Brugada綜合征的臨床診斷

Brugada綜合征北京大學人民醫(yī)院郭繼鴻整理課件引言1991年Brugada兄弟報告后，國內(nèi)該綜合征病例逐年增多。但暴露的問題也越來越多，不少醫(yī)師錯誤的認為有Brugada波就是Brugada綜合征。使很多誤診的病人惶惶不可終日，不少醫(yī)師概念仍然十分混淆，不知道確定診斷的標準，不了解什么情況下應當做電生理檢查，為什么有做藥物激發(fā)試驗等。解決這些問題十分重要而急迫整理課件病例討論患者男，47歲，素健康，一次發(fā)熱（39度）后心電圖發(fā)現(xiàn)I型Brugada波，無家族史。能否診斷Brugada綜合征？整理課件Brugada綜合征的流行病學Brugada綜合征的臨床診斷I型Brugada波的誘發(fā)Brugada綜合征的電生理檢查Brugada綜合征的危險分層Brugada綜合征的治療整理課件Brugada綜合征的

流行病學整理課件流行病學發(fā)病率：約5/萬猝死的平均年齡：41±15歲Brugada波的檢出率

I型12/萬

II型

III型58/萬臨床無診斷價值整理課件猝死率：所有猝死病例的4％心臟結構正常者猝死病例的20％除交通事故以外，Brugada綜合征是40歲以下年青人猝死的首要原因東南亞發(fā)生率高，歐美發(fā)生率低流行病學整理課件Brugada綜合征

臨床診斷整理課件臨床診斷Brugada綜合征診斷標準1+1/51+1/5=I型心電圖+下述5個條件之一本人家族1、室顫或多形性室速1、45歲以下猝死的家族史2、有暈厥或夜間瀕死樣呼吸2、家族成員出現(xiàn)穹隆型上抬型心電圖改變3、電生理檢查誘發(fā)室速整理課件臨床診斷整理課件Brugada綜合征的診斷Brugada綜合征診斷標準Ⅰ型ECG+室顫或多形性室速45歲以下猝死的家族史家族成員出現(xiàn)穹隆型上抬型心電圖改變程序刺激引發(fā)室速有暈厥或夜間瀕死樣呼吸整理課件整理課件

1型2型3型J波幅度≧2mm≧2mm≧2mmT波倒置直立或雙向直立ST段形狀穹隆型馬鞍型馬鞍型ST段（終末部分）逐漸下降抬高≧1mm抬高<1mm臨床診斷Brugada波心電圖分型整理課件Brugada波分型的臨床意義I型具有診斷意義II、III型心電圖沒有特殊診斷意義當表現(xiàn)為II、III型心電圖特征，可通過下列方法使其表現(xiàn)出I型圖形，才具有診斷價值將胸前導聯(lián)向上移1-2個肋間應用藥物誘發(fā)臨床診斷整理課件臨床診斷Brugada波三聯(lián)征V1-V3導聯(lián)ST段抬高T波倒置伴或不伴有右束支阻滯變異型Brugada心電圖表現(xiàn)II、III、aVF導聯(lián)上可見上述表現(xiàn)整理課件Brugada波發(fā)生的機制電位改變主要波及右室心外膜，引起右室心內(nèi)、外膜電位差（跨室壁電壓增大），導致V1-V3ST段抬高心外膜心內(nèi)膜心電圖臨床診斷整理課件Brugada波的特點多變性間歇性隱匿性在所有Brugada綜合征患者中陽性＞60%不典型/隱匿性＜40%臨床診斷整理課件臨床診斷多變性同一患者不同時間記錄的心電圖整理課件整理課件對照一個月間歇性同一患者不同時間記錄的心電圖整理課件隱匿性同一患者平素和用藥后記錄的心電圖平素無靜推緩脈靈整理課件I型Brugada波的誘發(fā)整理課件一、心電圖誘發(fā)1、誘發(fā)對象具有五條之一，但缺乏I型心電圖證據(jù)者具有五條之一，自發(fā)心電圖為II型或III型者2、誘發(fā)方法將胸前記錄電極向上移1-2個肋間

