，我們要從您所填寫的信息中獲取患兒飲食治療效果的信息。七、在免費(fèi)特殊奶粉提供期間，若患兒出現(xiàn)腹瀉、皮疹等不適狀況時，應(yīng)當(dāng)盡快告知治療醫(yī)生，從醫(yī)生處得到對相關(guān)問題的指導(dǎo)、咨詢或相應(yīng)的檢查。八、在項(xiàng)目實(shí)施過程中，家長有義務(wù)配合醫(yī)生的治療。若家長在項(xiàng)目實(shí)施的過程中不堅(jiān)持遵照醫(yī)囑進(jìn)行治療，或家長每年有超過2次未帶患兒到治療機(jī)構(gòu)進(jìn)行定期的檢查，或不按照醫(yī)囑控制患兒飲食，或患兒的血Phe濃度有連續(xù)3次未在應(yīng)控制范圍內(nèi)，或沒有認(rèn)真填寫管理手冊的相關(guān)信息，或發(fā)現(xiàn)家長利用免費(fèi)特殊奶粉進(jìn)行買賣活動，醫(yī)生有權(quán)要求家長退出該項(xiàng)目。九、涉及到您和您孩子的個人隱私，我們將保密，不會公開泄露參加者姓名等相關(guān)個人信息。如果有任何疑問或不理解的事情，家長可向治療醫(yī)生或其他相關(guān)人員進(jìn)行咨詢。十、您和您的孩子可以隨時退出該項(xiàng)目，無須任何理由，不會受到歧視，也不影響其醫(yī)療待遇和權(quán)益，但要簽署退出協(xié)議，所導(dǎo)致的一切不良后果將與本項(xiàng)目無關(guān)。本項(xiàng)目不涉及與疾病診斷治療相關(guān)的醫(yī)療風(fēng)險和相關(guān)補(bǔ)償。參加者聲明我（或監(jiān)護(hù)人）已同負(fù)責(zé)的醫(yī)生討論過本項(xiàng)目的目的和性質(zhì)，并仔細(xì)閱讀了以上有關(guān)說明后，我（或監(jiān)護(hù)人）自愿同意孩子成為此項(xiàng)目的參加者，并全面合作。我（或監(jiān)護(hù)人）確認(rèn)已將孩子的相關(guān)情況告知了醫(yī)生?；純海ㄓ杉议L或監(jiān)護(hù)人代簽）姓名：日期:年月日家長或監(jiān)護(hù)人簽名：日期:年月日聯(lián)系電話：居地住址：新篩機(jī)構(gòu)：負(fù)責(zé)人簽名：日期：年月苯丙酮尿癥（PKU）患兒特殊奶粉補(bǔ)助申請表省省級新篩機(jī)構(gòu)并全國婦幼衛(wèi)生監(jiān)測辦公室通過新生兒疾病篩查和診斷，我機(jī)構(gòu)于年月—日診斷一例苯丙酮尿癥（PKU）患兒，該患兒于年____月____日出生，血苯丙氨酸初篩值為mg/dl，血苯丙氨酸確診值（Phe）為mg/dl，家庭屬于（農(nóng)村城市低保），鑒別診斷（已經(jīng)、尚未）做過。根據(jù)項(xiàng)目病例募集條件，并征得患兒家長的同意，我機(jī)構(gòu)特申請PKU患兒特殊治療奶粉補(bǔ)助用于該患兒。如獲得同意，請及時提供治特殊奶粉，確保患兒能得到及時的治療。患兒姓名，母親姓名，家庭住址：，家長聯(lián)系電話：。申請機(jī)構(gòu)（蓋章）：申請醫(yī)生：聯(lián)系電話：申請日期：年月日以下信息由省級新生兒疾病篩查機(jī)構(gòu)并全國婦幼衛(wèi)生監(jiān)測辦公室填寫省級新篩機(jī)構(gòu)審核意見：是否同意負(fù)責(zé)人簽字：聯(lián)系電話：日期：年月日全國婦幼衛(wèi)生監(jiān)測辦公室審核意見：是否同意負(fù)責(zé)人簽字：日期：年月、

苯丙酮尿癥特殊奶粉一一新篩中心接收回執(zhí)單（第一聯(lián)新篩中心存留）接收機(jī)構(gòu)名稱（蓋章）接收奶粉名稱接收數(shù)量（罐）接收日期本次奶粉保質(zhì)期接收人姓名原有存量（罐）存留奶粉保質(zhì)期苯丙酮尿癥特殊奶粉新篩中心接收回執(zhí)單（第二聯(lián)省級新篩中心存留）接收機(jī)構(gòu)名稱（蓋章）接收奶粉名稱接收數(shù)量（罐）接收日期本次奶粉保質(zhì)期接收人姓名原有存量（罐）存留奶粉保質(zhì)期苯丙酮尿癥特殊奶粉一一新篩中心接收回執(zhí)單

（第三聯(lián)全國婦幼衛(wèi)生監(jiān)測辦公室存留）接收機(jī)構(gòu)名稱（蓋章）接收奶粉名稱接收數(shù)量（罐）接收日期本次奶粉保質(zhì)期接收人姓名原有存量（罐）存留奶粉保質(zhì)期

