脊髓灰質(zhì)炎診斷及鑒別診斷

脊髓灰質(zhì)炎診斷及鑒別診斷上海市第一人民醫(yī)院兒科李臻全球消滅脊灰進展目前仍有多個本土流行國家---巴基斯坦、阿富汗、印度、尼日利亞、緬甸、尼泊爾等。有多個重新輸入國家。我國已通過證實無WPV病例1994年9月以來中國已成功阻斷本土脊灰野病毒傳播，1994年9月發(fā)生最后1例本土野病毒病例已具備能迅速發(fā)現(xiàn)和對輸入野病毒病例快速反應(yīng)能力1995年11月～1996年4月發(fā)現(xiàn)4例輸入野病毒病例1999年（青海）1例輸入野病毒病例都能及時發(fā)現(xiàn)并在病例周圍大范圍“掃蕩式”免疫和AFP病例主動搜索，未再發(fā)現(xiàn)野病毒傳播的證據(jù)WHO西太區(qū)證實無脊灰通過開展OPV常規(guī)免疫、強化免疫，人群中建立有效免疫屏障2000年10月29日WHO西太區(qū)消滅脊灰證實委員會（RCC）在日本京都宣布：西太區(qū)所有國家和地區(qū)已經(jīng)阻斷脊髓灰質(zhì)炎野病毒的傳播標(biāo)志我國消滅脊灰工作進入無脊灰階段。WORLDHEALTHORGANIZATIONREGIONALOFFICEFORTHEWESTERNPACIFIC____________________________________________________________ManualonNationalDocumentationforCertificationofPoliomyelitisEradicationWesternPacificRegionoftheWorldHealthOrganizationManila(03/02/99)為何目前一再強調(diào)輸入性脊灰野病毒病例監(jiān)測對于無脊灰國家，輸入性脊灰野病毒或病例成為當(dāng)前脊灰的主要傳播方式成人脊灰病例的存在輸入病毒與輸入病例并存8月26日新疆和田地區(qū)發(fā)現(xiàn)脊髓灰質(zhì)炎野病毒疑似輸入性疫情

我國維持無脊灰工作的壓力明顯增加當(dāng)前全球脊灰疫情（截至2011年3月8日）中華人民共和國中國周邊國家病例占全球病例數(shù)的53%（690/1292）/新疆西藏云南廣西

阿富汗巴基斯坦印度應(yīng)對輸入性脊灰野病毒病例的關(guān)鍵AFP監(jiān)測系統(tǒng)是否足夠敏感，在第一時間識別、發(fā)現(xiàn)采取快速正確的反應(yīng)阻斷傳播措施及時實驗診斷、盡早啟動靈敏的監(jiān)測和持續(xù)快速的免疫補充活動（SIAs）加大OPV服苗覆蓋的比例，維持人群有效的抗WPV的免疫力以上是控制WPV蔓延和終止暴發(fā)的關(guān)鍵不存在WPV流行的國家都應(yīng)該保持警惕MMWR2009,58(14):357-362CurInfoPubHealth2009,5(8):5-7監(jiān)測病例定義急性弛緩性麻痹（AFP）病例任何小于15歲出現(xiàn)急性弛緩性麻痹（AFP）癥狀的病例，和任何年齡臨床診斷為脊髓灰質(zhì)炎的病例均作為AFP病例。AFP病例不是一個單一的疾病種類，而是以急性起病、肌張力減弱、肌力下降和腱反射減弱或消失為主要特征的一組癥候群。AFP監(jiān)測是癥狀監(jiān)測。高危AFP病例

凡滿足下列條件之一，定為高危AFP病例：（1）年齡小于5歲、接種口服脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗（OPV）次數(shù)少于3次或服苗史不詳、未采或未采集到合格糞便標(biāo)本的AFP病例；（2）臨床高度懷疑為脊灰的病例（年齡小于5歲，發(fā)熱3天后出現(xiàn)弛緩性麻痹，麻痹時伴有發(fā)熱，退熱后，出現(xiàn)軀體或四肢肌張力減弱、深部腱反射減弱或消失，并出現(xiàn)不對稱性或雙側(cè)弛緩性麻痹，重癥伴有呼吸肌麻痹，無感覺障礙，后期肌肉萎縮，臨床上不能排除脊灰的AFP病例）。常見AFP病例報告主要包括幾類疾病