I型Brugada波的誘發(fā)整理課件I型Brugada波的誘發(fā)藥物誘發(fā)應用藥物：I類—阻斷鈉通道，使SCN5A的缺陷暴露給藥劑量及速度：見表心電圖監(jiān)護：心肺復蘇準備、甚至臨床試驗陽性：I型Brugada波出現(xiàn)需立即停止給藥，試驗終止：I型Brugada波出現(xiàn)II型Brugada波出現(xiàn)，ST段抬高≥2mmQRS時限增寬30%出現(xiàn)室早或其他心律失常如果出現(xiàn)三度房室阻滯、電機械分離時，推異丙腎上腺素、乳酸鈉等藥物整理課件藥物誘發(fā)藥物藥物劑量和用法阿義馬林1mg/kg，靜推5分鐘以上氟卡胺2mg/kg，靜推10分鐘以上（400mg,po）普魯卡因酰胺10mg/kg，靜推10分鐘以上吡西卡尼1mg/kg，靜推10分鐘以上心律平2mg/kg，靜推10分鐘以上I型Brugada波的誘發(fā)整理課件I型Brugada波的誘發(fā)男性，35歲，靜推50mg緩脈靈后記錄1、2、3、4、5分鐘的心電圖對照對照12345整理課件用藥前應用氟卡胺后I型Brugada波的誘發(fā)整理課件同一個病人不同時期的心電圖心肺復蘇后15天一個月靜推緩脈靈整理課件整理課件I型Brugada波的誘發(fā)其他可促使I型Brugada波出現(xiàn)的因素電轉(zhuǎn)復后發(fā)熱（熱水浴后）、運動葡萄糖胰島素合劑高鉀或低鉀血癥飲酒VI.

b受體阻滯劑，a腎上腺素拮抗劑整理課件運動后心電圖中可見Brugada波顯現(xiàn)整理課件Brugada綜合征的

電生理檢查整理課件電生理檢查刺激部位

右室心尖部右室流出道右室游離壁刺激方案

S1S1周期：至少2個周期（≥200ms）期外刺激：至少用到S2及S3陽性標準

誘發(fā)室速多形性室速、室顫整理課件電生理檢查意義

1）確定診斷標準之一，誘發(fā)率達76.7%2）6%-9%健康人誘發(fā)可呈陽性

3）Brugada綜合征+電生理陽性者是最強的危險因素，其比電生理陰性者猝死風險增加8倍

整理課件電生理檢查右室流出道：S1S2刺激（400/200ms）誘發(fā)室速、室顫整理課件電生理檢查右室游離壁誘發(fā)室顫整理課件誘發(fā)室性心律失常的機制心內(nèi)膜與心外膜之間的跨壁電流梯度異常心肌與周圍正常心肌之間2相折返→室速、室顫電生理檢查整理課件Brugada綜合征的

危險分層整理課件危險分層（2005年）1、自發(fā)性出現(xiàn)I型心電圖危險性高

自發(fā)性出現(xiàn)I型心電圖表現(xiàn)者，較在運動或用鈉通道阻滯劑后誘發(fā)出Brugada樣心電圖者，出現(xiàn)致死性心律失常的危險高7.7倍2、男性是猝死的危險因素

男性患者猝死的風險是女性的5.5倍整理課件危險分層3、程序刺激誘發(fā)出持續(xù)性室性心律失常是最強的危險因素

能誘發(fā)者猝死風險是不能誘發(fā)者的8倍4、室顫、猝死復蘇者54±54個月中70%復發(fā)整理課件危險分層Brugada綜合征的危險分層（2002年）參數(shù)危險度年齡，30－50歲可疑男性高猝死家族史推測較高有癥狀發(fā)作非常高弓背ST段抬高（I型）高ST段抬高的幅度低ST段抬高的短暫正常化可疑自發(fā)性ST段抬高高較高肋間導聯(lián)ECG可疑應用抗心律失常藥物引起的ECG表現(xiàn)可疑迷走神經(jīng)活性升高高交感神經(jīng)系統(tǒng)異?？梢尚盘柶骄鵈CG記錄到晚電位高T波電交替存在爭議QT間期離散度低電子束計算機斷層掃描可疑電刺激誘發(fā)性存在爭議H-V間期延長存在爭議鈉通道基因（SCN5A）可疑整理課件Brugada綜合征的

