鼻咽癌的眼部病變

鼻咽癌的眼部病變大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱nasopharyngealcarcinoma類別腫瘤科/頭部腫瘤/眼部腫瘤/眼眶腫瘤/眼眶繼發(fā)性腫瘤及轉(zhuǎn)移性腫瘤/鼻竇腫瘤的眼部病變ICD號C79.8概述鼻咽癌(nasopharyngealcarcinoma)是發(fā)生在鼻咽腔黏膜的惡性腫瘤，絕大部分患者為起源于上皮的鱗狀細胞癌，少部分病例則為黏膜下小涎腺的腺樣囊性癌、惡性混合瘤、黏液表皮樣癌等。鼻咽癌是一種侵入性很強的腫瘤，早期侵犯深部結(jié)構(gòu)。鼻咽部因擴散的方式不同而引發(fā)不同的癥候群：

1.上行型(A型)擴展侵犯第Ⅱ、第Ⅲ、第Ⅳ、第Ⅴ、第Ⅵ對腦神經(jīng)和眼眶，侵犯顱底產(chǎn)生骨質(zhì)破壞。

2.下行型(D型)轉(zhuǎn)移單側(cè)或雙側(cè)頸淋巴結(jié)廣泛轉(zhuǎn)移，并累及鎖骨上窩淋巴結(jié)。概述流行病學(xué)鼻咽癌有明顯的地區(qū)性。我國南方沿海一帶，特別是廣東省發(fā)病率最高。亞洲的東南亞各國，如馬來西亞、新加坡、印度尼西亞和泰國等為中發(fā)區(qū)，歐洲、美洲、大洋洲等為低發(fā)區(qū)。病因鼻咽癌的病因不明，推測遺傳因素和生活的傳統(tǒng)習(xí)慣因素在鼻咽癌發(fā)生上可能起著重要作用。遺傳因素：根據(jù)細胞染色體及人類組織相容性抗原(HLA)等的研究，鼻咽癌的明顯民族聚集現(xiàn)象，推想鼻咽癌可能是一種多基因遺傳因素有關(guān)的疾病。環(huán)境因素：飲食過多的咸魚、臘味和腌制含亞硝胺類化合物的食品，這些食物有誘發(fā)鼻咽癌的作用。飲水中鎳、鉛含量高，而鋅、銅和鎘含量相對低。大米中鎳含量高，而鉬、鉻、鉛和鎘含量低，這些微量元素的改變也可能與鼻咽癌的發(fā)生有關(guān)。病因EB病毒：從鼻咽癌的組織中分離出帶EB病毒的類淋巴母細胞株，找到了EB病毒顆粒。鼻咽癌體內(nèi)存在EB病毒高滴度的抗體，病情嚴重者滴度高，隨著病情恢復(fù)，抗體滴度下降，說明EB病毒與鼻咽癌關(guān)系密切。發(fā)病機制致瘤因素引起鼻咽腔黏膜細胞的無限增殖、惡性變，并發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。臨床表現(xiàn)鼻咽腔深在、隱蔽，該部位惡性腫瘤局部癥狀不顯著，多因蔓延鄰近結(jié)構(gòu)或淋巴道轉(zhuǎn)移后才引起注意，因眶區(qū)痛、眼外肌麻痹和眼球突出首先就診于眼科者并不少見。晚期鼻咽癌常在視交叉附近侵犯視神經(jīng)，引起視力下降，鼻或顳側(cè)偏盲，可致單眼或雙眼失明，眼底檢查發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。展神經(jīng)行程長，又位于鼻咽癌易侵犯的區(qū)域，故經(jīng)常和較早受侵犯，引起復(fù)視，眼球不能外轉(zhuǎn)，呈內(nèi)斜視?；嚿窠?jīng)受影響，眼球外下方轉(zhuǎn)動受限而引起下視困難。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

(2)鼻咽頂后壁的鼻咽癌向前侵犯鼻腔、后蝶腭孔進入翼腭窩，再從眶尖或眶上裂侵犯眼眶。

(3)鼻咽癌向前侵犯鼻后部時，可能穿破篩竇外側(cè)壁進入眶內(nèi)。其他的臨床表現(xiàn)有血性鼻涕或鼻出血，是由于不規(guī)則癌組織表面潰爛所致。腫瘤浸潤咽隱窩和咽鼓管圓枕區(qū)引起耳鳴或聽力下降。腫瘤組織阻塞鼻后孔產(chǎn)生鼻阻塞。顱底骨質(zhì)破壞或神經(jīng)受侵犯導(dǎo)致頭痛，表現(xiàn)為單側(cè)持續(xù)性顳、頂部疼痛，是最常見的初發(fā)癥狀。好發(fā)年齡30～50歲，男性多見，男女比例為2∶1。并發(fā)癥顱底骨質(zhì)破壞及聽力下降等。實驗室檢查進行EB病毒相關(guān)抗體的檢查可以了解疾病發(fā)生及發(fā)展?fàn)顩r。其他輔助檢查

