疾病及涎腺腫瘤

第十六章涎腺疾病第一節(jié)涎腺非腫瘤性疾病一、涎腺發(fā)育異常涎腺先天缺失與發(fā)育不全涎腺異位及迷走涎腺多囊涎腺涎腺導(dǎo)管缺失、導(dǎo)管口閉鎖先天性導(dǎo)管擴張副涎腺和先天性涎腺肥大（一）涎腺先天缺失與發(fā)育不全涎腺先天缺失：任何涎腺均可發(fā)生，單側(cè)/雙側(cè)單側(cè)發(fā)生時其余涎腺可代償性增大多個腺體先天缺失可致口干癥,口腔黏膜表面干燥,嚴重時影響咀嚼、吞咽和發(fā)音功能涎腺發(fā)育不全：表現(xiàn)為腺體過小畸形，常伴頭頸部其他畸形如：鰓弓綜合征的小頜畸形，副耳等目前尚無有效的治療方法，臨床上多為對癥處理(二)副涎腺與先天性涎腺肥大:副涎腺:系涎腺發(fā)育過程中,與主腺體連接的上皮條索又向周圍呈蕾狀增生,形成一個或多個副腺體,上皮條索最后形成導(dǎo)管臨床表現(xiàn):局限性包塊先天性涎腺肥大(黏液腺腺瘤樣增生)發(fā)病年齡:40歲左右的男性,無種族差異發(fā)病部位:硬軟腭交界處＞下頜磨牙后區(qū)臨床表現(xiàn):無痛性腫塊,直徑約數(shù)毫米至1cm不等,觸診或軟或硬,表面黏膜色深或呈淡藍色M:1.黏液性腺泡和導(dǎo)管數(shù)量明顯增多,致腺小葉明顯增大2.炎癥、黏液潴留或間質(zhì)纖維化等極少見先天性涎腺肥大（三）涎腺導(dǎo)管發(fā)育異常以涎腺導(dǎo)管擴張常見*若排泄管呈球形或圓筒形擴張憩室(見于下頜下腺導(dǎo)管)*腮腺主導(dǎo)管擴張極為罕見,末梢導(dǎo)管擴張時,涎腺造影腮腺輪廓正常,顯示點狀陰影,常伴有復(fù)發(fā)性涎腺炎涎腺導(dǎo)管口亦可發(fā)生異位:下頜下腺導(dǎo)管開口口底后部腮腺導(dǎo)管開口口角副導(dǎo)管開口頰、下頜下緣、上頜竇及頸部形成先天性涎瘺（一個/多個,經(jīng)常流出涎液)

M:擴張的導(dǎo)管由單層或多層上皮襯里,腔內(nèi)含絮狀分泌物,繼發(fā)感染者可見炎性細胞浸潤(四)涎腺異位及迷走涎腺涎腺異位:是指腺體位置異常,腮腺和下頜下腺均可發(fā)生,單側(cè)/雙側(cè),

腮腺:異位于咬肌前緣或下緣下頜下腺:異位于扁桃體窩及舌下間隙,有的可與舌下腺融合涎腺異位臨床表現(xiàn)一般無癥狀,局部隆起形成腫塊,進食時有發(fā)脹感不需治療偶可發(fā)生涎瘺,繼發(fā)炎癥、囊腫或腫瘤手術(shù)切除迷走涎腺：指在原涎腺腺體附近或遠離部位又存在局灶性涎腺組織迷走涎腺無導(dǎo)管系統(tǒng)，因而進食時不分泌唾液，但可形成涎腺瘺，進食時唾液從瘺口排出常見部位：頸側(cè)、咽、中耳、下頜骨、牙齦和扁桃體窩迷走涎腺：迷走于下頜骨體內(nèi)者，通常穿透舌側(cè)骨皮質(zhì)，以蒂與正常下頜下腺或舌下腺相連，又稱發(fā)育性舌側(cè)下頜涎腺陷入或靜止骨腔臨床表現(xiàn)：多見于中年以上男性，無自覺癥狀，發(fā)生于中耳者多伴有聽骨異常，導(dǎo)致傳導(dǎo)性耳聾迷走涎腺：

X-A:表現(xiàn)為圓形或橢圓形、單房性密度減低區(qū)，有時見骨質(zhì)硬化帶環(huán)繞(五)多囊腮腺閏管發(fā)育異常所致可發(fā)生于任何年齡,可單側(cè)或雙側(cè)主述:反復(fù)無痛性腮腺區(qū)腫脹,觸診稍有壓痛造影:末梢導(dǎo)管處多個球狀囊性擴張,或為囊性泡沫狀改變M:1.囊腔大小不等,囊壁上皮呈扁平、立方或柱狀。柱狀上皮胞漿嗜伊紅，狀似紋管上皮，伴頂漿分泌2.被覆扁平、立方上皮者則狀似閏管3.部分上皮細胞呈蕾狀增殖形同胚胎期導(dǎo)管原始始基M:4.部分上皮細胞胞漿呈空泡性變，脂肪染色證實該細胞胞漿內(nèi)含脂質(zhì)5.腔內(nèi)含嗜伊紅絨毛狀物并見散在之巨噬細胞，還可見多個呈板層結(jié)構(gòu)的球形結(jié)石治療：采用腮腺切除保存面神經(jīng)的手術(shù)治療二、涎腺炎癥發(fā)生部位：腮腺、下頜下腺和舌下腺導(dǎo)管炎：炎癥僅局限于導(dǎo)管部分涎腺炎：腺體本身同時發(fā)炎病因：細菌或病毒，變態(tài)反應(yīng)（一）細菌性涎腺炎是指由一般化膿菌、結(jié)核菌及放線菌感染所致的涎腺實質(zhì)的炎癥

急性涎腺炎慢性涎腺炎慢性復(fù)發(fā)性腮腺炎涎腺結(jié)核涎腺放線菌病包括1.急性涎腺炎（acutesialadenitis)=急性化膿性腮腺炎誘因:1.外傷、全身感染性/代謝性疾病和惡性腫瘤等身體衰弱、抵抗力降低的情況下發(fā)生2.涎石、異物等引起涎腺導(dǎo)管阻塞致病菌：金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌等臨床表現(xiàn)主要發(fā)生于腮腺1.早期癥狀：腮腺區(qū)疼痛、腫脹，腮腺導(dǎo)管口紅腫，并有膿汁自導(dǎo)管口溢出。2.嚴重者可形成膿腫，致唾液分泌量減少炎癥可波及皮膚和外耳道3.發(fā)熱，WBC唾液涂片中可見中性粒細胞及細菌病理變化1.腮腺導(dǎo)管擴張,管腔內(nèi)有大量中性粒細胞聚集,導(dǎo)管周圍及腺實質(zhì)內(nèi)有密集的中性粒細胞浸潤2.涎腺廣泛破壞和壞死,形成多個化膿灶3.急性炎癥消退后,形成纖維性愈合2.慢性涎腺炎(chronicsialadenitis)多發(fā)生于下頜下腺及腮腺,舌下腺少見病因:1.由結(jié)石、異物、瘢痕攣縮等堵塞導(dǎo)管和放射線損傷后繼發(fā)感染而發(fā)病2.由急性涎腺炎轉(zhuǎn)變而來3.長期口腔內(nèi)壓力增高如口吹樂器，可逆行感染發(fā)生臨床表現(xiàn)1.常為單側(cè)發(fā)病，涎腺局部腫大，酸脹感，進食時加重2.擠壓患側(cè)涎腺，導(dǎo)管口流出少量粘稠而有咸味的液體造影：表現(xiàn)為主導(dǎo)管呈臘腸狀，末梢導(dǎo)管呈點球狀擴張病理變化1.擴張的導(dǎo)管內(nèi)有炎癥細胞，導(dǎo)管周圍及纖維間質(zhì)中有淋巴細胞和漿細胞浸潤或形成淋巴濾泡2.增生的纖維結(jié)締組織取代萎縮、消失的腺泡3.小葉導(dǎo)管上皮增生，并可見鱗狀化生3.慢性復(fù)發(fā)性腮腺炎（chronicrecurrentparotitis)過去稱為慢性化膿性腮腺炎誘因:先天性、廣泛性導(dǎo)管擴張病因:尚不明確,與自身免疫病有關(guān)發(fā)病年齡:兒童以3-6歲多見,無性別差異;成人以中年女性多見。臨床表現(xiàn)1.單側(cè)或雙側(cè)腮腺反復(fù)腫脹，伴不適，唾液渾濁粘稠，擠壓腺體可見導(dǎo)管口有膿液或膠凍狀液體溢出2.發(fā)生于兒童者青春期后可逐漸自愈，少數(shù)延至成人期痊愈造影：末梢導(dǎo)管呈點狀或斑片狀擴張病理變化1.小葉內(nèi)導(dǎo)管囊狀擴張，導(dǎo)管上皮增生，囊壁為一至數(shù)層扁平上皮，囊腔可融合2.導(dǎo)管周圍有淋巴細胞浸潤或形成淋巴濾泡3.腺泡細胞萎縮電鏡：腺泡細胞間隙擴張，胞漿內(nèi)有許多電子致密的小分泌顆粒，腺泡細胞腔面微絨毛減少唇腺活檢：表現(xiàn)為腺體萎縮，間質(zhì)中淋巴細胞浸潤4.涎腺結(jié)核（tuerculosisofsalivaryglands)主要是腮腺內(nèi)淋巴結(jié)核破潰后累及涎腺實質(zhì)所致臨床表現(xiàn)1.病程較短,腺體彌散性腫大,擠壓腺體及導(dǎo)管,有稀薄膿性分泌物自導(dǎo)管口溢出2.腫塊可硬可軟,捫診有波動感,有的與皮膚粘連或形成經(jīng)久不愈的瘺管,少數(shù)病例伴有面癱M:見淋巴細胞、類上皮細胞、朗罕氏巨細胞形成結(jié)核結(jié)節(jié)，中心部出現(xiàn)凝固性壞死5.涎腺放線菌?。╝ctinomycosisofsalivaryglands)