1.14類疾病(1)脊髓灰質(zhì)炎(2)格林巴利綜合征（感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎，GBS）(3)橫貫性脊髓炎、脊髓炎、腦脊髓炎、急性神經(jīng)根脊髓炎(4)多神經(jīng)?。ㄋ幬镄浴⒂卸疚镔|(zhì)引起、原因不明）(5)神經(jīng)根炎(6)外傷性N炎（包括臀部藥物注射引發(fā)）(7)單神經(jīng)炎常見AFP病例報告主要包括幾類疾病

(8)神經(jīng)叢炎(9)周期性麻痹（包括低鉀性、高鉀、正常鉀性）(10)肌?。òㄈ硇汀⒅卸拘?、原因不明性肌病）(11)急性多發(fā)性肌炎(12)肉毒中毒(13)四肢癱、截癱和單癱（原因不明）(14)短暫性肢體麻痹為什么上述疾病都要列入AFP報告范圍？上述疾病早期即有運動障礙，呈不同程度急性弛緩性癱，可由各種原因引起。經(jīng)過病史分析、實驗室相關(guān)檢查、病程經(jīng)過觀察，最終明確：病變累及中樞、周圍N、肌肉系統(tǒng)。病初無法明確，無確鑿證據(jù)可除外脊灰病毒感染急性弛緩性麻痹診斷與鑒別診斷AFP病例診斷要點（一）詳細(xì)了解病史（二）區(qū)別真假麻痹和上下運動神經(jīng)元麻痹（三）加強對脊髓休克的認(rèn)識脊髓休克期急性與嚴(yán)重的上運動神經(jīng)麻痹可有一休克期，如脊髓受累，稱脊髓休克期。病變雖累及上運動神經(jīng)元，但表現(xiàn)肌張力低，腱反射消失，無病理反射。數(shù)小時或幾周，休克期解除，漸出現(xiàn)肌張力高，腱反射亢進，病理反射陽性。神經(jīng)系統(tǒng)及相關(guān)實驗檢查神經(jīng)系統(tǒng)檢查要點

運動檢查

神經(jīng)系統(tǒng)疾病中常出現(xiàn)運動障礙

AFP患兒重點檢查下列項目1.

肌萎縮指肌肉體積變小方法：與對側(cè)相同肌肉及鄰近肌肉比較可用帶尺測量肢體的周徑運動檢查2.肌張力指安靜狀態(tài)下肌肉的緊張度

方法：觸摸肌肉的硬度做被動運動體會其肌緊張度，了解其阻力

肌張力增強：觸摸肌肉較堅硬，被動運動阻力大提示錐體束損害，稱痙攣性肌張力增高

肌張力減弱：肌肉弛緩松軟，被動運動阻力減退，關(guān)節(jié)運動的范圍增大運動檢查3.肌力指肌肉收縮的力量

肌力分級（按六級記錄）

0級：完全癱瘓

1級：可見肌肉輕微收縮而無肢體運動

2級：肢體能平移動，但不能抬起

3級：肢體能抬起，但不能抗阻力

4級：能作低抗一定阻力的運動

5級：正常肌力AFP相關(guān)實驗檢測要點1.腦脊液(CSF)：細(xì)胞蛋白分離，蛋白細(xì)胞分離2.肌酶：GPT、GOT、CPK(CK)、CKMB、LDH3.血生化：K(3.4～4.7)、Na(138～145)、

Ca(2.2～2.7)、P(1.45～1.78);單位mmol/L4.肌電圖：5.影像學(xué)：腦MRI、脊髓MRIAFP相關(guān)實驗檢測的臨床意義CSF

幫助判斷病變由炎癥、變性、腫瘤侵潤所致肌酶幫助判斷是否肌肉系統(tǒng)病變所致血生化是否因低鉀、鈉、鈣等電解質(zhì)紊亂所致肌電圖（EMG）判別肌源性或神經(jīng)源性損害影像學(xué)(CT、MRI)

對腦、脊髓檢查了解是否存在腦、脊髓病變致癱瘓脊灰的臨床神經(jīng)病學(xué)基礎(chǔ)中樞神經(jīng)系統(tǒng)由腦和脊髓組成脊髓有兩處膨大頸膨大發(fā)出神經(jīng)支配上肢腰膨大發(fā)出神經(jīng)分布于下肢脊灰病變

