癲癇發(fā)病率與患病率

病例1：17歲南高男學(xué)生，發(fā)作性左側(cè)上肢外展，屈肘，頭轉(zhuǎn)向左側(cè)，眼睛注視左手。每次十余秒，多次發(fā)生相似表現(xiàn)，發(fā)作期間完全正常，影響學(xué)習(xí)和生活。

病例3：24歲女性，陣發(fā)性腹痛，便意感，惡心，有時(shí)嘔吐，每次數(shù)十秒到一兩分鐘后消失，間期完全正常，每天發(fā)作數(shù)次到數(shù)十次不等，癥狀類似。What’sepilepsy?病例2：8歲女孩，在上課期間或行走過程中突然走到同學(xué)或老師面前，注視同學(xué)或老師甚至陌生路人，有時(shí)伴咂嘴，呼之不應(yīng)，數(shù)秒或十幾秒后回復(fù)正常，自己否認(rèn)主動(dòng)為之。一日最多發(fā)作20余次。1定義癲癇是腦部神經(jīng)元高度同步化異常放電的臨床綜合征。具有發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性的特點(diǎn)。異常放電神經(jīng)元位置不同及異常放電波及范圍差異，致患者發(fā)作形式不一，可表現(xiàn)為感覺、運(yùn)動(dòng)、意識(shí)、精神、行為、自主神經(jīng)功能障礙等。Epilepsyisdefinedasatransientsymptomof“abnormalexcessiveorsynchronousneuronalactivityinthebrain”.---Merritt’sNeurology12thEdition2病例1：17歲南高男學(xué)生，發(fā)作性左側(cè)上肢外展，屈肘，頭轉(zhuǎn)向左側(cè)，眼睛注視左手。每次十余秒，多次發(fā)生相似表現(xiàn)，發(fā)作期間完全正常，影響學(xué)習(xí)和生活。

病例3：24歲女性，陣發(fā)性腹痛，便意感，惡心，有時(shí)嘔吐，每次數(shù)十秒到一兩分鐘后消失，間期完全正常，每天發(fā)作數(shù)次到數(shù)十次不等，癥狀類似。病例2：8歲女孩，在上課期間或行走過程中突然走到同學(xué)或老師面前，注視同學(xué)或老師甚至陌生路人，有時(shí)伴咂嘴，呼之不應(yīng)，數(shù)秒或十幾秒后回復(fù)正常，自己否認(rèn)主動(dòng)為之。類似發(fā)作一日最多發(fā)作20余次。3

發(fā)病率和患病率年發(fā)病率50-70/10萬；我國有約900萬以上癲癇患者，每年新發(fā)65-70萬。25%為難治性癲癇。4病因（Etiology）特發(fā)性癲癇（idiopathic)：病因不明，與遺傳因素關(guān)系密切。癥狀性癲癇(Symptomaticepilepsies），或繼發(fā)性癲癎（SeconderyEpilepsies)。隱原性癲癇（Cryptogenicepilepsies)：臨床表現(xiàn)提示癲癇，但未找到明確的病因。5各種病因

基因突變或表達(dá)異常

神經(jīng)遞質(zhì)或調(diào)質(zhì)異常離子通道結(jié)構(gòu)和功能異常離子異?？缒み\(yùn)動(dòng)超極化受阻，突觸抑制功能減弱神經(jīng)元異常放電癲癎發(fā)作發(fā)病機(jī)制神經(jīng)元異常放電的產(chǎn)生6部分性癲癇發(fā)作全面性癲癇發(fā)作不能分類癲癇發(fā)作癲癎的分類（Theclasssificationofepilepsy）國際抗癇聯(lián)盟的癲癎發(fā)作分類（國內(nèi)分類，1985年，宜昌）7癲癇的分類（一）單純部分性發(fā)作：無意識(shí)障礙運(yùn)動(dòng)性（局限性、擴(kuò)展性、轉(zhuǎn)動(dòng)性等）感覺性（軀體性、特殊感覺性）自主神經(jīng)性精神性（二）復(fù)雜部分性發(fā)作：伴意識(shí)喪失僅有意識(shí)障礙也可由單純部分性發(fā)作發(fā)展而來精神癥狀（感知、情感、記憶、錯(cuò)覺、幻覺等）自動(dòng)癥（三）.部分性發(fā)作發(fā)展至全身發(fā)作

