第七章糖類代謝

第七章糖類化合物代謝

糖類化合物

糖的合成與分解

糖酵解

三羧酸循環(huán)

乙醛酸循環(huán)

磷酸戊糖途徑糖是指多羥基醛或多羥基酮及其衍生物或多聚物。第一節(jié)糖類化合物葡萄糖果糖通式：Cx(H2O)yNameFormula三碳糖(Triose)C3H6O3四碳糖(Tetrose)C4H8O4五碳糖(Pentose)C5H10O5六碳糖(Hexose)C6H12O6七碳糖(Heptose)C7H14O7八碳糖(Octose)C8H16O8例外：甲醛（CH2O），乙酸（C2H4O2），乳酸（C3H6O3）；脫氧核糖（C5H10O4），鼠李糖（C6H12O5）等。糖的生物學(xué)功能1.能源：淀粉和糖原是重要的能源物質(zhì)；2.結(jié)構(gòu)物質(zhì)：植物細(xì)胞壁中的纖維素、細(xì)菌細(xì)胞壁的肽聚糖；3.在生物體內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌镔|(zhì)：4.識別信號分子：參與分子和細(xì)胞識別、細(xì)胞粘附、糖復(fù)合物的定位和代謝等。常用單詞、前綴和后綴單詞sugar，carbohydrate，saccharide…前綴Glycobiology，Glycoconjugate，Glycoprotein，Glycolipid…后綴-ose，-saccharideor-glycanGlucose（葡萄糖），F(xiàn)ructose（果糖），Galactose（半乳糖），Sucrose（蔗糖）…糖的分類根據(jù)其水解產(chǎn)物的情況，糖主要可分為：單糖

(monosacchride)：僅包含一個多羥基醛或多羥基酮單位；是構(gòu)成寡糖和多糖的基本單位。寡糖

(oligosacchride)：由2-20多個單糖通過糖苷鍵連接而成的糖類物質(zhì)；多糖

(polysacchride)：由多個單糖（20個以上）單位通過糖苷鍵連接而構(gòu)成的糖類物質(zhì)；結(jié)合糖

(glycoconjugate)：糖和非糖物質(zhì)共價結(jié)合而成的復(fù)合物。單糖含有一個羰基和多個羥基。它是構(gòu)成寡糖和多糖的基本單位，自身不能水解成更簡單的糖類物質(zhì)。一、單糖根據(jù)羰基在碳鏈上的位置可分為：醛糖和酮糖。最簡單的醛糖是甘油醛最簡單的酮糖是二羥丙酮含有不同碳原子數(shù)的單糖都有其醛糖和酮糖形式。單糖的鏈狀結(jié)構(gòu)以多羥基醛或多羥基酮通式來表示單糖的鏈狀結(jié)構(gòu)。除了二羥丙酮以外的其他單糖都具有一個或多個不對稱（手性）碳原子。醛糖與酮糖的構(gòu)型是由分子中離羰基最遠(yuǎn)的不對稱碳原子上的羥基方向來決定的。該羥基在Fischer投影式右側(cè)的稱為D-型，在左側(cè)的稱為L-型。丙糖及其磷酸酯丁糖與戊糖主要的己糖

