先心病法洛四聯(lián)癥

先心病法洛四聯(lián)癥第一頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日動(dòng)脈導(dǎo)管未閉Patentductusarteriosus第二頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日概述動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）是降主動(dòng)脈與左肺動(dòng)脈根部或肺動(dòng)脈分叉處之間存在的主-肺動(dòng)脈通道。發(fā)病率占先心病21%，男女之比約1：3.第三頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日胚胎學(xué)基礎(chǔ)動(dòng)脈導(dǎo)管起源于胚胎第6對(duì)主動(dòng)脈弓，位于降主動(dòng)脈小彎側(cè)，連接于左肺動(dòng)脈根部和肺動(dòng)脈分叉處，長(zhǎng)約3-15mm，內(nèi)徑自數(shù)毫米至1-2cm不等。胎兒期約60%右心血由動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈。胎兒生后肺循環(huán)建立，肺小動(dòng)脈擴(kuò)張，肺動(dòng)脈阻力降低，流經(jīng)肺血管的血流增多，流經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管血流減少。此時(shí)導(dǎo)管中層肌纖維產(chǎn)生自發(fā)性收縮，使導(dǎo)管腔變窄，縮短，導(dǎo)管內(nèi)膜纖維彌漫性增生，管腔內(nèi)形成小的血栓，最終導(dǎo)管永久性閉合，形成纖維性動(dòng)脈韌帶。第四頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日解剖分型A：管型B：漏斗型C：窗型D：?jiǎn)♀徯虴：動(dòng)脈瘤型第五頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日

血流動(dòng)力學(xué)變化動(dòng)力學(xué)變化取決于：主、肺動(dòng)脈間壓力梯度動(dòng)脈導(dǎo)管阻力分流量取決于：動(dòng)脈導(dǎo)管橫截面左向右分流肺循環(huán)血量增加肺動(dòng)脈高壓雙向分流或右向左分流艾森曼格綜合征左心容量負(fù)荷增加左房、左室增大第六頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日M型超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)M-modeechocardiography第七頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日心底波群PDA正常左心房增大，左房?jī)?nèi)徑與主動(dòng)脈內(nèi)徑之比達(dá)到或超過(guò)1.2第八頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日二尖瓣前葉波群PDA正常左心室擴(kuò)大，室間隔與左室后壁波動(dòng)幅度增大，二尖瓣前葉關(guān)閉速度加快，EF斜率加快。第九頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日心室波群PDA正常左心室增大，室間隔與左室后壁波動(dòng)幅度增大如合并有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右心室增大，右室壁增厚，室間隔運(yùn)動(dòng)異常。第十頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日1、左心房、心室擴(kuò)大。2、室間隔與左室后壁搏幅增大。3、二尖瓣前葉關(guān)閉速度加快，ef斜率增加。4、肺動(dòng)脈瓣后葉曲線a波消失，ef斜率減慢M型特點(diǎn)第十一頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日B型超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)B-modeechocardiography第十二頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日左室長(zhǎng)軸切面圖動(dòng)PDA正常左心房、左心室增大，左室流出道及主動(dòng)脈增寬，室間隔及左室后壁運(yùn)動(dòng)幅度增強(qiáng)。第十三頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面動(dòng)PDA正常能清晰顯示左肺動(dòng)脈根部與降主動(dòng)脈之間的異常通道，并可顯示管道的形態(tài)及走行。主肺動(dòng)脈顯著擴(kuò)張。第十四頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日第十五頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日心尖四腔心切面動(dòng)PDA正常第十六頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日1、肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸顯示左肺動(dòng)脈起始處與降主動(dòng)脈間異常管道相通。2、肺動(dòng)脈增寬。3、左心房、左心室增大，室間隔及左室后壁搏動(dòng)增強(qiáng)。B型特點(diǎn)第十七頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日彩色血流頻譜圖ColorDopplerflowimaging第十八頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面動(dòng)脈內(nèi)分流束形成細(xì)窄紅色血流束沿其外側(cè)壁逆行至肺動(dòng)脈瓣，然后再沿其內(nèi)側(cè)壁折回與肺動(dòng)脈內(nèi)前向血流一起形成一條藍(lán)色血流束流向其分支，因此在肺動(dòng)脈干內(nèi)可同時(shí)見(jiàn)到紅、藍(lán)兩條血流束。第十九頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面動(dòng)分流束在整個(gè)心動(dòng)周期中持續(xù)顯色，但以舒張期較明顯。若合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)，則僅出現(xiàn)于舒張期。第二十頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日間接征象動(dòng)左房?jī)?nèi)及肺高壓時(shí)右房?jī)?nèi)可出現(xiàn)藍(lán)色的二尖瓣返流束及三尖瓣返流束。第二十一頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日

