尿崩癥教學(xué)課件

尿崩癥2021/7/91主要內(nèi)容定義病因與發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療2021/7/92

尿崩癥指精氨酸加壓素(argininevasopressin,AVP,又稱antidiuretichormone，ADH）嚴(yán)重缺乏或部分缺乏，或腎臟對(duì)AVP不敏感，致腎小管吸收水障礙，引起多尿、煩渴、多飲、低比重尿、低滲尿?yàn)樘卣鞯囊唤M綜合征

定義2021/7/93滲透壓感受器口渴視上核室旁核滲透壓ADH分泌示意圖2021/7/94

ADH的分泌與作用：合成部位：下丘腦視上核(AVP)、室旁核(OXT)屬下丘腦神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，神經(jīng)元軸突末梢止于垂體后葉。下丘腦(視上核)垂體神經(jīng)束，傳導(dǎo)神經(jīng)沖動(dòng)ADH的作用與機(jī)制：AVP屬蛋白質(zhì)激素，通過(guò)cAMP系統(tǒng)起作用

ADH分泌示意圖下丘腦視上核、室旁核垂體前葉垂體后葉AVP

視上垂體前葉腦神經(jīng)元

AVP2021/7/951)滲透壓調(diào)節(jié)：下丘腦視上核細(xì)胞及附近有滲透壓感受器血漿滲透壓正常：280～310mOsm/(kg·H2O)，血滲壓在280～284mOsm/kg·H2O時(shí)，AVP分泌2)血容量及血壓調(diào)節(jié)：左、右心房及腔靜脈、肺靜脈有血容量感受器頸動(dòng)脈和主動(dòng)脈處有壓力感受器ADH釋放的控制調(diào)節(jié)2021/7/96

3)神經(jīng)調(diào)節(jié)：組織胺、激肽酶、乙酰膽堿刺激AVP釋放從臥位變?yōu)榱⑽?，AVP水平上升2倍

4)口渴

5)糖皮質(zhì)激素：提高AVP釋放的滲透閾值2021/7/97血漿滲透壓與血漿加壓素以及尿滲透壓、尿容量的生理關(guān)系血漿滲透壓口渴滲透壓閾值尿滲透壓2021/7/98一、繼發(fā)性尿崩癥任何病變破壞下丘腦正中隆起(漏斗部)以上部位,常引起永久性尿崩癥；病變?cè)谙虑鹉X正中隆起以下者為暫時(shí)性尿崩癥下丘腦-神經(jīng)垂體腫瘤約50%(顱咽管瘤、松果體瘤)轉(zhuǎn)移瘤(肺癌、乳腺癌)其他：腦炎、腦膜炎、肉芽腫性疾病、淋巴細(xì)胞性垂體炎創(chuàng)傷性尿崩癥約10%

病因與發(fā)病機(jī)制2021/7/99

二、特發(fā)性尿崩癥約占30%；找不到任何原因。下丘腦視上核和室旁核神經(jīng)細(xì)胞明顯減少。該病患者血中存在有下丘腦室旁核神經(jīng)核團(tuán)抗體三、遺傳性尿崩癥家族史，常染色體顯性遺傳，由AVP-NPII基因突變引起，NPII(神經(jīng)垂體素)蛋白質(zhì)二級(jí)結(jié)構(gòu)破壞

2021/7/9109、人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:45:23PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32021/7/911

四、按照發(fā)病機(jī)制分類:1中樞性尿崩癥由于下丘腦視上核、室旁核神經(jīng)細(xì)胞破壞導(dǎo)致AVP嚴(yán)重缺乏或部分缺乏

2腎性尿崩癥家族性、間質(zhì)性腎炎、電解質(zhì)紊亂等引起腎臟對(duì)AVP不敏感，致腎小管吸收水障礙

3妊娠期尿崩癥具中樞性和腎性尿崩癥特點(diǎn)常見(jiàn)妊娠后三個(gè)月發(fā)生，分娩后自然緩解。循環(huán)AVP酶增高,與AVP降解增加有關(guān)

2021/7/912血滲壓:280～310mOsm/kg·H2O(平均300)24h尿滲壓：40～400mOsm/kg·H2O禁飲后達(dá)600～1000mOsm/kg·H2O(平均800)24h尿量1000～2000ml晝尿：夜尿=3～4:112h夜尿≤750mlSG:1.020以上或SG最高－最低≥0.009血漿AVP:2.3～7.4pmol/L禁水后明顯上升

正常人血、尿滲透壓及尿量的變化

2021/7/9131.可見(jiàn)于任何年齡，青少年多，男>女(2:1)多尿、煩渴、多飲，急起，起病日期明確尿量>4L/d(可達(dá)18L/d)，偶有40L/d者飲水和排水大致相等，體力下降智力接近正常2.伴隨病癥狀(原發(fā)病癥狀)腫瘤壓迫癥狀外傷后癥狀垂體前葉功能減退癥狀中