葡萄糖是動物機(jī)體最重要的單糖在生物體中的主要形式是D-吡喃-葡萄糖單糖的環(huán)狀結(jié)構(gòu)—Haworth透視式在Fischer投影式中形成過長的氧橋是不合理的。1926年Haworth提出透視式表達(dá)糖的環(huán)狀結(jié)構(gòu)。如果氧環(huán)上的碳原子按順時針方向排列，羥甲基在平面之上的為D-型，在平面之下的為L-型。在D-型糖中，半縮醛羥基在平面之下的為α型，在平面之上的為β型。從鏈狀式到Haworth式的轉(zhuǎn)換葡萄糖和果糖的磷酸酯二、寡糖根據(jù)糖水解后的殘基數(shù)量，寡糖又可分為二糖、三糖、四糖…二糖(Disaccharides)：包含兩個通過糖苷鍵連接的單糖。蔗糖（sucrose）、乳糖（lactose）和麥芽糖（maltose）是自然界最為豐富的二糖。麥芽糖是淀粉的水解產(chǎn)物，由兩個α-D-葡萄糖通過α-1,4糖苷鍵連接而成。乳糖和麥芽糖有半縮醛羥基，因此具有還原性。蔗糖沒有游離的半縮醛羥基，是非還原糖。三、多糖多糖屬于非還原性糖。按生物來源：植物多糖、動物多糖和微生物多糖；按生物功能：貯存多糖和結(jié)構(gòu)多糖；按組成的不同：同多糖和雜多糖。1.淀粉（分為直鏈淀粉和支鏈淀粉）直鏈淀粉以（14）糖苷鍵聚合而成。呈螺旋結(jié)構(gòu)，遇碘顯紫藍(lán)色。（一）同多糖Amylopectin支鏈淀粉中除了（1→4）糖苷鍵構(gòu)成糖鏈以外，在支點(diǎn)處存在（1→6）糖苷鍵，分子量較高。遇碘顯紫紅色。β-1,4-糖苷鍵纖維素的分子結(jié)構(gòu)糖原（Glycogen）：主要存在于肝臟和骨骼肌。糖原由多個α-D-葡萄糖通過α-1,4糖苷鍵連接而成，結(jié)構(gòu)有分支，分支點(diǎn)由α-1,6糖苷鍵鏈接。α-1,4-糖苷鍵α-1,6-糖苷鍵（二）雜多糖由多種單糖或單糖衍生物所組成的多糖，常見的有：果膠(Pectin)半纖維素(Hemicellulose)瓊脂(Agar)和瓊脂糖(Agarose)糖胺聚糖（或稱黏多糖）(Glycosaminoglycan)復(fù)合糖（glycoconjugate）是糖類與蛋白質(zhì)或脂類等生物大分子以共價鍵連接而成的糖復(fù)合物。四、復(fù)合糖/結(jié)合糖

糖脂(glycolipid)：是糖與脂類的結(jié)合物。糖蛋白(glycoprotein)：是糖與蛋白質(zhì)的結(jié)合物。代謝的概念新陳代謝簡稱代謝，是活細(xì)胞中進(jìn)行的所有化學(xué)反應(yīng)的總稱。細(xì)胞內(nèi)的化學(xué)反應(yīng)不是相互獨(dú)立的，而是相互聯(lián)系的，一個反應(yīng)的產(chǎn)物可能就是下一個反應(yīng)的底物，這樣構(gòu)成一連串的反應(yīng)，稱之為代謝途徑。在酶催化的連續(xù)反應(yīng)中產(chǎn)生的各種酶促產(chǎn)物，除最終產(chǎn)物不計在內(nèi)，統(tǒng)稱為中間產(chǎn)物或中間物或中間體。反應(yīng)物、中間產(chǎn)物和產(chǎn)物統(tǒng)稱為代謝物。代謝途徑的各個中間環(huán)節(jié)統(tǒng)稱為中間代謝。分解代謝（catabolism）是大分子（多糖、蛋白質(zhì)、脂類等）不斷氧化降解為小分子（如CO2、NH3、H2O），同時伴隨著能量的釋放；合成代謝（anabolism）是由小分子（如氨基酸等）生成大分子（如蛋白質(zhì)）的過程。新陳代謝合成代謝一般不是分解代謝簡單的逆向反應(yīng)，而是由不同酶催化的，通常需要消耗ATP，還原供氫體多為NADPH。糖原甘油三酯蛋白質(zhì)葡萄糖脂肪酸+甘油氨基酸乙酰CoA

呼吸鏈

H2O

ADP+PiATP

CO22H

TCA

分解代謝主要分三個階段進(jìn)行第二節(jié)糖的合成與分解

糖的活化蔗糖的合成與降解淀粉的生物合成與降解纖維素的生物成與降解一、糖的活化寡糖和多糖的合成是以單糖作為原料的，而單糖要轉(zhuǎn)變成寡糖和多糖必須首先被活化。常見活化形式：腺苷二磷酸葡萄糖（ADPG）、尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）、尿苷二磷酸半乳糖（UDPGa）、胞苷二磷酸葡萄糖（CDPG）、鳥苷二磷酸葡萄糖（GDPG）、胸苷二磷酸葡萄糖（TDPG）?；罨^程：

