




版權(quán)說明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請(qǐng)進(jìn)行舉報(bào)或認(rèn)領(lǐng)
文檔簡(jiǎn)介
關(guān)于特發(fā)性血小板減少性紫癜課件第一頁,共三十九頁,2022年,8月28日[定義]ITP系血小板免疫性破壞,外周血中血小板減少的出血性疾病。皮膚粘膜、內(nèi)臟出血;血小板減少;骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙;血小板生存時(shí)間縮短及抗血小板自身抗體的產(chǎn)生。
成人年發(fā)病率約5-10/10萬,60歲以上老年人是該病的高發(fā)群體。第二頁,共三十九頁,2022年,8月28日一、抗血小板抗體約75%ITP患者可測(cè)到血小板相關(guān)自身抗體(PAIg),后者多為IgG、IgA也可是IgM??贵w通過Fab片段與血小板膜糖蛋白(GpⅡb/Ⅲa等)結(jié)合。帶有抗體的血小板接觸到單核-巨噬細(xì)胞表面的FC受體,易被吞噬破壞。另外,抗血小板抗體對(duì)巨核細(xì)胞分化也有抑制作用。[發(fā)病機(jī)制]第三頁,共三十九頁,2022年,8月28日二、血小板生成時(shí)間縮短
ITP血小板生存可縮短至2~3天或更短,經(jīng)同位素示蹤了解到ITP患者血小板易在脾臟被扣留。脾臟可產(chǎn)生抗血小板抗體,脾內(nèi)的巨噬細(xì)胞參與破壞血小板過程,切脾對(duì)相當(dāng)部分的患者有效。第四頁,共三十九頁,2022年,8月28日[臨床表現(xiàn)]急性型:兒童多見,初起有上感,主要為病毒細(xì)菌所致。可有寒熱,全身皮膚粘膜出血(瘢點(diǎn),紫癜或血腫)、內(nèi)臟出血。﹤1%患者顱內(nèi)出血,危及生命,但大多數(shù)呈自限性,一般4~6周可自行緩解。慢性型:主要見于40歲以下女青年,癥狀多在偶然中發(fā)現(xiàn),也有皮膚粘膜的出血,內(nèi)臟出血較少見,月經(jīng)過多者可引起貧血。第五頁,共三十九頁,2022年,8月28日急性型ITP和慢性型ITP的臨床特點(diǎn)特點(diǎn)急性型ITP慢性型ITP年齡兒童,3-7歲多見成人,20-40歲多見性別無差異F:M=3:1起病急驟緩慢、隱匿發(fā)病前感染史前1-3周常有上感通常無出血紫癜、粘膜和內(nèi)臟出血以皮膚黏膜出血為主,月經(jīng)多病程2-6周長(zhǎng),可至數(shù)年自發(fā)緩解自限性,多可自愈少見,有反復(fù)發(fā)作的傾向E或LC增多常見少見血小板計(jì)數(shù)<20×109/L
30~80×109/L
巨核細(xì)胞N或增多,體小,幼稚型比例增高。無血小板形成增多或N,胞體大小正常,顆粒型比例增多,血小板形成減少第六頁,共三十九頁,2022年,8月28日第七頁,共三十九頁,2022年,8月28日第八頁,共三十九頁,2022年,8月28日第九頁,共三十九頁,2022年,8月28日[實(shí)驗(yàn)檢查]一、急性型Pt常﹤20×109/L,慢性型常(30~80)×109/L,平均血小板體積增大(meanplateletvolume,MPV),反映血小板破壞增加并發(fā)揮代償;血小板分布寬度(plateletdistributionwidth)增加反映了血小板生成加速。第十頁,共三十九頁,2022年,8月28日二、出血時(shí)間延長(zhǎng),血塊退縮不良,束臂試驗(yàn)陽性。三、骨髓,巨核細(xì)胞數(shù)目增多或正常,慢性型則增多更顯著,產(chǎn)板型巨核細(xì)胞﹤30%或無。前面階段巨核細(xì)胞增加-成熟受阻現(xiàn)象四、抗血小板抗體:80%以上ITP患者PAIg及PAC3(血小板相關(guān)補(bǔ)體)陽性,主要是IgG、IgM,偶有兩種以上抗體同見。第十一頁,共三十九頁,2022年,8月28日診斷要點(diǎn)至少2次血常規(guī)檢查提示血小板計(jì)數(shù)減少,血細(xì)胞形態(tài)無異常。脾臟一般不增大。