暴發(fā)性心肌炎診治

暴發(fā)性心肌炎診治浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院解春紅心肌炎定義心肌炎是由各種感染或非感染性原因引起的心肌炎癥性疾病，常由病毒感染和病毒感染后免疫介導的反應引起心內膜心肌活檢最常檢測到的病毒譜由經典的腸道病毒和腺病毒變?yōu)橐訠19細小病毒(PVBl9)和人類皰疹病毒6型為主臨床表現(xiàn)輕重不一，輕者起病隱匿，可完全無癥狀，也可有乏力、心悸胸痛癥狀，重癥病人發(fā)生心力衰竭并發(fā)嚴重心律失常、心源性休克，甚至猝死心肌炎診斷2013年歐洲心臟病年會（ESC）首次提出臨床擬診心肌炎的標準（1）臨床表現(xiàn)：①急性胸痛；②新發(fā)（最長3月）或加重：靜息或活動時喘息、乏力，有或無左右心衰表現(xiàn)；③心悸，無明顯誘因的心律失常、暈厥或心源性猝死；④不能解釋的心源性休克（2）?輔助檢查：①心電圖改變：ST-T改變、房室傳導阻滯、異常Q波、室上性心動過速等；②心肌損傷標志物：肌鈣蛋白I或T升高；③影像學檢查（超聲心動圖或心臟磁共振）示心臟結構和功能異常；④心臟磁共振證實心肌組織學的特征：T2WI示心肌水腫和（或）心肌延遲強化掃描呈強化信號疑似心肌炎的診斷標準：有≥1個臨床表現(xiàn)并有≥1項輔助檢查異常者；若無臨床癥狀，則需符合≥2項輔助檢查異常者；同時均應排除其他疾病

臨床診斷依據(jù)：（1）心功能不全、心源性休克或心腦綜合征（2）心臟擴大（X線、超聲心動圖檢查具有表現(xiàn)之一）（3）心電圖改變：以R波為主的2個或2個以上主要導聯(lián)（Ⅰ、Ⅱ、aVF、V5）的ST-T改變持續(xù)4天以上伴動態(tài)變化，竇房傳導阻滯、房室傳導阻滯，完全性右或左束支阻滯，成聯(lián)律、多形、多源、成對或并行性早搏，非房室結及房室折返引起的異位性心動過速，低電壓（新生兒除外）及異常Q波（4）CK-MB升高或心肌肌鈣蛋白（cTnI或cTnT）陽性國內診斷標準病例1患兒，女，6歲4月，胸悶不適3天，加重伴煩躁半天心電圖：竇性心動過速，ST-T改變血壓：53/39mmHg，肝肋下：3-4mm，心音低鈍；體重:

21.5Kg，于2013.12.27入院予甲強龍0.5，多巴胺、多巴酚丁胺5μg/Kg/min，血壓：85/56mmHg，末梢涼，毛細血管充盈時間5秒當天下午轉PICU，氣管插管呼吸機應用，調整多巴胺、多巴酚丁胺15μg/Kg/min，腎上腺素0.2-0.45μg/Kg/min，血壓：68/38mmHg，心超：EF0.2，16:20ECMO建立，予ECMO應用血氣分析時間13:2216:0717:1518:3721:1323:3103:4807:29乳酸（mmol/L）3.78.18.17.85.44.42.31.7心肌標志物日期CKMB質量超敏肌鈣蛋白TBNP12.27139.9ng/ml2.671ng/ml>35000pg/ml12.2999.32ng/ml0.574ng/ml>35000pg/ml1.19.5ng/ml0.336ng/ml15621pg/ml1.59.07ng/ml0.167ng/ml8118pg/ml1.162.82ng/ml0.011ng/ml481pg/ml1.221.27ng/ml0.009ng/ml273pg/ml輔助檢查12.27心電圖：Ⅲ度房室傳導阻滯伴室性逸搏；陣發(fā)性室速；胸片：C/T:0.59，心超：EF:0.2-0.44，腹部B超：膽囊壁水腫12.28：室性早搏，ST壓低0.5-1mm12.29：竇性心動過速，ST壓低2-3mm心超：EF：0.42輔助檢查12.30：EF：0.45，左室：4.012.31：EF：0.51，左室：3.81.3：EF：0.72，左室：3.41.9，1.15，1.24左室壁及室間隔稍增厚12.27-12.31ECMO應用1.1撤離呼吸機1.7日轉回心內科1.27出院病例2患兒，男，13歲，發(fā)熱4天，胸悶氣促2天7.2入院體檢：肝肋下3cm，血壓：94/41mmHg當天19:00患兒胸悶，鼻導管吸氧下氧飽和度90%，肝肋下4cm，血壓：85/47mmHg，改面罩吸氧后轉監(jiān)護室22:10患兒咳嗽，咳出較多鮮紅色液體，伴氣促，胸悶，煩躁，予氣管插管，呼吸機應用22:47血壓：76/42mmHg7.313:27多巴胺及多巴酚丁胺應用下，血壓：77/59mmHg，加用腎上腺素7.316:38建立ECMO7.6拔除ECMO，7.7拔除氣管插管，7.9轉回心內科，7.21出院心肌標志物