部分性癲癇發(fā)作（局限性、局灶性）8全面（泛化）性發(fā)作全身強(qiáng)直－陣攣發(fā)作強(qiáng)直發(fā)作陣攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作失神發(fā)作（小發(fā)作）失張力發(fā)作9部分性發(fā)作最初的腦電圖改變提示大腦半球某部分神經(jīng)元首先被激活：放電部位表淺，出現(xiàn)單純部分性發(fā)作，癥狀與相應(yīng)的皮質(zhì)功能相關(guān)；放電較深或近中線，易擴(kuò)散至腦干或?qū)?cè)，出現(xiàn)意識(shí)障礙，表現(xiàn)為復(fù)雜部分性發(fā)作；放電進(jìn)一步擴(kuò)散可泛化成全面性－強(qiáng)直陣攣發(fā)作。臨床表現(xiàn)101、單純部分性發(fā)作(simplepartialseizure,SPS)部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作部分感覺性發(fā)作局部肢體抽動(dòng)，多見于一側(cè)口角、眼瞼、手指或足趾，或整個(gè)面部或一個(gè)（側(cè)）肢體，可有言語中斷。病變在運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)附近，中央前回特殊感覺性發(fā)作：視覺性：簡單視幻覺,如閃光，枕葉聽覺性：聽幻覺如嗡嗡聲，額葉或島回嗅覺性：焦臭味，額葉眶回、杏仁核島回眩暈性：眩暈/漂浮/下沉感，島回或頂葉病灶在感覺皮質(zhì)附近，中央后回臨床表現(xiàn)11自主神經(jīng)性發(fā)作精神癥狀性發(fā)作煩渴、排尿感、出汗、皮膚潮紅，嘔吐、腹痛等，很少單獨(dú)出現(xiàn)。發(fā)作以青少年為主，以胃腸道癥狀居多。EEG示陣發(fā)性雙側(cè)4-7Hz/s節(jié)律。病變在杏仁核、島回或扣帶回多作為先兆，可單獨(dú)發(fā)作。各種類型的遺忘癥：似曾相識(shí)、似不相識(shí)，快速回憶往事、強(qiáng)迫思維。海馬部：無名恐懼、憤怒、憂郁或欣快?？蹘Щ兀哄e(cuò)覺病灶在海馬或顳枕部臨床表現(xiàn)1、單純部分性發(fā)作(simplepartialseizure,SPS)122、復(fù)雜部分性發(fā)作(complexparialseizure,CPS)又稱顳葉癲癎或精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，有意識(shí)障礙。異常放電常起源于腦深部（顳葉或額葉內(nèi)側(cè)）臨床表現(xiàn)CPS有多種臨床癥狀，但對每一個(gè)患者其發(fā)作形式常是刻板的。自動(dòng)癥：表現(xiàn)為協(xié)調(diào)的不自主運(yùn)動(dòng)。頰舌咽協(xié)調(diào)的不自主運(yùn)動(dòng)占75％，面、頸占50％，起立或摸索，及雙側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)等較少見。

13全面強(qiáng)直－陣攣性發(fā)作（Generalizedtonic-clonicseizures，GTCS）全面性發(fā)作常無先兆，突然意識(shí)喪失和全身強(qiáng)直、抽搐。臨床發(fā)作可分為三期強(qiáng)直期(Tonicphase):意識(shí)喪失，倒地，四肢強(qiáng)直性、角弓反張，叫聲，呼吸停止、青紫，口強(qiáng)張強(qiáng)閉、舌咬傷，眼球上竄，肢端可見細(xì)微的抽搐。持續(xù)10－30秒。陣攣期(clonicphase):四肢陣攣收縮，30－60秒后突然停止，此期呼吸恢復(fù)、青紫消失、有流涎、括約肌松弛、尿失禁。發(fā)作后30分鐘內(nèi)意識(shí)恢復(fù)?；謴?fù)期(Recoveryphase):意識(shí)恢復(fù)，頭昏、頭痛、全身無力和酸痛，部分患者發(fā)作后進(jìn)入昏睡，少數(shù)患者在完全清醒前有驚恐、自動(dòng)癥或暴怒。全發(fā)作過程約5－10分鐘。14失神發(fā)作（Absenceseizures）短暫意識(shí)喪失（10－15秒）而無姿勢張力喪失,表現(xiàn)為發(fā)呆,日數(shù)次至數(shù)百次；EEG有典型的3Hz/s的棘-慢波；兒童期起病，常不超過20歲。全面性發(fā)作15EEG是鑒別癲癎和其他原因所致意識(shí)喪失最有幫助的檢查。但是，正常的和非特異性異常EEG不能排除癲癎的診斷。特異性EEG特征包括棘波、尖波、多棘波和棘-慢復(fù)合波。腦電圖－癲癇的輔助診斷輔助檢查16診斷主要依據(jù)病史，即各型癲癇發(fā)作特點(diǎn)。腦電圖（EEG）或視屏腦電圖（Video－EEG）有較大的診斷價(jià)值，陽性率達(dá)80%，但仍須結(jié)合病史。首先確定是否為癲癇癲癇的分類判斷癲癇的病因特發(fā)性（原發(fā)性）癥狀性(繼發(fā)性)兒童及青少年發(fā)病患病年齡相關(guān)性不強(qiáng)發(fā)作相對較少發(fā)作相對較多EEG背景活動(dòng)正常EEG背景活動(dòng)欠正常無可解釋的病因常有明確病因一般無陽性體征可有NS陽性體征影像正常影像可能異常有自愈傾向部分人難治診斷及鑒別診斷臨床表現(xiàn)1718治療治療目標(biāo)：

