可逆性后部腦病綜合征

可逆性后部腦病綜合征概念

RPLS最早由Hinchey等于1996年描述并命名,并報道15例《新英格蘭雜志》從此,逐漸被臨床醫(yī)生認識。2021/4/272概念Casey等[4]

認為“后部可逆性腦病綜合征(posteriorreversibleencephalopathysyndrome,PRES)

”最能描述臨床和神經(jīng)影像學表現(xiàn),且PRES易讀好記。2021/4/273爭議的焦點患者的病情轉(zhuǎn)歸是否完全復原;病理變化是否均在皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi);病變部位是否都屬大腦后循環(huán)區(qū)域2021/4/274臨床上以頭痛、意識模糊、癲癇發(fā)作和視力下降為特點，影像學表現(xiàn)為雙側(cè)腦后部對稱性病變?yōu)橹鞯拇蟛糠挚苫謴偷呐R床－影像學綜合癥。可逆性后部腦病綜合征2021/4/275可逆性后部腦病綜合征T2FLAIR2021/4/276可逆性后部腦病綜合征FLAIRFLAIR15天后15天后2021/4/277第一次第二次第二次第三次2021/4/2782021/4/279可逆性后部腦病綜合征FLAIR2021/4/27102021/4/2711可逆性后部腦病綜合征圖7～9

同一病例。31歲孕婦,孕齡36周,突然昏迷,抽搐,T2WI:雙側(cè)額、頂、枕葉、基底節(jié)區(qū)、小腦可見斑片狀、片狀高信號圖10

MRV:各組腦靜脈及靜脈竇引流通暢2021/4/2712可逆性后部腦病綜合征2021/4/2713可逆性后部腦病綜合征圖2A~C女,26歲。產(chǎn)前子癇、抽搐2次入院,血壓180/120mmHg。A!橫斷位FLAIR像顯示雙側(cè)額葉、頂枕葉皮層下白質(zhì)及分水嶺區(qū)對稱性斑片狀高信號;B!DWI顯示FLAIR像高信號病灶呈等信號,雙側(cè)額葉鄰近皮層內(nèi)見腦回狀高信號;C!治療6天后復查橫斷位FLAIR像顯示病灶明顯吸收或消失6天后2021/4/2714最突出影像學特點大腦后部對稱性白質(zhì)水腫,雙側(cè)頂枕葉受累最為多見,其他部位按照出現(xiàn)頻率依次為額葉、顳葉、小腦、基底節(jié)區(qū)、腦干、丘腦等,病灶大多對稱,也可不對稱。主要累及皮質(zhì)下白質(zhì)，也可影響灰質(zhì),后循環(huán)重于前循環(huán)影像學異?？稍跀?shù)天至數(shù)周內(nèi)完全恢復2021/4/2715病因常見病因有高血壓腦病、子癇或先兆子癇、腎臟疾病，應用免疫抑制劑和細胞毒性藥物（如環(huán)孢素A、他克莫司、促紅細胞生成素A-干擾素）；另較少見的病因為結(jié)締組織病，包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎、白塞氏病、Wegner’s肉芽腫、頸內(nèi)動脈切除術(shù)后、血栓性-血小板減少性子癲、AIDS等。伴自主神經(jīng)興奮性增高的GBS、2021/4/2716藥物靜脈注射用丙種球蛋白

丙種球蛋白誘發(fā)RPLS已有報道。其發(fā)生機制不詳,有作者推測可能與血管痙攣有關(guān)。利奈唑胺(linezolid)Nagel等報道1例71歲女性患者接受利奈唑胺治療發(fā)生RPLS,其機制不詳,推測可能與其具有單胺氧化酶抑制作用有關(guān)。2021/4/2717發(fā)病機制可能與高血壓、體液潴留以及免疫抑制藥物對血管內(nèi)皮細胞產(chǎn)生的細胞毒性作用引起的腦部毛細血管滲漏綜合征有關(guān)主要涉及3種學說（1）腦灌注壓突破說（2）血腦屏障受損說（3）多種機制共同作用的結(jié)果2021/4/2718臨床表現(xiàn)主要歸納為四個方面：①癲癇發(fā)作。②不同程度的行為和神志異常。③視覺障礙。④頭痛。2021/4/2719臨床表現(xiàn)

從臨床表現(xiàn)上并無明顯特異性，但經(jīng)過積極性治療后，多數(shù)癥狀能在短時恢復，此臨床過程成為PRES最顯著的特征。其臨床表現(xiàn)有時與影像學表現(xiàn)嚴重程度不相符。2021/4/2720診斷診斷要素包括:①基礎疾病的誘因;②神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征;③特征性的影像學改變;④排除其他可能白質(zhì)病變;⑤可逆性的良性病程。2021/4/2721鑒別診斷腦靜脈或靜脈竇閉塞多發(fā)性硬化腦梗死,特別是基底動脈尖綜合征病毒性腦炎腦淀粉樣血管病腦膠質(zhì)瘤腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良2021/4/2722治療早期診斷是治療的關(guān)鍵,本病早期為可逆性的血管源性腦水腫病理過程,但延誤治療有可能造成神經(jīng)細胞進一步損害而不可逆的變性死亡①積極控制高血壓:②加強對癥治療:如控制癲癇的頻繁發(fā)作,③原發(fā)病的治療:2021/4/2723行DWI以及表觀彌散成像(apparentdiffusioncoefficient,ADC)

的測定,不僅進一步提高了微小病灶的檢出率,而且能與其他性質(zhì)的疾病進行鑒別,因為細胞毒性腦水腫在DWI上呈現(xiàn)高信號,在ADC上呈低信號,而RPLS為血管源性的腦水腫在DWI上呈現(xiàn)等或低信號,在ADC上呈現(xiàn)高信號。借助這兩種檢測序列可區(qū)別缺血性腦損傷的細胞毒性水腫與RPLS的血管性水腫,對疾病的鑒別診斷具有重要的意義2021/4/2724新發(fā)的腦缺血DWI為高信號,ADC為低信號,而PRES經(jīng)常表現(xiàn)為DWI低或等信號,ADC高信號,且ADC所顯示的病變區(qū)域較DWI病灶明顯增大2021/4/2725