發(fā)病較慢,病程較長患部呈現(xiàn)板結(jié)樣堅實、周界不清的腫塊，皮膚呈暗棕紅色浸潤塊軟化破潰，出現(xiàn)多個竇道新鮮破潰的膿液中可發(fā)現(xiàn)由菌絲形成的黃色顆粒-硫磺顆粒M:1.菌落中央較均勻一致,四周有輻射狀分支的菌絲,菌絲革蘭染色陽性,HE染色為紫藍色2.菌落頂端因有膠樣物質(zhì)圍繞而呈棒狀肥大,革蘭染色陰性,HE染色為紅色M:3.菌落外周常有大量中性粒細胞浸潤而形成的膿腫,膿腫周圍有圓形細胞浸潤和類上皮細胞、泡沫細胞和多核巨細胞4.晚期纖維組織增生（二）病毒性涎腺炎1.流行性腮腺炎是病毒（副黏液病毒）感染引起的一種急性傳染性疾病傳播途徑：由唾液飛沫經(jīng)呼吸道傳播發(fā)病機制：病毒侵入機體口腔黏膜和鼻腔黏膜內(nèi)大量繁殖進入血液而發(fā)生病毒血癥再經(jīng)血液到達腮腺和其他器官臨床表現(xiàn)多為雙側(cè)腮腺同時發(fā)病，單側(cè)發(fā)病少見起病時表現(xiàn)：發(fā)熱、頭痛、嘔吐等全身癥狀局部癥狀：腮腺腫脹、疼痛，咀嚼和進食時疼痛加劇，腮腺導(dǎo)管口紅腫其他器官：男性:睪丸炎女性:卵巢炎病理變化1.腺泡細胞內(nèi)含空泡,可見包涵體,部分腺泡細胞壞死2.導(dǎo)管上皮水腫,管腔內(nèi)充滿壞死細胞和滲出物3.腺體被膜充血,間質(zhì)水腫,淋巴細胞、漿細胞和巨噬細胞浸潤早期診斷和鑒別診斷：血液及尿中的淀粉酶升高2.巨細胞包涵體病=涎腺病毒病臨床表現(xiàn)：1.多發(fā)生于2歲以下嬰兒，多在慢性疾病的基礎(chǔ)上并發(fā)2.嬰兒局灶性病變主要侵犯腮腺，大多無臨床癥狀，部分患兒有明顯的肝脾腫大、血小板減少性紫癜或出血傾向3.胎兒期主要表現(xiàn)為小顱畸形，常并發(fā)智力障礙病理變化1.導(dǎo)管上皮細胞出現(xiàn)包涵體，位于細胞基部，中心紫紅色，卵圓形，周圍有暈圍繞2.包涵體在胞核內(nèi)，或在胞漿的近管腔側(cè)，為圓形，大多嗜伊紅，阿辛藍染色呈陽性3.腺管周圍血管擴張，伴有慢性炎癥細胞浸潤3.人類免疫缺陷病毒相關(guān)性涎腺疾病—囊性淋巴樣增生臨床表現(xiàn)口干癥和大涎腺腫大組織學(xué)表現(xiàn)：1.囊性淋巴樣增生，可見彌漫性淋巴細胞浸潤和淋巴濾泡，尚可見肌上皮島組織學(xué)表現(xiàn)2.囊腔大小不一，內(nèi)含黏液或膠東狀物3.襯里上皮多為鱗狀上皮，厚薄不一，并形成許多皺折三、涎石?。╯ialolithiasis)=涎腺管結(jié)石以下頜下腺居多,其次為腮腺、舌下腺和小涎腺（上唇和頰黏膜）臨床表現(xiàn)1.可發(fā)生于導(dǎo)管內(nèi)或腺體內(nèi)，以脫落的上皮細胞、細菌、異物或細菌分解產(chǎn)物為核心，鈣鹽沉積于核心周圍而形成涎石?。╯ialolithiasis)=涎腺管結(jié)石臨床表現(xiàn)2.結(jié)石可無癥狀，若發(fā)生阻塞，進食時腺體出現(xiàn)腫脹、疼痛，進食后不久逐漸消失3.擠壓時可見膿汁自導(dǎo)管口排出X-A:涎腺腺體或排泄管內(nèi)相當于結(jié)石部位呈現(xiàn)不透光區(qū)病理變化1.結(jié)石為單個或多個,呈圓形、橢圓形或長柱形堅硬，或松軟呈泥沙樣，淺黃色或褐色，剖面呈同心層板狀2.結(jié)石所在部位的導(dǎo)管增生擴張，或出現(xiàn)鱗狀化生，導(dǎo)管表面上皮脫落形成糜爛或潰瘍病理變化3.導(dǎo)管周圍形成炎性肉芽組織，臨近導(dǎo)管腔內(nèi)含有黏液和炎性細胞4.腺泡變性、萎縮、消失，代之以纖維結(jié)締組織增生和慢性炎細胞浸潤四、慢性硬化性下頜下腺炎臨床表現(xiàn):1.好發(fā)于成人,男性多見2.單側(cè)下頜下腺無痛性腫脹,病期長達數(shù)月至十余年,擠壓下頜下腺有粘稠的膿性分泌物自導(dǎo)管口流出造影:腺泡消失和導(dǎo)管擴張病理變化1.下頜下腺導(dǎo)管周圍纖維化,小葉間結(jié)締組織顯著增生,并有玻璃樣變性2.導(dǎo)管擴張,導(dǎo)管上皮可發(fā)生鱗狀上皮化生3.腺泡萎縮消失,為淋巴細胞取代,可形成淋巴濾泡五、壞死性涎腺化生是一種病因不明、有自愈傾向的涎腺良性病變，因受物理、化學(xué)或生物性損傷，使局部缺血而發(fā)生壞死性炎癥臨床表現(xiàn)1.發(fā)病部位：腭部，也見于唇、頰及磨牙后腺，腭部病變多在硬軟腭交界處，可單側(cè)或雙側(cè)2.本病特征：黏膜表面形成火山口樣潰瘍，可深達骨面，但不破壞骨組織，潰瘍中心壞死，周圍黏膜充血3.不出現(xiàn)潰瘍，僅表面黏膜發(fā)紅腫脹者，一般無痛或偶有刺激痛4.病程6-8周，可自愈病理變化1.潰瘍周圍的表面上皮呈假上皮瘤樣增生，腺小葉壞死，腺泡壁溶解消失，黏液外溢形成黏液池2.腺導(dǎo)管上皮鱗狀化生，形成大小不等的上皮島或上皮條索3.腺體內(nèi)有彌散的炎癥細胞浸潤六、舍格倫綜合征概念：是一種病因不明的自身免疫性疾病，常合并全身性紅斑狼瘡與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等系統(tǒng)性自身免疫性疾病分類：原發(fā)性：干燥綜合征繼發(fā)性：合并其他自身免疫性疾病臨床表現(xiàn)1.本病多見于40歲以上的中年女性，約為男性患者的4-5倍2.唾液分泌量減少，致嚴重口渴和齲齒增多，影響咀嚼、吞咽和語言功能3.口腔檢查：黏膜干燥，口底唾液池消失，舌背絲狀乳頭萎縮，舌表面光滑潮紅呈“鏡面舌”4.唇、頰、舌黏膜出現(xiàn)裂紋而產(chǎn)生疼痛或燒灼感5.由于淚液分泌量減少致干燥性角膜、結(jié)膜炎，患者有異物感，畏光、視物疲勞、少淚或無淚病理變化G:1.腺體彌漫性腫大或呈結(jié)節(jié)狀包塊,剖面呈灰白色,2.彌漫性者腺小葉境界清楚;結(jié)節(jié)狀包塊者腺小葉不明顯,但仔細觀察仍可辨認3.與周圍病變輕者或正常腺小葉似有界限,但二者之間無被膜間隔病理變化M:1.早期淋巴細胞浸潤于腺泡之間,將腺泡分開,進而使腺泡破壞、消失，為密集的淋巴細胞所取代，形成濾泡2.嚴重時,小葉內(nèi)腺泡全部消失,而為淋巴細胞、組織細胞所取代，但小葉外形輪廓仍保留3.腺小葉內(nèi)缺乏纖維結(jié)締組織修復(fù)4.小葉內(nèi)導(dǎo)管上皮增生，形成上皮肌上皮島，細胞呈圓形或多邊形，具有泡狀細胞核，5.小葉內(nèi)導(dǎo)管增生擴張，襯里上皮呈扁平或因變性液化而殘缺不全七、涎腺癥與涎腺萎縮又稱變性型涎腺腫大癥、涎腺退行性腫大概念：是一種慢性、復(fù)發(fā)性、無痛性、非炎癥性、非腫瘤性雙側(cè)腮腺腫脹性疾患主要與營養(yǎng)缺乏，慢性酒精中毒、肝硬變等因素有關(guān)臨床表現(xiàn)1.部位:

雙側(cè)腮腺,單側(cè)腮腺發(fā)病較少2.腮腺為逐漸腫大,局部有腫脹感,較柔軟,無壓痛,導(dǎo)管開口處無紅腫,仍有清亮分泌液3.部分患者在發(fā)病前后或發(fā)病過程中,下肢或額部可伴發(fā)凹陷性水腫病理變化1.漿液性腺泡增大,細胞水腫,彼此之間界限不清2.腺泡細胞內(nèi)有許多小空泡,其間有很細的胞漿間隔,似蜂窩狀,腺泡細胞頂端的分泌顆粒消失3.胞核大多位于基部,染色較深,核仁不清晰4.間質(zhì)結(jié)締組織水腫或玻璃樣變,有的出現(xiàn)脂肪變,嚴重時部分腺泡消失,而為脂肪組織所置換八、涎腺囊腫概念：是由纖維結(jié)締組織囊壁、上皮襯里和不等量腔內(nèi)含物構(gòu)成的腫瘤病變（一）涎腺導(dǎo)管囊腫