骨髓檢查:巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常、有成熟障礙須排外其他繼發(fā)性血小板減少癥:如自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、淋巴細(xì)胞系統(tǒng)增殖性疾病、骨髓增生異常(AA、MDS)、惡性血液病、慢性肝病脾功能亢進(jìn)、免疫缺陷病及感染導(dǎo)致的繼發(fā)性血小板減少,血小板消耗性減少,藥物誘導(dǎo)的血小板減少、妊娠血小板減少等第十二頁,共三十九頁,2022年,8月28日5.診斷ITP的特殊實(shí)驗(yàn)室檢查:1)血小板抗體檢查:骨髓衰竭合并免疫性血小板減少,一線及二線治療無效的ITP患者,藥物性血小板減少,單克隆丙種球蛋白癥和獲得性自身抗體介導(dǎo)的血小板無力癥;2)血小板生成素:鑒別血小板生成減少(TPO水平升高)和血小板破壞增加(TPO水平正常),有助于鑒別ITP與不典型AA或低增生性MDS。第十三頁,共三十九頁,2022年,8月28日出血評(píng)分分值年齡皮下出血(瘀點(diǎn)/瘀斑、血腫)粘膜出血(鼻腔/牙齒/口腔血泡/結(jié)膜)深部器官出血≥65≥75內(nèi)臟中樞神經(jīng)系統(tǒng)頭面部其他部位偶發(fā)、可自止多發(fā)、難止伴貧血無貧血伴貧血危及生命1√
√2
√√√3
√√5
√
√8
√√第十四頁,共三十九頁,2022年,8月28日疾病分期新診斷ITP:確診后3個(gè)月以內(nèi)的ITP患者。持續(xù)性ITP:確診后3-12個(gè)月血小板持續(xù)減少的患者,包括沒有自發(fā)緩解或停止治療后不能維持完全緩解的患者。慢性ITP:指血小板持續(xù)上減少超過12個(gè)月的患者。重癥ITP:血小板<20×109/L
且就診時(shí)存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生新的出血而需要加用其他升血小板藥物治療或增減現(xiàn)有治療藥物劑量。難治性ITP:進(jìn)行診斷再評(píng)估仍確診為ITP;脾切除無效或術(shù)后復(fù)發(fā)第十五頁,共三十九頁,2022年,8月28日路徑:1.必需的檢查項(xiàng)目:(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血;(2)肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、輸血前檢查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系統(tǒng)疾病篩查;(3)胸片、心電圖、腹部B超;2.發(fā)熱或疑有感染者可選擇:病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)檢查;3.骨髓形態(tài)學(xué)檢查。第十六頁,共三十九頁,2022年,8月28日第十七頁,共三十九頁,2022年,8月28日急性ITP血象:可見淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞,未見血小板第十八頁,共三十九頁,2022年,8月28日慢性ITP血象:血小板較少,可見巨大血小板第十九頁,共三十九頁,2022年,8月28日第二十頁,共三十九頁,2022年,8月28日第二十一頁,共三十九頁,2022年,8月28日第二十二頁,共三十九頁,2022年,8月28日顆粒巨核細(xì)胞胞體明顯增大,直徑50-70um,甚至達(dá)100um,外形不規(guī)則胞核明顯增大,高度分葉,形態(tài)不規(guī)則,分葉常層疊呈堆集狀。染色質(zhì)粗糙,排列致密呈團(tuán)狀,染深紫紅色胞質(zhì)極豐富,呈淡紫紅色,其內(nèi)充滿大量細(xì)小紫紅色顆粒,有時(shí)可見邊緣處顆粒聚集成簇,但周圍無血小板形成。第二十三頁,共三十九頁,2022年,8月28日[診斷、鑒別診斷]一、診斷:①有出血癥狀;②多次檢查pt減低;③脾不大或輕度大;④巨核細(xì)胞增多或正常,有成熟障礙;⑤具備以下任何一條:a.潑尼松治療有效,b.脾切除有效,c.PAIg(+),d.PAC3(+),e.血小板生存時(shí)間縮短。二、鑒別診斷:排除其他免疫性血小板減少癥,SLE、甲亢,HIV,藥物性(阿司匹林、磺胺、利福平、青霉素、肝素、奎寧、卡馬西平、苯妥英鈉等)者,輸血小板過多者;排除脾亢及其他繼發(fā)性,如再障、白血病。