血漿置換在神經(jīng)系統(tǒng)疾病中應用的專家共識解讀

神經(jīng)系統(tǒng)疾病中

血漿置換的應用內(nèi)容要點定義、原理

神經(jīng)系統(tǒng)疾病適應癥

并發(fā)癥及處理

123下面將分為以下幾點來闡述血漿置換的應用1、定義、原理

最初的血漿置換療法

1914年，Abel等提出血漿清除法:把患者血液收集在抗凝袋里，經(jīng)過自然沉淀，收集血漿,棄去其余部分,回輸患者體內(nèi)，重復幾次既可有效地清除致病因子1、定義、原理

現(xiàn)在的血漿置換療法

一種治療性血漿凈化方法，抽取患者血液后經(jīng)血液置換機分離血漿，再以供體血漿或白蛋白替換，混合患者自身血細胞后再回輸給患者，達到免疫調(diào)節(jié)、治療疾病的目的。1、定義、原理針對免疫性神經(jīng)系統(tǒng)疾病免疫性神經(jīng)系統(tǒng)疾病的致病因子很多，包括自身免疫性疾病的抗體（IgG、IgM等）、沉淀于組織的免疫復合物、異性抗原、異常增多的低密度脂蛋白等。1、定義、原理針對免疫性神經(jīng)系統(tǒng)疾病血漿置換可通過清除病患血漿中的致病因子達到治療目的。近年血漿置換被用于自身免疫介導的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，并取得較好療效。1、定義、原理針對免疫性神經(jīng)系統(tǒng)疾病應用血細胞分離機進行血漿置換（PE）相對比較安全，但也并非絕對沒有風險。由于接受此項治療的患者多為常規(guī)治療無效，病情比較復雜，全身情況較差，所以實施時仍應小心謹慎。內(nèi)容要點定義、原理

神經(jīng)系統(tǒng)疾病適應癥

并發(fā)癥及處理

123下面將介紹適應于此方法的神經(jīng)系統(tǒng)疾病2.1各疾病詳析①急性炎性反應性脫髓鞘性多神經(jīng)病(AIDP)／Guillain—Barre綜合征(GBS)基于一致的I類研究的結論，PE（血漿置換）對病情嚴重程度足以影響獨立行走或需要人工通氣的AlDP／GBS患者明確有效；對于癥狀輕微的AIDP／GBS，如果患者仍然有行走能力，PE很可能有效。因此，對嚴重程度足以影響患者獨立行走或需要人工通氣的AIDP／GBS患者，應給予PE治療(A級建議)；對于輕癥AIDP／GBS應考慮PE治療(B級建議)。臨床實踐中靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）是AIDP／GBS患者的替代治療，目前尚無足夠證據(jù)顯示其比PE療效更好。2.1各疾病詳析②慢性炎性反應性脫髓鞘性多神經(jīng)病（CIDP）基于2個I類研究的結論。PE在CIDP的短期治療中明確有效。這兩個研究均顯示PE療效不能維持，且在最后1次PE后1～5周開始出現(xiàn)再次加重。因此，PE可作為CIDP患者的短期治療措施(A級建議)。臨床實踐中糖皮質(zhì)激素(簡稱“激素”)、IVIG和免疫抑制劑亦可用于CIDP的治療。2.1各疾病詳析③未定性的單克隆γ球蛋白相關多發(fā)性周圍神經(jīng)病(MGUS)基于1個I類研究的結論，PE在IgA和IgG型MGUS伴發(fā)的周圍神經(jīng)病中很可能有效；基于1個I類和1個Ⅲ類研究證據(jù)，PE在lgM型MGUS伴發(fā)的周圍神經(jīng)病中很可能無效。因此，在IgA或IgG型MGUS伴發(fā)的周圍神經(jīng)病應該考慮PE治療(B級建議)，而在IgM型MGUS伴發(fā)的周圍神經(jīng)病不應該考慮PE治療(B級建議)。2.1各疾病詳析④重癥肌無力（MG）目前尚無PE治療MG患者的隨機安慰劑對照臨床試驗，缺乏I級證據(jù)基于1個Ⅲ類研究的結論．對PE治療在肌無力危象或胸腺切除術前準備中的價值尚無足夠評價證據(jù)。盡管如此．不少醫(yī)療中心仍然對這樣的患者進行PE治療。2.1各疾病詳析⑤CNS脫髓鞘病變基于1個I類研究的結論．PE很可能在復發(fā)性多發(fā)性硬化(MS)的急性復發(fā)期作為輔助治療有效；（B級建議）基于1個Ⅱ類研究證據(jù)，PE可能在大劑量激素治療無效的暴發(fā)性CNS脫髓鞘疾病(包括MS，急性播散性腦脊髓炎、視神經(jīng)脊髓炎和橫斷性脊髓炎)有效。由于該研究包含了多個脫髓鞘疾病亞組．尚無法確定PE對哪種CNS脫髓鞘疾病療效最好。（C級建議）而對于慢性進展性或繼發(fā)進展性MS，基于一致的I類研究證據(jù)，已經(jīng)明確表明PE無效。（A級建議）2.1各疾病詳析⑥鏈球菌感染所致的兒童自身免疫性神經(jīng)精神疾患目前尚無足夠資料(只有1個Ⅲ類研究)評價PE治療PANDAS病譜中急性強迫性疾患和抽動綜合征的療效。因此，尚無足夠證據(jù)支持或反對在PANDAS病譜中的急性強迫性疾患和抽動綜合征采用PE治療(U級建議)。2.1各疾病詳析⑦Sydenham舞蹈病目前尚無足夠資料(只有1個Ⅲ類研究)評價PE治療Sydenham舞蹈病的療效。因此，尚無足夠證據(jù)支持或反對在Sydenham舞蹈病采用PE治療(U級建議)。2.2適應癥概述—有效范圍GrowthStartJumpA級Ⅰ類證據(jù)

