髓鞘發(fā)育及HIE白質(zhì)病變

髓鞘發(fā)育及HIE白質(zhì)病變

吳夢(mèng)龍髓鞘的作用、成分及發(fā)育：

髓鞘包繞于神經(jīng)纖維周?chē)?，起保護(hù)軸索、幫助神經(jīng)沖動(dòng)快速傳導(dǎo)等作用，其主要化學(xué)成分為神經(jīng)磷脂(78％)和蛋白質(zhì)(22％)。髓鞘髓鞘是由少突膠質(zhì)細(xì)胞膜沿軸突纏繞而成的一種復(fù)合的細(xì)胞膜,由雙層類(lèi)脂質(zhì)構(gòu)成的。蛋白質(zhì)22%髓鞘脂質(zhì)７８％

顱腦正常髓鞘形成始于妊娠第5月，持續(xù)至生后，自出生—6個(gè)月，為有規(guī)律地動(dòng)態(tài)地發(fā)育過(guò)程，9—12個(gè)月髓鞘脂化向周?chē)肭蜻M(jìn)行，3歲以內(nèi)生長(zhǎng)發(fā)育活躍并基本形成，以后逐漸發(fā)育變慢，至青春期發(fā)育成熟。

髓鞘形成順序通過(guò)腦干經(jīng)內(nèi)囊后肢到雙側(cè)半球白質(zhì)從中央溝向周邊擴(kuò)展從后向前，從中央到外圍MRI成像的優(yōu)點(diǎn)MRI：可較敏感和準(zhǔn)確顯示灰質(zhì)和白質(zhì)的變化，包括髓鞘化的變化，還可用DWI研究小分子活動(dòng)，MRS研究腦成熟而發(fā)生的化學(xué)變化，BOLD研究腦功能區(qū)的變化等。

在神經(jīng)髓鞘成熟過(guò)程的組織學(xué)及生物化學(xué)改變主要是髓鞘成份及磷脂含量的變化。引起髓鞘成分中質(zhì)子的變化。所以MRI可顯示神經(jīng)髓鞘的成熟過(guò)程，對(duì)白質(zhì)髓鞘的顯示遠(yuǎn)勝于其他神經(jīng)影像學(xué)檢查。神經(jīng)髓鞘的形成過(guò)程被認(rèn)為是估價(jià)正常腦發(fā)育及成熟的有用指標(biāo)。