第二十四頁,共三十九頁,2022年,8月28日臨床過程中血小板計(jì)數(shù)的安全值口腔科檢查≥10×109/L,拔牙≥30×109/L,補(bǔ)牙≥30×109/L,小手術(shù)≥50×109/L,大手術(shù)≥80×109/L,正常陰道分娩≥50×109/L,剖宮產(chǎn)≥80×109/L.對(duì)必須服用阿司匹林、非甾體抗感染藥、華法林等抗凝藥物的患者,應(yīng)使其血小板計(jì)數(shù)維持在50×109/L以上。第二十五頁,共三十九頁,2022年,8月28日血小板≥30*109/L,無癥狀不需治療。血小板<10*109/L或有腦出血等其他嚴(yán)重出血并發(fā)癥者緊急治療。血小板<30*109/L或>50*109/L而有明顯皮膚黏膜出血者常規(guī)治療,常規(guī)治療無效者按慢性ITP治療。第二十六頁,共三十九頁,2022年,8月28日[一般治療]對(duì)急性出血嚴(yán)重者,應(yīng)注意休息,防止各種創(chuàng)傷和腦出血(醫(yī)囑:絕對(duì)臥床休息),可用一般止血藥,酚磺乙胺2.0慢性出血導(dǎo)致貧血者予鐵劑治療。忌用阿司匹林等影響血小板功能藥物。第二十七頁,共三十九頁,2022年,8月28日[常規(guī)治療]一、糖皮質(zhì)激素機(jī)理:①減少抗原抗體反應(yīng);②抑制單核-巨噬細(xì)胞吞噬;③改善毛細(xì)血管通透性;④刺激骨髓造血及血小板向外周血釋放。用法:1)地塞米松40mg/d*4d,無效患者可在半月后重復(fù)1個(gè)療程,2)潑尼松口服1mg/kg.d,待plt達(dá)到正常后,逐步減量,每周減5mg,最后以最小劑量(<15mg/d)維持3~6個(gè)月,如不能維持應(yīng)考慮二線治療。治療4周后仍無反應(yīng),說明潑尼松治療無效,應(yīng)迅速減量至停用第二十八頁,共三十九頁,2022年,8月28日注意監(jiān)測(cè)血糖血壓,應(yīng)用制酸劑(泮托拉唑)或胃粘膜保護(hù)劑預(yù)防胃粘膜病變,補(bǔ)鈣(老年人),另外,HBV-DNA復(fù)制水平較高者禁用糖皮質(zhì)激素。4周仍無效者,必須迅速減量直至停藥。第二十九頁,共三十九頁,2022年,8月28日二、IVIg:機(jī)理在封閉FC受體,總有效率60~80%。①ITP的緊急治療;②不能耐受糖皮質(zhì)激素的患者;③脾切除術(shù)前準(zhǔn)備;④妊娠或分娩前;⑤部分慢作用藥物發(fā)揮療效之前。
用法:0.4g/kg·d×5d或1g/kg×2d。必要時(shí)可以重復(fù)(等級(jí)證據(jù)2c)
注意:IVIg慎用于IgA缺乏、糖尿病和腎功能不全的患者。第三十頁,共三十九頁,2022年,8月28日成人ITP二線治療促血小板生成素:①rhTPO:1.0ug/kg·d×14d,PLT≥100×109/L停藥。應(yīng)用14天血小板不升高視為無效,應(yīng)停用。②艾曲波帕:25mg/d,最大劑量75mg/d;維持PLT≥50×109/L,PLT≥100×109/L時(shí)減量,PLT≥200×109/L
時(shí)停藥。檢測(cè)肝功能。③羅米司亭:血小板生成素?cái)M肽,以1ug/kg每周1次皮下注射開始,逐漸加量,最大劑量10ug/kg。最大劑量應(yīng)用4周后血小板不升者視為無效,應(yīng)停藥。第三十一頁,共三十九頁,2022年,8月28日2、利妥昔單抗:①375mg/m2每周1次靜脈滴注,共4次。一般在首次注射4-8周內(nèi)起效。②小劑量100mg每周1次,共4次,起效時(shí)間長(zhǎng)。第三十二頁,共三十九頁,2022年,8月28日3、脾切除適應(yīng)癥:①糖皮質(zhì)激素正規(guī)治療無效,病程遷延6個(gè)月以上;②潑尼松維持量>30mg者;③潑尼松有使用禁忌癥。對(duì)于脾切除無效或最初有效隨后復(fù)發(fā)的患者應(yīng)進(jìn)一步檢查是否存在副脾(證據(jù)等級(jí)1b)。禁忌證:①<2歲,②妊娠期,③不能耐受手術(shù)。療效:手術(shù)有效率70~90%,無效者對(duì)潑尼松的需要量也將減少。如有副脾,則影響療效。