G-1-P+ATPADPG+ppiG-1-P+UTPUDPG+ppiADPG焦磷酸化酶UDPG焦磷酸化酶二、蔗糖的合成與降解蔗糖是植物體內(nèi)普遍存在的雙糖；高等植物光合作用的產(chǎn)物主要以蔗糖的形式運(yùn)輸；部分植物也以蔗糖作為主要貯存的營養(yǎng)物質(zhì)。（1）蔗糖磷酸化酶途徑

—微生物1.蔗糖的生物合成（2）蔗糖合成酶途徑

—高等植物（3）磷酸蔗糖合成酶途徑

—高等植物2.蔗糖的分解1.直鏈淀粉的生物合成（一）淀粉的生物合成D酶

—將短片段糖鏈轉(zhuǎn)移到另一個具有α-1，4-糖苷鍵的糖鏈上形成直鏈淀粉的酶。引子：α-1，4-葡聚寡糖。n≥3。最小為麥芽三糖。三、淀粉的生物合成與分解（1）（2）（3）2.支鏈淀粉的生物合成在Q酶的催化下，將直鏈淀粉的非還原端上6～8個葡萄糖基切下，轉(zhuǎn)移至直鏈淀粉上，與葡萄糖殘基上的C6上的羥基連接形成α-1,6-糖苷鍵，從而形成支鏈淀粉。（二）淀粉的分解1.

淀粉的水解：-淀粉酶：又稱-1,4-葡聚糖水解酶，為含Ca2+的金屬酶，具有內(nèi)切酶性質(zhì)，以無規(guī)則的方式水解-1,4糖苷鍵。β-淀粉酶：又稱β-1,4-麥芽糖苷酶，具有外切酶性質(zhì)。不能水解β-1,6-糖苷鍵。R酶：又稱脫支酶，水解-1,6-糖苷鍵。-葡萄糖苷酶、-糊精酶分別把麥芽糖、糊精徹底分解。2.淀粉的磷酸解纖維素是地球上最豐富的有機(jī)物質(zhì)。纖維素是植物細(xì)胞壁的重要結(jié)構(gòu)成分，是由β-1,4糖苷鍵連接起來的大分子。纖維素的分子不分支。合成：纖維素合成酶—需要引物分解：纖維素酶四、纖維素的合成與降解（自學(xué)）第三節(jié)糖酵解

糖酵解（glycolysis）是在無氧條件下，葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)楸幔╬yruvate）并形成ATP的一系列反應(yīng)。由于Embden，Meyerholf和Parnas等人在研究糖酵解作用方面作了較大的貢獻(xiàn)，因而糖酵解過程有時也稱為EMP途徑。是動物、植物、微生物細(xì)胞中葡萄糖分解產(chǎn)生能量的共同代謝途徑。

1875年法國科學(xué)家巴斯德(L.Pasteur)就發(fā)現(xiàn)葡萄糖在無氧條件下被酵母菌分解生成乙醇的現(xiàn)象。

1897年德國的巴克納兄弟(HansBuchner和EdwardBuchner)發(fā)現(xiàn)發(fā)酵作用可以在不含細(xì)胞的酵母抽提液中進(jìn)行。

1905年哈登(ArthurHarden)和揚(yáng)(WilliamYoung)實(shí)驗(yàn)中證明了無機(jī)磷酸的作用。

1940年前德國的生物化學(xué)家恩伯頓(GustarEmbden)和邁耶霍夫(OttoMeyerhof)等人的努力完全闡明了糖酵解的整個途徑。一、糖酵解的研究歷史