2歲以上腦白質(zhì)含水量87%出生時(shí)腦灰質(zhì)為89%腦灰質(zhì)為82%腦白質(zhì)含水量72%

新生兒、嬰兒期腦的發(fā)育正處于神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞成熟和白質(zhì)纖維髓鞘形成旺盛的時(shí)期,這一時(shí)期腦內(nèi)生物化學(xué)成分、水含量變化極大,在ＭＲＩ上信號(hào)變化復(fù)雜。MRI信號(hào)特點(diǎn)小兒腦MRI信號(hào)強(qiáng)度特征取決于：㈠腦白質(zhì)和灰質(zhì)含水量不同及其變化；㈡腦白質(zhì)神經(jīng)纖維的髓鞘形成和成熟；髓鞘化過(guò)程6-8個(gè)月以前主要在T1WI上觀察，6個(gè)月以后主要在T2WI上觀察。MRI信號(hào)特點(diǎn)由于構(gòu)成髓鞘的主要成分膽固醇、糖脂、磷脂、蛋白質(zhì)均可使附著在髓鞘內(nèi)化合物上的水分子T1弛豫時(shí)間縮短，因此在T1WI上開(kāi)始髓鞘形成的部位呈高新號(hào)；未成熟的髓鞘內(nèi)疏水的磷脂含量較少，螺旋排列疏松，髓鞘內(nèi)含水較多，未成熟的髓鞘在T1WI上呈低信號(hào)，T2WI上呈高新號(hào)。腦白質(zhì)質(zhì)髓鞘鞘形成成依MRI所見(jiàn)見(jiàn)分為為四階階段：：新生兒兒：出出生至至出生生后1個(gè)月月；早期嬰嬰兒階階段：：出生生后1~6個(gè)月月；后期嬰嬰兒階階段：：出生生后6~12個(gè)個(gè)月；；早期兒兒童階階段：：出生生后1~3年髓鞘形形成的的分期期新生兒兒期（（I期期）髓鞘形形成進(jìn)進(jìn)程的的MRI表表現(xiàn)：：T1WI：：高信信號(hào)T2WI:低信信號(hào)正常足足月兒兒出生生時(shí)：：★放射冠冠中央央★大腦腳腳、視視束、、橋腦腦、內(nèi)內(nèi)囊后后肢★丘腦腹腹外側(cè)側(cè)★小腦上上蚓部部、小小腦上上、下下腳生后4天小腦上上蚓部部、上上下腳腳及脊脊髓為為高信信號(hào)，，并從從延髓髓、橋橋腦背背側(cè)沿沿內(nèi)側(cè)側(cè)丘系系向頭頭側(cè)伸伸展到到大腦腦腳、、丘腦腦腹外外側(cè)、、內(nèi)囊囊后支支的后后部及及放射射冠中中央部部。正常足足月新新生兒兒（生生后4天）T1WI新生兒兒（40W）T2WI正常足足月新新生兒兒腦髓髓鞘發(fā)發(fā)育出生至至6個(gè)個(gè)月：：腦水分分含量量高，，灰、、白質(zhì)質(zhì)內(nèi)水水分相相近；；大部分分白質(zhì)質(zhì)尚未未髓鞘鞘化；；在T2WI上上皮質(zhì)質(zhì)與白白質(zhì)均均呈高高信號(hào)號(hào)；灰、白白質(zhì)分分辨欠欠清晰晰；此期腦腦內(nèi)病病變主主要在在T1WI上觀觀察；；未髓鞘鞘化的的白質(zhì)質(zhì)T1WI呈低低信號(hào)號(hào)T2WI高信信號(hào)。。早期嬰嬰兒階階段（（>1-6個(gè)月月）II期期：視視放射射、扣扣帶回回、禽禽距、、小腦腦中部部、小小腦中中腳、、內(nèi)囊囊前肢肢、胼胼胝體體后部部、膝膝部相相繼出出現(xiàn)髓髓鞘形形成。。4月T2WT1W生后5-6個(gè)月月：胼胝體體高信信號(hào)達(dá)達(dá)到膝膝部。。6個(gè)個(gè)月時(shí)時(shí)枕、、頂葉葉出現(xiàn)現(xiàn)高信信號(hào)，，并向向額葉葉伸展展。半半卵圓圓中心心髓鞘鞘化更更明顯顯。正常6個(gè)月月嬰兒兒MRI表表現(xiàn)枕、頂頂葉出出現(xiàn)高高信號(hào)號(hào)，并并向額額葉伸伸展。。半卵卵圓中中心髓髓鞘化化更明明顯。。后期嬰嬰兒階階段Ⅲ期：：出生生后6～12個(gè)個(gè)月屬屬此期期。