苯丙酮尿癥特殊奶粉一一家庭領(lǐng)取回執(zhí)單

（第一聯(lián)新篩中心存留）患兒姓名性別年齡家長姓名領(lǐng)取人姓名與患兒的關(guān)系家庭住址聯(lián)系方式領(lǐng)取奶粉數(shù)量奶粉發(fā)放機(jī)構(gòu)領(lǐng)取日期發(fā)放人姓名發(fā)放單位（公章）苯丙酮尿癥特殊奶粉一一家庭領(lǐng)取回執(zhí)單

（第二聯(lián)省級新篩中心存留）患兒姓名性別年齡家長姓名領(lǐng)取人姓名與患兒的關(guān)系家庭住址聯(lián)系方式領(lǐng)取奶粉數(shù)量奶粉發(fā)放機(jī)構(gòu)領(lǐng)取日期發(fā)放人姓名發(fā)放單位（公章）苯丙酮尿癥特殊奶粉一一家庭領(lǐng)取回執(zhí)單

（第三聯(lián)全國婦幼衛(wèi)生監(jiān)測辦公室存留）患兒姓名性別年齡家長姓名領(lǐng)取人姓名與患兒的關(guān)系家庭住址聯(lián)系方式領(lǐng)取奶粉數(shù)量奶粉發(fā)放機(jī)構(gòu)領(lǐng)取日期發(fā)放人姓名發(fā)放單位（公章）

信息統(tǒng)計(jì)表（20年月至20年月）單位:指標(biāo)例數(shù)城市農(nóng)村合計(jì)新生兒疾病篩查數(shù)（例）血Phe值為2~6mg/dl例數(shù)血Phe值為6~10mg/dl例數(shù)血Phe值為10?20mg/dl例數(shù)血Phe值》20mg/dl例數(shù)已接受本項(xiàng)目特殊奶粉補(bǔ)助的PKU例數(shù)接受治療的PKU例數(shù)（包括非項(xiàng)目的）未接受治療的例數(shù)已發(fā)放補(bǔ)助奶粉量（罐）目前存留奶粉量（罐）填表人填報機(jī)構(gòu)20年月日填報說明填表機(jī)構(gòu)為各新生兒疾病篩查機(jī)構(gòu)。填表和報告時間：每年7月5日和次年的1月5號填報至省級篩查中心。苯丙酮尿癥（PKU）專用病歷（試行稿）患兒姓名編號家庭地址治療機(jī)構(gòu)患兒姓名性別出生日期民族出生醫(yī)院父親姓名母親姓名身份證號聯(lián)系電話家庭人均年收入（元）家庭類型農(nóng)村城市聯(lián)系地址郵政編碼采血機(jī)構(gòu)檢測機(jī)構(gòu)初篩血Phe濃度mg/dl通知復(fù)查時間年——月一—日召回復(fù)查時間年月日復(fù)查血Phe濃度mg/dl確診時間年月日本病歷采集時間年——月一—日個人史：第胎，第產(chǎn)，孕周周，出生體重千克分娩方式：自然分娩、陰道助產(chǎn)、剖腹產(chǎn)；出生情況：順產(chǎn)、難產(chǎn)；出生窒息：有、無其他喂養(yǎng)方式：母乳喂養(yǎng)、人工喂養(yǎng)、混合喂養(yǎng)目前喂養(yǎng)奶粉名稱：孕期情況及胎兒發(fā)育：妊娠12周前患病接觸有毒有害物質(zhì)其他特殊藥物服用史胎兒異常發(fā)育情況父母情況:父親母親年齡受教育年限（年）職業(yè)健康狀況（是否患嚴(yán)重影響胎兒發(fā)育的疾?。└改附H婚配：（是、否），其他親人（三代近親）健康及患病情況家族中有無智力低下障礙患者：（有、無），若有，和患兒是何種關(guān)系體格檢查基本測量：體溫°C體重kg心率____次/分呼吸次/分身長cm頭圍cm胸圍cm基本狀況：發(fā)育營養(yǎng)反應(yīng)面色特殊氣味：無、有情緒其他皮膚：黃疸：無、有（輕、中、重），發(fā)白：無、有（輕、中、重），濕疹：無、有其他頭發(fā)：檢測結(jié)果：腦電圖情況IQ/DQ鑒別診斷：BH4負(fù)荷試驗(yàn)、尿蝶吟分析、DHPR活性測定Ph(mg/dlDryblood)Neopterin(mmol/molCre)BiopterinB/B+N%DHPR活性nmol/min/mgHb0小時2小時4小時6小時8小時24小時標(biāo)本檢測醫(yī)院:檢測日期：年月日鑒別診斷結(jié)果：初步診斷：處理意見：______________________________________________________________________________——————————————————————————————————————————————————————————————————————————————醫(yī)生簽名：日期：—年—月—日第次檢查年齡歲—月復(fù)查時間：年月日下一次復(fù)查時間年月日體重kg身長cm頭圍cm胸圍cm發(fā)育營養(yǎng)反應(yīng)面色特殊氣味：無、有情緒其他皮膚發(fā)白：無，有（輕、中、重）其他頭發(fā)三、生長發(fā)育評價四、智力測量方法適應(yīng)性—分大運(yùn)動—分精細(xì)運(yùn)動—分語言—分個人-社會—分五、實(shí)驗(yàn)室檢測苯丙氨酸（Phe）mg/dl六、處理意見七、食物調(diào)整建議醫(yī)生簽名：日期：年月日

領(lǐng)取時間領(lǐng)取量（罐）使用時間使用量（罐）醫(yī)生簽字附件8苯丙酮尿癥（PKU）家長管理手冊（試行稿）患兒姓名編號家