糖酵解的全過程在細(xì)胞質(zhì)（cytoplasm）中進(jìn)行，共10步，可分為兩大階段：酵解準(zhǔn)備階段（第1-5步）；產(chǎn)能階段（第6-10步）。二、糖酵解的生物化學(xué)過程糖酵解途徑（1）將ATP上的磷酸基團(tuán)轉(zhuǎn)移到受體上的酶稱為激酶（kinase）。己糖激酶（肝外組織）與葡萄糖激酶（肝臟）為同工酶，對葡萄糖的Km值分別為0.1mmol/L、5～10mmol/L；葡萄糖激酶是一種誘導(dǎo)酶，葡萄糖濃度較高時才起作用。己糖激酶是糖酵解過程中第一個調(diào)節(jié)酶，受產(chǎn)物的別構(gòu)抑制。該反應(yīng)為糖酵解途徑的第一個限速步驟。糖酵解途徑（2）糖酵解途徑（3）

磷酸果糖激酶是一個變構(gòu)酶，催化效率很低，糖酵解的速率嚴(yán)格地依賴該酶的活力水平。磷酸果糖激酶為糖酵解途徑中最重要的調(diào)節(jié)酶，此反應(yīng)是糖酵解途徑的第二個限速步驟。糖酵解途徑（4）糖酵解途徑（5）糖酵解途徑至此，1分子葡萄糖生成2分子3-磷酸甘油醛，通過兩次磷酸化作用消耗2分子ATP。糖酵解途徑（6）3-磷酸甘油醛脫氫酶是一種巰基酶，重金屬離子和烷化劑（如碘乙酸）能抑制該酶的活性。糖酵解途徑（7）糖酵解途徑過程中第一次產(chǎn)生ATP的反應(yīng)，屬于底物水平的磷酸化反應(yīng)。底物氧化過程中產(chǎn)生的能量直接將ADP磷酸化生成ATP的過程，稱為底物水平磷酸化（substratelevelphosphorylation）。糖酵解途徑（8）糖酵解途徑（9）烯醇化酶需要Mg2+或Mn2+作為輔助因子，其活性可被F-抑制。糖酵解途徑（10）此反應(yīng)是糖酵解途徑的第三個限速步驟；丙酮酸激酶為變構(gòu)酶。是糖酵解途徑過程中第二次產(chǎn)生ATP的反應(yīng)，也是屬于底物水平的磷酸化反應(yīng)。糖酵解途徑至此，經(jīng)過糖酵解途徑，一個分子葡萄糖可氧化分解產(chǎn)生2分子丙酮酸。在此過程中，經(jīng)底物水平磷酸化可產(chǎn)生4分子ATP。葡萄糖酵解的總反應(yīng)式：Glu+2Pi+2ADP+2NAD+2丙酮酸＋2ATP+2NADH+H++2H2O葡萄糖6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸磷酸二羥丙酮乙醛乳酸乙醇己糖激酶磷酸己糖異構(gòu)酶磷酸果糖激酶醛縮酶脫氫酶磷酸甘油酸激酶變位酶烯醇化酶丙酮酸激酶乳酸脫氫酶-ATP-ATP+ATP+ATP糖原1-P-G糖酵解途徑匯總由1分子G在無氧條件下氧化分解，最終產(chǎn)生2分子ATP。注意酵解途徑中的3個關(guān)鍵酶催化的不可逆反應(yīng)，它們是：1.己糖激酶2.磷酸果糖激酶3.丙酮酸激酶三、糖酵解過程的化學(xué)計量糖酵解過程中ATP的生成反應(yīng)ATP的消耗或生成（+代表產(chǎn)生，-代表消耗）葡萄糖→6-磷酸葡萄糖－1×ATP6-磷酸果糖→1,6-二磷酸果糖－1×ATP2（1,3-二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油酸）＋2×ATP2（磷酸烯醇式丙酮酸→丙酮酸）＋2×ATP合計2ATP

1.通過糖酵解途徑，可使生物機(jī)體或組織獲得適應(yīng)缺氧環(huán)境所需能量。

1molG

經(jīng)糖酵解可凈生成2molATP（高能化合物）厭氧生物，能量的主要來源；高等生物，輔助作用。四、糖酵解的生物功能2.酵解中形成的許多中間產(chǎn)物，為其他物質(zhì)合成提供原料，與其他代謝途徑相聯(lián)系，如：