樞

性

尿

崩

癥臨床表現(xiàn)2021/7/914

正常人禁水一定時(shí)間后,因血滲壓升高,AVP分泌增多,尿量減少,尿液濃縮,維持血滲壓無(wú)明顯變化,尿滲>800mOsm/kg·H2O;尿崩癥的表現(xiàn)相反1.禁水試驗(yàn)實(shí)驗(yàn)室檢查2021/7/915禁水方法禁水時(shí)間8～12h不等，視每日尿量多少而定試驗(yàn)前測(cè)體重,BP,尿比重或尿滲壓禁水后每2h排尿一次,測(cè)尿比重或尿滲壓禁水后每1h測(cè)體重,BP有條件時(shí),試驗(yàn)前及結(jié)束時(shí)可測(cè)血滲壓2021/7/9161)體重減少>3%～5%2)BP下降>20mmHg以上3)體位性低血壓4)連續(xù)2次尿滲壓上升<30mOsm/kg·H2O5)連續(xù)2次尿量和尿比重變化不大結(jié)束禁水試驗(yàn)的提示2021/7/917正常人禁水后:

尿量明顯減少,尿液濃縮,尿比重>1.020

血滲壓無(wú)明顯變化尿滲壓>800mOsm/kg·H2O結(jié)果判斷2021/7/918尿崩癥患者禁水后尿量不減少,尿比重<1.010血滲壓升高尿滲壓變化不大;尿滲壓<血滲壓2021/7/919部分性尿崩癥:SG:可以>1.015，但是<1.020

尿滲壓<800mOsm/kg·H2O

尿滲壓>血滲壓2021/7/920圖示:禁水試驗(yàn)和禁水試驗(yàn)鑒別不同原因的尿崩癥DI=diabetesinsipidus(尿崩癥)

部分性正常人

精神性多飲完全性中樞性

腎性尿崩癥加壓素試驗(yàn)2021/7/921方法:在禁水試驗(yàn)的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)“結(jié)束禁水試驗(yàn)的提示”后,測(cè)定血滲壓;皮下注射水劑加壓素5U,1h和2h后分別測(cè)尿滲壓和血滲壓以作為對(duì)照結(jié)果：正常人尿滲壓變化不大精神性多飲者與正常相似尿崩癥尿滲壓上升>9%以上2.禁水-加壓素試驗(yàn)2021/7/9222021/7/9231)尿量>4～10L/d2)SG:1.005～1.0033)尿滲透壓<血滲透壓

(尿滲壓:<50～200mOsm/kg·H2O)4)補(bǔ)水不充分時(shí)血鈉升高(血鈉>150mmol/L)5)血漿AVP下降6)禁水試驗(yàn)?zāi)驖B壓、尿比重不能增加7)ADH(抗利尿激素)可明顯改善癥狀診斷標(biāo)準(zhǔn)2021/7/9241.精神煩渴：AVP正常，禁水及禁水加壓試驗(yàn)后上述檢查正常2.腎性尿崩癥:家族性X連鎖遺傳性疾病；出生后出現(xiàn)癥狀，男孩多見(jiàn)，伴有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩；AVP正常，禁水加壓后尿量不減少，尿比重不升高3.慢性腎臟疾?。河心I小管疾病表現(xiàn)，高鈣血癥、低鉀血癥等，多尿程度輕鑒別診斷2021/7/925

病因:腦部創(chuàng)傷、手術(shù)損傷垂體和下丘腦

1.暫時(shí)性尿崩癥：術(shù)后第一天發(fā)生，數(shù)天內(nèi)恢復(fù)

2.持續(xù)性尿崩癥：持續(xù)數(shù)周者可形成永久性尿崩癥

3.三相性尿崩癥(垂體損傷)：

①急性期：尿量增加，尿滲壓下降，持續(xù)4~5天。原因?yàn)樯窠?jīng)原性休克(AVP不釋放)②中間期：尿量減少，尿滲壓上升，約5~7天。此時(shí)

AVP溢出損傷神經(jīng)元

③持續(xù)期(永久性尿崩癥)：神經(jīng)元損傷創(chuàng)傷性尿崩癥的臨床特點(diǎn)2021/7/926圖示:垂體柄損傷時(shí)三相性變化外傷后立即出現(xiàn)尿崩癥持續(xù)7～10天,顯著多尿,加壓素不適當(dāng)增加,低鈉以及需要禁水。10天后,尿崩癥消失2021/7/927

一、激素替代治療：

1.水劑加壓素:5~10U,作用時(shí)間3~6h;手術(shù)時(shí)使用

2.長(zhǎng)效尿崩停:鞣酸加壓素注射液5U/ml0.1~0.2ml開(kāi)始,使用量以尿量<2500ml為宜

3.DDAVP(1-脫氨-8右旋精氨酸加壓素)人工合成AVP類似物,鼻噴吸入或皮下或肌肉或靜脈或口服(商品名彌凝)給藥治療2021/7/928二、非激素類抗利尿劑:1.氯磺丙脲：0.2～0.5gqd,刺激垂體釋放AVP加強(qiáng)AVP對(duì)腎小管的作用

2.DHCT:機(jī)制不明,通過(guò)排鈉,使腎小球?yàn)V過(guò)率降低,增加近曲小管水分吸收,進(jìn)入遠(yuǎn)曲小管原尿減少

3.安妥明：能刺激AVP的釋放

4.酰氨脒嗪(卡馬西平)0.2tid,能刺激AVP的釋放三、繼發(fā)性尿崩癥病因治療2021/7/9299、人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。03-2月-2303-2月-23Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。***2/3/20234:45:23PM11、人總是珍惜為得到。03-2月-23**Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請(qǐng)。***Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。03-2月-2303-2月-23**03February202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月2023**03-2月-2315、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。。二月23*03-2月-23*03February202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。**2/3/202317、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。***03-2月-23謝謝大家2021/7/9309、人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:45:23PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/