日期CKMB質量超敏肌鈣蛋白TBNP7.233.10ng/ml4.020ng/ml17818pg/ml7.63.12ng/ml0.526ng/ml3959pg/ml7.114.64ng/ml0.109ng/ml880pg/ml7.168.66ng/ml0.043ng/ml579pg/ml7.206.34ng/ml0.025ng/ml272pg/ml輔助檢查7.2下午：胸部CT二肺廣泛斑片影伴胸腔積液；心電圖：竇性心動過速，I度房室傳導阻滯，ST壓低：0.5-1mm；22：23：心超：EF0.467.3：心超：EF:0.377.4：心超：EF

:0.437.5：心超：EF:0.457.6：心超：EF:0.617.8：心超：EF:0.567.11：心超：EF:0.64室間隔、左室后壁稍增厚7.3胸片：C/T:0.587.7胸片：C/T:0.577.9胸片：C/T:0.567.11胸片：C/T:0.486病例3患兒，男，11歲，發(fā)熱4天，胸悶3天于8.19日入本院4天前出現(xiàn)發(fā)熱，體溫達39.1，伴頭暈、嘔吐，3天前出現(xiàn)胸悶，心電圖提示：Ⅲ度AVB，ST改變，丙球、大劑量激素沖擊后，8.19凌晨出現(xiàn)面色發(fā)紺、意識不清，心跳驟停，經復蘇后心跳恢復，后轉入我院監(jiān)護室，測BP：73/39mmHg，肝肋下4.5cm入院后即予氣管插管、呼吸機應用，過程中阿-斯發(fā)作，予異丙腎上腺素、阿托品、腎上腺素應用，血壓不穩(wěn)定，16:35建立ECMO8.2011:50撤離呼吸機，血壓：113/70mmHg8.22安裝臨時起搏器8.23撤離ECMO8.26轉心內科9.5安裝永久起搏器日期CKMB質量超敏肌鈣蛋白TBNP8.1939.10ng/ml3.54ng/ml13683pg/ml8.2018.57ng/ml1.89ng/ml8.218.83ng/ml3.31ng/ml

8.252.64ng/ml4.53ng/ml8.312.81ng/ml0.894ng/ml1935pg/ml9.93.85ng/ml0.036ng/ml8.19心電圖：Ⅲ度AVB，STV1-V6壓低2-6mm；心超：EF：0.3；胸片：C/T:0.638.20心電圖：Ⅲ度AVB，ST壓低2-6mm；心超：EF：0.49；胸片：C/T:0.588.21心電圖：Ⅲ度AVB，ST壓低2-3mm；心超：EF：0.508.22-8.26：心超EF：0.47-0.62-0.65-0.639.5胸片：C/T:0.53；9.16胸片：C/T:0.50病例4患兒，男，6歲7月，乏力、納差2天。2天前有腹瀉，伴腹痛不適，無發(fā)熱。當?shù)蒯t(yī)院查肌鈣蛋白19.1ng/ml，心電圖：完全性右束支傳導阻滯，ST段壓低，心超：EF：0.59，心包積液血壓：77/44mmHg，心音略低鈍；體重:

20Kg，于2015.07.22夜間22點入院予激素、丙球等應用，7.23凌晨2點左右患兒大汗淋漓，呼吸急促，鼻導管吸氧下SPO2下降，改面罩吸氧，血壓低，予多巴胺應用，早晨7:20血壓：95/65mmHg，但氣促、臉色蒼白、汗多，心電監(jiān)護室早、室速予轉PICU7.23中午12:12面罩吸氧下氧飽和度下降，予氣管插管呼吸機應用。14點左右全麻下建立ECMO，7.28上午撤離ECMO，下午予撤離呼吸機。8.4轉回心內科病房，8.12日出院心肌標志物日期CKMB質量超敏肌鈣蛋白TBNP7.23135.2ng/ml2.25ng/ml8203pg/ml7.2713.7ng/ml0.222ng/ml7020pg/ml7.283.23ng/ml0.408ng/ml2744pg/ml8.311.13ng/ml0.203ng/ml8.103.72ng/ml0.039ng/ml輔助檢查7.23心超：EF:0.39，左室擴大4.1，左室后壁心包腔內可見厚約0.7cm的無回聲7.24心超：EF:0.41，左室3.9，左室后壁心包腔內可見厚約0.4cm的無回聲7.27心超：EF:0.46，左室2.9，右室前壁及心尖部可見無回聲暗區(qū)7.29心超：EF:0.62，左室2.8，室間隔及左室后壁稍增厚，左室后壁及右室側壁無回聲暗區(qū)8.12心超：EF:0.69，左室3.3，室間隔稍增厚心電圖胸片病例5患兒，女，11歲6月，腹痛一周，伴胸悶、嘔吐、臉色蒼白。當?shù)蒯t(yī)院查肌鈣蛋白19.1ng/ml，心電圖：ST段抬高，心超：EF：0.13，全心擴大、室間隔及左室后壁彌漫性運動減弱、二尖瓣返流重度血壓：100/49mmHg，心音低鈍；肝不大，體重:

35.5Kg，于2015.08.12入住PICU予激素、丙球營養(yǎng)心肌等治療，多巴酚酊胺5天，地高辛、利尿劑口服，患兒血壓一直平穩(wěn)，8.14起腹痛好轉，8.19轉入心內科病房，8.24加服開搏通，9.2出院心肌標志物日期CKMB質量超敏肌鈣蛋白TBNP8.132.95ng/ml0.024ng/ml11693pg/ml8.151.6ng/ml0.008ng/ml12317pg/ml8.202.1ng/ml0.015ng/ml6988pg/ml8.282.23ng/ml0.013ng/ml4240pg/ml輔助檢查8.12心超：EF:0.25，左室擴大6.18.14心超：EF:0.40，左室6.3，左室后壁可見厚約0.7cm的無回聲8.15心超：EF:0.46，左室6.0，左室后壁無回聲暗區(qū)0.22cm8.18心超：EF:0.5，左室5.0，左室后壁無回聲暗區(qū)0.7cm8.19心超：EF:0.44，左室5.8，左室后壁無回聲暗區(qū)0.53cm8.25心超：EF:0.49，左室5.88.28心超：EF:0.48，左室5.7心電圖：左心房、左心室擴大，ST-T改變8.128.199.1定義起病急驟、病情發(fā)展迅猛、預后兇險的急性重型心肌炎臨床表現(xiàn)為急性心力衰竭、心源性休克、惡性心律失常和／或Ⅲ度房室傳導阻滯，可導致阿-斯綜合征發(fā)作此型患兒如不被及時有效救治，病死率很高，有的病例甚至發(fā)生猝死心力衰竭定義有足夠回心血量，由于心臟前、后負荷增加或心肌本身病變所引起的泵血功能不全，或雖泵血功能正常但因回心血量過多而不能將其完全搏出，以致氧氣和能量不能滿足組織需要，造成神經、激素過度激活，以及心臟、血管、心肌細胞、基因、分子、旁分泌、自分泌異常所致血液動力學改變所引起的綜合征心衰程度的臨床評估（NYHA）I級：患有心臟病，體力活動不受限制，學齡兒童能參加體育課，并能跟上同伴Ⅱ級：體力活動稍受限制，安靜時無癥狀，一般活動引起疲勞、心悸或呼吸困難。學齡兒童能參加體育課，但跟不上同伴。繼發(fā)性生長遲緩心衰程度的臨床評估（NYHA）Ⅲ級：體力活動明顯受限制，一般較輕的活動，如走路，引起疲乏、心悸或呼吸困難。引起疲勞、心悸或呼吸困難。學齡兒童不能參加體育課。繼發(fā)性生長遲緩Ⅳ級：不能進行任何體力活動，安靜時也有癥狀，隨活動而加重，繼發(fā)性生長遲緩