1.鼻咽部檢查鼻咽癌早期缺乏臨床癥狀，不易發(fā)現(xiàn)。當(dāng)發(fā)生頸淋巴結(jié)腫大、伴有耳、鼻、眼癥狀時，應(yīng)及時檢查鼻咽部。鼻咽部可發(fā)現(xiàn)黏膜肥厚、粗糙，菜花樣、結(jié)節(jié)狀或球形腫物。應(yīng)取活體組織檢查，如未發(fā)現(xiàn)癌細胞，需多處、多次活檢。

2.X線檢查鼻咽側(cè)位片，見頂后壁軟組織彌漫增厚或局部突出。顱底位片，若顱底骨質(zhì)受侵犯，見邊緣不規(guī)則的溶骨性缺損或孔道擴大。

3.CT掃描分辨率高，能清楚地顯示軟組織密度的腫塊影及骨質(zhì)破壞區(qū)，鼻咽旁各間隙病變的范圍(圖3)。其他輔助檢查眼眶、各鼻竇、翼腭窩和海綿竇受累的情況(圖4)。CT檢查對放射治療的設(shè)計、手術(shù)方式選擇和隨訪觀察意義重大，應(yīng)作為常規(guī)檢查。

4.組織病理學(xué)檢查在有腫塊處或懷疑有腫瘤區(qū)咬取組織，受累淋巴結(jié)也應(yīng)取出進行病理學(xué)診斷。鱗狀細胞癌胞體大，細胞間橋可見，故細胞邊界清楚。胞質(zhì)多，嗜酸性，部分角化；核明顯，染色深，核異形性大，核分裂可見。在癌巢中心部分細胞角化，形成角化珠。根據(jù)角化程度或角化珠多少以及細胞間橋的數(shù)量可將鱗狀細胞癌分為高度、中度和低分化3類。其他輔助檢查鼻咽、口咽鱗狀細胞癌的特殊類型為淋巴上皮瘤(lymphoepithelioma)，分化差，甚至在原發(fā)灶以前可能已侵犯眼眶，發(fā)生淋巴轉(zhuǎn)移。有時原發(fā)灶很小，定位活檢困難，多數(shù)盲目活檢可能揭示原發(fā)灶。1/3的患者有一定程度的顱底破壞，多數(shù)腦神經(jīng)受損，最先為展神經(jīng)損害，以后其他神經(jīng)癱瘓。淋巴上皮瘤又分為兩個亞型：

(1)Regaud型：細胞大、分化差，核呈圓形或橢圓形，空泡狀，核分裂多的癌細胞呈條索或小梁狀分布在豐富的淋巴基質(zhì)中。其他輔助檢查(2)Schmincke型：類似于網(wǎng)狀細胞退行性變的癌細胞，呈小巢或團狀分散在淋巴基質(zhì)中。這兩型缺乏角化，故診斷困難。但電子顯微鏡見細胞質(zhì)內(nèi)有張力原絲和細胞間橋粒連接，Keratin染色陽性可證實來自上皮。診斷咽喉疼痛、不適、異物感為早期癥狀。以后出現(xiàn)血性鼻涕或鼻阻塞。眼球出現(xiàn)外展受限、復(fù)視，或動眼神經(jīng)受累癥狀；視力下降或失明，應(yīng)考慮鼻咽癌的診斷?？蛇M行一些輔助檢查以幫助診斷。鑒別診斷與鼻咽部黏膜炎癥的鑒別主要依賴活體組織學(xué)檢查。治療

1.放射治療大多數(shù)鼻咽癌對放射中度敏感，而淋巴上皮瘤型的鼻咽癌對放射治療敏感。故放射為首選治療。鼻咽部的照射：總量60～70Gy，分劑量連續(xù)照射6～7周?？粝乱罢丈洌酝字行臑橹休S照射，照射時囑病人盡量向上看，以免放射損傷晶狀體。頸部淋巴結(jié)也可放射治療。

2.化學(xué)藥物治療中晚期病例以及放射后未控制和復(fù)發(fā)者適宜化學(xué)治療，實質(zhì)上是一種姑息治療，可改善部分患者預(yù)后。常用藥物有環(huán)磷酸胺，阿霉素、順鉑和氟脲苷等。治療使用方法：①單獨使用：鼻咽癌對許多藥物的單獨使用具有一定敏感性；②聯(lián)合使用：對病情重或晚期病例，使用多種抗癌藥物聯(lián)合治療，可提高療效。

3.手術(shù)治療少數(shù)病例在特殊情況下，如放療后又復(fù)發(fā)，而病變較局限可手術(shù)切除。預(yù)后鼻咽癌以放射治療為主，殘余病灶可手術(shù)切除。照射范圍包括鼻咽、