6-磷酸葡萄糖—磷酸戊糖途徑的底物；磷酸二羥丙酮—磷酸甘油，與脂肪合成聯(lián)系；丙酮酸—丙氨酸，與氨基酸、蛋白質(zhì)代謝聯(lián)系。糖酵解途徑是單糖分解代謝的一條最重要的基本途徑五、糖酵解途徑的調(diào)節(jié)己糖激酶的調(diào)節(jié)：活性受其本身反應(yīng)產(chǎn)物—6-磷酸葡萄糖的抑制。

主要是通過各種變構(gòu)劑對三個關(guān)鍵酶進(jìn)行變構(gòu)調(diào)節(jié)，使糖酵解的速率與機(jī)體的能量需求相適應(yīng)。是調(diào)節(jié)糖酵解途徑的主要因素。2.磷酸果糖激酶的調(diào)節(jié)：3.丙酮酸激酶的調(diào)節(jié)：六、丙酮酸的去路1.生成乙醇（酒精發(fā)酵）：酵母、某些微生物和植物細(xì)胞2.生成乳酸（乳酸發(fā)酵）3.生成乙酰CoA，進(jìn)入三羧酸循環(huán)七、其他糖類進(jìn)入糖酵解的途徑1.淀粉2.糖原（1）己糖激酶催化途徑3.果糖（2）果糖激酶、果糖醛縮酶和丙糖激酶催化途徑4.乳糖和半乳糖5.甘露糖

八、葡萄糖異生作用葡萄糖異生作用（gluconeogenesis）是指生物體利用非糖物質(zhì)合成葡萄糖的過程。肝是糖異生的最主要器官，腎也具有糖異生的能力。葡萄糖異生主要沿酵解途徑逆行，僅有三步反應(yīng)為不可逆反應(yīng)：己糖激酶、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶催化的反應(yīng)，需經(jīng)其他的代謝反應(yīng)繞行，而且為了克服不可逆反應(yīng)中的能量障礙，需要ATP供給能量。繞過由丙酮酸激酶催化的反應(yīng)（丙酮酸羧化支路）反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，該酶需要生物素作輔酶反應(yīng)在細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行，草酰乙酸通過蘋果酸轉(zhuǎn)運(yùn)到細(xì)胞質(zhì)蘋果酸在轉(zhuǎn)運(yùn)草酰乙酸時發(fā)揮了載體的作用3.繞過由己糖激酶催化的反應(yīng)2.繞過由磷酸果糖激酶催化的反應(yīng)磷酸葡萄糖酶*6-磷酸葡萄糖葡萄糖1,6-二磷酸果糖酶*1,6-二磷酸果糖6-磷酸果糖線粒體中進(jìn)行細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行非糖物質(zhì)（甘油、乳酸和某些生糖氨基酸）的異生途徑非糖物質(zhì)的異生作用在肝臟和腎臟中進(jìn)行糖異生的原料1.生糖氨基酸：Ala,Cys,Gly,Ser,Thr,Trp→丙酮酸Pro，His，Gln，Arg→Glu→-酮戊二酸Ile，Met，Ser，Thr，Val→琥珀酰CoAPhe，Tyr→延胡索酸Asn，Asp→草酰乙酸2.三碳化合物：丙酮酸、甘油、乳酸甘油三酯→甘油→-磷酸甘油→磷酸二羥丙酮乳酸→丙酮酸3.檸檬酸循環(huán)的中間代謝物糖異生的生理意義1.在饑餓情況下維持血糖濃度的相對恒定；2.消除骨骼肌中乳酸的積累，并使其得到充分的利用，防止酸中毒：葡萄糖在肌肉組織中經(jīng)糖的無氧酵解產(chǎn)生的乳酸，可經(jīng)血循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肝，再經(jīng)糖的異生作用生成自由葡萄糖后轉(zhuǎn)運(yùn)至肌肉組織加以利用，這一循環(huán)過程就稱為乳酸循環(huán)（Cori循環(huán)）。肝

