腫瘤科醫(yī)師晉升副主任（主任）醫(yī)師病例分析專題報告（肺滑膜肉瘤）

腫瘤科晉升副高（正高）職稱病例分析專題報告單位：***姓名：***現(xiàn)任專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***申報專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***2022年**月**日一例肺滑膜肉瘤病例分析患者，女，60歲?？人?、咳痰10天。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院胸部CT平掃示左側(cè)下肺感染并肺實(shí)變。胸廓對稱，左下肺呼吸音低。纖維支氣管鏡檢查未見明顯異常。胸部B超示左側(cè)胸腔中等量積液，行胸腔閉式引流后復(fù)查胸部增強(qiáng)CT示左下肺區(qū)團(tuán)塊狀病變，增強(qiáng)后邊緣強(qiáng)化（圖1）。2014年7月在全麻下行左剖胸探查。術(shù)中見左肺下葉9cmx7cmx5

cm腫塊，緊貼肺臟層胸膜生長，突出于胸腔，與壁層胸膜有粘連，切除病灶行快速冰凍病理切片，結(jié)果示左下肺惡性腫瘤，遂加行左下肺葉切除及淋巴結(jié)清掃術(shù)。術(shù)后病理診斷為左下肺滑膜肉瘤（圖2）。免疫組化：CK(+),EMA(+),Vimentin(+),CD99(+)，BC-2(+),CD34(+),S100(+),desmin(-),CD57(-),GFAP(-),SMA(-),K167(+)30%~40%。術(shù)后患者恢復(fù)良好。討論滑膜肉瘤又稱惡性滑膜瘤，好發(fā)于四肢大關(guān)節(jié)，發(fā)生于肺部的原發(fā)滑膜肉瘤非常罕見，占肺原發(fā)腫瘤的0.5%。本病好發(fā)于青壯年，高發(fā)年齡段為15~30歲，男女發(fā)病無顯著差異，文獻(xiàn)報道約為1.2：1。根據(jù)組織學(xué)表現(xiàn)，WHO將其分為雙相型、單相梭形細(xì)胞型、單相上皮細(xì)胞型及低分化型4型，以前兩者較為常見。因滑膜肉瘤可向上皮和間葉組織雙向分化，故該病可發(fā)生于無滑膜的全身各部分，如肺組織。肺原發(fā)滑膜肉瘤臨床表現(xiàn)無特異性，主要表有胸痛、咳嗽、咯血，病灶侵犯胸膜可引起胸腔積液，易被誤診為其他腫瘤或炎癥。典型CT表現(xiàn)為肺內(nèi)不均勻?qū)嵸|(zhì)團(tuán)塊影，直徑常大于5cm，邊界清，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化，常伴囊變、壞死、出血，肺門、縱隔淋巴結(jié)多不腫大。明確診斷主要靠病理學(xué)支持，免疫組化在診斷和鑒別診斷中起到關(guān)鍵作用。上皮性標(biāo)記物CK、EMA聯(lián)合間葉性標(biāo)記物Vimentin陽性，有助于典型的滑膜肉瘤診斷。近年來研究顯示，90%以上滑膜肉瘤存在18號染色體上的SYT基因和X染色體上的SSX家族某個成員基因發(fā)生融合，對滑膜肉瘤的診斷具有特異性。檢測SYT-SSX融合基因及其表達(dá)產(chǎn)物，已成為診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)。目前，原發(fā)性肺滑膜肉瘤主要治療手段是腫瘤的廣泛切除。原發(fā)性肺滑膜肉瘤對單純放療不敏感，目前傾向手術(shù)加放療模式?；と饬霭l(fā)病率極低，預(yù)后差，5年生存率約50%，影響預(yù)后的最主要因素是腫瘤切除完全性和腫瘤細(xì)胞核有絲分裂率。原發(fā)性肺滑膜肉瘤極易誤診，故臨床醫(yī)師應(yīng)提高對該病的認(rèn)