內(nèi)淋巴囊腫瘤

內(nèi)淋巴囊腫瘤外耳：耳廓外耳道中耳：鼓膜鼓室聽小骨鏈內(nèi)耳：骨迷路膜迷路耳蝸前庭器：前庭：橢圓囊球囊半規(guī)管：外上后聽覺解剖內(nèi)淋巴管系統(tǒng)內(nèi)耳膜迷路的非感覺傳導(dǎo)部分內(nèi)淋巴管：起自橢圓囊和球囊的匯合部，走行在骨性前庭管中內(nèi)淋巴囊：內(nèi)淋巴管盲端膨大形成的囊，包括近段皺褶部和遠(yuǎn)段骨外段血供來(lái)自莖突乳突動(dòng)脈的硬膜支，也可來(lái)自枕動(dòng)脈和耳后動(dòng)脈內(nèi)淋巴囊腫瘤（，），又稱淋巴囊低度惡性腺癌，內(nèi)淋巴囊腺樣囊性癌，內(nèi)淋巴囊乳頭狀腺癌，乳頭狀內(nèi)淋巴囊瘤來(lái)自內(nèi)淋巴囊和內(nèi)淋巴管上皮的腫瘤少見，進(jìn)展慢，中年女性多發(fā)，可雙側(cè)發(fā)病病因：多散發(fā)，7%并發(fā)，散發(fā)或合并均存在基因異常病程非常緩慢最初局限在內(nèi)淋巴囊和淋巴管，內(nèi)淋巴液吸收阻塞致內(nèi)淋巴水腫，表現(xiàn)為聽覺和平衡功能異常，易誤診為梅尼埃病聽力異常是最早、最常見的癥狀臨床表現(xiàn)大體：紅或暗紫色，富含血管，質(zhì)軟，有時(shí)含骨質(zhì)，無(wú)完整包膜鏡下：呈乳頭狀及囊性腺樣結(jié)構(gòu)，表面被覆單層立方上皮或扁平上皮；間質(zhì)區(qū)域富含血管，可充滿膠質(zhì)囊樣結(jié)構(gòu)免疫組化：上皮膜抗原、5/6+、神經(jīng)特異性烯醇化酶染色陽(yáng)性病理學(xué)具有特征性中心：內(nèi)耳道和乙狀竇間、巖骨后緣前庭導(dǎo)水管區(qū)域巖骨后、前庭導(dǎo)水管外孔區(qū)軟組織腫塊，前庭導(dǎo)水管骨質(zhì)破壞骨質(zhì)破壞呈“蜂窩狀”、溶蝕性內(nèi)有點(diǎn)片狀及針狀高密度骨質(zhì)較大時(shí)可累及內(nèi)耳道后壁、頸靜脈球窩、橋小腦角池、中耳、海綿竇、蝶竇等影像學(xué)表現(xiàn)1高信號(hào)有一定特征性：富血管腫瘤亞急性出血的產(chǎn)物T2均勻或不均勻高信號(hào)，低信號(hào)區(qū)為殘留骨質(zhì)或含鐵血黃素沉積所致腫瘤直徑＞2可見流空效應(yīng)均勻或不均勻明顯強(qiáng)化，不均勻強(qiáng)化是由于腫瘤內(nèi)有鈣化、囊性變或壞死區(qū)影像學(xué)表現(xiàn)：血供豐富，主要由頸外動(dòng)脈的分支供血，包括咽升動(dòng)脈、顳淺動(dòng)脈、枕動(dòng)脈及腦膜中動(dòng)脈等，小腦前下動(dòng)脈可參與供血影像學(xué)表現(xiàn)低度惡性或侵襲性腫瘤，局部蔓延，骨質(zhì)破壞，無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移富血供腫瘤而非血管畸形腫瘤周邊囊變可能是由于腫瘤表面靜脈血管破裂和/或乳突氣房阻塞分泌，從而在T1表現(xiàn)為高信號(hào)完全外科切除（較大者鄰近顱骨切除）可治愈，切除不完全易復(fù)發(fā)放療效果不佳小結(jié)內(nèi)淋巴囊炎性假瘤迄今為止報(bào)道超過(guò)200例，但內(nèi)淋巴囊炎性假瘤只有2例報(bào)道良性，局灶性炎性病變，病因不明臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)與相似，只有依靠病理鑒別鑒別診斷頸靜脈球瘤80%起自頸靜脈球和頸動(dòng)脈體神經(jīng)麻痹、聽力下降、搏動(dòng)性耳鳴蟲蝕、溶骨性破壞；血管流空（鹽和胡椒征），顯著強(qiáng)化易累及鼓室、內(nèi)聽道、外耳道等，沿頸靜脈走行與顱外溝通鑒別診斷神經(jīng)鞘瘤：鄰近骨質(zhì)不完整、邊緣銳利，無(wú)骨髓腔受累等或略長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，多發(fā)囊狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)區(qū)；顯著且不均勻強(qiáng)化動(dòng)態(tài)增強(qiáng)實(shí)性部分持續(xù)強(qiáng)化鑒別診斷軟骨肉瘤顱底中線旁、蝶巖斜坡結(jié)合部示