主動脈夾層的診斷和治療課件

主動脈夾層的診斷

朱明恕主任醫(yī)師整理

正常主動脈解剖無名動脈左頸總左鎖骨下升主動脈降主動脈腹腔干腎動脈腸系膜下髂總動脈髂內(nèi)動脈髂外動脈AbdominalAorta右腎動脈左腎動脈髂總動脈肝動脈腸系膜上動脈腸系膜下動脈腹腔干Ref."PrinciplesofHumanAnatomy"ThirdEditionbyGerardJ.Tortora

主動脈夾層（aorticdissection,AD）是一種嚴重威脅人類健康的疾病,年自然發(fā)病率約1/10萬。

近10年來，經(jīng)食道彩色超（TEE）、磁共振血管造影（MRA）、CT血管造影（CTA）等新影像學(xué)檢查技術(shù)的臨床應(yīng)用，使AD的診斷日益快捷準確。

概述1761年

Morgagni首先描述發(fā)病率 5～10例/百萬人/年男女之比 3：1發(fā)病年齡 50歲以上病因

1.高血壓和動脈粥樣硬化

AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對值增高外，血壓變化率（dp/dtmax）增大也是引發(fā)AD的重要因素。動脈粥樣硬化可使動脈內(nèi)膜增厚，從而導(dǎo)致動脈壁中膜營養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。

3.遺傳性疾病

在AD患者中常見三種遺傳性疾?。厚R凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征，這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時發(fā)病。

病因

4.先天性主動脈畸形

最常見的是先天性主動脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動脈縮窄。主動脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8倍，這類患者的夾層多出現(xiàn)在主動脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動脈。

病因

5.創(chuàng)傷

主動脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動脈球囊反搏、主動脈鉗夾阻斷乃至不恰當?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。腔內(nèi)操作造成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中常發(fā)現(xiàn)夾層逐漸縮小至完全血栓形成，多數(shù)不需要手術(shù)治療。病因主動脈的解剖主動脈內(nèi)膜破裂是形成夾層的起始主動脈夾層形成主動脈夾層的分型ImageArepresentsaStanfordAoraDeBakeytype1dissection.ImageBrepresentsaStanfordAorDeBakeytypeIIdissection.ImageCrepresentsaStanfordtypeBoraDeBakeytypeIIIdissection.ImageDisclassifiedsimilartoAbutcontainsanadditionalentrytearinthedescendingthoracicaorta.Notethataprimaryarchdissectiondoesnotfitneatlyintoeitherclassification.自然病程

急性期（StanfordB)

死亡率 30%破裂（難以控制的高血壓、假腔內(nèi)高速血流沖擊、出口較小或尚未形成主動脈直徑不斷增大）重要臟器缺血自然病程Dake指出急性B型主動脈夾層分離如不予任何處理，則有36%~72%的病人在確診后48h內(nèi)死亡，62%~91%的病人在1周內(nèi)死亡。

對懷疑AD的患者最重要的是盡快明確診斷。

典型的AD患者往往是60歲左右的男性，90%伴有高血壓病史和突發(fā)劇烈胸背痛史。如果并存主動脈瓣嚴重返流可迅速出現(xiàn)心衰、心包填塞，導(dǎo)致低血壓和暈厥。主動脈分支動脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀，如腦梗死、少尿、截癱等。

臨床表現(xiàn)-癥狀臨床表現(xiàn)-體征

周圍動脈搏動消失可見于20%的患者，左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時可出現(xiàn)聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食道時可出現(xiàn)咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難，壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征，壓迫肺動脈出現(xiàn)肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。

急診初步輔助檢查

心電圖：可鑒別AD和心梗，但在AD累及冠脈開口時可同時存在心梗，約20%的急性A型AD心電圖檢查可出現(xiàn)心肌缺血或心梗的表現(xiàn)，此類患者不宜溶栓治療。

胸部X-線平片：可在60%以上的AD患者中發(fā)現(xiàn)主動脈影增寬。

CT掃描：可發(fā)現(xiàn)主動脈雙管征Plainanteroposteriorviewofthechestdemonstratesawidemediastinum.