第三十三頁,共三十九頁,2022年,8月28日4、其他二線藥物治療:巰嘌呤環(huán)孢素A達(dá)那唑長(zhǎng)春堿類咖啡酸第三十四頁,共三十九頁,2022年,8月28日最新進(jìn)展HP根除治療第三十五頁,共三十九頁,2022年,8月28日第三十六頁,共三十九頁,2022年,8月28日[急癥治療]急癥治療:適用于嚴(yán)重、廣泛出血;可疑或明確顱內(nèi)出血;需要緊急手術(shù)或分娩者。(1)靜脈輸注丙種球蛋白:用于嚴(yán)重血小板減少者,或擬手術(shù)、分娩需快速提升血小板計(jì)數(shù)者。常用方法為400mg/(Kg.d),靜脈滴注,連續(xù)5日。(2)輸注血小板:適用于血小板明顯降低伴有嚴(yán)重出血者。脾切除手術(shù)前應(yīng)輸注濃縮血小板。(3)甲潑尼松龍1.0/d,30分鐘內(nèi)靜脈滴注,連用三天或地塞米松40mg·d-1×4d。(路徑推薦)第三十七頁,共三十九頁,2022年,8月28日療效判斷完全反應(yīng)(CR):治療后PLT≥
溫馨提示
- 1. 本站所有資源如無特殊說明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請(qǐng)下載最新的WinRAR軟件解壓。
- 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請(qǐng)聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
- 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁內(nèi)容里面會(huì)有圖紙預(yù)覽,若沒有圖紙預(yù)覽就沒有圖紙。
- 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
- 5. 人人文庫網(wǎng)僅提供信息存儲(chǔ)空間,僅對(duì)用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理,對(duì)用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對(duì)任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
- 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請(qǐng)與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
- 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時(shí)也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對(duì)自己和他人造成任何形式的傷害或損失。
最新文檔
- 口罩防護(hù)服采購合同范例
- 各類合同范本官網(wǎng)
- 個(gè)人抵押房產(chǎn)合同范本
- 信息維修合同范本
- 單位招聘駕駛員合同范本
- 業(yè)務(wù)劃分合同范本
- 個(gè)人轉(zhuǎn)讓廠房合同范本
- 合同可以采取合同范本
- ceo管理合同范本
- 萬科股合同范本
- JTT327-2016 公路橋梁伸縮裝置通用技術(shù)條件
- 鋁加工(深井鑄造)企業(yè)重點(diǎn)事項(xiàng)解讀(米)
- 實(shí)驗(yàn)動(dòng)物使用者職業(yè)健康與安全課件
- 蛋糕投標(biāo)書技術(shù)方案
- 機(jī)房建設(shè)驗(yàn)收?qǐng)?bào)告
- 環(huán)境巖土工程學(xué)課件-東南大學(xué)-潘華良境巖土工程學(xué)概論-9大環(huán)境巖土工程問題
- 公路養(yǎng)護(hù)的檔案管理-公路養(yǎng)護(hù)檔案的內(nèi)容及分類
- 武漢大學(xué)《819宏微觀經(jīng)濟(jì)學(xué)》知識(shí)板塊歸納與重點(diǎn)名詞解釋大全
- 脊柱內(nèi)鏡應(yīng)用與進(jìn)展
- 學(xué)校食品安全會(huì)議記錄內(nèi)容
- 中國(guó)古代文物賞析
評(píng)論
0/150
提交評(píng)論