系導(dǎo)管阻塞致分泌物在導(dǎo)管內(nèi)潴留所致部位：腮腺年齡：老年男性患者局部表現(xiàn)：無痛性腫塊，生長緩慢，可捫及波動感，穿刺為無色透明液體，囊液成分為唾液M:1.導(dǎo)管上皮增生,上皮被擠壓呈扁平狀,但多層排列,亦可見大嗜酸粒細胞和鱗狀上皮化生2.囊腔內(nèi)含黏液性分泌物,并見球形結(jié)石或結(jié)晶狀顆粒,囊壁為疏松結(jié)締組織(二)淋巴上皮囊腫系慢性炎癥使淋巴樣間質(zhì)及局限性上皮增生所致多見于單側(cè)腮腺表現(xiàn)為無痛性腫脹,生長緩慢,合并感染時出現(xiàn)疼痛病理變化1.囊腫由多層扁平上皮或柱狀上皮襯里,上皮周圍為大量的淋巴間質(zhì),其中有淋巴濾泡形成2.襯里上皮中可見杯狀細胞及皮脂腺3.囊腔內(nèi)含漿液性分泌物,而非黏液,其中可含脫落的上皮細胞4.囊腫周圍見含多核異物巨細胞或膽固醇結(jié)晶肉芽腫思考題1.概念：副涎腺、迷走涎腺2.急慢性涎腺炎臨床表現(xiàn)及病理變化3.流行性腮腺炎臨床表現(xiàn)及病理變化4.巨細胞包涵體病病理變化5.涎石病及舍格倫綜合征的病理變化第二節(jié)

涎腺腫瘤一、涎腺腫瘤的組織學(xué)分類：WHO涎腺腫瘤組織學(xué)2005年分類，見P2691.惡性上皮性腫瘤2.良性上皮性腫瘤3.軟組織腫瘤4.淋巴造血系統(tǒng)腫瘤5.繼發(fā)性腫瘤一

、概述二、涎腺腫瘤的組織發(fā)生學(xué)辨認細胞分化區(qū)分細胞來源鑒別結(jié)構(gòu)性質(zhì)指導(dǎo)病理學(xué)診斷預(yù)測生物學(xué)行為指導(dǎo)臨床治療重要意義了解二、涎腺腫瘤的組織發(fā)生學(xué)涎腺腫瘤發(fā)生機制:由于涎腺組織新生或再生過程中，癌基因受到刺激被激活，使涎腺組織在形態(tài)發(fā)生和細胞分化時發(fā)生變異所致肌上皮細胞起重要作用來源于外胚層上皮，但具有上皮細胞和間葉細胞的雙重特性二、涎腺腫瘤的組織發(fā)生學(xué)涎腺腫瘤發(fā)生機制:既表現(xiàn)為間葉性的成纖維樣和黏液軟骨樣形態(tài)，又表現(xiàn)為上皮性的漿細胞樣和上皮樣形態(tài)；既分泌酸性黏多糖，又分泌基膜蛋白；既表達角蛋白，又表達收縮蛋白和波形蛋白二、涎腺腫瘤的組織發(fā)生學(xué)1.肌上皮細胞分泌抗侵襲因子，阻止惡性腫瘤向周圍組織的浸潤事實證明：肌上皮細胞豐富的惡性腫瘤其侵襲性弱，一些肌上皮癌表現(xiàn)為小葉樣結(jié)構(gòu)而不浸潤周圍組織2.肌上皮細胞還可以抑制血管形成臨床資料表明，有肌上皮細胞分化的涎腺惡性腫瘤比沒有肌上皮細胞分化的生存率高涎腺腫瘤的組織發(fā)生有很多理論１．基底儲備細胞理論：認為排泄管和閏管基底Ｃ都具有分裂、增殖能力，并隨著這些細胞的分裂增殖，細胞不斷向成熟而有功能的細胞分化；是所有涎腺上皮性腫瘤的起源細胞２．多能單儲備細胞理論：認為涎腺組織所有上皮細胞和上皮性腫瘤均來自排泄管基底Ｃ(具有多潛能的儲備細胞，可增殖和分化為多種細胞)3．半多能雙儲備細胞理論：排泄管的基底Ｃ及閏管Ｃ為半多功能儲備細胞或干細胞，是涎腺再生和腫瘤形成的細胞來源（1）排泄管的基底Ｃ：分化為排泄管的柱狀Ｃ及鱗狀Ｃ→涎腺的鱗狀C癌、導(dǎo)管癌、粘液表皮樣癌等（2）閏管Ｃ：分化為腺泡Ｃ、其他閏管Ｃ、紋管Ｃ與肌上皮Ｃ→涎腺的多形性腺瘤、基底C腺瘤、腺樣囊性癌、腺泡C癌、低度惡性多形性腺癌等4．多細胞理論：有增殖能力的細胞絕非僅限于排泄管的基底細胞和閏管細胞，認為正常涎腺的各類C均具有增殖能力，在各類涎腺腫瘤中起相應(yīng)的作用

最具有代表性半多能雙儲備細胞理論

多細胞理論組織學(xué)上，通常把涎腺的腺泡、閏管和紋管作為一個獨立的單位，稱為小管—腺泡復(fù)合體(plexes)或?qū)Ч芟倥輪挝?ductoacinarunit)在涎腺腫瘤的發(fā)生中起重要作用在致瘤因子的作用下，上述Ｃ的增殖可形成三大類腫瘤（1）單純由腺泡或?qū)Ч芮幻妫迷鲋?，形成腺瘤或腺癌等?）導(dǎo)管腔面Ｃ和肌上皮Ｃ同時增殖，形成多形性腺瘤和腺樣囊性癌等（3）只有肌上皮Ｃ增殖，則形成肌上皮瘤或肌上皮癌根據(jù)涎腺腫瘤是否含肌上皮Ｃ和含肌上皮Ｃ的多少，將涎腺腫瘤分成四型：I型：主要由肌上皮Ｃ形成的腫瘤—如肌上皮瘤和多形性腺瘤II型：由上皮、肌上皮Ｃ形成的腫瘤—如基底Ｃ腺瘤、腺樣囊性癌、上皮—肌上皮癌III型：小部分由肌上皮Ｃ形成的腫瘤—如粘液表皮樣癌、涎腺導(dǎo)管癌等IV型：不含肌上皮Ｃ的腫瘤—如腺淋巴瘤、腺泡Ｃ癌等三、涎腺腫瘤的組織化學(xué)、免疫組織化學(xué)和分子生物學(xué)免疫組織（細胞）化學(xué)技術(shù)是利用抗原與抗體的特異性結(jié)合反應(yīng)，研究抗原或抗體在細胞和組織內(nèi)的分布的技術(shù)

特異性強靈敏度高結(jié)果客觀IHCIHC常用于涎腺腫瘤鑒別診斷的有:淀粉酶用于腺泡細胞癌與其他透明細胞性腫瘤的鑒別Calponin、S-100蛋白、肌動蛋白、肌球蛋白等用于肌上皮細胞腫瘤的鑒別細胞角蛋白用于未分化癌與惡性淋巴瘤和其他肉瘤的鑒別(CEA)和甲狀腺球蛋白用于原發(fā)腮腺腺癌和轉(zhuǎn)移性甲狀腺癌的鑒別線粒體用于大嗜酸粒細胞分化的腫瘤的鑒別GCDFP-15和雄激素受體用于涎腺導(dǎo)管癌的鑒別Ki-67對增殖能力判定、P53和HER-2的表達對鑒別診斷和預(yù)后判定也有一定幫助目前尚無涎腺腫瘤的特異性標記物癌基因與抑癌基因

生長因子與受體端粒與端粒酶細胞外基質(zhì)基質(zhì)金屬蛋白酶及其抑制劑其中癌基因與抑癌基因在涎腺中的研究最早，較多且深入

圍繞分子生物學(xué)1.C-erbB-2癌基因：屬于生長因子受體類基因，表達一種跨膜蛋白酪氨酸激酶采用分子雜交技術(shù)發(fā)現(xiàn)，C-erbB-2癌基因mRNA在黏液表皮樣癌、腺樣囊性癌、肌上皮癌、涎腺導(dǎo)管癌、腺癌及多形性腺瘤等腫瘤中，均呈現(xiàn)過度表達，其表達程度隨腫瘤的惡性程度增高而增加，且與腫瘤的侵襲性和轉(zhuǎn)移有關(guān)2.C-myc癌基因?qū)俸藘?nèi)DNA結(jié)合蛋白，其癌基因激活的方式是基因擴增研究表明，C-myc癌基因在涎腺多形性腺瘤和惡性多形性腺瘤中顯示擴增和過度表達，與腫瘤的發(fā)展和預(yù)后有關(guān)3.Bcl-2基因是一種抑制細胞凋亡的癌基因在多形性腺瘤等多數(shù)涎腺良性腫瘤中高表達，而涎腺惡性腫瘤通常為弱表達或無表達，在涎腺發(fā)生和發(fā)展過程具有一定的作用4.P53抑癌基因:通過所表達的蛋白影響轉(zhuǎn)錄、干擾DNA復(fù)制，進而抑制細胞增殖，促進細胞的終末分化和凋亡過程采用PCR-SSCP技術(shù)檢測發(fā)現(xiàn)多形性腺瘤癌變腺樣囊性癌黏液表皮樣癌可能由于突變失去對細胞生長的負調(diào)控作用，使細胞無限生長導(dǎo)致腫瘤的發(fā)生惡性腫瘤中存在P53抑癌基因的突變5.P16抑癌基因近年的研究表明，涎腺腺樣囊性癌P16抑癌基因啟動子CPG島發(fā)生甲基化等遺傳學(xué)改變是導(dǎo)致抑癌基因失活的重要途徑之一

腺樣囊性癌的分化程度

腫瘤分期轉(zhuǎn)移呈相關(guān)性涎腺腫瘤的分子生物學(xué)研究進展較快，但目前的研究多為某一基因的研究，缺乏多基因的綜合研究研究內(nèi)容多為基因結(jié)構(gòu)的研究，而在涎腺腫瘤中基因功能的研究還不足二