生物標志物（biomarkers）

心源性休克

有急性發(fā)作或急性加重的心臟疾患收縮壓降至同年齡正常血壓低限以下周圍循環(huán)不足表現(xiàn)：如蒼白、發(fā)紺、心率快、少尿或無尿、足底毛細血管再充盈時間延長有心功能不全體征：如心音低鈍、奔馬律、肝臟增大、雙肺濕啰音或血性分泌物、中心靜脈壓>6cmH2O心臟超聲EF<0.55，F(xiàn)S<0.30除外其他類型休克

1、2、5、6為必備指標，加3、4中任意2個癥狀體征即納入診斷標準參照1999年9月昆明全國小兒心肌炎、心肌病學術會議制訂的小兒病毒性心肌炎診斷標準（修訂草案），所有患者病情發(fā)展均極為迅速，數(shù)小時或（1-2）d即出現(xiàn)急性心功能不全或心源性休克，排除其他原因引起的繼發(fā)改變，診斷為暴發(fā)性心肌炎臨床特點起病急驟、病情發(fā)展迅速。數(shù)小時或1-2天即出現(xiàn)急性心力衰竭或心源性休克或暈厥，可發(fā)生猝死多以心外癥狀為首發(fā)表現(xiàn)。首發(fā)癥狀多為發(fā)熱、乏力、咳嗽或腹痛、腹脹、嘔吐等，也有以頭痛、暈厥、驚厥等為首發(fā)癥狀由于爆發(fā)性心肌炎的患兒臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性，往往漏診、誤診率高臨床分型泵衰竭型：突然發(fā)生心力衰竭和(或)心源性休克腦缺血缺氧發(fā)作型：也稱阿-斯綜合征發(fā)作型，突然起病，迅速出現(xiàn)暈厥。部分患兒意識完全喪失，面色蒼白，伴抽搐及大小便失禁，類似于癲癇發(fā)作心動過速型：表現(xiàn)室上性心動過速及室性心動過速首發(fā)癥狀總體（n=71）≤3歲(n=32)＞3歲(n=39)呼吸道癥狀（n，%）30（42.25）14（43.75）16（41.03）消化道癥狀（n，%）24（33.80）4（12.50）20（51.28）神經系統(tǒng)癥狀（n，%）14（19.72）11（34.38）3（7.69）心血管系統(tǒng)癥狀（n，%）15（21.13）3（9.38）12（30.77）各年齡段臨床表現(xiàn)王穎、袁越等暴發(fā)性心肌炎71例臨床分析，中國循證心血管醫(yī)學雜志2013,5(6):643-645.心外表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)：發(fā)熱、咽痛、咳嗽、氣促及全身不適，常把患兒的精神萎靡、心率、心音等變化誤認為系呼吸道感染所致消化系統(tǒng)：表現(xiàn)為腹痛、嘔吐、腹瀉，腹部壓痛，常被誤診為急性胃腸炎、急腹癥神經系統(tǒng)：腦供血不足表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、驚厥、昏迷，易誤診為中樞神經系統(tǒng)感染暴發(fā)性心肌炎的臨床診治及預后發(fā)病前有明確的前驅感染史者67例(95.71%，67/70)，多為呼吸道、胃腸道感染。首發(fā)癥狀以心外表現(xiàn)多見，呼吸系統(tǒng)20例(28.57%，20/70)，消化系統(tǒng)19例（27.14%，19/70)，心臟表現(xiàn)4例（5.71%，4/70)李娟，田杰.中華實用兒科臨床雜志，2014,29(1):41-44心電圖改變30例患兒的早期癥狀早期臨床癥狀主要表現(xiàn)例數(shù)（%）上呼吸道感染癥狀發(fā)熱、咳嗽、流涕26/30（86.7%）消化道癥狀腹痛、惡心、嘔吐12/30（40.0%）無明顯前驅癥狀無4/30（13.3%）中華急診醫(yī)學雜志，2013,22(8):912-914.小兒暴發(fā)性心肌炎38例臨床分析發(fā)病之前或同時有呼吸道或消化道感染34例(34/38)，主要癥狀：發(fā)熱14例(14/38)，呼吸急促15例(15/38)，咳嗽9例(9/38)，呼吸困難6例(6/38)，腹瀉6例(6/38)，腹痛5例（5/38），多汗15例(15/38)，口唇發(fā)紺11例(11/38)，精神萎靡11例(11/38)，煩躁不安8例(8/38)，意識不清4例(4/38)，乏力12例(12/38)，頭暈7例(7/38)，抽搐5例(5/38)面色蒼白8例(8/38)，四肢末梢涼6例(6/38)韓明，徐健，韓燕燕.中國實驗診斷學，2013,17(3):578-580.病例初診，誤診為急性上呼吸道感染9例，肺炎4例，急性胃腸炎6例，急腹癥2例，病毒性腦炎5例19例兒童重癥心肌炎診治體會11例以腹痛、嘔吐為首發(fā)癥狀就診。5例以胸悶、胸痛、心悸為首發(fā)癥狀。3例表現(xiàn)為頭暈、精神不振、乏力。病程中出現(xiàn)阿斯發(fā)作3例，心搏驟停2例。1例曾因“腹痛27h”被誤診為急性腹膜炎行急診剖腹探查術，術中發(fā)現(xiàn)患兒中心靜脈壓明顯增高，血壓偏低，心電圖異常才得以診斷。另1例因“頭暈伴神軟2d”被誤診為顱內感染收住神經科，行腦脊液檢查正常，人院后出現(xiàn)阿斯發(fā)作，心電圖提示Ⅲ度房室傳導阻滯才得以診斷中國小兒急救醫(yī)學，2014,21(5):296-299.Clinicalfeaturesandshort-termoutcomesofpediatricacute