主要脊髓灰質(zhì)前角運動神經(jīng)元受累臨床特征患兒發(fā)熱或熱退時出現(xiàn)急性弛緩性麻痹

(Acuteflaccidparalysis,AFP)脊髓灰質(zhì)炎傳播脊灰病毒糞－口傳播，人糞是唯一宿主

室溫、污水、糞便中存活4～6個月，煮沸、紫外線、各種氧化劑敏感潛伏末期、癱瘓前期排毒最多、傳染性強

病前2～3天，病后1周內(nèi)排毒最多持續(xù)時間可達3-6周，少數(shù)長達3～4月傳染源患者和隱性感染帶病毒者（1:75～1:1000）脊髓灰質(zhì)炎病毒臨床表現(xiàn)臨床過程按癥狀輕重及有無麻痹分四型：

隱形感染、頓挫型、無麻痹型及麻痹型潛伏期：5～14d（3～35d）1.隱形感染（無癥狀型）占感染者90%-95%，因不產(chǎn)生癥狀，不侵入中樞。咽部、糞便可分離到病毒，2-4周后中和抗體可≥4倍2.頓挫型（輕型）占4%-8%，出現(xiàn)發(fā)熱、咽部充血、頭痛乏力、惡心、腹瀉等。癥狀持續(xù)1-3d自行恢復(fù)，病毒未侵襲中樞神經(jīng)組織臨床表現(xiàn)3.無麻痹型出現(xiàn)頓挫型癥狀外，且癥狀稍重，體溫高、頭痛、煩躁、肌痛克-布氏征陽性，深、淺反射活躍減弱或消失，CSF細(xì)胞稍高發(fā)熱持續(xù)3-5d內(nèi)熱退，腦膜刺激征及病理反射1周后消失。病毒侵入中樞，出現(xiàn)NS癥狀，但不發(fā)生麻痹4.麻痹型約占1-2%，在無麻痹型臨床基礎(chǔ)上累及脊髓前角灰質(zhì)、腦及腦中樞，出現(xiàn)麻痹，此型按病程分五期臨床表現(xiàn)麻痹型按病程分五期1.前驅(qū)期發(fā)熱1-4d，癥狀與頓挫型相似兒童伴上呼吸道及胃腸道癥狀為主2.麻痹前期經(jīng)1-6d熱退后再度升高或持續(xù)下降時出現(xiàn)腦膜刺激征、頸背強直、全身或四肢肌痛、腦脊液呈無菌性腦膜炎樣改變。此期持續(xù)2-3d3.麻痹期典型者在第2次發(fā)熱1-2d高峰時或開始下降（稱雙峰熱）時發(fā)生麻痹，逐漸加重，至熱退盡麻痹不再進展臨床表現(xiàn)麻痹型按主要病變部位分四型1）脊髓型：最多見，以下運動N元性，急性遲緩性麻痹單肢，尤以下肢多見；近端大肌群輕遠(yuǎn)端小肌群為重，麻痹肌群分布不對稱；無感覺障礙，麻痹后腱反射消失2）腦干型：麻痹者中6%-25%，常與脊髓型同時發(fā)生。因危及呼吸中樞、血管運動中樞及顱N而病情危重3）腦炎型：主要見于嬰幼兒，高熱、譫妄、驚厥、嗜睡、昏迷、神志不清4）混合型：兼存上述各型混合，常見脊髓型與腦干型混合臨床表現(xiàn)4.恢復(fù)期麻痹后1-2周麻痹肢體逐漸恢復(fù)從遠(yuǎn)端開始，輕者1-3個月即可恢復(fù)，重者12-＞18個月5.后遺期指起病滿2年，受損肌群因N損傷而不能恢復(fù)，持久麻痹，肌肉攣縮，骨骼發(fā)育受阻，肢體畸形脊灰后遺癥脊灰實驗室檢查麻痹前期及麻痹早期腦脊液：常規(guī)淋巴細(xì)胞增高，蛋白正常或略增高血液或CSF：ELISA檢測IgM（脊灰特異性抗體）恢復(fù)期與麻痹前期血液和/或CSF特異性抗體呈4倍以上增高發(fā)病2周之內(nèi)（未再服苗）采集雙份足量糞便，間隔24～48h，冷藏(4℃以下),