、

涎腺上皮性良性腫瘤一、多形性腺瘤(Pleomorphicadenoma)=涎腺混合瘤(Mixedtumor)概念:是一種包膜情況不一，光鏡下以結(jié)構(gòu)多行性而不是細胞多形性為特征的腫瘤臨床表現(xiàn)占涎腺上皮性腫瘤的51%，占其良性腫瘤的88%1．年齡與性別：任何年齡，以30-60歲最多見，平均年齡為46歲，女>男2．部位：

（1）大涎腺：腮腺(80%)>下頜下腺>舌下腺（2）小涎腺：腭部>上唇、磨牙后腺、頰腺和舌等3．生長緩慢，大小多數(shù)直徑在2-5cm涎腺腫瘤[病理]G：（1）呈不規(guī)則結(jié)節(jié)狀（2）剖面多為實性，灰白色或黃色，有白色條文(3)剖面可見囊腔形成，囊腔內(nèi)含透明黏液,有時可見淺藍色透明的軟骨樣T或黃色的角化物，偶見出血及鈣化（4）包膜較完整，厚薄不一多形性腺瘤M：腫瘤細胞的類型多樣，組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜，其基本結(jié)構(gòu)為腺上皮、肌上皮、黏液、黏液樣組織和軟骨樣組織多形性腺瘤1、腺管樣結(jié)構(gòu)（1）內(nèi)層的腺上皮—呈立方形或矮柱狀，核圓形或卵圓形，呈空泡狀，含1-2個核仁，胞漿微嗜伊紅（2）腺管的外層為梭形肌上皮Ｃ或柱狀的基底細胞，胞漿少，核染色深多形性腺瘤1、腺管樣結(jié)構(gòu)（3）管腔內(nèi)有粉染的均質(zhì)性黏液，有的管腔擴張，形成囊腔，囊壁為扁平細胞2、肌上皮結(jié)構(gòu)根據(jù)細胞形態(tài)，腫瘤性肌上皮細胞區(qū)分為漿細胞樣細胞、梭形細胞、透明肌上皮細胞和上皮樣細胞四種形態(tài)漿細胞樣細胞：圓形或卵圓形，核偏位或中位，胞漿嗜伊紅均質(zhì)狀，呈片狀或彌漫散在分布2、肌上皮結(jié)構(gòu)梭形細胞類似于平滑肌細胞束狀排列巢狀鱗狀上皮化生，細胞間橋，上皮團塊中央形成角化珠，脫落形成囊腔有的細胞之間可見嗜伊紅均質(zhì)樣物，偶呈菊花團樣結(jié)構(gòu)多形性腺瘤3.黏液樣組織和軟骨樣組織腺管及上皮條索周圍可見上皮細胞疏松排列，逐漸移行為黏液樣組織和軟骨樣組織黏液樣組織的細胞：呈星形或梭形，疏松排列，胞漿突出相連成網(wǎng)狀軟骨樣組織似透明軟骨，大小不一，胞漿呈空泡狀4.腫瘤的間質(zhì)較少，纖維結(jié)締組織常發(fā)生玻璃樣變性，少數(shù)腫瘤還可見脂肪組織、纖維化骨、鈣化及大片出血免疫組織化學(xué)染色多形性腺瘤腺管樣結(jié)構(gòu)內(nèi)層細胞主要表達上皮標記物，如CK陽性肌上皮細胞對上皮和間葉成分標記物呈雙重表達，如CK、肌動蛋白、波形蛋白、S-100蛋白、GFAP陽性而黏液軟骨樣結(jié)構(gòu)主要表達間葉成分，肌動蛋白、波形蛋白、S-100蛋白、GFAP陽性［生物學(xué)行為］1.為良性腫瘤，生長緩慢，無明顯癥狀2.包膜內(nèi)常有瘤細胞侵入，包膜薄、不完整或無包膜，術(shù)后容易復(fù)發(fā)3.病期長的可發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化，尤其細胞成分越豐富，發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化的危險性就越高[組織發(fā)生]

多形性腺瘤來自閏管或閏管儲備細胞，它既可向上皮分化，又可向肌上皮細胞分化，腫瘤性肌上皮細胞進一步形成黏液軟骨樣組織，從而形成了腫瘤的多形性結(jié)構(gòu)二、肌上皮留（myoepithelioma）是一種良性涎腺腫瘤，幾乎全部由片狀、島狀或條索狀排列，具有肌上皮分化特點的細胞構(gòu)成，這些細胞可以呈梭形、漿細胞樣、上皮樣或胞漿透明等特點又稱為肌上皮腺瘤(myoepithelialadenoma)/良性肌上皮瘤（benignmyoepithelialtumour）。二、肌上皮留（myoepithelioma）［臨床表現(xiàn)］較為少見,與多形性腺瘤相似生長緩慢的無痛性腫塊，與周圍組織無粘連發(fā)病年齡：多見于４０~５０歲，無性別差異好發(fā)部位：腮腺（４０％），小涎腺（腭部）病理變化肉眼觀：圓形或結(jié)節(jié)狀，直徑為1.５~５㎝，一般小于３㎝包膜完整或不完整剖面實性，灰白色或黃褐色，有時含半透明膠凍狀物，偶見出血灶病理變化鏡下觀：腫瘤細胞形態(tài)多樣，包括梭形細胞、漿細胞樣細胞、上皮樣細胞或透明細胞梭形細胞：呈長梭形，核居中，核膜薄，染色質(zhì)細，核兩端胞漿內(nèi)含嗜伊紅微小顆粒或原纖維樣物質(zhì)束狀或旋渦狀排列肌上皮瘤（myoepithelioma）肌上皮瘤（myoepithelioma）漿細胞樣細胞：橢圓形或多邊形，胞漿豐富，充滿嗜伊紅均質(zhì)樣物核偏心位，大而圓，染色較深，排列成片狀結(jié)構(gòu)或散在分布上皮樣細胞：呈立方形或圓形，核位于中央，含不等量的嗜伊紅胞漿，巢或條索狀排列偶見假性腺腔，腺腔內(nèi)為黏液樣組織肌上皮瘤（myoepithelioma）有些肌上皮瘤主要由透明的多邊形細胞構(gòu)成，細胞界限清楚，胞漿豐富透明，內(nèi)含大量的糖原，細胞之間可見微囊腔隙或灶狀的玻璃樣物質(zhì)，有的細胞形成互相連接的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)肌上皮瘤（myoepithelioma）腫瘤周圍的間質(zhì)為纖維性結(jié)締組織，有的部位呈黏液樣改變免疫組織化學(xué)染色肌上皮瘤通常為CK、S-100蛋白、GFAP、波形蛋白、SMA和基膜成分呈陽性生物學(xué)行為良性腫瘤，手術(shù)徹底切除很少復(fù)發(fā)病期長或多次復(fù)發(fā)可惡變組織發(fā)生與多形性腺瘤同源，來源于閏管儲備細胞或?qū)Ч芟倥輳?fù)合體的干細胞三、基底細胞腺瘤是少見的良性腫瘤，以基底細胞樣形態(tài)的腫瘤細胞為特征，缺乏多形性腺瘤中的黏液軟骨樣成分臨床表現(xiàn)：生長緩慢的無痛性腫塊發(fā)病年齡：多見于６０~７０歲，男女之比為１：２好發(fā)部位：腮腺（７５％），下頜下腺（5%），其他發(fā)生于小涎腺，尤其上唇多見病理變化肉眼觀：腫瘤呈圓形或卵圓形，直徑為１~３㎝，包膜完整膜性型基底細胞腺瘤可呈結(jié)節(jié)狀，或多灶性剖面實性、灰白色或黃褐色有的呈囊性，內(nèi)含褐色黏液樣物病理變化鏡下觀：腫瘤細胞為基底樣細胞，細胞呈立方或柱狀，邊界不清，胞漿較少，嗜伊紅，細胞核較大，圓形或卵圓形病理變化根據(jù)細胞排列方式的不同１．實性型腫瘤細胞排列成大小形態(tài)不一的片狀或島狀結(jié)構(gòu)，外圍細胞為立方或柱狀，呈柵欄狀排列，中央細胞較大，為多邊形，排列疏松，或見不規(guī)則的囊腔樣裂隙腫瘤細胞島由致密的膠原纖維束分隔病理變化２．小梁型腫瘤性基底樣細胞排列成小梁或條索狀結(jié)構(gòu)，有的條索彼此連接形成網(wǎng)狀或假性腺腔?；煊泄軤罱Y(jié)構(gòu)，管腔內(nèi)含有嗜伊紅均質(zhì)性黏液纖維結(jié)締組織間質(zhì)富含細胞和血管病理變化３．膜性型腫瘤細胞團周邊部為矮柱狀細胞，排列成柵欄狀，中央細胞較大，為多邊形特點:細胞團周圍有增厚的基底膜樣物,表現(xiàn)為玻璃樣均質(zhì)帶，也可位于細胞之間或間質(zhì)中的毛細血管周圍病理變化４．管狀型突出的特征:導(dǎo)管結(jié)構(gòu)由雙層立方或柱狀細胞排列成管狀結(jié)構(gòu)，管腔大小不等，有時擴張呈囊狀管腔內(nèi)有嗜伊紅黏液腫瘤間質(zhì)疏松生物學(xué)行為:良性腫瘤，區(qū)域切除后很少復(fù)發(fā)但有文獻報道:膜性型的復(fù)發(fā)率為25%，也有惡變的報道組織發(fā)生:來源于閏管或閏管儲備細胞基底C腺瘤管狀腺瘤管壁組成雙層立方/柱狀C雙層柱狀C基底C結(jié)構(gòu)周邊C柵欄狀排列基底C胞漿少，嗜堿性間質(zhì)纖維結(jié)締組織疏松，富含血管基底膜明顯不明顯基底C腺瘤與管狀腺瘤的區(qū)別基底C腺瘤與腺樣囊性癌的區(qū)別基底C腺瘤腺樣囊性癌肌上皮C少見常見腫瘤排列柵欄狀柵欄狀結(jié)構(gòu)不明顯囊腔結(jié)構(gòu)不規(guī)則/裂隙狀圓形/卵圓形呈典型篩孔狀腔內(nèi)容物嗜酸性物質(zhì)/變性腫瘤C星狀顆粒性粘液樣物質(zhì)，透明蛋白圓柱體四、腺淋巴瘤(Adenolymphoma)=淋巴乳頭狀囊腺瘤(Papillarycystadenomalymphomatosun)=Warthin瘤內(nèi)層：柱狀嗜酸細胞或大嗜酸粒細胞外層：小的基底細胞特征性雙層腺上皮結(jié)構(gòu)是由腺上皮構(gòu)成的腫瘤，常呈囊性，有時排列成乳頭狀結(jié)構(gòu)間質(zhì)為數(shù)量不等的含生發(fā)中心的淋巴樣組織[臨床表現(xiàn)]1.

