小兒過敏性紫瘢

小兒過敏性紫?！靖攀觥窟^敏性紫癜屬過敏性血管炎范圍，于19世紀(jì)30年代和70年代由許蘭氏和亨變壓諾氏先后描述，故又名許蘭-亨諾氏血管炎(Schonlein-Henochvasculitis)。本病是最常見的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，以廣泛的小血管炎癥為病理基礎(chǔ)，皮膚紫癜、消化道粘膜出血、關(guān)節(jié)腫脹和腎炎等癥狀為其主要臨床表現(xiàn)。據(jù)北京兒童醫(yī)院1987?1991年1162例住院患兒分析，男女之比為1.4：1。以年長(zhǎng)兒，尤以學(xué)齡期兒童發(fā)病者多，周歲內(nèi)嬰兒少見，最小年齡3個(gè)月。以冬春季發(fā)病多，夏季少。【診斷】診斷標(biāo)準(zhǔn)由于皮膚病變通常很典型，急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對(duì)診斷也有幫助。1990年美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)制定的過敏性紫癜分類診斷標(biāo)準(zhǔn)如下①典型皮膚紫癜；②發(fā)病年齡V20歲；③急性腹痛；④組織切片示小靜脈和小動(dòng)脈周圍有嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。在上述4條標(biāo)準(zhǔn)中，符合2條或以上者可診斷為過敏性紫癜。皮膚表現(xiàn)典型者診斷并不困難。皮膚表現(xiàn)非紫癜，或在皮疹出現(xiàn)前有其他系統(tǒng)癥狀者，易誤診?！局委煷胧磕壳吧袩o特效療法，以綜合治療為主。一般療法急性期應(yīng)臥床休息。飲食宜用免蛋白、少渣半流，有消化道出血者如，腹痛輕、大使?jié)撗?yáng)性可用流食，腹痛重，有肉眼血便者，應(yīng)禁食。發(fā)病前如有細(xì)菌感染，應(yīng)用青霉素治療10天。注意尋找和避免過敏原。學(xué)齡兒童如有胃腸道或腎炎癥狀者，待癥狀消失后3個(gè)月復(fù)學(xué)。激素療法一般病例無須用激素治療，激素對(duì)紫癜效果不佳。有消化道出血者，可用氫化可的松5?10mg/kg?d靜點(diǎn)，癥狀消失后可改用強(qiáng)的松服，總療程為2?3周。對(duì)于腎臟病變，激素?zé)o顯著療效，可試用免疫抑制劑，環(huán)磷酰胺或硫唑嘌噙。有人采用甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法，每次30mg/kg，于1小時(shí)內(nèi)靜脈滴入，隔日1次，6次為一療程，療效有待進(jìn)一步觀察。其他療法有人應(yīng)用尿激酶治療紫癜腎病，可直到利尿消腫。其作用為減少纖維蛋白在腎小球的沉積。用量為每次人?2萬單，靜脈注射，每日1次，連用20天。未見副作用。靜脈滴點(diǎn)山莨菪堿、維生素C有效率達(dá)92%。單純皮膚和關(guān)節(jié)癥狀者，應(yīng)用阿斯匹林，可使關(guān)節(jié)消腫減痛。中醫(yī)認(rèn)為本病為邪熱傷血所致“陽(yáng)斑”，治法以清熱解毒、閔涼血化瘀為主，常用加味犀角璜湯。方藥為廣角3g、銀花15g、紫草9g、連翹9g、丹皮9g、丹參9g、生地15g、沒藥6g；紫癜重加紫雪丹，每次0.3?0.6g沖服，便血加地栓炭9g、烏梅炭9g，另加三七粉1.5g沖服，恢復(fù)期加大棗、阿膠。病重者也可用丹參、紅花、川芎等8注射液加葡萄糖液靜滴?！静∫?qū)W】各種致敏因素，包括感染（細(xì)菌，病毒、特別是柯薩奇B型病毒，寄生蟲等），食物（牛奶、雞蛋、魚蝦等），藥物（抗生素，磺胺類，解熱鎮(zhèn)痛劑，鎮(zhèn)靜止驚藥等），花粉，蟲咬，預(yù)防接種等使具有敏感素質(zhì)的機(jī)體發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，產(chǎn)生自身抗原，繼而產(chǎn)生相應(yīng)抗體，形成抗原抗體人復(fù)合物，沉著于全身的小血管壁，引起血管炎為主的病理改變。因此本病屬自身免疫性疾病。【發(fā)病機(jī)理】從圖中可看出，造成組織損傷的免疫反應(yīng)是通過兩種方式進(jìn)行的：一種是速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)，無補(bǔ)體參與，體內(nèi)產(chǎn)生的抗體與再次進(jìn)入體內(nèi)的抗原發(fā)生免疫反應(yīng)，造成組織和器官的無菌性炎癥；另一種方式有補(bǔ)體參與，產(chǎn)生自身抗原，形成自身抗原抗體復(fù)合物，造成組織和器官損傷。【病理改變】無菌性血管炎為本病的主要病理變化，除毛細(xì)血管外，也可累及小動(dòng)脈和小靜脈。皮膚損傷主要見于真皮血管，可有急性炎癥反應(yīng)，血管周圍見中性粒細(xì)胞及嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)。紅細(xì)胞經(jīng)血管壁滲出，發(fā)生水腫，鄰近血管的膠原纖維腫脹。血管壁有纖維樣壞死及間質(zhì)水腫。重者呈壞死性小動(dòng)脈炎。腸道改變以粘膜下為常見，呈顯著水腫、出血，重者可發(fā)生粘膜潰瘍。