此時(shí)，，白質(zhì)質(zhì)內(nèi)的的水分分逐漸漸下降降，并并有髓髓鞘形形成，，小腦腦半球球、以以至小小腦葉葉、內(nèi)內(nèi)囊全全部、、大腦腦枕葉葉、頂頂葉后后部和和額葉葉相繼繼髓鞘鞘形成成和部部分成成熟。。正常8月男嬰嬰MRI表現(xiàn)內(nèi)囊、、大腦腦枕葉葉、頂頂葉后后部和和額葉葉相繼繼髓鞘鞘形成成和部部分成成熟正常9月嬰嬰兒MRI表現(xiàn)現(xiàn)（9-12個(gè)個(gè)月等等信期期）小腦半半球、、內(nèi)囊囊全部部、大大腦枕枕葉、、頂葉葉后部部和額額葉相相繼髓髓鞘形形成和和部分分成熟熟。正常9月男男嬰MRI表現(xiàn)現(xiàn)小腦半半球、、內(nèi)囊囊全部部、大大腦枕枕葉、、頂葉葉后部部和額額葉相相繼髓髓鞘形形成和和部分分成熟熟。生后>12個(gè)月月~3歲歲IV期期：>12個(gè)月月~18個(gè)月月94%屬屬此此期；；>18個(gè)月月-<2歲100%屬屬此此期。。T2WI觀察察亦稱(chēng)灰灰白質(zhì)質(zhì)信號(hào)號(hào)倒轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)期。。隨月月齡增增長(zhǎng)大大腦深深部白白質(zhì)內(nèi)內(nèi)水分分降低低，水水分比比灰質(zhì)質(zhì)少，，外圍圍區(qū)皮皮質(zhì)逐逐漸變變薄，，白質(zhì)質(zhì)信號(hào)號(hào)區(qū)逐逐漸擴(kuò)擴(kuò)大。。此期期中間間區(qū)（（白質(zhì)質(zhì)）呈呈低信信號(hào)，，灰質(zhì)質(zhì)與中中央?yún)^(qū)區(qū)呈中中等信信號(hào)。。正常12月月男嬰嬰MRI表表現(xiàn)T2WI白質(zhì)呈呈低信信號(hào)，，灰質(zhì)質(zhì)與中中央?yún)^(qū)區(qū)呈中中等信信號(hào)。。正常2歲幼幼兒MRI髓鞘發(fā)發(fā)育異異常的的判斷斷：由于MRI可以以在活活體上上對(duì)神神經(jīng)系系統(tǒng)的的發(fā)育育過(guò)程程作動(dòng)動(dòng)態(tài)觀觀察，，為判判斷神神經(jīng)系系統(tǒng)發(fā)發(fā)育或或衰退退(老老化)發(fā)生生在何何年齡齡提供供了依依據(jù)。。新生兒兒期時(shí)時(shí)，背背部中中腦、、丘腦腦的側(cè)側(cè)腦室室旁和和內(nèi)囊囊后肢肢。2個(gè)個(gè)月時(shí)時(shí)，中中央前前回。。3個(gè)月月時(shí)，，小腦腦腳和和視放放射。。6個(gè)月月時(shí)，，半卵卵圓中中心，，枕部部白質(zhì)質(zhì)和肼肼胝體體；9個(gè)個(gè)月時(shí)時(shí)。額額部白白質(zhì)。。如在下下年齡齡階段段不出出現(xiàn)相相應(yīng)部部位的的T1加權(quán)高高信號(hào)號(hào)即示示神經(jīng)經(jīng)髓鞘鞘發(fā)育育遲緩緩。腦生長(zhǎng)長(zhǎng)發(fā)育育CT所見(jiàn)見(jiàn)新生兒兒腦實(shí)實(shí)質(zhì)CT值值較成成人偏偏低。。腦灰質(zhì)質(zhì)為31.82.67Hu（（成人人36.33.6Hu））.腦白質(zhì)質(zhì)為22.82.63Hu（（成人人27.13.6Hu））.出生時(shí)時(shí)腦實(shí)實(shí)質(zhì)含含水量量85%,至2歲時(shí)時(shí)為82%，與與此同同時(shí)，，腦脂脂質(zhì)增增加，，鐵質(zhì)質(zhì)沉著著。2歲小小兒腦腦實(shí)質(zhì)質(zhì)CT值可可作為為正常常診斷斷的依依據(jù)。。