發(fā)病率：占涎腺上皮性腫瘤的5-10%2.年齡與性別：25-92歲之間，50-70歲發(fā)病高峰，平均年齡62歲，男>女3.

部位：多數(shù)發(fā)生于腮腺和腮腺的淋巴結(jié)，多數(shù)位于腮腺下極，偶見于下頜下腺及小涎腺臨床表現(xiàn)：生長緩慢，無痛，觸診質(zhì)硬或有波動感少數(shù)患者出現(xiàn)疼痛

病理變化G：（1）呈圓形或卵圓形，直徑2~4cm，表面光滑，質(zhì)地柔軟，包膜完整，界限清楚（2）剖面：①大小不等的囊腔，含透明的粘液樣、乳白色或褐色液體，囊腔內(nèi)可有乳頭狀突起②少數(shù)為實性，灰褐色或暗紅色Ｍ：腫瘤由上皮和淋巴樣組織構(gòu)成（1）上皮細胞形成不規(guī)則的大腺管或囊腔樣結(jié)構(gòu)并呈乳頭狀突入囊腔內(nèi)，其上皮由雙層細胞構(gòu)成①

柱狀Ｃ：位于腔面?zhèn)?，胞漿內(nèi)含有嗜伊紅顆粒的大嗜酸粒細胞，核濃縮，排列規(guī)則呈柵欄狀腺淋巴瘤（adenolymphoma）②

基底側(cè)細胞較小，呈扁平狀或立方狀，胞漿較少，嗜伊紅，核呈空泡狀，淡染，可見核仁③

腫瘤上皮細胞之間偶見鱗狀上皮細胞灶、杯狀細胞和皮脂腺細胞。囊腔內(nèi)含嗜伊紅性分泌物，偶有膽固醇結(jié)晶、變性的上皮細胞和淋巴細胞（2）間質(zhì)：不同程度的反應(yīng)性淋巴樣組織，其中可見漿細胞、嗜酸性粒細胞，常見淋巴濾泡形成[組織發(fā)生]腮腺內(nèi)或腮腺周圍淋巴結(jié)內(nèi)異位涎腺導(dǎo)管的紋管生物學(xué)行為：良性腫瘤，區(qū)域切除很少復(fù)發(fā)，惡變罕見五、嗜酸性腺瘤（oxyphilicadenoma)是由胞漿內(nèi)含大量特征鮮明的嗜伊紅顆粒的上皮細胞（大嗜酸粒細胞）構(gòu)成的涎腺良性腫瘤又稱大嗜酸粒細胞腺瘤或大嗜酸粒細胞瘤臨床表現(xiàn)生長緩慢的無痛性腫塊發(fā)病年齡：50-80歲，平均年齡為58歲，無性別差異發(fā)生部位：主要發(fā)生于大涎腺（84%腮腺）其次為下頜下腺小涎腺者（下唇、腭、咽和頰黏膜）病理變化肉眼觀：圓形或卵圓形，表面光滑，有時呈結(jié)節(jié)狀，一般直徑為3-5cm，包膜完整，界限清楚剖面實性，呈淡黃色或褐色，分葉狀，偶見小囊腔oxyphilicadenoma嗜酸性腺瘤鏡下觀：明細胞：腫瘤細胞體積較大，呈圓形、多邊形或立方形，細胞膜清晰，胞漿豐富，內(nèi)含大量的嗜伊紅顆粒，胞核居中，橢圓形，空泡狀，有一個或多個核仁，偶見雙核暗細胞：胞漿呈鮮明的嗜伊紅染色，胞核濃縮，小而深染oxyphilicadenoma嗜酸性腺瘤鏡下觀：腫瘤細胞排列成實性、片狀或小梁狀結(jié)構(gòu)，偶見微囊、腺泡狀或?qū)Ч軜咏Y(jié)構(gòu)腫瘤間質(zhì)為稀疏的纖維結(jié)締組織，富含血管，近包膜處常見不等量淋巴細胞，但不形成濾泡生物學(xué)行為：良性腫瘤，手術(shù)切除很少復(fù)發(fā)發(fā)生于小涎腺者，常呈局部浸潤性生長，有的可侵犯臨近骨組織，應(yīng)視為低度惡性腫瘤組織發(fā)生：來自涎腺導(dǎo)管上皮，也可來自失去酶原顆粒的腺泡細胞六、小管狀腺瘤（canalicularadenoma)是由柱狀上皮細胞構(gòu)成，排列成互相吻合的細條索狀結(jié)構(gòu)，伴有串珠狀圖案間質(zhì)的特點是細胞少、血管豐富又稱為小管狀型基底細胞腺瘤或小管狀型單形性腺瘤或小涎腺腺瘤病

臨床表現(xiàn)生長緩慢的無痛性結(jié)節(jié)狀腫物，常為多發(fā)性或多灶性，表面黏膜顏色正常，有時呈藍色好發(fā)年齡：60-70歲，平均65歲，無性別差異發(fā)生部位：主要發(fā)生于小涎腺（80%以上發(fā)生于上唇），其次為頰黏膜，下唇和腭部大涎腺罕見

肉眼觀：腫瘤呈圓形或卵圓形，直徑為0.5-2.0cm，包膜完整剖面呈棕黃色或褐色，可見大小不一的囊腔，內(nèi)含黏液鏡下觀：腫瘤細胞為柱狀或立方狀，胞漿嗜伊紅，胞核較大，圓形或卵圓形，大小一致，核仁不明顯腫瘤細胞分兩列，或遠距離分開（小管狀結(jié)構(gòu)），或緊密相對（小梁狀結(jié)構(gòu)），小管狀或小梁狀結(jié)構(gòu)彼此吻合形成網(wǎng)狀鏡下觀：上皮細胞緊密相對和遠距離分開交替出現(xiàn)呈串珠樣形態(tài)腫瘤間質(zhì)疏松，細胞成分少，有豐富的血管生物學(xué)行為：此瘤為良性腫瘤，手術(shù)切除無復(fù)發(fā)組織發(fā)生：可能來自排泄管上皮七、皮脂腺腺瘤(sebaceousadenoma)

為罕見的、通常界限清楚的、由大小和形態(tài)不規(guī)則的皮脂腺細胞巢構(gòu)成的腫瘤皮脂腺細胞無異形性，常伴有鱗狀細胞分化和囊性變臨床表現(xiàn)涎腺皮脂腺腺瘤很少見，一般表現(xiàn)為生長緩慢的無痛性腫塊發(fā)病年齡：22～90歲，平均年齡58歲，無明顯性別差異發(fā)生部位：多發(fā)生于腮腺，也可見于頰黏膜、磨牙后腺和下頜下腺肉眼觀腫瘤直徑為0.4~3.0cm，包膜完整，剖面呈黃色或灰黃色病理變化：病理變化：鏡下觀腫瘤細胞排列成皮脂腺細胞巢和管狀結(jié)構(gòu)腫瘤細胞分化較好，界限清楚細胞巢周邊部細胞胞漿少，細胞呈梭形鏡下觀中心細胞胞漿呈蜂窩狀，胞核較大，圓形，可見核仁，未見細胞異型性、壞死和核分裂象其中常見鱗狀細胞分化和微囊腫形成，偶見大嗜酸粒細胞化生皮脂腺細胞巢大小通常變化較大，無局部侵襲傾向鏡下觀腫瘤間質(zhì)為纖維結(jié)締組織，可見局灶性淋巴細胞、組織細胞或多核巨細胞，但無淋巴濾泡形成生物學(xué)行為：此瘤為良性腫瘤，手術(shù)切除后不復(fù)發(fā)組織發(fā)生：

該腫瘤可能來自涎腺導(dǎo)管上皮內(nèi)的皮脂腺細胞八、導(dǎo)管乳頭狀瘤(ductalpapilloma)少見的良性乳頭狀涎腺腫瘤，它們表現(xiàn)為特有的乳頭狀特征

內(nèi)翻性導(dǎo)管乳頭狀瘤包括

導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀瘤

乳頭狀涎腺瘤好發(fā)部位：小涎腺多發(fā)于中老年人，兒童少見l．內(nèi)翻性導(dǎo)管乳頭狀瘤(invertedductalpapilloma)是發(fā)生于涎腺和口腔黏膜上皮交界處的導(dǎo)管，其管腔內(nèi)上皮呈乳頭狀增生，表現(xiàn)為內(nèi)生性結(jié)構(gòu)，形成結(jié)節(jié)狀團塊又稱為表皮樣乳頭狀腺瘤(epidermoidpapillaryadenoma)

l．內(nèi)翻性導(dǎo)管乳頭狀瘤(invertedductalpapilloma)臨床表現(xiàn)

