基底型偏頭痛經(jīng)典案例分享

基底型偏頭痛經(jīng)典案例分享

患者胡****

，男，15歲“反復(fù)發(fā)作性雙目失明、頭痛6月”于2010年2月就診于門診。2021/4/272現(xiàn)病史患者從自2009年9月份開始無明顯誘因下出現(xiàn)反復(fù)右側(cè)顳部頭脹痛頭痛前有雙眼脹痛，數(shù)秒鐘后出現(xiàn)雙目失明約兩分鐘后出現(xiàn)右顳部脹痛，歷時十余分鐘后所有癥狀緩解，無發(fā)熱、嘔吐，無肢體抽搐，無飲水嗆咳，曾多次至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院眼科就診，未發(fā)現(xiàn)異常。類似癥狀反復(fù)發(fā)作，約1-2次/月2010年1月份開始十余天發(fā)作一次。2021/4/273現(xiàn)病史

最近一次發(fā)作：就診前一晚，患者躺在床上，再度出現(xiàn)雙目失明，數(shù)分鐘后，右側(cè)顳部頭脹痛，伴惡心、嘔吐，頭暈，繼而四肢無力，無法動彈，無意識障礙，約一小時后上述癥狀緩解，僅留右下肢稍乏力。2021/4/274病史既往史：足月順產(chǎn)，熱性驚厥（－）家族史：其母有偏側(cè)頭痛史，每次持續(xù)數(shù)小時，睡覺休息后能自行緩解，未至醫(yī)院就診。2021/4/275體格檢查生命體征正常，神志、意識清晰，口齒清楚，顱神經(jīng)：雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，直、間接對光反應(yīng)存在，雙眼球向兩側(cè)凝視可見水平細小眼震，以左側(cè)為甚，鼻唇溝對稱，伸舌居中。雙耳聽力粗測正常。懸雍垂居中，咽反射正常，雙側(cè)軟腭上抬正常。下肢肌張力偏高，四肢肌力5-級，腱反射（++），兩側(cè)Hoffmann征（-），左側(cè)Babinski征可疑陽性、右側(cè)病理征（-）。四肢感覺正常。頸軟，雙側(cè)Kernig征（-），Brudzinski征（-）。共濟失調(diào)檢查正常。心肺腹無異常。2021/4/276輔助檢查實驗室檢查：血常規(guī)、生化、心肌酶譜、風(fēng)濕全套、免疫系列、甲狀腺功能正常。腰穿壓力170mmH2O，腦脊液常規(guī)、生化、細胞學(xué)、病原學(xué)檢查正常。腦電圖、肌電圖正常。頭顱CT提示右側(cè)腦室擴大，考慮先天發(fā)育異常。頭顱MRI平掃+增強：1.右側(cè)海馬信號增高；2.右側(cè)側(cè)腦室稍擴大。眼科會診眼底未見異常、視力、視野正常。頭頸部CTA檢查未見異常。2021/4/277診斷？定位診斷？體征：雙側(cè)可及短陣細小水平眼震，雙下肢肌張力稍高，左側(cè)病理征可疑陽性。定位：雙側(cè)可及短陣細小水平眼震，考慮為中樞性眼震，定位在雙側(cè)小腦傳導(dǎo)束。2021/4/278診斷？定性診斷？患者14歲發(fā)病，病程6月，視力障礙繼而頭痛反復(fù)發(fā)作，超過5次。發(fā)作呈重復(fù)性、短暫性，能緩解但歷時不等，發(fā)作后可遺留有體征，超過24小時，用TIA無法解釋。其母有頭痛史?；颊唠p側(cè)一過性失明，需定位在中樞枕葉皮層，故考慮后循環(huán)基底動脈供血障礙。臨床實驗室檢查及影像學(xué)檢查進一步排除癲癇、腦血管缺血性病變（椎基底動脈）、血管畸形、炎癥、遺傳變性疾病如CADASIL及線粒體肌腦病等。診斷符合2004年的HIS偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合其臨床表現(xiàn)及發(fā)作時體征診斷為：基底型偏頭痛2021/4/279由Bickerstaff在1961年首先報道的，已被國際頭痛學(xué)會列為有先兆的偏頭痛（MTA）的一種類型。或稱基底型偏頭痛一般認為多見于少年或青年女性，與月經(jīng)周期常有顯著的聯(lián)系多有家族史關(guān)于流行病學(xué)資料不多，但其實不少見基底動脈型偏頭痛