主動脈增寬影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動脈Duplex彩超

經(jīng)胸主動脈彩超（TTE）和經(jīng)食道主動脈彩超（TEE）。其優(yōu)點是可在床邊無創(chuàng)進行，無需造影劑，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，并可顯示并發(fā)的主動脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動脈弓分支動脈的阻塞。

對于A型0區(qū)AD，TTE的敏感性為70～100%，特異性可達80～90%，而TEE的敏感性和特異性均可達到95%以上。對B型各區(qū)AD，超聲診斷的準確性只有70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情況下，其診斷的準確性更低。TEE的缺點是可能引起干嘔、心動過速、高血壓等，有時需要麻醉。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動脈Duplex彩超

CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動脈分割為真假兩腔，SSD、MIP、MVR等重建圖像可提供主動脈全程的二維和三維圖象，是目前最常用的術(shù)前影象學(xué)評估方法，其敏感性達90%以上，其特異性接近100%。其主要缺點是造影劑產(chǎn)生的副作用和主動脈搏動產(chǎn)生的偽影干擾。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動脈CTA斷層掃描

MRA無創(chuàng)，可從任意角度顯示AD真、假腔和累及范圍，其診斷AD的準確性和特異性均接近100%，有替代動脈造影成為AD診斷金標準的趨勢。其缺點是掃描時間較長，用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診病人有一定限制；另外，磁場周圍有磁性金屬時干擾成像，因而不適用于體內(nèi)有金屬植入物的患者。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動脈MRA盡管無創(chuàng)診斷技術(shù)發(fā)展迅速，主動脈DSA仍然保留著診斷AD“金標準”的地位。目前常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用。新一代三維DSA造影對準確判斷夾層裂口的大小和位置有其他各項檢查難以企及的效果。DSA的缺點是其有創(chuàng)操作及造影劑均有導(dǎo)致并發(fā)癥的可能。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動脈DSA

常規(guī)操作方法：采用經(jīng)動脈穿刺，將6F造影導(dǎo)管送至升主動脈或弓部，以20～25ml/s的速度注射造影劑40～50ml以正、斜位片全面評估AD裂口的數(shù)量、分布、大小及與重要分支動脈的關(guān)系，結(jié)合術(shù)前MRA和/或CTA精確評估瘤頸的口徑、長度及扭曲度等，以最終選定腔內(nèi)移植物和確定隔絕方案。

血管腔內(nèi)超聲可清楚顯示主動脈腔內(nèi)的三維結(jié)構(gòu)，對AD診斷的準確性高于TTE和TEE。目前腔內(nèi)超聲探頭的口徑已可減小至8.2F，可通過0.035的導(dǎo)絲經(jīng)穿刺導(dǎo)入。常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用，對評判夾層裂口和內(nèi)漏具有較高使用價值。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

血管腔內(nèi)超聲

AD的診斷步驟

1.確定是否有AD：典型的AD容易明確診斷，但應(yīng)該注意和動脈粥樣硬化性。主動脈瘤鑒別。

AD和動脈粥樣硬化性動脈瘤的鑒別

AD

動脈粥樣硬化性動脈瘤主動脈直徑

輕度擴張

明顯擴張

主動脈壁厚度

正常顯著增厚管腔表面

光滑

粗糙附壁血栓

僅見于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)血流速度減慢

僅見于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)主動脈雙管征

存在

不存在

AD的診斷步驟

2.確定AD的病因、分型、分區(qū)、分類和分期：

AD的病因、分型、分區(qū)、分類和分期是決定其治療策略的重要依據(jù)，在獲得完整的病史和CTA或MRA等影像學(xué)資料后應(yīng)盡快作出綜合判斷。其中確定AD裂口的位置和數(shù)量是其手術(shù)治療的主要基礎(chǔ)。傳統(tǒng)開放手術(shù)旨在以人工血管置換病變動脈段；腔內(nèi)隔絕術(shù)的原則是通過腔內(nèi)移植物隔絕封閉破裂口以徹底消除AD破裂的后患。