肌肉葡萄糖葡萄糖

葡萄糖酵解途徑丙酮酸乳酸NADHNAD+乳酸

乳酸NAD+NADH丙酮酸糖異生途徑血液乳酸循環(huán)示意圖

糖酵解過程中有3個不可逆的酶促反應(yīng)，催化這三個反應(yīng)的酶是__________、____________和_____________。糖酵解抑制劑碘乙酸主要作用于___________酶。在糖異生作用中由丙酮酸生成磷酸烯醇式丙酮酸，在線粒體內(nèi)丙酮酸生成草酰乙酸是

催化的，同時要消耗

ATP；然后在細(xì)胞質(zhì)內(nèi)經(jīng)

催化，生成磷酸烯醇丙酮酸，同時消耗

GTP。

（）下列哪種酶在糖酵解和糖異生過程中都發(fā)揮作用：

A.3-磷酸甘油醛脫氫酶B.丙酮酸激酶

C.己糖激酶D.果糖-1，6-二磷酸酶第四節(jié)三羧酸循環(huán)

研究人員觀察到用丙酮酸與肌肉組織一起在有氧條件下保溫，丙酮酸可以被徹底氧化，生成CO2和H2O。因此認(rèn)為葡萄糖或糖原的有氧分解也循著糖酵解途徑，有氧分解可以說是無氧分解的繼續(xù)。Krebs通過總結(jié)大量的實(shí)驗(yàn)結(jié)果，認(rèn)為糖的氧化過程不是直線進(jìn)行的，而是以循環(huán)方式進(jìn)行。于是他于1937年提出了三羧酸循環(huán)假設(shè)并用實(shí)驗(yàn)證明了三羧酸循環(huán)的存在。

三羧酸循環(huán)（Tricarboxylicacidcircle），又稱檸檬酸循環(huán)，Krebs循環(huán)，簡寫為TCA循環(huán)。在線粒體中進(jìn)行。有氧條件下，將酵解產(chǎn)生的丙酮酸氧化脫羧成乙酰CoA，再經(jīng)一系列氧化和脫羧，最終生成CO2和H2O并產(chǎn)生能量。葡萄糖丙酮酸丙酮酸乙酰CoA三羧酸循環(huán)CO2+H2O+ATP有氧氧化（細(xì)胞質(zhì)）（線粒體）乳酸無氧無氧乙醇（一）丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoA丙酮酸進(jìn)入線粒體(mitochondrion)，在丙酮酸脫氫酶系(pyruvatedehydrogenasecomplex)的催化下氧化脫羧生成乙酰CoA(acetylCoA)。丙酮酸脫氫酶系(pyruvatedehydrogenasecomplex)：由丙酮酸脫氫酶（E1）、硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶（E2）和二氫硫辛酸脫氫酶（E3）按一定比例組成。參與反應(yīng)的輔助因子有TPP、硫辛酸、FAD、NAD+、CoA和Mg2+。E1丙酮酸脫氫酶、E2硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶、E3

二氫硫辛酸脫氫酶丙酮酸脫氫酶系催化的反應(yīng)

（二）經(jīng)三羧酸循環(huán)徹底氧化分解三羧酸循環(huán)的各步反應(yīng)（1）此反應(yīng)是TCA途徑的第一個限速步驟。三羧酸循環(huán)的各步反應(yīng)（2）三羧酸循環(huán)的各步反應(yīng)（3）TCA中的第一個氧化脫羧反應(yīng)此反應(yīng)是TCA途徑的第二個限速步驟。三羧酸循環(huán)的各步反應(yīng)（4）TCA中的第二個氧化脫羧反應(yīng)此反應(yīng)是TCA途徑的第三個限速步驟。三羧酸循環(huán)的各步反應(yīng)（5）底物水平磷酸化三羧酸循環(huán)的各步反應(yīng)（6）丙二酸是琥珀酸脫氫酶的抑制劑三羧酸循環(huán)的各步反應(yīng)（7）三羧酸循環(huán)的各步反應(yīng)（8）三羧酸循環(huán)總反應(yīng)式為：乙酰CoA+2H2O+3NAD++FAD+GDP+Pi2CO2+3NADH+3H++FADH2+CoA-SH+GTP（三）三羧酸循環(huán)的化學(xué)計量