正常嬰嬰兒CT表現(xiàn)出生后后不同同時(shí)期期新生生兒腦腦白質(zhì)質(zhì)密度度的差差異3天8天缺氧缺缺血性性腦病病HIEHIE常見(jiàn)MRI表現(xiàn)：：大腦腦皮層層病變變白質(zhì)病病變異常內(nèi)內(nèi)囊后后肢BGT病變HIE大腦腦皮層層病變變HIE的白白質(zhì)病病變MRI表現(xiàn)現(xiàn)腦的的輕輕中中度度低低血血流流灌灌注注引引起起腦腦室室周周?chē)鷩牡膿p損害害（（PVL））腦的的重重度度低低血血流流灌灌注注引引起起深深部部灰灰質(zhì)質(zhì)、、丘丘腦腦、、腦腦干干及及小小腦腦損損害害1、、腦腦白白質(zhì)質(zhì)水水腫腫34+1w，雙側(cè)側(cè)頂頂葉葉白白質(zhì)質(zhì)彌彌漫漫性性長(zhǎng)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)號(hào)，雙雙側(cè)側(cè)腦腦室室積積血血并并擴(kuò)擴(kuò)張張，，雙雙側(cè)側(cè)側(cè)側(cè)腦腦室室旁旁可可見(jiàn)見(jiàn)多多發(fā)發(fā)局局灶灶性異異常常信信號(hào)號(hào)。。T2WIT1WIT2WIT1WI基底底節(jié)節(jié)區(qū)區(qū)信信號(hào)號(hào)異異常常T1WI內(nèi)囊囊后后肢肢正正常常高高新新號(hào)號(hào)消消失失，，急急性性期期DWI呈高高新新號(hào)號(hào)T1WIDWI2、、基基底底節(jié)節(jié)區(qū)區(qū)信信號(hào)號(hào)異異常常（a）健康康的的新新生生兒兒橫橫斷斷面面T1WI圖像像顯顯示示內(nèi)內(nèi)囊囊后后肢肢的的正常常表表現(xiàn)現(xiàn)是是顯顯著著高高信信號(hào)號(hào)（（↑↑））。。（b）出生生后后5d的嚴(yán)嚴(yán)重重缺缺氧氧缺缺血血性性損損傷傷的的新新生生兒兒橫橫斷斷面面T1WI圖像像顯顯示示殼殼核核后后部部和和丘丘腦腦腹腹外外側(cè)側(cè)信信號(hào)號(hào)增增高高，而而內(nèi)內(nèi)囊生生理理性性高高信信號(hào)號(hào)消消失失。。ab雙側(cè)側(cè)內(nèi)內(nèi)囊囊后后肢肢正正常常高高信信號(hào)號(hào)消消失失,T2WI改變變不明明顯顯，，DWI信號(hào)號(hào)無(wú)無(wú)明明顯顯增增高高（已已非非急急性性期，，出出現(xiàn)現(xiàn)““假假正正常常化化現(xiàn)現(xiàn)象象））。。T1WI殼核核后后部部信信號(hào)號(hào)增增高高，，內(nèi)內(nèi)囊囊后后肢肢信信號(hào)號(hào)不不均均勻勻減減低低3、、皮皮層層及及皮皮層層下下病病變變皮層層及及皮皮層層下下點(diǎn)點(diǎn)、、條條狀狀異異常常信信號(hào)號(hào)：：T1WI、、DWI及及FLAIR呈呈高高信信號(hào)號(hào)，T2WI呈呈稍稍低低信信號(hào)號(hào)。皮層層下下囊囊狀狀壞壞死死表表現(xiàn)現(xiàn)為為皮皮層層下下小小囊囊狀長(zhǎng)長(zhǎng)T1長(zhǎng)長(zhǎng)T2信信號(hào)號(hào)區(qū)區(qū)，，病病灶灶邊邊緣緣在在T1WI、、Flair及及DWI上上呈呈高高信信號(hào)號(hào)。雙側(cè)側(cè)中中央央溝溝周周?chē)て訉訔l條狀狀異異常信信號(hào)號(hào)，，T1WI、Flair及DWI上均均為為高信信號(hào)號(hào)，，T2WI顯示示欠欠出生生后后10天橫橫斷斷面面T2WI（a）和DWI（b）顯示示雙雙側(cè)側(cè)枕枕葉葉矢矢狀狀旁旁區(qū)區(qū)皮皮層層及及皮皮層層下下白白質(zhì)質(zhì)在在T2WI上信信號(hào)號(hào)輕輕度度增增高高、、彌彌散散受受限限（（*））。。4、、深深部部白白質(zhì)質(zhì)病病變變腦室室周周?chē)鷩装踪|(zhì)質(zhì)軟軟化化（（PVL）），，是指指特特征征性性分分布布的的白白質(zhì)質(zhì)壞壞死死，，即即側(cè)側(cè)腦腦室室周周?chē)鷩装踪|(zhì)質(zhì)，，特特別別累累及及半半卵卵圓