發(fā)病年齡：多見于成人，年齡范圍為28～77歲，男性多見發(fā)生部位：小涎腺，最常見于下唇，其次為頰黏膜和下頜的口腔前庭，腭及口底表現(xiàn)為生長緩慢的黏膜下無痛性腫塊，表面常有一個擴張的孔或凹陷病理變化肉眼觀：腫瘤呈結(jié)節(jié)狀，無包膜，大小為0.5～1.5cm，剖面常呈乳頭狀，偶爾為囊性病理變化鏡下觀腫瘤上皮團向間質(zhì)結(jié)締組織呈推進式生長，導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀增生的上皮團主要由表皮樣細胞和基底細胞構(gòu)成突入管腔的乳頭表面為柱狀上皮，無異型性，核分裂象罕見柱狀上皮層內(nèi)或深部的鱗狀上皮內(nèi)可見單個黏液細胞或呈腺泡樣聚集的黏液細胞鏡下觀腫瘤間質(zhì)為疏松結(jié)締組織，偶見淋巴細胞和中性粒細胞浸潤鏡下觀

2.導(dǎo)管內(nèi)乳頭瘤(intraductalpapilloma)

為小葉間導(dǎo)管或排泄管其導(dǎo)管上皮向管腔內(nèi)乳頭狀增生，引起單囊性擴張

2.導(dǎo)管內(nèi)乳頭瘤(intraductalpapilloma)

發(fā)病年齡：8～77歲，多見于50～70歲，性別無明顯差異發(fā)生部位：小涎腺較大涎腺多見，最常見于唇和頰黏膜，也可發(fā)生于腭和舌大涎腺以腮腺最常見，也可發(fā)生于下頜下腺和舌下腺

2.導(dǎo)管內(nèi)乳頭瘤(intraductalpapilloma)

臨床表現(xiàn)為緩慢生長、界限清楚的無痛性腫物觸之較軟，有囊性感，易誤診為囊腫腫瘤位于界限清楚的或有包膜的單個囊腔內(nèi)

病理變化肉眼觀囊腔內(nèi)可見充填乳頭狀結(jié)構(gòu)，乳頭中心有纖維血管性結(jié)締組織鏡下觀表面為1～2層柱狀或立方細胞，黏液細胞呈杯狀，多少不一，散在于襯覆乳頭的上皮內(nèi)，囊腔內(nèi)襯上皮類型與乳頭表面上皮一致鏡下觀上皮細胞通常無異型性和核分裂象多數(shù)情況下，囊腔周圍有致密的纖維結(jié)締組織壁環(huán)繞，腫瘤周圍的腺體組織中可見擴張的涎腺導(dǎo)管鏡下觀3．乳頭狀涎腺瘤(sialadenomapapilliferum)

為黏膜表面上皮和涎腺導(dǎo)管上皮向外呈乳頭狀增生的同時也向內(nèi)增生

發(fā)病年齡：3l～87歲，平均59歲，男性多見發(fā)生部位：多數(shù)發(fā)生于小涎腺，以腭部多見，其次是頰黏膜，也可發(fā)生于上唇、磨牙后和咽腭弓，大涎腺很少見3．乳頭狀涎腺瘤(sialadenomapapilliferum)

臨床表現(xiàn)為無痛性的外生性乳頭狀突起，偶見表面潰瘍，生長緩慢，易誤診為鱗狀上皮乳頭狀瘤

病理變化肉眼觀：腫瘤直徑為0.5～1.5cm，表面呈乳頭狀或疣狀，基底寬或有蒂腫瘤細胞呈腺上皮和鱗狀上皮雙向分化特點，表面被覆鱗狀上皮，有多個乳頭狀突起鏡下觀鏡下觀這些乳頭狀結(jié)構(gòu)高出鄰近黏膜，中央有纖維血管軸乳頭之間的隱窩內(nèi)有大量不全角化層，基底部或近基底部的鱗狀上皮移行為雙層柱狀導(dǎo)管上皮，有的導(dǎo)管呈囊性擴張，囊壁內(nèi)可有多個乳頭突入鏡下觀導(dǎo)管上皮及鱗狀上皮細胞之間可見黏液細胞和大嗜酸粒細胞，腫瘤無包膜，但不呈浸潤性生長

生物學(xué)行為:導(dǎo)管乳頭狀瘤為一類與涎腺導(dǎo)管有關(guān)的良性腫瘤，腫物較小，無包膜，手術(shù)切除后很少復(fù)發(fā)組織發(fā)生：內(nèi)翻性導(dǎo)管乳頭狀瘤來自小涎腺排泄管的基底細胞導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀瘤可能由于小涎腺排泄管阻塞所致乳頭狀涎腺瘤來自閏管或小葉內(nèi)導(dǎo)管九、

囊腺瘤(cystadenoma)是一種少見的良性上皮性腫瘤，占涎腺上皮性腫瘤的2.5％主要以多囊性生長為特征，其上皮成分呈腺瘤性增生，內(nèi)襯上皮常呈乳頭狀，少數(shù)情況為黏液性又稱為單形性腺瘤或囊性導(dǎo)管腺瘤或?qū)Ч軆?nèi)乳頭狀增生或大嗜酸粒細胞囊腺瘤九、

囊腺瘤(cystadenoma)發(fā)病年齡：任何年齡均可發(fā)病，性別無明顯差異發(fā)病部位：大小涎腺，其中腮腺及腭為好發(fā)部位發(fā)生于大涎腺的囊腺瘤為緩慢生長的無痛性腫物，界限清楚發(fā)生于小涎腺的囊腺瘤為光滑的結(jié)節(jié)，類似黏液囊腫，表面潰瘍臨床表現(xiàn)九、

囊腺瘤(cystadenoma)影像學(xué)檢查：大多為良性壓迫性改變，部分病例具有侵襲現(xiàn)象病理變化肉眼觀腫瘤為圓形或結(jié)節(jié)狀，大小不等，中等硬度，局部有囊性感剖面為灰白色或淡黃色，包膜不完整可見多個大小一的囊腔，囊腔內(nèi)有白色膠胨狀物，可見乳頭突起鏡下觀腫瘤細胞為立方狀、柱狀的腺上皮細胞和黏液細胞，一般無異型性立方細胞：胞漿嗜伊紅，胞核較大，圓形或橢圓形，位于細胞中央，核仁清晰柱狀細胞：核近腺腔面鏡下觀黏液細胞：呈柱狀、立方狀或不規(guī)則的圓形，細胞較大，胞漿著色淺，呈小空泡狀，胞核較小，大多位于細胞的基部鏡下觀以上三種細胞排列成大小不等的腺管樣、團塊狀和乳頭狀囊性結(jié)構(gòu)囊腔內(nèi)面和乳頭表面大多被覆有黏液細胞或柱狀細胞，深面為立方細胞，有時出現(xiàn)局灶性大嗜酸粒細胞、黏液細胞、表皮樣細胞和頂漿分泌細胞囊腔內(nèi)常含嗜伊紅黏液、變性脫落的瘤細胞、炎細胞和泡沫細胞偶見砂粒體和晶樣體纖維結(jié)締組織乳頭內(nèi)有豐富的血管，囊與囊之間有少量間質(zhì)腫瘤間質(zhì)數(shù)量不等，無淋巴樣組織，可發(fā)生玻璃樣變

鏡下觀根據(jù)構(gòu)成細胞，囊腺瘤主要分為兩種亞型：

1.乳頭狀囊腺瘤

以立方細胞為主，排列成大的單囊性或多囊性結(jié)構(gòu)，囊腔內(nèi)有許多乳頭狀突起，其中夾雜少量黏液細胞，有時為大嗜酸粒細胞

2.黏液性囊腺瘤

以黏液細胞為主，排列成大小不等的多個囊腔樣結(jié)構(gòu)，很少形成團塊和導(dǎo)管結(jié)構(gòu)內(nèi)襯黏液細胞厚度比較一致，乳頭狀生長有限，囊腔內(nèi)含豐富的PAS陽性黏液

生物學(xué)行為：囊腺瘤為良性腫瘤，由于包膜不完整或包膜內(nèi)有瘤細胞浸潤，術(shù)后容易復(fù)發(fā)，少數(shù)情況下有惡變

組織發(fā)生：構(gòu)成腫瘤之立方細胞或柱狀細胞類似導(dǎo)管上皮細胞，黏液細胞為導(dǎo)管細胞不同方向分化所致故推測此腫瘤可能來源于導(dǎo)管上皮

三

、

涎腺上皮性惡性腫瘤

一、腺泡細胞癌(Aciniccell

carcinoma)定義：腺泡細胞癌為低度惡性腫瘤，構(gòu)成腫瘤的細胞中至少部分腫瘤細胞含有酶原顆粒呈漿液性腺泡細胞分化，腫瘤中可含閏管細胞一、腺泡細胞癌(Aciniccell

carcinoma)

腺泡細胞腺癌(aciniccelladenocarcinoma)漿液細胞腺癌(serouscelladebicarcubina)漿液細胞腺瘤(seriyscekkadenoma)腺泡細胞腺瘤(aciniccelladenoma).一、腺泡細胞癌(Aciniccell

carcinoma)

臨床表現(xiàn)發(fā)病率：占涎腺上皮性腫瘤的2%，而占其惡性腫瘤的5％年齡與性別：10-70歲，中年以上，女>男部位：80％以上發(fā)生在腮腺，其次為小涎腺、下頜下腺和舌下腺一、腺泡細胞癌(Aciniccell

carcinoma)

臨床表現(xiàn)

1.多數(shù)腫瘤生長緩慢，活動性良好；

2.少數(shù)腫瘤生長較快，與皮膚或肌組織粘連而不活動，可出現(xiàn)疼痛，面癱

病理變化G：1、腫瘤呈圓形或卵圓形，偶見結(jié)節(jié)狀，質(zhì)地較軟，直徑多在1～3cm之間2、可見薄層包膜，大多不完整3、剖面多為實性，呈分葉狀，褐色或紅色，可見囊腔和壞死M：腫瘤實質(zhì)細胞主要包括:腺泡樣細胞:呈圓形或多邊形，內(nèi)含微嗜堿性酶原顆粒，細胞核較小、偏位；閏管樣細胞:呈立方或矮柱狀，微嗜伊紅，胞核位于細胞中央；M：空泡樣細胞呈圓形或卵圓形，大小不一，內(nèi)含數(shù)量不等的空泡，胞核固縮，常被擠壓至細胞一側(cè)；非特異性腺樣細胞呈圓形或多邊形，胞漿略嗜伊紅，細胞核圓形，細胞界限不清楚

