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文檔簡介
骨巨細(xì)胞瘤疾病簡介骨巨細(xì)胞瘤(giantcelltumorofbone)是起源于松質(zhì)骨的溶骨性腫瘤,屬潛在惡性,有時(shí)是明顯惡性。多見于年輕成人。腫瘤主要由巨細(xì)胞(破骨細(xì)胞)和基質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成。骨巨細(xì)胞瘤在我國是較常見的原發(fā)性骨腫瘤之一,此瘤生長活躍,對(duì)骨質(zhì)侵蝕破壞性大,如得不到及時(shí)妥善的治療,可造成嚴(yán)重殘廢而導(dǎo)致截肢,少數(shù)病例尚可轉(zhuǎn)移而致命。疾病特點(diǎn)好發(fā)年齡20—40歲,性別差異不大,多為單發(fā)病變,常見部位是長骨的骨端,最常見的部位是股骨遠(yuǎn)瑞、脛骨近端、橈骨遠(yuǎn)端,也可見于骶骨、脛骨遠(yuǎn)端、肱骨近端,股骨近端和腓骨近端。偶見于手及足部的小骨、胸腰段的椎體和肋骨。癥狀體征
疼痛及腫脹,瘤內(nèi)出血或病理骨折往往伴有嚴(yán)重疼痛,局部可有腫脹。關(guān)節(jié)活動(dòng)度常受限,局部包塊壓之有乒乓球樣感覺。影像表現(xiàn)X線平片是骨巨細(xì)胞瘤最具診斷價(jià)值的放射學(xué)檢查手段。其在X線片上表現(xiàn)為骨端的囊性溶骨性破壞,也可有“分葉狀”、“肥皂泡”樣改變??汕旨案慎慷?,向關(guān)節(jié)側(cè)延伸侵及部分或全部鄰近關(guān)節(jié)軟骨下的骨皮質(zhì)。腫瘤大小與發(fā)生病變骨的大小有關(guān)。腫瘤延患肢骨長軸侵及的范圍往往小于延橫軸侵及的范圍,在骨干側(cè)可見篩孔樣改變,而在骨端的周圍可見明顯的骨皮質(zhì)膨脹、變薄。病變內(nèi)部為不同程度的溶骨改變,皮質(zhì)外多沒有骨膜反應(yīng);當(dāng)出現(xiàn)病理骨折時(shí)則可見骨膜反應(yīng)。通??梢姷焦悄は滦律怯兄袛?,骨膜保持完整,病變的松質(zhì)骨邊緣部分可有明顯的界限。長骨以外部位的骨巨細(xì)胞瘤在X線片上無特征性表現(xiàn),與其他溶骨病變沒有區(qū)別。CT在確定腫瘤范圍方面優(yōu)于X線平片。其可精確確定腫瘤在皮質(zhì)內(nèi)的范圍,腫瘤與其他結(jié)構(gòu)的關(guān)系,皮質(zhì)是否完整和確定腫瘤的侵襲范圍。但CT只能通過重建的方式才可顯示軟骨下骨的破壞程度。當(dāng)骨巨細(xì)胞瘤合并動(dòng)脈瘤樣骨囊腫時(shí)腫瘤內(nèi)能見到液-液平面。MRI是最好的影像學(xué)檢查方法,具有高質(zhì)量的對(duì)比度和分辨率,并可多平面成像。腫瘤在縱向弛豫時(shí)間(T1WI)表現(xiàn)為低強(qiáng)度信號(hào),在橫向弛豫時(shí)間(T2WI)表現(xiàn)為高強(qiáng)度信號(hào)。因此看髓內(nèi)病變最好用T1加權(quán)像,在觀察皮質(zhì)外病變時(shí)最好用T2加權(quán)像。骨掃描在骨巨細(xì)胞瘤累及的部位,放射性核素99mTc的攝取量增加。放射性核素?cái)z取升高的情況可能是彌散的,血液集中在邊緣部分,而中央部分的濃聚較低。放射性核素?cái)z取可以超過腫瘤的邊界,因此無法用來正確判斷其在髓腔內(nèi)的侵及范圍。