1.每循環(huán)一次，一個乙酰CoA經(jīng)兩步脫羧反應(yīng)，生成2分子CO2；

2.每一次循環(huán)共有4次氧化反應(yīng)，其中3次是以NAD+為電子受體，一次以FAD為電子受體，形成3分子NADH和1分子FADH2；

3.每循環(huán)一次，消耗兩分子水，其一用于檸檬酸的合成，另一用于蘋果酸的合成；

4.每循環(huán)一次，通過琥珀酰CoA的高能鍵生成1分子GTP（即相當(dāng)于形成1分子ATP）。三羧酸循環(huán)產(chǎn)生的ATP

在有氧條件下，產(chǎn)生的3個NADH和1個FADH2分子可以通過氧化磷酸化釋放能量推動ATP的合成：通過呼吸鏈（電子傳遞系統(tǒng)）傳遞給1/2O2，生成H2O，并且有能量釋放用以合成ATP。

1分子NADH經(jīng)呼吸鏈生成1分子H2O和2.5個ATP1分子FADH2經(jīng)呼吸鏈生成1分子H2O和1.5個ATP

所以每循環(huán)一次并氧化磷酸化最終可以形成

7.5+1.5+1=10個ATP分子。從丙酮酸開始經(jīng)過一次循環(huán)共產(chǎn)生2.5+10=12.5ATP分子。以1分子的葡萄糖完全氧化為例進(jìn)行能量計算第一階段（細(xì)胞質(zhì)）：生成2ATP生成2NADH+2H+

計7（5）ATP第二階段（線粒體）：2NADH+2H+2CO2

計5ATP第三階段（線粒體）：6NADH+6H+4CO22FADH22GTP（或2ATP）計20ATP

共計32ATP和6CO2

（30）三羧酸循環(huán)：2乙酰CoA→4CO2（線粒體）2CH3CO~SCoA+4H2O+6NAD++2FAD+2GDP+2Pi→4CO2+2CoA-SH+6NADH+6H++2FADH2+2GTP2丙酮酸→2乙酰CoA（線粒體）2Pyr+2CoA-SH+2NAD+→2CH3CO~SCoA+2CO2+2NADH+2H+1.糖的有氧分解是生物機(jī)體獲得能量的主要途徑（四）三羧酸循環(huán)的生物功能三羧酸循環(huán)是中心代謝途徑2.三羧酸循環(huán)是分解代謝和合成代謝途徑的樞紐，為其他代謝途徑提供原料TCA為其他代謝提供原料，中間產(chǎn)物被抽走，因而會影響TCA的運(yùn)作，最后停止。可以通過回補(bǔ)反應(yīng)（anapleroticreaction）解決，補(bǔ)充中間產(chǎn)物。如草酰乙酸的回補(bǔ)：3.三羧酸循環(huán)產(chǎn)生的CO2，其中一部分排出體外，其余部分供機(jī)體生物合成需要：脂肪酸的合成、植物體內(nèi)用于光合作用。（五）三羧酸循環(huán)的調(diào)控1.丙酮酸脫氫酶系的調(diào)控2.檸檬酸合成酶的調(diào)控3.異檸檬酸脫氫酶的調(diào)控調(diào)節(jié)有氧氧化第三階段代謝流量的關(guān)鍵酶4.α-酮戊二酸脫氫酶系的調(diào)控習(xí)題（）丙酮酸脫氫酶復(fù)合物和α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合物催化相同類型的反應(yīng)。（）TCA循環(huán)中發(fā)生底物水平磷酸化的化合物是：A.α-酮戊二酸B.琥珀酸C.琥珀酰CoAD.蘋果酸（）在有氧條件下，線粒體內(nèi)下述反應(yīng)中能產(chǎn)生FADH2步驟是：A.琥珀酸→延胡索酸B.異檸檬酸→α-酮戊二酸C.α-酮戊二酸→琥珀酰CoAD.蘋果酸→草酰乙酸（）有關(guān)TCA循環(huán)的描述，錯誤的是：A．TCA循環(huán)是糖、脂肪和氨基酸徹底氧化的共同途徑；B．1分子葡萄糖經(jīng)糖酵解和三羧酸循環(huán)徹底氧化成CO2和H2O，同時生成32(或30)分子ATPC．α-酮戊二酸→琥珀酸包括底物水平磷酸化反應(yīng)D．與糖酵解一樣，三羧酸循環(huán)也可在無氧條件下進(jìn)行（）下列關(guān)于丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的敘述，哪項(xiàng)是錯誤的：