fulminant

myocarditis

inasinglecenterKoreanJPediatr,2014,57(11):489-495.Prevalenceof

myocarditis

inpediatricintensivecareunitcasespresentingwithothersysteminvolvementOfthe16patientswhowerediagnosedwith

myocarditis,62.5%wereoriginallydiagnosedashavingrespiratoryproblems,andthereweremorefemalesthanmales.Amongthepresentcases,theaccuracyofcardiacenzymes(cTnTandCKMB)inthe

diagnosis

ofmyocarditis

wasonly63.5%,whiletheaccuracyoflowfractionalshorteningandofchest-Xraycardiomegalywas85.7and80.9%;respectively.Cardiactroponinfolds2.02hadpositivepredictivevalueof100%,negativepredictivevalueof88.7%,specificityof100%,sensitivityof62.5%,andaccuracyof90.5%.JPediatr(RioJ).2015,91(1):93-97.

CONCLUSIONS

Childrenwith

myocarditis

presentwithsymptomsthatcanbemistakenforothertypesofillnesses.Whenclinicalsuspicionofmyocarditis

exists,chest-Xrayandechocardiographyaresufficientasscreeningtests.Cardiactroponinsconfirmthe

diagnosis

inscreenedcases,withspecificityof100%JPediatr(RioJ).2015,91(1):93-97.暴發(fā)性心肌炎心血管系統(tǒng)癥狀中華急診醫(yī)學雜志，2009,18(8):872-874.暴發(fā)性心肌炎心血管系統(tǒng)體征小兒暴發(fā)性心肌炎危險因素分析急性病毒性心肌炎患兒入院時血壓降低、血清CK-MB水平升高、cTnI陽性、心電圖QRS波時限延長、ST段改變、完全性房室傳導阻滯、完全性左束支傳導阻滯，以及左室射血分數(shù)和左室短軸縮短率降低與心肌炎暴發(fā)階段密切相關。QRS波群時限延長和左心室射血分數(shù)降低是小兒暴發(fā)性心肌炎的獨立陽性預測因素中國當代兒科雜志,2009,11(8):627–630.GuidelinesforDiagnosisandTreatmentofMyocarditis