鑒別診斷棕色瘤多骨受累,成年女性多見,早期癥狀為骨痛,實(shí)驗(yàn)室檢查血鈣升高,血磷降低,血中AKP(血清磷酸酶)、PTH(甲狀旁腺素)升高,好發(fā)長骨骨干或骨干骺、髂骨、手足骨等。鏡下在正常骨結(jié)構(gòu)消失的基礎(chǔ)上出現(xiàn)大量纖維組織增生,小型多核巨細(xì)胞分布不均,并見出血灶及吞噬含鐵黃素的巨噬細(xì)胞,病灶周圍可見骨樣基質(zhì)和新生骨小梁及破骨細(xì)胞吸收后殘存板層骨。切除甲狀旁腺原發(fā)病變后,骨骺病灶可隨之修復(fù)。巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫常見10歲~20歲青少年,好發(fā)下頜骨?,F(xiàn)在認(rèn)為發(fā)生于頜骨者通常并非真性GCT而是巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫。鏡下多核巨細(xì)胞體積小,中等數(shù)量,分布不均勻,常聚集于出血、壞死與含鐵血黃素沉積部位,并可見骨樣與骨組織形成,病灶經(jīng)單純刮除后預(yù)后較好。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫多發(fā)生于20歲以下的青少年。好發(fā)椎骨及扁骨,但也可發(fā)生于長骨干。X線上與骨巨細(xì)胞瘤相似,呈骨的偏心膨脹,骨皮質(zhì)消融,與其鏡下不同的是多核巨細(xì)胞分布不均且多位于血管囊腫和出血灶附近,胞體較小,間質(zhì)為成熟的纖維組織。單純病灶刮除四分之一會(huì)復(fù)發(fā),大塊切除或刮除并結(jié)合骨移植效果較好。多核巨細(xì)胞性骨病變十分復(fù)雜,稍不警惕就易造成誤診,對(duì)于患者是兒童,病變?cè)诔竟峭獾淖倒恰㈩M骨和手足骨,病灶多發(fā),通常不是骨巨細(xì)胞瘤。特別值得一提的是骨折時(shí)可因壞死、出血及多核巨細(xì)胞反應(yīng)而誤診為骨巨細(xì)胞瘤合并病理性骨折,應(yīng)加以鑒別。病理生理骨巨細(xì)胞瘤按分化程度可分為三級(jí):1級(jí),基質(zhì)細(xì)胞頗稀疏,核分裂少,多核巨細(xì)胞甚多。2級(jí)基質(zhì)細(xì)胞多而密集,核分裂較多。3級(jí),以基質(zhì)細(xì)胞為主,核異形性明顯,分裂極多,多核細(xì)胞很少,因此1級(jí)偏良性,2級(jí)為侵襲性,3級(jí)為惡性。雖然腫瘤的生物學(xué)行為,良惡性并不完全與病理分級(jí)一致,但分級(jí)對(duì)腫瘤屬性和程度的確定及治療方案的制定有較大程度的參考價(jià)值。治療措施局部切除如病變部分切除后對(duì)功能影響不大,最好完全切除,如腓骨上端、尺骨下端、橈骨上端、手骨、足骨等。徹底刮除,50%氯化鋅燒灼加植骨術(shù)對(duì)鄰近大關(guān)節(jié)的良性骨巨細(xì)胞瘤,如采用單純刮除植骨法,復(fù)發(fā)率可高達(dá)40~70%。此法合并癥多,如骨不連接,關(guān)節(jié)僵直,假體松動(dòng)、感染等,可造成嚴(yán)重病廢,甚至導(dǎo)致截肢。切除或截肢如為惡性,范圍較大,有軟組織浸潤或術(shù)后復(fù)發(fā),應(yīng)根據(jù)具體情況考慮局部切除或截肢,有的切除腫瘤后失去關(guān)節(jié)作用,如股骨頸,可考慮切除后應(yīng)用人工關(guān)節(jié)或關(guān)節(jié)融合術(shù)。放射治
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