完全控制發(fā)作、沒有或極少副作用、盡可肯少影響生活質(zhì)量。病因治療藥物治療藥物治療原則：1）用藥時(shí)間-診斷明確后，據(jù)發(fā)作頻率，遵從患者意見2）選藥：新老藥選擇問題治療治療目標(biāo)：

完全控制發(fā)作、沒有或極少副作用、盡可肯少影響生活質(zhì)量。病因治療藥物治療藥物治療原則：1）用藥時(shí)間-診斷明確后，據(jù)發(fā)作頻率，遵從患者意見2）選藥：新老藥選擇問題發(fā)作類型首選藥次選藥部分發(fā)作和部分繼發(fā)全身性發(fā)作卡馬西平苯妥英鈉、苯巴比妥、丙戊酸全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作丙戊酸卡馬西平、苯妥英鈉強(qiáng)直性發(fā)作卡馬西平苯妥英鈉、苯巴比妥、丙戊酸陣攣性發(fā)作丙戊酸卡馬西平典型失神、肌陣攣發(fā)作丙戊酸乙琥胺、氯硝西泮非典型失神發(fā)作乙琥胺或丙戊酸氯硝西泮19按發(fā)作類型選藥參考（傳統(tǒng)抗癲癇藥）20發(fā)作類型可選藥部分發(fā)作和部分繼發(fā)全身性發(fā)作托吡酯、左乙拉西坦、奧卡西平、拉莫三嗪全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作托吡酯、加巴噴丁、奧卡西平、拉莫三嗪強(qiáng)直性發(fā)作托吡酯、左乙拉西坦、拉莫三嗪陣攣性發(fā)作托吡酯、左乙拉西坦、奧卡西平典型失神、肌陣攣發(fā)作拉莫三嗪非典型失神發(fā)作托吡酯、左拉西坦按發(fā)作類型選藥參考（新型抗癲癇藥）21癲癇持續(xù)狀態(tài)定義：2001年2001年國際抗癲癇聯(lián)盟提出的新癲癇持續(xù)狀態(tài)定義為：“超過這種發(fā)作類型大多數(shù)病人持續(xù)的時(shí)間后，發(fā)作仍然沒有停止的臨床征象或反復(fù)的癲癇發(fā)作在發(fā)作間期中樞神經(jīng)系統(tǒng)的功能沒有恢復(fù)到正?；€

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本辦法確定“大多數(shù)發(fā)作時(shí)間”時(shí)，傾向性的看法是“連續(xù)發(fā)作超過5分鐘就是癲癇的持續(xù)狀態(tài)?！?2全面癲癇持續(xù)狀態(tài)局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)全面強(qiáng)直陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)Kojevnikow部分性持續(xù)狀態(tài)全面強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài)持續(xù)性先兆全面陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)邊緣葉性癲癇持續(xù)狀態(tài)全面肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)伴輕偏癱的偏側(cè)抽搐狀態(tài)失神癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)分類23治療全面強(qiáng)直陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)、全面強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài)、全面陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)：

1）地西泮加地西泮療法：首先用地西泮10-20mg靜脈注射，每分鐘不超過2mg。如有效，再將100～120mg地西泮溶于5%葡萄糖生理鹽水中，于12小時(shí)內(nèi)緩慢靜脈滴注。地西泮偶可抑制呼吸，需停止注射，必要時(shí)加用呼吸興奮劑。兒童首次靜脈劑量為0.25～0.5mg/kg，一般不超過10mg。

（勞拉西泮治療持續(xù)狀態(tài)效果更強(qiáng)，副作用更少。歐美已經(jīng)推薦首選）242）地西泮加苯妥英鈉療法首先用地西泮10-20mg靜脈注射，取得療效后，再用苯妥英鈉0.3-0.6g加入生理鹽水500ml中靜脈滴注，速度不超過50mg/min。用藥中如出現(xiàn)血壓降低或心律不齊時(shí)需減緩靜滴速度或停藥。3）苯妥英鈉：部分病人也可單用苯妥英鈉，劑量和方法同上。4）10%水合氯醛20～30ml加等量植物油保留灌腸，8~12小時(shí)1次，適用于肝功能不全或不宜使用苯巴比妥類藥物者。5）副醛：8~10ml（兒童0.3ml/kg）植物油稀釋后保留灌腸。25經(jīng)上述處理，發(fā)作得到控制后，未用安定或苯妥英鈉維持者也可考慮使用苯巴比妥0.1