腎臟改變主要累及腎小球，呈局灶性或彌漫性損傷。毛細(xì)血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成、灶性壞死，亦可見新月型病變。熒光顯微鏡檢查腎小球毛細(xì)血管基底膜有膜性和廣泛性增殖性改變，并可見IgG、C3及顆粒纖維蛋白沉積。少數(shù)病例病變可涉及心、肺、胸膜和顱腦血管，發(fā)生相應(yīng)的病理變化?！九R床表現(xiàn)】發(fā)病可急可緩，以急性發(fā)病居多。多數(shù)患兒發(fā)病前1?3周有上呼吸道感染史?？捎胁灰?guī)則低熱，乏力，頭痛等非特異性表現(xiàn)。皮膚癥狀皮疹是本病主要的表現(xiàn)，多見于下肢遠(yuǎn)端，踝關(guān)節(jié)周圍密集。其次于臀部及上肢，也可發(fā)生于面部，軀干部罕見。皮疹的形態(tài)、色澤可有不同。初起為小型尊麻疹或粉紅色斑丘疹，壓之褪色。繼而色澤加深，形成紅斑。紅斑中心發(fā)生點(diǎn)狀出血，顏色由粉紅色漸變成暗紫色，即為紫癜。紫癜可融合成片。最后色澤變?yōu)樽厣耍涣艉圹E。此外，尚有多形紅斑和結(jié)節(jié)性紅斑。血管神經(jīng)性水腫可見于頭部、眼瞼、唇部、手足腎及會(huì)陰部。有時(shí)腫脹處可有壓痛。消化道癥狀比較常見，可見于三分這二的患兒，臨床稱為腹型。最常見者為腹痛，多為嚴(yán)重絞痛，發(fā)生于臍周，也可見于其他部位，四分之三的患兒可有壓痛。同時(shí)可瘵嘔吐。繼而可見血便，嚴(yán)重者為血水樣大使。吐血少見。常易誤診為急腹瀉，特別在出現(xiàn)皮疹以前時(shí)，為此而行剖腹檢查者不在少數(shù)。少數(shù)患者可并發(fā)腸套疊，偶見發(fā)生腸梗阻、穿孔、及出血性壞死性小腸炎。關(guān)節(jié)癥狀約半數(shù)患兒可有多發(fā)癥、游走性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，以下肢關(guān)節(jié)多見。關(guān)節(jié)周圍有皮疹者腫瘤更為明顯。臨床稱為“關(guān)節(jié)型”。關(guān)節(jié)腔積液多呈漿液性。關(guān)節(jié)癥狀多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留變形。腎臟癥狀約有三分之一患兒發(fā)生腎炎，年齡越小發(fā)生者越多，可為肉眼血尿或顯微鏡下血尿。一般出現(xiàn)于紫癜后2?4周，也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。臨床稱為“腎型”。病情輕重不等，輕者居多，重癥可發(fā)生腎功能減退、氮質(zhì)血癥和高血壓腦病。少數(shù)病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續(xù)2年以上。其他癥狀混合型病例可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如昏迷，視神經(jīng)炎，蛛網(wǎng)膜下腔出血，格林巴利綜合征，個(gè)別發(fā)生肢體抽搐。75%患兒有腦電圖異常，腦電圖在6?20個(gè)月恢復(fù)正常。重癥病例可因心肌缺氧、缺血引起心電圖暫時(shí)性異常。偶見并發(fā)急性胰腺炎睪丸炎及肺出血的報(bào)道。【輔助檢查】本病無特異性化驗(yàn)檢查所見。出血量多時(shí)可顯示貧血。白細(xì)胞中度增高，嗜酸細(xì)胞正常或增高，血小板正常，出血時(shí)間、凝血時(shí)間及血塊收縮等均正常。血沉增快，C反應(yīng)蛋白及抗鏈球菌溶血素可呈陰性。咽培養(yǎng)可見B溶血性鏈球菌A組。血清IgA輕度增高。可通過尿常規(guī)、腦電圖及心電圖檢查，了解腎、腦和心臟情況。以大便潛血試驗(yàn)監(jiān)測(cè)消化道出血情況。腎組織活檢可確定腎炎病變性質(zhì)，對(duì)治療和預(yù)后的判定有指導(dǎo)意義?！捐b別診斷】特發(fā)性血小板減少性紫癜根據(jù)皮疹形態(tài)、分布及血小板數(shù)量一般不鑒別。血管神經(jīng)性水腫常見于過敏性紫癜而不見于血小板減少必紫癜。腹部外科病在皮疹出現(xiàn)以前，如有急性腹痛者，應(yīng)與闌尾炎相鑒別。出現(xiàn)血便時(shí)，須與腸套疊或美克爾氏憩室相鑒別。過敏性紫癜以腹痛為最早期主要癥狀者大多見于年長(zhǎng)兒。對(duì)于兒童時(shí)期出現(xiàn)急性腹痛者，應(yīng)考慮過敏性紫癜的可能，需對(duì)皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)作全面檢查。細(xì)菌感染腦膜炎雙球菌血癥、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎以及其他敗血癥均可出現(xiàn)紫癜，有時(shí)需要鑒別。這些疾病所致紫癜是由于血栓形成，其中心有壞死。但患兒多急驟急病，一般飛速危重。血管養(yǎng)常陽(yáng)性。腎臟癥狀表現(xiàn)突出時(shí)，應(yīng)與急性腎小球腎炎鑒別，凡遇到有慢性腎臟損害的患兒，需詢問既往是否患過過敏性紫癜。【預(yù)后】不發(fā)生腎炎者，預(yù)后良好，但病程長(zhǎng)達(dá)1月至數(shù)月者，易復(fù)發(fā)。復(fù)