3.鑒別夾層的真假腔

AD真假腔的鑒別

真腔

假腔口徑

常小于假腔

常大于真腔搏動時相

收縮期擴收縮期壓縮血流方向

收縮期正向血流

收縮期正向血流減少或向流位置常位于主動脈弓內(nèi)圈

常位于主動脈弓外圈血流速度

多數(shù)正常

常減慢附壁血栓

少見

常見

4.確定有無AD外滲和破裂預(yù)兆：夾層外滲導(dǎo)致的心包腔積液是急性AD死亡的主要原因之一。MRA和CTA檢查中經(jīng)常能發(fā)現(xiàn)縱隔和胸膜腔積液。夾層進行性外滲常常是其破裂的預(yù)兆，也是急診行手術(shù)或腔內(nèi)隔絕術(shù)的主要指征。

5.確定有無主動脈瓣返流及心肌缺血：脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提示主動脈瓣返流，彩超可確定診斷。如彩超發(fā)現(xiàn)主動脈返流應(yīng)同時測量返流量和主動脈瓣環(huán)直徑，以作為判斷有無手術(shù)指征的依據(jù)。AD累及冠狀動脈開口時可導(dǎo)致心肌缺血，但需要排除并存的冠脈疾病，TEE可發(fā)現(xiàn)冠狀動脈的開口是否被夾層遮蔽，DSA冠脈造影仍然是金標準。

6.確定有無主動脈分支動脈受累及：主動脈分支動脈受累可導(dǎo)致受累靶器官缺血的各種臨床癥狀，同時主動脈的重要分支動脈受累導(dǎo)致的臟器急性缺血也是AD急診手術(shù)的指征之一。無名干或頸總動脈受累可導(dǎo)致腦梗死，腎動脈受累可導(dǎo)致腎梗死或腎缺血性高血壓，髂動脈受累可導(dǎo)致急性下肢缺血，肋間動脈受累可導(dǎo)致截癱

治療藥物治療適應(yīng)證：所有主動脈夾層分離的起始治療DeBakeyⅢ型患者全身情況差不能耐受手術(shù)穩(wěn)定性動脈瘤時間超過14天醫(yī)院無手術(shù)條件治療

藥物治療控制血壓（100-120mmHg）控制心率（＜70bpm） 降低周圍血管阻力 減少左心室收縮力加強鎮(zhèn)痛治療

有效指標

疼痛緩解預(yù)后急性主動脈夾層分離藥物治療者晚期發(fā)生囊性動脈瘤 10-20%晚期發(fā)生主動脈瓣關(guān)閉不全 10%治療外科手術(shù)適應(yīng)證:DeBakeyⅠ、Ⅱ型，手術(shù)風險較小伴重度主動脈瓣關(guān)閉不全分離血腫即將破裂心包或胸膜腔內(nèi)有血液主動脈主要分支累及藥物治療4小時仍無法維持生命體征預(yù)后術(shù)后截癱發(fā)生率 10-20%術(shù)后5年生存率 50%術(shù)后10年生存率 30%術(shù)后20年生存率 5%療效

DeBakeyⅠ、Ⅱ型

手術(shù)死亡率 34%

藥物治療死亡率 77%

DeBakeyⅢ型手術(shù)死亡率 52%藥物治療死亡率 23%腔內(nèi)治療適應(yīng)證:主動脈夾層動脈瘤最大直徑＞5.5cm存在未閉的原始內(nèi)膜撕裂口存在假腔進行性擴張趨勢反復(fù)發(fā)作性疼痛

腔內(nèi)治療適應(yīng)證：特別適用于①老年人②心、肺、腎功能無法耐受手術(shù)者③先前已接受過胸、腹主動脈大手術(shù)的病人

腔內(nèi)治療方法腔內(nèi)支架(EndovascularStent,EVS)或

帶支架人造血管放置術(shù)(EndovascularStent-graft,EVSG)球囊開窗術(shù)(BalloonFenestration,BF)支架腔內(nèi)支架（EndovascularStentEVS）擴張主動脈分支動脈或主動脈真腔直徑帶支架的人造血管(EndovascularStent-graftEVSG)

