第一輪課件-兒科學(xué)風(fēng)濕熱

簡(jiǎn)歷

姓名：龐玉生，教授，博士生導(dǎo)師，兒科副主任教育經(jīng)歷/工作經(jīng)歷1982～1987廣西醫(yī)科大學(xué)1992～1995武漢大學(xué)醫(yī)學(xué)院兒科學(xué) 1998～2001復(fù)旦大學(xué)兒科學(xué)2001～2004廣西醫(yī)科大學(xué)博士后2003～2004Karolinskainstitute2004～至今廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科研究經(jīng)歷/研究方向：心血管疾病聯(lián)系：，.cn龐玉生授課對(duì)象：本科（七年制）廣西醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)教研室TheFirstAffiliatedHospitalGuangxiMedicalUniversity

Chapt9RheumaticDisease第五節(jié)

RheumaticFever概念：是A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的免疫性炎性疾病，病變主要累及心臟、關(guān)節(jié)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚及皮下組織

祖國(guó)醫(yī)學(xué)：《內(nèi)經(jīng)·素問(wèn)》“風(fēng)寒濕，三氣雜至，合而為痹也”，認(rèn)為本病的發(fā)生是由于風(fēng)、寒、濕侵襲人體，使氣血運(yùn)行不暢，引起發(fā)熱汗出、心煩悶、氣短、水腫等RheumaticfeverEtiologyGroupAbeta-haemolyticstreptococcusTheupperrespiratorytractinfection(GroupAstreptococcalpharyngitis)GroupAbeta-haemolyticstreptococcusA組乙型溶血性鏈球菌抗原結(jié)構(gòu)模式Pathogenesis(一)鏈球菌抗原的分子模擬(二)免疫復(fù)合物(plex)致病(三)細(xì)胞免疫損傷(四)遺傳機(jī)制(五)外毒素和胞外酶

莢膜：透明質(zhì)酸酶細(xì)胞壁：M蛋白、M相關(guān)蛋白

N-乙酰葡糖胺、鼠李糖

細(xì)胞膜：蛋白、脂質(zhì)、糖關(guān)節(jié)滑模心肌心內(nèi)膜下丘腦/尾核心肌A組β鏈球菌

分子模擬(molecularsimulation)

共同抗原，產(chǎn)生免疫交叉反應(yīng)免疫復(fù)合物致病

AgAb清除鏈球菌

Ag-Ab關(guān)節(jié)滑膜、心肌、心瓣膜

補(bǔ)體激活炎癥病變Pathology（1）EffusionperiodTime：1MPosition：heart,joints,skinPathology：denaturation,edema,lymphocyteandplasmocyteinfiltrating（2）HyperplasiaperiodTime：3～4MPosition：myocardium,cardiacvalve,epicardium,subcutaneousandperitenonPathology：rheumaticbody(Aschoffbody)風(fēng)濕小體模式圖膠原纖維素樣物質(zhì)多核細(xì)胞淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞（3）SclerosisperiodTime：2～3MPosition：mitralvalve﹥aorticvalve﹥tricuspidvalvePathology：fibroplasiaandscarformationValvaexcrescenceValvaexcrescenceClinicManifestations

URI:before1～severalwks（一）Commonmanifestation：

fevertiredness,lackofpower,palehidrosisnasalbleedingstomachache（二）CarditisIncidence:40%～50%Pancarditis:myocarditis﹢endocarditis﹢pericarditis1.Myocarditis

Tachycardia:HRfastCardiomegalyDiminishedheartsoundGalloprhythmSystolicmurmuratapexECG：prolongedP-RintervalsegmentdownwardT-wavelow-flatArrhythmia2.Endocarditis

Mitralvalve﹥aorticvalveMR:systolicmurmuratapexMS:middlediastolicmurmurAR:diastolicmurmurat3-LSB3.PericarditisPrecordialgiaPericardialfrictionsoundPericardialtamponadeDistantofcardiacsoundsDistensionofjugularveinHepatomegalyECG：lowvoltageST-segmentelevation（三）ArthritisIncidence：50%～60%特點(diǎn)：游走性、多關(guān)節(jié)炎，大關(guān)節(jié)受累典型表現(xiàn)：紅腫熱痛和活動(dòng)受限不留畸形,關(guān)節(jié)面無(wú)破壞（四）舞蹈病