B級Ⅰ類證據(jù)

C級Ⅱ類證據(jù)

對大劑量皮質(zhì)類固醇無效的急性暴發(fā)性脫髓鞘性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病(如MS、視神經(jīng)脊髓炎等)

重度急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)／吉蘭·巴雷綜合征(GBS)

慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(CIDP)的短期治療

輕度AIDP/GBS

單克隆γ球蛋白相關的多發(fā)性神經(jīng)?。↖gA或IgG）

復發(fā)型多發(fā)性硬化急性加重期的二線治療2.2適應癥概述—無效范圍GrowthJumpA級Ⅰ類證據(jù)

B級Ⅰ類證據(jù)

慢性或繼發(fā)性進展型多發(fā)性硬化

單克隆γ

球蛋白相關的多發(fā)性神經(jīng)?。↖gM）內(nèi)容要點定義、原理

神經(jīng)系統(tǒng)疾病適應癥

并發(fā)癥及處理

123下面將介紹PE的并發(fā)癥及處理辦法3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理

用消毒棉球或無菌紗布覆蓋穿刺孔，并用手指壓迫7～10min；患者手臂舉到心臟水平以上持續(xù)5～10min；最好用冰塊置血腫處冷敷5min。

靜脈穿刺部位血腫3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理

臨床表現(xiàn)輕者僅表現(xiàn)為畏寒、口唇麻木；重者出現(xiàn)不自主的肌肉震顫，手足抽搐，心動過速，甚至心律不齊；心電圖顯示S-T段延長，T波或P波低平。

枸櫞酸鹽中毒3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理

及時靜脈注射10%葡萄糖酸鈣10ml可立即緩解癥狀。

預防：術前口服適量鈣片或飲一杯牛奶。

枸櫞酸鹽中毒3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理臨床表現(xiàn)：隨原發(fā)病而異。術后原發(fā)病的癥狀立即減輕，隨之加重。以重癥肌無力為例，經(jīng)PE后血中抗乙酰膽堿受體的抗體滴度顯著下降，癥狀得以緩解。術后未用免疫抑制劑或所用藥物劑量太小，導致抗體水平“反跳”，病情加重。

“反跳”現(xiàn)象3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理處理：立即應用該種疾病所用的常規(guī)治療藥物，并適當增加劑量。預防：PE后要及時補充常規(guī)治療的藥物，維持必要的血藥濃度，以防“反跳”現(xiàn)象的發(fā)生。

“反跳”現(xiàn)象3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理臨床表現(xiàn)：術后出凝血指標幾乎總是異常的，但不一定有出血的臨床表現(xiàn)。因為凝血因子只要有正常濃度的30%，就能發(fā)揮止血作用，所以盡管出凝血試驗異常，臨床上發(fā)生異常出血癥狀者比較少見

出凝血異常出血傾向3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理處理：絕大多數(shù)凝血因子在術后24h之內(nèi)恢復正常，血小板在2～4d內(nèi)恢復到術前水平，無明顯出血不必作特殊處理。如有出血的臨床表現(xiàn)，則應根據(jù)病情及實驗室檢查結果，適當補充新鮮冰凍血漿或濃縮血小板。

出凝血異常出血傾向3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理臨床表現(xiàn)：輕度過敏反應以蕁麻疹最為多見，發(fā)生率可達1%～3%，常發(fā)生于有過敏體質(zhì)的患者。嚴重過敏反應十分少見，發(fā)生率為1/700～1/1000，表現(xiàn)為支氣管痙攣、喉頭黏膜水腫、呼吸困難、紫紺，甚至出現(xiàn)過敏性休克。

血漿過敏反應3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理處理：輕度過敏反應者口服或注射抗組胺藥物后，癥狀很快緩解或消失。一旦發(fā)生嚴重過敏反應應立即停止置換，保留靜脈通路，積極搶救

血漿過敏反應3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理預防：預先口服抗組胺藥物或靜注地塞米松可減輕過敏反應；對輸血或血漿有過敏史者盡可能避免應用血漿作置換液。

血漿過敏反應3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理臨床表現(xiàn)：在PE中，以新鮮冰凍血漿作為置換液，有極少的患者有感染病毒性疾病的危險，尤其是病毒性肝炎和艾滋病。我國輸血后肝炎最為常見，加強對獻血者篩查可減少這種并發(fā)癥的發(fā)生。

病毒性疾病的傳播3、并發(fā)癥及處理常見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理輸血后肝炎只考慮乙型和丙型肝炎，一般不考慮其他型的肝炎。據(jù)報道，輸血后肝炎中有90%是丙型肝炎，其中50%～60%可發(fā)展為慢性肝炎。在慢性肝炎中，有20%發(fā)展為肝硬化和原發(fā)性肝癌。因此，對輸血后丙型肝炎應十分重視。

病毒性疾病的傳播3、并發(fā)癥及處理少見并發(fā)癥表現(xiàn)及處理上訴并發(fā)癥并不常見，如果發(fā)生則應及時作相應處理。

靜脈穿刺的部位發(fā)生感染留在體內(nèi)作置換用的導管發(fā)生感染分離機引起的輕度機械性溶血輸入大量溫度過低的置換液所致的心律失常。最后總結下面