（basilar-typemigraine，BM）2021/4/2710偏頭痛的發(fā)病機制（一）

皮層擴散抑制（CSD）學(xué)說1944年LeaoAPP提出腦皮層受刺激后，局部腦電活動低落，并以3mm／min速度擴散，擴散性抑制可解釋偏頭痛的先兆同時在偏頭痛發(fā)作初期大腦枕部腦血流首先降低，低血流區(qū)在30～60min內(nèi)以2—3mm／min的速度向頂、顳葉擴散，持續(xù)至頭痛期或頭痛消失后48小時2021/4/2711偏頭痛的發(fā)病機制（二）

遺傳學(xué)因素：60％的偏頭痛患者有家族史其一級親屬患病風(fēng)險是一般人群的2~4倍雙生子研究顯示單卵雙胎發(fā)生偏頭痛的危險度為0.28~0.34，高于雙卵雙胎（0.12~0.18）,提示遺傳因素參與偏頭痛的發(fā)病尚未發(fā)現(xiàn)一致的孟德爾遺傳模式，反映了不同外顯率及多基因遺傳特性2021/4/2712偏頭痛的發(fā)病機制（三）

血管學(xué)說由HaroldWolff在1963年提出，認為血管先收縮，如眼動脈收縮造成視覺先兆如偏盲、閃光等，繼之血管劇烈擴張，血流淤滯而頭痛，約2－4小時后恢復(fù)正常。血管神經(jīng)學(xué)說認為各種不同刺激物可影響皮層、丘腦下丘腦、然后刺激腦干。腦干的興奮導(dǎo)致皮層功能改變，先出現(xiàn)先兆癥狀，以后引起血管擴張，刺激三叉神經(jīng)，使神經(jīng)末端產(chǎn)生局部炎癥反應(yīng)另一方面促使血小板釋放5HT，促使5HT濃度下降，抗疼痛的作用減弱，導(dǎo)致頭痛加重。2021/4/2713BM的發(fā)病機制一般認為BM前驅(qū)癥狀的出現(xiàn)，可能是由于腦底動脈及其分支引起腦干、小腦、大腦枕葉缺血所致。臨床上TCD常常提示，BM患者發(fā)作期與緩解期均有椎-基底動脈系統(tǒng)血管痙攣、腦血流灌注不足的特點，由此推測椎-基底動脈血管痙攣、腦血流灌注不足可能是BM的發(fā)病機制之一2021/4/2714偏頭痛的發(fā)作特點發(fā)作一般持續(xù)4-72小時頭痛部位60%以上為偏側(cè)性，但非每次均為偏側(cè)，部位：枕部＞雙側(cè)顳部＞單側(cè)顳部疼痛性質(zhì):搏動樣（也可為炸裂樣等劇烈痛）常伴惡心、嘔吐、畏光、畏聲、畏嗅，大多數(shù)休息后可緩解BM為有先兆性偏頭痛，往往在先兆出現(xiàn)半小時內(nèi)出現(xiàn)頭痛臨床表現(xiàn)(一）2021/4/2715基底型偏頭痛屬有先灶偏頭痛有下列兩種可完全恢復(fù)的先兆:

視覺癥狀：如閃光、暗點、視物模糊、黑蒙、視野缺損等腦干癥狀：如眩暈、復(fù)視、眼球震顫、耳嗚、構(gòu)音障礙、雙側(cè)肢體麻木及無力、共濟失調(diào)等，亦可出現(xiàn)意識模糊和跌倒發(fā)作。先兆癥狀多持續(xù)20～30min臨床表現(xiàn)（二）2021/4/271610％(38／362)的MTA患者表現(xiàn)為BM。先兆的中位持續(xù)時間為60min61％的患者出現(xiàn)眩暈53％的患者出現(xiàn)構(gòu)音障礙45％的患者出現(xiàn)耳鳴45％的患者出現(xiàn)復(fù)視40％的患者出現(xiàn)雙側(cè)視覺癥狀24％的患者出現(xiàn)雙側(cè)感覺異常21％的患者出現(xiàn)意識水平降低21％的患者出現(xiàn)聽覺減退5％的患者出現(xiàn)共濟失調(diào)KirchmannM．UniversityofCopenhagen，DenmarkBasilar-typemigraine：Clinical，epidemiologic，andgeneticfeatures，Neurology，2006，66（6）：880—8862021/4/2717結(jié)論：基底型偏頭痛先兆可以發(fā)生于任何MTA患者。無明確的臨床、流行病學(xué)或遺傳學(xué)證據(jù)證實BM是不同于MTA的獨立疾病。2021/4/2718臨床表現(xiàn)（三）發(fā)作因素

陽性偏頭痛家族史、精神情緒因素、

視覺疲勞

睡眠不足、勞累等

季節(jié)性發(fā)作

發(fā)作與月經(jīng)周期有關(guān)