A．丙酮酸脫氫酶復(fù)合體是多酶體系

B．它由丙酮酸脫氫酶和二氫硫辛酸脫氫酶兩種酶組成

C．參與反應(yīng)的輔酶有TPP、硫辛酸、NAD+、FAD、CoA和Mg2+D．化學(xué)修飾可改變丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的活性（）三羧酸循環(huán)中有底物水平磷酸化反應(yīng)的是：A．異檸檬酸→α-酮戊二酸B．α-酮戊二酸→琥珀酸C．琥珀酸→延胡索酸D．延胡索酸→蘋果酸（）三羧酸循環(huán)中催化琥珀酸形成延胡羧酸的琥珀酸脫氫酶的輔助因子是：

A、NAD+B、CoAC、FADD、TPPE、NADP+完成下列反應(yīng)：丙酮酸+CoASH+NAD+→___+NADH+H++CO2

催化此反應(yīng)的酶是__；其他輔因子包括__、___、硫辛酸、Mg2+。丙酮酸氧化脫羧形成

，然后和

結(jié)合進(jìn)入三羧酸循環(huán)，形成的第一個產(chǎn)物

。三羧酸循環(huán)有

次脫氫反應(yīng)，

次受氫體為

，

次受氫體為

。三羧酸循環(huán)中調(diào)控酶有

、

、

。

計算1mol丙酮酸徹底氧化為CO2和H2O時產(chǎn)生ATP的mol數(shù)。在微生物和高等植物中，存在著一種與三羧酸循環(huán)相類似的代謝過程，其代謝中間產(chǎn)物有乙醛酸，稱為乙醛酸循環(huán)或乙醛酸途徑（glyoxylatepathway）。與三羧酸循環(huán)有的差別：1.細(xì)胞定位：三羧酸循環(huán)是在線粒體內(nèi)進(jìn)行的，而乙醛酸循環(huán)是在乙醛酸循環(huán)體內(nèi)進(jìn)行的；2.能量釋放量不同；3.乙醛酸循環(huán)沒有CO2的釋放。第五節(jié)乙醛酸循環(huán)（glyoxylatecycle）乙醛酸循環(huán)的過程乙醛酸循環(huán)乙醛酸循環(huán)的生理意義乙醛酸循環(huán)開辟了一條從脂肪轉(zhuǎn)變成糖的途徑：能使萌發(fā)的種子將貯存的三酰甘油通過乙酰CoA轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟恰．?dāng)植物的貯藏脂肪較多的種子（如花生）萌發(fā)時，細(xì)胞內(nèi)乙醛酸體數(shù)目大量增加，目的是將貯藏的脂肪經(jīng)乙醛酸途徑轉(zhuǎn)化為碳水化合物，供應(yīng)萌發(fā)時細(xì)胞分裂的胞壁建造所需。磷酸戊糖途徑(pentosephosphatepathway，PPP)是指從G-6-P脫氫反應(yīng)開始，經(jīng)一系列代謝反應(yīng)生成磷酸戊糖等中間代謝物，然后再重新進(jìn)入糖氧化分解代謝途徑的一條旁路代謝途徑。又稱戊糖支路、磷酸己糖支路（HMS，Hexosemonophosphateshut）、磷酸葡萄糖氧化途徑。在細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行。第六節(jié)磷酸戊糖途徑一、磷酸戊糖途徑的反應(yīng)過程