特發(fā)性血小板減少性紫癜血液病診療指南

特發(fā)性血小板減少性紫癜血液病診斷指南特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是一組因外周血小板減少而致使皮膚、黏膜或內(nèi)臟出血的疾病,臨床約占出血性疾病總數(shù)的30％特發(fā)性者在血小板減少性紫癜中發(fā)病率最高。【臨床表現(xiàn)】．急性型多半以上發(fā)生于少兒。80％以上，發(fā)病前有病毒感患病史。渾身皮膚淤點(diǎn)、紫癜、淤斑，可有血泡及血腫形成。鼻衄、齦血常有。BPC<20×109L，可有內(nèi)臟出血，嚴(yán)重可有顱內(nèi)出血危及生命。．慢性型起病隱襲，多為皮膚、黏膜出血，大出血少見，長久出血可出缺鐵性貧血的表現(xiàn)?！緦?shí)驗(yàn)室檢查】．血小板急性型血小板多低于20×109／L，慢性型常在50×109／L左右。．骨髓象：急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)目輕度增添或正常，慢性型骨髓巨核顯然增添，巨核細(xì)胞成熟阻攔，有血小板形成的巨核細(xì)胞顯然減少。．血小板功能一般正常，血小板生計(jì)時(shí)間顯然縮短。．PAIgGs及PAC3水平高升?！驹\斷重點(diǎn)】．診斷標(biāo)準(zhǔn)多次化驗(yàn)血小板<100×109／L。脾臟不大或僅輕度增大。骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)正常或增添，有成熟障礙。以下5條中應(yīng)具備1條①強(qiáng)的松治療有效；②切脾治療有效；③PAlgG增高；PAC3增高；⑤血小板壽命測定縮短。除外繼發(fā)性血小板減少癥。．分型急性ITP①臨床起病急，一般發(fā)病前1～3周多有感染史，常有少兒，多呈自限性，治愈后最少6個(gè)月內(nèi)不復(fù)發(fā)。②血小板數(shù)顯然減少，常低于20×109／L，血小板壽命顯然縮短。慢性lTP①臨床起病多遲緩，常有于青壯年女性，病程長，多遷延不愈。②血小板減少程度不一，多為(30～80)×109／L?！捐b識診斷】．Evans綜合征：是ITP伴自己免疫性溶血性貧血，抗人球蛋白(Coombs)試驗(yàn)陽性。．藥物或其余疾病所致的免疫性血小板減少癥：發(fā)病前有服藥史或有原發(fā)病，特別是自己免疫病履約有1／3的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者發(fā)生ITP。．血栓性血小板減少性紫癜(TTP)：有血小板少、溶血、發(fā)熱、腎功異樣及神經(jīng)系統(tǒng)阻攔。【治療】．一般治療注意歇息，嚴(yán)重出血應(yīng)當(dāng)臥床歇息。．糖皮質(zhì)激素一般狀況下為首選治療。潑尼松0.5～1mg／kg／d，血小板正常后，漸漸減量，5～10mg／d保持3～6月。3．免疫控制療法可采用以下一種藥物，但常選長春新堿?？膳c皮質(zhì)激素適用。長春新堿2mg，與pred結(jié)合，每周1次靜脈注射，但連續(xù)點(diǎn)滴8小時(shí)療效更佳，4～6周一療程。環(huán)磷酰胺50～150mg／d，分次口服，應(yīng)注意按期查白細(xì)胞，3～6周才獲療效。硫唑嘌呤100～150mg／d，分次口服，注意事項(xiàng)和療效同環(huán)磷酰胺。．其余治療達(dá)那唑400～600mg／d，分次口服，用于難治病例，應(yīng)注意肝功能。環(huán)孢素A3～5mg／kg／d+強(qiáng)的松10mg／d。難治病例可用a攪亂素300萬u／次，3次／W，若2周有效再保持6周。(4)IL一111.5mg／d，連用10～14天。(5)TPO15000u／d，連用4～10天。5．脾切除用激素等治療6個(gè)月以上無效者；或臨床癥狀嚴(yán)重，經(jīng)各樣治療沒法控制者；或皮質(zhì)激素固然有效，但保持量大于15mg／