原因不明2021/4/2719BM診斷要點（一）符合有先兆偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)，符合下述2項，發(fā)作至少2次A有以下特征(至少3項)：①局限性腦皮質(zhì)或(和)腦干功能障礙先兆癥狀；②先兆癥狀逐漸發(fā)展，持續(xù)4min以上；③先兆癥狀持續(xù)時間<60min；④先兆癥狀與頭痛發(fā)作無間歇期。

B有以下特征(1項以上)：①病史和體格檢查無器質(zhì)性疾病；②病史和體格檢查提示有器質(zhì)性疾病，但實驗室檢查已排除；③有器質(zhì)性疾病，但偏頭痛初次發(fā)作與該疾病無密切關(guān)系。2021/4/2720BM診斷要點（二）先兆符合基底動脈型特點：視覺癥狀：如閃光、暗點、視物模糊、黑蒙、視野缺損等腦干癥狀：如眩暈、復(fù)視、眼球震顫、耳嗚、構(gòu)音障礙、雙側(cè)肢體麻木及無力、共濟失調(diào)等，亦可出現(xiàn)意識模糊和跌倒發(fā)作。2021/4/2721BM診斷要點（三）需鑒別其他頭痛：非偏頭痛性血管性頭痛：高血壓或低血壓、顱內(nèi)動脈瘤或動靜脈畸形、腦動脈硬化癥、慢性硬膜下血腫等叢集性頭痛痛性眼肌麻痹緊張性頭痛顳動脈炎良性顱內(nèi)壓增高性頭痛或其他繼發(fā)性頭痛2021/4/2722BM診斷要點（四）繼發(fā)性頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)：2021/4/2723診斷：BM√治療？2021/4/2724輕一中度頭痛：

阿斯匹林：0.6～1.0/次，抑制前列腺素及血栓素合成，有抗炎、鎮(zhèn)痛作用。萘普生：0.5～0.75/次；布洛芬：0.6～1.2/次中一重度頭痛：

酒石酸二氫麥角胺：0.25～1.0mgim麥角胺0.6～1.0mg口服舒馬普坦25～50mg口服嚴重頭痛：

酒石酸二氫麥角胺：1.0mg

im可待因l5～60mg口服氯丙嗪10mgiv舒馬普坦6mg

ihBM的治療（發(fā)作）2021/4/2725藥物預(yù)防的適應(yīng)癥：發(fā)作頻度>3～4次／月疼痛程度嚴重，影響日常工作與學(xué)習(xí)藥物僅能減少發(fā)作頻率及／或減輕疼痛程度，不能根治藥物預(yù)防注意事項：連續(xù)服用3月以上才能判斷預(yù)防效果服用預(yù)防藥物9～12個月后停藥觀察偏頭痛可自行發(fā)作減少。BM的治療（預(yù)防）2021/4/2726丙戊酸：具有促進GABA合成及阻斷其降解作用通過激活GABA-受體（調(diào)節(jié)供應(yīng)腦膜的三叉神經(jīng)元）起作用一般劑量為400～600mg／d鈣拮抗劑（西比靈）：通過抑制鈣離子進入動脈血管平滑肌抑制血管收縮抑制內(nèi)皮細胞損傷引起的腦水腫、血小板激活和血栓形成防止鈣離子超載對細胞的損傷改善紅細胞缺氧變形能力，降低血液粘滯性，維持和恢復(fù)細胞的功能研究證實西比靈有較好預(yù)防偏頭痛作用劑量為口服5mg／d，男性可加至10mg/dBM的治療（預(yù)防）常用藥物：2021/4/2727心得安：β一受體阻斷劑，一線預(yù)防偏頭痛藥?？蓽p少發(fā)作達65％劑量為60～240mg/d妥泰：廣譜抗癲癇藥，具有阻斷鈉離子通道、增加GABA的活性、阻斷谷氨酸介導(dǎo)的神經(jīng)興奮性及阻斷鈣離子通道作用。研究發(fā)現(xiàn)妥泰能有效減輕偏頭痛程度和減少發(fā)作頻率．具有很好的偏頭痛預(yù)防效果。中國成人口服劑量：100～200mg／d。潑尼松：對某些難治性病人有效，特別是預(yù)防經(jīng)期偏頭痛BM的治療（預(yù)防）常用藥物：2021/4/2728治療經(jīng)過患者就診后第二天上述類似癥狀再發(fā)，半小時后緩解，但仍有一側(cè)肢體無力，持續(xù)48小時后緩解，能行走。同時復(fù)查腦電圖仍未見癇性放電。臨床診斷：基底型偏頭痛。給予西比靈5mg睡前每天一次、丙戊酸鈉緩釋片早晚0.5g口服治療，隨訪半年，癥狀未再發(fā)作。2021/4/272