封閉主動脈內(nèi)膜上的撕裂口腔內(nèi)支架放置術(shù)開通狹窄或閉塞的主動脈分支動脈真腔支撐主動脈真腔受壓塌陷最嚴重部位腔內(nèi)帶支架人造血管放置術(shù)帶支架的人造血管封閉內(nèi)膜撕裂口使整個假腔被血栓填塞

討論主題胸主夾層動脈瘤術(shù)前：動脈血經(jīng)裂口進入假腔，沖擊致破裂。第一個主題

胸主夾層動脈瘤術(shù)后：裂口被支架封閉，假腔閉塞，最終疤痕化。

Itisallfortoday.

Thankyou!附件：1.病理分型2.分區(qū)3.分類病理分型傳統(tǒng)AD分型方法中應(yīng)用最為廣泛的是Debakey分型和Stanford分型。Debakey將AD分為三型：I型：AD起源于升主動脈并累及腹主動脈；II型：AD局限于升主動脈III型：AD起源于胸降主動脈，向下未累及腹主動脈者稱為IIIA，累及腹主動脈者稱IIIB。

Stanford大學(xué)的Daily等將AD分為兩型：A型：無論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動脈者稱為A型；B型：夾層起源于胸降主動脈且未累及升主動脈者稱為B型。

StanfordA型相當于DebakeyI型和II型，StanfordB型相當于DebakeyIII型。兩種方法相比Stanford分型更為簡捷實用。病理分型分區(qū)

上述經(jīng)典的AD分型是為了適應(yīng)傳統(tǒng)的開胸主動脈置換手術(shù)而提出的，而AD腔內(nèi)隔絕術(shù)對夾層裂口的描述要求更為準確。因此，根據(jù)夾層近端裂口的分布，特提出一套夾層裂口分區(qū)法。該法主要用從升主動脈根部到髂外動脈的9條分線將主動脈及髂動脈分為8個區(qū)。該分區(qū)法較經(jīng)典的分型法對腔內(nèi)隔絕術(shù)具有更直接的現(xiàn)實指導(dǎo)意義。

0區(qū)：裂口位于升主動脈；1區(qū)：裂口位于無名干與左頸總動脈開口之間；2區(qū)：裂口位于左頸總與左鎖骨下動脈開口之間；3區(qū)：表示裂口位于左鎖骨下動脈開口以遠的主動脈弓；

分區(qū)4區(qū)：裂口位于胸降主動脈；5區(qū)：裂口累及腹部內(nèi)臟動脈；6區(qū)：裂口位于腎動脈以下腹主動脈段；7區(qū)：裂口位于髂動脈。

分區(qū)分類

Ⅰ類：典型的AD，即撕脫的內(nèi)膜片將主動脈分為真假兩腔。

AD發(fā)病的特征性病理改變是主動脈內(nèi)中膜撕裂（通常撕裂起于中、外膜之間），所形成的隔膜將主動脈管腔分為真假兩個腔。由于兩腔壓力不同，假腔周徑常大于真腔，真假腔經(jīng)內(nèi)膜的破裂口相交通。夾層病變可從裂口開始向遠端或近端發(fā)展，病變累及主動脈的分支時可導(dǎo)致相應(yīng)并發(fā)癥的發(fā)生。

Ⅱ類：主動脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā)血腫。由于主動脈內(nèi)外膜彈力系數(shù)不同，加之主動脈中層變性等綜合因素，易造成主動脈壁內(nèi)滋養(yǎng)動脈破裂出血，并繼發(fā)壁內(nèi)血腫。影像學(xué)檢查中往往不能發(fā)現(xiàn)其內(nèi)膜存在破損或裂口。該類病變約占AD的10%-