根據(jù)腫瘤細胞類型和排列方式，分為四種組織類型

1．實體型

常見，約占50％，以腺泡細胞為主，細胞

腺泡狀或片狀細胞團片中可出現(xiàn)壞死、出血和鈣化小體2．微囊型

約占30％，細胞之間形成大量微小囊狀間隙，其中常見分化好的腺泡樣細胞，也可見較多的空泡樣細胞和閏管樣細胞

3．濾泡型

約占15%腫瘤細胞

甲狀腺濾泡的結(jié)構(gòu)濾泡周圍

立方狀/矮柱狀細胞腺腔內(nèi)

均質(zhì)性嗜伊紅物質(zhì)濾泡間

腺泡樣細胞、空泡樣細胞及非特異性腺樣細胞

約占5％，以閏管樣細胞為主，形成單個或多個囊腔增生的上皮形成乳頭突入囊腔囊腔之間為大量的纖維結(jié)締組織間隔，常發(fā)生玻璃樣變

4．乳頭囊狀型

腫瘤間質(zhì)膠原纖維玻璃樣變及鈣化，淋巴細胞浸潤

生物學(xué)特點1.腺泡細胞癌為低度惡性腫瘤2.生長緩慢，可有不完整的包膜，呈浸潤性生長，手術(shù)徹底切除預(yù)后良好也可局部復(fù)發(fā)、頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠處轉(zhuǎn)移組織發(fā)生閏管細胞腺泡細胞癌來自

漿液性腺泡細胞二、粘液表皮樣癌(Mucoepidermoidcarcinoma)定義:是由黏液細胞、中間細胞和表皮樣細胞構(gòu)成的惡性涎腺上皮性腫瘤，可伴有柱狀細胞、透明細胞和大嗜酸粒細胞形態(tài)特征混合性表皮樣和黏液分泌性癌黏液表皮樣瘤臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡：任何年齡，中年或中年以上為發(fā)病高峰，女性>男性發(fā)病部位：腮腺(90%)，下頜下腺及舌下腺少見；小涎腺腭部，其次為磨牙后腺、舌腺、唇腺和頰腺；極少數(shù)發(fā)生于頜骨內(nèi)

病理變化

G：高分化者與多形性腺瘤相似，但常無包膜，剖面為灰白色或淺粉紅色，有散在的小囊腔，囊腔內(nèi)有淡黃色黏液病理變化

G：高度惡性者與癌相似，無包膜，與周圍組織之間界限不清楚，向周圍組織浸潤，剖面灰白色，實性，囊腔很少，常見出血和壞死M：腫瘤實質(zhì)黏液細胞:較大，為柱狀或杯狀，胞漿呈泡沫狀或網(wǎng)狀，胞核較小，位于基部表皮樣細胞:為多邊形，細胞核居中，細胞之間可見細胞間橋，但角化罕見中間細胞:較小，呈立方狀，胞漿少，胞核圓形，大小一致，類似于上皮的基底細胞有時可見透明細胞、柱狀細胞和大嗜酸粒細胞透明細胞:較大，多邊形，界限清楚，胞漿透明大嗜酸粒細胞:呈不規(guī)則的圓形，胞核圓或卵圓形，胞漿內(nèi)含嗜伊紅顆粒根據(jù)二種主要細胞成分的比例及細胞分化程度，黏液表皮樣癌分為三種類型：

1.高分化(低度惡性)型黏液細胞和表皮樣細胞為主，中間細胞較少，缺乏異型性和核分裂象腫瘤細胞巢狀或片狀，常形成囊腔和腺腔根據(jù)二種主要細胞成分的比例及細胞分化程度，黏液表皮樣癌分為三種類型：

1.高分化(低度惡性)型內(nèi)襯黏液細胞，可形成乳頭突入囊腔，周圍為表皮樣細胞和中間細胞，腔內(nèi)有粉染的黏液囊壁破裂、黏液溢出，形成黏液湖

1.高分化(低度惡性)型腫瘤間質(zhì)較多，常見結(jié)締組織玻璃樣變或黏液外溢引起的炎癥反應(yīng)2.低分化(高度惡性)型

構(gòu)成細胞主要是中間細胞和表皮樣細胞，黏液細胞較少，散在于表皮樣細胞之間2.低分化(高度惡性)型

排列成片或?qū)嵭陨掀F，缺乏囊腔和腺腔結(jié)構(gòu)腫瘤間質(zhì)中黏液湖較少，缺乏淋巴細胞腫瘤細胞異型性及核分裂象明顯

3．中分化(中度惡性)型

介于上述兩型之間黏液細胞大于10％，中間細胞和表皮樣細胞也很明顯排列成實性團塊，囊腔形成少，偶見細胞異型性及核分裂象生物學(xué)特點高分化黏液表皮樣癌屬低度惡性腫瘤，手術(shù)切除后預(yù)后較好；低分化黏液表皮樣癌為高度惡性，手術(shù)切除后常復(fù)發(fā)和發(fā)生轉(zhuǎn)移，預(yù)后較差組織發(fā)生：來源于排泄管儲備細胞發(fā)生于口腔內(nèi)者小涎腺、口腔黏膜上皮發(fā)生于頜骨內(nèi)者囊腫上皮

多形性腺瘤與粘液表皮樣癌的區(qū)別多形性腺瘤粘液表皮樣癌粘液C少多導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu)形成導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu)，呈雙層C排列很少形成，如形成也為單層C構(gòu)成導(dǎo)管外周C無肌上皮C有肌上皮C粘液軟骨樣基質(zhì)無有間質(zhì)結(jié)締組織少纖維結(jié)締組織較多三、腺樣囊性癌(adenoidcysticcarcinoma)

定義:

是一種基底細胞樣腫瘤，由上皮細胞和肌上皮細胞排列成管狀、篩狀和實性巢等不同的形態(tài)結(jié)構(gòu)腺樣囊性癌又稱為圓柱瘤(cylindroma)臨床表現(xiàn)占涎腺上皮性腫瘤的11％，約占其惡性腫瘤的27％發(fā)病年齡：任何年齡，以40～60歲多見，男女發(fā)病部位：可發(fā)生于任何涎腺，但以腮腺和腭腺居多＝

1.生長緩慢，病程較長，呈浸潤性生長，不活動；2.在腭部覆蓋腫物的黏膜潰瘍或腭骨穿孔；3.腫瘤浸潤周圍神經(jīng)疼痛和神經(jīng)麻痹，導(dǎo)致相應(yīng)的功能障礙臨床表現(xiàn)病理變化G：

1.腫瘤呈圓形或結(jié)節(jié)狀，平均直徑約3cm2.剖面呈實性，灰白色或淺褐色，無包膜M：

腫瘤Ｃ有兩型—導(dǎo)管內(nèi)襯上皮Ｃ和變異肌上皮ＣM：

導(dǎo)管內(nèi)襯上皮細胞

呈立方狀/卵圓形，大小較一致，胞漿少，透明，胞核為圓形或卵圓形，較大，深染，核分裂象少見；變異肌上皮細胞

呈扁平狀、梭形或不規(guī)則形，這兩種細胞排列成管狀、篩狀和實性結(jié)構(gòu)(1)

腺性（篩孔）型：腫瘤細胞團內(nèi)含有篩孔狀囊樣腔隙，篩孔內(nèi)充滿嗜酸或嗜堿性黏液樣物質(zhì)有的囊腔內(nèi)粉染的玻璃樣變性的間質(zhì)腔隙周圍基底膜樣結(jié)構(gòu)

根據(jù)細胞類型和排列方式分為三種類型(2)

管狀型：

腫瘤細胞形成小管狀或條索狀結(jié)構(gòu)為主，內(nèi)層導(dǎo)管細胞外層腫瘤性肌上皮細胞中央管腔PAS染色強陽性黏液腺樣囊性癌(3)

充實型：

細胞較小，胞漿呈嗜堿性，腫瘤細胞排列成大小不等的上皮團大的團塊中心組織可變性、壞死，管狀和篩孔狀結(jié)構(gòu)較少

(3)

充實型：腫瘤間質(zhì)：玻璃樣變，上皮成分稀少

生物學(xué)特點1.此瘤為惡性腫瘤，生長緩慢；2.侵襲性強，容易向神經(jīng)、血管和骨呈浸潤和破壞性生長，術(shù)后常有復(fù)發(fā)3.局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見，可發(fā)生肺、骨、腦和肝等遠處轉(zhuǎn)移組織發(fā)生：腺樣囊性癌來自涎腺閏管的儲備細胞或閏管、排泄管的基底細胞四、多形性低度惡性腺癌(polymorphouslow-gradeadenocarcinoma)

定義:

是以細胞形態(tài)的一致牲、組織結(jié)構(gòu)的多樣性、浸潤性生長和低轉(zhuǎn)移潛能為特征的涎腺上皮性惡性腫瘤終末導(dǎo)管癌(terminalductcarcinoma)小葉癌(lobularcarcinoma)發(fā)病部位：小涎腺(60％腭部)，也可見于頰黏膜、磨牙后區(qū)、上唇和舌根等部位，大涎腺少見發(fā)病年齡：中年以上，女性稍多見表現(xiàn)為緩慢生長的無痛性腫塊，偶見表面黏膜毛細血管擴張、出血或潰瘍臨床表現(xiàn)多形性低度惡性腺癌肉眼觀平均直徑約2.2cm剖面為實性，呈黃褐色、分葉狀通常無包膜，呈浸潤性生長病理變化多形性低度惡性腺癌鏡下觀腫瘤性肌上皮細胞腫瘤性導(dǎo)管上皮細胞細胞較小，大小較一致，呈圓形或梭形，胞漿微嗜酸，核呈圓形或卵圓形，染色較深，核仁不明顯缺乏異型性、核分裂象和壞死多形性低度惡性腺癌該瘤明顯的特征:組織結(jié)構(gòu)的多形牲包括：小葉狀結(jié)構(gòu)、乳頭或乳頭囊狀結(jié)構(gòu)、篩狀結(jié)構(gòu)、條索狀結(jié)構(gòu)（有的呈同心圓狀）和小導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu)鏡下觀多形性低度惡性腺癌局部區(qū)域可見大嗜酸粒細胞、透明細胞、鱗狀細胞/黏液細胞