1、肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面顯示起自降主動(dòng)脈的彩色血流束經(jīng)未閉導(dǎo)管沿肺動(dòng)脈外側(cè)壁上行,呈以紅為主五彩、柱狀。2、二尖瓣口、主動(dòng)脈瓣口血流色彩鮮亮。Color特點(diǎn)第二十二頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日頻譜多普勒血流頻譜圖Dopplerspectrum第二十三頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日分流頻譜圖在動(dòng)脈導(dǎo)管兩端開(kāi)口處可錄得持續(xù)于整個(gè)心動(dòng)周期的連續(xù)性、充填型高速分流頻譜。最大速度常超過(guò)4m/s。在主肺動(dòng)脈內(nèi)靠近動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)口處，可錄得連續(xù)性、雙向、低頻湍流頻譜。若分流量較大則整條主肺動(dòng)脈內(nèi)均可探及湍流頻譜。第二十四頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日當(dāng)肺動(dòng)脈壓超過(guò)主動(dòng)脈壓時(shí)，可出現(xiàn)雙向分流，即舒張期左向右分流的正向頻譜，收縮期右向左分流的負(fù)向頻譜。第二十五頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日二尖瓣口多普勒頻譜PDA正常PDA時(shí)，通過(guò)二尖瓣血流量增加，因而二尖瓣口流速增快，E波增高。第二十六頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日Doppler特點(diǎn)1、在動(dòng)脈導(dǎo)管兩端開(kāi)口處可錄得持續(xù)于整個(gè)心動(dòng)周期的連續(xù)性、充填型高速分流頻譜。2、當(dāng)肺動(dòng)脈壓超過(guò)主動(dòng)脈壓時(shí)，可出現(xiàn)雙向分流。3、二尖瓣口的流速增快，Ｅ波增高；三尖瓣口流速減慢，Ｅ波減低。4、主動(dòng)脈瓣口的流速增快。第二十七頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日超聲診斷要點(diǎn)第二十八頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日小結(jié)M型：左房、左室增大。B型：左肺動(dòng)脈起始處與降主動(dòng)脈間可見(jiàn)未閉的導(dǎo)管，左房、左室增大，肺動(dòng)脈增寬。Color：肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面見(jiàn)起源于降主動(dòng)脈五彩血流束經(jīng)未閉導(dǎo)管入肺動(dòng)脈，沿肺動(dòng)脈外側(cè)壁上行。Doppler：于肺動(dòng)脈主干內(nèi)錄及正向、雙期、高速湍流頻譜。第二十九頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日鑒別診斷1、主-肺動(dòng)脈間膈缺損：極少見(jiàn)先心病，又稱主-肺動(dòng)脈窗，是升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈主干根部（相當(dāng)于半月瓣上方）的缺損。其缺損一般較大，分流量大，出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓及右向左分流的時(shí)間也較早。第三十頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日PDAAPSD第三十一頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日2、主動(dòng)脈竇瘤破入右室流出道：可見(jiàn)有膨大冠動(dòng)脈竇及竇上的破口，有五彩血流經(jīng)破口進(jìn)入右室流出道。第三十二頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日3、高位室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣脫垂：臨床上難以鑒別；超聲上可顯示起自主動(dòng)脈瓣口的反流血流束及室間隔的缺損口。第三十三頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日病例分析：A、B：收縮期主動(dòng)脈瓣開(kāi)放首先及舒張期開(kāi)放C：收縮期左心室血流進(jìn)入主動(dòng)脈瓣口時(shí)速度增快，呈五彩鑲嵌