Chorea/Sydenham發(fā)生：錐體外系受累，女孩多見(jiàn)特征：面部、四肢肌肉不自主、無(wú)目的快速運(yùn)動(dòng)在興奮或注意力集中時(shí)加劇，入睡后消失病程：3M5%～10%，2～4周消失特征：圓形，質(zhì)硬、無(wú)壓痛，可活動(dòng)，米粒至花生米大分布：肘、腕、膝、踝等關(guān)節(jié)伸面，枕部、前額頭皮、脊柱脊突處（五）皮膚癥狀1.皮下小結(jié)Subcutaneousnodules（2）環(huán)形紅斑Erythemamarginatum發(fā)生率2%～5%特征：環(huán)形或半環(huán)形紅斑，環(huán)內(nèi)皮膚正常，邊緣隆起分布：軀干和四肢近端屈側(cè)呈一過(guò)性，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)持續(xù)數(shù)周輔助檢查血象：WBC增高，核左移，輕度貧血急性炎癥：ESR，CRP抗鏈球菌抗體（1）抗鏈球菌溶血素O（ASO）：升高（2）鏈球菌激酶（ASK）陽(yáng)性（3）抗脫氧核糖核酸酶B（Anti-DNaseB）陽(yáng)性輔助檢查免疫球蛋白及補(bǔ)體：IgG,IgA，C3升高ECG：P-R延長(zhǎng)，Ⅱ度-Ⅰ型AVB，S-T改變胸片：肺紋理粗，心影正?；蛟龃蟪暎捍_定心包積液和瓣膜損害判斷房室肥大、左室收縮舒張功能風(fēng)濕熱Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)（1992年）

主要表現(xiàn)

次要表現(xiàn)

鏈球菌感染證據(jù)

心臟炎發(fā)熱近期猩紅熱病史

多關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)痛咽拭培養(yǎng)陽(yáng)性

舞蹈病風(fēng)濕熱既往史快速鏈球菌抗原試驗(yàn)陽(yáng)性

環(huán)形紅斑血沉增高CRP陽(yáng)性

抗鏈球菌抗體滴度升高

皮下小結(jié)

P-R間期延長(zhǎng)

確定鏈球菌感染下，兩項(xiàng)主要表現(xiàn)或一項(xiàng)主要表現(xiàn)伴兩項(xiàng)次要表現(xiàn)即可診斷。但應(yīng)除外其他疾病。風(fēng)濕熱活動(dòng)性指標(biāo)

體溫不能恢復(fù)正常，體重不增加，易疲勞脈搏快，心率不正常，易有變化ESR增快，CRP陽(yáng)性，ASO不降或中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增高differentialdiagnosis發(fā)熱疾病（1）急性白血病(Acuteleukaemia)（2）幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

(Juvenilerheumatoidarthritis,JRA)（3）結(jié)核病(Tuberculosis)（4）系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuseythematosus，SLE）（5）鏈球菌感染綜合癥其他心臟病：（1）先心病或風(fēng)心病并感染性心內(nèi)膜炎

Infectiveendocarditis（2）病毒性心肌炎(Viralmyocarditis)關(guān)節(jié)炎TreatmentBedrestandambulationNocarditis：Keepthebedfor2WCarditiswithoutCHF：Keepthebedfor4WCarditiswithCHF：Keepthebedformorethan8WAnti-infectivetherapyEradicationofthestreptococcalinfectionisessential(1)Penicillin480~960萬(wàn)uIVdripfor2~3weeks(2)orErythromycin,250mgorallyfourtimesadayAnti-inflammatoryagents(1)Cordicosteroids:earlyuseforcarditisPrednison1.5~2mg/kg/d，maximum<60mg/d，2~4W減量，總療程8~12W(2)Aspirin:forarthritis80~100mg/kg/d，<3g/d2W后減量，療程4~6W

對(duì)癥治療（1）心力衰竭：地高辛（維持量法）卡托普利、呋噻米、螺內(nèi)酯限液、糾正電解質(zhì)紊亂（2）舞蹈?。罕桨捅韧?、氯丙嗪（3）關(guān)節(jié)腫痛：制動(dòng)Prevention預(yù)防風(fēng)濕復(fù)發(fā)長(zhǎng)效青霉素120萬(wàn)單位，im，Q1m，5年有心臟炎者用10年或至青春期后嚴(yán)重風(fēng)濕性心臟病應(yīng)終身藥物預(yù)防預(yù)防細(xì)菌性心內(nèi)膜炎拔牙或其他手術(shù)前后應(yīng)用抗生素Concl