鏡下觀生物學(xué)特點1.此瘤為低度惡性腫瘤，預(yù)后較好2.術(shù)后可多年不復(fù)發(fā)，偶爾有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，很少遠處轉(zhuǎn)移組織發(fā)生：向肌上皮細胞和導(dǎo)管細胞分化的多潛能細胞

儲備細胞

五、上皮-肌上皮癌(epithelial-myoepithelialcarcinoma)

定義:由兩種以不同比例的細胞構(gòu)成的惡性腫瘤，典型者形成導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu)腫瘤具有雙相性結(jié)構(gòu)特點，即導(dǎo)管內(nèi)層:襯覆上皮細胞外層:為透明的肌上皮細胞五、上皮-肌上皮癌(epithelial-myoepithelialcarcinoma)

腺肌上皮瘤(adenomyoepithelioma)透明細胞腺瘤(clearcelladenoma)富含糖原腺瘤(glycogen-richadenoma)富含糖原腺癌(glycogen-richadenocarcinoma)透明細胞癌(clearcellcarcinoma)臨床表現(xiàn)此瘤不常見，約占涎腺上皮性腫瘤的0.5％～1％，占其惡性腫瘤的3％發(fā)病年齡：多見于女性，好發(fā)于50-70歲發(fā)病部位：主要發(fā)生于大涎腺，以腮腺多見，也可發(fā)生于小涎腺臨床表現(xiàn)1.緩慢生長的無痛性腫塊，發(fā)生于小涎腺者常表現(xiàn)為邊界不清的潰瘍性黏膜下結(jié)節(jié)；2.低分化者可表現(xiàn)為生長加快、疼痛和神經(jīng)麻痹肉眼觀病理變化腫物呈分葉或結(jié)節(jié)狀，直徑3～8cm，包膜不完整或無包膜剖面呈實性，灰白色或灰黃色，可見出血、壞死或囊性變上皮-肌上皮癌腫瘤由兩種細胞構(gòu)成典型的雙層管狀結(jié)構(gòu)內(nèi)層:閏管樣上皮細胞外層:肌上皮細胞鏡下觀上皮-肌上皮癌閏管樣上皮細胞:系單層立方細胞，胞漿致密細顆粒狀胞核圓形，位于細胞中心/基底部鏡下觀上皮-肌上皮癌肌上皮細胞：單層/多層排列，細胞呈多邊形，邊界清楚，胞漿呈特征性透明狀，胞核為空泡狀，稍偏位鏡下觀上皮-肌上皮癌導(dǎo)管大小，形態(tài)不規(guī)則，部分導(dǎo)管擴張形成囊腔有的完全由透明的肌上皮細胞構(gòu)成，形成片狀或?qū)嵭詧F塊結(jié)構(gòu)鏡下觀上皮-肌上皮癌核分裂象少見，腫瘤間質(zhì)可發(fā)生玻璃樣變性

鏡下觀生物學(xué)特點低度惡性腫瘤，但呈浸潤性生長術(shù)后復(fù)發(fā)和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移并不少見，有時浸潤至顱底，遠處轉(zhuǎn)移少組織發(fā)生來自

涎腺導(dǎo)管閏管儲備細胞六、囊腺癌(cystadenocarcinoma)定義:是一種少見的惡性腫瘤，主要呈囊性生長,囊腔內(nèi)常含乳頭狀結(jié)構(gòu),與良性囊腺瘤相對應(yīng)的惡性腫瘤六、囊腺癌(cystadenocarcinoma)乳頭狀囊腺癌(papillarycystadenocarcinoma)產(chǎn)黏液乳頭狀腺癌(mucusproducingadenopapillary[non-epidermoid]carcinoma)惡性乳頭狀囊腺瘤(malignantpapillarycystadenoma)腭低度惡性乳頭狀腺癌(low-gradepapillaryadenocarcinomaofthepalate)臨床表現(xiàn)占涎腺腫瘤的2％發(fā)病年齡：平均年齡為59歲，男=女發(fā)病部位：65％發(fā)生于大涎腺(腮腺)小涎腺常見于頰黏膜、舌和腭

臨床表現(xiàn)

緩慢生長、無痛性腫塊，近期生長加快并伴有疼痛，少數(shù)發(fā)生面癱病理變化G：

1.腫瘤表面光滑或結(jié)節(jié)狀，大小不等，直徑為0.4～14cm

2.剖面粉紅色或灰白色，實性或含多個不同大小的囊腔，較大的囊腔內(nèi)有乳頭狀突起，常含黏液，可見出血或壞死

3.腫瘤大多無包膜或包膜不完整M：腫瘤細胞排列成大小不一的囊腔樣結(jié)構(gòu)，部分充滿黏液細胞呈立方形/柱狀，胞漿豐富，多數(shù)嗜伊紅，少數(shù)胞漿透明，胞核為圓形/卵圓形，大小一致，核仁明顯，有的細胞見雙核、多核及核分裂象

M：

有的囊腔內(nèi)腫瘤細胞增殖形成乳頭狀突起，這些細胞排列紊亂，有明顯異型性，細胞之間可見鈣化灶

M：

腫瘤間質(zhì)為粗大的膠原纖維束，常見玻璃樣變，其間有不同程度的淋巴細胞及漿細胞浸潤生物學(xué)特點

1.

囊腺癌為低度惡性腫瘤，但易侵犯鄰近組織；2.

手術(shù)后容易復(fù)發(fā)，局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移多見，少數(shù)可遠處轉(zhuǎn)移組織發(fā)生

囊腺癌來自

閏管上皮細胞

排泄管基底細胞七、非特異性透明細胞癌(clearcellcarcinoma,nototherwisespecified)

定義：是由一群形態(tài)單一的細胞構(gòu)成的上皮性惡性腫瘤，HE染色胞漿透明，缺乏其他腫瘤的特征性結(jié)構(gòu)透明細胞腺癌(clearcelladenocarcinoma)玻璃樣透明細胞癌(hyalinizingclearcellcarcinoma)

臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡:多發(fā)生于40－70歲，男=女發(fā)病部位:小涎腺＞大涎腺，最常見于腭，頰黏膜、舌、口底、唇和磨牙后區(qū)大涎腺僅占12％，以腮腺多見，下頜下腺也可發(fā)生

多表現(xiàn)為無痛性腫塊，發(fā)生于小涎腺者可發(fā)生潰瘍和疼痛病理變化肉眼觀腫瘤大小通常在3cm以下，界限不清，常無明顯包膜剖面為實性，呈灰白色或灰褐色

鏡下觀腫瘤細胞由形態(tài)單一、大小不等、胞漿透明的多邊形細胞構(gòu)成細胞核圓形，偏位，常見小的核仁，核分裂象罕見腫瘤細胞排列成片狀、巢狀或條索狀，無導(dǎo)管結(jié)構(gòu)

鏡下觀腫瘤間質(zhì)為纖細的纖維間隔，內(nèi)含薄壁的血管，豐富的成纖維細胞有的表現(xiàn)為粗的膠原纖維束，有明顯的玻璃樣變性生物學(xué)特點1.此瘤為低度惡性腫瘤，手術(shù)徹底切除預(yù)后良好2.少數(shù)腫瘤局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，遠處轉(zhuǎn)移少見組織發(fā)生可能來源于閏管儲備細胞

八、涎腺導(dǎo)管癌(salivaryductcarcinoma)類似于高度惡性的乳腺導(dǎo)管癌臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡：男女之比為3：1，發(fā)病年齡多數(shù)超過50歲，平均年齡為64歲發(fā)病部位：以腮腺最常見，下頷下腺、舌下腺和小涎腺等

臨床表現(xiàn)1.常表現(xiàn)為生長迅速的腫塊，腫瘤侵襲性強，常侵犯周圍組織；2.可出現(xiàn)疼痛和面癱等癥狀，早期易遠處轉(zhuǎn)移病理變化

肉眼觀1.腫物為圓形或結(jié)節(jié)狀，質(zhì)地較硬，無包膜2.剖面實性，灰白色或褐色，可見囊性變病理變化鏡下觀

腫瘤細胞立方狀/多邊形，胞漿豐富，含嗜伊紅顆粒胞核較大，核仁明顯，染色質(zhì)粗，常見核分裂象腫瘤細胞排列成實性上皮團，上皮團中央粉刺樣壞死病理變化鏡下觀

此外，尚可見擴張的導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu)/導(dǎo)管上皮形成乳頭狀突起，缺乏纖維血管軸心，有的突起彼此連接成篩狀腫瘤間質(zhì)為促結(jié)締組織增生性間質(zhì)，富含膠原纖維，常見玻璃樣變生物學(xué)特點

1.

涎腺導(dǎo)管癌惡性度高，常發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移2.據(jù)報道，有33％患者手術(shù)后復(fù)發(fā)，46％患者發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，大多數(shù)患者3年以內(nèi)死亡組織發(fā)生一般認為來源于涎腺排泄管儲備細胞九、非特異性腺癌(adenocarcinoma,nototherwisespecified)臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡：女性略多于男性，多在40歲以上，平均年齡58歲發(fā)病部位：約60％發(fā)生于大涎腺(腮腺)，40％發(fā)生于小涎腺(腭、頰黏膜和唇)

九、非特異性腺癌(adenocarcinoma,nototherwisespecified)臨床表現(xiàn)1.發(fā)生于大涎腺者多數(shù)為生長迅速的無癥狀腫塊，約20%有疼痛或面部不適2.發(fā)生于小涎腺者可表