送規(guī)定實驗室，盡快病毒分離麻痹病例為鑒別肌肉病和神經(jīng)受損病，作肌電圖。

脊灰為神經(jīng)源性受損病，并有助于確定受損部位和程度脊灰確診、排除及臨床符合病例確診病例無論其糞便采樣合格與否凡脊灰野病毒檢測陽性，AFP病例為確診病例。排除病例按采便標(biāo)本合格與否分

1.凡采集到合格標(biāo)本，但脊灰野病毒檢測陰性

2.無標(biāo)本或不合格標(biāo)本，脊灰野病毒檢測陰性第60d隨訪無論有或無殘留麻痹或死亡、失訪病例，經(jīng)省級專家診斷小組審查有確鑿證據(jù)診斷為非脊灰脊灰確診、排除及臨床符合病例臨床符合病例

無標(biāo)本或不合格標(biāo)本，且脊灰野病毒檢測陰性無論第60d隨訪有或無殘留麻痹或死亡、失訪，

經(jīng)省級專家診斷小組審查：按流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)、實驗無其他疾病依據(jù)不能排除脊灰的AFP病例脊灰與主要疾病鑒別診斷脊髓灰質(zhì)炎（麻痹型以脊髓型多見）1.可有雙峰熱2.發(fā)熱或熱退后出現(xiàn)肢體和/或軀干肌麻痹3.弛緩性、不對稱性，腱反射減弱或消失4.重癥伴呼吸衰竭5.病程早期CSF中有細(xì)胞蛋白分離，恢復(fù)期蛋白細(xì)胞分離6.肌電圖：神經(jīng)源性受損7.糞便分離出脊灰野毒株（確診病例）格林巴利綜合征（GBS）又稱感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎1.急性起病，不發(fā)熱，對稱性、弛緩性肢體麻痹2.主觀和/或客觀感覺障礙，腱反射減弱或消失3.常伴面N、舌N、迷走N麻痹，重者亦常有呼吸肌麻痹4.CSF呈蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象5.肌電圖：提示神經(jīng)源性受損脫髓鞘型GBS：N傳導(dǎo)速度減慢為主復(fù)合肌肉動作電位(CMAP)波幅降低不明顯，F(xiàn)波潛伏期延長軸索型GBS：CMAP波幅明顯降低；N傳導(dǎo)速度正常或輕度減慢；

F波潛伏期正常。6.恢復(fù)較脊灰好急性橫貫性脊髓炎1.急性起病常有脊髓休克期急性弛緩性麻痹2.典型截癱平面內(nèi)感覺障礙及尿儲留（或失禁）3.CSF淋巴細(xì)胞和蛋白含量輕度增加4.脊髓MRI檢查有助區(qū)別病變性質(zhì)和范圍5.視力和眼底檢查除外脊髓炎伴視N炎少年型重癥肌無力(全身型)典型臨床特征：四肢及軀干易疲勞性和無力；

伴或不伴眼外肌或球肌受累經(jīng)休息或用膽堿酯酶抑制劑后癥狀減輕或消失

并具備以下條件之一：

a.甲基硫酸新斯的明藥物試驗陽性

b.重復(fù)電刺激，1～5Hz誘發(fā)電位波第5次比第1次降低≥10％

c.血nAchR-ab陽性（抗煙堿型乙酰受體）坐骨神經(jīng)麻痹1.有臀部注射藥物史或腓骨小頭受壓史2.多見注射即刻,有注射部位或向小腿、足部放射痛3.患肢小腿及足無力、足下垂史，膝踝反射引出提示腓總N受損4.患兒呈仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，為脛N受損5.感覺障礙出現(xiàn)在受累N支配肌群類脊灰綜合征（poliomyelitis-like-syndrome,PIS）

－－又稱急性麻痹綜合征臨床特征與脊灰相似

前驅(qū)期發(fā)熱、惡心、頭痛、肌痛等迅速出現(xiàn)急性弛緩性麻痹非對稱性、腱反射減弱或消失，無感覺障礙CSF可有淋巴細(xì)胞增多病因檢測：非脊灰病毒；其他腸道病毒多見MRI有定位價值如脊髓灰質(zhì)炎T1與T2相異常信號疫苗相關(guān)病例診斷依據(jù)

服苗者疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎病例(VAPP)：

疑似病例近期曾有OPV免疫史，