治療整理課件治療一、非藥物治療ICD－唯一證實有效的治療方法√消融或冷凍－少量報道？起搏器－抗心動過緩？整理課件治療二、藥物治療1、禁忌類的藥物Ic類抗心律失常藥（氟卡尼、普洛帕酮）Ia類藥物禁用普魯卡因胺禁用丙比胺2、應用無效的藥物胺碘酮－沒有保護作用β受體阻滯劑－沒有預防作用整理課件治療3、有效藥物特異性Ia類藥物：奎尼丁、替地沙米：阻滯Ito，奎尼丁1200-1500mg/天提高L型鈣電流的藥物：β受體激動劑（異丙腎）最近出現(xiàn)的新藥：磷酸二酯酶III抑制劑（西洛他唑）整理課件病例討論患者男，47歲，素健康，一次發(fā)熱（39度）后心電圖發(fā)現(xiàn)I型Brugada波，無家族史。能否診斷Brugada綜合征？整理課件病歷討論Brugada綜合征診斷標準1+1/51+1/5=I型心電圖+下述5個條件之一本人家族1、室顫或多形性室速（-）1、45歲以下猝死的家族史（-）2、有暈厥或夜間瀕死樣呼吸（-）2、家族成員出現(xiàn)穹隆型上抬型心電圖改變（-）？3、電生理檢查誘發(fā)室速→為獲得診斷必須做整理課件病例討論右室游離壁誘發(fā)室顫整理課件病例討論電生理檢查誘發(fā)出室速、室顫整理課件病歷討論上二肋描記后，出現(xiàn)I型心電圖典型表現(xiàn)整理課件病歷討論靜脈心律平105mg后，出現(xiàn)I型心電圖典型表現(xiàn)給藥前給藥后V1V2整理課件病歷討論Brugada綜合征診斷成立I型Brugada波電生理檢查陽性整理課件病歷討論本例患者的危險分層男性（5.5）自發(fā)性I型Brugada波（7.7）電生理誘發(fā)出室顫（8.0）整理課件病歷討論本例患者的治療由于屬于猝死極高?；颊?，需植入ICD治療整理課件1、Brugada綜合征的遺傳學1998年Chen等推斷，為常染色體顯性遺傳，與LQTS（LQT3）是等位基因性疾病。有遺傳異質(zhì)性。分子學檢測發(fā)現(xiàn)SCN5A是編碼心臟鈉通道的基因，該基因是Brugada綜合征的遺傳學基礎目前已發(fā)現(xiàn)的與Brugada綜合征相關的SCN5A突變已達80種以上SCN5A突變在Brugada綜合征患者中僅占18%-30％其他整理課件圖示編碼鈉通道的SCN5A上的部分突變位點

其他整理課件其他2、Brugada綜合征患者室顫易發(fā)生在夜間—無癥狀—病史陰性整理課件其他3、除室顫、室速之外還可出現(xiàn)的心律失常10％-20％有房顫可有竇緩及病竇，夜間心率過慢可能誘發(fā)室顫可伴心房傳導減慢，心房靜止整理課件其他4、鑒別診斷1.急性前間壁心肌梗死；2.右或左束支阻滯；3.左心室肥厚；4.左室室壁瘤；5.運動負荷試驗所誘發(fā)；6.右心室梗死；7.主動脈夾層動脈瘤；8.急性肺栓塞；9.不同的中樞和自主神經(jīng)系統(tǒng)異常；10.雜環(huán)類抗抑